特发性肺间质纤维化，肺淀粉样变性，肺泡微石症，肺泡蛋白沉积症
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种主要发生在老年人群中，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)，治疗方法不多，预后差。
自2000年美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)与欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)联合发表首个IPF诊治共识以来，随着IPF随机临床试验和观察性研究的不断涌现，2011年和2018年ATS/E RS/日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)/拉丁美洲协会(Latin American Thoracic Society, ALAT)陆续发布了关于IPF的临床实践指南。
近期，ATS/ERS/JRS/ALAT联合颁布了2022版成人IPF和进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis, PPF)临床实践指南，这版指南对IPF的放射学和组织病理学标准进行了更新，并对IPF的诊断和治疗方法等问题给出了基于循证的推荐建议，同时正式提出了除IPF以外PPF的定义。
本文重在对IPF诊治的更新以及最新PPF的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。
一、IPF的高分辨率计算机断层扫描分型2018 版IPF诊断指南中定义了四种高分辨率计算机断层扫描(high-resolution computed tomography, HRCT)确定的影像学类型：UIP、很可能UIP、不确定UIP和其他诊断。
学会考虑将HRCT中UIP和很可能UIP合并，但考虑到多种原因，2022版指南仍维持了之前的分类，但对不同类型作了不同程度的修改。
间质性肺疾病的临床分析
间质性肺疾病的临床分析间质性肺疾病是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和肺间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病，病变侵犯小气道及其周边的肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管。
ILD包括了200多个病种，尽管其中每一个病种在临床表现、实验室和病理学改变方面都有着各自的特点，然而它们却又都具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。
主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多呈缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
1 病因间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。
已知引起ILD的原因包括以下疾病：①职业/环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铝、铁等引起的尘肺；有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等)。
②药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他药物(呋喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等)。
③治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。
④感染：结核、病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子菌、寄生虫等感染引起的 ILD。
⑤恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。
⑥慢性心脏病所致的肺淤血、急性左心衰导致的肺水肿等也表现为ILD。
⑦其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。
病因不明，但为独立的病种，有特殊的诊断的疾病包括以下疾病：①结缔组织病相关的 ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
②结节病(Sarcoidosis)。
③弥漫性泛细支气管炎(DPB)。
④肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合征、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。
【疾病名】特发性肺纤维化【英文名】idiopathicpulmonaryfibrosis【缩写
【疾病名】特发性肺纤维化【英文名】idiopathic pulmonary fibrosis【缩写】IPF【别名】idiopathic fibrosis of the lung；特发性肺纤维变性【ICD号】J98.4【概述】特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
【流行病学】确定IPF的发病率是困难的，因为诊断IPF的金标准——肺活检尚未在大部分流行病学调查的人群中使用。
估计发病率为3～6/10万，个别国家为27～29/10万。
大部分病人年龄为50岁以上，高峰发病率在70岁。
之后随着年龄增加，发病率增高。
35～44岁的人群发病率为2.7/10万，超过75岁的老年人发病率大于175/10万。
儿童IPF极为罕见，男性略高于女性。
【病因】IPF的病因不明。
病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。
尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。
家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。
尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF 无关。
IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
)从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。
间质性肺病的关键征象
矽肺HRCT表现：不同大小的结节， 随机分布或沿胸膜分布；有一个 结节有钙化（箭头）。结节未沿 淋巴管分布（支气管血管束和叶 间裂）可与结节病鉴别
同一矽肺病人，正如以往的图像
显示，在右肺上叶肺门处可见融
合块 。左肺叶可见大小不一的多 个结节影。
矽肺/尘肺的鉴别诊断
结节病 : 很难鉴别 (结节的分布不同)
如肺水肿或结节病； 也有
淋巴结肿大。
1.
2.
3. 4.
5.
6.
