心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症的病因治疗与预防
心内膜弹力纤维增生症的病因治疗与预防心内膜弹性纤维增生症（endocardialfibroelastosis，EFE）又称心内膜硬化症，其病因尚不清楚。
它是婴儿心肌病中常见的一种，又称原发性心内膜弹性纤维增生症，近十年来发病率有所下降。
先天性心脏病，如主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发性心内膜弹性纤维增生症，称为继发性心内膜弹性纤维增生症，其临床意义取决于原发性心脏畸形，不包括在此描述范围内。
心内膜弹性纤维增生曾被称为"胎儿心内膜炎"、"心内膜炎硬化"、"心内膜心肌弹性纤维增生症"等等。
主要病理变化为心内膜下弹性纤维和胶原纤维增生。
病因尚不清楚，目前认为与以下因素有关：1.病毒感染:柯萨奇奇在胎儿期或出生后感染B炎症反应是由组病毒、腮腺炎病毒和传染性单核细胞增多症病毒引起的。
2.宫内缺氧导致心内膜发育障碍。
3.家族遗传或遗传代谢性疾病有人认为该病是常染色体遗传。
患有心型糖原积累病、粘多糖病和肉毒碱缺乏症的患者。
继发于血液动力学的变化：当心室高度扩大时，心室壁的张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹性纤维增生。
5有间质性心肌炎：有些人认为心肌炎和心内膜弹性纤维增生可能是同一疾病的不同时期，心肌炎是心内膜弹性纤维增生的前身。
心内膜弹性纤维增生是指心内膜弥漫性弹性纤维增生的疾病。
可伴有心肌退行性变。
心脏的四个心腔可以单独或联合受累，但大多数是左室。
临床上分为暴发型、急性型和慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，可表现为心源性休克。
三分之二的儿童年龄在1岁以内。
临床表现主要是充血性心力衰竭，常发生在呼吸道感染后。
一般症状可分为三种类型：发型:突然出现呼吸困难、呕吐、拒绝进食、口腔发绀、面色苍白、易怒、心动过速等症状。
肺部有散在性哮喘或干罗音，肝脏肿大，也可见水肿，均为充血性心力衰竭的体征。
少数儿童出现心源性休克，可见易怒、面色灰白、四肢湿冷、脉搏加速微弱等症状。
小儿心内膜弹力纤维增生症怎样治疗？
小儿心内膜弹力纤维增生症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿心内膜弹力纤维增生症的治疗方法，治疗小儿心内膜弹力纤维增生症常用的西医疗法和中医疗法。
小儿心内膜弹力纤维增生症应该吃什么药。
*小儿心内膜弹力纤维增生症怎么治疗？*一、西医*1、治疗主要疗法为控制心力衰竭。
急性心力衰竭需静脉注射地高辛或毛花苷C(西地兰)快速洋地黄化，或其他正性肌力药物和强效利尿药，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。
近年加用卡托普利(开搏通)长期口服，对改善心功能有明显效果。
危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米(速尿)及皮质激素治疗。
宜用抗生素控制肺部感染。
合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术，术后心功能可改善。
对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。
考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制药治疗，主要用泼尼松(强地松)1.5mg/(kg·d)，服用8周后逐渐减量，每隔2周减1.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg作为维持量，至心电图正常，X 线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。
*2、预后本病预后严重，单纯心内膜弹力纤维增生症不予治疗大多于2岁前死亡，病死率最高在最初6个月。
病死率约20%～25%。
发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的又能坚持长期治疗者，预后较好，经长期服用地高辛和卡托普利可获临床痊愈。
治疗中应定期复查心电图、胸片及超声心动图，后者恢复最晚，应于各项检查均正常后方可停药。
确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228个月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。
并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。
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心脏病学基本概念系列文库：心内膜弹力纤维增生症
心脏病学基本概念系列文库——心内膜弹力纤维增生症医疗卫生是人类文明之一，心脏病学，在人类医学有重要地位。
本文提供对心脏病学基本概念“心内膜弹力纤维增生症”的解读，以供大家了解。
心内膜弹力纤维增生症以心内膜弹力纤维组织增生病变为主的原发性心肌病。
