chiari畸形影像诊断
chiari畸形1型诊断标准
chiari畸形1型诊断标准Chiari畸形1型是一种颅内异常结构的疾病，通常会导致脑干和小脑的异常位置，进而对脑部功能产生影响。
对于Chiari畸形1型的诊断，医生通常会依据一系列的标准来进行判断。
以下将详细介绍Chiari畸形1型的诊断标准。
首先，医生会通过患者的病史和临床症状来进行初步判断。
Chiari畸形1型的典型症状包括颈部疼痛、头痛、颈椎僵硬、手部或脚部感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状通常会提示医生可能存在Chiari畸形1型的可能性。
其次，医生会进行详细的神经系统检查。
通过检查患者的神经系统功能，包括感觉、运动、平衡等方面的表现，医生可以更准确地评估Chiari畸形1型的可能性。
例如，医生会检查患者的肌力、反射、感觉异常等情况，以帮助确认诊断。
除此之外，医生还会进行影像学检查。
通常会使用MRI（磁共振成像）来观察患者的颅内结构。
通过MRI检查，医生可以清晰地看到患者小脑扁桃体向下移位的情况，以及是否存在脊髓空腔的扩张等异常情况。
这些影像学检查可以为Chiari畸形1型的诊断提供重要的依据。
最后，医生还可能会进行其他辅助检查，如颅内压测定、脑脊液检查等。
这些检查可以帮助医生更全面地了解患者的病情，以确定是否存在Chiari畸形1型。
总的来说，Chiari畸形1型的诊断需要综合运用患者的病史、临床症状、神经系统检查、影像学检查等多方面的信息，进行综合分析和判断。
只有通过全面的评估和检查，医生才能准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，并为患者制定合理的治疗方案。
在诊断过程中，医生需要特别注意排除其他可能引起相似症状的疾病，以避免误诊。
另外，对于Chiari畸形1型的诊断，医生需要保持谨慎和严谨，以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述，Chiari畸形1型的诊断标准包括病史和临床症状的评估、神经系统检查、影像学检查等多个方面。
通过综合分析和判断，医生可以准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，为患者提供及时有效的治疗。
Chiari畸形的MRI诊断价值
例 伴 有 脊髓 空 洞 ， 伴 有 脑 积 水 。 结论 ２例
Ｍ Ｉ 清 晰 显 示后 脑 、 髓 的 解 剖 结 构 ， 诊 断 Ｃ ｉ ｉ 形 的 首 选检 查 手 Ｒ 能 脊 是 ｈａ 畸 ｒ
段 ； 髓 空 洞 是 Ｃ ｉｒ畸 形 的主 要 并 发 症 。 脊 ｈａｉ ［ 关键 词 ］ Ｃ ｉ ｉ 形 ； Ｉ脊 髓 空洞 ｈ ｒ畸 ａ ＭＲ ；
勇 ， ．２版 ．北 京 ： 民卫 生 出版 社 ，０ ９ １ ６ 译 人 ２ ０ ：８
示 。 内侧 副 韧 带 损 伤 ： 临床 表 现 为 内侧 关 节 间 隙局 限性 疼 痛 ，
沿侧 副韧 带 走 行 ， 有 明 确 的 痛 ， 胀 多 位 于 皮 下 ， 翻 应 带 肿 外
［ ］ Ｂ ｒｕｓ Ｆ ．肌 肉 骨骼 系统 磁 共 振 成 像 ［ ．程 敬 亮 ， 吉 ， ２ ｅｑ ｉ Ｈ ｔ Ｍ］ 祁 史
多 数 患 者保 守 治 疗 可 获 得 良好 疗 效 ， 疗 效 不 佳 需 关 节 镜 或 如
传 统手 术直 接 切 除增 生 肥 厚 的 滑 膜 皱 襞 ， Ｉ 指 导 关 节 镜 ＭＲ 可 在 临床 中 的合 理 运 用 。
［ 参 考 文 献 ］
［ ］ Ｔ ｏ ａ Ｂ １ ｈｍ ｓＨ ．骨骼 肌 肉 系 统 影 像 诊 断 手 册 ［ Ｍ］ 邹 学 农 ， 建 杨
一
损 伤 、 高 运 动 员 膝 、 节 腔 内游 离 体 等 疾 病 临 床 症 状 相似 。 跳 关 本症 最 易误 诊 为膝 关 节 半 月 板 损 伤 ， 组 首 诊 医 师 ８ ％误 为 本 ５ 半 月 板损 伤 。半 月 板 损 伤 患 者 多 有 膝 关 节 外 伤 史 ， 床 表 现 临
・
Chiari小脑扁桃体下疝畸形并发脊髓空洞症
诊断和鉴别诊断
诊断方法：影像学检查（如 MRI、CT）、临床症状和体
征
鉴别诊断：需要与其他类似 疾病进行鉴别，如脊髓空洞 症、小脑扁桃体下疝畸形等
诊断标准：根据影像学检 查结果、临床症状和体征
进行综合判断
诊断难点：早期诊断困难， 需要结合多种检查方法和
临床经验进行判断
治疗方法
01
手术治疗：包括后颅窝减压 术、小脑扁桃体下疝修补术、 脊髓空洞分流术等
期体检等
一般情况下，手术 治疗后预后较好，
2 但部分患者可能出
现复发
3
非手术治疗预后较 差，可能导致病情 恶化
预防措施
避免剧烈运动：剧烈运动可能导致小 脑扁桃体下疝畸形加重，引发脊髓空 洞症。
保持良好的生活习惯：保持良好的生 活习惯，如规律的作息、健康的饮食 等，有助于预防疾病的发生。
