诊断学-08-黄疸
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系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病 临床上少见。 1．GiIbert综合征 系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸 转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人除黄疸外症状不多 ，肝功能也正常。 2．Dubin-Johnson综合征 系由肝细胞对CB及某些阴离子(如靛青绿、X 线造影剂)向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。 3．Crigler-Najjar综合征 系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不 能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高， 故可产生核黄疸(nuclearjaundice)，见于新生儿，预后极差。 4．Rotor综合征 系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性缺陷致血 中胆红素增高而出现黄疸。
黄 疸 Jaundice
李志勇 重庆医科大学第五临床学院 内科学与诊断学教研室
概述
黄疸(jaundice)是由于血清中 胆红素升高致使皮肤、黏膜 和巩膜发黄的症状和体征。 正常血清总胆红素为1．7～ 17．1μmo1／L(0.1～1mg／ dl)。胆红素在17．1～34． 2μmo1／L (1～2mg／dl)，临 床不易察觉，称为隐性黄疸 ，超过34．2 μmol／L(2mg ／dl)时出现临床可见黄疸。
胆红素正常代谢图
黄疸疾病的分类
I.溶血性黄疸 二、黄疸型传染 性单核细胞增多 症 三、巨细胞病毒 感染 四、钩端螺旋体 病 五、其它急性全 身性感染所致的 黄疸 六、妊娠急性脂 肪肝 七、药物和毒物 性肝损伤 八、酒精性肝炎 九、自身免疫性 肝炎 十、肝硬化 十一、心源性黄 疸 III.先天性非溶血 性黄疸 一、Gilbert综合 症 二、DubinJohnson综合症 三、Rotor综合症 四、GriglerNajjar综合症 IV.胆汁淤积性黄 疸 一、肝内胆汁淤 积性黄疸 （一）肝内淤胆 1.淤胆型病毒性肝 炎 2.表现为肝内淤胆 的药物性肝病 3.妊娠期特发性黄 疸 4.手术后良性黄疸 2.Caroli病 （四）先天性胆 管扩张症 （五）胆管癌 （六）胆囊癌 （七）胰腺癌 II.肝细胞性黄疸 一、黄疸型病毒 性肝炎 （一）急性黄疸 型病毒性肝炎 （二）重型病毒 性肝炎 1.急性重型肝炎 （暴发性肝炎） 2.亚急性重型肝炎 3.慢性重型肝炎 3.肝内胆管结石 4.华支睾吸虫病 5.蓝伯贾第虫性胆 管炎 6.肝内浸润性病变 所致的胆汁淤积 二、肝外胆汁淤 积性黄疸 （一）急性梗阻 性化脓性胆管炎 （二）胆总管结 石 （三）急性胆囊 炎
肝细胞性黄疸
临床表现皮肤、黏膜浅黄至深
黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，其他 为肝脏原发病的表现，如疲乏、食 欲减退，严重者可有出血倾向、腹 水、昏迷等。 实验室检查 血中CB与UCB均增加 ，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多 高于UCB。尿中CB定性试验阳性 ，而尿胆原可因肝功能障碍而增高 。此外，血液生化检查有不同程度 的肝功能损害。
三大类黄疸实验室检查的区别
项目 TB CB CB/TB 尿胆红素 尿胆原 ALT、AST ALP GGT PT 对维生素K反应 胆固醇 血浆蛋白 溶血性 增加 正常 <15%-20% 增加 正常 正常 正常 正常 无 正常 正常 肝细胞性 增加 增加 >30%-40% + 轻度增加 明显增高 增高 增高 可延长 差 轻度增加或降低 白蛋白降低，球蛋 白升高 胆汁淤积性 增加 明显增加 >50%-60% ++ 减少或消失 可增高 明显增高 明显增高 可延长 好 明显增加
胆汁淤积性黄疸
临床表现皮肤呈暗黄色，
完全阻塞者颜色更深，甚至 呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及 心动过速，尿色深，粪便颜 色变浅或呈白陶土色。
实验室检查 血清CU增加
，尿胆红素试验阳性，因肠 肝循环途径被阻断，故尿胆 原及粪胆素减少或阙如，血 清碱性磷酸酶及总胆固醇增 高。
•2017/3/26
先天性非溶血性黄疸
问诊要点
1．确定是否黄疸病人所指：发黄应注意与皮肤苍白 、球结膜下脂肪及高胡萝卜素血症等相区别。应仔 细检查巩膜有无黄染及尿色有无改变。 2．黄疸的起病急起或缓起，有否群集发病、外出旅 游史、药物使用史，有无长期酗酒或肝病史。 3．黄疸的时间与波动情况 :有利于区别梗阻性与肝 细胞性黄疸。 4．黄疸对全身健康的影响:肝细胞性黄疸的深度与 肝功能损害程度呈正相关，先天性非溶血性黄疸全 身情况较好。
5.良性复发性肝内 胆汁淤积 6.进行性家族性肝 内胆汁淤积 7.原发性胆汁性肝 硬化 （二）肝内阻塞
（八）壶腹癌 （九）急性与慢 性胰腺炎 （十）十二指肠 球后溃疡 （十一）Mirizzi 综合症与合流部 结石 （十二）Lemmel 综合症
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（三）慢性黄疸 型病毒性肝炎
1.原发性肝硬化胆 管炎
溶血性黄疸