本症过去有许多名称，如原发性弹力纤维增生症(primary fibroelastosis syndrome)、心内膜硬化症(endocardial sclerema)、胎儿心内膜炎(fetal endocarditis)等。
直到1941年对本症有了进一步了解，并统一命名为心内膜弹力纤维增生症。
但至今原因不明。
曾认为与遗传、缺氧、先天发育障碍、先天代谢障碍、胎儿流出道机械性梗阻、淋巴管阻塞、妊娠早期用某些药物和自体免疫等有关，但近年来较多资料证明可能系宫内病毒感染，发生间质性心肌炎所致。
根据左心室是否扩大分为扩张型和缩窄型。
本病主要见于婴儿，青少年少见，男女发病率及死亡率无显着差异。
呼吸道感染，尤其是肺炎可诱发本病。
临床常以左心衰竭为首发和主要表现，部分病例可发生体循环栓塞和肺栓塞，约20%～30%的病人可出现心律失常，而传导阻滞和室性心动过速可引发心室颤动，是本病猝死的重要原因。
部分病例可以突发心源性休克，少数病例病情迁延或心力衰竭缓解和复发交替。
心电图大部分病例以左心室肥大表现为主。
心音图可见第1、2心音性质相似，多可记录到病理性第3心音。
X线检查绝大部分病人心胸比例明显增大，双肺瘀血。
心内膜心肌活检是目前唯一可行的生前做出病理诊断的方法。
临床上主要应与病毒性心肌炎、心内膜心肌纤维化、充血性心肌病、肥厚型心肌病等相鉴别。
本病的治疗应以挽救生命，控制心力衰竭和维持心脏功能为主，同时预防和治疗瓣膜损害。
小儿心内膜弹力纤维增生症病人的护理
护理评估与反馈
多学科合作
与医生、心理医生、营养师等其他专业人员合作 ，制定综合护理方案。
通过多学科团队的协作，提高护理质量。
护理评估与反馈
家属反馈
定期收集家属对护理工作的反馈，改进护理服务 。
通过问卷调查或面对面交流，了解他们的满童，可能导致心功能不全等严重后 果。
什么是小儿心内膜弹力纤维增生症？ 发病机制
该疾病主要由于遗传因素和环境因素引起，影响 心脏的正常生理功能。
了解发病机制有助于制定更有效的护理计划。
什么是小儿心内膜弹力纤维增生症？ 临床表现
患者可能会出现呼吸急促、乏力、心悸等症状。
及时识别这些症状对于病情管理至关重要。
为什么要重视护理？
促进康复
科学的护理措施能促进患者的康复，减少并 发症的发生。
应根据患者的具体情况制定个性化护理方案 。
如何实施护理？
如何实施护理？
病情监测
定期监测心率、血压及呼吸频率，记录病情变化 。
使用专业设备进行监测，确保数据的准确性。
如何实施护理？
用药管理
严格按照医生的处方进行用药，观察药物的副作 用。
与医生保持沟通，及时调整用药方案。
如何实施护理？
心理支持
为患者提供心理支持，帮助其缓解焦虑和恐惧情 绪。
可通过团体辅导、个体谈话等方式进行心理干预 。
护理过程中要注意什么？
护理过程中要注意什么？ 安全性
确保环境安全，防止跌倒等意外伤害。
定期检查病房设施，保持整洁和无障碍。
护理过程中要注意什么？ 沟通交流
与患者及其家属保持良好的沟通，了解他们 的需求。
鼓励家属参与护理过程，增强合作意识。
护理过程中要注意什么？ 教育培训
心内膜弹力纤维增生症尸检3例并文献复习
［］ ２许涤非 ， 李艳 ， 郭婷 ， 矽肺患 者呼吸道分泌物 中主要病原菌分 等． 析［］工业卫生与职业病 ， Ｏ，７４ ： ６ Ｊ． ２ ｌ２（）２ ． Ｏ ３ ［］ ３伏 平 ．８ 例抗生 素使 用 与分析 ［］ 中华 医 院感 染 学杂 志 ， ６１ Ｊ．
２０ ，８７ ：１ ． ０４ １（ ） １６
力纤 维组织 增生 ， 与表面平 行 ， 内膜 与心肌 的界 且 心
１１ 临床 资料 ．
例 １女 ， 个月 。发热 ６ ， ， ６ 天 频繁咳嗽 ， 伴喘息
及呼吸困难 ， 以肺炎收入院。查体 ： 心界叩不清 ， 心 音低钝 ， 率 １０ｍｎ 两肺底可闻及干罗音。入 ｔ ５ ８ ｉ～； 院后治疗无效死亡。 例 ２女 ，个 月。因反复心功能不全 ， ， ８ 以心内膜
例 １巨检 ： ， 心脏稍增大 ， ７ 。 ５ 重 ５ ｔ ｇ 腔扩张 ， 以
左 室为重 ， 室壁 厚 ０ ７ ｍ， 室壁 厚 ０ １ ｍ， 左 ．５ｅ 右 ．３ｅ 心
ｔ 瓣膜和心肌 。现将我院尸检证实 ３ ５ 腔、 Ｊ 例报告
如下 。
１ 材料 与方法
内膜光滑 ， 灰白色。各大血管及各瓣膜未见明显异 常。镜检 ： 心内膜纤维组织增生 ， 心肌间纤维成分明 显增多 ， 伴有毛细血管扩张 ， 心肌纤维被增生的纤维 组织挤压 ， 呈波浪状。弹力纤维染色（ 。 ＋） 例 ２巨检 ： ， 心脏呈球型增大 ， １９ｇ 重 １ 。左心室 显著扩张， 左室壁厚 １０ｅ ， ． ｍ 右室壁厚 ０４ ｍ ． ｅ 。左心 室内膜灰 白色 ， 近瓣膜处呈乳 白色。各瓣膜及腱索 无异常。镜检 ： 弹力纤维染色可见心 内膜中大量弹
（ 收稿 日期 ：Ｏ ７ ０ —１ ） ２Ｏ — ２ １
婴儿心内膜弹力纤维增生症并心律失常一例
干咳 ， 无紫绀 、 发热 、 抽搐 、 呕吐 、 腹 泻 等 。既 往 无 特 殊 疾 病
讨论
Ｅ Ｆ Ｅ又 名 心 内膜 硬 化 症 、原 发 性 心 内膜 弹 力 纤
史； 追 问得 知 患 儿 母 亲 在 怀 孕 初 期 有 “ 感 冒” 病 史 。 人 院 体
