(精品)先天性心脏病课件
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《先天性心脏病讲解》课件
02
先天性心脏病的治疗方法
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生活质量，对于某些先天性心脏病，如肺动脉高压和心力衰竭，药物治疗是 主要的治疗方式。
药物治疗包括使用利尿剂、洋地黄类药物、ACE抑制剂、ARBs、β受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂等，具体药 物选择需根据患者的具体情况和医生的建议。
手术治疗
先天性心脏病讲解
目录
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的治疗方法 • 先天性心脏病的预防与护理 • 先天性心脏病与遗传 • 先天性心脏病与儿童生长发育 • 先天性心脏病相关研究进展
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心脏及大血管结构出现异 常，出生后即存在的心脏疾病。
手术治疗是先天性心脏病的主要治疗方式，包括介入手术和 传统开胸手术。
介入手术是一种微创手术，通过导管等器械对病变部位进行 修复或封堵，具有创伤小、恢复快的特点。传统开胸手术则 需要在胸骨正中切开，手术创伤较大，但适用于各种复杂的 先天性心脏病。
其他治疗方法
其他治疗方法包括起搏器植入、心脏移植等。
起搏器植入主要用于治疗心动过缓或心脏停搏等心律失常问题。心脏移植则适用 于终末期心脏病患者，但由于供体稀缺和免疫排斥等问题，应用受到限制。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单型和复杂型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭等。
发病原因
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族聚集性，可能与 遗传基因突变有关。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接触放射线、化学物 质等环境因素也可能增加胎儿患先天性心脏 病的风险。
母体因素
孕期母体患糖尿病、甲状腺疾病等代谢性疾 病，以及不良生活习惯如吸烟、饮酒等也可 能影响胎儿心脏发育。
先天性心脏病课件
药物剂量：根据病情和患者身体状况调整药物 剂量
药物副作用：可能导致出血、过敏、肝肾功能 损害等副作用，需密切观察并调整药物剂量
预后及预防
01
预后：根据病情和治疗方法，预后效果不同
02
预防：避免接触有害物质，保持良好的生活习惯
03
定期体检：及时发现并治疗先天性心脏病
04
孕期保健：孕期注意营养，避免接触有害物质，预防胎儿先天性心脏病
先天性心脏病课件
目录
01. 先天性心脏病概述 02. 先天性心脏病分类 03. 先天性心脏病治疗
疾病定义
先天性心脏病：在胎儿时期 心脏发育异常导致的心脏病
发病率：新生儿中约1%患 有先天性心脏病
病因：遗传因素、环境因素、 症状：呼吸困难、紫绀、心
感染因素等
悸、水肿等
发病原因
遗传因素：家 族中有先天性 心脏病病史
1
手术类型：包括心脏瓣膜手术、心 脏搭桥手术、心脏移植手术等
2
手术适应症：根据患者的病情和身 体状况选择合适的手术方式
3
手术风险：手术风险包括麻醉风险、 手术并发症、术后感染等
4
术后护理：术后护理包括监测生命 体征、预防感染、促进伤口愈合等
药物治疗
药物类型：抗凝血药、抗血小板药、抗心律失 常药等
药物作用：预防血栓形成、降低血压、控制心 率等
谢谢
室间隔缺损的症
3 状包括呼吸困难、 心悸、乏力、头 晕等
室间隔缺损的治疗 方法包括手术治疗
4 和非手术治疗，其 中手术治疗是最有 效的治疗方法
动脉导管未闭
01
02
03
04
病因：胚胎时期 动脉导管未闭合
症状：呼吸急促、 紫绀、心脏杂音
药物副作用：可能导致出血、过敏、肝肾功能 损害等副作用，需密切观察并调整药物剂量
预后及预防
01
预后：根据病情和治疗方法，预后效果不同
02
预防：避免接触有害物质，保持良好的生活习惯
03
定期体检：及时发现并治疗先天性心脏病
04
孕期保健：孕期注意营养，避免接触有害物质，预防胎儿先天性心脏病
先天性心脏病课件
目录
01. 先天性心脏病概述 02. 先天性心脏病分类 03. 先天性心脏病治疗
疾病定义
先天性心脏病：在胎儿时期 心脏发育异常导致的心脏病
发病率：新生儿中约1%患 有先天性心脏病
病因：遗传因素、环境因素、 症状：呼吸困难、紫绀、心
感染因素等
悸、水肿等
发病原因
遗传因素：家 族中有先天性 心脏病病史
1
手术类型：包括心脏瓣膜手术、心 脏搭桥手术、心脏移植手术等
2
手术适应症：根据患者的病情和身 体状况选择合适的手术方式
3
手术风险：手术风险包括麻醉风险、 手术并发症、术后感染等
4
术后护理：术后护理包括监测生命 体征、预防感染、促进伤口愈合等
药物治疗
药物类型：抗凝血药、抗血小板药、抗心律失 常药等
药物作用：预防血栓形成、降低血压、控制心 率等
谢谢
室间隔缺损的症
3 状包括呼吸困难、 心悸、乏力、头 晕等
室间隔缺损的治疗 方法包括手术治疗
4 和非手术治疗，其 中手术治疗是最有 效的治疗方法
动脉导管未闭
01
02
03
04
病因：胚胎时期 动脉导管未闭合
症状：呼吸急促、 紫绀、心脏杂音
《先天性心脏病l》PPT课件
