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伏格特-小柳-原田综合征
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom，e VKH
概述
VKHs是一种病因尚不完全清楚，累及全身多个 系统的炎症性疾病，主要表现为脉络膜炎、脉络膜视 网膜炎、视乳头炎、视神经视网膜炎，常伴有脑膜刺 激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身性表现。
? 1906年，伏格特第一次描述了这种疾病，患者表现为 双侧自发性葡萄膜炎、白发和脱发。
? 后部葡萄膜炎(posterior uveitis) 炎症累及玻璃体膜以后的脉络膜、视网膜组织。
临床表现
1 脑膜脑炎期： 通常起病急骤，此阶段一般只持续几天，特征是不同
程度的脑膜刺激症状如头痛、不适、发热、恶心及呕 吐，其它症状如意识模糊、精神异常、轻度偏瘫、截 瘫、失语、晕厥及全身肌无力也可出现。在这一阶段， 脑电图可显示异常征象，同时脑脊液中蛋白浓度及白 细胞数增加。
Andreoli CM．Foster CS．Vogt-Koyanagi-Harada disease[J．] Int Ophthalmol Clin，2006，46：111-122
色素脱失处组织学上可见真皮水肿、血管扩张、噬
黑素细胞内饱含色素并伴淋巴细胞浸润，电镜下显示 色素细胞缺失，被朗格汉斯巨细胞及不确定的树突状 细胞所取代，在表皮交界处可见胶冻样淀粉小体。
? VKHs的发病率很低。
? 一些学者认为某些患者出现常见的白癜风、稀疏白发 或葡萄膜炎等临床表现，可能是VKHs的亚临床患者。 患病率男女相等，亦无种族差异，肤色较深的人似乎 具有更高的患病率。
? 30～40岁是发病高峰期，小儿患者少见。
? 未发现有家族遗传现象。
VKHs发病机制主要是炎症细胞对脉络膜的浸润，主 要以类上皮细胞为主形成肉芽肿，使脉络膜增厚超出 正常脉络膜厚度的数倍，炎症细胞压迫脉络膜血管而 致脉络膜循环障碍，进而导致视网膜色素上皮层的破 坏，引起渗出性视网膜脱离的发生。
伏格特-小柳病以前葡萄膜炎为主，而原田病以后葡
萄膜炎为主，两病无截然界线且常同时发生，受累部 位的组织学特征表现为肉芽肿性葡萄膜炎，在黑色素 细胞周围有密集的淋巴细胞。眼部出现普遍的色素改 变，可见色素缺失或是色素重新分布，使眼底呈现金 黄色改变。5％病人发生白内障和青光眼，继发感染引 起的视网膜改变可导致视敏度严重损伤。
? 脉络膜(choroid)
是眼球血管膜(中膜）的后部。脉络膜贴在巩膜的内 面，自视神经乳头开始到睫状体的锯齿缘上，占眼球 壁中层后部的5/6，呈黑褐色，富有血管和色素，有供 给眼球营养和隔光的作用。其组织结构分为四层，脉
络膜上层、血管层、脉络膜毛细血管层和玻璃膜。
? 前部葡萄膜炎(anterior uveitis) 包括虹膜炎、前部睫状体炎，虹膜睫状体炎三种。
? 虹膜 (iris)
属于眼球中层，位于血管膜的最前部，在睫状体前方， 有自动调节瞳孔的大小，调节进入眼内光线多少的作 用。位于血管膜的最前部，虹膜中央有瞳孔。
? 睫状体(ciliary body)
是续连于虹膜后方的环形增厚部分，通过晶状体悬韧 带与晶状体相连，睫状体内含平滑肌，有调节晶状体 曲度的作用。
辅助检查
1 眼B超检查 无创伤，价格低，患者易接受，易于跟踪观察。通过B 超可以了解视网膜脱离状况、脉络膜水肿及玻璃体混 浊程度。
2 MRI MR扫描可见双眼视网膜一脉络膜复合体增厚、强化 及视网膜脱离等征象。
FLAIR示双眼视网膜-脉络膜复合体增厚和视网膜脱离
增强后横断面示增厚的视网膜．脉络膜复合体 显著强化，还可见双侧球后筋膜囊异常强化
一些学者认为病毒感染可以促发对抗黑色素细胞的自 身免疫反应，甚至可以导致全身各处的黑色素细胞的 破坏，因此认为该病是以黑色素细胞为靶细胞的自身 免疫性疾病。
黑色素细胞在人体中广泛存在，除分布在皮肤和中枢神 经系统之外，还存在于眼、耳中。
? 位于眼葡萄膜的黑色素细胞可以吸收部分入射光线， 增强物体在视网膜上成像；
3 眼底荧光血管造影
