Chiari畸形

治疗
B
Treatment
颅后窝重建术
颅后窝重建术也称为颅后窝减压并硬脑(脊)膜成形术(PFDD)。这种手术方式是改良 颅后窝减压术而形成的。要对患者的颅后窝进行广泛的充分减压，在保持蛛网膜完整的基 础上在显微镜下“Y”形切口切开硬脑膜，并用冻干硬脑膜扩大修补切口，悬吊3-4针形成 帐篷状以保持脑脊液通畅； 有人提出采用冻干硬脑膜修补切口易发生脑脊液漏、皮下积液，甚至假性脑膜膨出 等并发症，修补的材料如果采用自体的部分筋膜的话，可以在很大程度上减少以上并发症 的发生。 有研究者通过对大骨窗和小骨窗减压颅后窝重建术的临床疗效对比分析，得出结论， 两者减压的效果差不多，可是，小骨窗减压术术后的并发症明显少得多，近些年来，由于 l临床经验的积累，现在应用最多的便是颅后窝重建术。
治疗
Treatment
D 术中CT导航下经口入路齿状突磨除+枕颈植骨融合术
该术式是目前治疗颅颈交界区畸形腹侧不可复位性压迫的最常用手术方式，手术时，可 以直接到达颅颈交界区的腹侧面，不会损伤周围重大的血管和神经，可切除寰椎前弓、 齿状突以达到松解粘连、解除关节绞锁的目的，既可达到减压又能起到复位的双重目的。 由于CT在骨性结构显示方面的优势，术中CT结合导航系统在提高导航系统的准确性的 同时可以术中判断减压情况，不仅提高了手术成功率，也减少了术中并发症的发生。
Ⅱ型
1ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和 第四脑室向下移位变形，常伴有颅颈交 界区病变，如脊髓空洞症、脊髓脊膜膨 出和脑积水等。多见于婴儿。
2
在I型临床表现的基础上，可出现较严重 的低位颅神经功能缺陷、小脑功能缺陷 和呼吸功能障碍症状，还可出现脑积水 和颅内压增高症状。
Ⅲ型
1
最严重的一型，非常少见。在Ⅱ型的基 础上合并枕部或颈部脑膨出及枕骨大孔 增大，脑膨出囊内包含延髓、小脑、第 四脑室及各种病变神经组织成分，常合 并脑积水。多见于新生儿或婴儿。
因Arnold—Chiari畸形是由轴索 中胚层发育畸形而导致枕骨原节 发育不良，后颅窝发育畸形狭小、 小脑扁桃体下疝导致枕骨大孔区 压迫梗阻和脑脊液循环障碍，因 此手术治疗主要有两个目的：一 是扩大后颅窝而减轻各种组织间 压迫；二是重建枕骨大孔区的脑 脊液循环通路。
治疗
Treatment
A 后颅窝减压术
1
2
脊髓功能评估
患者常有枕、颈肩等部位的疼痛， 甚至有肢体麻木、无力、肌萎缩等， 术前配合医生进行认真的神经功能 检查，写好护理记录，以便于术后 对患者神经功能恢复情况作出准确 的判断。指导患者保护感觉异常部 位免受烫伤、冻伤等。 由于CM存在不同程度的延髓及上脊髓受 压，会影响患者的呼吸功能。术前应指导 患者进行深呼吸及有效的咳痰训练，提高 排痰能力，预防术后肺部感染等并发症的 发生。对痛温觉感觉障碍的患者应防烫伤 及冻伤，使用热水时水温勿太烫；冬天注 协助完善各项术前常规检查。为降低肺部感 意保暖。对有步态不稳者，应卧床休息， 染率，指导患者合理膳食，加强营养，增强 下床活动时需人陪护。 机体耐受力及免疫力。因本病患者常因病痛 对吞咽有困难者，应小心喂食，必要时置 而影响饮食，特别是后组颅神经受累者由于 胃管，管饲流质，防止误吸。 吞咽困难、饮水呛咳等而致摄人不足、营养 不良，应于术前尽可能纠正低蛋白血症，达 到正氮平衡。
枕颈区受压型
脊髓中央受损型
小脑受损型
脑组织受压引起脑水肿，可以 有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项 强直（运动、咳嗽时加重）
颅内压增高型 （可为发作性）
因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分 离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎 缩主要表现。
Part 3
诊断及治疗
Diagnostic Criteria and Treatment
Russell和Donald报道了10 例Arnold-Chiari畸形患者， 此后引起了人们的注意
1883
1891
1894
1896
1907
1935
2016
CHIARI畸形
概念
是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突 入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
诊断标准
主要依据影像学检查
1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过 伸时的侧位X线断层片，正确评估手术 对枕颈部稳定性的影响。 2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议 MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出 枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。