并发症 支气管肺炎、心衰等
治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用
双面蘑菇伞关闭缺损，适 用继发孔型房缺
精品医学
治疗 小分流量的房间隔缺损 （单发、直径小于1cm）在 出生一年内有自然愈合的 可能，但1岁以后自然愈合 的可能很小，因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需 治疗；目前有内科介入封 堵术和外科开胸手术两种 治疗方法
c)介入治疗
精品医学
PDA患者植入双伞后
24
法洛四联症（TOF）
TOF是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病 率占各类先天性心脏病的10％—15％。
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
精品医学
25
TOF病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的 主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养 困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
精品医学
14
VSD临床表现-体征
➢心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-
精品医学
26
TOF临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管 丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与 肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位， 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭 闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难， 发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有 意识丧失。
精品医学
34
精品医学
治疗 学龄前手术 介入性心导管术 应用
双面蘑菇伞关闭缺损，适 用继发孔型房缺
精品医学
治疗 小分流量的房间隔缺损 （单发、直径小于1cm）在 出生一年内有自然愈合的 可能，但1岁以后自然愈合 的可能很小，因而小的房 间隔缺损在一岁以内不需 治疗；目前有内科介入封 堵术和外科开胸手术两种 治疗方法
c)介入治疗
精品医学
PDA患者植入双伞后
24
法洛四联症（TOF）
TOF是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病 率占各类先天性心脏病的10％—15％。
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
精品医学
25
TOF病理生理
肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的 主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养 困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
精品医学
14
VSD临床表现-体征
➢心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-
精品医学
26
TOF临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管 丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与 肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位， 婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭 闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难， 发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有 意识丧失。
精品医学
34
精品医学
《先天性心脏病》PPT课件
他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
整理课件ppt
8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
整理课件ppt
9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
整理课件ppt
15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
整理课件ppt
16
常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
整理课件ppt
10
先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