检： 体温 ３ ７ ． ０℃ ， 心率 １ ４ ０次 ／ ｍｉ ｎ ， 呼吸频率 ５ Ｏ次 ／ ｍｉ ｎ ， 血 压 １ ２ ４ ／ ７ ２ ｍｍ Ｈｇ ， 体质 量 ５ ． ５ ｋ ｇ ， 神志 清楚 ， 反应差 ， 皮 肤 发 白， 未见黄染 、 紫绀 、 皮疹及 出血点 ， 前 囟平软 ， 口唇 淡 红 ， 呼吸急促 ， 可 见点头 呼吸及 吸气三 凹征 ， 颈软 ， 双 肺 呼 吸 音 清晰， 未 闻及 干 湿 哕音 ， 心音低 钝 ， 心律 不齐 ， 未 闻及 杂音 ， 腹 软不胀 ， 肝右肋 下约 ６ ｃ ｍ， 脾 左肋 下约 ３ ｃ ｍ， 质韧 ， 四 肢 活动、 肌张力正 常 ， 肢体无 水肿 ， 末 梢循 环差 ， 手脚 凉 ， 神 经 系 统 无 异 常 。人 院 后 急 诊 床 边 心 电 图示 ： 交 界性早搏 、 短 阵 室上性 心动过速 ； 心 电监 护 可 见 时 有 出现 室 性 早 搏 、 成 对 室 性早 搏 、 短阵 室性心 动过速 ； 床边 心脏 彩色多普 勒超声 ： 左 心扩 大 ， 室壁运动低 平 ， 左 心室 射血分 数（ Ｅ Ｆ ） ２ ８ ， 二 尖 瓣 轻度关 闭不全 ， 考 虑 心 内膜 弹力 纤 维 增 生 症 （ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｌ ｆ ｉ — ｂ ｒ ｏ ｅ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｅ Ｆ Ｅ） 。入 院 后 予 以 抗 心 律 失 常 （ 缓 慢 静 脉 推 注普 罗帕酮 针心 律 失 常缓 解 不 明 显 ， 随 即 改 为 胺 碘 酮 泵 入） 、 强 心（ 西 地 兰针 ） 、 利尿 （ 呋塞 米针 ） 、 抑 制免疫 反应 （ 地 塞米松 针） 、 调节机体 免疫 反应 、 减 轻 炎 症 反 应 及 心 肌 炎 性 病变 （ 大 剂 量 丙 种 球 蛋 白针 ， １ ｇ ／ ｋ ｇ ） 、 扩管 （ 卡托 普利 ） 、 营 养心肌 （ 磷 酸 肌酸 钠针 ） 、 清 除 氧 自 由基 （ 大 剂量 维 生 素 ｃ 针） 等 治 疗 。患 儿 精 神 反 应 好 转 ， 吃奶恢 复正常 ， 内膜 弹 力 纤 维 增 生症 并 心律 失 常 一例
超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断的临床意义
心 内膜 弹 力 纤 维 增 生 症 （ Ｆ 是 婴 Ｅ Ｅ）
Ｅ Ｅ患 儿 超 声 心 动 图 特 征 ：０例 初 Ｆ ４ 诊 Ｅ Ｅ患 儿 二 维 超 声 均 显 示 心 内 膜 呈 弥 Ｆ 漫性 或 区 域 性 回声 增 强 、 厚 ， 度 ２ ６ 增 厚 ．
比较 心 功 能 指 标 有 显 著 差 异 （ Ｐ＜００ ） ．１ ，
漏诊 。其病理 特征 是心 内膜 弹力纤 维增
幼儿 时期 常见 的 心 内膜 心 肌病 ， 死率 病 高， 严重危害 婴幼儿 生命 健康 ， 以急慢 多
性心力衰竭为首发症状 ， 被临床误诊或 易
缩和舒张均受 限制 ， 心输 出量 降低 ， 室 左 内残 留血液 增 多 ， 上二 尖瓣 常 合 并 反 加 流， 这是 引起左房 、 左室增大的主要原 因。 ③左 心功 能的 障碍 ：０例患儿 与 对照组 ４
症 （ Ｆ 患儿 心 内结 构及 心 功 能 的 改 变 ， Ｅ Ｅ）
采用超声心动 图的常规 检查切 面扫企 ， Ｍ
型及二维测量和观察各房室尤其左 心室 、
探 讨超 声 心 动 图对 Ｅ Ｅ临 床 诊 断 的评 Ｆ
价。方法 ： ４ 对 ０例 Ｅ Ｅ 患 儿 采 用 彩 色 多 Ｆ
心房形态 、 内径 ， 左室壁 内膜及运动 幅度 ， 多普勒观测各瓣 膜血 流频 谱参 数及瓣 膜 返流范 围程 度。测定 各项 心功能 指标 如 左 室 舒 张 末 内 （ Ｖ Ｄ 、 房 内 径 Ｌ Ｅ Ｄ） 左 （ Ａ 、 室射 血 分数 （ＮＥ ）（ Ｌ Ｄ） 左 Ｉ Ｆ 用改 良
结 果 ：０例 患 儿 左 心 系 统 均 扩 大 ， 左 室 ４ 以
心内膜弹力纤维增生症相关基因研究进展
心内膜弹力纤维增生症相关基因研究进展
郑新宇;王垒;吴守振;刘健
【期刊名称】《中国医药生物技术》
【年(卷),期】2024(19)2
【摘要】心内膜弹力纤维增生症(EFE)常见于婴幼儿,青少年和成年中较为少见,其病因不清,临床表现无明显特异性,无特殊针对治疗,预后较差。
近年来,随着基因检测技术的发展,越来越多的EFE相关基因被发现,表明遗传因素在EFE的病理发展过程中起着重要的作用,为EFE的诊断和治疗提供了潜在的靶点。
本文综述了EFE相关基因及其突变位点,为EFE患者的诊疗提供新的思路与方向,为阐明疾病发生发展及诊疗提供新的视角。
【总页数】4页(P165-168)
【作者】郑新宇;王垒;吴守振;刘健
【作者单位】西安医学院研究生工作部;西安市儿童医院心血管内科;延安市人民医院延安市免疫与代谢重点实验室;延安市人民医院设备科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.心内膜弹力纤维增生症患儿降钙素基因相关肽和内皮素的变化及其临床意义
2.儿童心内膜弹力纤维增生症相关研究进展
3.婴幼儿心内膜弹力纤维增生症心率变异性与心脏结构功能、改良ROSS评分及NT-proBNP的相关性
4.原发性心内膜弹
力纤维增生症预后相关因素分析5.Barth综合征导致幼儿心内膜弹力纤维增生症的临床特点及其TAZ基因突变
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超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断临床意义
