chiari畸形影像诊断
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chiari畸形1型诊断标准
chiari畸形1型诊断标准Chiari畸形1型是一种颅内异常结构的疾病，通常会导致脑干和小脑的异常位置，进而对脑部功能产生影响。
对于Chiari畸形1型的诊断，医生通常会依据一系列的标准来进行判断。
以下将详细介绍Chiari畸形1型的诊断标准。
首先，医生会通过患者的病史和临床症状来进行初步判断。
Chiari畸形1型的典型症状包括颈部疼痛、头痛、颈椎僵硬、手部或脚部感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状通常会提示医生可能存在Chiari畸形1型的可能性。
其次，医生会进行详细的神经系统检查。
通过检查患者的神经系统功能，包括感觉、运动、平衡等方面的表现，医生可以更准确地评估Chiari畸形1型的可能性。
例如，医生会检查患者的肌力、反射、感觉异常等情况，以帮助确认诊断。
除此之外，医生还会进行影像学检查。
通常会使用MRI（磁共振成像）来观察患者的颅内结构。
通过MRI检查，医生可以清晰地看到患者小脑扁桃体向下移位的情况，以及是否存在脊髓空腔的扩张等异常情况。
这些影像学检查可以为Chiari畸形1型的诊断提供重要的依据。
最后，医生还可能会进行其他辅助检查，如颅内压测定、脑脊液检查等。
这些检查可以帮助医生更全面地了解患者的病情，以确定是否存在Chiari畸形1型。
总的来说，Chiari畸形1型的诊断需要综合运用患者的病史、临床症状、神经系统检查、影像学检查等多方面的信息，进行综合分析和判断。
只有通过全面的评估和检查，医生才能准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，并为患者制定合理的治疗方案。
在诊断过程中，医生需要特别注意排除其他可能引起相似症状的疾病，以避免误诊。
另外，对于Chiari畸形1型的诊断，医生需要保持谨慎和严谨，以确保诊断的准确性和可靠性。
综上所述，Chiari畸形1型的诊断标准包括病史和临床症状的评估、神经系统检查、影像学检查等多个方面。
通过综合分析和判断，医生可以准确地诊断患者是否患有Chiari畸形1型，为患者提供及时有效的治疗。
Chiari畸形的MRI诊断价值
例 伴 有 脊髓 空 洞 ， 伴 有 脑 积 水 。 结论 ２例
Ｍ Ｉ 清 晰 显 示后 脑 、 髓 的 解 剖 结 构 ， 诊 断 Ｃ ｉ ｉ 形 的 首 选检 查 手 Ｒ 能 脊 是 ｈａ 畸 ｒ
段 ； 髓 空 洞 是 Ｃ ｉｒ畸 形 的主 要 并 发 症 。 脊 ｈａｉ ［ 关键 词 ］ Ｃ ｉ ｉ 形 ； Ｉ脊 髓 空洞 ｈ ｒ畸 ａ ＭＲ ；
勇 ， ．２版 ．北 京 ： 民卫 生 出版 社 ，０ ９ １ ６ 译 人 ２ ０ ：８
示 。 内侧 副 韧 带 损 伤 ： 临床 表 现 为 内侧 关 节 间 隙局 限性 疼 痛 ，
沿侧 副韧 带 走 行 ， 有 明 确 的 痛 ， 胀 多 位 于 皮 下 ， 翻 应 带 肿 外
［ ］ Ｂ ｒｕｓ Ｆ ．肌 肉 骨骼 系统 磁 共 振 成 像 ［ ．程 敬 亮 ， 吉 ， ２ ｅｑ ｉ Ｈ ｔ Ｍ］ 祁 史
多 数 患 者保 守 治 疗 可 获 得 良好 疗 效 ， 疗 效 不 佳 需 关 节 镜 或 如
传 统手 术直 接 切 除增 生 肥 厚 的 滑 膜 皱 襞 ， Ｉ 指 导 关 节 镜 ＭＲ 可 在 临床 中 的合 理 运 用 。
［ 参 考 文 献 ］
［ ］ Ｔ ｏ ａ Ｂ １ ｈｍ ｓＨ ．骨骼 肌 肉 系 统 影 像 诊 断 手 册 ［ Ｍ］ 邹 学 农 ， 建 杨
一
损 伤 、 高 运 动 员 膝 、 节 腔 内游 离 体 等 疾 病 临 床 症 状 相似 。 跳 关 本症 最 易误 诊 为膝 关 节 半 月 板 损 伤 ， 组 首 诊 医 师 ８ ％误 为 本 ５ 半 月 板损 伤 。半 月 板 损 伤 患 者 多 有 膝 关 节 外 伤 史 ， 床 表 现 临
・
Chiari小脑扁桃体下疝畸形并发脊髓空洞症
诊断和鉴别诊断