整理课件ppt
11
常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
整理课件ppt
12
常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
整理课件ppt
21
常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
整理课件ppt
8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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16
常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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10
先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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11
常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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12
常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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21
常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病精品PPT教学课件
2020/12/6
10
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
2020/12/6
11
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
2020/12/6
17
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
2020/12/6
18
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
2020/12/6
28
特殊检查—X线(1)
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
2020/12/6
25
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
2020/12/6
3
先天性心脏病
《先天性心脏病》课件
运动康复
在医生的指导下进行适当的运动 康复训练，如游泳、瑜伽等，有 助于提高心肺功能和身体素质。
技能培训
针对先天性心脏病患儿的特殊需 求，如呼吸训练、心肺复苏等技 能培训，提高其自我保护能力。
05
先天性心脏病案例分析
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
案例一：简单先天性心脏病的手术治疗
、紫绀等症状，及时就医。
合理饮食
保证孩子饮食均衡，多吃蔬菜水果 ，减少高脂肪、高糖食物的摄入， 以降低肥胖和心血管疾病的风险。
适量运动
根据孩子的身体状况，适量进行有 氧运动，如散步、游泳等，有助于 增强心肺功能。
康复训练
心理支持
先天性心脏病患儿可能存在自卑 、焦虑等心理问题，家长和医护 人员应给予足够的关心和支持。
生指导下使用。
药物治疗的局限性在于无法根治 疾病，且长期使用可能产生副作
用。
手术治疗
01
手术治疗是先天性心脏 病的主要治疗方法，包 括介入手术和开胸手术 。
02
介入手术通常适用于简 单的先天性心脏病，如 房间隔缺损、室间隔缺 损等。
03
开胸手术适用于复杂的 先天性心脏病，如法洛 四联症、大动脉转位等 。
ERA
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过 程中，心脏及大血管结构异常所 导致的疾病。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天 性心脏病可分为简单型和复杂型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有家 族聚集性，可能与遗传基 因突变有关。
环境因素
先天性心脏病教学课件ppt
避免接触有害物质，如辐射、药物、感染等，避 免对胎儿正常发育产生不良影响。
康复护理
定期复查
先天性心脏病患者需定期进行复查 ，观察病情变化，及时调整治疗方 案。
合理用药
根据医生建议合理使用药物，不要 随意更改剂量或停药。
生活指导
指导患者进行适当的生活调整，如 避免剧烈运动、控制饮食、保持心 情舒畅等。
影响心脏功能。
其他器官损伤
03
先天性心脏病可导致肺动脉高压、体循环淤血等，进而影响其
他器官的功能。
02
先天性心脏病的诊断
临床诊断
1
详细询问家族史和孕产史，了解先天性心脏病 的发病风险。
2
观察宝宝的身体状况，包括皮肤颜色、呼吸频 率、生长发育等，判断是否存在先天性心脏病 的可能。
3
对疑似先天性心脏病患儿进行临床检查，包括 心肺听诊、心脏触诊等，以明确诊断。
分类
