烫伤样皮肤综合征

【临床表现】 临床表现】
1.面部（尤其口周）或颈部开始出现 1.面部（尤其口周）或颈部开始出现 2. 两、三天内扩展全身 3.局部皮肤潮红，基底上出现水疱 3.局部皮肤潮红，基底上出现水疱 4.触痛明显，疱壁薄易破，尼氏征阳性 4.触痛明显，疱壁薄易破，尼氏征阳性 5.发热、腹泻…… 5.发热、腹泻……
【参考文献】 参考文献】
1.《金黄色葡萄球菌表皮剥脱毒素致病作用及 1.《 机体防御研究进展》 机体防御研究进展》重庆医科大 肖异珠 2.《儿童社区获得性耐甲氧西林金黄色葡萄球 2.《 菌感染研究进展》 菌感染研究进展》 上海交大附属儿科医院 陆敏 3.《38例葡萄球菌烫伤样皮肤综合征治疗分析》 3.《38例葡萄球菌烫伤样皮肤综合征治疗分析》 华中科大同济医学院附属同济医院皮肤科 刘冬先
烫伤样皮肤综合征
【定义】 定义】
1.婴幼儿严重急性脓疱病 1.婴幼儿严重急性脓疱病 2. 全身泛发红斑 3.松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱 3.松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱
【病原菌】 病原菌】
主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ 71型金黄色 主要为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色 葡萄球菌，其他病原菌为链球菌、溶血性链球 菌……
【鉴别诊断】 鉴别诊断】
1.落屑性红皮症 1.落屑性红皮症 2.新生儿脓疱病 2.新生儿脓疱病 3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症 3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症
【落屑性红皮症】 落屑性红皮症】
弥漫性潮红 大量糠状鳞屑 无脓疱及糜烂 脂溢性皮炎改变 慢性病程 抗生素治疗无效
【新生儿脓疱病】 新生儿脓疱病】
【治疗】 治疗】
1.早期应使用足量有效的抗生素 1.早期应使用足量有效的抗生素 2.水、电解质平衡 2.水、电解质平衡 3. 营养支持 4.IVIG 5.局部应使用无刺激性的杀菌剂
【护理要点】 护理要点】
1.注意婴儿的清洁卫生 1.注意婴儿的清洁卫生 2. 皮肤化脓性感染者禁与新生儿接触 3.加强护理（尤其口腔及眼部） 3.加强护理（尤其口腔及眼部） 4. 注意保暖
脓疱为主 无全身红皮症 尼氏征阴性 无表皮松解 常于出生半月内发病
【非金葡菌中毒性表皮坏死松解症】 非金葡菌中毒性表皮坏死松解症】
药疹的一型 主要见于成人 皮损为多形性红斑 尼氏征仅皮损处阳性 表皮全层坏死，表皮下水疱
【诊断依据】 诊断依据】
多发生于婴幼儿 起病急骤 皮肤广泛性红斑 松弛性大疱 表皮剥脱 尼氏征阳性
【可能的致病机制】 可能的致病机制】
表皮剥脱毒素 表皮剥脱毒素
靶标
桥粒芯糖蛋白I
被 破 坏
表皮
表皮
损 伤
SSSS
源自文库
ET的
【病理改变】 病理改变】
1.角化不全，角质层可呈网状 1.角化不全，角质层可呈网状 2.棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩 2.棘细胞层水肿，棘细胞空泡及核凝缩 3.角质层和棘层之间有空隙 3.角质层和棘层之间有空隙 4.真皮有水肿及充血现象 4.真皮有水肿及充血现象 5.血管周围有中高炎性浸润 5.血管周围有中高炎性浸润
【并发症】 并发症】
支气管肺炎 败血症 脓肿 坏疽 噬血细胞综合症
【实验室检查】 实验室检查】
1.感染指标：血常规、CRP、ESR 1.感染指标：血常规、CRP、 2.疱液及血液细菌培养及鉴定 2.疱液及血液细菌培养及鉴定 3.肝功能、肾功能、心肌酶 3.肝功能、肾功能、心肌酶 4.其他如：心脏彩超、肝肾B超等 4.其他如：心脏彩超、肝肾B