定期体检：定期进行体检，及时发现 并治疗小脑扁桃体下疝畸形，降低脊 髓空洞症的发病风险。
恶心、呕吐：与颅内压增高有关， 0 3 表现为反复发作、持续时间较长
04
视觉障碍：表现为视野缺损、视 力下降等
05
听力障碍：表现为耳鸣、听力下 降等
06
平衡障碍：表现为行走不稳、容 易摔倒等
07
吞咽困难：表现为吞咽困难、吞 咽时疼痛等
08
呼吸困难：表现为呼吸急促、呼 吸困难等
脊髓空洞症
疾病概述
脊髓空洞症是 一种神经系统 疾病，主要表 现为脊髓内形 成空洞。
症状包括头痛、头晕、恶心、呕吐、颈部疼痛、四肢无 力、感觉异常等。
诊断主要依靠影像学检查，如磁共振成像（MRI）和计 算机断层扫描（CT）。
治疗方法包括保守治疗、手术治疗和康复治疗，具体治 疗方案需根据患者病情和医生建议进行选择。
Arnold—Arnold—Chiari畸形的MRI诊断
１材料和 方法
本组 ２ 例 ， ９ ， １ 例 ， 龄 ｌ － ３岁， 均 ３ 岁 ， １ 男 例 女 １ 年 ６６ 平 ３ 病程 ３ 个 月一 １ 年 ， 床表现 ： ２ 临 头痛 ； 晕 、耳 鸣伴颈部 酸痛 、双上 肢内侧 麻 头 木 ； 济失调 ； 部 不适 、单侧 肢麻 木 ， 咽呛咳 ， 肉萎缩 。 共 颈 卜 吞 肌 采用 Ｇ Ｏ．２ 永磁型磁 共振 扫描仪 ， Ｅ Ｔ 用颈线 圈采集 数据 。患者 仰卧位 ， 描时 注意 保持 患者头 部 自然 ， 适体 位 。避 免过 度 屈伸 。 扫 舒 矢状位 ／横断位扫描 ， 采用 自 回波（Ｅ 序列 Ｔ Ｗ ＩＴ ３０ 旋 ｓ） １ Ｒ＝ ４ 毫秒 ， Ｔ ＝１－ｌ 毫秒 。快速 自 回波（ Ｓ ） Ｅ ３ ６ 旋 Ｆ Ｅ 序列 Ｔ ｗＩ Ｔ ３ ０ 毫秒 ， ２ Ｒ＝ ０ ０ ＴＥ＝１ １ ７毫秒 。
ｖ ｌ ｅ ｏ ＲＩ ｎ ｒ ｌ ａｕ ｆＭ ｉ Ａ ｎｏｄ－Ｃｈｉｒ ａｆ ｍ ａ ｉ ｎ． Ｍ ｅ ｈｏ Ｔｈｅ ａ ｉｍ ｌｏｒ ｔｏ ｔ ｄｓ Ｍ ＲＩ ｉ ｄｉ ｓ ｏ ｒ ｌ ｆｎ ｎｇ ｆ Ａ ｎｏｄ—Ｃｈｉｒ Ｓ ａ ｉ ｍ ａｆ ｒ ａ ｉｎ ｎ ｃ ｓ ｓ ｌｏ ｍ ｔｏ ｉ ２１ ａ ｅ
［ ｙ Ｋｅ ｗｏ ｄ Ｉ Ａｒ ｏ ｄ ｒ ｓ ｎ ｌ －Ｃ ｉ ｒ ｌｏ ｍａ ｉ ｎ ； Ｍ ＲＩ Ｄ ａ ｎ ｓ ｓ ｈ ａ ｉ ｍａ ｆ ｒ Ｌ ｏ ； ｉ ｇ ｏ ｉ
Ａｍｏｄ ｌ －Ｃｈａ ｉ ｉｒ 畸形（ ｎ ｌ－Ｃ ａ ｉｍａｆｉ ａｉｎ， Ａｒ ｏｄ ｈｉｒ ｌｏＴｎ ｔ ｏ ＡＣＭ） 是
后颅 凹中线结构 在胚胎期的异 常发育致使小脑 扁桃 体疝人枕 大孔 内而 引起 延髓 一 ｈ 颈髓 受压 ， 颅内压 增高所 表现 的一组 综合 征 ， 常伴 脊髓 空洞症和颅颈部 畸形等“ Ｉ 回顾性分析 ２ 例 Ａｒｏ － ｈａｉ 笔者 ｌ ｎ ｌ Ｃ ｉ 畸形的 ｄ ｒ ＭＲＩ 患者的 ＭＲＩ 资料 ， 旨在 提高对 本病的 认识 。
小脑扁桃体下疝畸形
MRI平扫示小脑扁桃体变尖、下移(a、b, 箭头所指),紧贴延髓及上颈段脊髓后 方,脊髓内见脊髓空洞异常信号影(c ),呈长T1(a)和长T2(b、c)样改变
【诊断与鉴别诊断】
• 小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑扁桃体枕骨大孔疝 鉴别,前者扁桃体呈舌状,常合并其他多种畸形;后者扁桃体呈圆锥 状下移,嵌入枕骨大孔,且伴有颅内占位病变及颅内高压征象。
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形
• 本病又称Chiari畸形( Chiari malformation) ,为小脑先天性发育异常, 扁桃体延长经枕骨大孔疝入上颈段椎管内,部分延髓和第四脑室同 时向下延伸,常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和枕骨大孔3mm为正常,低于3~5mm可疑 异常,低于5mm以上可诊断为小脑扁桃体下疝畸形。
• 临床主要表现为锥体束征、深感觉障碍及共济失调,合并脑积水时 有颅压增高症状。
【影像学表现】
• 脑桥偏右侧MRI矢状位显示病变最清晰。 • 小脑扁桃体呈舌状,位于枕骨大孔之下,延髓及第四脑室位置下移。 • 20%~25%合并有脊髓空洞,有时可见幕上脑积水及其他颅颈交界畸
形,如寰椎枕骨化、颅底凹陷征、寰枢关节脱位、颈椎融合畸形等。
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Chiari畸形Ⅱ型
• Chiari畸形Ⅱ型其病理改变：在I型的基础 上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下 移延长。 大多数患者合并脊髓脊膜膨出， 几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水， 本型尚可合并颅内其他畸形。
