AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)培训讲学
合集下载
AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)精品课件
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无
双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚
4 勃起困难消失，二便可
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
2．PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30-50 ml/kg， 在1-2周内进行3-5次。
3．糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素 治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的 效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗 GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg 或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重 症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗 效还有待于进一步探讨。
〉 余无特殊
一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
6 发病节气：秋分前4天
主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
现病史
9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力
7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断
2 头痛已无
双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚
4 勃起困难消失，二便可
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
2．PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30-50 ml/kg， 在1-2周内进行3-5次。
3．糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素 治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的 效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗 GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg 或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重 症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗 效还有待于进一步探讨。
〉 余无特殊
一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
6 发病节气：秋分前4天
主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
现病史
9天前 “感冒”之后 手足麻木、全身乏力
7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断
吉兰-巴雷综合征病情介绍演示培训课件
PART 03
治疗原则与方案选择
一般治疗原则
早期识别与治疗
吉兰-巴雷综合征是一种急性炎症 性脱髓鞘性多发性神经病，早期 识别和治疗对于改善患者预后至
关重要。
对症支持治疗
针对患者的具体症状，如呼吸困难 、吞咽困难等，采取相应的对症支 持治疗措施。
预防并发症
积极预防和治疗并发症，如肺部感 染、深静脉血栓等，以降低患者死 亡率。
电生理检查提示脱髓鞘病变或 轴索变性改变；
病程有自限性。
鉴别诊断相关疾病
脊髓灰质炎
起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段 性且不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋 白和细胞均增多或仅蛋白质增多。
急性脊髓炎
低钾性周期性瘫痪
突发四肢迟缓性瘫痪，无脑神经支配 肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍， 数小时至一日内达到高峰，血钾降低 。
康复训练与生活质量提升 途径
康复训练计划制定和执行情况回顾
个性化康复训练计划
根据患者的具体病情和身体状况，制定个性化的康复训练计划， 包括肌力训练、平衡训练、柔韧性训练等。
训练计划调整
随着患者病情的变化和康复进展，及时调整训练计划，确保训练的 科学性和有效性。
训练执行情况监测
对患者的康复训练执行情况进行定期监测和评估，及时发现并解决 存在的问题。
持呼吸功能。
营养支持
对于吞咽困难的患者，给予鼻饲 或胃造瘘等营养支持措施，以保
证患者的营养需求。
康复治疗
在患者病情稳定后，尽早开始康 复治疗，包括物理疗法、针灸、 按摩等，以促进神经功能恢复和
减少后遗症。
PART 04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
01
02
03
2024年中国吉兰巴雷综合征诊治指南讲座课件PPT
二、神经电生理检查
