Chiari畸形

颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、颈 椎2-3节融合等 ）
Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
?Gardner—流体动力学说
后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔 阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络 丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊 髓中央管扩大，形成脊髓空洞。
?Williams—颅内与椎管内压力分离 学说
枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、 椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂 直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央 管分流而导致脊髓空洞形成
?Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓 蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表 面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓 实质内产生空洞
Chiairi畸形的临床表现
Chiari畸形的分型
? Ⅰ型：
小脑扁桃体下疝至枕 骨大孔平面下，呈锥状 向椎管内疝入；最多见
? Ⅱ型：
小脑扁桃体及后 颅窝内容物包括脑 干,第四脑室,小脑 蚓部均下疝至枕骨 大孔下，常合并有 脑积水
?Ⅲ型: 延髓向下移位，包括小脑 及后颅窝内容物的脑脊膜 膨出;
?Ⅳ型: 小脑发育不全。
?Ⅲ型及Ⅳ型均少见
? 双乳突连线（Metzger线） ：正位片上，两 乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节， 齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹 陷症时超过此值为异常。
? 国人的颈延髓轴线夹角约为156.9°～ 174.7°
? 疝出小脑最突出的部分压迫延髓和上段 颈髓时，颈延髓角可能会变小，而压迫 颈延髓交界区时，该角度则可能会增大
鉴别诊断
? (一)颅枕交界处先天性畸形 ? 1．颅底凹陷：以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主
要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴 寰枕融合。 ? 2．寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧 寰枕融合高度不等，枢椎齿状突上升可造成延髓或颈 髓的压迫。 ? 3．先天性寰枢椎脱位：多为齿状突发育不良或缺如， 寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。 ? (二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表 现与本综合征难以鉴别。CT或MRI检查可见颅后窝实 质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无 异常发现。
Arnold-Chiari 畸形
概念
? Chairi畸形是一种以小脑扁 桃体下疝入椎管内致后脑 诸结构、脑干、小脑及后 组颅神经受牵拉导致一系 列功能障碍的后脑先天性 疾病
颅颈交界区的解剖结构
? 目前关于小脑扁桃体下疝形成机制比较 公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节 枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞 后，使得出生后正常发育的后脑结构因 后颅窝过度挤压而疝入到椎管内
? 基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中 心至枕大孔前缘两线形成的角度，正常 为109°～148°，平均132.3°，颅底凹 陷症时此角增大。
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? Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度， 正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷 症。
? 二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断 层片上作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖 到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突 顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。
? Meadows等认为。诊断Chiari畸形的标准 是扁桃体下疝至少在枕大孔下方5mm或 更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位 扁桃体”。
? Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨 大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同 时指出所有有症状的Chiari畸形病人均超 出3 mm。
? 目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁 桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确 诊。
? 小脑扁桃体疝出程度与典型的临床症状 及病情严重程度之间无明显的线性相关 关系。
? 颈延髓角：沿寰椎前弓上缘做一水平线， 取其与颈髓交界的中点定位P0，沿脑桥
下缘做一切线，与延髓的交面中点定位 P1，沿C2/3间盘平面做一水平线，与颈 髓交界的平面定为P2，三点连线的夹角 即为延髓角
? 颈延髓角对于量化延髓、颈脊髓压迫程 度以及评价术后压迫解除情况等有重要 价值。术后该角度恢复得越接近正常值 范围，说明减压术效果越好
根据MRI成人Chiari畸形的分型：
? A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 ? B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
? A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；
? B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效 果较好
Chiari畸形的合并症：
?脊髓空洞症（大约56% ） ?脑积水 ?枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平
鉴别诊断
? 颅底凹陷症：别名基底凹陷症；颅底陷 入症，颅底内翻或颅底压迹，本病是以 枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及 枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入， 致枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大 孔使后颅窝变小，压迫延髓小脑及牵拉 神经根产生一系列症状，同时可有椎动 脉受压出现供血不足表现。
颅底凹陷相关径线测量
? 钱氏线(Chamberlain'sline) ：亦称腭枕线。 头颅侧位片由硬腭后缘向枕大孔后上缘 作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突 在此线的3mm以下，若超过此限即为颅 底凹陷症。
? 麦氏线(McGregor'sline) ：也称基底线。
由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即 麦氏线，正常齿状突不应高出此线6mm， 若超过即为颅底凹陷症。
? 无症状
? 有症状 ①枕颈区受压型：由于小脑扁桃体下疝或伴有 颅底凹陷．会出现相应的后组颅神经及小脑的 受压。以头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困 难及锥体束征为主要特征。 ②脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩 胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌 萎缩为主要表现。
③小脑损害型：小脑受累可以出现步态 不稳、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓 束征为主。
④颅内压增高型：脑组织受压引起脑水 肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底 水肿、颈项强直等颅内压增高症状。
Chiari畸形的诊断：
? 主要依据影像学检查，颅颈交界处X片、 CT 、MRI
? MRI是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指 导治疗的最佳手段，可以清晰显示颈髓 受压的确切部位、程度及是否伴有空洞 畸形 ，为手术提供依据。