【儿科学课件】先天性心脏病
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小儿先天性心脏病课件
小儿先天性心脏病课件
演讲人
目录
01. 小儿先天性心脏病概述 02. 小儿先天性心脏病分类 03. 小儿先天性心脏病治疗 04. 小儿先天性心脏病预防
小儿先天性心脏病概 述
疾病定义
小儿先天性心脏病是指在胎儿时期心脏 0 1 发育异常导致的心脏结构或功能异常
发病率：新生儿中发病率约为1% 02
病因：遗传因素、环境因素、感染因 03 素等
保持心情愉悦：保持心情舒畅，避 免情绪波动过大，影响胎儿发育
遗传咨询
遗传咨询的定义：遗传咨询是一种针 对遗传疾病的预防和治疗提供专业建 议的服务。
遗传咨询的对象：包括有遗传病家族 史、生育过遗传病患儿的父母、孕妇 等。
遗传咨询的内容：包括遗传病的病因、 遗传方式、发病率、治疗方法、预防 措施等。
遗传咨询的作用：帮助患者及其家属 了解遗传病的相关知识，提高预防意 识，降低遗传病的发生率。
抗凝药物、血管扩张药物等
02
药物作用：控制心率、改善
心肌供血、减轻心脏负荷等
03
药物选择：根据患儿病情、
年龄、体重等因素选择合适
的药物
04
药物剂量：根据患儿病情、
05
药物副作用：注意药物副作用，
定期监测患儿身体状况，及时
年龄、体重等因素确定药物 剂量
调整药物剂量或更换药物。
康复治疗
康复目标：提高生活质量， 恢复健康
小儿先天性心脏病治 疗
手术治疗
01 02 03 04
01
手术方式：包括心脏直视手术、微 创手术等
02
手术适应症：根据患儿年龄、病情、 心脏结构等因素选择合适的手术方式
03
手术风险：包括麻醉风险、手术风 险、术后并发症等
演讲人
目录
01. 小儿先天性心脏病概述 02. 小儿先天性心脏病分类 03. 小儿先天性心脏病治疗 04. 小儿先天性心脏病预防
小儿先天性心脏病概 述
疾病定义
小儿先天性心脏病是指在胎儿时期心脏 0 1 发育异常导致的心脏结构或功能异常
发病率：新生儿中发病率约为1% 02
病因：遗传因素、环境因素、感染因 03 素等
保持心情愉悦：保持心情舒畅，避 免情绪波动过大，影响胎儿发育
遗传咨询
遗传咨询的定义：遗传咨询是一种针 对遗传疾病的预防和治疗提供专业建 议的服务。
遗传咨询的对象：包括有遗传病家族 史、生育过遗传病患儿的父母、孕妇 等。
遗传咨询的内容：包括遗传病的病因、 遗传方式、发病率、治疗方法、预防 措施等。
遗传咨询的作用：帮助患者及其家属 了解遗传病的相关知识，提高预防意 识，降低遗传病的发生率。
抗凝药物、血管扩张药物等
02
药物作用：控制心率、改善
心肌供血、减轻心脏负荷等
03
药物选择：根据患儿病情、
年龄、体重等因素选择合适
的药物
04
药物剂量：根据患儿病情、
05
药物副作用：注意药物副作用，
定期监测患儿身体状况，及时
年龄、体重等因素确定药物 剂量
调整药物剂量或更换药物。
康复治疗
康复目标：提高生活质量， 恢复健康
小儿先天性心脏病治 疗
手术治疗
01 02 03 04
01
手术方式：包括心脏直视手术、微 创手术等
02
手术适应症：根据患儿年龄、病情、 心脏结构等因素选择合适的手术方式
03
手术风险：包括麻醉风险、手术风 险、术后并发症等
儿科学 先天性心脏病PPT演示课件
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
30
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
31
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致 的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
41
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
26
第二节 儿童心血管疾病检查方法
27
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG) 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
28
一、病史和体格检查
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药 物、接触射线、毒物史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困 难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、 声嘶
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
30
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
31
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致 的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
41
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭
脐血管：6～8周内闭锁形成韧带
26
第二节 儿童心血管疾病检查方法
27
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图（electrocardiogram ECG） 超声心动图（echocardiagraphy ECG) 心脏导管检查：有创 心血管造影：有创 其它检查
辅助诊断
明确 诊断
28
一、病史和体格检查
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药 物、接触射线、毒物史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困 难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、 声嘶