（二）不同GBS亚型的电生理表现电生理检查有助于确认周围神经病变，鉴别周围 神经髓鞘和轴索损害，作为支持经GBS诊断的依据，协助区分不同临床亚型。在不同 亚型、病程的不同阶段、不同疾病严重程度的GBS患者中，电生理表现可有较大差别 。变异型GBS或临床症状轻微的经典型GBS患者神经电生理检查结果可正常，特别是 在疾病早期。因此，电生理检查无异常并不能排除GBS，随诊复查有可能发现神经电 生理异常。
三、前驱事件
推荐意见： （1）对于急性起病，有经典型或变异型临床表现的患者，要考虑到GBS可能。 （2）大部分GBS 患者病情在2 周内达高峰，一般不超过4 周。 （3）多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状，有助于GBS诊断 。 （4）在初诊及治疗过程中，应定期评估疾病的严重程度，预测呼吸、吞咽、自 主神经受累导致的风险。
4. 咽颈臂型：临床表现为吞咽困难、颈肌和上肢肌无力，相对对称，可有复视 或面瘫，严重者可出现呼吸困难，可伴有受累区域感觉障碍。上肢腱反射减低或消失 ，下肢基本不受累。
一、临床分型和评估
（二）GBS变异型 5. 截瘫型：无力局限于下肢，腱反射减低或消失，部分患者伴下肢感觉减退。 6. 双侧面瘫伴四肢感觉障碍型：表现为双侧周围性面瘫，伴四肢远端感觉障碍。 7. 自主神经型：以排尿困难、便秘、肠梗阻、体位性低血压、心律失常、出汗异 常、瞳孔异常等为主要表现，而无明确的肢体无力和感觉障碍。 8. 其他：不同类型之间可交叉重叠，部分患者可开始表现为MFS，之后进展出 现四肢感觉运动障碍或明显的自主神经受累；也有咽颈臂型发展出现眼肌麻痹或下肢 受累者。部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。
二、神经电生理检查
当CMAP 负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远 端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。
小儿吉兰-巴雷综合征健康宣讲课件
加强儿童疫苗接种，如百白破 疫苗和麻疹疫苗。
提倡良好的个人卫生习惯，包 括勤洗手、合理饮食和保持充 足睡眠。
患儿护理
患儿护理
为患儿提供适当的护理，包括日常生活 照料、心理支持和康复训练。
结语
结语
通过本次课件，您了解了小儿 吉兰-巴雷综合征的相关知识和 预防措施。
如果您有任何问题，欢迎咨询 医生或专业人士。
它主要由自身免疫反应引起，导致神经 传导障碍和肌肉无力症括肌肉无力、运动障碍 、智力障碍、呼吸困难等。
体征包括面部肌肉麻痹、肌肉 无力、肌肉萎缩等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断主要依据症状、体征和神经电生理 检查。
治疗包括药物治疗、物理疗法和康复训 练。
预防措施
预防措施
谢谢您的观 赏聆听
小儿吉兰-巴 雷综合征健康
宣讲课件
目录 引言 什么是小儿吉兰-巴雷综合征 症状和体征 诊断和治疗 预防措施 患儿护理 结语
引言
引言
即将为您介绍小儿吉兰-巴雷综 合征的相关知识，帮助您了解 该疾病和预防措施。
什么是小儿吉 兰-巴雷综合征
什么是小儿吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征是一种神经系统 疾病，常见于儿童和青少年。
提倡良好的个人卫生习惯，包 括勤洗手、合理饮食和保持充 足睡眠。
患儿护理
患儿护理
为患儿提供适当的护理，包括日常生活 照料、心理支持和康复训练。
结语
结语
通过本次课件，您了解了小儿 吉兰-巴雷综合征的相关知识和 预防措施。
如果您有任何问题，欢迎咨询 医生或专业人士。
它主要由自身免疫反应引起，导致神经 传导障碍和肌肉无力症括肌肉无力、运动障碍 、智力障碍、呼吸困难等。
体征包括面部肌肉麻痹、肌肉 无力、肌肉萎缩等。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断主要依据症状、体征和神经电生理 检查。
治疗包括药物治疗、物理疗法和康复训 练。
预防措施
预防措施
谢谢您的观 赏聆听
小儿吉兰-巴 雷综合征健康
宣讲课件
目录 引言 什么是小儿吉兰-巴雷综合征 症状和体征 诊断和治疗 预防措施 患儿护理 结语
引言
引言
即将为您介绍小儿吉兰-巴雷综 合征的相关知识，帮助您了解 该疾病和预防措施。
什么是小儿吉 兰-巴雷综合征
什么是小儿吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征是一种神经系统 疾病，常见于儿童和青少年。
小儿吉兰-巴雷综合征健康宣讲PPT课件
治疗
康复训练 管理并发症
预防与管理
预防与管理
如何预防和管理吉兰-巴雷综合 征？ 健康生活方式
预防与管理
定期随访和复查 寻求专业医疗帮助
谢谢您的观赏聆听
小儿吉兰-巴雷 综合征健康宣
讲PPT课件Biblioteka 目录 简介 导言 症状 原因 诊断 治疗 预防与管理
简介
简介
标题: 小儿吉兰-巴雷综合征健 康宣讲PPT课件 每页话数: 不少于80字
导言
导言
孩子的健康是家长最关心的问题之一。 吉兰-巴雷综合征是一种常见的小儿神 经障碍疾病，本课件将为您介绍吉兰巴雷综合征的症状、原因、诊断和治疗 方法，帮助您更好地了解和应对这一疾 病。
症状
症状
吉兰-巴雷综合征的症状是什么 ？ 神经肌肉疲劳
症状
运动障碍 感觉异常
原因
原因
吉兰-巴雷综合征的原因是什么 ？ 自身免疫反应
原因
神经系统损伤 触发因素
诊断
诊断
如何诊断吉兰-巴雷综合征？ 临床症状与体征评估
诊断
神经电生理检查 实验室检查
治疗
治疗
吉兰-巴雷综合征的治疗方法有 哪些？ 药物治疗
吉兰巴雷综合征的诊治培训课件
吉兰巴雷综合征的诊治
3
是AIDP的核心症状。多数 A患IDP者肌无力从双下肢向上 肢发展，数日内逐渐加重， 少数患者病初呈非对称性； 肌张力可正常或降低，腱
吉兰巴雷综合征的诊治
4
在发病几天内蛋白含 量正
常，AID2P ～ 4周内脑脊液蛋白
不同程度升高，但较少超过
1.0 g／L；糖和氯化物正常；
白细胞计数一般<10×106
25％以上； B.运动神经传导速度较正常
值减慢加％以上； C.F波潜伏吉兰期巴雷综合较征的诊正治 常值延7 长
②感A觉I神D经P传导：一般正常，但异常时不能排除诊断。
③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位时限增宽、 高波幅、多相波增多及运动单位丢失。