诊断方法：影像学检查（如 MRI、CT）、临床症状和体
征
鉴别诊断：需要与其他类似 疾病进行鉴别，如脊髓空洞 症、小脑扁桃体下疝畸形等
诊断标准：根据影像学检 查结果、临床症状和体征
进行综合判断
诊断难点：早期诊断困难， 需要结合多种检查方法和
临床经验进行判断
治疗方法
01
手术治疗：包括后颅窝减压 术、小脑扁桃体下疝修补术、 脊髓空洞分流术等
期体检等
一般情况下，手术 治疗后预后较好，
2 但部分患者可能出
现复发
3
非手术治疗预后较 差，可能导致病情 恶化
预防措施
避免剧烈运动：剧烈运动可能导致小 脑扁桃体下疝畸形加重，引发脊髓空 洞症。
保持良好的生活习惯：保持良好的生 活习惯，如规律的作息、健康的饮食 等，有助于预防疾病的发生。
定期体检：定期进行体检，及时发现 并治疗小脑扁桃体下疝畸形，降低脊 髓空洞症的发病风险。
恶心、呕吐：与颅内压增高有关， 0 3 表现为反复发作、持续时间较长
04
视觉障碍：表现为视野缺损、视 力下降等
05
听力障碍：表现为耳鸣、听力下 降等
06
平衡障碍：表现为行走不稳、容 易摔倒等
07
吞咽困难：表现为吞咽困难、吞 咽时疼痛等
08
呼吸困难：表现为呼吸急促、呼 吸困难等
脊髓空洞症
疾病概述
脊髓空洞症是 一种神经系统 疾病，主要表 现为脊髓内形 成空洞。
症状包括头痛、头晕、恶心、呕吐、颈部疼痛、四肢无 力、感觉异常等。
诊断主要依靠影像学检查，如磁共振成像（MRI）和计 算机断层扫描（CT）。
治疗方法包括保守治疗、手术治疗和康复治疗，具体治 疗方案需根据患者病情和医生建议进行选择。
Arnold—Arnold—Chiari畸形的MRI诊断
１材料和 方法
本组 ２ 例 ， ９ ， １ 例 ， 龄 ｌ － ３岁， 均 ３ 岁 ， １ 男 例 女 １ 年 ６６ 平 ３ 病程 ３ 个 月一 １ 年 ， 床表现 ： ２ 临 头痛 ； 晕 、耳 鸣伴颈部 酸痛 、双上 肢内侧 麻 头 木 ； 济失调 ； 部 不适 、单侧 肢麻 木 ， 咽呛咳 ， 肉萎缩 。 共 颈 卜 吞 肌 采用 Ｇ Ｏ．２ 永磁型磁 共振 扫描仪 ， Ｅ Ｔ 用颈线 圈采集 数据 。患者 仰卧位 ， 描时 注意 保持 患者头 部 自然 ， 适体 位 。避 免过 度 屈伸 。 扫 舒 矢状位 ／横断位扫描 ， 采用 自 回波（Ｅ 序列 Ｔ Ｗ ＩＴ ３０ 旋 ｓ） １ Ｒ＝ ４ 毫秒 ， Ｔ ＝１－ｌ 毫秒 。快速 自 回波（ Ｓ ） Ｅ ３ ６ 旋 Ｆ Ｅ 序列 Ｔ ｗＩ Ｔ ３ ０ 毫秒 ， ２ Ｒ＝ ０ ０ ＴＥ＝１ １ ７毫秒 。
ｖ ｌ ｅ ｏ ＲＩ ｎ ｒ ｌ ａｕ ｆＭ ｉ Ａ ｎｏｄ－Ｃｈｉｒ ａｆ ｍ ａ ｉ ｎ． Ｍ ｅ ｈｏ Ｔｈｅ ａ ｉｍ ｌｏｒ ｔｏ ｔ ｄｓ Ｍ ＲＩ ｉ ｄｉ ｓ ｏ ｒ ｌ ｆｎ ｎｇ ｆ Ａ ｎｏｄ—Ｃｈｉｒ Ｓ ａ ｉ ｍ ａｆ ｒ ａ ｉｎ ｎ ｃ ｓ ｓ ｌｏ ｍ ｔｏ ｉ ２１ ａ ｅ
［ ｙ Ｋｅ ｗｏ ｄ Ｉ Ａｒ ｏ ｄ ｒ ｓ ｎ ｌ －Ｃ ｉ ｒ ｌｏ ｍａ ｉ ｎ ； Ｍ ＲＩ Ｄ ａ ｎ ｓ ｓ ｈ ａ ｉ ｍａ ｆ ｒ Ｌ ｏ ； ｉ ｇ ｏ ｉ
Ａｍｏｄ ｌ －Ｃｈａ ｉ ｉｒ 畸形（ ｎ ｌ－Ｃ ａ ｉｍａｆｉ ａｉｎ， Ａｒ ｏｄ ｈｉｒ ｌｏＴｎ ｔ ｏ ＡＣＭ） 是
后颅 凹中线结构 在胚胎期的异 常发育致使小脑 扁桃 体疝人枕 大孔 内而 引起 延髓 一 ｈ 颈髓 受压 ， 颅内压 增高所 表现 的一组 综合 征 ， 常伴 脊髓 空洞症和颅颈部 畸形等“ Ｉ 回顾性分析 ２ 例 Ａｒｏ － ｈａｉ 笔者 ｌ ｎ ｌ Ｃ ｉ 畸形的 ｄ ｒ ＭＲＩ 患者的 ＭＲＩ 资料 ， 旨在 提高对 本病的 认识 。
小脑扁桃体下疝畸形
MRI平扫示小脑扁桃体变尖、下移(a、b, 箭头所指),紧贴延髓及上颈段脊髓后 方,脊髓内见脊髓空洞异常信号影(c ),呈长T1(a)和长T2(b、c)样改变
【诊断与鉴别诊断】
• 小脑扁桃体下疝畸形应与颅压增高所致的小脑扁桃体枕骨大孔疝 鉴别,前者扁桃体呈舌状,常合并其他多种畸形;后者扁桃体呈圆锥 状下移,嵌入枕骨大孔,且伴有颅内占位病变及颅内高压征象。
小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形
