AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)精品课件
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吉兰-巴雷综合征ppt课件
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10
感觉障碍
70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前， 先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针 刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。
客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感 觉减退。
下肢可有振动觉及关节位置觉减退。
下肢小腿可有肌肉压痛。
但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调， 此称感觉性AIDP。
世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。
本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。
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3
病因及发病机制
病因及发病机制不明，可发生与感染 性疾病、疫苗接种或外科感染处理后 ，可能为一种迟发性自身免疫性疾病 ，病理与发病机制类似于T细胞介导的 实验性变态反应性神经病，其免疫致 病因子可能为存在于病人血液中的抗 周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的 细胞因子等。
3、坐骨神经痛可有：（ ）
A、坐骨神经压痛（+）
B、小腿外侧痛觉减退 C、足背外侧痛觉减退
D、膝反射减退或消失
E、踝反射减退或消失
4、吉兰-巴雷综合征病变累及：（ ）
A、锥体束 B、脑神经 C、脊神经前根 D、远端神经 E、自主神经
5、吉兰-巴雷综合征可有：（ ）
A、四肢对称性弛缓性瘫痪 B、传导束性感觉障碍 C、有脑神经受累
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7
受累神经
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8
运动障碍
感觉障碍
症
脑神经麻痹
状
与
自主神经障碍
体
腱反射与病理反射
征
呼吸麻痹
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9
运动障碍
首发症状常为四肢对称性无力，部 分病人表现为双下肢无力，
吉兰-巴雷综合征汇报ppt课件
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检查项目
包括神经系统检查、肌力评估、感觉功能检查等，以及必要的实验 室检查和影像学检查。
康复指导
针对患者具体情况，提供康复锻炼、心理调适等方面的指导。
生活质量改善建议
01
02
03
04
保持积极心态
鼓励患者保持乐观心态，积极 面对疾病挑战。
合理饮食
提供均衡营养的饮食建议，避 免过度摄入高脂肪、高盐等食
新型治疗方法探索
生物制剂治疗
近年来，生物制剂如单克隆抗体、细胞因子拮抗剂等在吉兰-巴雷综合征治疗中的应用逐 渐受到关注。这些药物能够针对特定靶点进行干预，具有更高的疗效和安全性。
细胞治疗
细胞治疗如干细胞移植等是一种新兴的治疗手段，能够通过修复受损神经组织或调节免疫 反应等途径改善患者病情。然而，目前细胞治疗在吉兰-巴雷综合征中的应用仍处于实验 阶段。
自我护理
教育患者如何进行自我护理，包 括皮肤护理、呼吸道护理、饮食 调整等方面，以减少并发症的发
生。
康复训练
指导患者进行康复训练，如肌力 训练、平衡训练、步态训练等，
以促进功能恢复。
心理评估及干预策略
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者的情绪状态、心 理需求及应对方式。
心理咨询
针对患者的心理问题，提供心理咨询服务，帮助 患者调整心态，积极面对疾病。
脑脊液检查
起病后第1~3周做腰椎穿刺，脑 脊液蛋白-细胞分离现象；
神经电生理检查
神经传导速度检查和H反射检查；
腓肠神经活检
不作为常规检查，可用于鉴别诊断 。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎； 重症肌无力；
低钾血症。
实验室检查和辅助检查
吉兰巴雷综合征诊治PPT课件
(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等， 以空肠弯曲菌感染多见。
(3)急性起病，平均在6—12 d达到高峰，少数 患者在24—48 h内即可达到高峰。
(4)对称性肢体无力，无明显感觉异常，无或 仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN辅助检查
12
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中 可检测到抗神经节苷脂GM。GD抗体， 部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如
果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异 常自发电位。
AIDP诊断标准
8
标准 (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左 右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有 呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度 减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。
19
参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检 查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
20
Miller Fisher综合征(MFS)
MFS——临床特点
21
(1)任何年龄和季节均可发病。
(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯 曲菌感染常见。
血清学
• 部分患者粪便中可 分离和培养出空肠 弯曲菌
粪便
• 在非嵌压部位出现 传导阻滞或异常波 形离散对诊断脱髓 鞘病变更有价值。
• 不需要神经活体组 织检查确定诊断。
神经电生理
(3)急性起病，平均在6—12 d达到高峰，少数 患者在24—48 h内即可达到高峰。
(4)对称性肢体无力，无明显感觉异常，无或 仅有轻微自主神经功能障碍。
AMAN辅助检查
12
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中 可检测到抗神经节苷脂GM。GD抗体， 部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。
②感觉神经传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。 ③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如
果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异 常自发电位。
AIDP诊断标准
8
标准 (1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左 右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有 呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度 减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。