淋巴管转移癌:局部或单侧肺 ，不规则间隔增厚，50 ％的 淋巴结肿大能找到癌 心源性肺水肿：双肺异常， 肺泡水肿，心脏扩大，能对 利尿剂迅速作出反应，毛玻 璃样影，肺泡内大量液体， 沿重力分布所致 淋巴管转移癌 淋巴管转移癌与肺门淋巴结 肿大和增厚中央支气管间质 组织 肺泡蛋白沉着症 : 边界锐利 的次级小叶伴毛玻璃样改变 ，不同于正常通气的次级肺 小叶，重叠有小叶间隔增厚 (铺路石征) 心源性肺水肿
淋巴管转移癌的HRCT 表现
小叶间隔增厚，肺裂增厚，支气管
血管周围间质增厚（支气管套）
增厚的间隔是不规则或光滑，取决
于其内是液体或肿瘤细胞
50%的患者呈局灶性或单侧异常，50 ％的患者肺门淋巴结肿大
淋巴管转移癌 病灶局灶分布－有助于 鉴别淋巴管转移癌和引起 小叶间隔增厚的其它原因，
胸膜的癌扩散致胸腔积液 ( > 50% 的患者)
此外双侧均有胸水 。
淋巴管转移癌将被列入鉴别诊断名单。
心源性肺水肿的鉴别诊断
淋巴管转移癌
间质性肺炎（病毒，支原体）
ARDS
肺出血
内科疾病分级目录
疾病名称
1
内分泌肿瘤
2
尤文肉瘤
3
软组织肉瘤
4
神经母细胞瘤
5
肾母细胞瘤
6
多发性骨髓瘤
7
肿瘤相关性血栓性疾病
3级疾病：诊断与治疗比较困难的疾病
序
疾病名称
1
各种肿瘤的放疗和化疗
2
急性肿瘤溶解综合征
3
脊髓压迫综合征
4
上腔静脉综合征
5
肿瘤分子靶向治疗
6
原发灶不明转移癌
血液专业组疾病分类
1级：诊断及治疗相对容易的疾病
序］
疾病名称
1
缺铁性贫血
2
巨幼细胞贫血
3
白细胞减少和粒细胞缺乏症
4
脾功能亢进
5
真性红细胞增多症
6
原发性血小板增多症
7
过敏性紫癜
8
血友病
2级疾病：诊断和治疗有一定难度的疾病
序
疾病名称
1
恶性淋巴瘤
2
再生障碍性贫血
3
自身免疫性溶血性贫血
4
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
5
地中海贫血
6
G-6-PD缺乏症（红细胞葡萄糖6-磷 的脱氢酶缺乏症）
内科系统一类技术项目
内科疾病分类
呼吸内科疾病分类
1级：诊断及治疗相对容易的疾病
序
疾病名称
1
上呼吸道感染
2
社区获得性肺炎
3
支原体肺炎
4
过敏性肺炎
5
病毒性肺炎
6
衣原体肺炎
7
气胸（闭合性气胸，肺压缩30%以下）
8
支气管扩张
9
肺间质纤维化
肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。
本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
[临床表现]起病隐匿，进行性加重。
表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。
查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。
有不同程度紫绀和杵状指。
晚期可出现右心衰竭体征。
[诊断]1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5．肺组织活检提供病理学依据。
本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
[治疗]1．西医药治疗(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。
(3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。
(4)氧疗：适用于晚期患者。
2，中医药治疗(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
治法：补益肺气，止咳定喘。
方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
中成药：玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。
治法：补肺滋肾，化痰活血。
方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
特发性肺纤维化诊治指南考试试题及答案