• 本病又称Chiari畸形( Chiari malformation) ,为小脑先天性发育异常, 扁桃体延长经枕骨大孔疝入上颈段椎管内,部分延髓和第四脑室同 时向下延伸,常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和枕骨大孔3mm为正常,低于3~5mm可疑 异常,低于5mm以上可诊断为小脑扁桃体下疝畸形。
• 临床主要表现为锥体束征、深感觉障碍及共济失调,合并脑积水时 有颅压增高症状。
【影像学表现】
• 脑桥偏右侧MRI矢状位显示病变最清晰。 • 小脑扁桃体呈舌状,位于枕骨大孔之下,延髓及第四脑室位置下移。 • 20%~25%合并有脊髓空洞,有时可见幕上脑积水及其他颅颈交界畸
形,如寰椎枕骨化、颅底凹陷征、寰枢关节脱位、颈椎融合畸形等。
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Chiari畸形Ⅱ型
• Chiari畸形Ⅱ型其病理改变：在I型的基础 上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下 移延长。 大多数患者合并脊髓脊膜膨出， 几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水， 本型尚可合并颅内其他畸形。
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3
• 有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说, 主要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、 颅腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊 间瘘管学说及发育障碍学说 , 尽管学说很 多, 但均未获公认。
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瘘术； （5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术； （6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网
Chiari畸形Ⅰ型的MRI诊断价值
肾上 腺 区 ， 肾上 腺 常见 肿 瘤 表 现 相 似 。 本 组 肾上 腺 区 ２例 与
Ｃ Ｔ误 诊 原 因及 临 床 综 合 分 析 ， 助 于 提 高 我 们 对 该 病 Ｃ 有 Ｔ
认 识 ， 降低 误 诊 率 。 以
参考文献 ：
［ ］ Ｉｈｋ ｗａＴ， ｔｍｏＫ，Ａｒｋ Ｔ， ｔ １ １ ｅｉａ Ｏｈｏ ａ ｉ ｅ ．Ｇａｇｉｎｕｏ ： Ｔ ａ ｎ ｌ ｅｒｍａ Ｃ ｏ ａｄＭＲ ｆａｕｅ Ｊ ．Ｂ Ｒ ｄｏ ，１９ ，６ ：１ — １ １ ｎ ｅｔｒｓ［］ ｒ ａ ｉｌ ９ ６ ９ １４ ２ ． Ｊ Ｅ ］ Ｒａ ｉ Ｒ，Ｄ ｖｄＣ ＧｏｄａｂＨ， ｔ １ ｄ ｅａ ａ ｄｅｔａａ — ２ ｄｎ ａｉ Ｌ， ｌｆｒ ｅ ．Ａ ｒｎ ｌ ｎ ｘｒ ｄ ａ
［］ Ｓ ｈ ｒｒＡ，Ｎｅ ｕ ｓ ５ ｃ ｅｅ ｉｈ ｅ Ｔ，Ｅ ｇｌｒｃ ｔＶ，ｅ ａ．Ｉ ｇｎ ｉ ｎ — ｎ ｅｂｅｈ ｔ １ ｍａｉｇｄａ ｏ ｇ
ｓ ｆ ｅｒｐ ｏ ｅｌ ａ ｇｉｎ ｕｏ ｈｌｈ ｏ Ｊ．Ｐ ｄａｒ ｉ ｏ ｔｏ ｅｉ ｎ ａ ｇ ｎ ｌ ｅ ｒｍａｉ ｃｉ ｏｄ［］ ｅ ｉ ｓ ｒ ｒ ｔ ｏ ｎ ｄ ｔ
［］ Ｏｔｌ Ｍｅｇ ａ ｉ Ｈａｓ ｓｎ ，ｅ ａ．Ｉ ｇｎ ｆｒｔｏ ｅ— ４ ａ Ｐ， ｚｈ ｎ Ｓ， ｓｉ ｅｅＳ ｔ １ ｍａｉｇｏ ｅｒｐｒ ｓ
ｉ ｎ ａ ｇｎ ｌ ｎｕ ｏ ｔ ｅｌ ａｇｉ ｅ ｒｍａ口］ ｕ ａ ｉｌ ０ １ １ ９ ０ ９５ ｏ ｏ ．Ｅ ｒＲ ｄｏ，２０ ，１ ：４ — ４ ．
医学影 像学杂志 ２ １ 年第 ２ 卷第 ８ ００ ｏ 期 Ｊ ｄＩ ａ ｉ ｏ ２ ｏ ８ ０ ０ ｇ ｇ １ ０Ｎ ． １ Ｍｅ ｍ ｎ Ｖ ． ２
