风湿免疫全套课程教学课件

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外源性诱发因素 ▪ 肺炎克雷白菌、志贺菌、沙门菌和耶尔森菌
等已被证实与B27相关的ReA有关 ▪ 60%的AS患者出现肠道的亚临床炎症 ▪ AS血清IgA水平增高,且与CRP水平相关 ▪ 已在反应性关节炎患者的滑液细胞和滑膜中
检测到来源于细菌的脂多糖
发病机制
▪ 遗传易感性 ▪ 环境因素、感染 ▪ 免疫功能紊乱
节炎和眼炎)主要见于HLA-B27阳性患者
发病机制
免疫因素 ▪ HLA-B27的生理功能是将来源于细菌的或内
源性多肽递呈给CD8+ T细胞 ▪ HLA-B27递呈的多肽为9个氨基酸残基,第2
位氨基酸应为精氨酸,第9位为碱性氨基酸 ▪ MHC II类分子及其限定的CD4+ T细胞可能也
参与发病
发病机制
▪ 敏感性77-79.6% ▪ 特异性72.4-91.7
5.夜间痛(起床后好转) (风险比20.4)
关节表现
▪ 中轴关节 ▪ 外周以下肢大关节受累为主,非对称性少或
单关节炎滑膜炎 ▪ 关节周围组织慢性进展性炎症,主要表现为
附着点炎
骨骼肌肉表现
❖ 肌腱端病(enthesopathy):常累及的部 位有插入椎体的纤维环外层、跟腱和跖 底筋膜在跟骨的附着点和骨盆周围肌肉 的附着点
AS 急性虹膜炎 PsA 其它寡关 节炎、JSpA IBDA
SpA的ESSG标准
▪ 主要条件
• 炎性脊柱痛: 过去或现在有炎性脊柱痛
• 滑膜炎:现在或过去有非对称性或以下肢关节受累为主的关节 炎
▪ 次要条件
• 阳性家族史:一级或二级亲属有AS,银屑病,炎性肠病,急性眼 炎或反应性关节炎
• 银屑病:现在或过去有银屑病
反应性关节炎(ReA)/Reiter综合 征(RS) 银屑病关节炎(PsA) 炎性肠病相关的关节炎(IBDA) 幼年发病的脊柱关节病(JSpA) 分类未定的脊柱关节病(USpA)
SpA的共同特征
❖ 常累及中轴关节,影像学检查可显示不同程度 的骶髂关节炎
❖ 炎症性关节炎常累及下肢,下肢>上肢,大关 节>小关节,非对称>对称,无类风湿皮下结节
❖ 血清类风湿因子阴性,与HLA-B27有不同程度的 关联,其中以AS和RS尤为密切
❖ 有家族聚集发病倾向
❖ 病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着 于骨的部位(附着点炎),而不在滑膜
❖ 炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠 道和皮肤
❖ 各种SpA之间临床表现常相互重叠
SpA之间的重叠
USpA ReA
❖ 滑膜炎:与光镜下RA的滑膜炎完全相同, 仅在滑膜浸润的细胞数量上有微小差别。
关节外表现
❖ 眼:常为虹膜炎,有时为结膜炎,但是干眼症不 是SpA的一个表现
❖ 皮肤:银屑病,伴有或不伴有指甲病变可见于 PsA,但是ReA也可以有银屑病样皮疹,在临床和 病理上很难将其与脓疱型银屑病区分
关节外表现
强直性脊柱炎(AS)
流行病学 ▪ 患病率 0.25% ▪ 年轻男性多发 20-30岁 ▪ 于HLA-B27相关 ▪ 20%家族聚集患病
发病机制
遗传因素
HLA-B27 ▪ 世界各地的AS几乎均于HLA-B27相关 ▪ 约90-95%的AS与HLA-B27相关 ▪ AS特征性临床表现(如肌腱端炎、骶髂关
▪ 强直性脊柱炎
▪ 附着点炎 ▪ 骶髂关节炎 ▪ 脊柱炎
病理
临床表现
症状 ▪ 晨僵 ▪ 交替性臀痛 ▪ 夜间痛 ▪ 炎性腰背痛(IBP)
IBP-ASAS2009标准
慢性背痛≥3个月,且满足以下≥4 项:
1.发病年龄<40岁(风险比9.9)
2.隐匿起病(风险比12.7)
3.活动后好转百度文库风险比23.1) 4.休息时加重(风险比7.7)
破坏和融合改变) ❖ 脊柱病变(椎小关节模糊或融合、韧带钙化、
椎体方形变、竹节样脊柱)
X线改变
骶髂关节炎的X线分级
❖ 0级,正常(normal) ❖ 1级,可疑骶髂关节炎
(suspicious) ❖ 2级,轻度骶髂关节炎
(minimal) ❖ 3级,中度骶髂关节炎
(moderate) ❖ 4级,骶髂关节强直
距减小 ) ❖ 其它:外周关节炎、跟腱炎、眼炎
实验室检查
❖ 各SpA在疾病活动期可有血沉、CRP、血小 板和血清IgA的升高
❖ 类风湿因子阴性,HLA-B27多阳性 ❖ 关节液呈炎性改变 ❖ 尿、便培养可能发现感染证据
影像学: X线片
❖ 外周关节病变(软组织肿胀、骨质破坏) ❖ 肌腱端病变(附着点骨糜烂或骨刺形成) ❖ 骶髂关节炎性改变(不同程度的骨质硬化、
脊柱关节炎
(Spondyloarthritis)
SpA定义: 以累及脊柱和外周关
节,或者关节及韧带和肌 腱为主要表现的慢性炎症 性风湿病的总称。
范畴
❖ 强直性脊柱炎(AS)是本组疾病的原型 ❖ 反应性关节炎(ReA)/Reiter综合征(RS) ❖ 银屑病关节炎(PsA) ❖ 炎性肠病相关的关节炎(IBDA) ❖ 幼年发病的脊柱关节病(JSpA) ❖ 分类未定的脊柱关节病(USpA)
• 炎性肠病:现在或过去有被X线或内窥镜证实的炎性肠病
• 过去或现在有交替性臀部疼痛
8项
• 肌腱端病:过去或现在有跟腱或跖底筋膜部位的自发性疼痛或
触痛
• 关节炎发作前1个月内有急性腹泻
• 关节炎发作前1个月内有尿道炎或宫颈炎
• X线证实的骶髂关节炎:双侧2~4级,单侧3~4级
* 1项主要条件+1项次要条件可确诊,其诊断SpA的敏感性和特异性均为87%
❖ 肠道:溃疡性结肠炎或Crohn病均可发生炎 性肠病性关节病,有人发现小肠的亚临床炎 症常常与Crohn病难以区分,尤其在USpA和 幼年发病的类型中
❖ 泌尿生殖系或肠道:这些部位的感染是发生 ReA的核心
临床体征
❖ 骶髂关节炎(骶髂关节压迫、4字试验阳性) ❖ 颈椎活动受限(枕壁距>0cm) ❖ 胸椎活动受限(扩胸度<5cm ) ❖ 腰椎活动受限(Schober试验<4cm、 指地
外周SPA分类标准
(ASAS2009年)
▪ 关节炎或
▪ 肌腱端炎或
▪ 指(趾)炎
≥1个SPA临床特征:
或≥2个SPA临床特征:
PSA,IBDA,HLA-B27,
关节炎
前驱感染
肌腱端炎
葡萄膜炎 影像学SIJ炎
指(趾)炎 IBP
SPA阳性家族史
SPA
中轴型SPA
X线阴性中轴型SPA + AS
外周型SPA
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