吉兰巴雷综合征的诊治
15
MFS
实验室检查：
(1)脑脊液检查：同AIDP。
(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血 清GQlb抗体阳性。
(3)神经电生理检查：
感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面 神经CMAP波 幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导 和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。
吉兰巴雷综合征的诊治
5
AIDP
(2)血清学检查： ①少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。 ②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 ③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。
(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
吉兰巴雷综合征的诊治
吉兰巴雷综合症课堂PPT
疗、护理过程，共同制定长期防治计划。
• 疾病预防指导 合理休息，避免过度劳累，防感冒。 • 肢体康复训练指导 良肢位的摆放，适当的按摩，被
动运动等
• 用药指导 激素的不良反应观察及预防 • 饮食指导 根据疾病情况调整实物性状
34
预后
• 具有自限性，预后较好。 • 瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常 • 预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运
9
定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
10
流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
• 发热前1-2周有发热病
• 起病时多有发热
史
• 肢体瘫痪
• 起病急，1-2日出现截
• 常局限于一侧肢体
瘫
• 无感觉障碍
• 受损平面一下运动障碍
伴传导束性感觉障碍
• 早期出现尿便障碍
a. 脑神经不受累 25
治疗
1、血浆置换 （PE）
• 去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重 计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可 做4次。
1
• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
• 疾病预防指导 合理休息，避免过度劳累，防感冒。 • 肢体康复训练指导 良肢位的摆放，适当的按摩，被
动运动等
• 用药指导 激素的不良反应观察及预防 • 饮食指导 根据疾病情况调整实物性状
34
预后
• 具有自限性，预后较好。 • 瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常 • 预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运
9
定义
关键词 • 自身免疫 • 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累
10
流行病学
• GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高 于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可 发病，国外报道发病率与增龄呈正相关， 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有 双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称 双高峰。
• 发热前1-2周有发热病
• 起病时多有发热
史
• 肢体瘫痪
• 起病急，1-2日出现截
• 常局限于一侧肢体
瘫
• 无感觉障碍
• 受损平面一下运动障碍
伴传导束性感觉障碍
• 早期出现尿便障碍
a. 脑神经不受累 25
治疗
1、血浆置换 （PE）
• 去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重 计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可 做4次。
1
• 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，
肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出， 四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。
辅助检查：
血液：血象增高
肌电图：周围神经损害
6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白 0.51g/L
7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。
吉兰—巴雷综合征PPT课件
4 ．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
5 ．AIDP 患者的脑脊液蛋白 质增高以 IgG 、 IgM 、 IgA 为主， 并可检测出寡克隆IgG。
6．采用周围神经匀浆液，提取 的神经碱性髓鞘蛋白 P0 、 P2 或半乳 糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种后 2—3 周，可制成实验性变态反应性 神经炎（EAN）的动物模型，其神经 系统受损表现、病理、电生理和脑 脊液改变酷似人类的AIDP。
第四部分：临床表现
