(参考课件)肺癌性淋巴管炎的CT诊断

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PLC的发病机制
目前存在两种观点：①癌细胞先经血行播散， 然后侵入淋巴管并在其内弥漫生长。②肺门或纵 隔淋巴结受累，淋巴管梗阻，淋巴管扩张，肿瘤 细胞随逆流液转移到肺外周
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PLC的影像诊断
由于对肺细微结构的显示不足，X线平片对PLC的 诊断受到很大的限制。FDG PET/CT为近年来出现的 一种影像检查方法，不仅可以显示PLC的形态学特 点，还可显示其代谢特点，对PLC的诊断具有很高 的价值，但普及率不高，检查费用昂贵限制了其应 用，因此CT特别是HRCT检查对PLC的诊断具有不可 替代的作用。
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病理与临床
肿瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生长， 表现为淋巴管高度扩张，肺内淤积单个或成团的肿瘤 栓子，伴不同程度的水肿、纤维化和炎性细胞浸润，
本病预后不良，多数患者生存期不足半年，通常表 现为难治性呼吸困难、干咳，临床诊断困难，特别是 在未知恶性肿瘤病史是更加困难。预后很差，临床上 易于与其它肺间质疾病相混淆
肺癌性淋巴管炎的CT诊断
山西医科大学第二医院影像科
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肺癌性淋巴管炎（pulmonary lymphangitic carcinomatosis, PLC）为肿 瘤细胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管内弥漫生 长的一种间质性肺疾病。是一种特殊形式的 肺转移瘤，占肺转移瘤的6%-8%，多见于肺 癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺内转移。
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③小叶间隔结节状增厚而小叶结构形态正常是PLC较 为特征的HRCT表现。可伴有气道的改变、胸内淋 巴结增大、胸腔积液和随机分布结节。结节状增 厚的出现可大大缩小鉴别诊断的范围。
④胸膜增厚。病变范围广、程度轻，常呈花边状； 叶间胸膜常受累，呈不均匀条状、结节状或沿表 面排列多个小结节；从不单独存在，总是与肺内 病变相伴随。
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淋巴管在肺内的分布
肺淋巴管位于肺间质内，它是由支撑肺的呈网状分 布的纤维结缔组织构成。肺间质包括中轴间质和周 围间质，中轴间质由近肺门的支气管血管周围间质、 小叶中央间质及小叶内间质构成。周围间质包括小 叶间隔和胸膜下间质。
判断肺间质增厚的标准：小叶间隔和脏层胸膜的厚 度大于1mm即为增厚。
⑤淋巴结肿大无特异性，但肿大明显甚至融合坏死 时则高度提示肿瘤转移
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鉴别诊断
PLC的所用征象均不是特异的，结节以淋巴管 周围分布并造成肺间质结节状或串珠状增厚还可 见于结节病和尘肺，肺间质均匀增厚还可见于肺 水肿，因此需与这些疾病进行鉴别。
①结节病：是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽 肿疾病。其肺内表现与PLC非常类似，但小叶间隔 增厚较为少见，结节多见，结节中可伴有小条索 影，肺小叶结构扭曲并且结节多位于肺的上部和 中部，呈向心性分布，与PLC的肺小叶结构基本正 常、随机分布结节明显不同，可资鉴别。肺结节 病一般双侧肺门对称性淋巴结肿大，无融合坏死。
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诊断PLC有价值的CT征象：
①PLC的分布特点：主要分布于右肺或以右肺分布为主， 很少以左肺分布为主。右肺肿瘤较左肺肿瘤更易引 起PLC；肺外肿瘤引起PLC也以右肺为主。
②肺纹理增多、增粗为PLC最常见的征象。增多增粗的 肺纹理为非对称分布，并呈结节状或锯齿样改变。 病变一般呈局限性，仅累及部分肺叶，甚至仅见于 少数几个支气管及其分支，与正常肺野对比鲜明， 即使双肺弥漫受累，其分布也不均匀。
10119 Nhomakorabea②煤工尘肺：引起小叶间隔增厚较少见，一般以肺 内结节为主，结节密度较高，常见较大结节，有 融合倾向，同时伴有肺结构扭曲、条索影、纤维 斑块等肺纤维化的证据。
③间质性肺水肿：引起的小叶间隔增厚及肺纹理增 粗均边缘光滑，无结节样改变，无肺内小结节及 胸膜增厚，同时临床上一般具有明确病因，经治 疗后可在短期内恢复。