chiari畸形
成人Chiari畸形和脊髓空洞症的诊断和治疗的国际共识（2022）
成人Chiari畸形和脊髓空洞症的诊断和治疗的国际共识
（2022）
背景
脊髓空洞症和Chiari畸形被列为罕见疾病，但国际指南诊断标准和病例定义缺失。
研究目的
在国际专家之间就以下问题达成共识——成人Chiari 畸形和脊髓空洞症的诊断和治疗中存在争议的问题。
方法
Chiari和脊髓空洞症联合会的一个多学科小组（4名神经外科医生，2名神经学家，1名神经放射科医生，1名儿童神经学家）任命了一个国际专家评审团，以制定共识文件。
经过循证审查和进一步讨论，63份声明草案分为4个领域（定义和分类/计划/手术/分离的脊髓空洞症）。
Chiari和脊髓空洞症诊断和治疗领域32名专家组成的陪审团和患者代表被邀请参加三轮德尔菲过程。
陪审团收到了一份结构化的问卷，包含63条声明，每一条都将以4点利克特式评分进行投票并发表评论。
同意声明<75%，修订并进入第二轮。
第三轮是在基亚里共识会议期间（2019年11月，米兰）面对面进行的。
结果
32名陪审员中有31人（6名神经科医生、4名神经放射科医生、19名神经外科医生和2名患者协会）代表人参加了协商一致。
第二轮之后，就57/63份声明达成了共识（90.5%）。
六个人困难的声明在第三轮进行了修订和投票，并进一步讨论和批准了整套声明。
结论
共识文件由63份声明组成，这些声明得益于专家讨论和细微调整，临床医生和研究人员跟踪患有Chiari和脊髓空洞症的成年人。
关键词
Chiari畸形脊髓空洞症成人共识分型手术。
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防小脑扁桃体下疝畸形又称小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征是后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常引起的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延伸成楔形，进入枕骨孔或颈椎管。
在严重的情况下，一些下蚯蚓也被疝进椎管。
舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和上颈神经根被拉下，枕骨孔和上颈椎管被填塞，脑脊液循环受阻，导致脑积水。
本病常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的确切原因尚不清楚，可能发生在胎儿的第三个月，或与神经组织过度生长或脑干发育不良以及脑室系统-蛛网膜下腔与脑脊液动力学紊乱有关。
小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育疾病，是由胚胎发育异常引起的小脑扁桃体问题。
小脑扁桃体下疝畸形可能阻碍脑液循环，导致脑积水并发，并出现恶心、瘫痪等症状。
以下是小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。
1、中央管周围损伤症状：节段性肢体疼痛和温度感觉减退、手掌和手臂肌肉萎缩、肌力减弱和痉挛。
2、小脑损伤症状：姿势和共济失调。
3、颅神经损伤症状：声音嘶哑，饮用水呛咳，吞咽无力。
飞华健康网专家温馨提示：手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的唯一有效手段。
其目的是缓解小脑扁桃体对延伸和颈髓的压迫，重建颅后窝功能和脑脊液循环通路。
手术治疗必须掌握严格的手术适应证。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑结构发育异常，小脑扁桃体向下延伸，甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常，通过枕孔突入颈椎管。
这种疾病的患者需要做哪些检查来诊断？以下是小脑扁桃体下疝畸形患者需要做的检查项目。
1、脑脊液检查：腰穿CSF压力低，压颈试验阳性，脑脊液蛋白含量增加，但很少超过1g/L，腰部穿着要小心，颅内高压患者禁止。
2.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其基底凹陷、环枕融合、脊柱裂等骨质畸形，Klippel-Feil综合征。
3、CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影，结合冠状扫描和矢状重建技术，显示各种病理变化。
Chiari畸形
20
Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制：
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Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向
椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，最多见
22
Ⅱ型：小脑扁桃体及后
颅窝内容物包括脑干, 第四脑室,小脑蚓部 均下疝至枕骨大孔下， 常合并有脑积水
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Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; 最严重
脊髓空洞症：56%。 脑积水
枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅
底、寰枢椎畸形）
18
Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
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Chiari畸形合并脑积水 的发病机制：
Chiari畸形
1
定义
Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又 称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或 同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下 作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内 的一种先天性发育异常，为脊髓空洞最常 见的原因。
2
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描 述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这 种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年，Russell和Donald报道了10例ArnoldChiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
Chiari畸形 PPT
Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准 是扁桃体下疝至少在枕大孔下方5mm或 更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位 扁桃体”。
Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨 大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同 时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超 出3 mm。
目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁 桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确 诊。
根据MRI成人Chiari畸形的分型：
A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；
B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效 果较好
Chiari畸形的合并症：
脊髓空洞症（大约56% ） 脑积水 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平
④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水 肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底 水肿、颈项强直等颅内压增高症状。
Chiari畸形的诊断：
主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、 CT 、MRI
MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指 导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓 受压的确切部位、程度及是否伴有空洞 畸形 ，为手术提供依据。
基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中 心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常 为109°～148°，平均132.3°，颅底凹 陷症时此角增大。
Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度， 正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷 症。
二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断 层片上作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖 到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突 顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。
Arnold-Chiari畸形
概念
Chairi畸形是一种以小脑扁 桃体下疝入椎管内致后脑 诸结构、脑干、小脑及后 组颅神经受牵拉导致一系 列功能障碍的后脑先天性 疾病
基阿利畸形疼痛烧灼样
基阿利畸形疼痛烧灼样*导读：基阿利畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼。
少数为局部性疼痛，通常呈持续性疼痛。
颈部活动时往往疼痛加重。
其他症状有眩晕、耳鸣、复视、走路不稳及肌无力等。
……【历史回顾】1883年Cleland最先发现1例菱脑畸形，并进行了文字记载; 1891年Chiari最先报道这种畸形.将之分为3型；1894年，Arnold报道1例病人，并详细作了描述；1896年Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第4型；1907年Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Chiari畸形；1935年Russell和Donald报道了lO例Chiari畸形病人，此后才引起人们对这种畸形的注意。
【病理】(一) 病理解剖 Chiari畸形的病理改变包括：①小脑扁桃体通过枕骨大孔疝入到椎管内.有时可达第3颈椎，这是其基本的病理改变；②延髓变长并疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎管内，这也是本畸形的另一重要特征；③小脑扁桃体充满小脑延髓池，枕骨大孔区颅内结构粘连，蛛网膜下腔闭塞，有时形成囊肿；④由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，有时中脑导水管粘连或闭塞。
可造成梗阻性脑积水；⑤髓和上颈髓受压变扁、扭曲；⑥向下移位，小脑下牵，使V～Ⅺ对颅神经变长，上颈神经向外上方向进入椎间孔；⑦有中脑下移；⑧可合并桥池、外侧池、环池闭塞。
(二)病理分型 1891年Chiari将这种畸形分为3型，即Ⅰ型：小脑扁桃体及下蚓部下疝到椎管内，延髓与第四脑室位置正常或有轻度下移；Ⅱ型：小脑下移进入椎管内，延髓和第四脑室延长并下移。
疝入椎管内；Ⅲ型：延髓、小脑、第四脑室向枕部移位伴颈部脊椎裂及脊膜膨出。
1896年Chiari重新将之分为4型，即Ⅰ型：延髓伴随小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入，通常没有脑积水及脊椎裂;Ⅱ型：小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长。
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
Amold-Chiari畸形
Amold-Chiari畸形【概述】Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。
【发病机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。
本病病因不明，有3种见解。
1．流体力学说胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变。
2．牵拉学说脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉。
3．畸形学说后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。
脑干小脑MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。
【诊断】慢性颅压增高征、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓综合征，结合MRI表现，本病现已不难诊断。
