(精品)先天性心脏病课件

TOF根治术 TOF姑息术
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常见先天性心脏病鉴别诊断
左心房扩大
右心房
左心室扩大 主动脉
右心室 PDA分流
肺动脉充血
体循环缺血 脉压差增宽
肺循环充血 肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
患儿，男，3y，VSD伴肺 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
青紫型TOF病理生理
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
P2固定分裂
S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
PDA治疗
内科治疗
防治心衰 对于早产儿，用消炎痛
可促使90%PDA关闭
外科手术 介入治疗
介入治疗前后血管造影对比
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法洛四联症
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天
性心脏病 包括四种畸形
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
第6版
正常血液循环途径
胎儿血液循环途径
婴儿出生后血流通道的关闭
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
上腔静脉 室上脊
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
为什么ASD左心房没有增大？
RA
LA
RV
LV
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
占先天性心脏病的15%;
管型 漏斗型 窗型
PDA病理分型
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致;
下半身青紫Байду номын сангаас左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多
上下腔静脉
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
患儿，9m，男，TOF、 VSD。胸片示右心扩大； ECG示右室大伴ⅠoRBBB。
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
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室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
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房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性
它畸形
VSD分类（1）
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌小梁部
约20 % ~30%
① ②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
②
导致紫绀
③
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
先天性心脏病
正常心血管生理解剖
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（atherosclerotic heart disease ）
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成 II. 早期心脏形成
阵发性缺氧发作（anoxic spell）
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV
LV
VSD
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
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动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
TOF听诊
胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺动 脉狭窄所致，无震颤
P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显
TOF X线检查
心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理
（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影
TOF心电图
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