特发性肺纤维化诊治指南考试一、选择题1关于特发性肺纤维化说法错误的是()［单选题］*A、特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，病变局限在肺脏B、主要表现为进行性加重的呼吸困难C、组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型间质性肺炎(UIP)D、好发于中老年女性人群V2、关于间质性肺疾病说法错误的是()［单选题］*A、间质性肺疾病亦称作弥漫性实质性肺疾病(DP1D),是一组主要累及肺间质和肺泡腔B、通气功能障碍不伴弥散功能降｛氐、低氧血症√C、是导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称D、临床主要表现进行性加重的呼吸困难3、关于特发性肺纤维化病因和危险因素说法错误的是()［单选题］*A胃食管反流导致微量误吸与特发性肺纤维化无关VB、病毒或细菌感染可能导致急性加重的发生或是AE-IPF的始发因素C、抑酸药物的使用可延缓IPF患者用力肺活量(FVe)下降和减少AE-IPF的发生风睑D、胃蛋白酶含量是急性加重发生的危险因素4、以下说法错误的是()［单选题］*A、经支气管肺泡灌洗(BA1)和支气管镜肺活检(TB1B)、胸部手术及非胸部手术都可能导致AE-IPF的发生B、空气污染不会导致肺组织的损伤VC、机械通气时高浓度氧疗和机械通气容积伤和（或）气压伤也可能与AE-IPF有关D、稳定期IPF患者肺功能指标FVC,一氧化碳弥散量（D1CO）和6min步行距离较差或者进展性肺纤维化患者，急性加重的发生率明显增加5、与IPF的病理改变有关的因素是（）［单选题］*A、肺功能的情况B、病变的性质C、病变的严重程度√D、病前有无诱因6、下列哪一种疾病可合并尿崩症（）［单选题］*A、硅沉着病B、组织细胞增生症√C、肺泡蛋白沉积症D、特发性肺纤维化7、以下说法错误的是（）［单选题］*A、IPF患者静脉血栓栓塞症的风险不高√B、AE-IPF患者HRCT显示在典型U1P型［如网状影、牵拉性支气管和（或）细支气管扩张及蜂窝改变］的背景上，出现新的GGO和（或）实变影C、AE-IPF患者胸部HRCT新增异常阴影可表现为3种类型：弥漫型、多灶型和周边型D、CT肺血管造影（CTPA）检查有助于排除肺栓塞A、弥漫型IPF表现：双肺弥漫性GGO、斑片状实变和胸膜下蜂窝影B、多灶型：背景上出现单肺中心和外周偶有分布斑片状GGOVC、多灶型：在胸膜下蜂窝和牵拉性支气管扩张D、周边型：双肺外周分布GGO和胸膜下蜂窝影9、关于AE-IPF实验室检查说法错误的是()支配［单选题］*A、外周全血细胞及分类计数、淋巴细胞计数及免疫分型、脑钠肽(BNP)、肌钙蛋白、降钙素原(PCT)和D-二聚体检测，帮助鉴别是否合并感染或肺栓塞B、通过Pa02/FiO2,判断患者病情的轻重程度C、连续血气分析监测不能及时准确地反映AE-IPF患者的病情变化√D、痰和血培养、尿肺炎链球菌和军团菌抗原检测、呼吸道分泌物快速流感抗原测试(流感爆发季节)和多重聚合酶链式反应(PCR)检测呼吸道病毒10、以下说法错误的是()［单选题］*A、BA1是AE-IPF患者病情评估的重要手段之一，有助于鉴别感染和恶性肿瘤B、对于临床评估能够耐受支气管镜检查的AE-IPF患者，或者肺功能D1Cc)≥30%预测值或吸氧后Pa02能够纠正到70mmHg以上的患者，权衡利弊，谨慎选择BA1检查C、在进行BA1时，应根据HRCT,在病灶受累明显的亚段支气管进行D、TB1B小标本的病理诊断价值有限，但不会引起病情加重，可常规进行V11、以下说法错误的是()［单选题］*A、对于怀疑AE-IPF者，考虑到外科肺活检对这些患者的手术风险高，并且有可能诱发或加重患者的病情，所以不建议外科肺活检B、AE-IPF组织病理学上最常见UIP与弥漫性肺损伤(DAD)混合存在，有明显的成纤维细胞灶，也可以出现机化性A市炎C、患者通常需要低浓度吸氧来维持脉氧饱和度√D、当患者同时存在肥胖、制动、恶性肿瘤和既往家族性VTE病史，临床上短期内出现呼吸困难症状加重时，更需警惕VTE可能12、以下疾病需要和AE-IPF鉴别的是（）［单选题］*A、静脉血栓栓塞B、心力衰竭C、肺动脉高压D、以上都是√13、关于特发性肺纤维化的激素治疗说法错误的是（）［单选题］*A、激素的起始剂量范围可从口服泼尼松（Img∕kg∕d）到静滴大剂量甲泼尼龙（＞1mg∕kg∕d泼尼松）甚至甲泼尼龙冲击疗法,然后减为泼尼松或等效剂量激素B、IPF患者无论其是否发生急性加重，稳定期使用激素有利于延长自然病程VC、根据患者病情和治疗反应，在4-8周逐步减至维持量D、对激素治疗有临床疗效的患者，在数周到数月内缓慢减量,并且要密切随访，防止复发14、以下说法错误的是（）［单选题］*A、目前激素仍然是AE-IPF患者临床常规治疗药物，建议酌情使用全身性激素治疗B、在AE-IPF的起始治疗，建议使用激素治疗√C、在AE-IPF的起始治疗，建议使用广谱抗生素D、目前缺乏抗纤维化和抑酸治疗AE-IPF临床证据，建议患者继续原来的基线治疗方15、关于特发性肺纤维化的抗感染治疗说法错误的是（）［单选题］*A、对于病原体检测阴性者，建议不使用抗生素VB、建议抗生素使用原则开始时广覆盖，包括兼顾非典型病原体C、病毒或细菌感染可能与AE-IPF发病有关D、如果培养或检测鉴定出某种特殊病原体,则应缩小抗生素的范围，针对性使用抗生素16、以下说法错误的是（）［单选题］*A、毗非尼酮和尼达尼布可延缓IPF患者肺功能的下降，尤其尼达尼布可显著降低急性加重发生风险B、建议根据患者的病情及治疗意愿，充分沟通后使用抗纤维化治疗C、可在急性加重病情缓解、影像学吸收好转后开始使用抗纤维化治疗D、在AE-IPF发病前已经使用抗纤维化治疗，则不继续使用√17、关于毗非尼酮说法错误的是（）［单选题］*A、是一种多效性的叱陡化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性B、能够抑制重要的促纤维化?