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3
• 有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说, 主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、 颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊 间瘘管学说及发育障碍学说 , 尽管学说很 多, 但均未获公认。
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瘘术； （5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术； （6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网
Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值
Ｃ Ｔ误 诊 原 因及 临 床 综 合 分 析 ， 助 于 提 高 我 们 对 该 病 Ｃ 有 Ｔ
认 识 ， 降低 误 诊 率 。 以
参考文献 ：
［ ］ Ｉｈｋ ｗａＴ， ｔｍｏＫ，Ａｒｋ Ｔ， ｔ １ １ ｅｉａ Ｏｈｏ ａ ｉ ｅ ．Ｇａｇｉｎｕｏ ： Ｔ ａ ｎ ｌ ｅｒｍａ Ｃ ｏ ａｄＭＲ ｆａｕｅ Ｊ ．Ｂ Ｒ ｄｏ ，１９ ，６ ：１ — １ １ ｎ ｅｔｒｓ［］ ｒ ａ ｉｌ ９ ６ ９ １４ ２ ． Ｊ Ｅ ］ Ｒａ ｉ Ｒ，Ｄ ｖｄＣ ＧｏｄａｂＨ， ｔ １ ｄ ｅａ ａ ｄｅｔａａ — ２ ｄｎ ａｉ Ｌ， ｌｆｒ ｅ ．Ａ ｒｎ ｌ ｎ ｘｒ ｄ ａ
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ｓ ｆ ｅｒｐ ｏ ｅｌ ａ ｇｉｎ ｕｏ ｈｌｈ ｏ Ｊ．Ｐ ｄａｒ ｉ ｏ ｔｏ ｅｉ ｎ ａ ｇ ｎ ｌ ｅ ｒｍａｉ ｃｉ ｏｄ［］ ｅ ｉ ｓ ｒ ｒ ｔ ｏ ｎ ｄ ｔ
［］ Ｏｔｌ Ｍｅｇ ａ ｉ Ｈａｓ ｓｎ ，ｅ ａ．Ｉ ｇｎ ｆｒｔｏ ｅ— ４ ａ Ｐ， ｚｈ ｎ Ｓ， ｓｉ ｅｅＳ ｔ １ ｍａｉｇｏ ｅｒｐｒ ｓ
ｉ ｎ ａ ｇｎ ｌ ｎｕ ｏ ｔ ｅｌ ａｇｉ ｅ ｒｍａ口］ ｕ ａ ｉｌ ０ １ １ ９ ０ ９５ ｏ ｏ ．Ｅ ｒＲ ｄｏ，２０ ，１ ：４ — ４ ．
医学影 像学杂志 ２ １ 年第 ２ 卷第 ８ ００ ｏ 期 Ｊ ｄＩ ａ ｉ ｏ ２ ｏ ８ ０ ０ ｇ ｇ １ ０Ｎ ． １ Ｍｅ ｍ ｎ Ｖ ． ２
饱胀感 、 隐痛 等 症 状 ， 检 时 腹 部 有 时 可 触 及 包 块 。某 些 节 体
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
Chiari畸形的影像学诊断(附67例分析)
资料完整的 Ｃ ｉ ｉ ｈｒ ａ 畸形患者的 ｘ线 、 Ｔ ＭＲ影像学资料并进行分 析。结果 Ｃ 和
小脑扁桃体 下疝至枕大孔平 面下 ５ ０ＩＴ ～３ Ｉ ， ＇Ｉ Ｉ Ｉ
其中 ２ 例摄头颅及颈椎 ｘ片 ， １ 表现为颅底 凹陷 １ 例 ， ６ 寰枕融合 ４ ， 缺如 １ 例 寰锥 例。Ｃ Ｔ扫描 ２ 例， ５ 表现为脑积水 １ 例， ３ 脊髓 空洞 ８ ， 者同时存在的 ４ 。ＭＲ 检查 ６ 例， 例 ２ 例 Ｉ ７ 表现为小脑扁桃体下疝 ６ 例， ７ 合并其他畸形 的 ４ 例， 中脑 积水 １ 例 ， １ 其 ９ 脊 髓空洞 １ 例 ， ０ 颅底凹陷 ９ ， 例 寰锥缺如 １ ， 例 寰枕融合 ２ 例。结论 ＭＲ 可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构 ， Ｉ 并可显示颅底 及
ＭＲ 诊断、 Ｉ 鉴别诊断及其诊断价值进行探讨 。
１ 资料与方法
１ １ 一般 资料 ．
颅骨与颈椎的关系较好 ， ＲＩ Ｍ 清楚显示脑、 脊髓 形态， 对本病 的诊 断及疗效 评价 有重要 的价值 。
本 组共 ６ ７例 ， 中男 ４ 其 ０例 ， ２ 女 ７例 ， 年龄 ６
３ 讨
论
Ｃ ｉｉ ｈ ｒ畸形为后脑发育异常 ， ａ 主要累及小脑、 脑干， 以小脑扁桃体下移为主。ＭＲ 能较清晰的 Ｉ
显示 Ｃ ｉ ｉ ｈ ｒ畸形 及其 并发 症 的病 理解 剖 改 变 ， ａ 本 文对 ６ 。经 ＭＲＩ 断 的 Ｃ ｉ ｉ 形 的 ＭＲＩ ７例 诊 ｈａ 畸 ｒ 表 现进 行 回顾 性 分 析 ， 合 文 献对 其 病理 分 型 、 结
膨 出。Ｃ ｉ ｉ ： ｈａ Ⅱ型 最常 见 ， ｒ 为复 杂 畸形 ， 影响到脊
柱、 颅骨 硬膜 和小 脑 。不 仅 小脑 扁桃 体 和延 髓 向 下疝 入颈椎椎 管 内 ， 进一 步 下 降 可达 颈 ２ ３椎 体 、