(fundus fluorescein angiography，FFA)
FFA典型的改变为早期出现的RPE水平的大量针尖 样荧光渗漏点。晚期，视网膜下的荧光积存并融合若 干荧光池。FFA主要是观察视网膜及视网膜色素上皮 的病变。
需要指出的是VKHs荧光造影改变同交感性眼炎的表 现相同，故鉴别时应当参考临床资料，如有无外伤手 术史。
Байду номын сангаас
2 眼病期：
此阶段以突发的双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎为特征， 通常是不对称的，发生在眼部受累2-4周后，可伴发葡 萄膜炎，并可持续十年或更久，表现为眼及眶上疼痛、 畏光、眼部刺激症状，70％的病人双眼视力急剧下降， 30％的病人开始时一只眼睛视力下降，几天后双眼均 受累，这是由于视网膜剥离导致视敏度突然或逐渐降 低，严重病例可发展为永久性失明。
? 视网膜色素上皮(retinal pigment epithelum RPE) 中的黑色素细胞对维持光感受器的功能起重要作用；
? 耳中黑色素细胞的功能仍不是很明确，但其功 能的改变可导致听力减退。
? 葡萄膜 (uvea)
眼球壁的中层，又称血管膜、色素膜，富含黑色素和 血管。状如葡萄，故名葡萄膜。葡萄膜由虹膜、睫状 体、脉络膜前后相互衔接组成。葡萄膜可发生炎症、 囊肿及肿瘤。
3 恢复期
于葡萄膜炎消退后发生，其标志是白发症、脱发、皮 肤色素脱失，发生率分别达90％、73％、63％。白发 可累及头发、眉毛和睫毛，范围多变，常在脱发发生 后才被注意。脱发可表现为头发小范围缺失或成束缺 失，其组织学特征为皮肤附件周围淋巴细胞及浆细胞 浸润，与簇状脱发不易区分。亚洲病人可出现肢端白 斑(Sigium征)，白斑很少自发复色。
? 1926年，原田报道了5例发生于脑膜炎之后的双侧后 葡萄膜炎和视网膜剥离的病例，研究表明其脑脊液中 蛋白质和淋巴细胞增多。
? 1929年，小柳氏在研究了16例发生头痛、听力减退、 白斑、白发症、脱发、双侧前或后葡萄膜炎偶伴渗透 性视网膜剥离的患者后对该综合征给出了更恰当的定 义。
? 1932年，Babel将此病统一称之为伏格特-小柳-原田 综合征。
Vogt-Koyanagi-Harada Syndrom，e VKH
概述
VKHs是一种病因尚不完全清楚，累及全身多个 系统的炎症性疾病，主要表现为脉络膜炎、脉络膜视 网膜炎、视乳头炎、视神经视网膜炎，常伴有脑膜刺 激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身性表现。
? 1906年，伏格特第一次描述了这种疾病，患者表现为 双侧自发性葡萄膜炎、白发和脱发。
? 后部葡萄膜炎(posterior uveitis) 炎症累及玻璃体膜以后的脉络膜、视网膜组织。
临床表现
1 脑膜脑炎期： 通常起病急骤，此阶段一般只持续几天，特征是不同
程度的脑膜刺激症状如头痛、不适、发热、恶心及呕 吐，其它症状如意识模糊、精神异常、轻度偏瘫、截 瘫、失语、晕厥及全身肌无力也可出现。在这一阶段， 脑电图可显示异常征象，同时脑脊液中蛋白浓度及白 细胞数增加。
Andreoli CM．Foster CS．Vogt-Koyanagi-Harada disease[J．] Int Ophthalmol Clin，2006，46：111-122
色素脱失处组织学上可见真皮水肿、血管扩张、噬
黑素细胞内饱含色素并伴淋巴细胞浸润，电镜下显示 色素细胞缺失，被朗格汉斯巨细胞及不确定的树突状 细胞所取代，在表皮交界处可见胶冻样淀粉小体。
? VKHs的发病率很低。
? 一些学者认为某些患者出现常见的白癜风、稀疏白发 或葡萄膜炎等临床表现，可能是VKHs的亚临床患者。 患病率男女相等，亦无种族差异，肤色较深的人似乎 具有更高的患病率。
? 30～40岁是发病高峰期，小儿患者少见。
? 未发现有家族遗传现象。
VKHs发病机制主要是炎症细胞对脉络膜的浸润，主 要以类上皮细胞为主形成肉芽肿，使脉络膜增厚超出 正常脉络膜厚度的数倍，炎症细胞压迫脉络膜血管而 致脉络膜循环障碍，进而导致视网膜色素上皮层的破 坏，引起渗出性视网膜脱离的发生。