饱胀感 、 隐痛 等 症 状 ， 检 时 腹 部 有 时 可 触 及 包 块 。某 些 节 体
Ｃ Ｔ误 诊 原 因及 临 床 综 合 分 析 ， 助 于 提 高 我 们 对 该 病 Ｃ 有 Ｔ
认 识 ， 降低 误 诊 率 。 以
参考文献 ：
［ ］ Ｉｈｋ ｗａＴ， ｔｍｏＫ，Ａｒｋ Ｔ， ｔ １ １ ｅｉａ Ｏｈｏ ａ ｉ ｅ ．Ｇａｇｉｎｕｏ ： Ｔ ａ ｎ ｌ ｅｒｍａ Ｃ ｏ ａｄＭＲ ｆａｕｅ Ｊ ．Ｂ Ｒ ｄｏ ，１９ ，６ ：１ — １ １ ｎ ｅｔｒｓ［］ ｒ ａ ｉｌ ９ ６ ９ １４ ２ ． Ｊ Ｅ ］ Ｒａ ｉ Ｒ，Ｄ ｖｄＣ ＧｏｄａｂＨ， ｔ １ ｄ ｅａ ａ ｄｅｔａａ — ２ ｄｎ ａｉ Ｌ， ｌｆｒ ｅ ．Ａ ｒｎ ｌ ｎ ｘｒ ｄ ａ
［］ Ｓ ｈ ｒｒＡ，Ｎｅ ｕ ｓ ５ ｃ ｅｅ ｉｈ ｅ Ｔ，Ｅ ｇｌｒｃ ｔＶ，ｅ ａ．Ｉ ｇｎ ｉ ｎ — ｎ ｅｂｅｈ ｔ １ ｍａｉｇｄａ ｏ ｇ
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医学影 像学杂志 ２ １ 年第 ２ 卷第 ８ ００ ｏ 期 Ｊ ｄＩ ａ ｉ ｏ ２ ｏ ８ ０ ０ ｇ ｇ １ ０Ｎ ． １ Ｍｅ ｍ ｎ Ｖ ． ２
饱胀感 、 隐痛 等 症 状 ， 检 时 腹 部 有 时 可 触 及 包 块 。某 些 节 体
chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
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Chiari畸形
历史：
• • • • 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型。 • 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为 Arnold-Chiari畸形。 • 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此 后引起了人们的注意。
脑或脊髓，局部蛛网膜下腔扩大，增强扫描有明显强化，而Chiari畸形下移的扁桃体与颈髓可
呈缠绕状，蛛网膜下腔闭塞，病变和上方小脑相连，增强无强化效应。 • Chiari II型有时需与Dandy-Walker畸形相鉴别，前者第四脑室不大，而后者第四脑室增大
可呈囊状，蚓部发育不全或不发育。
Chiari畸形的合并症
• 脊髓空洞症 • 脑积水 • 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）
诊断
MRI是本病诊断的最有效方法，ACM的特征性表现是小脑扁桃体 向下疝入椎管内。在MRI矢状位将小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下 5 mm作为有病理改变的标准。3-5 mm为界限性正常，3mm以下且不 合并临床症状通常认为是正常的生理改变。小脑扁桃体下疝如未超过 枕骨大孔下缘5mm，无明显症状者，建议随访观察，暂不手术干预。
ACM并SM的发病机制学说
• (1)脑脊液流体动力学说：认为ACM患者后颅凹容积变小，第四脑室正中 孔及脊髓中央管上口梗阻，局部脑脊液动力学改变，脑脊液随着心源性搏动，
不断冲击脊髓中央管开口，加之脊髓上口被下疝的小脑扁桃体覆盖，并形成单
向活瓣，使脊髓中央管不断扩张，最终形成空洞。这个学说被大多数学者所接 受，但无法解释脊髓中央管开口被膜性结构封闭时也形成脊髓空洞。 • (2)颅内椎管压力分离学说：在狗的颈段脊髓空洞模型研究中发现，颈段椎 管和枕大池蛛网膜下腔压力变化不同步，枕大池蛛网膜下腔压力往往高于椎管
引起多种临床症状。这些症状常不典型，易误诊或漏诊而延误病情。约34. 0%一
76. 7%的ACM患者合并有脊髓空洞症（SM）。 • 发病机制：胚胎时期中胚层体节枕骨发育受限导致枕骨发育滞后，引起后颅 窝容积缩小，正常发育的小脑扁桃体因后颅凹过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。
