Chiari畸形
chiari畸形1型诊断标准
chiari畸形1型诊断标准Chiari畸形1型是一种颅内异常结构的疾病，通常会导致脑干和小脑的异常位置，进而对脑部功能产生影响。
对于Chiari畸形1型的诊断，医生通常会依据一系列的标准来进行判断。
以下将详细介绍Chiari畸形1型的诊断标准。
首先，医生会通过患者的病史和临床症状来进行初步判断。
Chiari畸形1型的典型症状包括颈部疼痛、头痛、颈椎僵硬、手部或脚部感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状通常会提示医生可能存在Chiari畸形1型的可能性。
其次，医生会进行详细的神经系统检查。
通过检查患者的神经系统功能，包括感觉、运动、平衡等方面的表现，医生可以更准确地评估Chiari畸形1型的可能性。
例如，医生会检查患者的肌力、反射、感觉异常等情况，以帮助确认诊断。
除此之外，医生还会进行影像学检查。
通常会使用MRI（磁共振成像）来观察患者的颅内结构。
通过MRI检查，医生可以清晰地看到患者小脑扁桃体向下移位的情况，以及是否存在脊髓空腔的扩张等异常情况。
这些影像学检查可以为Chiari畸形1型的诊断提供重要的依据。
最后，医生还可能会进行其他辅助检查，如颅内压测定、脑脊液检查等。
这些检查可以帮助医生更全面地了解患者的病情，以确定是否存在Chiari畸形1型。
总的来说，Chiari畸形1型的诊断需要综合运用患者的病史、临床症状、神经系统检查、影像学检查等多方面的信息，进行综合分析和判断。
只有通过全面的评估和检查，医生才能准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，并为患者制定合理的治疗方案。
在诊断过程中，医生需要特别注意排除其他可能引起相似症状的疾病，以避免误诊。
另外，对于Chiari畸形1型的诊断，医生需要保持谨慎和严谨，以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述，Chiari畸形1型的诊断标准包括病史和临床症状的评估、神经系统检查、影像学检查等多个方面。
通过综合分析和判断，医生可以准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，为患者提供及时有效的治疗。
Chiari畸形分类
Chiari畸形共分为3型［2］:第Ⅰ型系指小脑扁桃体向下疝入椎管内，延髓及第四脑室正常，约40%～75%合并脊髓空洞症。
第Ⅱ型指在Ⅰ型基础上，延髓与第四脑室拉长，此型常合并有脑积水及其它颅内畸形。
第Ⅲ型即延髓、小脑及第四脑室皆疝入枕部。
仅见于新生儿，比较罕见，很少行MRI检查。
小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Ａｒｎｏｌｄ－Ｃｈｉａｒｉ畸形。
临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。
(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。
(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。
2.1 解剖分型 Chiari于1891年首次描述该病，并将其分为3型: 1型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔上。
2型:第四脑室疝入椎管内。
3型:在1、2型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
2.2 临床分型 Pillay 等1994年根据形态变化将该病分为
A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。
安氏i类错合畸形的名词解释
安氏i类错合畸形1. 名词解释安氏i类错合畸形（AIS Type I Malformation），又称Chiari I畸形，是一种常见的中枢神经系统发育异常。
它主要表现为小脑扁桃体和延髓的下移，导致小脑扁桃体部分嵌入颅腔内。
这种错位可能会对脑脊液循环和脑干功能造成压迫，引起一系列症状。
2. 病因安氏i类错合畸形的确切病因尚不清楚，但研究发现与遗传、胚胎发育异常、颅底发育异常等因素有关。
遗传因素可能在该疾病的发生中起到一定作用，但具体相关基因尚未完全明确。
3. 发病机制在正常情况下，小脑扁桃体位于大脑半球下方的颅后窝内。
然而，在安氏i类错合畸形患者中，由于某种原因，小脑扁桃体下移并部分进入颅腔内。
这会导致小脑扁桃体与脑干的接触增加，可能会对脑脊液循环和脑干功能产生压迫。
4. 症状安氏i类错合畸形的症状可以因个体差异而有所不同，但常见的症状包括：•颅后窝头痛：这是最常见的症状，通常表现为持续性头痛，尤其是颈部头痛。
•颈部疼痛：颈部和肩部的慢性疼痛也是常见的症状。
•视力问题：患者可能会出现视力模糊、双重视觉或眼球震颤等问题。
•平衡障碍：由于小脑功能受损，患者可能会出现平衡障碍和协调困难。
•言语和吞咽问题：小脑扁桃体下移可能会影响舌骨神经和喉返神经，导致言语和吞咽困难。
•呼吸问题：严重的安氏i类错合畸形可能会导致呼吸困难、打鼾和睡眠呼吸暂停。
5. 诊断安氏i类错合畸形的诊断通常包括以下几个方面：•病史和症状分析：医生会详细询问患者的病史和症状，了解头痛、颈痛、平衡问题等方面的情况。
•神经系统检查：医生会进行神经系统检查，包括测试感觉、力量、协调和反射等方面的功能。
•影像学检查：CT扫描和MRI是常用的影像学检查方法，可以显示小脑扁桃体和脑干的位置和形态。
•脑脊液压力测定：有时候需要进行腰穿以测定脑脊液压力。