儿科学-先天性心脏病ppt课件
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
(儿科学课件)先天性心脏病总论,ASD
ASD血流动力学与临床表现示意图
右房血 增多
右室血多
ASD
左房血 减少
主A 结小 肺血容量
增多
左室血减少
梨形心 EKG:右偏、右室大 RBBB VATV1>0.03
咳、气促、反复上感 P2亢进、固定分裂 L2-3 Ⅱ～Ⅲ°SM喷射状 肺充血
消苍乏贫多 瘦白力血汗
血流动力学与临床
一、症状
• 肺循环血多: 哭 气促 • 体循环血少: 消瘦,多汗 • 发生肺动脉高压晚 • 发生感染性心内膜炎少
血流动力学与临床
二、体检:
• 心前区隆起. 抬举感 • S1亢进 • L 2-3 Ⅱ～Ⅲ SM 喷射性、无震颤 • P2亢进，固定分裂（肺动脉瓣关闭延后） • L 3-4 舒张期杂音
辅助检查
1、X片：梨形心 • 右房，右室增大 • 肺血多 • 主动脉结小或正常 • 肺动脉段突出，透视下肺动脉段及肺门动脉搏
(儿科学课件）先天性心脏病总论，ASD
教学内容
• 正常心血管解剖生理 • 心血管病检查方法 • 先天性心脏病概述 • 常见先天性心脏病
目的要求
➢ 熟悉先天性心脏病的病因、分类及治疗 ➢ 掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭
及法洛四联症的病理生理、临床表现、诊断及 常见并发症 ➢ 了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化 ➢ 了解儿童心血管病检查方法及介入治疗
心脏杂音：位置、性质、时限、响度、传导 P2：亢进或减弱
4、周围血管征
三、X线检查
了解：各房室大小、大血管位置 心脏形态、位置及肺血多少
位置：前后位、左侧位、左前斜位、右前斜位 特殊心影：梨形（ASD）
火腿心（PDA） 靴形（TOF） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管错位）
儿科先天性心脏病课件PPT
小儿正常心率是多少？
• 答：小儿年龄越小，心率越快，且易因内外环境的改变而变化，体温升高 1℃，心率增快10～15次/分。若安静时心率显著增快，应考虑有器质性 心脏病存在。小儿正常心率见表3-3。
表3-3 小儿正常心率
左向右分流型心脏病中，室间隔缺损、房间隔缺损和动 脉导管未闭的共同点有哪些？
• 答：小儿年龄越小，心排血量越小，血压相对越低。新生期收缩压平均 60～70mmHg，1岁收缩压平均为70～80mmHg；2岁以上小儿血压的 正常值的计算公式为：收缩压（高压）=年龄×2+80mmHg；舒张压 （低压）为收缩压×2/3，实际收缩压比此标准高20mmHg为高血压；低 于20mmHg为低血压，一般下肢动脉血压比上肢血压略高20mmHg。
• （3）患儿长期处于缺氧环境，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织 和骨组织也增生肥大，表现为指、趾端膨大如鼓槌状。
• （4）婴儿期常因吃奶、哭闹、贫血、感染等表现为阵发性呼吸困难，严 重者可出现突然昏厥，抽搐，甚至死亡。
该患儿易发生哪些并发症？
• 答：心力衰竭、感染性心内膜炎、脑血栓。
若患儿缺氧发作时应如何处理？
• 答：（1）观察缺氧的情形 包括：①呼吸次数及深度增加；②发绀加剧； ③呼吸时杂音变得较弱，可能消失；④心率减慢；⑤渐进性跛行及昏厥； ⑥可能导致抽搐。
• （2）了解其发作时间 在早晨刚睡醒时、正在喂食时、排泄时或排泄后。
• （3）缺氧发生时立即处理 包括：①将患儿采取膝胸卧位；②经面罩给予 氧气；③依医师处方准备给药，如以碳酸氢钠解除酸中毒；④保持平静， 予以安抚。
• 入院诊断 先天性心脏病（法洛四联症）。
• 目前的治疗措施 阿莫西林克拉维酸钾预防感染；加强营养，纠正营养不 良状况；择期行手术治疗。
儿科先天性心脏病-精品医学课件
(六)放射性核素心血管造影
常用的放射性核素为99m锝，静脉注射 后，应用γ闪烁照相机将放射性核素释放 的γ射线最终转换为点脉冲，所有的数据 均由计算机记录、存储，并进行图像重 组及分析。常用的心脏造影有初次循环 心脏造影及平衡心脏血池造影。主要用 于左向右分流及心功能检查。
(七)磁共振成像
• 磁共振成像 (MRI)具有无电离辐射损伤、 多剖面成像能力等特点，有多种技术选 择，包括自旋回波技术 、电影MRI 、 磁共振血管造影 及磁共振三维成像技术 等。常用于诊断主动脉弓等血管病变， 可很好地显示肺血管发育情况。
先天性心脏病
心脏发育1
• 胚胎约22天，原始心脏即开始萌出，第8周已 基本定型。
• 原始的心脏是一根纵形管道．其外表有两个收 缩环将其分为3个部分，即心球、心室和心房。 心球前为动脉干，心房后端又分出静脉窦。
• 发生扭曲成s形，心房转至心室的后上方，而 静脉窦则向前与动脉总干呈平行排列。
• 静脉窦发育成上下腔静脉及冠状静脉窦。 • 动脉总干成为主动脉和肺动脉。
(五)心血管造影
心导管检查时，根据诊断需要将导管顶端送到 选择的心腔或大血管，并根据观察不同部位病 损的要求，采用轴向(成角)造影，同时迸行快 速摄片或电影摄影，以明确心血管的解剖畸形， 尤其对复杂性先天性心脏病及血管畸形，心血 管造影仍是主要检查手段。数字减影造影技术 (DSA)的发展及新一代造影剂的出现降低了心 血管造影对人体的伤害，使诊断更精确。
• 7周时室间隔的发育主要由心内膜垫和肌肉部 形成，约于胚胎第8周发育完成，将心室分为 左右两腔
心脏内部的分隔
心脏内部的分隔
胎儿血循环
• 胎儿在母体内靠胎盘进行气体和营养物质的交 换。
• 来自母体氧合血经脐静脉进入胎儿体内，到肝 脏下缘分成二支：一支入肝与门静脉吻合；另 一支经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的 静脉混合，其同流入右心房。