A:枕骨大孔前缘中点 B：枕骨大孔后缘中点 测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离
2016
Opening Speech
CHIARI畸形
Arnold-Chiari Malformation
刘雨馨
2016.08
名称
英文缩写 ACM
英文全称 Arnold-Chiari malformation
中文全称 小脑扁桃体下疝畸形
其他名称 Arnold-Chiari畸形
通常叫法 Chiari畸形
预防脑疝的发生
3
4
指导锻炼呼吸、防止受伤
ACM致脑脊液循环受阻可引起脑 积水，大部分患者已长期处于慢性 颅高压状态，如再出现突发颅内压 增高的因素，可诱发脑疝。故嘱患 者避免用力咳嗽、打喷嚏，保持大 提前适应颈托及床上活动训练 小便通畅，保挣情绪稳定，避免情 术前向患者说明佩戴颈托的必要性和重要性，选 绪激动。 择适合的型号，教会患者正确使用颈托，详细讲 解佩戴颈托的注意事项。术前可进行每天试戴2 h， 逐渐适应佩戴颈托的不适感。帮助患者进行卧床 训练，保持头、颈及脊柱一条线的翻身训练，使 患者逐步适应术后体位要求。
发现发展
Cleland最先发 现1例菱脑畸形
Chiari最先报道这种 畸形，并分为三型
Arnold报道了1例病 人，并详细作了描述
Arnold的学生Schwalbe 和Gredig将这种畸形命名 为Arnold-Chiari畸形
Chiari又对这种畸形重新作了 更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型
治疗
E
Treatment
其他术式
腹侧颈髓交界区 减压术
神经内镜寰 枕减压术 脊髓空洞一 蛛网膜下腔 分流术
经鼻入路减压术 及后路融合术
颅顶重建术
Part 4
护理问题及措施
Nursing Diagnosis and Intervention
术前护理问题
知识缺乏
缺乏本病相关知识
疼痛
与神经受压有关
焦虑
目录
content
临床分型
1
3 2 4
临床表现
诊断及治疗
护理问题及措施
Part 1
临床分型
Clinical Classification
概述
最初报道中Arnold—Chiari畸形被分 为I、Ⅱ、Ⅲ型，后来提出Ⅳ型。 近年 来在此基础上又提出被广泛接受的新 的分型，即0型和1．5型。 另外，根据小脑异位范围和临床表现 将Arnold—Chiari畸形分为无症状的 Arnold—Chiari畸形和偶然发现的 Arnold—Chiari畸形。
性别：女性＞男性 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见； Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年， 平均4.5年
临床表现
分为四型 由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷， 相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角， 出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、 步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊 事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟 髓束征 钝等症状。
与疼痛、活动感觉障碍、 缺乏本病相关知识有关
躯体活动障碍
与神经系统功能受损、疼 痛有关
潜在并发症
脑疝
术前护理措施
心理护理
应针对患者的心理特点，进行疏导， 以缓解其紧张焦虑情绪。掌握恰当 的语言交流技巧，取得患者和家属 的信任，讲解手术治疗的必要性及 疗效，增强患者战胜疾病的信心， 使其积极配合手术治疗。
治疗
C
Treatment
枕大池重建术
有研究人员提出了枕大池重建术，与以上2种手术方式完全不同，此手术的目的不 仅仅是扩大患者的颅后窝，同时重新建造被堵塞的枕大池，从而更有效地形成患者的脑 脊液循环。 手术过程是小范围内的骨性减压，先切开患者的硬脑膜及蛛网膜，在软脑膜的下 方切除小脑扁桃体的一部分，促进脑脊液的循环，最后修补、缝合硬脑膜。 这种手术并不需要扩大患者的颅后窝，范围小，对患者的损伤小，手术过程向微创的方 向发展。这些年来，手术方式不断地改进，现在已经能够保留患者的寰椎后弓。
概述
l型
在I型的基础上合并脑 干、小脑蚓部和第四 脑室向下移位变形
II型
为临床上最常见的类型
极少见，表现为小脑扁桃 体和小脑幕发育不全或缺 如，该型无小脑扁桃体下 疝。脑干发育小，后颅凹 扩大，充满脑脊液，但不 向下膨出。婴儿期发病。
IV型
2
1