6. 治疗治疗安氏i类错合畸形通常需要综合考虑患者的症状和严重程度。
治疗方法可以包括以下几个方面：•观察与监测：对于轻度症状或无明显症状的患者，医生可能会选择观察与监测，定期复查并根据情况调整治疗方案。
小脑扁桃体下疝畸形
MRI平扫示小脑扁桃体变尖、下移(a、b, 箭头所指),紧贴延髓及上颈段脊髓后 方,脊髓内见脊髓空洞异常信号影(c ),呈长T1(a)和长T2(b、c)样改变
【诊断与鉴别诊断】
• 小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑扁桃体枕骨大孔疝 鉴别,前者扁桃体呈舌状,常合并其他多种畸形;后者扁桃体呈圆锥 状下移,嵌入枕骨大孔,且伴有颅内占位病变及颅内高压征象。
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形
• 本病又称Chiari畸形( Chiari malformation) ,为小脑先天性发育异常, 扁桃体延长经枕骨大孔疝入上颈段椎管内,部分延髓和第四脑室同 时向下延伸,常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和枕骨大孔3mm为正常,低于3~5mm可疑 异常,低于5mm以上可诊断为小脑扁桃体下疝畸形。
• 临床主要表现为锥体束征、深感觉障碍及共济失调,合并脑积水时 有颅压增高症状。
【影像学表现】
• 脑桥偏右侧MRI矢状位显示病变最清晰。 • 小脑扁桃体呈舌状,位于枕骨大孔之下,延髓及第四脑室位置下移。 • 20%~25%合并有脊髓空洞,有时可见幕上脑积水及其他颅颈交界畸
形,如寰椎枕骨化、颅底凹陷征、寰枢关节脱位、颈椎融合畸形等。
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
31
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
32
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
33
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
34
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
27
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
28
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
29
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
30
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
11
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
12
Chiari畸形Ⅱ型
• Chiari畸形Ⅱ型其病理改变：在I型的基础 上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下 移延长。 大多数患者合并脊髓脊膜膨出， 几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水， 本型尚可合并颅内其他畸形。
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
3
• 有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说, 主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、 颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊 间瘘管学说及发育障碍学说 , 尽管学说很 多, 但均未获公认。
2021/3/26
chiari畸形的诊断与治疗 ppt课件
瘘术； （5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术； （6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网
chiar畸形
根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、 Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ 型
颅内压增高
①不全瘫,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌 肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛, 面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反 射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③ 眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、 恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低, 身材 矮小。
I型
Chiari畸形 I 型又称扁桃体异位