【鉴别诊断】(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别1．颅底凹陷(basilar invagination)是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。
主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2．寰枕融合(occipitalization) 寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。
枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3．寰枢椎脱位(atlantoaxial dislocation)先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。
寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状。
临床有时与Amld-Chiari畸形不易鉴别，借助于x线片及其他影像学检查诊断不难。
(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。
CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。
手术术式早期主要采用单纯颅后窝减压术和空洞脊蛛网膜下腔分流术,后期治疗组主要采用后颅窝小骨窗减压+ 软脑膜下小脑扁桃体部分切除术+ 硬脑膜成形术单纯颅后窝减压术( PFD) 颅后窝正中开颅,枕鳞部骨窗约5 cm ×5 cm ,枕骨大孔咬除宽度1. 5～210 cm。
chiari畸形的诊断与治疗文件材料教学稿件
影像学检查如MRI、CT等在诊断Chiari畸形时存在一定的局限性，尤其是对于 轻度畸形，可能难以准确判断。
治疗难度大
手术风险高
由于Chiari畸形位于颅后窝，周围有许多重要的神经和血管，手术难度大，风险 高，可能引起并发症。
术后恢复时间长
由于手术涉及重要脑区，术后恢复期较长，需要密切观察和护理，防止并发症的 发生。
治疗效果不确定
复发率较高
尽管手术治疗可以缓解Chiari畸形的 症状，但由于畸形部位难以完全纠正， 术后复发率较高。
治疗效果个体差异大
不同患者的治疗效果存在较大的个体 差异，部分患者术后症状改善不明显， 甚至可能出现恶化。
05 Chiari畸形治疗的新技术 与展望
诊断技术
MRI检查
脑脊液动力学检查
Chiari II型和Chiari III型。
Chiari I型是最常见的类型， 小脑扁桃体向下移位但未阻塞
椎管。
Chiari II型伴有脊髓脊膜膨出 ，小脑扁桃体移位并阻塞椎管
。
Chiari III型则更为罕见，通常 伴有其他严重的神经系统发育
异常。
Chiari畸形的症状
头痛
由于颅内压力增高或脑 组织受压，患者可能出
01
Chiari畸形是一种先天性颅颈交 界区发育异常的疾病，通常表现 为小脑扁桃体向下移位进入椎管 内。
02
该疾病通常在影像学检查中被发 现，可能导致神经功能症状，如 头痛、肢体无力、感觉异常等。
Chiari畸形的分类
01
02
03
04
根据畸形的严重程度，Chiari 畸形可分为Chiari I型、
03 Chiari畸形的治疗
小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
周王鑫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ宇平
概述
• 小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是 后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育 致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起 延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表 现的一组综合征。
• 即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚 至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的 一种先天性发育异。也是一种先天性 的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发 育的小脑所引起的一组疾病。有一半 以上合并脊髓空洞症。尚有25％～50 ％的病例合并其他颅颈部畸形，该类 畸形可单发．也可二种或多种并发。 近年来，随着影像学技术的不断进展， 对该病有了进一步认识。
Chiari畸形的诊断：
Chiari畸形的流行病学：
• 性别：女性〉男性 • 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；
Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平 均4.5年
治疗
• 目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体 下疝畸形的最主要的手段。目的是解除 对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通 路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固 定。
历史：
• 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 • 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 • 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描
述。 • 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的
报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 • 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这
症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部 骨畸形。Ⅱ
正常的后颅窝形态（MRI矢 状位扫描）
Ⅱ型：第四脑室疝人椎管 内
Chiari畸形
治疗
治疗的主要目的是纠正畸形，解除发病机理 手术治疗原则进行:解除后脑及颅颈交界区受压；畅通脑脊液
循环通路
手术方法：枕大孔扩大减压术 脊髓空洞分流术 硬脑膜成形、 枕大池重建术 颈枕融合术既枕大孔扩大减压及C1后弓切除术
鉴别诊断
正常颅颈结合部 枕骨大孔疝 Dandy-Walker畸形
正常颅颈结合部
小脑扁桃体下段浑圆,位于枕大孔上方 下移＜ 3mm (3-5mm临床意义不确定) 枕骨大孔前后径约37mm,不超过40mm
正常值<3mm
枕骨大孔疝
小脑扁桃体呈锥形 伴占位性病变和占位效应 无其他先天性畸形改变
Dandy-Walker 畸形
先天性发育畸形 小脑蚓部发育不良 第四脑室中、侧孔闭锁 第四脑室巨大囊性扩张 脑积水