有Arnold—Chiari畸形 的临床表现，无小脑扁 桃体下疝或下降极小， 可伴有脊髓空洞症、脑 脊液动力学改变和后颅 窝容积减小
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓 空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、 脑积水等。
发病机制
发病机制至今尚未完全明确
Chiari—脑积水压迫学说 公认的发病机制： 1995年，由Badie提出，可能发生 Penfield—脊髓栓系学说 Gardner—液体动力学说 于胎儿的第 3 个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨 Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关 部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑 O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设 Williams—产伤是病源因素 干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅 Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度 家族遗传因素 窝过度挤压而疝入椎管内。 外伤
2
其主要临床表现有抽搐、共济失 调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床 特点。
A型
小脑扁桃体下疝合 并有脊髓空洞症 主要表现为脊髓症 状，手术疗效差
B型
小脑扁桃体下疝无脊髓 空洞症 主要表现为脑干和小脑 症状，手术效果较好
Part 2
临床表现
Clinical Manifestation
流行病学
Ⅰ型
T2WI上呈高信号；在T2WI上 高信号空洞中可见梭形或斑片 状低信号，为脑脊液流空现象； 空洞内可有间隔。
T1WI小脑扁桃体下移进入C2 椎管平面，扁桃体前池变小， 脊髓空洞呈“腊肠状”，伴寰 枕融合畸形，寰椎前弓可辨， 后弓缺如
Ⅱ型
T1WI小脑扁桃体、延髓下移， 四脑室拉长下移，脑干变细， 上颈段脊髓脊膜膨出
小脑扁桃体、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内，脑 干延长，脊髓空洞症
治疗
Treatment
是否进行手术
手术目的
美国神经外科医生协会认 为，对于无临床症状的 Arnold—Chiari畸形患者 应实行保守治疗并长期随 访；而对于有临床症状的 Arnold—Chiari畸形患者 应积极进行手术治疗，防 止病情进一步发展。
3
由Iskander和Oakes 提出，指有小脑扁桃 体下疝但不伴有脑干 延长和第四脑室变形
4
5
Ⅲ型
6
0型
1．5型
非常少见
Ⅰ型
1
最多见 表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下 (>5 mm)，一般不伴有脊髓空洞症，而 脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正 常；多见于儿童和成人。
2
以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现，可在 Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重；还 可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、 反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功 能障碍常见于3岁以下儿童，3岁以上儿童常以头痛 和脊柱侧弯为主要临床表现 。该类型通常需要与 偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。
目前，治疗Arnold—Chiari畸形最主要的术式为后颅窝减压术 (posterior fossadecompression，PFD)，传统的PFD要求 切除大范围枕骨(5 cm×6 cm)和第1～4颈椎椎板，大范围减压， 敞开硬脑膜。但近年来越来越多的学者认识到敞开硬脑膜减压 的缺陷：(1)小脑失去骨性支撑而下垂，甚至自减压窗疝出，使 脑脊液循环再次发生障碍，还可能诱发枕颈部疼痛；(2)硬脑膜 敞开后，手术切口处肌肉组织等血液渗入颅内而引起脑膜刺激 症状，还可能引起蛛网膜粘连，从而影响临床疗效；(3)可能出 现切口脑脊液漏和中枢性感染及持续性发热症状；(4)切口愈合 过程中软组织增生突入骨窗内，从而影响后颅窝扩大效果。为 了避免或减少传统PFD的缺陷，许多学者进行了改良，主要体 现在所需骨窗大小、硬膜处理、是否缩减下疝的小脑扁桃体等 方面，但仍存在争议。