主要病理改变为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎 管。 诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm 以上。 诊断标准：10-低于枕大孔连线6mm
20-30（5mm）40-80（4mm）90以上 （3mm） 患者常合并脊髓空洞及颅骨及脊柱的骨骼异hiari 畸形 :Arnold- Chiari 畸形(ACM ) 是一 种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形, 由奥地利 病理学家Hans Chiari 于1891 年首次报道。
此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居 多
Chiari 畸形的根本原因是在胚胎发育过程中枕骨发 育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后 脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致
Chiari畸形 Ⅱ型
Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。
病理改变：在I型的基础上小脑蚓部、延髓、脑桥下 部及部分第IV脑室向下移位，第四脑室延长。
可合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并脑的其他 畸形
Chiari畸形 Ⅲ型
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
ciari畸形诊断标准
ciari畸形诊断标准Chiari畸形的诊断标准主要依据患者的症状、体征以及影像学检查结果。
具体诊断时，需要考虑小脑扁桃体在枕骨大孔以下的位置。
根据部分研究，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上可诊断为Chiari畸形。
然而，也有其他学者提出不同的诊断标准，例如小脑扁桃体低于枕骨大孔以下3mm或5mm即可诊断Chiari畸形。
另外，考虑到患者的年龄因素，Mikulis等人提出各年龄段的诊断标准，如1~9岁为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下6mm，10~29岁为5mm，30~79岁的4mm，79岁以上为3mm。
Chiari畸形患者可能表现出枕颈疼痛、头晕、肌肉无力、后组颅神经的功能障碍（如吞咽困难、饮水呛咳），以及听力下降、耳鸣等症状。
若合并脊髓空洞症，还可能出现痛温觉丧失、肌肉萎缩和夏科氏关节炎等症状。
影像学检查中，CT或磁共振能观察到小脑扁桃体、小脑的下部、第四脑室、脑干的下部等向下疝出，通过枕骨大孔进入到椎管内，常合并扁平颅底、颅底凹陷，一部分患者还会合并脊髓空洞症。
Chiari畸形可分为多种类型，其中最常见的是ChiariⅠ型，即小脑扁桃体疝入枕大孔5mm 以上。
其他类型如ChiariⅡ型、Ⅲ型和Ⅳ型，其病理改变和症状表现各有不同。
值得注意的是，Chiari畸形可引起严重后果，如病人在睡眠或体位改变时突发呼吸停止而死亡，因此必须引起重视。
对于疑似Chiari畸形的患者，建议尽快就医，进行头颅和脊髓的核磁共振检查，以明确诊断并制定相应的治疗方案。
总的来说，Chiari畸形的诊断是一个综合性的过程，需要综合考虑患者的临床表现和影像学检查结果。
如果您有关于Chiari畸形的具体问题或疑虑，建议咨询专业的神经科医生或神经外科医生，以获取最准确和专业的诊断和治疗建议。
Chiari 畸形的诊治进展
Chiari 畸形的诊治进展杨俊( 综述) ，杨福兵( 审校)Chiari 畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。
其分型众多、临床表现多变，手术方式多样。
随着现代诊疗技术的发展应用，该病的诊治取得较大进展，现综述如下。
1 分型1. 1 解剖分型其中有Dyste 的三分法: Ⅰ型，小脑扁桃体下疝至C1 以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移; Ⅱ型，小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C1 以下; Ⅲ型，在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。
另外还有四分法[1]: Ⅰ型，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔，阻塞颅颈脑脊液通路; Ⅱ型，小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、第四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔; Ⅲ型，包括小脑及后颅窝内容物的脑脊髓膨出; Ⅳ型，小脑发育不全。
其中Ⅲ、Ⅳ型少见。
1. 2 临床分型临床分型有利于术式的选择，但分型众多，尚无公认的分型。
Pillay 等[2]根据MRI 所示的解剖异常对成人Chiari 畸形进行分型: 扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A 型，无脊髓空洞者为B 型。
Bindal 等[3]将Chiari 畸形分为五型: A型，无症状和体征; B 型，仅有脑干受压表现; S 型，仅有脊髓空洞表现; BS 脑干受压和脊髓空洞同时存在; BSX 型; 脑干受压伴无症状脊髓空洞。
