神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答

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颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

一.颅颈交界区畸形(Craniocervical Junction Abnormalities)颅颈交界区头颅和颈椎的过渡区域,具体讲是枕骨、寰椎(第一颈椎)、枢椎(第二颈椎)。

先天性颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区的先天性骨性畸形,由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化,常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压,表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状而发病。

包括颅底凹陷症/寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、扁平颅底、颈椎2-3节融合、chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形。

二.颅底凹陷症(basilar invagination),别名基底凹陷症;颅底陷入症;颅底内翻或颅底压迹。

是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小,从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

相关径线包括:1.钱氏线(Chamberlain’sline):亦称腭枕线。

头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线,即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限,即为颅底凹陷症。

2.麦氏线(McGregor’sline):也称基底线。

由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线,即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。

3.Bull角:硬腭平面与寰椎平面所成的角度,正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。

4.基底角:由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°~148°,平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。

5.克劳指数(Klaus’sindex):齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。

正常为40~41mm,若小于30mm即为颅底凹陷症。

6.二腹肌沟连线(fishgold线):在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离,正常为5~15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。

颅颈交界区畸形治疗分析

颅颈交界区畸形治疗分析
方的远外侧入路 2 例, 枕下减 压术+ 植骨融合术 1 8例 , 枕下减压 术、 枕颈植骨融合术 和骨瓣钛缆 内固定术 2例。 1 . 5术 中情 况
定f J ] . 郑州大学学报 , 2 0 0 8 , 4 3 ( 6 ) : 1 2 3 1 .
【 2 】 Me n e z e s AH. S u r g i c a l a p p r o a c h e s : p o s t o p e r a t i v e c a r e a n d c o m p l i c a t i o n s ’ t ' r a n s o r a l - t r a n s p a l a t o p h a r y n g e a l a p p r o a c h t o t h e c r a n i o c e r v i c a l j u n c t i o n ' ’ [ J ] .
剪开硬膜后 .术 中出现张力较大无法原位缝合的情况 l 0 例,
切除下疝的小脑扁桃体 1 6 例。
2结 果
C h i l d s N e r v S y s t , 2 0 0 8 , 2 4 ( 1 o ) 1 1 8 7 _ 1 1 9 3 . d o i : 1  ̄1 0 0 7 / s 0 0 3 8 1 - 0 0 8 - 0 5 9 9 — 3 .
肌 肉萎缩 ; 脑神经后组受压者 l 5例 , 表现为声音嘶哑 , 饮水 呛咳 , 干扰小 , 又能起到减压效果。 而我们现在多主张解除骨性压迫后 ,
吞咽 困难等 ; 小脑受压者表现为共济失调 , 眼球震颤 等 ; 延髓受压 “ Y” 型切开枕 骨大孔 区硬脊 膜及寰枕筋膜 . 电凝后切 除下疝小脑
颅颈交界 畸形多为先天发育所致 , 主要是指颅底 、 枕骨 、 寰枢 表现较 为多样 , 有 时隐匿发生 , 在受到相应外伤后 出现延髓及颈 l - 引 。 由于颅脑畸形 的患者可引发软组织及神经 椎发育异常 , 伴有或不伴有神经系统损害。 包括 颅底 凹陷症 、 扁平 髓受压时危及生命 l 牵拉异常 , 造成相应 的临床症状 , 手术 目的在 于矫正 颅底 、 小脑扁桃 体下疝 、 寰枕融合等 。 我院 自 2 0 0 7年 3月一 2 O 1 2 组织 的受压 、