口促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积C、不能降低病死率√D、副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食18、关于尼达尼布说法错误的是（）［单选题］*A、是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍化生长因子受体、血管内皮生长因子受体及成纤维细胞生长因子受体B、最常见的不良反应是光过敏VC、尼达尼布能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，一定程度上缓解疾病进程。
ipf诊断标准
IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。
随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。
2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。
这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。
3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。
医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。
IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。
4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。
需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。
确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。
在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。
在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。
同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。
间质性肺疾病的诊断与治疗
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
肺间质纤维化
• 释放纤连蛋白Fn和血小板源性生长因子PDGF;此 • 外,它还可以刺激胶原酶的活性,增强其对胶原物质
• 的降解。患者对秋水仙碱具有良好的耐受性,副作 • 用也比较少,可以替代泼尼松作为一线药物治疗肺 • 纤维化。但是也有一些研究认为秋水仙碱并不能
明 • 显改善患者的预后,故还需进行大规模前瞻性研究 • 来确定其疗效。D-青霉胺是铜离子络合剂,而铜离 • 子是赖胺酰氧化酶的重要辅助因子,故本药能抑制 • 该酶的活性,使新分泌的胶原不能相互交联,鉴于其 • 毒性并且缺乏对照研究从而使其应用受限。
• 1.3 吡非尼酮 是一种新的抗纤维化药物,可通过 • 降低肺血管通透性,下调细胞间黏附分子ICAM-1 • 水平,抑制炎症细胞迁移及在转录水平抑制转化生 • 长因子TGF-β及Ⅰ型、Ⅲ型胶原mRNA表达来发 • 挥其作用。动物实验发现口服吡非尼酮可以显著减 • 轻BLM引起的肺功能紊乱,减少肺组织中羟脯氨 • 酸含量[5]。Raghu等在一小规模临床试验中发现吡 • 非尼酮可以稳定患者呼吸道的功能和症状[6]。吡非 • 尼酮对晚期严重的IPF患者具有稳定病情的作用, • 又因其副作用较小,故有很好的依从性。该药在实 • 验和临床中显示出的较好的抗纤维化效应,使人们 • 对其治疗肺纤维化充满了信心,但是还需大量临床 • 研究才能进一步肯定其疗效。
