糖尿病神经病考点总结

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糖尿病神经病考点总结

一、发病机制

1.糖代谢异常学说,非酶促蛋白质的糖基化和多元醇、肌醇代谢障碍。

2.微循环障碍学说,微血管病变导致周围神经缺血缺氧和血管活性因子减少。

3.神经生长因子和胰岛素样生长因子-1减少。

4.免疫功能异常,导致周围神经的髓鞘损害。

5.炎症反应。

6.遗传因素。

二、临床表现

1.糖尿病性多发性周围神经病

(1)远端原发性感觉性周围神经病最常见类型。双下肢有袜套样的感觉减退或缺失。

(2)自主神经症状可有心律失常、体位性低血压。

2.糖尿病性单神经病起病较急,表现为受累的神经支配区突发感觉运动障碍,脑神经单神经病动眼神经麻痹最为常见。

3.糖尿病性自主神经病几乎见于所有病程较长的糖尿病患者,交感和副交感纤维均可受累。

三、诊断

1.有确定的糖尿病,即符合糖尿病的诊断标准。

2.四肢或双下肢有持续性疼痛和(或)感觉障碍。

3.—侧或双侧趾振动觉减退。

4.双踝反射消失。

5.主侧(即利手侧)腓神经传导速度低于同年龄组正常值的1倍标准差。

6.此外F波和H反射的测定以及单纤维肌电图可为近端和亚临床期的糖尿病周围神经病的诊断提供线索。

四、鉴别诊断

本病应与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别,糖尿病性肌萎缩应与股四头肌肌病、进行性脊髓性肌萎缩以及腰骶神经根病变所引起的股四头肌萎缩相鉴别。

五、治疗和护理

1.对症治疗

2.病因治疗

(1)控制糖尿病。

(2)免疫抑制治疗。

3.促神经代谢和神经营养治疗神经营养药如B族维生素、三磷腺苷(ATP)和烟酸对轻型患者及预防有益。

中毒性神经病

一、酒精中毒性周围神经病

(一)发病机制

为酒精的神经毒性作用及维生素B1缺乏,维生素B2、维生素B6、维生素B12、叶酸、烟酸和泛酸等缺乏及代谢障碍也与发病有关。

(二)临床表现

1.有长期大量饮酒史,典型症状是由四肢末端,尤其是下肢开始。

2.患者可先主诉足底有灼痛或麻木、发热感以及腓肠肌痉挛性疼痛,此为本病的特点。

3.出现神经瘫痪,被称为压迫性或酒精性压迫性周围神经病。

4.若病变影响自主神经时可有头晕、失眠、多梦、心慌、多汗、阳痿、直立性低血压和大小便障碍等,被称为酒精性自主神经病。

(三)诊断和鉴别诊断

根据患者有长期大量饮酒史,结合典型临床表现,以及肌电图传导速度减慢和神经源性损害,一般诊断不难。

(四)治疗和护理

停止接触毒物或药物后一般缓慢恢复,同时给予B族维生素治疗和康复治疗。

二、中毒性神经病(中毒性远端轴索病)

(一)病因多种工业毒物可引起这一类型的中毒性神经病。

(二)临床表现

1.急性铊中毒出现手足烧灼样疼痛及痛觉过敏。

2.丙烯酰胺中毒性神经病经常以麻木、手足多汗或步态异常起病,深浅感觉障碍明显,Romberg征阳性,肌力下降不明显,而以自主神经功能紊乱症状突出。

3.二甲氨基丙腈引起的中毒性神经病,首发症状为排尿困难和阳痿。

4.有机磷及砷中毒引起的周围神经病,多发生于急性中毒后2周左右,称为迟发性神经病。

(三)诊断

主要依靠临床表现和毒物的接触史以及电生理检查结果。

(四)治疗

停止接触毒物或药物后一般缓慢恢复,同时予B族维生素治疗和康复治疗。

遗传性神经病

一、遗传性运动感觉性神经病Ⅰ型

1.临床表现 60%的有阳性家族史。多在10岁以前起病。首发症状经常为步态异常,下肢远端肌肉力弱、萎缩,导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状,足部马蹄内翻及爪形趾。查体可以发现肥大增粗的周围神经。跟腱反射早期消失。

2.辅助检查肌电图可见纤颤波或正锐波及运动单位时限延长;运动神经传导速度显著减慢。

二、遗传性运动感觉性神经病Ⅱ型

(一)临床表现发病晚,到成年期出现足踝部肌肉力弱,感觉障碍轻微,近端腱反射常保存。全部患者均有马蹄内翻足,高弓足的出现率达100%。预后相对较好。

(二)辅助检查周围神经无节段性脱髓鞘或“洋葱球”形成,但存在比较多的有髓神经纤维再生簇结构。神经传导速度仅轻度减慢。

三、遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型

1.临床表现婴儿期发病,一般小于3岁,学步晚,在15~48个月学会行走。行走力弱。远端重于近端,其肌肉力弱及萎缩不限于下肢,躯干肌肉亦可力弱。腱反射减退。患者经常表现为身材矮小、面容粗糙并伴有骨骼畸形。周围神经明显增粗,易于触及。

2.辅助检查神经传导速度明显减慢,一般低于10m/s。

四、遗传性运动感觉性神经病Ⅳ型

(一)临床表现成人型10~30岁起病。周围神经损害的特点为四肢远端性对称性运动感觉神经病。视觉受累。多数患者有心肌损害。本病可因心脏损害引起急性心衰导致猝死。

(二)辅助检查血清植烷酸水平也明显升高,脂肪酸升高。血胆固醇,高密度脂蛋白和低密度脂蛋白中等程度减少。神经电生理检查示周围神经传导速度减慢。血清植烷酸水平为重要诊断依据。

(三)治疗可采用饮食疗法,限制植烷酸摄入以减轻周围神经和小脑症状,阻止病情进展。

总结

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