ciari畸形诊断标准
ciari畸形诊断标准Chiari畸形的诊断标准主要依据患者的症状、体征以及影像学检查结果。
具体诊断时，需要考虑小脑扁桃体在枕骨大孔以下的位置。
根据部分研究，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上可诊断为Chiari畸形。
然而，也有其他学者提出不同的诊断标准，例如小脑扁桃体低于枕骨大孔以下3mm或5mm即可诊断Chiari畸形。
另外，考虑到患者的年龄因素，Mikulis等人提出各年龄段的诊断标准，如1~9岁为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下6mm，10~29岁为5mm，30~79岁的4mm，79岁以上为3mm。
Chiari畸形患者可能表现出枕颈疼痛、头晕、肌肉无力、后组颅神经的功能障碍（如吞咽困难、饮水呛咳），以及听力下降、耳鸣等症状。
若合并脊髓空洞症，还可能出现痛温觉丧失、肌肉萎缩和夏科氏关节炎等症状。
影像学检查中，CT或磁共振能观察到小脑扁桃体、小脑的下部、第四脑室、脑干的下部等向下疝出，通过枕骨大孔进入到椎管内，常合并扁平颅底、颅底凹陷，一部分患者还会合并脊髓空洞症。
Chiari畸形可分为多种类型，其中最常见的是ChiariⅠ型，即小脑扁桃体疝入枕大孔5mm 以上。
其他类型如ChiariⅡ型、Ⅲ型和Ⅳ型，其病理改变和症状表现各有不同。
值得注意的是，Chiari畸形可引起严重后果，如病人在睡眠或体位改变时突发呼吸停止而死亡，因此必须引起重视。
对于疑似Chiari畸形的患者，建议尽快就医，进行头颅和脊髓的核磁共振检查，以明确诊断并制定相应的治疗方案。
总的来说，Chiari畸形的诊断是一个综合性的过程，需要综合考虑患者的临床表现和影像学检查结果。
如果您有关于Chiari畸形的具体问题或疑虑，建议咨询专业的神经科医生或神经外科医生，以获取最准确和专业的诊断和治疗建议。
先天畸形 小脑扁桃体下疝
先天畸形Chiari畸形（Chiari malformation）一、定义Chiari畸形，又称小脑扁桃体下疝，表现为脑桥区形成不良以及小脑下蚓部、颅后窝内结构（第四脑室和延髓）通过枕大孔上段颈椎椎管内。
常合并脑积水、脑脊髓膨出，也可合并环枕区畸形，如颅底凹陷、环椎枕化、颈椎融合畸形等。
二、分型1. I型常见，小脑扁桃体下疝至颈部椎管，无延髓下段移位，位于枕大孔5mm。
①延髓和第四脑室正常；②无脊膜膨出；③可伴有脑积水、脊髓空洞；④常见环枕区畸形；⑤临床无症状或轻度运动感觉和小脑症状。
2.II型最常见。
①小脑下蚓部、脑桥下部、延髓下移，第四脑室延长；②小脑蚓部和扁桃体疝出至枕大孔；③伴有脊髓脊膜膨出，腰骶部多见（3/4）；④伴有脊髓空洞、脑积水；⑤环枕区畸形，其他畸形；⑥多见于婴幼儿和新生儿；⑦下肢运动感觉障碍和小脑症状。
3.III型罕见。
II型+低枕部或高颈部脑膜膨出。
4.IV型罕见，伴小脑严重发育不良三、影像学表现1.X线平片①头颅狭小；②颅底凹陷（齿状突高于champion线5mm）；③上段颈椎管增宽；④环枕容忽然；⑤环椎枕化等。
2.CT表现①脑积水；②小脑扁桃体、下蚓部、小脑、脑干及第四脑室下移；③大脑镰、天幕发育不良；④中脑四叠体融合。
3.MRI表现①矢状位清晰显示小脑扁桃体、延髓位置及第四脑室形态、位置；②脑积水；③脊膜膨出；④大脑镰，天幕发育不良等。
四、影像学首选首选MRI矢状及脊柱MRI评价小脑扁桃体及脊髓空洞积水。
五、临床表现及预后1.50%无症状。
2.椎管直径<19mm，可出现临床症状。
3.压迫脑干、脊髓空洞积水。
4.儿童较成人预后好。
六、治疗1.无症状，无需治疗。
2.脊髓空洞积水严重，需分流，保证枕大孔水平脑脊液循环通畅。
七、诊断要点1.小脑扁桃体下疝可由幕上肿瘤或其他病变引起。
2.小脑扁桃体低位但形态正常，临床可无症状。
3.扁桃体变尖并下疝至枕大孔以下5mm，可诊断。
Chiari畸形的MRI诊断(附52例分析)
２ ５ 相关性 ： 。 针对 以上 常用 急诊 项 目中 ７种 最常用 的项 目，
计上 ７ ８ １０还 兼 具 如下 优点 ： 操 作 简 单 明 了 ， ＩＡ Ｈ ① Ｈ Ｔ Ｃ Ｉ— ＷＩ Ｄ ＷＳ专业 图形 操作 系统 ， 机对话 ， 据处 理 功能 多。 ＮＯ 人 数 ② 仪器稳 定 ， 障率低 。③反应速 度快 、 品用 量小。④ 仪 器 故 样 有操作 员 Ｉ 陆功能 ， Ｄ登 并设 定权 限 ， 于管理 。故综 上所 便 述， 日立 ７ ８ 自动生化分析仪性 能 良好 ， １０型 设计 合理 ， 适合 应
①Ｊ值均 ＞ ．５ 提示 日立 ７ ８ Ｐ ００ 。 １０与 Ｈ立 ７ ０ 果 比较无显 著性差 ６０结
异。
析 仪临床 应 用 评 价 ［ ］ 国际 医药 卫 生 导 报 ，０ ４ １ （ ２） Ｊ． ２０ ，０ １ ；
１ ４． ４
［ 收稿 日期 ：０ ７— ４— ２ 编校 ： 书津 ２０ ０ ０ 李