颅颈区畸形

颅颈区畸形
手术是本病唯一的治疗方法
二、扁平颅底
扁平颅底(platybasia)是颅颈区较常见的先天性骨畸形,系指颅前、中、后窝的颅 底部位,特别是鞍背至枕大孔前缘处,自颅腔向上凸,使颅底变得扁平,蝶骨体长轴与枕 骨斜坡构成的颅底角度变大超过145°。常同时合并颅底凹陷症,多为原发性先天性发育 缺陷。
颅底角 A与B两条线所成的夹角为颅底
一、颅底凹陷症
(四)诊断及鉴别诊断 诊断依据:①成年后起病,缓慢进展病程;②颈短、后发际低,颈部活动受限;③枕骨
大孔区综合征的症状和体征;④典型的影像学改变。可合并Arnold-Chiari畸形、扁平颅底 和寰枢椎脱位等畸形
本病应与延髓、脊髓空洞症,后颅窝或枕骨大孔区占位性病变,多发性硬化及脑干、小 脑、后组脑神经、脊髓损伤所引起的疾病相鉴别。CT及MRI检查(尤其是MRI)是鉴别诊 断的重要依据 (五)治疗
三、小脑扁桃体下疝畸形
(三)辅助检查 首选头颅MRI检查
(四)诊断与鉴别诊断
小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞
应与多发性硬化、脊髓空洞症、运动神经元病、颈椎病、小脑性共济失调等易混淆疾
病相鉴别。根据本病特征性的MRI表现,很容易与上述疾病鉴别。
三、小脑扁桃体下疝畸形
(五)治疗
手术是治疗Arnold-Chiari畸形唯一的方法。手术指征包括:①梗阻性脑积水或颅内压 增高;②临床症状进行性加重,有明显的神经系统受损体征。手术方法多采用枕骨大孔扩 大术、上位颈椎板切除术等。
三、小脑扁桃体下疝畸形
(二)临床表现
颈枕部疼痛常为首发症状,伴有颈枕部压痛及强迫头位。随病情进展,可同时出现以下几组症状 1. 延髓、上颈髓受压症状 不同程度的偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进、病理征阳性等锥体束征,感 觉障碍及尿便障碍。合并脊髓空洞症时可出现相应的症状,如节段性分离性感觉障碍、呼吸困难及 括约肌功能障碍等 2. 脑神经、颈神经症状 后组脑神经受损可出现耳鸣、面部麻木、吞咽困难及构音障碍等;颈神 经受损可表现为手部麻木无力、手肌萎缩及枕下部疼痛等 3. 小脑症状 眼球震颤及步态不稳等 4. 慢性高颅压症状 头痛、视乳头水肿等

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展乔广宇;张远征【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2016(013)003【总页数】3页(P163-164,172)【作者】乔广宇;张远征【作者单位】100853北京,中国人民解放军总医院神经外科;100853北京,中国人民解放军总医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R826.65颅颈交界区特指枕骨末端至第2颈椎之间的区域,由于其区别于其他椎体的独特解剖结构和其间穿行的异常重要神经组织和血管,故临床上将其独立命名研究。

该区域病变,可以引起致命性后果。

外伤、畸形、肿瘤、炎症是其常见病因,神经外科医生接触到的比较多的是畸形。

近十几年来,随着影像学技术的进步,特别是三维CT重建技术的应用,对该区域畸形的认识有了长足进步,临床治疗方法也不断创新,治疗效果明显改善。

该区域骨性畸形通常包括寰枕融合(寰椎枕骨化)、颅底凹陷、扁平颅底、寰椎闭合不全、齿状突游离小骨或不发育、颈2-3融合等等;畸形名称虽然众多,但导致患者神经血管损害,产生临床症状的最重要病理环节是寰枢椎脱位,临床上也针对寰枢椎脱位进行治疗。

从手术治疗的角度,通常根据复位的难易程度,将寰枢椎脱位分为可复性、难复性和不可复性脱位。

其中可复型是指改变体位或经过牵引即可复位的寰枢椎脱位;难复型是指通过牵引无法复位,但经寰枢椎侧块关节松解手术后再做牵引可以实现复位的脱位;不可复型是指脱位的寰枢椎关节之间有大量骨痂形成,即使进行关节松解,也无法最终通过牵引实现复位的寰枢椎脱位类型。

需要强调的是,随着现代寰枢椎治疗技术的进步,一些原来被认为不可复的寰枢椎脱位可以通过切除骨痂及挛缩韧带、彻底松解关节,同样能够完成复位,从而模糊了部分难复型和不可复型寰枢椎脱位的界限,使得一些以往被认为是不可复的寰枢椎脱位纳入到难复性的治疗范畴。