流行病学：
• • 性别：女性 〉男性 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见； Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年
•
正常人的小脑扁桃体位置会随着生长发育、年龄的变化而改变。ACM的诊 断标准应按年龄分组。
•
部分健康婴幼儿及儿童，因为脑组织的生长速度快于颅骨生长速度，小脑
扁桃体疝入枕骨大孔平面以下，造成“生理性的小脑扁桃体下疝”，随着生长 发育的继续，后颅凹容积相对变大，小脑扁桃体回缩至枕骨大孔平面以上或接 近枕骨大孔平面。
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形，影响到脊柱、 颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝 入椎管，而且进一步下降可达颈 2、3椎体 水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、 变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭 结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均 伴 有 脊 髓 空 洞 。 与 Chiari Ⅰ 型 相 比 ，
内蛛网膜下腔压力，通过“抽吸作用”使脑脊液进入脊髓中央管，促进了脊髓
空洞的发展。
•
(3)脑脊液的脊髓渗入学说：发现了脊髓实质中的细胞外液主要位于脊髓间 质血管外间隙，并证明了脊髓空洞内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液，由
于脑脊液循环障碍导致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊髓细胞外间隙流
动并蓄积形成脊髓空洞，对脑脊液流体动力学说进行了补充。 • (4)其他学说：小脑扁桃体下疝后合并肿瘤、外伤后所引起的脊髓空洞、漏 出假说以及微管假说等。
•
临床表现：无特异性，有的患者甚至无明显症状及体征，因此 常不能引起首诊医师的注意而造成漏诊。常见症状有枕颈部疼痛、
面部感觉异常、共济失调、眼球震颤、吞咽硬咽、饮水呛咳、声音
嘶哑等。本病的症状需结合影像学检查才有意义。
•
临床分型：分为A、B两型，A型为小脑扁桃体下疝畸形合并脊
髓空洞，B型无脊髓空洞，表现为脑干或延髓受压。
•
老年时，由于脑组织萎缩，原先疝入枕骨大孔平面以下的小脑扁桃体又逐
渐回缩至枕骨大孔平面以上。
Chiari Ⅰ型：小脑扁桃体变形向下移，疝入颈
椎椎管上部，在矢状位T1WI上，在枕骨大孔后下
缘至枕骨斜坡下端之间做一连线。小脑扁孔前后径达40mm左右（正常前后径 最大为37mm），延髓位置正常或轻度下移，但不 与上段颈髓重叠，第四脑室正常或轻度变窄，但仍 保持正常形态；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积 水；不伴有脊髓脊膜膨出。
名称：
• • • • • Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称） ACM（英文缩写） 小脑扁桃体下疝（中文名称）
•
ACM是一种以小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔平而以下为特征的先天性后颅凹 发育畸形病症。因下疝的小脑扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而
并不疝入颈椎管内。
治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚， 解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的 脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。
鉴别诊断
•