本病按发病形式和病程分为急 性型、慢性复发型或慢性进展型； 按病变部位分为脊神经型、脑神 经—脊神经型和脑神经型；按病情 程度分为轻、中、重型，或普通型 与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死 率高。
病情演变和严重程度个体差别 较大，半数患者在发病后一周内达 高峰， 90 ％在一个月内达高峰， 10 ％在两个月内达高峰，有 1/3患者在 发病后一周左右加重至出现真性球 麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达 高峰后 2—4 周开始恢复，有 85 ％在 六个月内恢复，少数病情轻者可在 两个月内恢复。约有 10 ％病例迁延 不愈超过 3个月或缓解复发呈慢性复
本病是常见的周围神经病， 平均每年发病率为（ 0.6—4 ） /10 万。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
第二部分：病因及发病机制
病因尚未完全清楚。但有 60﹪患者在发病前一个月内有过呼 吸道或消化道感染史；或接种疫苗 后 10—20 天内发病；或病前有过外 科手术、妊娠史；以轴索为主者在 病前有空肠曲菌的感染史。
上述病理改变以颈丛及腰丛 神经的前根和神经干的近端明显。 在以轴索变性为主者，其神经内膜 有多型核白细胞浸润，吞噬细胞进 入轴索的外膜空隙，轴索出现华勒 变性，但其髓鞘改变不明显，脊髓 前角细胞及后根神经节细胞可见中 央染色质溶解。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
其他支持治疗
如营养神经、改善循环、 控制感染等，以缓解症状 和促进康复。
康复与预后
康复训练
针对肌肉无力、感觉障碍等症 状，进行康复训练，如物理治 疗、作业治疗等，以促进功能
恢复。
心理支持
针对患者可能出现的焦虑、抑 郁等心理问题，提供心理支持 和疏导。
定期随访
定期进行神经功能评估和复查 ，以便及时发现和处理可能出 现的问题。
AMSAN（急性多发性轴突节段性神经病）
以四肢对称性无力、痛觉缺失和深感觉障碍为主要表现。
吉兰巴雷综合征的症状
肢体无力
四肢对称性或非对称性无力，从肢体远端向近端发展，可累及躯干肌 肉。
感觉异常
肢体麻木、刺痛、烧灼感、沉重感等，可呈手套袜套样分布。
反射减弱
腱反射减弱或消失，病理征阴性。
其他症状
部分患者可能出现呼吸困难、吞咽困难、构音障碍等脑神经受累症状 ，以及自主神经功能紊乱表现如心率失常、血压波动等。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理疏导和支持。
长期随访
定期进行随访，评估患者的恢复情况，及时调整康复计划。
THANKS
谢谢您的观看
预后影响因素
年龄、病情严重程度、治疗时 机和并发症等因素会影响吉兰
巴雷综合征的预后。
04
吉兰巴雷综合征的预防
预防策略
疫苗接种
接种流感疫苗和肺炎球菌 疫苗，以降低感染风险。
避免接触病原体
保持室内空气流通，避免 接触呼吸道和消化道病原 体。
增强免疫力
保持充足的睡眠、均衡的 饮食和适度的运动，以增 强身体免疫力。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演 示课件
汇报人： 2023- 吉兰巴雷综合征的病因 • 吉兰巴雷综合征的诊断与治疗 • 吉兰巴雷综合征的预防 • 吉兰巴雷综合征的案例研究
吉兰巴雷综合征PPT精选课件
神经节苷脂GM1：正常的神经成分，在Ranvier节(郎飞 氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对 的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂 抗体影响钠离子通道。
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
4
分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
11
变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
32
治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
19
一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：
CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。
4
分子模拟：
抗-GM1抗体
神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖 5
肌电图
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。 神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查
血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
11
变异型
Miller-Fisher综合征： 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病： 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪，很少感觉受累 常有呼吸肌受累，肌萎缩出现早，预后差。
32
治疗
CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解 或得到控制。
免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白 （IVIG）、血浆置换和免疫抑制剂。
免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘， 防止继发性轴突变性。
治疗有效的患者必须坚持治疗，直到病情得到 最大程度的改善或稳定，此后进行维持治疗， 预防复发和进展。
杂的设备，对心血管的影响比较小。 PE和IVIG通常只选择其中一种，目前没有肯定