临床表现一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，
不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的 表现。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、 呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红 蛋白尿(尿呈酱油或茶色)，严重者可有急性 肾功能衰竭；慢性溶血多为先天性，除伴 贫血外尚有脾肿大。
实验室检查
血清TB增加，以UCB为主， CB基本正常。由于血中UCB增加，故CB 形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增 加，致尿胆原增加，粪胆原随之增加，粪 色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝 内者也增加。由于缺氧及毒素作用，肝脏 处理增多尿胆原的能力降低，致血中尿胆 原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加， 但无胆红素。急性溶血性黄疸尿中有血红 蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫 血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系 列增生旺盛等。
辅助检查
1．B型超声波检查 2．X线检查 3．经十二指肠镜逆行胰胆管造影(EROP) 4．经皮肝穿刺胆管造影(PTC) 5．上腹部CT扫描 6．磁共振成像(MRI) 7. 放射性核素检查应用189金或99锝肝扫描 8. 磁共振胰胆管造影(MRCP) 9．肝穿刺活检及腹腔镜检查
伴随症状
1．黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大 叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。 2．黄疸伴上腹剧烈疼痛者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；右 上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科(Charcot)三联征，提示急性化脓性胆 管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝 癌。 3．黄疸伴肝大，若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑， 见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表 面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肝大不明显，而质地较硬 边缘不整，表面有小结节者见于肝硬化。 4．黄疸伴胆囊肿大者，提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、 胆总管癌、胆总管结石等。 5．黄疸伴脾肿大者，见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾 、肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。 6．黄疸伴腹水者见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。
黄 疸 Jaundice
李志勇 重庆医科大学第五临床学院 内科学与诊断学教研室
概述
黄疸(jaundice)是由于血清中 胆红素升高致使皮肤、黏膜 和巩膜发黄的症状和体征。 正常血清总胆红素为1．7～ 17．1μmo1／L(0.1～1mg／ dl)。胆红素在17．1～34． 2μmo1／L (1～2mg／dl)，临 床不易察觉，称为隐性黄疸 ，超过34．2 μmol／L(2mg ／dl)时出现临床可见黄疸。
胆红素正常代谢图
黄疸疾病的分类
I.溶血性黄疸 二、黄疸型传染 性单核细胞增多 症 三、巨细胞病毒 感染 四、钩端螺旋体 病 五、其它急性全 身性感染所致的 黄疸 六、妊娠急性脂 肪肝 七、药物和毒物 性肝损伤 八、酒精性肝炎 九、自身免疫性 肝炎 十、肝硬化 十一、心源性黄 疸 III.先天性非溶血 性黄疸 一、Gilbert综合 症 二、DubinJohnson综合症 三、Rotor综合症 四、GriglerNajjar综合症 IV.胆汁淤积性黄 疸 一、肝内胆汁淤 积性黄疸 （一）肝内淤胆 1.淤胆型病毒性肝 炎 2.表现为肝内淤胆 的药物性肝病 3.妊娠期特发性黄 疸 4.手术后良性黄疸 2.Caroli病 （四）先天性胆 管扩张症 （五）胆管癌 （六）胆囊癌 （七）胰腺癌 II.肝细胞性黄疸 一、黄疸型病毒 性肝炎 （一）急性黄疸 型病毒性肝炎 （二）重型病毒 性肝炎 1.急性重型肝炎 （暴发性肝炎） 2.亚急性重型肝炎 3.慢性重型肝炎 3.肝内胆管结石 4.华支睾吸虫病 5.蓝伯贾第虫性胆 管炎 6.肝内浸润性病变 所致的胆汁淤积 二、肝外胆汁淤 积性黄疸 （一）急性梗阻 性化脓性胆管炎 （二）胆总管结 石 （三）急性胆囊 炎
肝细胞性黄疸
临床表现皮肤、黏膜浅黄至深
黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒，其他 为肝脏原发病的表现，如疲乏、食 欲减退，严重者可有出血倾向、腹 水、昏迷等。 实验室检查 血中CB与UCB均增加 ，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多 高于UCB。尿中CB定性试验阳性 ，而尿胆原可因肝功能障碍而增高 。此外，血液生化检查有不同程度 的肝功能损害。