１ 资 料 与 方 法
数 据分 析采用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ６ ． ０统计 软件 包 ， 以（ ± ） 表示 计 量资 料， 组 间比较采用 ｔ 检验 ， 计数资料采用 ） （ ２ 检验 。
２ 结 果
观察组 Ｌ Ｖ Ｅ Ｄ Ｄ 、 Ｌ Ａ Ｄ 、 Ａ峰值明显高于对照组 ， 而Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ 、 Ｅ 峰 值 以及 Ｅ ／ Ａ明显低于对照组， 两组对 比差异有统计学意义（ Ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ） ，
１ ８ ６ 中外医疗 Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ＆ Ｆ ｏ ｒ ｅ ｉ ｇ ｎ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ
显扩 大 ， 增厚 的心 内膜 回声增强 ， 二尖瓣 以及腱 索损 害 ， 出现 明 显 的二 尖瓣 反流 ， 左心室收缩功能减退 同时伴有舒张功能 障碍 。
口固
丽 ２ ０ １ ３ 丽 Ｎ ０ ． ２ ４ … …
影 像 与 检 验
超 声心 动图对心 内膜 弹力纤维增 生症诊 断临床意义
程建 中
河南省驻马店医院超声科 ， 河南驻 马店
４ ６ ３ ０ ０ ０
【 摘要】目的 探讨超声心动图诊断心内膜 弹力纤维增生症（ Ｅ Ｆ Ｅ ） 的临床意义。方法 选取该院收治 的 ４ ７ 例患有 Ｅ Ｆ Ｅ儿童作为 观察组 ， 同时选取 同期该院 ４ ７ 例行体检的健 康儿童作 为对 照组 ， 对所有受试者均进行彩色多普勒超声心动 图检查 ， 检测 左 室舒张末径 、 左室射血分数 、 左室壁 内径 、 二尖瓣 的 Ｅ 、 Ａ峰等指标 ， 并进 行对 比分析。 结果 观察组 Ｌ Ｖ Ｅ Ｄ Ｄ、 Ｌ ＡＤ 、 Ａ峰值 明
（ １ ． ２ ￣ ０ ． ３ ） 岁。
１ ． ２ 检 查 方 法 ３ 讨论
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种1
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。
二、心力衰竭。
心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。
需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。
三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。
四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。
肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。
不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。
五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。
缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。
六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。
由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。
传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
心内膜弹力纤维增生症长期随访1例
疗， 定期 复查 。
２ 院外 随访
２ ． １ 治疗方 法 出院后采用 地高辛加泼尼 松联合治疗 ， 地高
辛剂量按洋地黄化量 （ ０ ． ｏ ５ ～ ０ ． ０ ６ ｒ ａ ｇ・ ｋ ｇ ） 的１ ／ ５作为维持
量， 随着 年龄体重增加而调整剂量 。泼尼松按 １ ． ５ ｍ ｇ・ ｋ ｇ ～・
Ｌ 一。辅助检查 ： 超声 心动 ： 全心 增大 ， 室 壁顺 应性 差 ， 二尖
瓣重度关闭不全 ， 三尖 瓣 、 肺动 脉瓣轻 度关 闭不 全 ， 彩色 多普 勒超声 （ Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ ） 示二尖瓣 口左 房侧 大量 收 缩期 返 流。胸 片示
心脏呈普大型 。心电 图提 示心 脏扩 大。人 院诊 断 ： 心 内膜弹 力纤维增生症 ， 营养 性贫血 。入 院后给 予下 病危 ， 吸氧 ， 苯 巴
耿 秀 超 ， 李
（ １ ．河北 医科大 学第三医院儿科 ， 河北 石 家庄 关键词 ： 心 内膜 弹力纤 维增生症 ； 婴幼儿
强 ， 陈 晓青
０ ５ ０ ０ ５ １ ）
０ ５ ０ ０ ９ １ ； ２ ．河北 医科大 学中西医结合 学院 ， 河北 石 家庄
缩期吹风样杂音 ， 腹软 ， 肝肋下 ２ Ｃ １ Ｔ Ｉ ， 剑下 １ ｃ ｍ， 脾肋下 １ ｃ ｍ。
至正常值 以下 ， ７岁 以后 两者 又逐 渐上 升 （ 表１ ） 。从 整体 来
