乳糜性腹水87685

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查体:血压128/84mmHg,脉搏102次/分，心率102次/分,神志 清，言语不利，颈软，皮肤、巩膜无黄染，睑结膜苍白，双 下肺呼吸音弱，未闻及干湿啰音，腹膨隆，腹软，全腹压痛， 无反跳痛，Murphy征阴性，肝脾肋下未及，移动性浊音阳 性，肠鸣音5次/分，双下肢水肿。
2013-10-08我院门诊肝胆脾彩超脾内不均匀回声灶，肝实质 回声略粗糙，双肾实质回声稍强，建议肾功能，腹盆腔大量 积液，左侧胸腔积液；生化常规：谷丙13U/L，谷草16U/L， 总胆红素8.5umol/L，直接胆红素4.7umol/L，间接胆红素 3.8umol/L，白蛋白31.6g/L，肌酐119.3umol/L,尿酸 541umol/L.血常规:WBC13.37×10^9/L，NE%90.2%， Hb59g/L，血小板320×10^9/L；
乳糜性腹水
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72岁男性,既往:肝炎病史30余年，脑血栓病史1年。
主诉：“黑便30天，腹痛伴腹胀7天”。患者1个月 前无明显诱因出现间断黑便，为柏油样，略有头晕 及心慌，未在意。7天前患者上述症状未见好转， 并出现腹痛，为上腹部间断性隐痛，无放射，并自 觉腹胀明显，进食后加重，无反酸、烧心，无恶心 呕吐，就诊于我院门诊，查腹部彩超提示盆腹腔大 量积液，现患者为求进一步诊治收入我科。患者病 来无发热，无头晕头痛，无心前区疼痛,无咳嗽咳痰， 尿量少，饮食及睡眠差，体重减轻约5公斤。
乳糜性腹水的发生多由创伤或良恶性肿瘤梗阻造成，一 般可分3种基本机制：
①由肿瘤引起的原发性淋巴结纤维化，导致肠至乳糜池 的淋巴回流受阻，浆膜下淋巴管扩张破裂，淋巴液漏出 至腹膜腔。淋巴系统压力增高可引起淋巴管基底膜胶原 沉积，进一步损害肠黏膜吸收功能．导致发生蛋白丧失
性肠病伴慢性腹泻、吸收不良和营养不良。 ②肠淋巴
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②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋 巴管及其分支受压、阻塞而引发。腔内阻塞 包括良性(平滑肌瘤)和恶性肿瘤(淋巴瘤等)、 丝虫病、结核病、急性早幼粒细胞白血病等。 腔外压迫阻塞包括恶性肿瘤(肝癌、胃癌、胰 腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤等)、肝硬化、足 月妊娠(双胎)、胸主动脉瘤、锁骨下静脉血栓 形成、结节病等。
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诊断
上消化道出血
胰腺癌可能性大
肝硬化可能性大
Baidu Nhomakorabea功能不全
低蛋白血症
冠心病
肾囊肿
脑血管病后遗症
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乳糜性腹水是指乳状或奶油状的腹腔渗液 ,富 含甘油三酯 ,是胸内和肠道淋巴液进入腹腔所 致。是一种非常罕见的淋巴管疾病，临床发 生率很低。它的形成与淋巴系统破坏有关。 国外的临床观察显示其大约占住院病例的两 万分之一 。
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上腹CT：肝内多发低密度灶，胰尾-脾门区病 变，肝硬化，脾大，门静脉高压，考虑双肾 多发囊肿，左侧肾盂小结石或盂旁钙化灶， 腹水，腹膜增厚，胃壁增厚，结合胃镜检查。 肺CT：右肺中叶内侧段病灶，双肺下叶胸膜 下多发小结节，间隔旁型肺气肿，双肺局限 性纤维化，左室大，冠状动脉及主动脉壁钙 化。
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入院后辅助检查
复查血常规：血常规：白细胞 11.7×10^9/L，中性 粒细胞百分率 90.2 %，血红蛋白 55 g/L，血小板 270×10^9/L。腹水生化：胸腹水糖 4.82 mmol/L， 胸腹水蛋白 36.7g/L，胸腹水氯化物101mmol/L。 腹水常规：透明度 混浊 ，凝固性 不自凝 ，粘蛋白 定性试验 4 ，有核细胞计数34140 10^6/L，中性粒 细胞 95 %。CEA 39.42 ug/L，CA_19-9 >1000 U/mL。凝血五项：凝血酶原时间 16.1 s，纤维蛋白 原 4.1 ml，溶酶二聚体 3.75ug/mL。尿常规：比重 (干化)>=1.030。腹水CEA564.8 ug/L。肝炎阴性
乳糜性腹水的病因尚不完全清楚，可能是多 种因素共同作用的结果。
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1．原发性淋巴管疾病：
在儿童中最为多见。常见淋巴系统某处闭锁或狭 窄、肠系膜淋巴干或乳糜池裂隙、肠淋巴管扩张 等。此病由多种临床疾病组成，包括原发性淋巴 管扩张症、原发性淋巴性水肿、乳糜性浆膜腔积 液、淋巴管瘤等。
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③炎症因素：炎症可使淋巴结充血，淋巴管壁水
肿，导致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗入腹腔。炎
症因素包括结核病、胰腺炎、腹膜黏连、系统性
红斑狼疮、原发性肾病综合征、缩窄性心包炎、
腹膜透析、急性肾炎、肠系膜淋巴结炎等。腹部
放疗可引起淋巴管纤维化、梗阻而致淋巴液外溢。
Lentz等15l报道Mayo临床中心对207例妇科恶性
管本身正常。淋巴液从腹膜后巨淋巴管壁渗出．通过瘘
进入腹膜腔(即先天性淋巴管扩张症)。 ③外伤性胸导管
梗阻引起腹膜后淋巴管扩张(巨淋巴管形成)，乳糜通过
淋巴管腹膜瘘直接漏出。
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临床表现
临床主要表现为腹胀、 腹痛、 腹围增大、 体重增 加、 呼吸困难、 厌食、 呕吐等。 腹部膨隆。营养不良， 病程迁延数周至数月。行胸部和腹部手术的患者可发生 急性乳糜性腹水，患者体重增加。气短或呼吸困难。非 特异性腹痛、体重降低、腹泻和脂肪泻、低蛋白血症、 水肿、恶心、淋巴结肿大、进食饱胀、发热、夜汗等其 他症状。因在行腹部穿刺前甚少考虑乳糜性腹水而常被 误诊为其他疾病。
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2．继发性淋巴管疾病
①损伤性因素：由各种手术或外伤引起乳糜 池、淋巴干损伤．或使乳糜囊肿破裂。医源 性损伤包括主动脉瘤术、后腹膜淋巴结清扫 术、食管癌根治术、门腔静脉吻合术、肝脏 移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切 开引流术、甚至腹腔镜术等：外伤性因素包 括坠床、外伤性乳糜池破裂、腹部外伤、剧 烈咳嗽、屏气损伤淋巴管等。
肿瘤患者行腹腔放疗．3％并发乳糜性腹水，临
床上乳糜性腹水多发生于放疗后平均12个月。
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④其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明 确，如部分肾病综合征合并乳糜性腹水，可 能与低蛋白血症、胃肠道黏膜和黏膜下水肿、 肠壁淋巴管通透性增加从而导致乳糜微 粒的 渗出有关。
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发生机制