冠状动脉瘤

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冠状动脉扩张（coronary artery ectasis，CAE）是一种少见但容易识别的解剖形态学异常，1761年Morgagni首先描述尸检发现的冠状动脉瘤，1812年Bougon公布第一个病例报道。近来由于冠状动脉造影的普及，已有较多文献讨论其发生率、病因、病理学改变和临床意义，试图廓清CAE的治疗策略及其预后，但存在诸多争议。

1 定义和发生率

冠状动脉扩张指心外膜下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，超过邻近正常节段的1.5倍，不同文献定义有所不同。CAE可单发或多发，可为囊状（瘤体横径大于长径）或梭形（瘤体横径小于长径）。临床上一般将局限性冠状动脉扩张称为冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm，CAA）或冠状动脉瘤样扩张。缺血性症状患者CAE检出率为0.3％～4.9％，最常见于右冠的近中段（68％），其次为前降支近段（60％）和回旋支（50％）。左主干少见（3.9％）。

2 病因和发病机制

根据构成比的高低，CAE的病因主要有以下几种：⑴动脉粥样硬化（约占50％）：最常见，动脉粥样硬化病变一般情况下局限于内膜层，主要表现为内膜增厚、纤维化和大量脂质沉积，引起管腔狭窄或阻塞；当病变累及血管中膜和外膜时，导致血管重构和扩张。因此，Swaye等认为CAE并非一单独疾病，而是梗阻性冠状动脉疾病的一种变异型。⑵川崎病（约占17％）：儿童和青少年的多发CAE通常为川崎病的晚期并发症。川崎病诊断和治疗延误将明显增加CAE的发病率。川崎病存活患者即使无症状，也可出现巨大CAE，常发生严重冠心病甚至心肌梗死。⑶结缔组织疾病、系统性动脉炎（如结节性动脉炎、大动脉炎）和马凡氏综合症（约占10％～20％）。⑷血管感染性疾病（约占11％）：如真菌性或脓毒性栓子、梅毒、疏螺旋体病等。⑸其他罕见的原因有神经纤维瘤病、肿瘤、心脏原发性淋巴瘤、先天性CAE 等。近年来介入相关性CAE日益增加，TAXUS-V试验资料显示, 紫杉醇药物支架植入术后CAE发生率为1.4％，金属裸支架为0.2％。

由上可见，CAE只是众多原发病引起的一种共同的病理过程：在各种物理、化学、生物学因子（如高血压、烟草刺激物、高同型半胱氨酸血症、动脉粥样硬化进展、慢性EB病毒感染、遗传因素等）的作用下冠状动脉血管壁异常变薄并扩张。

3 临床表现和诊断

CAE好发于男性，男女比例为3:1；与高脂血症、高血压病也具相关性。CAE患者可以无任何症状，心绞痛是最常见的主诉，少数患者发生心肌梗死、严重心律失常甚至猝死。大约50％CAE患者合并存在有意义的冠脉狭窄。但CAE的症状和冠脉狭窄程度并不直接相关，不合并有意义冠脉狭窄的单纯CAE患者也可出现心肌缺血，表现为劳力性心绞痛或平板运动试验阳性，甚至出现心肌梗死等致死性并发症。CAE本身可以通过以下机制增加心肌缺血风险：⑴微循环障碍：CAE患者TIMI血流帧数计数血流缓慢；即使心外膜下血管血流正常，但TIMI心肌灌注分级降低；冠脉血流多普勒频谱发现扩张血管血流量增加但冠脉血流储备降低。上述研究均提示微循环功能障碍是CAE心肌缺血的重要机制。⑵由于存在血管内皮功能紊乱及血流异常，CAE易并发血栓形成与远端微栓塞、自发性夹层形成、冠脉痉挛，这可能是导致心绞痛和心肌梗塞的重要原因，但出现并发症的绝对风险性尚缺乏研究。