看， 经过治疗 患儿的心功能恢复好 。 （ ２ ） 心脏瓣 膜结 构 ： 患 儿 ５岁 时超 声心 动示 二尖 瓣前 叶
出院后嘱其加强 营养 ， 预 防感 染 ， 继 续 口服泼尼 松、 地 高辛 治
心 内膜 弹力 纤维 增 生症 （ ｅ ｎ ｄ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｌ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｅ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｅ Ｆ Ｅ）
儿科规培题库名词解释08
3.差异性紫绀(DifferentialCyanosis)
动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀，下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。称为差异性紫绀。
12.室性心动过速(ventriculartachycardia)
对指起源于希氏束分叉处以下的3～5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。
13.心脏前负荷(cardiacpreload)
指心室收缩前所承受的容量负荷，即心室舒张末期容量。
14.先天性心脏病(congenitalheart disease，CHD)
肾病患儿由于长期应用较大剂量激素，致使其垂体一肾上腺皮质轴受到外源性激素的反馈抑制。如撤药过快、突然中断用药或发生应激情况而未及时加量等因素，处于抑制状态的肾上腺皮质—时不能分泌足够的糖、盐皮质激素，患儿可突然发生休克，病情凶险，如不及时救治，易致死亡。
45.非选择性蛋白尿(non-selective proteinuria)
由于膀胱输尿管反流，发生肾内反流导致肾实质损害形成肾瘢痕，最终可能发展为慢性肾功能不全。
40.单纯性血尿(simplehematuria)
指无明显的临床症状和体征，仅表现为肾小球性血尿。
41.直立性蛋白尿(orthostaticproteinuria)
临床无症状，部分病人有肾下垂，左肾静脉扩张，可做直立试验及白天及夜间尿蛋白定量，总量一般<1g/d，夜间<75mg。
31.周围血管征(peripheralvessels signe)
超声常用名词缩写
腹部血管、器官腹主动脉：AA腹腔动脉：CA下腔静脉：IVC肝左叶：LL肝右叶：RL尾状叶：CL方叶：QL肝圆韧带：HUL肝镰状韧带：FL肝静脉韧带：VL奇静脉：Az.V肝动脉:HA肝静脉:HV门静脉:PV肝门:Portq Hepatis肝管:HD肝总管:CHD肝外胆管:EHBD胆总管:CBD胆囊:GB胆囊管:CD螺旋状瓣：Spiral Valve 乏特氏壶腹:Vater's Ampulla胰腺:P胰管:PD副胰管:SD胰头:PaH胰体:PaB胰尾:PaT钩突：Uncinate Process 脾脏:SP 脾动脉:SpA脾静脉:SPV肾上腺:AG肾:K肾盂:RP肾盏:RC锥体:Py肾柱:RCo肾动脉:RA肾静脉:RV输尿管:Ur膀胱:BL尿道:Urethra睾丸:Ts附睾:Ep鞘膜:Tunica Vaginas输精管:DD精囊:SV阴囊:S精索:Spermatic Cord前列腺:Pro妇产科子宫:U输卵管:Uterine Tube卵巢:OV卵巢动脉:OA子宫颈:C子宫腔:Uterine Canal子宫内膜：En子宫直肠窝陷凹：Rectouterine Fossa阴道：Vagina胚胎：Embryo卵黄囊：YS羊膜：Am羊膜腔：Am C蜕膜：Decidua绒毛：Villus绒毛膜：C胎盘：Pl胎儿：F胎心：F Ht胎头：FH脐带：UC卵泡：Follicle附件：Adnexa羊水：AF宫内节育器：IUD妊娠囊：GS顶臀长度：GRL双顶径：BPD枕额径：OFD头围：HC胸围：ThC腹围：AC胃、肠及滋养血管胃：STO贲门:C胃底：SF角区：AR胃体：SB幽门：Py幽门窦：Py An幽门管：Py C胃大弯：GreaterCurvature of Stomach胃小弯：Lesser Curvatureof Stomach胃左动脉：LGA肠系膜：Mesentery肠系膜上动脉：SMA肠系膜下动脉：IMA肠系膜上静脉：SMV肠系膜下静脉：IMV肠：Bo十二指肠：Du小肠：Small Intestine空肠：Jejunum空肠：Ileum盲肠：Cecum阑尾：Ap大肠：Large Intestine结肠：Co结肠肝曲：HepaticFlexure Colon结肠脾曲：SpelenicFlexure Colon升结肠：AsC横结肠：TrC降结肠：DeC乙状结肠：Sigmoid Colon直肠：Rectum髂总动脉：CIA髂内动脉：IIA髂外动脉：EIA锁骨下动脉：SCA腋动脉：Ax.A大隐静脉：GSV颅脑大脑：Cerebrum大脑镰：FC大脑导水管：CerebralAqueduct小脑：Ce小脑幕：TC丘脑：Th延髓：MO侧脑室：LV第三脑室：V3透明隔：SP大脑动脉环：Willis'Artery Circle大脑前动脉：ACA大脑中动脉：MCA大脑后动脉：PCA基底动脉：Basilar Artery前交通动脉：AnteriorCommunicating Artery后交通动脉：PosteriorCommunicating