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参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检 查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
20
Miller Fisher综合征(MFS)
MFS——临床特点
21
(1)任何年龄和季节均可发病。
(2)前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯 曲菌感染常见。
血清学
• 部分患者粪便中可 分离和培养出空肠 弯曲菌
粪便
• 在非嵌压部位出现 传导阻滞或异常波 形离散对诊断脱髓 鞘病变更有价值。
• 不需要神经活体组 织检查确定诊断。
神经电生理
吉兰巴雷综合症课堂PPT
疗、护理过程，共同制定长期防治计划。
• 疾病预防指导 合理休息，避免过度劳累，防感冒。 • 肢体康复训练指导 良肢位的摆放，适当的按摩，被
动运动等
• 用药指导 激素的不良反应观察及预防 • 饮食指导 根据疾病情况调整实物性状
34
预后
• 具有自限性，预后较好。 • 瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常 • 预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运
9
定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
10
流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
• 发热前1-2周有发热病
• 起病时多有发热
史
• 肢体瘫痪
• 起病急，1-2日出现截
• 常局限于一侧肢体
瘫
• 无感觉障碍
• 受损平面一下运动障碍
伴传导束性感觉障碍
• 早期出现尿便障碍
a. 脑神经不受累 25
治疗
1、血浆置换 （PE）
• 去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重 计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可 做4次。
1
• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
• 疾病预防指导 合理休息，避免过度劳累，防感冒。 • 肢体康复训练指导 良肢位的摆放，适当的按摩，被
动运动等
• 用药指导 激素的不良反应观察及预防 • 饮食指导 根据疾病情况调整实物性状
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预后
• 具有自限性，预后较好。 • 瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常 • 预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运
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定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
10
流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
• 发热前1-2周有发热病
• 起病时多有发热
史
• 肢体瘫痪
• 起病急，1-2日出现截
• 常局限于一侧肢体
瘫
• 无感觉障碍
• 受损平面一下运动障碍
伴传导束性感觉障碍
• 早期出现尿便障碍
a. 脑神经不受累 25
治疗
1、血浆置换 （PE）
• 去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重 计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可 做4次。
1
• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
吉兰—巴雷综合征PPT课件
4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白 质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主， 并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神经 系统受损表现、病理、电生理和脑 脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延 不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病， 平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼 吸道或消化道感染史；或接种疫苗 后 10—20 天内发病；或病前有过外 科手术、妊娠史；以轴索为主者在 病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛 神经的前根和神经干的近端明显。 在以轴索变性为主者，其神经内膜 有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进 入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒 变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓 前角细胞及后根神经节细胞可见中 央染色质溶解。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
其他支持治疗
如营养神经、改善循环、 控制感染等，以缓解症状 和促进康复。
康复与预后
康复训练
针对肌肉无力、感觉障碍等症 状，进行康复训练，如物理治 疗、作业治疗等，以促进功能
恢复。
心理支持
针对患者可能出现的焦虑、抑 郁等心理问题，提供心理支持 和疏导。
定期随访
定期进行神经功能评估和复查 ，以便及时发现和处理可能出 现的问题。
AMSAN（急性多发性轴突节段性神经病）
以四肢对称性无力、痛觉缺失和深感觉障碍为主要表现。
吉兰巴雷综合征的症状
肢体无力
四肢对称性或非对称性无力，从肢体远端向近端发展，可累及躯干肌 肉。
感觉异常
肢体麻木、刺痛、烧灼感、沉重感等，可呈手套袜套样分布。
反射减弱
腱反射减弱或消失，病理征阴性。
其他症状
部分患者可能出现呼吸困难、吞咽困难、构音障碍等脑神经受累症状 ，以及自主神经功能紊乱表现如心率失常、血压波动等。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理疏导和支持。
长期随访
定期进行随访，评估患者的恢复情况，及时调整康复计划。
THANKS
谢谢您的观看
预后影响因素
年龄、病情严重程度、治疗时 机和并发症等因素会影响吉兰
巴雷综合征的预后。
04
吉兰巴雷综合征的预防
预防策略
疫苗接种
接种流感疫苗和肺炎球菌 疫苗，以降低感染风险。
避免接触病原体
保持室内空气流通，避免 接触呼吸道和消化道病原 体。
增强免疫力
保持充足的睡眠、均衡的 饮食和适度的运动，以增 强身体免疫力。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演 示课件
汇报人： 2023- 吉兰巴雷综合征的病因 • 吉兰巴雷综合征的诊断与治疗 • 吉兰巴雷综合征的预防 • 吉兰巴雷综合征的案例研究
吉兰巴雷综合征PPT精选课件
神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞 氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对 的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂 抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
4
分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
11
变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
32