Chiari畸形
概述
Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形，或小脑移位，属先天 性脑畸形
由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道 基本病变为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内，桥脑与延髓扭
曲延长，部分延髓也可下移 诊断标准：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下≥5mm 女性比男性好发 发病机制尚不明确，可能学说：1)天发育异常；后颅窝狭小；
3.延髓与第四脑室位置基本正常 4.不伴有脊髓脊膜膨出 5.常伴有脊髓空洞和轻、中度脑积水
ChiariⅡ型畸形
多见于婴幼而和新生儿 表现为：1.在I型基础上，小脑蚓部、脑桥下部
及延髓也下移，第四脑室延长 2.大部分伴有脊髓脊膜膨出 （多见于腰骶部） 3.几乎均伴有脊髓空洞和脑积水 4.可合并颅内其他结构的发育畸形
小结
先天性发育畸形,女多于男 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下缘以下≥5mm 常伴脊髓空洞症、脑积水、畸形 手术治疗
Chiari畸形Ⅱ型诊疗中国专家共识2023(完整版)
Chiari畸形∏型诊疗中国专家共识2023(完整版)摘要Chiari畸形∏型(CM-Π)常合并脑积水及脊髓空洞，部分CM-I1患者可出现神经急重症甚至死亡。
我国目前每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理仍不规范。
故中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，围绕CM-I1的发病机制、临床表现、诊疗方案等内容制定了CM-∏诊疗中国专家共识，以期进一步改善我国CM-H患者的疗效和预后。
刖≡Chiari畸形∏型(Chiarima1formationtype∏,CM-Π)为脊柱裂相关的小脑尾侧移位，同时包含脑干和第四脑室向下移位，常合并脑积水及脊髓空洞［1］。
除上述结构异常外，还可合并其他各种幕上和脑干异常，如月并版体和联合结构发育不良、皮层发育不全、海马发育不良以及脑桥伸长、中脑顶盖喙状突起等［2］。
超过95%的CM-II患者合并脊髓脊膜膨出(mye1omeningoce1e,MMC)［3］o目前我国尚缺乏针对CM-∏的全国系统性流行病学调查，但CM-I1与新生儿脊柱裂具有极大相关性，现有的以医院为基础的出生缺陷监测系统以及山西、北京、深圳等地区流行病学数据显示我国脊柱裂发病率地区差异较大，为(0.045~1.500)/1000人［4-6］o10%~30%的CM-∏患者在其一生的不同阶段出现症状［7］。
CM-∏的典型临床表现为脑干症状：呼吸模式改变、呕吐反射抑制和动眼神经麻痹。
20%症状性CM-II患者可能表现为神经急重症，包括舌咽迷走神经障碍,呼吸吞咽功能严重受损、进行性恶化甚至死亡［8］。
此外，当存在颈段脊髓空洞时，可发现放射性疼痛和感觉运动功能丧失等上肢症状［9］。
对于出现临床症状的CM-II患者，治疗方式包括脑室引流、脑室造屡及枕下减压手术等［7］。
目前,随着孕期叶酸的补充及宫内MMC修复术的普及，CM-∏的发病率有所下降［3］,但是我国每年CM-I1新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理尚不规范。
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释Chiari malformation is a structural abnormality in which the lower part of the brain, called the cerebellum, extends into the space normally occupied by the spinal cord. It is named after an Austrian pathologist, Dr. Hans Chiari, who first described the condition in the late 19th century.以下是23句中英双语例句：1. Chiari畸形是一种脑部结构异常，其中下部被称为小脑的脑部延伸到通常由脊髓占据的空间中。
Chiari malformation is a structural abnormality in which the lower part of the brain, called the cerebellum, extends into the space normally occupied by the spinal cord.2. Chiari畸形最早是由奥地利病理学家Hans Chiari于19世纪末描述的。
Chiari malformation was first described by an Austrian pathologist, Dr. Hans Chiari, in the late 19th century.3.患有Chiari畸形的患者可能会出现头痛、颈部僵硬和平衡问题等症状。
Patients with Chiari malformation may experience symptoms such as headaches, neck stiffness, and issues with balance.4. Chiari畸形可以通过神经影像学检查，如MRI，进行诊断。
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4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤 晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清。
5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且 多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并 颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因，患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水 肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止 而死亡。
患者父亲代诉,患者今年2个月前无明显诱因出现双下肢乏力伴步态异 常,无头痛畏寒发热无胸闷气促、恶心呕吐等不适。于当地医院及湘雅 Reality 医院MRI示chiari畸形，为求进一步治疗遂入我科，患者自起病来， 精神可，睡眠可，体重体力无明显变化。 既往体健, 否认“肝炎”、“伤寒”、“结核”等传染病病史及密 切接触史,无输血史及药物过敏史,07年车祸致胫骨骨折曾行手术治 疗。预防接种史不详。 Identity 出生时无难产、缺氧等，生长发育正常，学习成绩优秀。平日生活 起居规律,未久居外地,无血吸虫疫水及毒物接触史。
