肺泡蛋白沉积症 .ppt
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<右中叶内侧段>肺泡腔扩张，内有PAS阳性蛋白样水肿液沉积，伴组织细 胞反应，形态符合肺泡蛋白沉积症。
病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重， 临床症状轻。
支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状影 以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小 HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚， 叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。 路石”。
“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。
这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡 内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常， 这一表现具有特征性，但无特异性。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度较
高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%）
偶可看到局灶性浸润，网结 节状及不对称的肺部浸润改 变
CT表现
“地图样”ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ变
病变与正常肺组织分界清晰，周围正常肺组织将病灶衬托呈 “地图样”改变。以双肺门为主呈蝶翼状外观。
其形成机理可能是：1）由于病变以肺小叶为单位，小 叶间隔限制了病变的蔓延。2）也可能和病变周围相对正常 的肺组织存在一定程度的代偿性肺气肿有关。
谢谢！
望各位老师批评指正
2.中晚期：常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低热、 乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质。
3.晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约 1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。
少部分有自愈倾向
X线表现
影像表现
“蝶翼征”
多见于双中下肺野及肺门区
表现为双侧肺门旁广泛模糊 片状影，呈‘蝶翼状’分布。
黎治江;叶健;;纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症[J];临床肺科杂志;2011年12期
肺泡蛋白沉积症，全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。
但是全肺灌洗是有创操作，需全麻处理，需多次反复进行
特异性治疗
近年来针对PAP的发病机制中抗GM-CSF抗体的作用而开发的 GM-CSF替代治疗已经逐渐用于临床，是一种特异性治疗方法， 治疗反应率约为50%，但是其尚处于临床研究阶段，费用昂 贵；
李本美;李发洲;刘亚萍;许伟;王广平;刘爱民;;肺泡蛋白沉积症的X线、CT及MRI表现(附3例报告)[J];医学影像学杂志;2010年11期
病例1：男，40岁，反复咳嗽、气促10个月，进行性加重3月。
<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
继发性PAP治疗主要是针对原发病的治疗或者脱离致病环境， 部分患者可能需要行全肺灌洗治疗
先天性PAP目前唯一有效的治疗方法是肺移植，针对其发病 机制基因治疗尚待研究
特发性及继发性PAP的整体预后较好，文献报道成人约20%35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70%痊愈或明显改善
先天性PAP预后差，儿童死亡率约100%。
老年人。
发病机制
特发性（90%）
抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP 的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的存 在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能 力下降，并最终引发肺泡内表面活性剂物质沉积----自身免 疫性疾病。
继发性（5%-10%）
3. 肺水肿
边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显
4. 结节病
多见于20-40岁女性 多有肺门淋巴结及纵膈淋巴结增大 肺内改变以微小结节为主
5. 弥漫性肺炎
明确的发热病史 短期抗炎治疗变化快 多单侧发病，以肺叶或肺段分布