ＨＵ ＮＧＭｅ— ｈ ｎ ， Ｉ ｕ 一 Ａ ＧＭｉ ２ Ａ ｉ ｓａ ＬＵＨ ｉ 枷 ，Ｗ Ｎ ａ ｏ
（． Ｊ ＤＥ
ｏ ｇ ｅｃＲ ｓｎ ｎｅ ｆＭａ ｎｔ ｅｏａ ｃ ｉ
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Ｈ ｓｉｌ Ｙｎ ｉ ｏ ｔ ａｂ ｎ ｐａ ｏ ｆ ａ
Ｕ ￣ ｒ ｙ Ｙ ， ３ ０ ０ ｈｎ ；２ Ｄ ｐｒ ｅｔｏ ｇ ｅｃＲ ｓｎｎ ｅＩ ａ， ｎ ｓ ， ａｙ １３０ ，Ｃ ｉ ｕ ， ｉ ａ ． ｅｏｔ ｎ ｆ Ｍａ ｎｔ ｅ ａ ｃ ｍ ｉ ｍ ｉ ｏ ， ｇ，Ｈ ｐ ａ ｎ ｑ ｇ Ｆ ｒ ｔ ｕｅｕ ａ ｇ ｉ ｓ ｔ ｆ ｏ ｉ ｌｏ Ｗａｇ ｉ ｏｅ ｒ Ｂ ｒａ ，Ｗ ｎ ｑ ｇ ｎ ｓｙ ｎ
chiari畸形的诊断与治疗文件材料教学稿件
影像学检查如MRI、CT等在诊断Chiari畸形时存在一定的局限性，尤其是对于 轻度畸形，可能难以准确判断。
治疗难度大
手术风险高
由于Chiari畸形位于颅后窝，周围有许多重要的神经和血管，手术难度大，风险 高，可能引起并发症。
术后恢复时间长
由于手术涉及重要脑区，术后恢复期较长，需要密切观察和护理，防止并发症的 发生。
治疗效果不确定
复发率较高
尽管手术治疗可以缓解Chiari畸形的 症状，但由于畸形部位难以完全纠正， 术后复发率较高。
治疗效果个体差异大
不同患者的治疗效果存在较大的个体 差异，部分患者术后症状改善不明显， 甚至可能出现恶化。
05 Chiari畸形治疗的新技术 与展望
诊断技术
MRI检查
脑脊液动力学检查
Chiari II型和Chiari III型。
Chiari I型是最常见的类型， 小脑扁桃体向下移位但未阻塞
椎管。
Chiari II型伴有脊髓脊膜膨出 ，小脑扁桃体移位并阻塞椎管
。
Chiari III型则更为罕见，通常 伴有其他严重的神经系统发育
异常。
Chiari畸形的症状
头痛
由于颅内压力增高或脑 组织受压，患者可能出
01
Chiari畸形是一种先天性颅颈交 界区发育异常的疾病，通常表现 为小脑扁桃体向下移位进入椎管 内。
02
该疾病通常在影像学检查中被发 现，可能导致神经功能症状，如 头痛、肢体无力、感觉异常等。
Chiari畸形的分类
01
02
03
04
根据畸形的严重程度，Chiari 畸形可分为Chiari I型、
03 Chiari畸形的治疗
CHARIS畸形
Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，多见于成人或儿童晚期。
临床表现为步态不稳、枕颈部疼痛、深感觉障碍、锥体束征等症状。
1891年Chiari首先将此病分为三型。
ChiariⅠ型最常见，为小脑扁桃体有时同小脑蚓部一同下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。
ChiariⅡ型又称为Arnold-Chiari畸形，多见于小儿，病变累及中胚层（颅骨和硬膜）后脑和脊柱，几乎出生时均有脊髓脊膜膨出，为神经管闭合不全。
ChiariⅢ型为最严重的一型，多见于新生儿及婴幼儿，为ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出。
1895年Chiari再次报道了Ⅳ型，为小脑发育不良，并不疝入椎管内，脑干细小。
目前对ChiariⅣ型是否存在还有争论。
临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最常见。
ChiariⅠ型畸形不伴有脑部的先天性畸形，可伴脊髓、脊柱和颅底的异常，常见畸形包括脊髓空洞症，脊髓空洞见于20％～40％的ChiariⅠ型畸形患者，在有症状的ChiariⅠ型畸形患者中可高达60％～90％。
颈部脊髓空洞症最多见，25％的ChiariⅠ型畸形合并环枕融合畸形、扁平颅底和颈椎椎体融合畸形。
CT检查显示小脑扁桃体向下疝入枕大孔下方，小脑延髓池变窄或消失。
矢状重组图像可见位于后颅凹内的小脑扁桃体向下伸入椎管，枕大孔平面蛛网膜下腔变窄或消失。
Chiari畸形Ⅰ型不伴有第四脑室的移位及脑脊膜膨出，部分病例可有脑积水改变。
MRI是诊断本病的首选影像学方法，特别是矢状面和冠状面T1WI可以清晰显示小脑扁桃体及蚓部下疝及并发的其他畸形。
在矢状面T1WI上，枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间作一连线，正常人小脑扁桃体下缘在上述连线之下方3mm内，且小脑扁桃体下端形态浑圆。
如在3mm～5mm间属于临界性异常，大于5mm为异常。
目前认为小于10岁的儿童诊断小脑扁桃体下疝的标准为>6mm。
MRI可观察第四脑室、延髓位置的改变，并发的脑积水，脊髓形态等。
Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗.
Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗北京天坛医院神经外科于1992年12月～1996年5月共收治72例Chiari畸形并脊髓空洞症的病人，以不同的方式进行了手术，其中44例得到随访，现分析如下。
临床资料1.一般资料：本组男性44例，女性28例，年龄8～57岁，平均29.8岁，病程从20天～30年，平均4年半。
2.临床表现：见表1。
3.影像学检查：所有病例均经MRI检查，2例为ChiariⅡ畸形，余均为ChiariⅠ畸形；小脑扁桃体下疝至C1段多见，少数下疝至C2段，所有均合并脊髓空洞，其中颈段25例，颈-上胸段24例，颈-中胸段18例，颈-下胸段4例，颈-腰段1例，脊髓空洞波及延髓2例，有8例合并脑积水。
4.手术方法及术中所见：采用多种手术方式，具体见表2。
表2 手术方式表1 临床表现方法F为在“Y”形剪开区域内先将硬膜外层剥下，然后“Y”形剪开硬膜内层，在缝合硬膜时将剥下的硬膜外层翻转与硬膜内层缝合，扩大硬膜囊。
手术自枕外粗隆至C4～5棘突行后正中切口，暴露枕骨鳞部及C1，C2见多数病例有颅底陷入，扁平颅底，环枕融合等颅底畸型，咬除枕骨鳞部，骨窗直径约5cm向下咬除枕骨大孔后缘，宽约3cm，咬除C1椎板，C2棘突及椎板，宽约3cm，暴露增厚之硬膜，儿童骨窗则相应缩小。
术中见绝大多数病例有环枕筋膜增厚，呈束带状，压迫枕大孔区，颅颈交界处。
予切除松解。
打开硬膜组见蛛网膜大多有不均匀增厚，有许多纤维丝粘连，四室中孔脑脊液流出不畅或受阻，小脑扁桃体下疝至C1水平。
有2例下疝至C2水平。
在显微镜下予分离，松解粘连，探查并打通四室中孔，直至脑脊液流出通畅，脑及脊髓搏动良好。
6.结果及合并症：本组无死亡，术后除一例症状加重外，余均有不同程度的好转。
术后合并症主要为术后发烧，头疼，以硬膜敞开组中多见。
共有44例得到随访。
以Tator结果评定标准（1）进行评定，依病人自我感觉症状和体征改善程度分为好转，稳定，恶化，以好转和稳定为有效，手术方法A＋B＋C为未打开硬膜组，其总的有效率为62.5％，方法D＋E＋F为打开硬膜组，总的有效率为90%，二者比较，以X2检验，有显著性差异，P＜0.01。
Chiari畸形的影像诊断与鉴别诊断
ChiariⅠ型畸形
• 多见于大龄儿童或成人
• 表现为：小脑扁桃体下端变 得尖削，小脑扁桃体与小脑 下部向下方移位，疝出枕骨 大孔平面以下≧5mm，延髓与 第四脑室位置基本正常，不 伴有脊髓脊膜膨出，常伴有 脊髓空洞和轻、中度脑积水。
ChiariⅡ型畸形
• 多见于婴幼而和新生儿。
• 表现为：在I型基础上，小 脑蚓部、脑桥下部及延髓 也下移，第四脑室延长， 大部分伴有脊髓脊膜膨出 （多见于腰骶部），几乎 均伴有脊髓空洞和脑积水， 可合并颅内其他结构的发 育畸形。
Chiari Ⅲ型畸形
• Ⅲ型十分罕见，大多生 命较短。
• 表现为：在Ⅱ型的基础 上伴有低枕部或上颈部 的脑膜脑膨出，各种畸 形及临床症状较Ⅱ型更 严重。
Chiari Ⅳ型畸形
• Ⅳ非常罕见，表现为严重小脑发育不良。
并发症
• 中脑导水管堵塞。 • 脊髓空洞症。 • 脑积水。 • 其他颅脑畸形（颅盖骨发育不全、胼胝体发育不全、巨脑回、
牵拉；4）家族遗传；5)其他原因：外伤、辐射。
临床表现
•可无症状或表现为颅内压增高、小脑损害、 枕颈区受压、脊髓中央受损。
分型
• Pillay分型(有无合并脊髓空洞):为A型(有空洞)和B型(无空洞)。 • Bindal分型（根据症状、体征和MRI表现)分为5型:A型：无症
状和体征、B型：仅有脑干受压表现、S型：仅有脊髓空洞表现、 BS型(B型+S型)：脑干受压和脊髓空洞同时存在、BSX型：脑 干受压伴无症状脊髓空洞。 • Chiari分型4型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型。
鉴别诊断-Dandy-Walker 畸形
• 先天性发育畸形。 • 小脑蚓部发育不良。 • 第四脑室中、侧孔闭锁。 • 第四脑室巨大囊性扩张。 • 脑积水。
影像常见病变
胃肠道（气钡造影 X 线） 一、肠梗阻（腹部平片） （1）单纯性小肠梗阻，梗阻以上肠腔扩大积气积液，立位、水平侧位可见气液平面，梗阻 以下肠腔萎缩，含气少（1）阶梯状液面征（2）大跨度肠袢，充气肠曲跨越距离超过整个
腹横径一半以上（3）鱼肋征、弹簧征、手风琴样（空肠梗阻），腊肠状（回肠），交指状（结 肠）（4）驼峰征，蛔虫性小肠梗阻。 （2）绞窄性小肠梗阻（扩张更明显，看不到鱼肋征）（1）假肿瘤征（2）咖啡豆征（3）小 跨度肠袢（4）小肠内长液面征。 （3）麻痹性肠梗阻，平片示整个胃肠道普遍性扩张，肠内气体多、液体少，透视蠕动明显 减少。 二、胃肠道穿孔（平片） 膈下游离气体，表现为双膈下线条状或新月状透光影，边界清楚。 三、肠套叠（好发于婴幼儿） 结肠：首选气钡灌肠（诊断、治疗），依次可见杯口状充盈缺损，袖套状、平行环状或弹簧 状之特征性肠套叠表现（排钡后摄片更为典型）。 小肠：首选钡餐造影，阻塞端肠腔呈鸟嘴状狭窄，并延长呈线条状，远端肠腔扩张，可见平 行环状或弹簧状表现。 