• 1.2 秋水仙碱与D-青霉胺 秋水仙碱是一种较早 • 应用于临床治疗肺纤维化的药物,它可以强有力的 • 抑制体内成纤维细胞增殖,使胶原合成减少(抑制微 • 管蛋白聚合,干扰胶原分泌,而不是阻断胶原 • mRNA转录)[4];秋水仙碱还具有抗炎效应,可抑制 • 中性粒细胞代谢、趋化、迁徙,并抑制肺泡巨噬细
• GSH的合成。NAC可消除HO、OH-、HOCL,并且 • 可以抑制TNF-α、IL-1等细胞因子的产生,因而对 • 肺泡上皮具有保护作用[8]。Behr等给予IPF患者 • 大剂量NAC 12周后,发现其肺功能明显改善[9]。 • 目前认为NAC可作为肺纤维化的辅助治疗手段, • 但还需更多的临床实验予以证实。烟酸可补充因氧 • 自由基过多而消耗的NAD和ATP,牛磺酸能结合 • HOCL而稳定生物膜,此外它们还可能通过抑制 • NF-κB活性,使其调控的IL-1、TNF-α、IL-6和 • TGF-β等细胞因子表达水平下降,从而减轻肺纤维 • 化[10]。盐酸氨溴索是一种祛痰药,新近研究发现它 • 也有清除氧自由基的作用,并能减轻气道的高反应 • 性,刺激肺泡表面活性物质产生,通过减少TNF-α • 生成或释放[11]及抑制花生四烯酸的代谢而起到抗 • 炎作用。
特发性肺纤维化最佳治疗方法是哪种
特发性肺纤维化最佳治疗方法是哪种胡斌清特发性肺纤维化是一种常见的肺部疾病，严重影响患者的生活和工作，面对特发性肺纤维化很多患者还不是很清楚，只有了解疾病，才能更好的控制疾病。
那么特发性肺纤维化是什么原因引起的?我们一起来听听专家介绍。
引起特发性肺纤维化的原因：1.遗传因素：现代研究推测遗传因素或先天性易感因子的存在可能与本病的发病有关。
尤其是第14对染色体上的特异基因可能是特发性肺纤维化的高危因素，是易感个体由于危险因素触发所致，但易感性与遗传的关系尚未证实。
2.内源性危险因素：自身免疫异常、胃食管反流的慢性误吸等在特发性肺纤维化发病中可能起作用。
3.外源性危险因素：吸烟、病毒感染、职业或环境暴露以及部分药物。
病毒感染可能与巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒、孢疹病毒等有关;环境因素可能与金属粉尘、纺织粉尘、石尘、农牧场作业中的各种粉尘等相关。
知道其病因，才能知道该如何治疗?那么，特发性肺纤维化最佳治疗方法是哪种?推荐中医磁药叠加调节免疫疗法，该疗法以阴阳五行作为理论基础，将人体看成是气、形、神的统一体，通过望、闻、问、切，四诊合参的方法，探求病因、病性、病位、分析病机及人体内五脏六腑、经络关节、气血津液的变化、判断邪正消长，进而得出病名，归纳出证型，以辨证论治原则，制定“汗、吐、下、和、温、清、补、消”等治法，使用中药、针灸、推拿、按摩、拔罐、气功、食疗等多种治疗手段，对症下药有利于提高患者的肺部功能。
现已广泛应用于支气管炎的临床治疗，因治疗效果好、治疗周期短、治疗费用低而受到广大患者的欢迎和好评。
磁药叠加调节免疫疗法的两大优势优势一：提高免疫功能：免疫是指机体的一种生理性保护功能，可以有效地防止各种病原磁蛋白的入侵。
但是特发性肺纤维化患者由于受到病毒或致菌磁蛋白的侵染，机体免疫功能低下，无法正常发挥免疫保护功能，若不及时治疗，可导致病情的加重。
该疗法不仅能诱导机体的免疫系统产生应激反应，同时其精制的药物能恢复并提高呼吸系统免疫功能，构建牢固免疫防护屏障，防止再次感染。
肺淀粉样变性应该做哪些检查？
肺淀粉样变性应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介肺淀粉样变性应该做哪些检查，常用的肺淀粉样变性检查项目有哪些。
以及肺淀粉样变性如何诊断鉴别，肺淀粉样变性易混淆疾病等方面内容。
*肺淀粉样变性常见检查：常见检查：胸透、肺活检、经支气管镜肺活检、肺部检查、肺功能检查*一、检查淀粉样原纤维类型的鉴别可采用免疫荧光法和免疫组化法，免疫过氧化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda()轻链和kappa()轻链。
应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。
也可用高锰酸钾消除刚果红染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。
淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序，能更准确地判定类型。
X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。
肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。
肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。
肺功能和血气检查只起辅助作用，大部分病人结果在正常范围。
淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准。
获取足够的到位的标本是组织学检查的关键。
喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率。
对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB)，对肺周边较大结节型可在X 线或超声引导下行经胸壁肺活检。
近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可清晰观察邻近胸膜的病灶，采取较大块的组织标本，损伤及并发症较开胸肺活检少，但需一定的设备及操作技巧，且费用昂贵。
开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。
一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。
可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。
*以上是对于肺淀粉样变性应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肺淀粉样变性应该如何鉴别诊断，肺淀粉样变性易混淆疾病。
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化*导读：特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
……中文名称: 特发性肺纤维化英文名称: idiopathic pulmonary fibrosis英文又名: IPF疾病简介特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。
欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA)。
美国习用IPF。
我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。
本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。
见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。
预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
症状症状详细描述约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。
绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只有3.2年。
慢性型似乎并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
主要症状有：①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。
易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。
急性型可有发热。
常见体征：①呼吸困难和紫绀。
②胸廓扩张和膈肌活动度降低。
③两肺中下部Velcro罗音，具有一定特征性。
④杵状指趾。
⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
肺间质纤维化
肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。
本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
中文名肺间质纤维化外文名monary interstitial fibrosis科室呼吸内科Bronchiole n.细支气管Alveolus 英[ælˈviːələs] 美[ælˈviːələs] 肺泡(anatomy 解) 肺泡one of the many small spaces in each lung where gases can pass into or out of the bloodCapillary 英[kəˈpɪləri] 美[ˈkæpəleri] n.毛细血管(anatomy 解) 毛细血管any of the smallest tubes in the body that carry bloodFibrosis 英[faɪˈbrəʊsɪs] 美[faɪˈbroʊsɪs] n.纤维化；纤维变性development of excess fibrous connective tissue in an organ病因及常见疾病：1.肺间质纤维化大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒，流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。