CAE的瘤体体积通常进展缓慢，极少急性进展性扩张。CAE可破入右房、右室或冠状窦，产生左向右分流，临床上可闻及连续性杂音，严重者影响心脏功能。CAE最严重的并发症是瘤体破入心包，可导致出血、心包填塞甚至死亡。

CAE的诊断金标准是冠脉造影，不仅能提供动脉瘤大小、形状、位置、数量和钙化情况等信息，还可以对发现瘤体的异常血流（慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留）。血管内超声（IVUS）能鉴别真性血管瘤和假性血管瘤，前者瘤壁包括中层，和邻近正常血管壁中层相延续；后者仅由血管外膜或脏层心包所局限包裹。超声心动图也是一种常用的检查手段，尤其对于青少年川崎病所引起的CAE的诊断和随访有重要价值。

4 治疗

CAE治疗手段包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。由于CAE病例稀少，原因复杂，目前尚无较大规模的临床研究进行治疗手段比较评估，因此CAE最佳治疗方法仍有争议。

4.1 药物治疗

最近认为，不管是否合并梗阻性冠心病，一经造影证实，所有CAE患者均应强化控制冠脉危险因素。基于扩张冠脉存在血流缓慢、内皮损伤、易痉挛和血栓形成的基本病理特点，抗血小板和抗凝治疗应该合理有效，但尚缺乏随机试验和循证医学证据。Sorrell提出的经验用药方案为：华法林（维持INR2.0～2.5，预防凝血和血栓形成）；阿司匹林（75～360mg/d，预防血小板聚集）；地尔硫卓（剂量个体化，预防血管痉挛）。曲美他嗪可通过增加血浆腺苷水平改善CAE患者的冠脉血流，潘生丁可能同样有效。但CAE患者应避免使用硝酸酯类，以免加重心外膜血管扩张从而诱发或加重心绞痛。

4.2 介入治疗

早期文献认为介入治疗疗效欠佳，如1990年Ochiai等利用PTCA治疗270例CAE患者扩张节段毗邻位置的狭窄病变，并未改善患者的预后和并发症。因此合并狭窄的CAE患者血运重建多采用外科手术治疗。但随着介入器械和技术的快速进展，越来越多的合并冠脉狭窄患者接受支架治疗。对于狭窄后扩张的CAE,在狭窄处植入支架后发现瘤体立即减小退缩，推测可能是支架减小了狭窄处的血流速度，减轻了对血管壁的压力刺激所致。已有研究表明在扩张的CAE瘤体内植入带膜支架，使瘤体减小甚至消失，并可减少心血管事件危险。对一些囊状CAE或CAE并发冠状动脉瘘，可采取弹簧圈封堵治疗。

4.3 手术治疗

对不适合支架置入的症状性患者，可根据瘤体大小、侧枝分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤[37]。一旦出现危及生命的并发症如瘤体破裂心脏受压或严重分流的瘘管形成，需要紧急外科手术处理。瘤体愈大，发生压迫、破裂和血栓形成等并发症可能性愈大。一些作者认为CAE瘤体达起源血管直径的3～4倍是外科干预的绝对适应症。散在分布的CAE破裂可能性极小，长期预后良好，因此，没有必要对无症状的此类患者进行选择性手术切除。瘤体内巨大的血栓引起冠脉阻塞时，介入方法取栓困难，切开取拴是一种有效的治疗方法。CAE合并弥漫性冠状动脉狭窄，也是外科手术的适应证。

4.4 左主干动脉瘤的治疗

左主干瘤样扩张通常进行外科手术，尤其是血栓性左主干动脉瘤和合并严重冠心病的患者。冠脉旁路加动脉瘤结扎是可供选择的一种策略，一些左主干动脉瘤位于肺动脉后方，结扎难度较大。有报道称介入治疗取得良好疗效；也有作者推荐冠脉内溶栓治疗、华法林抗凝和抗血小板治疗，但长期疗效还不清楚。