国内刘伟国等[4]根据神经系统受压和受损情况分为: ( 1) 脊髓前受压型: 齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧，造成延颈段脊髓严重成角畸形; 四肢痉挛性瘫痪，长束征阳性。
( 2) 小脑受压型: 枕骨压迫小脑，延髓脊髓腹侧未受压; 小脑和后组颅神经受损。
( 3) 混合型: 齿状突轻度压迫延髓脊髓腹侧，枕骨轻度压迫小脑，四肢肌力轻度减低，肌张力可增高，腱反射可亢进，后组颅神经和小脑受损的表现也很轻微。
2 发病机制学说多年来较为公认的Chiari 畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说: 1 流体动力学说。
先天畸形 小脑扁桃体下疝
先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。
常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。
①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。
2.II型最常见。
①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。
3.III型罕见。
II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。
4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。
2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。
3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。
四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。
五、临床表现及预后1.50%无症状。
2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。
3.压迫脑干、脊髓空洞积水。
4.儿童较成人预后好。
六、治疗1.无症状，无需治疗。
2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。
七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。
2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。
3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。
chiari畸形的诊断与治疗文件材料教学稿件
影像学检查如MRI、CT等在诊断Chiari畸形时存在一定的局限性，尤其是对于 轻度畸形，可能难以准确判断。
治疗难度大
手术风险高
由于Chiari畸形位于颅后窝，周围有许多重要的神经和血管，手术难度大，风险 高，可能引起并发症。
术后恢复时间长
由于手术涉及重要脑区，术后恢复期较长，需要密切观察和护理，防止并发症的 发生。
治疗效果不确定
复发率较高
尽管手术治疗可以缓解Chiari畸形的 症状，但由于畸形部位难以完全纠正， 术后复发率较高。
治疗效果个体差异大
不同患者的治疗效果存在较大的个体 差异，部分患者术后症状改善不明显， 甚至可能出现恶化。
05 Chiari畸形治疗的新技术 与展望
诊断技术
MRI检查
脑脊液动力学检查
Chiari II型和Chiari III型。
Chiari I型是最常见的类型， 小脑扁桃体向下移位但未阻塞
椎管。
Chiari II型伴有脊髓脊膜膨出 ，小脑扁桃体移位并阻塞椎管
。
Chiari III型则更为罕见，通常 伴有其他严重的神经系统发育
异常。
Chiari畸形的症状
头痛
由于颅内压力增高或脑 组织受压，患者可能出
01
Chiari畸形是一种先天性颅颈交 界区发育异常的疾病，通常表现 为小脑扁桃体向下移位进入椎管 内。
02
该疾病通常在影像学检查中被发 现，可能导致神经功能症状，如 头痛、肢体无力、感觉异常等。
Chiari畸形的分类
01
02
03
04
根据畸形的严重程度，Chiari 畸形可分为Chiari I型、
03 Chiari畸形的治疗
小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
周王鑫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ宇平
概述
• 小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是 后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育 致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起 延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表 现的一组综合征。
• 即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚 至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的 一种先天性发育异。也是一种先天性 的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发 育的小脑所引起的一组疾病。有一半 以上合并脊髓空洞症。尚有25％～50 ％的病例合并其他颅颈部畸形，该类 畸形可单发．也可二种或多种并发。 近年来，随着影像学技术的不断进展， 对该病有了进一步认识。