的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目前研究：不应该使用激素治疗GBS。如果
GBS患者由于其他原因需要激素治疗，也并不 会带来害处。
19
一般治疗：呼吸道管理
需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭 和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭：
儿科学--吉兰巴雷综合征 ppt课件
脊髓核磁共振:典型表现为神经根强化
ppt课件 8
诊断
临床：弛缓性瘫痪，无传导束型感觉缺
失和尿潴留
脑脊液：蛋白-细胞分离 电生理：传导功能异常 影像学：神经根强化显影
ppt课件
9
鉴别诊断
肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹
急性横贯性脊髓炎
其他（双侧性脑卒中、急性小脑性共济
失调、颅内占位、毒物或药物性周围神 经病、重症肌无力、周期性麻痹）
ppt课件 10
治疗
支持对症治疗
①保证足量的水分、热量和电解质供应
②补充B族维生素、ATP、辅酶A、胞二磷胆 碱及神经生长因子等 ③吞咽困难者给予鼻饲 ④加强护理 ⑤尽早康复训练
ppt课件 11
治疗
免疫调节治疗
静脉注射大剂量免疫球蛋白
400mg/（kg·d），连用5天；
或2g/kg，一次用完
ppt课件
ppt课件
4
诱因
感染:空肠弯曲菌为最常见病原菌，其次
为巨细胞病毒、EB病毒，带状疱疹病毒、 肺炎支原体等
疫苗接种
遗传因素:HLA表型相关的遗传易感性
ppt课件 5
病理分型
急性炎症性脱髓鞘性多神经（AIDP）
急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）
Miller-Fisher综合征（MFS）
12
预后
后遗症提示因素：
累及脑神经
需要气管插管
肢体瘫痪严重
ppt课件
13
思考题
1.吉兰巴雷综合征的发病机制 2.病理分型 3.临床表现 4.诊断依据
5.鉴别诊断
吉兰巴雷综合征宣讲培训课件
暴发型者可在48—72h达高峰。少部分 病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重， 称为慢性GBS。
吉兰巴雷综合征宣讲
28
1、前驱症状 80%病人病前8周、多数 2周内有持续数日的上呼吸道、胃肠道或 其它部位感染的病史，可出现鼻塞、流 涕、发热、关节痛、肌痛、腹泻、恶心、 呕吐及咽喉炎、支气管炎等表现，部分 病人在手术后或免疫接种后发病。
自主神经障碍一般发生在第2-4周，持续 时间长短不一（几天到几月），主要表现 为心脏、血压、泌汗、泌尿生殖、肠和胆 囊以及周围血管的功能紊乱。最常见的为 心脏损伤，可出现心运过速、心动过缓、 心律失常或停搏，心电图有S-T段压低、T 波低平、倒置或高尖等。
吉兰巴雷综合征宣讲
36
血压持续性或波动性升高、降低都可见 到，最常见的血压异常是直立性低血血， 初期可仅有直立性头昏，以后可能出现 晕厥。
复合肌肉运动电位（CMAP）尤其是疾病 的第3-5周检查时，其波幅与GBS预后的 关系密切。CMAP降低到正常低限的10%， 常常提示预后不良。
吉兰巴雷综合征宣讲
45
[诊断]
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确 定了GBS的必要条件和适用范围，如下：
吉兰巴雷综合征宣讲
24
CNS的病理改变可能大多是继发性的。 前角细胞或脑神运动核可表现为不同程 度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于 轴索损害的程度及部位，如轴索的变性 靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死 亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着 该区域神经细胞体的分解。
吉兰巴雷综合征宣讲
25
后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。 严重的轴索变性患者，肌肉的病理改变 可表现为神经原性肌萎缩。
吉兰巴雷综合征宣讲
13
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
吉兰巴雷综合征宣讲
28
1、前驱症状 80%病人病前8周、多数 2周内有持续数日的上呼吸道、胃肠道或 其它部位感染的病史，可出现鼻塞、流 涕、发热、关节痛、肌痛、腹泻、恶心、 呕吐及咽喉炎、支气管炎等表现，部分 病人在手术后或免疫接种后发病。
自主神经障碍一般发生在第2-4周，持续 时间长短不一（几天到几月），主要表现 为心脏、血压、泌汗、泌尿生殖、肠和胆 囊以及周围血管的功能紊乱。最常见的为 心脏损伤，可出现心运过速、心动过缓、 心律失常或停搏，心电图有S-T段压低、T 波低平、倒置或高尖等。
吉兰巴雷综合征宣讲
36
血压持续性或波动性升高、降低都可见 到，最常见的血压异常是直立性低血血， 初期可仅有直立性头昏，以后可能出现 晕厥。
复合肌肉运动电位（CMAP）尤其是疾病 的第3-5周检查时，其波幅与GBS预后的 关系密切。CMAP降低到正常低限的10%， 常常提示预后不良。
吉兰巴雷综合征宣讲
45
[诊断]
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确 定了GBS的必要条件和适用范围，如下：
吉兰巴雷综合征宣讲
24
CNS的病理改变可能大多是继发性的。 前角细胞或脑神运动核可表现为不同程 度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于 轴索损害的程度及部位，如轴索的变性 靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死 亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着 该区域神经细胞体的分解。
吉兰巴雷综合征宣讲
25
后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。 严重的轴索变性患者，肌肉的病理改变 可表现为神经原性肌萎缩。