其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。
2.肺炎支原体经呼吸道侵入后，主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变，故能完全恢复。
3.过敏性肺炎，是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性肺间质炎为病理特征，能痊愈，不留后遗症。
肺结核的诊断及治疗
肺结核根本病变的影像学特征
渗出性病变 干酪性病变 空洞性病变 团块状病变 增殖性病变 纤维性病变 钙化性病变
肺结核的诊断标准
按照新修订的肺结核诊断标准〔WS288－2008〕， 肺结核分确诊病例、临床诊断病例和疑似病例。
确诊病例：包括涂阳肺结核、仅培阳肺结核和肺部病变标本病理 学诊断为结核病变者三类。 〔1〕涂阳肺结核：凡符合以下三项之一者为涂阳肺结核病例。 ① 2份痰标本直接涂片抗酸杆菌镜检阳性。 ② 1份痰标本直接涂片抗酸杆菌镜检阳性，加肺部影像学检查符合 活动性肺结核影像学表现。 ③ 1份痰标本直接涂片抗酸杆菌镜检阳性加1份痰标本结核分枝杆 菌培养阳性。 〔2〕仅培阳肺结核：同时符合以下两项者为仅培阳肺结核病例。 ① 痰涂片阴性； ② 肺部影像学检查符合活动性肺结核影像学表现加1份痰标本结核 分枝杆菌培养阳性。 〔3〕肺部病变标本病理学诊断为结核病变者。
化疗方案
使用标准化化疗方案，药物的剂量根据患者体重决 定 全疗程分为强化期和继续期 初治肺结核全疗程为6个月；复治肺结核肺结核全疗 程为8个月
初治肺结核
方案：2HRZE/4HR 强化期：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇4
种药物联合服用，每日1次，共2个月。 继续期：异烟肼、利福平2种药物联合服用，每日
新型结核病防治管理模式
肺结核的诊断与治疗
镇巴县人民医院 张学森
主要内容
一、 结核病的相关知识 二、 肺结核的诊断及鉴别诊断
三、 肺结核的治疗
结核病是一种以肉芽肿形成为特征的慢性炎症.全 身各器官均可发生，但以肺结核最为多见。
目前临床认为结核病既是感染性疾病又是免疫性疾 病.
结核病
结核病的分类
肺结核 肺外结核
符合临床诊断病例的标准，但确因无痰而未做痰菌检查的未痰检肺结核按涂阴肺 结核的治疗管理方式采取治疗和管理。
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特发性肺间质纤维化，肺淀粉样变性，肺泡微石症，肺泡蛋白
沉积症
一、特发性肺间质纤维化
【临床表现】
特发性肺间质纤维化是原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎，为肺泡壁损伤所引起的非感染性炎性反应。
多见于中年人，起病隐匿，初期临床上无任何症状。
主要症状为进行性呼吸困难和干咳，后发展为肺源性心脏病。
易合并肺部感染，出现发热、咳嗽、咳痰等症状。
【X 线表现】
（1）早期X 线表现可正常或仅见两中下肺野细小网织阴影。
（2）病变发展到一定阶段，可出现不对称的弥漫性网状、条索状及结节状影（图2-11-1）。
图 2-11-1特发性肺间质纤维化
胸部正位片示两中下肺野细小、杂乱纤维网织阴影
（3）晚期结节影增大，同时伴广泛性厚壁囊肿影，呈蜂窝状。
（4）并发肺气肿及气胸。
【鉴别诊断】
特发性肺间质纤维化X 线表现无特异性，但病变主要分布于两下肺外围区，即使病变累及肺中央部，也表现为病变从胸膜下至肺门逐渐减轻的特点，从而提示本病的可能性。
需与本病鉴别的主要有：（1）类风湿关节炎肺部病变：有渐进性坏死结节及胸腔积液表现，有别于特发性肺间质纤维化。
（2）硬皮病：有皮肤的改变及食管张力减低或狭窄等表现，以资鉴别特发性肺间质纤维化。
二、肺淀粉样变性
【临床表现】
肺淀粉样变性是一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积在肺组织的疾病。
按侵犯的部位可分为气管支气管型和实质型。
淀粉样物质广泛
沉积在气管支气管壁，临床上表现为气短、支气管哮喘，常伴有咯血。
局部阻塞者临床症状取决于阻塞的程度和部位。