伴随影像学技术的进步,临床治疗方法的转变,人们自然将关注点转移到寰枢椎侧方关节上。

张远征、乔广宇、尹一恒等最早提出大多数颅颈交界畸形实质上是畸形的侧块关节病的论点,并对此畸形关节进行了分类。

中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识

中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识
一、发病特点 1.1 颅颈交界区畸形发病原因众多,大体上分为先天性(congenital)、发育性(developmental)和获得性
(acquired)三种,可单独或合并出现。 1.2 先天性和发育性畸形都是胚胎期缺陷导致的异常,二者稍有差异多有重叠(常合称为先天发育性
畸形),前者指出生后即出现的畸形,如前寰椎分节障碍、寰椎枕化等,后者指在幼年期或以后才出现的 畸形,如游离齿突、先天性钙化性软骨营养不良综合征导致的畸形等。先天发育性畸形与基因表达异常 多有关联(如HOX、PAX等基因家族的异常)。获得性畸形指继发于类风湿关节炎、肿瘤、感染、Paget 病、成骨不全等病变导致的颅底骨结构破坏、软化等。
循环障碍。
局部骨质结构异常与神经组织位移导致局部脑脊液循环障碍。
获得性畸形的临床症状也可由原发病引起。
三、影像学检查
颅颈交界区畸形主要检查包括x线(包括动力位x线,前屈一后伸位)、颅颈交界区三维cT重建、椎动
脉cT血管造影(CTA)三维重建、MRI平扫、脊髓造影CT(目前使用较少)。必要时还可行MRI稳态干扰
扁桃体运动改变及颅颈部脑脊液动力学改变。
3.1 常用影像学测量指标:
寰齿前间距:为寰椎前弓后缘与齿突前缘之间的距离。成人>3 mm(<13岁的儿童>4~5 mm)或前屈 一后伸位动态测量变化>2 mm均可考虑寰枢椎脱位。 寰齿后间距:为寰椎后弓前缘与齿突后缘之间的距离,又称椎管有效距离(space available for the spinacord,SAC)。寰齿后间距对于判断慢性寰枢椎脱位更为敏感,SAC<19 mm患者常会出现症 状,一般将13mm作为寰枢椎脱位的诊断阈值。 钱氏线(Chamberlain line):又称腭枕线,指硬腭后缘与枕骨大孔后缘(枕后点)的连线,正常时齿突 尖低于此线(2.3±2.6)mm,高于此线3~5 mm考虑颅底凹陷。 麦氏线(McGregor line):又称基底线,指硬腭后缘与枕骨鳞部最低点的连线,正常时齿突尖低于此 线(0.8±3.0)mm,高于此线5~6mill考虑颅底凹陷心。 McRae线:指枕骨大孔前缘(颅底点)到枕后点的连线,正常时齿突尖低于此线(5.8±1.6)mm。 Wackenheim线:指沿斜坡背侧面向下延伸的直线,正常时齿突与其相切或略低于此线 (0.9±2.2)mm;当存在枕骨相对寰枢前移位(寰枕关节前脱位)或颅底陷入时,此线与齿突相交;当出 现寰枕关节分离脱位或后脱位时,此线与齿突不接触又。 BDI值(basion-dental inter-val):指颅底点和齿突尖最上方的点之间的距离。前屈-后伸功能位时BDI 值变化应≤1 mm,>1 mm提示寰枕关节不稳定;头部中立位时BDI>12 mm,提示发生寰枕关节前脱 位或分离脱位。 BAI值(basion—posterior axial line interval):指颅底点到C:椎体后缘直线的垂直距离。正常值 BAI≤12 mm,且颅底点在c,椎体后缘直线前方,>12 mm时提示寰枕关节前脱位或分离脱位;若颅 底点位于C2椎体后缘直线后方,且BAI>4 mlTl提示寰枕关节后脱位或分离脱位。 Powers比率:为颅底点到寰椎后弓前缘直线长度与枕后点到寰椎前弓后缘长度的比值。正常值为 0.70±0.09,>l时考虑寰枕关节前脱位。 斜坡-椎管角:指Wackenheim线与C2:椎体后缘线间的夹角。正常时该角度为150(屈曲位)~180。 (伸展位),≤150。时常存在脑干脊髓受压。

颅颈区畸形

颅颈区畸形

X线检查
CT扫描可以更清晰地显示骨性结构的细节,有助于发现微小的畸形和异常。
CT检查
MRI可以显示颅颈区的软组织和血管结构,对于诊断神经和血管畸形具有重要意义。
MRI检查
全血细胞计数
检查白细胞计数、红细胞计数、血小板计数等指标,以排除感染或炎症等疾病。
血液生化检查
检查肝肾功能、血糖、血脂等指标,以了解身体的代谢和器官功能状况。
手术指征
根据畸形的类型和程度,选择合适的手术入路和固定方式,如枕颈融合术、寰枢椎融合术等。
手术方法
手术风险较高,可能引起感染、出血、神经损伤等并发症。
手术风险
牵引治疗
支具固定
药物治疗
物理治疗
01
02
03
04
通过牵引力和反牵引力相互平衡的原理,使颈椎恢复正常的生理曲度。
使用颈托、颈围等支具固定颈椎,减轻颈椎压力,缓解疼痛和肌肉紧张。
颅颈区畸形可能压迫神经,导致头痛、头晕、肢体麻木或无力等症状。
部分患者可能出现平衡障碍,易摔倒或步态不稳。
根据畸形的类型和程度,还可能出现其他相关症状,如吞咽困难、呼吸困难等。
颈部疼痛
神经压迫症状
平衡障碍
其他症状
02
CHAPTER
颅颈区畸形的诊断
通过X线平片可以观察颅颈区的骨性结构,如颈椎、颅底等部位是否存在异常。
03
心理支持
对于伴有心理问题的孩子,家长应给予心理支持和关爱,帮助孩子建立自信心和积极心态。
01
语言训练
对于伴有语言障碍的孩子,家长应进行语言训练,提高孩子的语言表达能力。
02
运动训练
根据孩子的具体情况,进行适当的运动训练,促进孩子运动能力的发展。

颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形,可伴或不伴有神经系统的症状体征

颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形,可伴或不伴有神经系统的症状体征

颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形,可伴或不伴有神经系统的症状体征颅颈交界区畸形-指发生于颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形,可伴或不伴有神经系统的症状体征.学术术语来源---枕颈融合角度与颅颈交界区畸形患者下颈椎退变的关系文章亮点:1 枕颈融合是针对上颈椎不可复性的寰枢关节脱位及颅颈交界区畸形的主要治疗方案。

对于非骨质疏松症患者,可用颈椎间盘高度和与颈椎体高度和的比值(S值)衡量颈椎的退变,S值越小则颈椎退变越严重。

2 文章创新点在于分析枕颈融合枕颈固定角度与融合后下颈椎退变的关系。

结果显示,枕颈融合时枕颈角应尽量固定在正常范围内,超过或小于正常范围均会加速下颈椎的退变进程。

融合过程中有必要应用C臂进行术中透视,确定枕颈固定角度,尽量减少融合后下颈椎的退变。

3 该课题不适用于严重骨质疏松患者,作者研究发现,有些严重骨质疏松患者在椎间盘退变过程中,出现了椎间盘高度增加,椎体高度降低的现象,这是由于重度骨质疏松导致椎体高度的丢失以及终板的破坏,使椎间盘进入了终板,最终导致椎间盘垂直的扩张与椎体终板的破坏不断相互作用,形成恶性循环,这种现象在某些文献中也得到了报道。

关键词:植入物|脊柱植入物|枕颈融合|椎间盘|椎体高度|枕颈角|下颈椎|退变|回顾性分析主题词:颈椎;椎间盘;脊柱融合术;随访研究;回顾性分析摘要背景:枕颈融合是颅颈交界区畸形的主要治疗方法。

对于非骨质疏松症患者,颈椎的退变主要表现在椎间盘,而椎体的高度基本保持恒定不变,所以可用颈椎间盘高度和与颈椎体高度和的比值(S值)衡量颈椎的退变,S值越小则颈椎退变越严重。

目的:测量颅颈畸形枕颈融合内固定患者的颈椎侧位X射线片,分析融合过程中枕颈固定角度和融合后下颈椎退变的关系,确定最佳枕颈融合角度范围。

方法:纳入因颅颈畸形行枕颈融合患者21例,根据融合后即刻枕颈角度(0c-C2角度),将颅颈畸形枕颈融合患者分为3组,即枕颈角9°-22°组、枕颈角<9°组、枕颈角>22°组,其中融合后即刻0c-C2角度在9°-22°属于正常范围。