左肺广泛实变，磨玻璃密度及 多发腺泡结节，斜裂膨隆
双肺多发实变、磨玻 璃及腺泡结节，可见 实变区内狭窄支气管 及胸膜凹陷征
2. 特发性肺间质纤维化（IPF)
肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空 的
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐 减轻的特点
病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
胸膜下病变轻。 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变。 无空洞形成、淋巴结肿大和明显实变等 。 晚期肺纤维化。
肺泡内含有大量PAS染色阳性的 细微颗粒，肺泡壁及间质结构正 常，小叶间隔增厚。
是II型肺泡细胞产生的表面活性 物质磷脂与肺泡内液体中的其他 蛋白质和免疫球蛋白结合物，其 成分为糖蛋白和磷脂。
临床表现
1.患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X 线 胸 片 检 查 偶 然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变化。
A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常 见于血液系统恶性肿瘤、肺癌等
B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌 感染有关
C:吸入某些无机矿物质或化学物质
先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗 传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
病理特点
确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检
多数患者（75%）可根据病史、特征性的影像表现和支气管 肺泡灌洗液检查确立诊断。
治疗及预后
对症支持治疗
全肺灌洗是公认的特发性PAP的标准治疗方法。它是用物理 的手段清除肺泡内表面活性样物质，安全、有效，能够迅速 改善PAP患者的肺通气及肺换气功能，临床症状及影像学表 现
•
肺泡蛋白沉积症影像分析
（Pulmonary alveolus protein，PAP)
大坪医院放射科 刘春华
肺泡蛋白沉积症
是一种罕见的不明原因的慢性肺疾病，以肺泡腔内沉积大量 的磷脂蛋白、类表面活性物质为特征。
1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1，偶见于儿童及
病例3：患者，男，53岁，因进行性呼吸困难三月就诊，无发 热，地方医院曾以肺部感染治疗，效果欠佳。
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临床症状、 体征的严重程度不成比例，表现为影像改变重， 临床症状轻。
支气管充气征
文献报道本病该征象 少见。
存在于斑片状影或蝶 翼影之中。该征象的 出现提示肺泡实变。
实变合并感染
以双下肺为主。 若实变中出现囊
性空腔影，提示 合并感染。
影 像 园
PAP，双肺弥漫斑片影，左下肺实变合并蜂窝状囊腔， 痰检证实合并金葡菌感染。
小结
X片类似于肺炎或肺水肿，病变边界不清，为双肺斑片状影 以肺门为中心呈“蝶翼状”对称分布。
“碎路石”征
双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影， 病变分布广泛，实变区小叶内和小 HRCT示磨玻璃改变内小叶间隔增厚， 叶间间隔增厚，围成多边形的“碎 呈多边形“铺路石样”改变。 路石”。
“碎路石”征
由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚形成。
这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡 内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常， 这一表现具有特征性，但无特异性。
病变晚期：HRCT表现为肺间质纤维化和实变影。
鉴别诊断
1. 弥漫性支气管肺泡癌（BAC）
病程上PAP的病程长，BAC进展迅速 PAP无纵隔淋巴结肿大，BAC常合并纵隔淋巴结肿大 CT上：PAP表现为密度较低的小片状阴影，BAC表现为密度较
高的大小不等粟粒结节或弥漫性肺实变，病变周缘模糊 临床症状主要为咳嗽，咳白色泡沫样痰（10%-11%）
偶可看到局灶性浸润，网结 节状及不对称的肺部浸润改 变
CT表现
“地图样”ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ变
病变与正常肺组织分界清晰，周围正常肺组织将病灶衬托呈 “地图样”改变。以双肺门为主呈蝶翼状外观。
其形成机理可能是：1）由于病变以肺小叶为单位，小 叶间隔限制了病变的蔓延。2）也可能和病变周围相对正常 的肺组织存在一定程度的代偿性肺气肿有关。