I型主要与颅颈结合部正常表现相区别，正常小脑扁桃体下段浑圆，位于枕大孔上方，如 果下移，也不应超过3mm如果位于枕大孔下3一5mm之间临界值时，则要注意除外轻度小脑扁 桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端常变尖，呈楔形，与正常圆形不同，且伴有脊 髓空洞或脑积水及第四脑室的轻度变形，如出现以上征象则支持Chiari畸形的诊断。 • 下移的小脑扁桃体尚需和颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别，肿瘤常推压
Chiari Ⅱ型均伴有脊髓脊膜膨出。
•
Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、 颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、
第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可
伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。
•
Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸形，但延髓和小脑
历史：
• • • • 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育 不全作为这种畸形的第四型。 • 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为 Arnold-Chiari畸形。 • 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此 后引起了人们的注意。
脑或脊髓，局部蛛网膜下腔扩大，增强扫描有明显强化，而Chiari畸形下移的扁桃体与颈髓可
呈缠绕状，蛛网膜下腔闭塞，病变和上方小脑相连，增强无强化效应。 • Chiari II型有时需与Dandy-Walker畸形相鉴别，前者第四脑室不大，而后者第四脑室增大
可呈囊状，蚓部发育不全或不发育。
Chiari畸形的合并症
• 脊髓空洞症 • 脑积水 • 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）
诊断
MRI是本病诊断的最有效方法，ACM的特征性表现是小脑扁桃体 向下疝入椎管内。在MRI矢状位将小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下 5 mm作为有病理改变的标准。3-5 mm为界限性正常，3mm以下且不 合并临床症状通常认为是正常的生理改变。小脑扁桃体下疝如未超过 枕骨大孔下缘5mm，无明显症状者，建议随访观察，暂不手术干预。
ACM并SM的发病机制学说
• (1)脑脊液流体动力学说：认为ACM患者后颅凹容积变小，第四脑室正中 孔及脊髓中央管上口梗阻，局部脑脊液动力学改变，脑脊液随着心源性搏动，
不断冲击脊髓中央管开口，加之脊髓上口被下疝的小脑扁桃体覆盖，并形成单
向活瓣，使脊髓中央管不断扩张，最终形成空洞。这个学说被大多数学者所接 受，但无法解释脊髓中央管开口被膜性结构封闭时也形成脊髓空洞。 • (2)颅内椎管压力分离学说：在狗的颈段脊髓空洞模型研究中发现，颈段椎 管和枕大池蛛网膜下腔压力变化不同步，枕大池蛛网膜下腔压力往往高于椎管
引起多种临床症状。这些症状常不典型，易误诊或漏诊而延误病情。约34. 0%一
76. 7%的ACM患者合并有脊髓空洞症（SM）。 • 发病机制：胚胎时期中胚层体节枕骨发育受限导致枕骨发育滞后，引起后颅 窝容积缩小，正常发育的小脑扁桃体因后颅凹过度拥挤而向下疝入枕骨大孔以下。
流行病学：
• • 性别：女性 〉男性 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见； Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年
•
正常人的小脑扁桃体位置会随着生长发育、年龄的变化而改变。ACM的诊 断标准应按年龄分组。