颅颈交界处异常

颅颈交界处异常

颅颈交界处异常枕骨,枕骨大孔或第一,二颈椎的先天性或获得性骨质异常使下脑干与颈段脊髓的活动空间有所缩小,有可能造成小脑,后组颅神经和脊髓的症状.由于脊髓有一定的柔顺性,易感受间歇的压迫,颅颈交界处的若干类型的病变可以产生一些症状,后者不但在不同病例中各不相同,而且还可时隐时显.当寰椎与枕骨发生融合,齿状突后枕骨大孔前后直径<1 9mm时,可以引起颈段脊髓病变.平底颅是不引起临床症状的颅底扁平畸形;在侧位头颅X线摄片上,斜坡平面与前颅凹平面的相交角>135°.颅底凹陷(齿状突伸入枕骨大孔)产生短颈项,伴有小脑,脑干,后组颅神经与脊髓体征组合而成的各种临床表现.Klippel-Feil畸形(颈椎骨的融合)除颈部畸形与颈椎活动受限外,通常不引起神经症状.寰枢椎脱位(寰椎相对向前移位)可引起急性或慢性脊髓压迫症.病因学先天性异常包括凿状突小骨,寰椎吸收或发育不全,与Chiari畸形,骨发育不全可造成枕骨大孔变窄,产生神经压迫.Down综合征,Morquio 综合征(Ⅳ型粘多糖沉积病),以及成骨不全都能引起寰枢椎不稳与脊髓压迫症.获得性异常可由外伤或疾病造成.当枕骨-寰椎-枢椎复合结构受到损伤时,在出事现场发生的死亡率很高.可能骨质的损伤(骨折),韧带的损伤(脱位),或复合伤(颈2 半脱位,经枢椎的颈髓延髓交界处损伤与骨韧带的破裂).半数是由车祸引起,25%由跌跤造成,10%由娱乐活动引起,特别是跳水意外.原来有颅颈交界处异常的病人在发生轻微颈部损伤后可以激发程度不定的进展性症状和体征.颈椎的类风湿性关节炎和转移性疾病可引起寰枢椎脱位.颅颈交界处的缓慢生长的肿瘤(如脊膜瘤,脊索瘤)通过对脑干与脊髓的压迫也可产生症状.类风湿性关节炎与Paget 病可造成颅底凹陷伴脊髓与脑干压迫.类风湿性关节炎是颅颈不稳定性最为常见的病因,外伤,肿瘤侵蚀或Paget病也可引起颅颈不稳定性.症状和体征由于骨质与软组织异常可以通过各种不同的配合对颈段脊髓,脑干,颅神经,颈神经根或它们的血液供应产生压迫,因此发病征象变动不定.头部异常的姿势属常见,在某些病例中颈短或呈蹼状.最常见的临床表现是颈部疼痛与脊髓受压(脊髓病变).运动传导束的受压引起上肢和/或下肢的无力,强直与腱反射亢进.下运动神经元被累及则引起臂部与手部肌肉萎缩与无力.感觉障碍(包括关节位置感觉与振动觉的异常)往往反映脊髓后柱的功能障碍.病人可能诉述在屈颈时出现沿背脊向下往往直达腿部的放射性发麻感(Lhermitte征).脊髓丘脑束被累及(例如痛觉与温度觉的丧失)的情况不常见,但在手套-袜子型感觉异常或麻木中也有所反映.脑干与颅神经障碍包括睡眠呼吸暂停,核间性眼肌瘫痪(侧向注视时,同侧眼球内收无力伴对侧外展的眼球出现眼球震颤),向下的眼球震颤(快相向下),声音嘶哑以及呐吃与吞咽困难(由于舌头,软腭,咽,喉的无力与协调障碍所造成).常见向上臂扩展的颈部疼痛,与向头顶放射的枕下部头痛.头部的动作可使症状加重,咳嗽或躯体前倾可激发症状.疼痛是由于颈2神经根与枕大神经受压与局部骨骼-肌肉的功能障碍.血管性症状包括晕厥,倾跌发作,眩晕,间歇的精神错乱或意识障碍,阵发性无力以及短暂的视觉障碍.身体移动或头位改变可以激发椎-基底动脉缺血.诊断遇到涉及下脑干,上颈段脊髓,或小脑的神经障碍,不论是固定的或进展性加重的,都应当考虑到颅颈交界处异常的可能.进行X线平片检查(头颅侧位片连带颈椎在内,颈椎前后位与左,右斜位片)有助于明确可能影响治疗的一些因素.这些因素包括异常情况的可复位性(可恢复正常的骨质弧度,从而解除对神经结构的压迫),骨质的侵蚀,压迫的力学机制,以及有无异常的骨化中心以及伴有畸形发育的骨骺生长板.脊腔内注射造影剂后进行的CT扫描可对神经结构的异常以及伴发的骨质的变形提供解剖学方面的细节.矢状面MRI能最好地显示伴发的神经病变(后脑的脑疝,脊髓空洞症以及血管性异常).MRI能将骨质与软组织的病理学联系起来,并明确显示畸形与伴发神经缺陷(如Chiari畸形,脊髓空洞症)的水平与范围.椎动脉造影或MRI可选择性地用于明确固定的或动态的血管受压情况.治疗某些颅颈交界处异常(例如,急性损伤性寰枢椎脱位与急性韧带损伤)只需要通过头位的调整就可以得到整复.大多数病例需要应用帽形光环状支架作骨骼牵引,牵引重量逐步增加至3.6~4kg以达到复位.牵引通常能在5~6天内奏效.如能达到复位目的,须用光环连带的马甲背心维持固定8~12周;然后作X线摄片复查以证实复位的稳定性.如果复位仍不能解除神经结构的受压,必须进行手术减压,采用腹侧或背侧进路.如果减压后有不稳现象出现,则需要作后固定术.对其他一些异常(例如类风湿性关节炎),单纯进行外固定是不大可能达到永久的复位,需要后固定(稳定术)或前减压加稳定术.颅颈交界部位的融合手术有多种方式.一般,所有不稳定的水平都必须予以融合.通过器械操作可获得立即的稳定直至骨质融合发展出来提供长期的稳定性.对转移性疾病,放射治疗与硬的颈托常有帮助.对Paget病例,降钙素,光辉霉素与二膦酸盐有帮助.。