根据心脏结构和功能异常的类型，先天性心脏病可分为简单 性和复杂性两大类。
发病率与死亡率
发病率
先天性心脏病的发病率较高，为0.6%-1.3%，我国每年约有15万新生儿确诊 。
死亡率
如未及时干预和治疗，先天性心脏病的死亡率较高，在出生后第一年可达到 25%左右。
致病因素
1 2
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族遗传性，如唐氏综 合征、威廉姆斯综合征等。
心电图诊断
对疑似先天性心脏病患者进行心电图检查，以了解心脏电生 理功能。
根据心电图表现，可以初步判断先天性心脏病的类型、严重 程度以及是否合并心律失常等。
影像学诊断
采用超声心动图、X线、CT、磁共振等影像学检查方法， 对先天性心脏病进行诊断和评估。
影像学诊断可以提供关于先天性心脏病的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系等信息。
康复护理
定期复查
先天性心脏病患者需定期进行复查 ，观察病情变化，及时调整治疗方 案。
合理用药
根据医生建议合理使用药物，不要 随意更改剂量或停药。
生活指导
指导患者进行适当的生活调整，如 避免剧烈运动、控制饮食、保持心 情舒畅等。
影响心脏功能。
其他器官损伤
03
先天性心脏病可导致肺动脉高压、体循环淤血等，进而影响其
他器官的功能。
02
先天性心脏病的诊断
临床诊断
1
详细询问家族史和孕产史，了解先天性心脏病 的发病风险。
2
观察宝宝的身体状况，包括皮肤颜色、呼吸频 率、生长发育等，判断是否存在先天性心脏病 的可能。
3
对疑似先天性心脏病患儿进行临床检查，包括 心肺听诊、心脏触诊等，以明确诊断。
分类
根据心脏结构和功能异常的类型，先天性心脏病可分为简单 性和复杂性两大类。
发病率与死亡率
发病率
先天性心脏病的发病率较高，为0.6%-1.3%，我国每年约有15万新生儿确诊 。
死亡率
如未及时干预和治疗，先天性心脏病的死亡率较高，在出生后第一年可达到 25%左右。
致病因素
1 2
遗传因素
部分先天性心脏病具有家族遗传性，如唐氏综 合征、威廉姆斯综合征等。
心电图诊断
对疑似先天性心脏病患者进行心电图检查，以了解心脏电生 理功能。
根据心电图表现，可以初步判断先天性心脏病的类型、严重 程度以及是否合并心律失常等。
影像学诊断
采用超声心动图、X线、CT、磁共振等影像学检查方法， 对先天性心脏病进行诊断和评估。
影像学诊断可以提供关于先天性心脏病的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系等信息。
先天性心脏病教学课件ppt
CHD可分为简单型和复杂型，其中简单型包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，复杂型包括法洛氏四联症、肺动脉狭窄等。
定义与分类
发病原因
CHD的发生与遗传因素、环境因素等多种因素有关，其中遗传因素包括染色体畸变、基因突变等，环境因素包括母体感染、药物滥用等。
流行病学
CHD是一种常见的先天性疾病，其发病率较高，尤其在早产儿、低出生体重儿等高危人群中更为常见。
药物治疗
根据医生建议，按时按量服用药物，控制病情进展。
心理支持
关注患儿及家庭的心理健康，提供必要的心理支持和辅导。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及时发现并处理可能出现的问题。
06
先天性心脏病的教学建议
针对医学生的教学策略
制定明确的教学目标
明确教学目标，确保医学生能够全面掌握先天性心脏病的基本知识、诊断方法、治疗方法以及护理措施。
发病原因与流行病学
CHD的诊断主要依靠临床表现和影像学检查，如心电图、超声心动图、心脏导管检查等。
诊断
CHD的治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等，其中手术治疗是根治CHD的主要方法。目前，随着医疗技术的不断发展，手术治疗的疗效和安全性得到了显著提高。
治疗
诊断与治疗现状
02
先天性心脏病的症状与体征
传统开胸手术
通过小切口或导管进行手术，创伤小，恢复快。
微创手术
利用机器人技术进行更精确的手术操作。
机器人辅助手术
通过导管在血管内进行修复或植入医疗器械。
介入治疗
心脏移植
干细胞治疗
对于严重心脏病患者，可以进行心脏移植。
新兴的治疗方法，用于修复受损的心肌。
03
其他治疗手段
定义与分类
发病原因
CHD的发生与遗传因素、环境因素等多种因素有关，其中遗传因素包括染色体畸变、基因突变等，环境因素包括母体感染、药物滥用等。
流行病学
CHD是一种常见的先天性疾病，其发病率较高，尤其在早产儿、低出生体重儿等高危人群中更为常见。
药物治疗
根据医生建议，按时按量服用药物，控制病情进展。
心理支持
关注患儿及家庭的心理健康，提供必要的心理支持和辅导。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及时发现并处理可能出现的问题。
06
先天性心脏病的教学建议
针对医学生的教学策略
制定明确的教学目标
明确教学目标，确保医学生能够全面掌握先天性心脏病的基本知识、诊断方法、治疗方法以及护理措施。
发病原因与流行病学
CHD的诊断主要依靠临床表现和影像学检查，如心电图、超声心动图、心脏导管检查等。
诊断
CHD的治疗方法包括药物治疗、介入治疗和手术治疗等，其中手术治疗是根治CHD的主要方法。目前，随着医疗技术的不断发展，手术治疗的疗效和安全性得到了显著提高。
