颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

一.颅颈交界区畸形(Craniocervical Junction Abnormalities)

颅颈交界区头颅和颈椎的过渡区域，具体讲是枕骨、寰椎（第一颈椎）、枢椎（第二颈椎）。

先天性颅颈交界区畸形指的是发生在颅颈交界区的先天性骨性畸形，由于先天的骨性畸形和后天逐步发生的复杂病理变化，常因最终出现寰枢椎脱位而导致延髓和上颈髓的受压，表现以四肢运动、感觉功能受损为主的疾病症状而发病。包括颅底凹陷症/寰枕畸形、寰枢椎脱位、寰枕融合、扁平颅底、颈椎2-3节融合、chiari畸形、小脑扁桃体下疝畸形。

二.颅底凹陷症(basilar invagination)，

别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

相关径线包括:

1.钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限，即为颅底凹陷症。

2.麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。

3.Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。

4.基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°～148°，平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。

5.克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。

6.二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。

7.双乳突连线：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm颅底凹陷症时超过此值为异常。

8.Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°～136°颅底凹陷症时此角增大

9.外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为1 3～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。

三.扁平颅底(platybasia)

前中后三个颅凹,正常时有钱先后逐次低下如阶梯.在扁平颅底则失去这种关系,颅底扁平.扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（蝶鞍与斜坡形成角度），颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角.颅底角大于148°，具有诊断意义

颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线---标准基底角

Standard MR imaging technique for measuring the basal angle. This technique involves measuring the angle formed by two lines—one joining the nasion with the center of the pituitary fossa and a second line joining the anterior border of the foramen magnum with the center of the pituitary fossa.

颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线---修正基底角

Modified MR imaging technique for measuring the basal angle. This method uses different landmarks—the angle formed by a line ext ending across the anterior cranial fossa to the tip to the dorsum sellae with a second, connecting line drawn along the posterior mar gin of the clivus.

颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

颅颈交界区畸形,颅底凹陷症,扁平颅底和颅底径线

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