神经外科颅缝早闭症临床常见问题与解答

神经外科颅缝早闭症临床常见问题与解答

神经外科颅缝早闭症临床常见问题与解答颅缝早闭症定义是什么?答:颅缝早闭症也称颅狭窄症或颅缝骨化症,指一条或多条颅缝过早非正常闭合的先天性畸形。

颅缝早闭症的发病率怎样?答:0.03%〜0.05%,在小儿神经外科疾病中仅次于脑积水。

颅骨缝解剖结构有哪些?答:颅骨缝有额缝、冠状缝、矢状缝、人字健等。

额缝和冠状缝交汇处,额骨和顶骨形成的菱形间隙为前囱,一般18个月左右闭合。

后囱即枕囱,位于矢状缝和人字缝交汇处,为左右顶骨与枕骨形成的三角形骨间隙,一般在婴儿出生后6~8周关闭。

在正常情况下,未闭合的囱门外观平坦,稍微内陷。

为什么颅缝早闭会造成畸形?答:颅缝在婴儿时期起到调节脑生长及扩张的作用。

早期闭合会限制颅骨向垂直颅健方向生长,造成畸形。

同时由于不能适应脑组织生长,可造成颅内压增高和大脑发育障碍。

颅缝早闭症的临床症状有哪些?答:(1)头颅畸形:矢状缝早闭最常见,占50%以上。

(2)继发症状:颅内高压、智能障碍、癫痛发作等。

(3)其他:可合并身体其他部位畸形,如裂腭、裂唇、脊柱裂、面骨畸形和先天性心脏病等,并出现相应症状。

还可合并其他畸形并形成综合征,常见的有Crouzon综合征和Apert综合征。

什么是Crouzon综合征?答:CroUZOn综合征是一种由于颅面骨缝闭合过早引起的先天性畸形,又称鹦鹉头,是最常见的颅面综合征。

临床表现除尖头畸形合并面颅畸形外,还有双侧眼球突出;鼻短而宽,钩如鹦鹉;眶下缘缩小,两眼距离过远,呈现特殊的“目瞪口呆”状。

可合并颅内压增高、视神经萎缩及全身畸形,如脑积水、智力低下、先天性心脏病等。

什么是Apert综合征?答:APert综合征是指尖头畸形合并双侧对称的并指畸形。

头型尖而短,前额高耸,冠状缝早闭,眼球突出,两眼距离增大,斜视。

并指畸形以第2~4指(趾)的完全性融合最多见。

患者有各种程度的精神发育迟滞。

如何诊断颅缝早闭症?答:(1)根据囱门早闭、典型的头颅畸形,诊断比较容易。

颅颈交界区畸形PPT精选课件

颅颈交界区畸形PPT精选课件
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寰枕融合
• 在胚胎发育过程中,寰椎与枕骨分裂不全 即导致寰枕融合。在MR矢状位上通常不能 显示寰椎后弓,或仅见枕骨大孔后缘与一 小骨块相连。完全相连或部分相连均有相 对应的表现。
• MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化 的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体 疝。
23
寰枢椎半脱位
• 寰枢椎半脱位:枢椎齿状突与寰锥前弓间 距儿童不超过4mm,成人2.5-4mm。
枢椎齿状突
枢椎有两个原发骨化中心,出生时多已融合。齿状突尖部 在2-4岁时出现继发骨化中心,12岁时齿状突与枢椎融合, 如不融合,则成为游离骨组织,称为终末骨。
24
病例6
• M 41y 右侧肢体不适半年,加重伴乏力2 月
• 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适, 无明显乏力,2月前从高处摔下,头部着地、 昏迷,5min后苏醒,自觉四肢麻木,行动 不力,查CT颅脑未见异常。
1
2
3
4
• 结论:颅颈交界区畸形
5
颅颈交界区畸形
• 包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体 下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎 脱位等。以前三种多见。
3.延髓及上颈髓受压体征:四肢无力,感觉障碍,锥体束征阳性,尿潴
留,吞咽、呼吸困难,手指精细动作障碍,位置觉消失等
4.小脑功能障碍 5.椎动脉供血障碍 6.颅内压增高症状
9
颅底陷入的测量线
• 枕鄂线(Chamberlain线):硬腭后缘--枕骨大孔后缘,齿状突高于 此线3mm为颅底陷入。
• 基底线(Mc Gregof线)硬腭后缘--枕骨最低点,齿状突高于此线 6mm为颅底陷入。
• BULL角:侧位片上,硬腭平面与寰椎平面的夹角,大于13°为颅底 陷入。