儿科学教学课件：先天性心脏病总论
第6版
第6版
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD) 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 是小儿最常见的心脏病 病因：孕母感染，营养不足，劳累等 形成时间：孕早期
先天性心脏病分类
第6版
左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型)
返回
第6版
谢谢！
பைடு நூலகம்
先天性心脏病分类 第6版 常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
常见先天性心脏病
第6版
室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）
第6版
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD) 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 是小儿最常见的心脏病 病因：孕母感染，营养不足，劳累等 形成时间：孕早期
先天性心脏病分类
第6版
左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型)
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第6版
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பைடு நூலகம்
先天性心脏病分类 第6版 常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
常见先天性心脏病
第6版
室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）
儿科学之小儿先天性心脏病护理课件
日常护理
日常观察
密切观察患儿的病情状况， 如出现呼吸困难、紫绀等 症状应及时就医。
预防感染
保持患儿生活环境清洁卫 生，避免与感染性疾病患 者接触。
定期复查
按照医生建议定期进行心 电图、心脏彩超等复查， 以便及时了解病情变化。
饮食护理
控制盐摄入
避免过度饱食
减少患儿饮食中盐的摄入，以免加重 心脏负担。
氧疗护理
遵医嘱给予氧气吸入，保持血氧饱和度在正 常范围。
活动量控制
根据患儿病情和医生建议，合理安排活动量， 避免剧烈运动。
心理支持
关注患儿心理状态，给予关爱和支持，帮助 其树立战胜疾病的信心。
案例三：房间隔缺损患儿的护理
总结词
预防感冒、情绪管理、饮食调整
预防感冒
注意气候变化，及时增减衣物，预防感冒。
注意事项
家长应关注患儿的生长发育情况，如出现异常症状，应及时就医；避免患儿过度 疲劳和情绪激动，以免加重心脏负担。
04 小儿先天性心脏病预防与控制
预防措施
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，及时发现 并处理胎儿先天性心脏病的高危因素。
避免孕期感染
孕妇应避免孕期感染，如风疹、流行 性感冒等，这些感染可能增加胎儿先 天性心脏病的风险。
情绪管理
饮食调整
关注患儿情绪变化，及时给予安抚和鼓励。
提供清淡易消化的食物，避免过饱或过饿。
01
02
03
04
总结词
长期监测、预防感染、合理饮 食
长期监测
定期进行心脏超声检查，监测 室间隔缺损的大小变化。
预防感染
保持室内空气流通，避免与感 染性疾病患者接触，防止呼吸
道感染。
合理饮食
儿科学先天性心脏病培训课件
2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
第6版
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿 时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴 儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多 在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿 比婴儿期少见。
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
1/11/2021
儿科学先天性心脏病
第6版
47
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间
可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
第6版
1/11/2021
儿科学先天性心脏病
42
ASD血液循环途径
3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣 狭窄
4.法四：发绀性先心病存活中最常见
第6版
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿 时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴 儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多 在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿 比婴儿期少见。
返回
一、房间隔缺损
（atrial septal defect ASD）
房间隔缺损小儿最常见的先 天性心脏病
发病率占先天性心脏病总数 的5% -10%。为1/1500个活 产婴儿。
女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
原发孔型 主动脉 约占15%，也称部分性
心内膜垫型