Chiari畸形的诊断：
Chiari畸形的流行病学：
• 性别：女性〉男性 • 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；
Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平 均4.5年
治疗
• 目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体 下疝畸形的最主要的手段。目的是解除 对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通 路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固 定。
历史：
• 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 • 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 • 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描
述。 • 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的
报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 • 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这
症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部 骨畸形。Ⅱ
正常的后颅窝形态（MRI矢 状位扫描）
Ⅱ型：第四脑室疝人椎管 内
CHARIS畸形
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。
临床表现为步态不稳、枕颈部疼痛、深感觉障碍、锥体束征等症状。
1891年Chiari首先将此病分为三型。
ChiariⅠ型最常见，为小脑扁桃体有时同小脑蚓部一同下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。
ChiariⅡ型又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨和硬膜）后脑和脊柱，几乎出生时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合不全。
ChiariⅢ型为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出。
1895年Chiari再次报道了Ⅳ型，为小脑发育不良，并不疝入椎管内，脑干细小。
目前对ChiariⅣ型是否存在还有争论。
临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最常见。
ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形，可伴脊髓、脊柱和颅底的异常，常见畸形包括脊髓空洞症，脊髓空洞见于20％～40％的ChiariⅠ型畸形患者，在有症状的ChiariⅠ型畸形患者中可高达60％～90％。
颈部脊髓空洞症最多见，25％的ChiariⅠ型畸形合并环枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形。
CT检查显示小脑扁桃体向下疝入枕大孔下方，小脑延髓池变窄或消失。
矢状重组图像可见位于后颅凹内的小脑扁桃体向下伸入椎管，枕大孔平面蛛网膜下腔变窄或消失。
Chiari畸形Ⅰ型不伴有第四脑室的移位及脑脊膜膨出，部分病例可有脑积水改变。
MRI是诊断本病的首选影像学方法，特别是矢状面和冠状面T1WI可以清晰显示小脑扁桃体及蚓部下疝及并发的其他畸形。
在矢状面T1WI上，枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下缘在上述连线之下方3mm内，且小脑扁桃体下端形态浑圆。
如在3mm～5mm间属于临界性异常，大于5mm为异常。
目前认为小于10岁的儿童诊断小脑扁桃体下疝的标准为>6mm。
MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发的脑积水，脊髓形态等。
Chiari畸形
治疗
治疗的主要目的是纠正畸形，解除发病机理 手术治疗原则进行:解除后脑及颅颈交界区受压；畅通脑脊液
循环通路
手术方法：枕大孔扩大减压术 脊髓空洞分流术 硬脑膜成形、 枕大池重建术 颈枕融合术既枕大孔扩大减压及C1后弓切除术
鉴别诊断
正常颅颈结合部 枕骨大孔疝 Dandy-Walker畸形
正常颅颈结合部
小脑扁桃体下段浑圆,位于枕大孔上方 下移＜ 3mm (3-5mm临床意义不确定) 枕骨大孔前后径约37mm,不超过40mm
正常值<3mm
枕骨大孔疝
小脑扁桃体呈锥形 伴占位性病变和占位效应 无其他先天性畸形改变
Dandy-Walker 畸形
先天性发育畸形 小脑蚓部发育不良 第四脑室中、侧孔闭锁 第四脑室巨大囊性扩张 脑积水
Chiari畸形
概述
Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形，或小脑移位，属先天 性脑畸形
由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道 基本病变为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭
曲延长，部分延髓也可下移 诊断标准：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下≥5mm 女性比男性好发 发病机制尚不明确，可能学说：1)天发育异常；后颅窝狭小；
3.延髓与第四脑室位置基本正常 4.不伴有脊髓脊膜膨出 5.常伴有脊髓空洞和轻、中度脑积水
ChiariⅡ型畸形
多见于婴幼而和新生儿 表现为：1.在I型基础上，小脑蚓部、脑桥下部
及延髓也下移，第四脑室延长 2.大部分伴有脊髓脊膜膨出 （多见于腰骶部） 3.几乎均伴有脊髓空洞和脑积水 4.可合并颅内其他结构的发育畸形
小结
先天性发育畸形,女多于男 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下≥5mm 常伴脊髓空洞症、脑积水、畸形 手术治疗
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识2023(完整版)
Chiari畸形∏型诊疗中国专家共识2023(完整版)摘要Chiari畸形∏型(CM-Π)常合并脑积水及脊髓空洞，部分CM-I1患者可出现神经急重症甚至死亡。
我国目前每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理仍不规范。
故中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，围绕CM-I1的发病机制、临床表现、诊疗方案等内容制定了CM-∏诊疗中国专家共识，以期进一步改善我国CM-H患者的疗效和预后。
刖≡Chiari畸形∏型(Chiarima1formationtype∏,CM-Π)为脊柱裂相关的小脑尾侧移位，同时包含脑干和第四脑室向下移位，常合并脑积水及脊髓空洞［1］。
除上述结构异常外，还可合并其他各种幕上和脑干异常，如月并版体和联合结构发育不良、皮层发育不全、海马发育不良以及脑桥伸长、中脑顶盖喙状突起等［2］。
超过95%的CM-II患者合并脊髓脊膜膨出(mye1omeningoce1e,MMC)［3］o目前我国尚缺乏针对CM-∏的全国系统性流行病学调查，但CM-I1与新生儿脊柱裂具有极大相关性，现有的以医院为基础的出生缺陷监测系统以及山西、北京、深圳等地区流行病学数据显示我国脊柱裂发病率地区差异较大，为(0.045~1.500)/1000人［4-6］o10%~30%的CM-∏患者在其一生的不同阶段出现症状［7］。
CM-∏的典型临床表现为脑干症状：呼吸模式改变、呕吐反射抑制和动眼神经麻痹。
20%症状性CM-II患者可能表现为神经急重症，包括舌咽迷走神经障碍,呼吸吞咽功能严重受损、进行性恶化甚至死亡［8］。
此外，当存在颈段脊髓空洞时，可发现放射性疼痛和感觉运动功能丧失等上肢症状［9］。
对于出现临床症状的CM-II患者，治疗方式包括脑室引流、脑室造屡及枕下减压手术等［7］。
目前,随着孕期叶酸的补充及宫内MMC修复术的普及，CM-∏的发病率有所下降［3］,但是我国每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理尚不规范。
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释Chiari malformation is a structural abnormality in which the lower part of the brain, called the cerebellum, extends into the space normally occupied by the spinal cord. It is named after an Austrian pathologist, Dr. Hans Chiari, who first described the condition in the late 19th century.以下是23句中英双语例句：1. Chiari畸形是一种脑部结构异常，其中下部被称为小脑的脑部延伸到通常由脊髓占据的空间中。
Chiari malformation is a structural abnormality in which the lower part of the brain, called the cerebellum, extends into the space normally occupied by the spinal cord.2. Chiari畸形最早是由奥地利病理学家Hans Chiari于19世纪末描述的。
Chiari malformation was first described by an Austrian pathologist, Dr. Hans Chiari, in the late 19th century.3.患有Chiari畸形的患者可能会出现头痛、颈部僵硬和平衡问题等症状。
Patients with Chiari malformation may experience symptoms such as headaches, neck stiffness, and issues with balance.4. Chiari畸形可以通过神经影像学检查，如MRI，进行诊断。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Opening Speech
CHIARI畸形
Arnold-Chiari Malformation
刘雨馨
2016.08
名称
英文缩写 ACM
英文全称 Arnold-Chiari malformation