伏格特-小柳病以前葡萄膜炎为主，而原田病以后葡
萄膜炎为主，两病无截然界线且常同时发生，受累部 位的组织学特征表现为肉芽肿性葡萄膜炎，在黑色素 细胞周围有密集的淋巴细胞。眼部出现普遍的色素改 变，可见色素缺失或是色素重新分布，使眼底呈现金 黄色改变。5％病人发生白内障和青光眼，继发感染引 起的视网膜改变可导致视敏度严重损伤。
? 脉络膜(choroid)
是眼球血管膜(中膜）的后部。脉络膜贴在巩膜的内 面，自视神经乳头开始到睫状体的锯齿缘上，占眼球 壁中层后部的5/6，呈黑褐色，富有血管和色素，有供 给眼球营养和隔光的作用。其组织结构分为四层，脉
络膜上层、血管层、脉络膜毛细血管层和玻璃膜。
? 前部葡萄膜炎(anterior uveitis) 包括虹膜炎、前部睫状体炎，虹膜睫状体炎三种。
? 虹膜 (iris)
属于眼球中层，位于血管膜的最前部，在睫状体前方， 有自动调节瞳孔的大小，调节进入眼内光线多少的作 用。位于血管膜的最前部，虹膜中央有瞳孔。
? 睫状体(ciliary body)
是续连于虹膜后方的环形增厚部分，通过晶状体悬韧 带与晶状体相连，睫状体内含平滑肌，有调节晶状体 曲度的作用。
辅助检查
1 眼B超检查 无创伤，价格低，患者易接受，易于跟踪观察。通过B 超可以了解视网膜脱离状况、脉络膜水肿及玻璃体混 浊程度。
2 MRI MR扫描可见双眼视网膜一脉络膜复合体增厚、强化 及视网膜脱离等征象。
FLAIR示双眼视网膜-脉络膜复合体增厚和视网膜脱离
增强后横断面示增厚的视网膜．脉络膜复合体 显著强化，还可见双侧球后筋膜囊异常强化
一些学者认为病毒感染可以促发对抗黑色素细胞的自 身免疫反应，甚至可以导致全身各处的黑色素细胞的 破坏，因此认为该病是以黑色素细胞为靶细胞的自身 免疫性疾病。
黑色素细胞在人体中广泛存在，除分布在皮肤和中枢神 经系统之外，还存在于眼、耳中。
? 位于眼葡萄膜的黑色素细胞可以吸收部分入射光线， 增强物体在视网膜上成像；
3 眼底荧光血管造影
(fundus fluorescein angiography，FFA)
FFA典型的改变为早期出现的RPE水平的大量针尖 样荧光渗漏点。晚期，视网膜下的荧光积存并融合若 干荧光池。FFA主要是观察视网膜及视网膜色素上皮 的病变。
需要指出的是VKHs荧光造影改变同交感性眼炎的表 现相同，故鉴别时应当参考临床资料，如有无外伤手 术史。
Байду номын сангаас
2 眼病期：
此阶段以突发的双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎为特征， 通常是不对称的，发生在眼部受累2-4周后，可伴发葡 萄膜炎，并可持续十年或更久，表现为眼及眶上疼痛、 畏光、眼部刺激症状，70％的病人双眼视力急剧下降， 30％的病人开始时一只眼睛视力下降，几天后双眼均 受累，这是由于视网膜剥离导致视敏度突然或逐渐降 低，严重病例可发展为永久性失明。
? 视网膜色素上皮(retinal pigment epithelum RPE) 中的黑色素细胞对维持光感受器的功能起重要作用；
? 耳中黑色素细胞的功能仍不是很明确，但其功 能的改变可导致听力减退。
? 葡萄膜 (uvea)
眼球壁的中层，又称血管膜、色素膜，富含黑色素和 血管。状如葡萄，故名葡萄膜。葡萄膜由虹膜、睫状 体、脉络膜前后相互衔接组成。葡萄膜可发生炎症、 囊肿及肿瘤。
3 恢复期
于葡萄膜炎消退后发生，其标志是白发症、脱发、皮 肤色素脱失，发生率分别达90％、73％、63％。白发 可累及头发、眉毛和睫毛，范围多变，常在脱发发生 后才被注意。脱发可表现为头发小范围缺失或成束缺 失，其组织学特征为皮肤附件周围淋巴细胞及浆细胞 浸润，与簇状脱发不易区分。亚洲病人可出现肢端白 斑(Sigium征)，白斑很少自发复色。
? 1926年，原田报道了5例发生于脑膜炎之后的双侧后 葡萄膜炎和视网膜剥离的病例，研究表明其脑脊液中 蛋白质和淋巴细胞增多。
? 1929年，小柳氏在研究了16例发生头痛、听力减退、 白斑、白发症、脱发、双侧前或后葡萄膜炎偶伴渗透 性视网膜剥离的患者后对该综合征给出了更恰当的定 义。
? 1932年，Babel将此病统一称之为伏格特-小柳-原田 综合征。