谢谢！
望各位老师批评指正
2.中晚期：常见症状为进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、低热、 乏力、胸痛，咳血者少见，偶有部分可咳出小块胶冻样物质。
3.晚期：患者明显消瘦，部分可出现杵状指；预后较差，约 1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。
少部分有自愈倾向
X线表现
影像表现
“蝶翼征”
多见于双中下肺野及肺门区
表现为双侧肺门旁广泛模糊 片状影，呈‘蝶翼状’分布。
黎治江;叶健;;纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症[J];临床肺科杂志;2011年12期
肺泡蛋白沉积症，全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。
但是全肺灌洗是有创操作，需全麻处理，需多次反复进行
特异性治疗
近年来针对PAP的发病机制中抗GM-CSF抗体的作用而开发的 GM-CSF替代治疗已经逐渐用于临床，是一种特异性治疗方法， 治疗反应率约为50%，但是其尚处于临床研究阶段，费用昂 贵；
李本美;李发洲;刘亚萍;许伟;王广平;刘爱民;;肺泡蛋白沉积症的X线、CT及MRI表现(附3例报告)[J];医学影像学杂志;2010年11期
病例1：男，40岁，反复咳嗽、气促10个月，进行性加重3月。
<肺穿>肺泡腔内蛋白样物质沉积，PAS染色(+)，
病例2：男，37岁，体检发现双肺阴影，无明显症状。
继发性PAP治疗主要是针对原发病的治疗或者脱离致病环境， 部分患者可能需要行全肺灌洗治疗
先天性PAP目前唯一有效的治疗方法是肺移植，针对其发病 机制基因治疗尚待研究
特发性及继发性PAP的整体预后较好，文献报道成人约20%35%因呼吸衰竭或合并感染死亡，60%-70%痊愈或明显改善
先天性PAP预后差，儿童死亡率约100%。
老年人。
发病机制
特发性（90%）
抗粒细胞-巨噬细胞击落刺激因子（GM-CSF)在特发性PAP 的发生发展中起重要作用，由于人体抗GM-CSF中和抗体的存 在，导致单核-巨噬细胞分化成熟障碍及中性粒细胞吞噬能 力下降，并最终引发肺泡内表面活性剂物质沉积----自身免 疫性疾病。
继发性（5%-10%）
3. 肺水肿
边缘模糊的斑片状影，肺门周围“蝶翼”征 多有明显的心影增大 临床症状明显
4. 结节病
多见于20-40岁女性 多有肺门淋巴结及纵膈淋巴结增大 肺内改变以微小结节为主
5. 弥漫性肺炎
明确的发热病史 短期抗炎治疗变化快 多单侧发病，以肺叶或肺段分布
左肺广泛实变，磨玻璃密度及 多发腺泡结节，斜裂膨隆
双肺多发实变、磨玻 璃及腺泡结节，可见 实变区内狭窄支气管 及胸膜凹陷征
2. 特发性肺间质纤维化（IPF)
肺泡壁损伤的炎性反应，以间质纤维化为特征，肺泡腔是空 的
病变主要分布在双肺下部的外围区，有从胸膜下向肺门逐渐 减轻的特点
病灶边界与正常肺组织边界不清 多有胸膜下小叶间隔增厚，可见胸膜下小结节影
HRCT表现为磨玻璃影、“碎路石”征及“地图样”改变， 可伴有支气管充气征，但表现为充气管腔细小且数量和分 支稀少。
病变可随机分布于肺野中央区、周围区或全肺野，病灶与 正常组织分界清楚，呈典型的分布。
胸膜下病变轻。 检查随访病变形态学特征在短期内不发生改变。 无空洞形成、淋巴结肿大和明显实变等 。 晚期肺纤维化。
肺泡内含有大量PAS染色阳性的 细微颗粒，肺泡壁及间质结构正 常，小叶间隔增厚。
是II型肺泡细胞产生的表面活性 物质磷脂与肺泡内液体中的其他 蛋白质和免疫球蛋白结合物，其 成分为糖蛋白和磷脂。
临床表现
1.患者早期无症状，多在体检或感冒后，经X 线 胸 片 检 查 偶 然发现，易误诊为肺炎，经抗炎治疗后，肺部阴影无变化。
A:继发于恶性肿瘤及其他导致免疫力功能低下的疾病，常 见于血液系统恶性肿瘤、肺癌等
B:肺部感染，部分PAP患者可能与结核分枝杆菌或卢卡氏菌 感染有关
C:吸入某些无机矿物质或化学物质
先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗 传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。
病理特点
确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检
多数患者（75%）可根据病史、特征性的影像表现和支气管 肺泡灌洗液检查确立诊断。
治疗及预后
对症支持治疗
全肺灌洗是公认的特发性PAP的标准治疗方法。它是用物理 的手段清除肺泡内表面活性样物质，安全、有效，能够迅速 改善PAP患者的肺通气及肺换气功能，临床症状及影像学表 现
•
肺泡蛋白沉积症影像分析
（Pulmonary alveolus protein，PAP)
大坪医院放射科 刘春华
肺泡蛋白沉积症
是一种罕见的不明原因的慢性肺疾病，以肺泡腔内沉积大量 的磷脂蛋白、类表面活性物质为特征。
1958年Rosen首先报道 1964年国内首次对本病进行综述 好发于30-50岁成人，男：女＝4：3，2.2:1，偶见于儿童及