治疗
诊断与治疗现状
02
先天性心脏病的症状与体征
传统开胸手术
通过小切口或导管进行手术，创伤小，恢复快。
微创手术
利用机器人技术进行更精确的手术操作。
机器人辅助手术
通过导管在血管内进行修复或植入医疗器械。
介入治疗
心脏移植
干细胞治疗
对于严重心脏病患者，可以进行心脏移植。
新兴的治疗方法，用于修复受损的心肌。
03
其他治疗手段
《先天性心脏病讲》课件
避免孕期风险
孕妇应避免接触有害物质 ，如辐射、化学物质和药 物，同时保持良好的生活 习惯和饮食结构。
日常护理
合理喂养
根据医生的建议进行喂养，保证 宝宝获得充足的营养和水分。
定期复查
定期带宝宝去医院进行复查，监 测心脏状况和生长发育情况。
避免感染
注意宝宝的保暖和卫生，避免感 染病毒和细菌。
注意事项
基因突变是遗传因素导致先天性心脏病的主要原因，基因突变可能导致心脏发育异 常，从而引发先天性心脏病。
家族遗传性先天性心脏病具有明显的家族聚集性，家族成员中存在先天性心脏病患 者，其他成员患病风险增加。
家族遗传性先天性心脏病的预防
家族遗传性先天性心脏病预防的 关键在于早期发现和干预，通过 遗传咨询和产前诊断，可以及早
心脏再生医学
利用干细胞和生物材料等技术，促进心脏组织的再生和修 复，为先天性心脏病的治疗提供了新的方向。
影像诊断技术
超声心动图、MRI等影像诊断技术的进步，提高了先天性 心脏病的早期诊断准确率，有助于及时发现和治疗。
临床研究与实验研究进展
药物治疗
针对不同类型的先天性心脏病， 开展临床研究，探索更有效的药 物治疗方案，以缓解症状、控制
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型。简单型包括 房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
01
02
03
遗传因素
部分先天性心脏病具有家 族聚集性，可能与遗传基 因有关。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露、环境污染等环境 因素也可能对胎儿心脏发 育产生不良影响。
先天性心脏病讲
目录
CONTENTS
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的治疗 • 先天性心脏病的预防与护理 • 先天性心脏病与遗传 • 先天性心脏病的研究进展
先天性心脏病医学PPT课件
是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
VSD
室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉 高压,晚期持续性青 紫(Eisenmenger 综合征)。
LV血量少， 体循环供血 不足。
室间隔缺损血流动力学
血流动力学示意图
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向 四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较 小，肺动脉段突出，肺野充血。
艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少， 宛如枯萎的枯枝。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、 代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流 右向左分流
无分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
常见先天性心脏病
1
房间隔缺损 ASD
2
室间隔缺损 VSD
3
动脉导管未闭 PDA
儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
先天性心脏病PPT课件
•2024/2/16
•18
⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
•2024/2/16
•19
⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
•2024/2/16
•20
⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
•2024/2/16
•21
三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
•2024/2/16
•22
【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
•2024/2/16
•23
【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损：
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
•2024/2/16
先天性心脏病教学课件ppt
新生儿筛查与定期体检
新生儿筛查
新生儿应接受先天性心脏病的筛查，以便早期发现并采取相应的治疗措施。
定期体检
先天性心脏病患儿应定期进行体检，以便及时了解病情变化并调整治疗方案。
患者及家属的健康教育
了解病情
先天性心脏病患者及家属应了解病情及治疗措施，以便更好 地配合治疗。
心理调适