吉兰巴雷综合征宣讲
13
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
吉兰巴雷综合征培训课件
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
但是，大多数学者还是认 为，AIDP是一种由免疫介导的 迟发性变态反应性的自身免疫性 周围神经病。证据如下：
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
本病是常见的周围神经病，平 均 每 年 发 病 率 为 （ 0.6—4 ） /10 万 。 任何年龄均可发病，最小为2岁，最 大为79岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
其主要病理改变为周围神经 广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索 变性为主，或髓鞘脱失与轴索变 性并发。
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
临床主要表现为急性、对称性、 迟缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围 性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常 成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋 白—细胞分离现象；严重者可出现延 髓及呼吸肌瘫痪，并危及患者生命。
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
第一部分：概述
本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之 处，请联系网站或本人删除。
急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病，又称急性炎症性脱髓鞘 性 多 发 性 神 经 炎 （ AIDP ） ， 格 林 — 巴 利 综 合 征 （ GuillainBarre syndrome），现在统 一术语为吉兰—巴雷有不当之 处，请联系网站或本人删除。
小儿吉兰-巴雷综合征科普讲座PPT
状： - 呼吸困难 - 心率不规则 - 消化系统问题
治疗及管理
治疗及管理
医学干预： - 药物治疗 - 物理治疗
治疗及管理
教育和辅助性措施： - 专业康复 - 教育支持 - 家庭支持
预后及护理建 议
预后及护理建议
预后： - 预后的不确定性 - 孩子可能需要终身治疗
预后及护理建议
护理建议： - 定期复诊 - 鼓励孩子积极参与康复训
练 - 提供家庭支持和照顾
结论
结论
小儿吉兰-巴雷综合征是一种罕见而复 杂的疾病
对于患有此综合征的儿童和家庭来说， 提供全面的医疗和支持至关重要
结论
需要多学科的合作和综合治疗 策略来改善患者的生活质量
谢谢您的观 赏聆听
小儿吉兰-巴雷综合征科 普讲座PPT
目录 导言 症状及表现 治疗及管理 预后及护理建议 结论
导言
导言
什么是小儿吉兰-巴雷综合征？ 该综合征有哪些症状？
导言
为什么会发生小儿吉兰-巴雷综合征？
症状及表现
症状及表现
运动方面的症状： - 肌无力 - 肌张力异常 - 运动发育迟缓
症状及表现
感觉方面的症状： - 触觉异常 - 疼痛感知异常 - 平衡障碍
治疗及管理
治疗及管理
医学干预： - 药物治疗 - 物理治疗
治疗及管理
教育和辅助性措施： - 专业康复 - 教育支持 - 家庭支持
预后及护理建 议
预后及护理建议
预后： - 预后的不确定性 - 孩子可能需要终身治疗
预后及护理建议
护理建议： - 定期复诊 - 鼓励孩子积极参与康复训
练 - 提供家庭支持和照顾
结论
结论
小儿吉兰-巴雷综合征是一种罕见而复 杂的疾病
对于患有此综合征的儿童和家庭来说， 提供全面的医疗和支持至关重要
结论
需要多学科的合作和综合治疗 策略来改善患者的生活质量
谢谢您的观 赏聆听
小儿吉兰-巴雷综合征科 普讲座PPT
目录 导言 症状及表现 治疗及管理 预后及护理建议 结论
导言
导言
什么是小儿吉兰-巴雷综合征？ 该综合征有哪些症状？
导言
为什么会发生小儿吉兰-巴雷综合征？
症状及表现
症状及表现
运动方面的症状： - 肌无力 - 肌张力异常 - 运动发育迟缓
症状及表现
感觉方面的症状： - 触觉异常 - 疼痛感知异常 - 平衡障碍
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
现病史
9天前
7天前
断 3天前 2天前 唇沟
“感冒”之后 手足麻木、全身乏力
手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊
上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻
变浅、鼓腮不能、面部表情减少
入院症见
A 双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳 B 阵发性头痛，以枕部胀痛为主
害较重）
脑脊液检查
发病第10天 脑脊液蛋白细胞分离
治疗方案
A 针刺、中药 B VB12 im.、VC+VB6+辅· 酶A+KCL ivgtt.、长春西汀ivgtt. C 免疫球蛋白0.4g/（kg.d）× 5d
病情转归（10.2入院第5天）
1 双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善
2 头痛已无 双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻
B 总动脉B超：双侧颈总动脉阻力指数增 高。
入院诊断
1 中医诊断：痹证（痰瘀阻络） 2 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
入院后处理
心电图、头颅MR
腰穿
1
3
2
4
血液检查
肌ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ图
