chiari畸形

Chiari畸形相关知识
5、治疗
主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对 小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，恢复脑脊液循 环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。 手术方式包括枕大孔扩大减压术、枕下开颅上颈椎椎板切除减压术或脑 脊液分流术等。枕颈不稳定者及15 岁以下儿童, 则加做颈枕融合手术。 Chiari 畸形系颅颈交界区畸形, 常合并不同的脊柱、脊髓畸形, 因此诊断 时必须全面考虑, 正确判断, 便于手术方法的选择。
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3、临床分型
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 Ⅳ型
最轻的一型。表现 为小脑扁桃体通过 枕骨大孔向下疝入 椎管内，延髓轻度 向前下移位，第四 脑室位置正常。常 伴颈段脊髓空洞症、 颅颈部骨畸形。
最严重的一型， 最常见的一种类型。表 罕见。表现为延 现为小脑扁桃体伴或不 髓、小脑蚓部、 伴蚓部疝入椎管内，第 四脑室及部分小 四脑室变长、下移，某 脑半球疝入椎管 些结构如颅骨、硬膜中 上段，合并枕部 脑、小脑等发育不全， 脑膜脑膨出，并 90%有脑积水，常合并 有明显头颈部畸 脊髓空洞症、神经元移 行异常、脊髓脊膜膨出。 形、小脑畸形等 。
2012年4月
内容
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Chiari畸形相关知识简介
Chiari畸形护理查房的病历介绍
Chiari畸形护理查房的护理诊断及措施
Chiari畸形的出院指导及健康教育
Chiari畸形相关知识
1、概述 Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅凹 中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向 下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入 颈椎管的一种先天性发育异常性疾病。
患者父亲代诉,患者今年2个月前无明显诱因出现双下肢乏力伴步态异 常,无头痛畏寒发热无胸闷气促、恶心呕吐等不适。于当地医院及湘雅 Reality 医院MRI示chiari畸形，为求进一步治疗遂入我科，患者自起病来， 精神可，睡眠可，体重体力无明显变化。 既往体健, 否认“肝炎”、“伤寒”、“结核”等传染病病史及密 切接触史,无输血史及药物过敏史,07年车祸致胫骨骨折曾行手术治 疗。预防接种史不详。 Identity 出生时无难产、缺氧等，生长发育正常，学习成绩优秀。平日生活 起居规律,未久居外地,无血吸虫疫水及毒物接触史。
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6、预后及预防 预后 病变的严重程度不同，预后不同。手术适应证患 者，手术越早，效果越好反之，疗效越差。 预防 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随
意用药，防止先天性畸形儿的出生。
本病的病历介绍
患者一般情况：QQ，女性，12岁，汉族，学生。 主诉：突发双下肢乏力伴步态异常2月余 入院诊断: Chiari畸形
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出 缺陷。包括脊髓空洞症、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、蛛 网膜粘连、硬脑膜束带、颈髓扭结、脑积水等。
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2、症状与体征
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、 咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。 由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下 几方面：颅神经和颈神经症状，脑干延髓 症状，脊髓空洞症表现,小脑症状，颅内压 增高症状。
本病的病历介绍
4月14日
4月15日 4月16日
术后第一天
患者诉伤口处疼痛,用 强痛定50mg肌注后好 Text ,恶 转。无发热、咳嗽 心，呕吐等，生命体 征平稳,导尿管通畅,伤 口敷料干净，伤口引 流管引流出暗红色液 体约70ml，继续予抗 炎、补液、脱水消肿、 促进骨质愈合等处理， 复查血常规，电解质 结果可
ห้องสมุดไป่ตู้
本病的病历介绍
治疗经过
患者于2012年4月11日由家 属陪同步行入院，入院后 积极完善相关检查，4月 13日15：15在全麻下行颈 枕融合减压植骨内固定术, 术中通过扩大枕骨大孔， 减压双侧小脑扁桃体及延 髓，然后植入同种异体骨 块及钉棒等稳定寰枕和颈 椎关节。手术顺利,于21： 05安返病房,术后予以重症 监护、抗感染、补液、脱 水消肿、促进骨质愈合等 支持治疗。
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2、症状与体征 1、上颈神经根刺激症状:枕部慢性疼痛,颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧 上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。 2、后组脑神经障碍症状:吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、 咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱 等症状。 3、延髓及上颈髓受压和继发脊髓空洞症：表现为四肢无力，感觉障碍，锥体 束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，分离性感觉障碍。
即小脑发育 不全但不疝 入椎管内。 该型不被人 们所接受
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4、诊断
Chiari畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68 岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见 于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常见于婴儿期 发病。 根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，诊断一般 不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简 单、准确、快速。头部MRI检查，尤其矢状位像可 清晰显示小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿、脊髓空 洞症等，是诊断的重要依据。
现病史
既往史
个人史 个人史
无相关病史可询
本病的病历介绍
体格检查及专科情况：T 36。3℃、P 98次/分、R 20次/分、Bp 110/80 mmHg、Bs 6.9mmol/L；心 肺腹检查未见明显异常，颈椎活动度正常，双上肢 肌力正常，肌张力可，双下肢肌力正常，V级 辅助检查：三大常规、心电图、胸片均正常 MRI检查:小脑扁桃体变尖，向下疝入椎管内，延髓 受压下移，第四脑室无明显移位，颈髓内未见异常 信号 CT检查示鼻窦炎并左上颌窦内积液
4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤 晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清。
5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且 多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并 颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因，患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水 肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止 而死亡。