先天性心脏病患者及家属应学会心理调适，避免因病情影响 造成心理压力过大。
并发症的诊治方法
• 感染性心内膜炎 • 抗生素治疗：早期、足量、联合使用抗生素 • 手术治疗：赘生物清除或瓣膜置换 • 心力衰竭 • 药物治疗：利尿剂、ACE抑制剂等 • 手术治疗：如心脏再同步治疗（CRT）、心脏移植等 • 肺动脉高压 • 药物治疗：钙通道阻滞剂、前列环素等 • 手术治疗：如肺动脉高压的靶向治疗、肺移植等
手术过程
总结词
手术过程包括麻要进行全身麻醉，并进行消毒处理。然后，医生会在患者的胸部切开一个适当 大小的切口，并使用特殊器械进行手术操作。根据病变类型的不同，手术方式也不同，包括心内修复 、心内补片修补、大血管置换等。最后，医生会对切口进行缝合和包扎。
05
先天性心脏病的预防与健康管理
孕期保健措施
定期产检
01
孕妇应定期进行产前检查，以便及早发现胎儿是否存在先天性
心脏病或其他异常。
饮食调整
02
孕妇在孕期应保持合理饮食，避免暴饮暴食，适量摄入营养物
质，以避免胎儿发育过度。
避免接触有害物质
03
孕妇应避免接触有害物质，如放射线、化学物质等，以避免对
胎儿造成不良影响。
• 感染性心内膜炎 • 预防：早期诊断和治疗，改善一般状况，增强免疫力 • 治疗：抗生素治疗，手术清除赘生物或瓣膜置换 • 心力衰竭 • 预防：控制心衰，改善心脏功能 • 治疗：药物治疗，如利尿剂、ACE抑制剂等；必要时手术治疗 • 肺动脉高压 • 预防：早期发现、早期治疗 • 治疗：药物治疗，如钙通道阻滞剂、前列环素等；手术治疗
先天性心脏病演示ppt课件
预测未来先天性心脏病治疗 将更加注重个体化精准医疗 ，根据患者的具体情况制定 个性化的治疗方案，提高治 疗效果和生活质量。
加强多学科协作 和综合管理
预测未来先天性心脏病的治 疗和管理将更加注重多学科 协作和综合管理，包括心血 管内科、心血管外科、儿科 、遗传学等多个学科的联合 诊断和治疗，为患者提供全 方位的服务。
性别差异
男女均可患病，但某些类 型的先天性心脏病存在性 别差异，如动脉导管未闭 在女性中更为常见。
临床表现及分型
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床表现
先天性心脏病的临床表现因类型和严重程度而异，常见症状 包括心悸、胸闷、气喘、乏力、紫绀等。严重者可出现心力 衰竭、心律失常甚至猝死。
分型
根据心脏畸形的部位和程度，先天性心脏病可分为多种类型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症 等。每种类型的临床表现和治疗方案也有所不同。
。
氧疗
对于缺氧患者，给予吸氧治疗 ，改善氧合状况。
生活方式干预
避免剧烈运动和过度劳累，保 持情绪稳定，减少肺动脉压力 升高的诱因。
手术治疗
对于严重肺动脉高压患者，可 考虑肺移植或房间隔造口术等
手术治疗。
康复期管理与教育
05
指导
生活起居调整建议
规律作息
01
建立合理的生活作息制度，保证充足的睡眠和休息，避免熬夜
心脏核磁共振
通过强磁场和射频脉冲技 术生成心脏高分辨率图像 ，用于检测心肌病变、心 脏肿瘤等。
遗传学检测
基因突变筛查
针对特定基因进行突变筛查，确定是 否存在与先天性心脏病相关的特定基 因变异。
家族遗传史调查
遗传咨询
为具有遗传风险的家庭提供遗传咨询 和生育建议，降低后代患病风险。
加强多学科协作 和综合管理
预测未来先天性心脏病的治 疗和管理将更加注重多学科 协作和综合管理，包括心血 管内科、心血管外科、儿科 、遗传学等多个学科的联合 诊断和治疗，为患者提供全 方位的服务。
性别差异
男女均可患病，但某些类 型的先天性心脏病存在性 别差异，如动脉导管未闭 在女性中更为常见。
临床表现及分型
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床表现
先天性心脏病的临床表现因类型和严重程度而异，常见症状 包括心悸、胸闷、气喘、乏力、紫绀等。严重者可出现心力 衰竭、心律失常甚至猝死。
分型
根据心脏畸形的部位和程度，先天性心脏病可分为多种类型 ，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症 等。每种类型的临床表现和治疗方案也有所不同。
。
氧疗
对于缺氧患者，给予吸氧治疗 ，改善氧合状况。
生活方式干预
避免剧烈运动和过度劳累，保 持情绪稳定，减少肺动脉压力 升高的诱因。
手术治疗
对于严重肺动脉高压患者，可 考虑肺移植或房间隔造口术等
手术治疗。
康复期管理与教育
05
指导
生活起居调整建议
规律作息
01
建立合理的生活作息制度，保证充足的睡眠和休息，避免熬夜
心脏核磁共振
通过强磁场和射频脉冲技 术生成心脏高分辨率图像 ，用于检测心肌病变、心 脏肿瘤等。
遗传学检测
基因突变筛查
针对特定基因进行突变筛查，确定是 否存在与先天性心脏病相关的特定基 因变异。
家族遗传史调查
遗传咨询
为具有遗传风险的家庭提供遗传咨询 和生育建议，降低后代患病风险。
先天性心脏病- PPT课件
[輔助檢查]
一.X線片
1.小缺: 肺血不多,心影小,肺動脈段不凸 主動脈結不小
2.中缺: 肺血多,左室大,肺動脈段凸 3.大缺: 肺血多,肺門寬,左右室大,
肺動脈段凸 ,主動脈結小 4.艾氏: 肺血少,肺野缺血,禿枝狀,
心影稍縮小
A:平片見肺血明 顯增多，主動脈 結不寬，肺動脈 段凸，右心房室 及左室增大，經 造影及手術證實 室間隔缺損。
按缺損大小分類：
小型室缺 roger病
中型室缺
大型室缺
缺損直徑(mm) 缺損面積(cm2)