•
部分健康婴幼儿及儿童，因为脑组织的生长速度快于颅骨生长速度，小脑
扁桃体疝入枕骨大孔平面以下，造成“生理性的小脑扁桃体下疝”，随着生长 发育的继续，后颅凹容积相对变大，小脑扁桃体回缩至枕骨大孔平面以上或接 近枕骨大孔平面。
Chiari Ⅱ型：为复杂畸形，影响到脊柱、 颅骨硬膜，不仅小脑扁桃体和延髓向下疝 入椎管，而且进一步下降可达颈 2、3椎体 水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、 变形且呈低位枕大池和桥池闭塞，颈髓扭 结明显，常伴有颅颈部骨骼畸形，几乎均 伴 有 脊 髓 空 洞 。 与 Chiari Ⅰ 型 相 比 ，
内蛛网膜下腔压力，通过“抽吸作用”使脑脊液进入脊髓中央管，促进了脊髓
空洞的发展。
•
(3)脑脊液的脊髓渗入学说：发现了脊髓实质中的细胞外液主要位于脊髓间 质血管外间隙，并证明了脊髓空洞内的囊液来源于脊髓实质中的细胞外液，由
于脑脊液循环障碍导致的椎管内压力失衡，驱动脑脊液通过脊髓细胞外间隙流
动并蓄积形成脊髓空洞，对脑脊液流体动力学说进行了补充。 • (4)其他学说：小脑扁桃体下疝后合并肿瘤、外伤后所引起的脊髓空洞、漏 出假说以及微管假说等。
•
临床表现：无特异性，有的患者甚至无明显症状及体征，因此 常不能引起首诊医师的注意而造成漏诊。常见症状有枕颈部疼痛、
面部感觉异常、共济失调、眼球震颤、吞咽硬咽、饮水呛咳、声音
嘶哑等。本病的症状需结合影像学检查才有意义。
•
临床分型：分为A、B两型，A型为小脑扁桃体下疝畸形合并脊
髓空洞，B型无脊髓空洞，表现为脑干或延髓受压。
•
老年时，由于脑组织萎缩，原先疝入枕骨大孔平面以下的小脑扁桃体又逐
渐回缩至枕骨大孔平面以上。
Chiari Ⅰ型：小脑扁桃体变形向下移，疝入颈
椎椎管上部，在矢状位T1WI上，在枕骨大孔后下
缘至枕骨斜坡下端之间做一连线。小脑扁孔前后径达40mm左右（正常前后径 最大为37mm），延髓位置正常或轻度下移，但不 与上段颈髓重叠，第四脑室正常或轻度变窄，但仍 保持正常形态；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积 水；不伴有脊髓脊膜膨出。
名称：
• • • • • Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称） ACM（英文缩写） 小脑扁桃体下疝（中文名称）
•
ACM是一种以小脑扁桃体下部疝入枕骨大孔平而以下为特征的先天性后颅凹 发育畸形病症。因下疝的小脑扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而
并不疝入颈椎管内。
治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚， 解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的 脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。
鉴别诊断
•
I型主要与颅颈结合部正常表现相区别，正常小脑扁桃体下段浑圆，位于枕大孔上方，如 果下移，也不应超过3mm如果位于枕大孔下3一5mm之间临界值时，则要注意除外轻度小脑扁 桃体疝。小脑扁桃体疝时，患者小脑扁桃体下端常变尖，呈楔形，与正常圆形不同，且伴有脊 髓空洞或脑积水及第四脑室的轻度变形，如出现以上征象则支持Chiari畸形的诊断。 • 下移的小脑扁桃体尚需和颅颈结合部硬膜外肿瘤如脊膜瘤和神经鞘瘤等区别，肿瘤常推压
Chiari Ⅱ型均伴有脊髓脊膜膨出。
•
Chiari Ⅲ型：为最严重的一种类型，极少见，均有明显颅底凹陷、 颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出，延髓、小脑蚓部、
第四脑室及大部或全部小脑半球疝出，进入下枕部或高位颈部，可
伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿，大多生命较短。
•
Chiari Ⅳ型：存在严重的小脑发育不良或者畸形，但延髓和小脑