中文全称 小脑扁桃体下疝畸形
其他名称 Arnold-Chiari畸形
通常叫法 Chiari畸形
2
其主要临床表现有抽搐、共济失 调、痉挛及I型和Ⅱ型的一些临床 特点。
A型
小脑扁桃体下疝合 并有脊髓空洞症 主要表现为脊髓症 状，手术疗效差
B型
小脑扁桃体下疝无脊髓 空洞症 主要表现为脑干和小脑 症状，手术效果较好
Part 2
临床表现
Clinical Manifestation
流行病学
发现发展
Cleland最先发 现1例菱脑畸形
Chiari最先报道这种 畸形，并分为三型
Arnold报道了1例病 人，并详细作了描述
Arnold的学生Schwalbe 和Gredig将这种畸形命名 为Arnold-Chiari畸形
Chiari又对这种畸形重新作了 更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型
3
由Iskander和Oakes 提出，指有小脑扁桃 体下疝但不伴有脑干 延长和第四脑室变形
4
5
Ⅲ型
6
0型
1．5型
非常少见
Ⅰ型
1
最多见 表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下 (>5 mm)，一般不伴有脊髓空洞症，而 脑干、小脑蚓部、延髓和四脑室位置正 常；多见于儿童和成人。
2
以头痛或颈枕部疼痛为主要临床表现，可在 Valsalva动作、强体力活动或姿势改变时加重；还 可伴有睡眠呼吸暂停综合征、运动障碍、感觉障碍、 反复呼吸道感染、发育迟缓、共济失调等。口咽功 能障碍常见于3岁以下儿童，3岁以上儿童常以头痛 和脊柱侧弯为主要临床表现 。该类型通常需要与 偏头痛、纤维肌痛和多发性硬化相鉴别。
治疗
C
Treatment
枕大池重建术
有研究人员提出了枕大池重建术，与以上2种手术方式完全不同，此手术的目的不 仅仅是扩大患者的颅后窝，同时重新建造被堵塞的枕大池，从而更有效地形成患者的脑 脊液循环。 手术过程是小范围内的骨性减压，先切开患者的硬脑膜及蛛网膜，在软脑膜的下 方切除小脑扁桃体的一部分，促进脑脊液的循环，最后修补、缝合硬脑膜。 这种手术并不需要扩大患者的颅后窝，范围小，对患者的损伤小，手术过程向微创的方 向发展。这些年来，手术方式不断地改进，现在已经能够保留患者的寰椎后弓。
目前，治疗Arnold—Chiari畸形最主要的术式为后颅窝减压术 (posterior fossadecompression，PFD)，传统的PFD要求 切除大范围枕骨(5 cm×6 cm)和第1～4颈椎椎板，大范围减压， 敞开硬脑膜。但近年来越来越多的学者认识到敞开硬脑膜减压 的缺陷：(1)小脑失去骨性支撑而下垂，甚至自减压窗疝出，使 脑脊液循环再次发生障碍，还可能诱发枕颈部疼痛；(2)硬脑膜 敞开后，手术切口处肌肉组织等血液渗入颅内而引起脑膜刺激 症状，还可能引起蛛网膜粘连，从而影响临床疗效；(3)可能出 现切口脑脊液漏和中枢性感染及持续性发热症状；(4)切口愈合 过程中软组织增生突入骨窗内，从而影响后颅窝扩大效果。为 了避免或减少传统PFD的缺陷，许多学者进行了改良，主要体 现在所需骨窗大小、硬膜处理、是否缩减下疝的小脑扁桃体等 方面，但仍存在争议。
目录
content
临床分型
1
3 2 4
临床表现
诊断及治疗
护理问题及措施
Part 1
临床分型
Clinical Classification
概述
最初报道中Arnold—Chiari畸形被分 为I、Ⅱ、Ⅲ型，后来提出Ⅳ型。 近年 来在此基础上又提出被广泛接受的新 的分型，即0型和1．5型。 另外，根据小脑异位范围和临床表现 将Arnold—Chiari畸形分为无症状的 Arnold—Chiari畸形和偶然发现的 Arnold—Chiari畸形。
诊断标准
主要依据影像学检查
1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过 伸时的侧位X线断层片，正确评估手术 对枕颈部稳定性的影响。 2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议 MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出 枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。
A:枕骨大孔前缘中点 B：枕骨大孔后缘中点 测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离
枕颈区受压型
脊髓中央受损型
小脑受损型
脑组织受压引起脑水肿，可以 有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项 强直（运动、咳嗽时加重）
颅内压增高型 （可为发作性）
因延髓上颈段受，以肩胛区痛觉分 离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎 缩主要表现。
Part 3
诊断及治疗
Diagnostic Criteria and Treatment
Russell和Donald报道了10 例Arnold-Chiari畸形患者， 此后引起了人们的注意
1883
1891
1894
1896
1907
1935
2016
CHIARI畸形
概念
是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突 入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
Ⅱ型
1
在I型的基础上合并脑干、小脑蚓部和 第四脑室向下移位变形，常伴有颅颈交 界区病变，如脊髓空洞症、脊髓脊膜膨 出和脑积水等。多见于婴儿。