治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
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一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
4
分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
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变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
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治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
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一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：
最新吉兰巴雷综合征PPT课件
5分 我认为“筋疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子”是最好
的安排。桑提亚哥历经与鲨鱼的殊死搏斗，没有磨灭他那坚强的意志。正 如他那句“一个人可以被毁灭，但不能被打败”的名言一样，他是一位真 正的硬汉。而狮子具有凶猛不服输的特点，完全符合老人的硬汉形象。梦 见狮子也可以激发疲惫的桑提亚哥抗争命运的信念，符合老人的坚忍不拔 的品质，所以我认为梦见狮子是最好的安排。
用药护理：糖皮质激素-应激性溃疡、免疫球蛋白-发热面红、 慎用镇静安眠类药物
生活、安全护理及康复护理
其他护理诊断/问题
• 恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关
• 吞咽障碍 与脑神经损伤所致延髓麻痹，咀嚼肌无力及气管 切开等有关
• 清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽乏力、肺部感染所致分泌 物增多等有关
①华大妈与夏四奶奶在坟场相遇（《药》） ②迎接林黛玉进贾府时王熙凤迟到（《红楼梦》） ③精疲力尽的桑提亚哥回到岸上，睡着后又梦见狮子（《老人与海》）
1、名著、写作 2、记叙、议论
试题分析
试题分析
“最好的安排”中“最好”的理解：相较于“其他”安排， “这个”安排最恰如其分；或者相较于其他的“好”安排，这 个安排最佳，阐述分析其理由。（李虹老师）
吉兰巴雷综合征
概念
• 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP）又称吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barre syndrome，GBS），为急性或亚急性起病 的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一 组疾病。
10分 《老人与海》中，桑提亚哥结尾处梦见狮子是“最好的安排”，因其
合理、动情。合理在于老人与大马林鱼、鲨鱼先后不分日夜地殊死搏斗， 精疲力竭，理应睡去，如此安排使“硬汉”形象更为真实。而其“梦见狮 子”更因动情而于结尾锦上添花：“狮子”代表一种昂扬、不服输、战斗 到底的生命态度，这种态度体现在老人在卡萨布兰卡掰手腕时“手指渗出 血”的时候，体现在当追捕大马林鱼时意识几近溃散，鱼也只成为“一个 小黑点”，他却仍不放手时。这种精神贯穿老人一生，最终化为狮子在老 人梦中多次出现，暗示其永不言败精神的延续，实在引人击掌叹服，鼓励 人心。合理、动情，这边是“最好的安排”。
儿科学--吉兰巴雷综合征 ppt课件
脊髓核磁共振:典型表现为神经根强化
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诊断
临床：弛缓性瘫痪，无传导束型感觉缺
失和尿潴留
脑脊液：蛋白-细胞分离 电生理：传导功能异常 影像学：神经根强化显影
ppt课件
9
鉴别诊断
肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹
急性横贯性脊髓炎
其他（双侧性脑卒中、急性小脑性共济
失调、颅内占位、毒物或药物性周围神 经病、重症肌无力、周期性麻痹）
ppt课件 10
治疗
支持对症治疗
①保证足量的水分、热量和电解质供应
②补充B族维生素、ATP、辅酶A、胞二磷胆 碱及神经生长因子等 ③吞咽困难者给予鼻饲 ④加强护理 ⑤尽早康复训练
ppt课件 11
治疗
免疫调节治疗
静脉注射大剂量免疫球蛋白
400mg/（kg·d），连用5天；
或2g/kg，一次用完
ppt课件
ppt课件
4
诱因
感染:空肠弯曲菌为最常见病原菌，其次
为巨细胞病毒、EB病毒，带状疱疹病毒、 肺炎支原体等
疫苗接种
遗传因素:HLA表型相关的遗传易感性
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病理分型
急性炎症性脱髓鞘性多神经（AIDP）
急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）
Miller-Fisher综合征（MFS）
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预后
后遗症提示因素：
累及脑神经
需要气管插管
肢体瘫痪严重
ppt课件
13
思考题
1.吉兰巴雷综合征的发病机制 2.病理分型 3.临床表现 4.诊断依据
5.鉴别诊断
格林巴利综合征神经内科 ppt课件
周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍， 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带（OB）——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
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2 头痛已无
双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3
双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚
4 勃起困难消失，小便可，大便难解
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病情转归（10.12入院第16天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无
双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3
双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚
颅CT：未见明显异常
B （2017-09-22开阳中西医结合医院）颈总 动脉B超：双侧颈总动脉阻力指数增高。
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入院诊断
1 中医诊断：痹证（痰瘀阻络） 2 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
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入院后处理心电图、头颅MR Nhomakorabea腰穿
1
3
2
4
血液检查
肌电图
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入院辅查结果
窦性心律； 电轴无偏移
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病情转归（10.2入院第5天）
1 双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善
2 头痛已无
双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻唇
3
沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清楚