分流大小
症狀
肺血管
<5 <0.5 少 無或輕微 可無影響
5~15 0.5~1.5
中等 有
有影響
>15 >1.0 大
明顯
肺高壓 Eisenmenger
綜合症
[V.S.D血流动力学变化]
肺循环充血 右心房
左心房肥大
上腔靜 脈
最常見，約占75%，也
稱中央型
靜脈竇
型缺損
靜脈竇型
約占5%
冠狀靜脈竇型
約占2%
繼發孔型缺 損
下腔靜脈
原發孔 型缺損
冠狀靜脈竇型
ASD病理生理
左向右分流的大小 取決於：
ASD缺損的大小 左右心房的壓差 右心室舒張期順應
性
二.ASD血流動力學與臨床表現示意圖
右房血 增多
右室血多
ASD
左房血 主A 減少 結小
)
体循环 (混合血)
肺高压
示肺高压前
示肺高压后
11
[病理生理與臨床關係]
血流動力學 與三者有關: 缺損大小 兩側心室壓力階差 肺血管阻力
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湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
介入治疗前后血管造影对比
返回
法洛四联症
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺动 脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理
（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
返回
动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
第6版
正常血液循环途径
胎儿血液循环途径
婴儿出生后血流通道的关闭
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回
房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
约20 % ~30%
① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
左心房扩大
右心房
左心室扩大 主动脉
右心室 PDA分流
肺动脉充血
体循环缺血 脉压差增宽
肺循环充血 肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
患儿，9m，男，TOF、 VSD。胸片示右心扩大； ECG示右室大伴ⅠoRBBB。
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
返回
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
TOF根治术 TOF姑息术
返回
常见先天性心脏病鉴别诊断
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？ຫໍສະໝຸດ RALARV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
介入治疗前后血管造影对比
返回
法洛四联症
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺动 脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理
（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
返回
动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
第6版
正常血液循环途径
胎儿血液循环途径
婴儿出生后血流通道的关闭
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
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房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
约20 % ~30%
① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
左心房扩大
右心房
左心室扩大 主动脉
右心室 PDA分流
肺动脉充血
体循环缺血 脉压差增宽
肺循环充血 肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
患儿，9m，男，TOF、 VSD。胸片示右心扩大； ECG示右室大伴ⅠoRBBB。
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
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室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
TOF根治术 TOF姑息术
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常见先天性心脏病鉴别诊断
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？ຫໍສະໝຸດ RALARV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或