肺实质型往往很少有症状，病变广泛者可有气急。
【X 线表现】
（1）气管支气管型：气管支气管壁广泛沉积者X线表现为肺纹理增强，伴肺气肿。
局限性支气管腔内沉积致阻塞性肺气肿或肺不张；局限性原发性淀粉样变性，可形成凸入气管内肿块影。
图 2-11-2肺淀粉样变性
胸部正位片示双侧多发肿块影，大小不等，边界模糊，其内可见斑点、片状高密度骨化影。
（2）肺实质型：表现为孤立性或多发性肿块，边界模糊，其内可见斑点状或斑片状骨化影（图2-11-2）。
病变广泛者表现为广泛分布的斑点状结节状影，也可为广泛性间质性浸润，引起周围细支气管的阻塞性肺气肿，发展为典型的蜂窝状肺。
【鉴别诊断】
肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移瘤鉴别。
肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变需与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。
三、肺泡微结石症
【临床表现】
肺泡微结石症是原因未明的两肺肺泡内存在无数微结石的罕见疾病。
临床上大多数患
者在发现微结石前并无症状，常于体检或调查其患微结石的同胞时发现。
有时胸部X 线检查已揭示两肺野几乎全部实变，只有很少可见的含气肺实质时还无症状，形成特有的X 线和临床表现不一致的现象。
随访可发现呼吸困难、发绀、咯血和杵状指（趾）。
病情进行性发展后的最常见症状是运动后呼吸困难，咳嗽、咳痰少见，一些患者可咳出微结石。
病情继续进展可出现肺底呼吸音减低、氧合功能受损，发绀、杵状指（趾），甚至发生呼吸衰竭，右心室肥厚和心功能不全。
【X 线表现】
（1）两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影，直径＜1mm，密度高，边缘清楚但形状不规则。
（2）结节的密度和分布以中下肺野中内带为显著，病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影（图2-11-3）。
图 2-11-3肺泡微结石症
胸部正位片示双肺中下野弥漫分布高密度微小结节，边缘清楚，背景呈磨玻璃状
（3）病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。
（4）后期可致肺不同程度纤维化、肺气肿可伴胸膜增厚。
胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸，肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。
【鉴别诊断】
根据典型的X 线表现及X 线和临床表现不一致作出诊断。
咳出微结石者有助于明确诊断。
需与本病鉴别的主要有：
（1）粟粒型肺结核：有结核中毒症状，如高热、乏力、食欲缺乏、消瘦等病容。
X 线胸片示两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布“三均匀” 的、边缘清楚的粟粒状阴影，其密度远比肺泡微石低。
亚急性和慢性血行播散型肺结核为两肺上、中肺野大小不等、密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。
（2）尘矽肺：有硅尘吸入史。
肺部X 线结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。
病变分布与支气管走向一致。
（3）特发性肺含铁血黄素沉着症：多见于儿童，有反复咯血、气急、发热和缺氧、发绀等症状。
两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润，咯血停止后，阴影可逐渐吸收，也可留下少量网状、纤维状阴影。
四、肺泡蛋白沉积症
【临床表现】
患者可有不同程度的呼吸道症状，发热、进行性呼吸困难、咳嗽、咳痰、胸痛、体重减轻，有时痰中带血。
约1/5 患者发病急且重，多
因并发感染所致。
体征较X 线表现明显为轻，此为本病之特点，可有肺下部湿啰音，晚期可出现发绀及杵状指（趾）。
【X 线表现】
多数为双侧对称细结节状阴影，病变大多融合成片，境界模糊。
病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。
不少病例病变从肺门向外放射，呈蝴蝶状（图2-11-4），类似肺水肿。
图 2-11-4肺泡蛋白沉积症
胸部正位片示双肺多发细小结节影，融合成淡薄片状，沿肺门对称分布，类似蝶翼
【鉴别诊断】
肺部实变影存在数月至数年，肺部有大量实变影而临床症状较少者，应考虑本病。
与肺水肿的鉴别点在于本病一般无心脏扩大、肺淤血和间质性肺水肿。
来源：放射沙龙。