Artery眼、面颈部、涎腺、乳腺椎动脉：VA颈内静脉：IJV颈外静脉：EJV眼球：Eyeball角膜：Cornea前房：AC睫状体：Ciliary Body视网膜：Retina脉络膜：Choroid巩膜：Sclera玻璃体：Vitreous晶状体：Lens视神经：ON唾液腺：Salivary Gland腮腺：Parotid颌下腺：SubmaxillaryGland舌下腺：Sublingual Gland甲状腺：Thyroid甲状旁腺：Parathyroid乳腺：Breast肌肉、关节及其他肌肉：M腱：Tendon筋膜：Fascia脊柱：Spine淋巴结：Ly N结节：N脓肿：ABS积液：Eff腹水：ASC坏死：Nec转移灶：Met钙化：Cal结石：ST肿瘤：T血肿：HMA肌瘤：Myo血栓：Th血管瘤：Ang纤维化：Fib疤痕：Sc囊肿：Cy半月板：Meniscus粪石：Fe脂肪瘤：lipoma错构瘤：Hamartoma胸腔积液：Hydrothorax 异物：FB栓塞：Embolism超声心动图术语超声心动图：EchocardiogramM型超声心动图：ME二维超声心动图：2DE多普勒超声心动图：DE 脉冲多普勒超声心动图：PWDE连续多普勒超声心动图：CWDE彩色多普勒血流显像：CDFI经胸超声心动图：TTE经食道超声心动图：TEE 介入性超声心动图：Interventional Echocardiogram心脏学造影：CE解剖术语胸壁：CW左房：LA左室：LV右房：RA右室：RV乳头肌：PM左室前壁：LVAW左室后壁：LVPW左室侧壁：LVLW左室下壁：LVIW左室流出道：LVOT左室流入道：LVIT室间隔：IVS漏斗部：Inf圆锥部：C室上嵴：SVC膜部：MembranousPortion窦部：Sinusal Portion肌部：Muscular Portion心尖：AP右室前壁：RVAW右室流出道：RVOT右室流入道：RVIT主动脉：AO升主动脉：AAO降主动脉：DAO主动脉弓：AOA主动脉窦：AS乏氏窦：VS主动脉瓣：AV主动脉瓣环：AVA右冠瓣：RCV左冠瓣：LCV无冠瓣：NCV肺动脉：PA肺动脉分叉：PAB肺动脉瓣：PV肺动脉瓣环：PVA二尖瓣：MV二尖瓣前叶：AML二尖瓣后叶：PML二尖瓣环：MVA三尖瓣：TV三尖瓣环：TVA心包：P壁层心包：PP脏层心包：VP心内膜：EN心外膜：EP腱索：CT左室假腱索：LVFCT上腔静脉：SVC冠状窦：CS测量术语心脏指数：CI左房内径：LAD右房内径：RAD左室舒张末期内径：LVDd左室收缩末期内径：LVDs主动脉瓣环内径：AOAD主动脉内径：AOD左室流出道内径：LVOTD右室流出道内径：RVOTD左室舒张末期容量：EDV左室收缩末期容量：ESV左室短轴缩短率：FS左室射血分数：LVEF左室每博出量：SV左室排出量：LVCO体表面积：BSA室间隔舒张期厚度：IVSTd二尖瓣口直径：MVOD二尖瓣口面积：MVAO血流速度峰值：Vp血流平均值：Vm肺循环量：QP体循环量：QS压差：PG病名先天性心脏病：CHD室间隔缺损：VSD室间隔膨胀瘤：IVSAN卵圆孔未闭：Fossa OvalisOpening房间隔缺损：ASD房间隔膨胀瘤：IASAN心内膜垫缺损：ECD完全型心内膜垫缺损：CECD部分型心内膜缺损：PECD左室右房交通：LVRAC法洛氏三联：F3法洛氏四联：F4法洛氏五联：F5右室双出口：DORV大动脉转位：TGA心室右袢：D心室左袢：L永存动脉干：PTA单心室：SV单心房：SA三心房：CTA双腔心：CB动脉导管未闭：PDA主动脉-肺动脉间隔缺损：APSD主动脉弓离断：IAA主动脉缩窄：AC主动脉瓣闭锁：AVA四叶动脉瓣：QAV二叶动脉瓣：BAV马氏综合症：MS主动脉瘤：AAN主动脉夹层动脉瘤：DAAN主动脉窦瘤破裂：RASA冠状静脉窦隔缺损：CSSD冠状动脉瘘：CAF冠状静脉瘘：CAVF冠状动脉瘤：CAAN肺动脉瓣闭锁：PA特法性肺动脉扩张：IDPA右室流出道狭窄：RVOTS肺动脉瘘：PAVF三尖瓣下移畸形：Ebstein's Abnormality双腔右室：DCRV三尖瓣闭锁：TA二尖瓣瓣上环：SMR完全型肺静脉异位引流：TAPVC部分型肺静脉异位引流：PAPVC永存左上腔静脉：PLSVC下腔静脉缺如：AIVC永存欧氏瓣：PEV原发性肺动脉高压：PPH艾森曼格氏综合征：Eisenmenger's Syndrome二尖瓣裂：MVC共同房室瓣：CAV右位心：Dextrocardia二尖瓣狭窄：MS二尖瓣关闭不全：MI二尖瓣脱垂：MVP三尖瓣狭窄：TS三尖瓣关闭不全：TI主动脉瓣狭窄：AS主动脉瓣关闭不全：AI肺动脉瓣狭窄：PS肺动脉瓣关闭不全：PI感染性心内膜炎：IE二尖瓣腱索断裂：RMVCT二尖瓣赘生物：MMV二尖瓣该钙化：MVC二尖瓣环钙化：MVAC主动脉瓣钙化：AVC主动脉瓣环钙化：AVAC主动脉根部退行性扩张：ARDD肥厚型心肌病：HCM梗阻性肥厚型心肌病：HOCM非对称性肥厚型心肌病：ASHCM扩张型心肌病：DCM限制型心肌病：RCM心内膜心肌纤维化：EMF 心内膜弹力纤维增生症：EFE冠心病：CAD急性心肌梗塞：AMI陈旧性心肌梗死：OMI 左室室壁瘤：LVAN真性室壁瘤：TVAN假性室壁瘤：PVAN室间隔破裂：RIVS游离壁破裂：RFW乳头肌功能不全：DMP 心包积液：PE包裹性心包积夜：LPE心包增厚：TP缩窄性心包炎：CP心包缺如：AP心脏填塞：CT心包肿瘤：PT心包囊肿：PC心包钙化：CP胸腔积液：TE纵隔肿瘤：MT心脏肿瘤：CT 左房粘粘瘤：LAM 心脏囊肿：CC。