4 勃起困难，小便频急，大便难解
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病情转归（10.8入院第12天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病 初呈非对称性；
肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较 好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌 肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不 充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸 困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N）
6 发病节气：秋分前4天
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主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
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现病史
9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力
7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断
3天前 上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力 2天前 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟
静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
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AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies) AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy) AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy) MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome) APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy) ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy)
双下鼻甲肥大； 鼻中隔偏曲
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入院辅查结果
可见多发性周围神 经损害（颅神经损 害较重，近心端损
害较重）
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脑脊液检查
发病第10天 脑脊液蛋白细胞分离
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治疗方案
A 针刺、中药 B VB12 im.、VC+VB6+辅· 酶A+KCL ivgtt.、长春西汀ivgtt. C 免疫球蛋白0.4g/（kg.d）× 5d
变浅、鼓腮不能、面部表情减少
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入院症见
A 双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳 B 阵发性头痛，以枕部胀痛为主 C 双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、鼻唇沟变
浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、吐字不清
D 勃起困难、小便频、小便急、大便难解
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既往史及个人史
〉 “前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药 〉 20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症 〉 “头孢”过敏 〉 吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年 〉 饮酒史10+年，偶饮少量，未戒
病例汇报 LOREM IPSUM DOLOR
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基本情况
1 姓名：刘俊
7 出生地：贵州贵阳
2 性别：男
8 婚况：已婚
3 年龄：28岁
9 入院时间：2017.09.27
4 民族：汉族
10 病 史 采 集 时 间 ： 2 0 1 7 . 0 9 . 2 7
5 职业：个体
11 病 史 陈 述 者 ： 患 者 本 人
〉 余无特殊
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一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
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专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
3
近端5级，双踝以下3级
4 共济系统：正常
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专科查体（二）
感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱：
5
音叉振动觉未查、关节位置觉正常
生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱
6
三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱
7 病理反射：上下肢均未引出
8 脑膜刺激征：阴性
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辅助检查 A （2017-09-22开阳中西医结合医院）头
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(一)AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神 经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1．临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
2 生理反射：正常存在
3 病理反射：上下肢均未引出
4 脑膜刺激征：阴性
患者自请出院
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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达 到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自 限性病程。
4 勃起困难消失，二便可
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专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
吹哨可完成
3 运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢5级
4 共济系统：正常
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专科查体（二）
1 感觉系统：无明显异常