吉兰一巴雷综合征诊疗指南

吉兰一巴雷综合征诊疗指南

【概述】

吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel．inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。

【临床表现】

(一)一般情况

1．发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。2．发病季节四季散发，我国夏秋季多见。

3．发病地区农村多见。

4．病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。

(二)发病形式

急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。

(三)神经系统表现

1．运动障碍①运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。②运动障碍形式：下运动神经元性

瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。

2．颅神经障碍30％～53％的患者可有颅神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。

3．感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：①主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。②客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。

4．自主神经系统功能障碍2／3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。

(四)病程与预后

一般起病后症状迅速发展，约半数患者2周内达高峰，可在2～3天内使原来健康的人变得卧床不起，甚至需要人工辅助呼吸。通常在症状稳定1～4周后开始恢复。GBS的危险性较

高，在条件完备的医院病死率为3％～5％，主要死亡原因是呼吸窘迫综合征、辅助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。【诊断要点】

(一)临床特点

1．病前1～4周有感染史，起病时无发热。

2．急性或亚急性起病。

3．四肢大致对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失或减退。、4．感觉功能多正常或轻度异常。

5．可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多正常。

(二)辅助检查

1．脑脊液检查典型的脑脊液改变是蛋白一细胞分离现象。半数患者蛋白在起病第l周内可正常，第2周增高，第3周增高最明显。蛋白增高程度不一，通常为1．0～5．0g／L。细胞数一般少于l0个／mm。偶尔可达到50个／mm3，以单核细胞为主。

2．电生理检查早期肢体远端的运动神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展多数患者的运动神经传导速度明显减慢，常超过60％～70％，波幅可正常。3．心电图部分患者可有窦性心动过速，T波低平甚至倒置。

4．其他检查有条件可作抗神经节苷脂抗体、粪便培养空肠弯曲杆菌以及抗空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、E-B病毒等的抗体检查。

(三)特殊类型GBS的临床特点及诊断

1．急性运动性轴索型神经病(acute motor axonal netlropathy，AMAN)是GBS的一种亚型。特点为儿童多见、夏秋季多见、农村多见，病前常有感染史。主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，也可累及颅神经和呼吸肌，但多数患者无感觉异常。电生理检查为运动诱发波幅明显降低，F波潜伏期正常或轻度延长，而运动传导速度正常或轻度减慢。病因与空肠弯曲杆菌感染有关。诊断主要依靠临床表现和电生理学诊断。由于轴索损害，大部分患者恢复较慢。

2．Miller-Fisher综合征简称Fistler综合征，也是GBS的一种亚型。特点为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症，可伴有面神经麻痹，如伴有肢体肌力减低，也极轻微。可有躯干及肢体感觉异常。脑脊液有蛋白一细胞分离现象。临床病程、电生理学及病理学表现均与GBS相同。

3．全自主神经功能不全病前可有感染史，特点为急性或亚急性起病，四肢无汗，皮肤干燥，体位性低血压，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、泪液分泌障碍，阳痿，元张力性膀胱，心率固定等。脑脊液可有蛋白一细胞分离现象。

本病预后良好，经过一段时间治疗后可完全恢复或基本恢复。

4．慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP) CIDP和GBS的临床表现有很多相同之处，病程逐步进展超过8周。CIDP病前多有非特异性病毒感染，脑脊液也出现蛋白一细胞分离现象；发病缓慢，呈慢性进行性或复发发作病程，神经干粗大和对皮质类固醇激素治疗反应良好是其特点。

(四)鉴别诊断

1．急性脊髓灰质炎也为急性肢体弛缓性瘫痪，但起病时常有发热，肌肉瘫痪多为节段性，瘫痪肢体多明显不对称，无感觉障碍，肌萎缩出现较早。患者常未服或未正规服用脊髓灰质炎疫苗。脑脊液蛋白及细胞数均增多，肌电图呈失神经支配现象，而运动神经传导速度可正常，或有波幅减低。2．重症肌无力全身型可表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，但一般起病较慢，症状有波动，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。重复电刺激波幅下降15％以上。乙酰胆碱受体抗体阳性。

3．低钾型周期性瘫痪发作时肢体对称性弛缓性瘫痪，既往有类似发作史，病前常有过饱、过劳、饮酒史。多无感觉障碍及颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾水平降低及心电图呈低钾样改变，补钾后症状迅速缓解。