小儿心内膜弹力纤维增生症护理查房PPT
目录 引言 病情介绍 护理措施 预防措施
引言
引言
确定目标：本次查房的目标是了解小儿 心内膜弹力纤维增生症的护理措施和注 意事项。 组织结构：本次PPT将按照病情介绍、 护理措施和预防措施的顺序来说明。
引言
重点信息：重点介绍小儿心内膜弹力纤 维增生症的病因、症状和护理重点。
病情介绍
病情介绍
病因：小儿心内膜弹力纤维增生症是一 种罕见的心血管疾病，其主要原因是心 内膜弹力纤维的过度增生。 症状：常见症状包括心悸、疲劳、呼吸 困难、心律不齐等。严重病例可能出现 晕厥、心力衰竭等。
护理措施
护理措施
心理支持：提供心理支持和安慰，帮助 患儿和家属应对疾病的压力和焦虑。
药物管理：根据医嘱，合理使用药物， 注意剂量和给药时间，定期观察药物效 果和副作用。
Hale Waihona Puke 谢谢您的观赏 聆听护理措施
定期康复评估：定期评估患儿的康复情 况，指导康复训练和日常生活能力的培 养。
预防措施
预防措施
疾病宣讲：向患儿和家属提供关于小儿 心内膜弹力纤维增生症的相关知识和预 防措施。
疫苗接种：按照免疫规划建议，及时接 种相关疫苗，降低感染风险。
预防措施
注意环境卫生：保持室内空气流通，定 期清洁和消毒房间，减少交叉感染的风 险。 定期随访：定期进行复诊和随访，及时 调整治疗方案，避免疾病的进一步恶化 。
护理措施
体征监测：定期测量患儿的体温、心率 、呼吸和血压等生命体征，及时发现异 常变化。 营养支持：制定符合患儿病情和个体差 异的饮食方案，保证营养摄入，并定期 评估营养状况。
护理措施
水电解质平衡：监测患儿的水电解质状 态，根据需要进行补液和电解质调节。
心肌炎的症状及治疗汇总
心肌炎指心肌中有局限性或弥漫性的急性、亚急性或慢性的炎性病变。
近年来病毒性心肌炎的相对发病率不断增加。
病情轻重不同，表现差异很大，婴幼儿病情多较重，成年人多较轻，轻者可无明显病状，重者可并发严重心律失常，心功能不全甚至猝死。
急性期或亚急性期心肌炎病的前驱症状，病人可有发热、疲乏、多汗、心慌、气急、心前区闷痛等。
检查可见期前收缩、传导阻滞等心律失常。
谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶增高，血沉增快。
心电图、X线检查有助于诊断。
治疗包括静养，改进心肌营养、控制心功能不全与纠正心律失常，防止继发感染等。
病因症状预防治疗检查诊断并发症心肌炎是心肌发生的局限或弥漫性炎症，可原发于心肌，也可是全身性疾病的一部分。
病因有感染、理化因素、药物等，最常见的是病毒性心肌炎，其中又以肠道病毒，尤其是柯萨奇B病毒感染最多见。
...查看详情1．症状：疲乏、发热、胸闷、心悸、气短、头晕，严重者可出现心功能不全或心源性休克。
2．体征：心率增快，与体温升高不成比例，心界扩大，杂音改变，心律失常。
...查看详情病毒性心肌炎是由亲心肌病毒引起的原发性心肌炎症，常累及心包，引起心包心肌炎。
因此，预防感染，积极治疗感染性疾病具有重要意义，特别是避免伤风感冒，治疗上感、慢性咽炎、扁桃体炎等，可起到预防心肌炎发生的作用。
另外，酒精一类的化学物质可以直接导致心肌炎病，因而不要酗酒。
心肌炎患者必须禁酒。
由于心肌炎“自身免疫反应”的存在，单纯的免疫水平高低并不是预防疾病的标准，盲目注射免疫类生物制剂（疫苗、免疫蛋白、干扰素、白介素等（不但不能起到预防心肌炎的作用，甚至可加重病情，弊大于利。
对于心肌炎的长期治疗要有充分认识。
由于心脏损害的...查看详情对于心肌炎的治疗目前临床尚无特效疗法，因而必须强调早期、综合治疗的方法。
患者一旦诊断为心肌炎，应立即采取以下治疗措施，以免延误病情，错过治疗的有利时机。
1．一般治疗包括以下几个方面：1．卧床休息早期、合理的休息极为重要，可使发生炎性病变的心肌尽快修复，防止病情进一步恶化。
心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症一概述心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。
可伴有心肌退行性变。
心脏的四个心腔都可单独或联合受累，但以左室为多。
临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。
暴发型及急性型多于生后6个月内发病，慢性型多于6到12 个月内发病，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。
先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症。
本病无明显地区性。
国内报道男性发病多于女性。
二病因至今病因仍未明，可能与以下因素相关：1.病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。
认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。
2•宫内缺氧致心内膜发育障碍。
3.遗传因素：9%病例呈家族性发病，认为本病系常染色体遗传。
4.遗传代谢性疾病：有报告心型糖原累积病、黏多糖病及肉毒碱缺乏的患儿发生心内膜弹力纤维增生症。