CT：三层同心圆环的软组织密度影，分别为套入部的内层、陷入的肠系膜、套入部的外层 和鞘部。 四、食管静脉曲张（钡餐造影） X 线：早期表现食管下端黏膜皱襞增粗、稍显迂曲；中期表现黏膜皱襞明显增粗、迂曲，呈 串珠状或蚯蚓状充盈缺损，管壁边缘凹凸不平呈锯齿状，可波及食管中段；晚期可波及上段。 五、食管癌（钡餐造影） X 线：早期食管癌（1）黏膜皱襞增粗、迂曲，部分黏膜中断，边缘毛糙（2）毛糙边缘出现 小龛影（小溃疡）（3）局部小充盈缺损（隆起于腔内的小结节） 中晚期食管癌：局部粘膜皱襞中断、破坏甚至消失，腔内可见龛影、充盈缺损，管壁僵硬。 （1）髓质型（混合型，各型表现都有），管腔内较大充盈缺损，病变段管腔高度或中度狭 窄，壁僵硬，上部食管明显扩张，癌肿可向腔外生长； （2）蕈伞型，管腔内较低平的充盈缺损，边缘不整，中部常显示表浅溃疡； （3）溃疡型，大小和形态不同的腔内龛影，边缘不光整，溃疡沿食管长轴破溃伴边缘隆起 时，可出现“半月征”，周围绕以不规则环堤； （4）缩窄型（浸润型），呈环状对称性狭窄或漏斗状梗阻，管壁僵硬，边缘多光整，上部 食管明显扩张。 六、消化性溃疡 （一）胃溃疡 1、良性龛影，胃小弯多见，位于胃轮廓之外，边界清楚 2、粘膜水肿带，龛影口部透明带 （粘膜线、项圈征、狭颈征）3、粘膜纠集【直接征象】4、指向征（痉挛切记），相应胃大 弯壁上光滑凹陷 5、钡剂涂布不均（胃液分泌增多）6、胃蠕动增强或减弱（排空加快或减 慢）【间接征象】 （二）十二指肠溃疡 1、球部变形（重要征象），三角形变为山字形、三叶状、花瓣状（斑痕收缩、粘膜水肿、 痉挛引起）2、良性龛影，透明带、放射状粘膜纠集 3、激惹征，钡剂迅速通过球部 4、胃 分泌增多，蠕动增加或减弱 5、球部有固定压痛 七、胃癌（中晚期） X 线：1、蕈伞型、菜花型、肿块型，不规则分叶状充盈缺损 2、浸润型、缩窄型，胃腔狭 窄，胃壁僵硬，广泛受累时形成“皮革袋状胃”3、溃疡型，胃轮廓内大而浅、不规则龛影 （1）半月综合征，1）胃轮廓内不规则龛影，多呈半月形 2）龛影外围绕宽窄不一的透明带 即环堤 3）常见指压状充盈缺损即指压征（2）指压征，龛影口部癌结节浸润致不规则隆起，
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历史：
• • • • 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型。 • 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为 Arnold-Chiari畸形。 • 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此 后引起了人们的注意。
脑或脊髓，局部蛛网膜下腔扩大，增强扫描有明显强化，而Chiari畸形下移的扁桃体与颈髓可
呈缠绕状，蛛网膜下腔闭塞，病变和上方小脑相连，增强无强化效应。 • Chiari II型有时需与Dandy-Walker畸形相鉴别，前者第四脑室不大，而后者第四脑室增大
可呈囊状，蚓部发育不全或不发育。
Chiari畸形的合并症
• 脊髓空洞症 • 脑积水 • 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）
诊断
MRI是本病诊断的最有效方法，ACM的特征性表现是小脑扁桃体 向下疝入椎管内。在MRI矢状位将小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下 5 mm作为有病理改变的标准。3-5 mm为界限性正常，3mm以下且不 合并临床症状通常认为是正常的生理改变。小脑扁桃体下疝如未超过 枕骨大孔下缘5mm，无明显症状者，建议随访观察，暂不手术干预。
ACM并SM的发病机制学说
• (1)脑脊液流体动力学说：认为ACM患者后颅凹容积变小，第四脑室正中 孔及脊髓中央管上口梗阻，局部脑脊液动力学改变，脑脊液随着心源性搏动，
不断冲击脊髓中央管开口，加之脊髓上口被下疝的小脑扁桃体覆盖，并形成单
向活瓣，使脊髓中央管不断扩张，最终形成空洞。这个学说被大多数学者所接 受，但无法解释脊髓中央管开口被膜性结构封闭时也形成脊髓空洞。 • (2)颅内椎管压力分离学说：在狗的颈段脊髓空洞模型研究中发现，颈段椎 管和枕大池蛛网膜下腔压力变化不同步，枕大池蛛网膜下腔压力往往高于椎管
引起多种临床症状。这些症状常不典型，易误诊或漏诊而延误病情。约34. 0%一
76. 7%的ACM患者合并有脊髓空洞症（SM）。 • 发病机制：胚胎时期中胚层体节枕骨发育受限导致枕骨发育滞后，引起后颅 窝容积缩小，正常发育的小脑扁桃体因后颅凹过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。
流行病学：
• • 性别：女性 〉男性 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见； Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年
•
正常人的小脑扁桃体位置会随着生长发育、年龄的变化而改变。ACM的诊 断标准应按年龄分组。