上腔静 脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 静脉窦
1/11/2021
儿科学先天性心脏病
第6版
47
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强
2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间
可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩 期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张 期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
型缺损
称中央型
静脉窦型
约占5%
继发孔型缺 损
冠状静脉窦型
下腔静脉
约占2%
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
胎心房缺
第6版
1/11/2021
儿科学先天性心脏病
42
ASD血液循环途径
《小儿先天性心脏病》课件
遗传检测
对于疑似先天性心脏病患儿，可 进行相关基因检测，了解病因和 遗传信息，为后续治疗和预防提
供参考。
日常护理与注意事项
定期复查
先天性心脏病患儿应定 期进行复查，监测病情
变化和治疗效果。
合理饮食
患儿应保持均衡饮食， 摄入足够的营养物质，
增强体质和抵抗力。
预防感染
先天性心脏病患儿应加 强免疫力，预防感染，
药物治疗需在医生的指导下进行，定 期评估疗效和调整药物剂量，同时需 注意药物的副作用和相互作用。
常见的药物治疗包括利尿剂、洋地黄 类药物、抗凝剂等，用于减轻心脏负 担、改善心功能、预防血栓形成等。
手术治疗
手术治疗是先天性心脏病的主要 治疗方法，根据病情不同，可选
择介入治疗或开胸手术治疗。
介入治疗是通过导管等器械对病 变部位进行修复或封堵，具有创 伤小、恢复快的特点，适用于某
况。
预防感染
02
加强患儿的免疫力，预防感冒和其他感染性疾病。
药物治疗
03
根据医生指导，按时按量服用药物，不得擅自停药或更改剂量
。
THANKS
感谢观看
心理支持
心理疏导
关注患儿的情绪变化，及时给予心理支持和疏导，帮助患儿建立 自信心。
家庭支持
鼓励家长积极参与患儿的康复过程，提供情感支持和陪伴，减轻家 庭负担。
社会融入
关注患儿的社会融入问题，提供必要的支持和指导，帮助患儿顺利 回归社会。
预后与注意事项
定期复查
01
定期进行心电图、超声心动图等检查，监测心脏功能和恢复情
些特定类型的先天性心脏病。
开胸手术治疗效果更为确切，适 用于各种类型的先天性心脏病，
但创伤较大，恢复期较长。
儿科学课件 先天性心脏病
病理特点
肺循环减少 右向左分流 右室负荷增加
血流动力学改变
临床表现
症状：缺氧的表现 青紫、头晕、乏力 蹲踞现象 脑缺氧发作：突发性气急、昏厥、抽搐 RBC增多、血粘滞度增高、出血倾向
体征：－发育落后，青紫，杵状指（趾） －2～3LSB SM II～III0 －P2 或 响亮单一
肺动脉发育不良，肺 动脉口收缩期高速湍 流讯号
右心室肥厚
超声心动图表现
心导管诊断
右心室压力增高 肺动脉压力降低
PA RVOT RV
三类曲线：
导管通过异常通道
造影显示VSD分流及右向左分流
主动脉血氧含量降低
计算分流量
造影显示肺小动脉发育情况
TOF的内科治疗
适当活动、防治感染、定期随访 改善血高凝状态（注意纠正脱水〕 防治缺氧发作：新副林、心得安、NaHCO3 维持PDA开放：prostaglandin E
4d 90%生理性关闭 3m 80%解剖性关闭 1yr 95%解剖性关闭
治疗原则
内科治疗： 适当活动 防治感染 改善心功能 定期随访 早产儿 PDA：消炎痛
介入治疗：coil、蘑菇伞堵塞术 外科治疗： 姑息手术
根治手术
手术治疗原则
反复肺炎伴心功能不全 顽固性心力衰竭 进行性肺动脉高压 感染性心内膜炎 宜学龄前手术
特殊体征
2 LSB 连续性“ 机器”样杂音、心尖 DM（分流量大）、P2亢进
周围血管征：水冲脉、枪击音、甲床毛细 血管搏动
当肺动脉压 杂音 ，仅有SM杂音 杂音消失
差异性紫绀
心电图表现
导管细的：可正常 导管粗的：
左心室肥大，偶有左心房肥大， 肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚
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临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
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房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
第6版
正常血液循环途径
胎儿血液循环途径
婴儿出生后血流通道的关闭
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
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室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
为什么ASD左心房没有增大？
RA
LA
RV
LV
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
先天性心脏病
正常心血管生理解剖
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（atherosclerotic heart disease ）
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成 II. 早期心脏形成
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）