2
在I型临床表现的基础上，可出现较严重 的低位颅神经功能缺陷、小脑功能缺陷 和呼吸功能障碍症状，还可出现脑积水 和颅内压增高症状。
Ⅲ型
1
最严重的一型，非常少见。在Ⅱ型的基 础上合并枕部或颈部脑膨出及枕骨大孔 增大，脑膨出囊内包含延髓、小脑、第 四脑室及各种病变神经组织成分，常合 并脑积水。多见于新生儿或婴儿。
Ⅰ型
T2WI上呈高信号；在T2WI上 高信号空洞中可见梭形或斑片 状低信号，为脑脊液流空现象； 空洞内可有间隔。
T1WI小脑扁桃体下移进入C2 椎管平面，扁桃体前池变小， 脊髓空洞呈“腊肠状”，伴寰 枕融合畸形，寰椎前弓可辨， 后弓缺如
Ⅱ型
T1WI小脑扁桃体、延髓下移， 四脑室拉长下移，脑干变细， 上颈段脊髓脊膜膨出
因Arnold—Chiari畸形是由轴索 中胚层发育畸形而导致枕骨原节 发育不良，后颅窝发育畸形狭小、 小脑扁桃体下疝导致枕骨大孔区 压迫梗阻和脑脊液循环障碍，因 此手术治疗主要有两个目的：一 是扩大后颅窝而减轻各种组织间 压迫；二是重建枕骨大孔区的脑 脊液循环通路。
治疗
Treatment
A 后颅窝减压术
治疗
B
Treatment
颅后窝重建术
颅后窝重建术也称为颅后窝减压并硬脑(脊)膜成形术(PFDD)。这种手术方式是改良 颅后窝减压术而形成的。要对患者的颅后窝进行广泛的充分减压，在保持蛛网膜完整的基 础上在显微镜下“Y”形切口切开硬脑膜，并用冻干硬脑膜扩大修补切口，悬吊3-4针形成 帐篷状以保持脑脊液通畅； 有人提出采用冻干硬脑膜修补切口易发生脑脊液漏、皮下积液，甚至假性脑膜膨出 等并发症，修补的材料如果采用自体的部分筋膜的话，可以在很大程度上减少以上并发症 的发生。 有研究者通过对大骨窗和小骨窗减压颅后窝重建术的临床疗效对比分析，得出结论， 两者减压的效果差不多，可是，小骨窗减压术术后的并发症明显少得多，近些年来，由于 l临床经验的积累，现在应用最多的便是颅后窝重建术。
性别：女性＞男性 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见； Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年， 平均4.5年
临床表现
分为四型 由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷， 相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角， 出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、 步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊 事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟 髓束征 钝等症状。
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括脊髓 空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、 脑积水等。
发病机制
发病机制至今尚未完全明确
Chiari—脑积水压迫学说 公认的发病机制： 1995年，由Badie提出，可能发生 Penfield—脊髓栓系学说 Gardner—液体动力学说 于胎儿的第 3 个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨 Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关 部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑 O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设 Williams—产伤是病源因素 干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅 Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度 家族遗传因素 窝过度挤压而疝入椎管内。 外伤
与疼痛、活动感觉障碍、 缺乏本病相关知识有关
躯体活动障碍
与神经系统功能受损、疼 痛有关
潜在并发症
脑疝
术前护理措施
心理护理
应针对患者的心理特点，进行疏导， 以缓解其紧张焦虑情绪。掌握恰当 的语言交流技巧，取得患者和家属 的信任，讲解手术治疗的必要性及 疗效，增强患者战胜疾病的信心， 使其积极配合手术治疗。
1
2
脊髓功能评估
患者常有枕、颈肩等部位的疼痛， 甚至有肢体麻木、无力、肌萎缩等， 术前配合医生进行认真的神经功能 检查，写好护理记录，以便于术后 对患者神经功能恢复情况作出准确 的判断。指导患者保护感觉异常部 位免受烫伤、冻伤等。 由于CM存在不同程度的延髓及上脊髓受 压，会影响患者的呼吸功能。术前应指导 患者进行深呼吸及有效的咳痰训练，提高 排痰能力，预防术后肺部感染等并发症的 发生。对痛温觉感觉障碍的患者应防烫伤 及冻伤，使用热水时水温勿太烫；冬天注 协助完善各项术前常规检查。为降低肺部感 意保暖。对有步态不稳者，应卧床休息， 染率，指导患者合理膳食，加强营养，增强 下床活动时需人陪护。 机体耐受力及免疫力。因本病患者常因病痛 对吞咽有困难者，应小心喂食，必要时置 而影响饮食，特别是后组颅神经受累者由于 胃管，管饲流质，防止误吸。 吞咽困难、饮水呛咳等而致摄人不足、营养 不良，应于术前尽可能纠正低蛋白血症，达 到正氮平衡。