三大类黄疸实验室检查的区别
项目 TB CB CB/TB 尿胆红素 尿胆原 ALT、AST ALP GGT PT 对维生素K反应 胆固醇 血浆蛋白 溶血性 增加 正常 <15%-20% 增加 正常 正常 正常 正常 无 正常 正常 肝细胞性 增加 增加 >30%-40% + 轻度增加 明显增高 增高 增高 可延长 差 轻度增加或降低 白蛋白降低，球蛋 白升高 胆汁淤积性 增加 明显增加 >50%-60% ++ 减少或消失 可增高 明显增高 明显增高 可延长 好 明显增加
胆汁淤积性黄疸
临床表现皮肤呈暗黄色，
完全阻塞者颜色更深，甚至 呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及 心动过速，尿色深，粪便颜 色变浅或呈白陶土色。
实验室检查 血清CU增加
，尿胆红素试验阳性，因肠 肝循环途径被阻断，故尿胆 原及粪胆素减少或阙如，血 清碱性磷酸酶及总胆固醇增 高。
•2017/3/26
先天性非溶血性黄疸
问诊要点
1．确定是否黄疸病人所指：发黄应注意与皮肤苍白 、球结膜下脂肪及高胡萝卜素血症等相区别。应仔 细检查巩膜有无黄染及尿色有无改变。 2．黄疸的起病急起或缓起，有否群集发病、外出旅 游史、药物使用史，有无长期酗酒或肝病史。 3．黄疸的时间与波动情况 :有利于区别梗阻性与肝 细胞性黄疸。 4．黄疸对全身健康的影响:肝细胞性黄疸的深度与 肝功能损害程度呈正相关，先天性非溶血性黄疸全 身情况较好。
5.良性复发性肝内 胆汁淤积 6.进行性家族性肝 内胆汁淤积 7.原发性胆汁性肝 硬化 （二）肝内阻塞
（八）壶腹癌 （九）急性与慢 性胰腺炎 （十）十二指肠 球后溃疡 （十一）Mirizzi 综合症与合流部 结石 （十二）Lemmel 综合症
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（三）慢性黄疸 型病毒性肝炎
1.原发性肝硬化胆 管炎
溶血性黄疸
临床表现一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，
不伴皮肤瘙痒，其他症状主要为原发病的 表现。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、 呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红 蛋白尿(尿呈酱油或茶色)，严重者可有急性 肾功能衰竭；慢性溶血多为先天性，除伴 贫血外尚有脾肿大。
实验室检查
血清TB增加，以UCB为主， CB基本正常。由于血中UCB增加，故CB 形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增 加，致尿胆原增加，粪胆原随之增加，粪 色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝 内者也增加。由于缺氧及毒素作用，肝脏 处理增多尿胆原的能力降低，致血中尿胆 原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加， 但无胆红素。急性溶血性黄疸尿中有血红 蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫 血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系 列增生旺盛等。
辅助检查
1．B型超声波检查 2．X线检查 3．经十二指肠镜逆行胰胆管造影(EROP) 4．经皮肝穿刺胆管造影(PTC) 5．上腹部CT扫描 6．磁共振成像(MRI) 7. 放射性核素检查应用189金或99锝肝扫描 8. 磁共振胰胆管造影(MRCP) 9．肝穿刺活检及腹腔镜检查
伴随症状
1．黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大 叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。 2．黄疸伴上腹剧烈疼痛者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；右 上腹剧痛、寒战高热和黄疸为夏科(Charcot)三联征，提示急性化脓性胆 管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝 癌。 3．黄疸伴肝大，若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑， 见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表 面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肝大不明显，而质地较硬 边缘不整，表面有小结节者见于肝硬化。 4．黄疸伴胆囊肿大者，提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、 胆总管癌、胆总管结石等。 5．黄疸伴脾肿大者，见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾 、肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。 6．黄疸伴腹水者见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。