5•继发于血液动力学的改变：心室高度扩大时，心室壁承受之张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹力纤维增生，认为心内膜弹力纤维增生非特异性的改变。
三临床表现2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。
临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。
1.一般症状可按照症状的轻重缓急，发为三型：⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。
肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝大，可见水肿，均系充血性心力衰竭的体征。
少数患儿呈现心源性休克，可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。
此型病儿的年龄多在6个月以内，可致猝死。
⑵急性型：起病也较快，但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧，常并发肺炎，伴有发热，肺部出现湿性啰音。
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患者心内膜弹力纤维增生图示
病因和病理
目前病因不明。曾认为与遗传、先天发育障碍、胎儿流出道机械性梗阻、淋巴管阻塞、缺氧、妊娠早期服用某些药物和自体免疫等有关。 还有资料说明可能是由于子宫内病毒感染，发生间质性心肌炎所致。另有10%的病人发现有家族史，但遗传方式不尽相同。 根据病人左心室是否扩大，可将EFE分为：
治疗
主要应用洋地黄控制心力衰竭，一般反应较好，需长期服用，直到症状消失，X线、心电图恢复正常后1～2年方可停药。合并肺部感染时， 应给予抗生素等治疗。 本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。部分小儿需要长期使用激素类 药物帮助治疗。 本病属于是原发性或继发性的各种先天性心脏疾病，最显着的特征主动脉瓣狭窄或闭锁、二尖瓣关闭不全、主动脉缩窄、动脉导管未闭。 使用超声心动图、CT 或 MRI 均可以诊断心内膜弹力纤维增生症。心内膜弹力纤维增生症的治疗包括心脏代偿手术和心脏衰竭时候需要进 行的心脏移植两部分。
C
慢性型 ：症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可 获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。
诊断：
除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，实验室检查亦有其特点：心电图多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、 右心室合并肥大，可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。必要时 可作左心导管检查，左室舒张压增高，其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟。
心内膜弹力纤维增生症
定义
心内膜弹力纤维增生症：其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。原因尚未完 全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因，约9％病人有遗传倾向。原发性心内膜弹 力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形。而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的先天性心脏病如：严重主动脉缩 窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄。
约占95%。左心室明显扩大。心内膜增
厚，二尖瓣和主动脉瓣瓣叶增厚、瓣环 扩大。少数病人右心室内膜也增厚，个 别病例三尖瓣、肺动脉瓣也有瓣叶增厚
约占5%。左室腔缩小或正常，心内
膜弥漫性增厚。多数病人并发左房 和右室增大。其病理生理改变类似 限制性心肌病。
等改变。扩张型EFE的病理生理改变与
充血扩张型心肌病相类似。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
扩张型
缩窄型
临床表现
主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急，可分为三型。
A
暴发型 ：起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动 过速、心音减低，可听到奔马律，肺部常听到干、湿哕音，肝脏增大，少数出现 心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿
B
急性型 ：起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，肺部出现 细湿哕音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。 如不及时治疗，多数死于心力衰竭。