重视儿童和青少年颅颈交界畸形研究,提高综合诊治水平

重视儿童和青少年颅颈交界畸形研究,提高综合诊治水平
现 神 经脊 髓 压迫 症 状 , 方可 获得 诊 断 。 当然 , 亦有 轻度 畸 形 患者 可 长 期 维 持 颅颈 交界 区稳 定 , 成年
年颅颈交界畸形的相 关基础和 临床研 究 , 对于提
高颅 颈椎 交 界 区疾 患 的综合 诊 治水 平具 有 积极 的
意 义。
后也未被发现 , 直到外伤后发病或拍 片时才得 以
颅 颈 交界 区位 于 脊 柱 顶 端 , 是 高位 颈 椎 和 颅 底 的衔 接 部 位 。胚 胎 时期 组织 分 化 受 到 干 扰 , 可
不连 、 后 弓不 连 、 后 弓缺 失 ( 包 括 单 侧 和 双 侧 缺 失) 、 寰椎 枕 骨化 等 ; 枢 椎 畸形 包 括 枢 椎 齿 状 突缺
中 国 骨科 临床 与基 础 研 究杂 志 2 0 1 4 年2 月ห้องสมุดไป่ตู้ 6 卷第 1 期 C h i n O r t h o pJC / i nBa s i cR c s , 励
2 0 1 4 V o 1 6 , No . I

5・


重视儿童 和青少年颅颈交界 畸形研究 ,
提高综合诊治水平
王建华, 尹庆 水
【 关键 词 】头 部 ; 颈椎 ; 畸形 ; 诊 断; 治疗 ; 外科 手 术 ; 儿童 ; 青 少 年
中图分类号 : R6 5 1 , R 6 5 3 文献标识码: A 文章编号 : 1 6 7 4 . 6 6 6 X( 2 0 1 4 ) 0 1 . 0 0 0 5 . 0 3
面部 发 育畸形 、 不对 称 或伴 有脊 柱 侧 弯畸形 , 以及 出现 不 明原 因枕 颈 疼痛 、 肢体 麻 木 、 下肢运 动 或 行

颅颈交界区畸形及上颈段疾病误诊27例分析

颅颈交界区畸形及上颈段疾病误诊27例分析

颅颈交界区畸形及上颈段疾病误诊27例分析
张建永;蒋建;刘保华;姜宁;梁成
【期刊名称】《中国误诊学杂志》
【年(卷),期】2007(7)22
【摘要】目的:探讨临床对于颅颈交界区畸形及上颈段疾病诊断错误的常见原因。

方法:回顾分析27例患者诊疗史,并分析诊疗经过中存在的缺点,查找误诊原因。

结果:误诊原因与疾病的特殊性,以及检查设备选择,不同等级医院甚至不同专业医务人员对疾病认知等因素有关。

结论:真确认识疾病特点,选择合适检查以及专科医生就诊,可以提高确诊率;正确的诊断和治疗才能带来良好的结果。

【总页数】2页(P5308-5309)
【关键词】颈椎/畸形;颅底/畸形;误诊;颈椎病/诊断;回顾性研究;人类
【作者】张建永;蒋建;刘保华;姜宁;梁成
【作者单位】南京大学医学院附属南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院神经外科;南京大学医学院南京鼓楼医院神经外科
【正文语种】中文
【中图分类】R653
【相关文献】
1.伴颈髓损伤的颅底凹陷合并颅颈交界区多发混合畸形1例 [J], 郭团茂;曹伟宁;陈忠宁;马航;行艳丽;朱海云
2.上颈段及颅颈交界区脊髓肿瘤的显微手术治疗 [J], 王锐;田增民
3.颅颈交界区及颈段硬脊膜动静脉瘘的临床分析 [J], 张新庆;张鸿祺;张鹏;支兴龙;缪中荣;李萌;凌锋
4.颈枕融合术治疗颅颈交界区畸形合并寰枢椎不稳的疗效评价 [J], 江伟;王鹏;左威;程超;曾文;李维新
5.颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形的疗效分析 [J], 欧阳光;徐海涛;陈治标;黄书岚;吴立权;朱晓楠;陶祥
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复杂颅颈交界区畸形个体化治疗值得考虑的问题

复杂颅颈交界区畸形个体化治疗值得考虑的问题

复杂颅颈交界区畸形个体化治疗值得考虑的问题
余新光;尹一恒
【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》
【年(卷),期】2012(12)4
【摘要】对于颅颈交界区(CVJ)畸形的描述最早可追溯到18世纪末、19世纪初,但限于技术条件等原因,对其认识有限。