Chiari畸形相关知识
2、症状与体征 1、上颈神经根刺激症状:枕部慢性疼痛,颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧 上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。 2、后组脑神经障碍症状:吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、 咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱 等症状。 3、延髓及上颈髓受压和继发脊髓空洞症：表现为四肢无力，感觉障碍，锥体 束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，分离性感觉障碍。
Chiari畸形相关知识
5、治疗
主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对 小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，恢复脑脊液循 环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。 手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑 脊液分流术等。枕颈不稳定者及15 岁以下儿童, 则加做颈枕融合手术。 Chiari 畸形系颅颈交界区畸形, 常合并不同的脊柱、脊髓畸形, 因此诊断 时必须全面考虑, 正确判断, 便于手术方法的选择。
Chiari畸形相关知识
6、预后及预防 预后 病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患 者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。 预防 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随
意用药，防止先天性畸形儿的出生。
本病的病历介绍
患者一般情况：QQ，女性，12岁，汉族，学生。 主诉：突发双下肢乏力伴步态异常2月余 入院诊断: Chiari畸形
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出 缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛 网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。
Chiari畸形相关知识
2、症状与体征
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、 咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。 由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下 几方面：颅神经和颈神经症状，脑干延髓 症状，脊髓空洞症表现,小脑症状，颅内压 增高症状。
即小脑发育 不全但不疝 入椎管内。 该型不被人 们所接受
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4、诊断
Chiari畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68 岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见 于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常见于婴儿期 发病。 根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，诊断一般 不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简 单、准确、快速。头部MRI检查，尤其矢状位像可 清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空 洞症等，是诊断的重要依据。
本病的病历介绍
4月14日
4月15日 4月16日
术后第一天
患者诉伤口处疼痛,用 强痛定50mg肌注后好 Text ,恶 转。无发热、咳嗽 心，呕吐等，生命体 征平稳,导尿管通畅,伤 口敷料干净，伤口引 流管引流出暗红色液 体约70ml，继续予抗 炎、补液、脱水消肿、 促进骨质愈合等处理， 复查血常规，电解质 结果可
现病史
既往史
个人史 个人史
无相关病史可询
本病的病历介绍
体格检查及专科情况：T 36。3℃、P 98次/分、R 20次/分、Bp 110/80 mmHg、Bs 6.9mmol/L；心 肺腹检查未见明显异常，颈椎活动度正常，双上肢 肌力正常，肌张力可，双下肢肌力正常，V级 辅助检查：三大常规、心电图、胸片均正常 MRI检查:小脑扁桃体变尖，向下疝入椎管内，延髓 受压下移，第四脑室无明显移位，颈髓内未见异常 信号 CT检查示鼻窦炎并左上颌窦内积液
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3、临床分型
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型
最轻的一型。表现 为小脑扁桃体通过 枕骨大孔向下疝入 椎管内，延髓轻度 向前下移位，第四 脑室位置正常。常 伴颈段脊髓空洞症、 颅颈部骨畸形。
最严重的一型， 最常见的一种类型。表 罕见。表现为延 现为小脑扁桃体伴或不 髓、小脑蚓部、 伴蚓部疝入椎管内，第 四脑室及部分小 四脑室变长、下移，某 脑半球疝入椎管 些结构如颅骨、硬膜中 上段，合并枕部 脑、小脑等发育不全， 脑膜脑膨出，并 90%有脑积水，常合并 有明显头颈部畸 脊髓空洞症、神经元移 行异常、脊髓脊膜膨出。 形、小脑畸形等 。
2012年4月
内容
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Chiari畸形相关知识简介
Chiar畸形护理查房的护理诊断及措施
Chiari畸形的出院指导及健康教育
Chiari畸形相关知识
1、概述 Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅凹 中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向 下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入 颈椎管的一种先天性发育异常性疾病。
本病的病历介绍
治疗经过
患者于2012年4月11日由家 属陪同步行入院，入院后 积极完善相关检查，4月 13日15：15在全麻下行颈 枕融合减压植骨内固定术, 术中通过扩大枕骨大孔， 减压双侧小脑扁桃体及延 髓，然后植入同种异体骨 块及钉棒等稳定寰枕和颈 椎关节。手术顺利,于21： 05安返病房,术后予以重症 监护、抗感染、补液、脱 水消肿、促进骨质愈合等 支持治疗。