入院辅查结果
窦性心律； 电轴无偏移
双下鼻甲肥大； 鼻中隔偏曲
入院辅查结果
〉可见多发性周围神 经损害（颅神经损 害较重，近心端损
AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)
基本情况
1 姓名：刘俊 2 性别：男 3 年龄：28岁 4 民族：汉族 5 职业：个体 6 发病节气：秋分前4天
7 出生地：贵州贵阳 8 婚况：已婚 9 入院时间：2017.09.27 10 病史采集时间：2017.09.27 11 病史陈述者：患者本人
主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达 到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自 限性病程。
静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)
AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy)
AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy)
MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)
APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)
ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy)
(一)AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神 经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1．临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
3 唇沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清 楚
4 勃起困难，小便频急，大便难解
病情转归（10.8入院第12天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无 双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清 楚
4 勃起困难消失，小便可，大便难解
部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉 痛。部分患者有自主神经功能障碍。
2．实验室检查：
双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、
C 鼻唇沟变浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、 吐字不清
D 勃起困难、小便频、小便急、大便难解
既往史及个人史
“前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药 20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症 “头孢”过敏 吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年 饮酒史10+年，偶饮少量，未戒
多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病 初呈非对称性；
肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较 好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌 肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不 充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸 困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N）
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
吹哨可完成
3 运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢5级
4 共济系统：正常
专科查体（二）
1 感觉系统：无明显异常 2 生理反射：正常存在 3 病理反射：上下肢均未引出 4 脑膜刺激征：阴性
患者自请出院
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
余无特殊
一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
3
近端5级，双踝以下3级
病情转归（10.12入院第16天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无 双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清 楚
4 勃起困难消失，二便可
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
4 共济系统：正常
专科查体（二）
感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱：
5
音叉振动觉未查、关节位置觉正常
生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱
6
三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱
7 病理反射：上下肢均未引出
8 脑膜刺激征：阴性
辅助检查
A （2017-09-22开阳中西医结合医院）头 颅CT：未见明显异常 （2017-09-22开阳中西医结合医院）颈