直至20世纪70年代末期,随着CT、MRI及三维CT重建术等现代影像学技术的问世,对颅颈交界区畸形的诊断和治疗才日趋准确、合理。

【总页数】3页(P379-381)
【作者】余新光;尹一恒
【作者单位】100853,北京,解放军总医院神经外科;100853,北京,解放军总医院神
经外科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.MSCTA术前评估复杂颅颈交界区畸形 [J], 刘正华;姜永宏;屈巍;黄大耿;强永乾
2.颈枕三维塑型模拟在复杂颅颈交界区畸形后路减压复位内固定术中的应用 [J],
贾贵军;吉宏明;张燕;姚晓辉;张刚利;任晋瑞
3.寰枢椎脱位的复杂颅颈交界区畸形后路减压复位内固定术疗效初步观察及对
MRI扫描椎管矢径的影响 [J], 刘卫兵;程祖珏;唐尤佳;吕世刚;梁锐
4.复杂颅颈交界区畸形者非典型挥鞭样损伤1例 [J], 贾鹏;李洋;魏智彬;丁雨菡;易
旭夫
5.颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形的疗效分析 [J], 欧阳光;徐海涛;陈治标;黄书岚;吴立权;朱晓楠;陶祥
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神经外科颅颈交界处畸形临床常见问题与解答
何谓颅颈交界处畸形?
答:颅颈交界处畸形是指枕骨、上颈椎和此区域的脑、脊髓先天性畸形。

何谓“颅颈交界处”?
答:颅颈交界处一词是指环绕着枕大孔的枕骨、寰椎、枢椎及相应韧带等软组织围成一个管型区域,包绕着延髓及上颈髓。

颅颈交界处畸形的血供来自何处?
答:齿状突的血供有2个来源,椎动脉提供前及后升支,通过腹侧及背侧分别到枢椎体及齿状突。

另外,前升支通过颅底及翼韧带接受颈动脉供血。

颅颈交界处畸形的分类是什么?
答:(1)先天性颅颈交界处畸形:包括枕骨畸形、寰椎畸形、枢椎畸形。

(2)获得性颅颈交界处畸形:包括枕大孔异常、寰枢椎不稳定。

颅颈交界处畸形常见疾病有哪些?
答:颅底陷入症、扁平颅底、寰枢椎半脱位、枕骨踝发育不全、寰枕融合、齿状突畸形。

枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形是什么?
答:颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的颅颈部畸形。

什么叫寰枕融合?
答:寰枕融合又称寰椎枕骨化,是一种寰椎与枕骨分节不全的先天性异常。

寰枕融合与颅底凹陷发生率基本相同,而且两者常同时发生。

寰枕融合有哪些重要危害?
答:由于寰椎上升,枢椎齿状突也随之升高,如此不单影响高位颈髓,还可影响延髓,同时出现脑干脊髓损害症状。

一旦受到外伤,会使脱位突然加重,导致骤然呼吸停止而死亡。

颅颈交界处畸形有哪些临床表现?
答:颅颈交界处畸形的临床表现多样化,与畸形种类和邻近结构受累程度等有关。

(I)脊髓受损表现:最常见的症状是非特异性颈痛。

运动症状包括单肢轻瘫、偏身轻瘫、截瘫及四肢瘫。

(2)脑干及脑神经功能失调表现:常可出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难、眼肌麻痹、眼球震颤等。

脑神经障碍引起的软腭肌瘫痪或双侧咽反射消失伴有吸入性肺炎发作。

(3)血管症状:包括晕厥、头晕、间隙性意识改
变、发作性瘫痪及短暂视野丧失等。

(4)头颈症状:主要表现为枕下痛。

典型的疼痛起源于枕下,放射到枕大神经分布区域。

颅颈交界处畸形可通过哪些辅助检查来诊断?
答:可通过X线平片和分层片、CT及MRI以及血管造影来辅助诊断。

颅底凹陷的诊断依据是什么?
答:主要根据以上症状和体征,如患者有脖颈短、后发际比常人低对确诊具有重要意义。

为进一步明确诊断可做X线或MRl 检查,如查出枢椎齿状突向上高出张伯伦线,即高出硬腭后缘至枕骨大孔后缘中点的连线3mm以上者可确定为此病。

颅颈交界处畸形的治疗原则是什么?
答:首先做牵引复位、重新构造治疗以缓解神经结构压迫。

对于牵引无效、不能复位的患者,需做颈延髓手术减压及枕颈或寰枢融合术。

颅底凹陷如何治疗?
答:一旦确诊,对病情严重的皆应手术治疗。

切除部分枕骨以扩大枕骨大孔,并切除颈椎2〜3椎板以达到充分减压和缓解症状的目的。

颅颈交界处畸形术后护理要点有哪些?
答:(1)由于术后颅颈关节稳定性受影响,故术后需戴颈托固定至少3个月。

(2)密切注意呼吸情况,加强呼吸道管理。

(3)早期并发症的观察及护理:术后呼吸衰竭、脑脊液漏及脑疝。

(4)预防长期卧床并发症:防止四肢深静脉血栓、压疮及便秘等。

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