•
部分健康婴幼儿及儿童，因为脑组织的生长速度快于颅骨生长速度，小脑
扁桃体疝入枕骨大孔平面以下，造成“生理性的小脑扁桃体下疝”，随着生长 发育的继续，后颅凹容积相对变大，小脑扁桃体回缩至枕骨大孔平面以上或接 近枕骨大孔平面。
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形，影响到脊柱、 颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝 入椎管，而且进一步下降可达颈 2、3椎体 水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、 变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭 结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均 伴 有 脊 髓 空 洞 。 与 Chiari Ⅰ 型 相 比 ，
内蛛网膜下腔压力，通过“抽吸作用”使脑脊液进入脊髓中央管，促进了脊髓
空洞的发展。
•
(3)脑脊液的脊髓渗入学说：发现了脊髓实质中的细胞外液主要位于脊髓间 质血管外间隙，并证明了脊髓空洞内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液，由
于脑脊液循环障碍导致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊髓细胞外间隙流
动并蓄积形成脊髓空洞，对脑脊液流体动力学说进行了补充。 • (4)其他学说：小脑扁桃体下疝后合并肿瘤、外伤后所引起的脊髓空洞、漏 出假说以及微管假说等。
•
临床表现：无特异性，有的患者甚至无明显症状及体征，因此 常不能引起首诊医师的注意而造成漏诊。常见症状有枕颈部疼痛、
面部感觉异常、共济失调、眼球震颤、吞咽硬咽、饮水呛咳、声音
嘶哑等。本病的症状需结合影像学检查才有意义。
•
临床分型：分为A、B两型，A型为小脑扁桃体下疝畸形合并脊
髓空洞，B型无脊髓空洞，表现为脑干或延髓受压。
•
老年时，由于脑组织萎缩，原先疝入枕骨大孔平面以下的小脑扁桃体又逐
渐回缩至枕骨大孔平面以上。
Chiari Ⅰ型：小脑扁桃体变形向下移，疝入颈
椎椎管上部，在矢状位T1WI上，在枕骨大孔后下
缘至枕骨斜坡下端之间做一连线。小脑扁孔前后径达40mm左右（正常前后径 最大为37mm），延髓位置正常或轻度下移，但不 与上段颈髓重叠，第四脑室正常或轻度变窄，但仍 保持正常形态；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积 水；不伴有脊髓脊膜膨出。
名称：
• • • • • Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称） ACM（英文缩写） 小脑扁桃体下疝（中文名称）
•
ACM是一种以小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔平而以下为特征的先天性后颅凹 发育畸形病症。因下疝的小脑扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而
并不疝入颈椎管内。
治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚， 解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的 脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。
鉴别诊断
•
I型主要与颅颈结合部正常表现相区别，正常小脑扁桃体下段浑圆，位于枕大孔上方，如 果下移，也不应超过3mm如果位于枕大孔下3一5mm之间临界值时，则要注意除外轻度小脑扁 桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端常变尖，呈楔形，与正常圆形不同，且伴有脊 髓空洞或脑积水及第四脑室的轻度变形，如出现以上征象则支持Chiari畸形的诊断。 • 下移的小脑扁桃体尚需和颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别，肿瘤常推压
Chiari Ⅱ型均伴有脊髓脊膜膨出。
•
Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、 颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、
第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可
伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。
•
Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸形，但延髓和小脑