AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)培训讲学
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多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病 初呈非对称性；
肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较 好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌 肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不 充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸 困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N）
AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy)
AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy)
MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)
APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)
部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉 痛。部分患者有自主神经功能障碍。
2．实验室检查：
双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、
C 鼻唇沟变浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、 吐字不清
D 勃起困难、小便频、小便急、大便难解
既往史及个人史
“前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药 20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症 “头孢”过敏 吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年 饮酒史10+年，偶饮少量，未戒
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达 到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自 限性病程。
静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)
AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)
基本情况
1 姓名：刘俊 2 性别：男 3 年龄：28岁 4 民族：汉族 5 职业：个体 6 发病节气：秋分前4天
7 出生地：贵州贵阳 8 婚况：已婚 9 入院时间：2017.09.27 10 病史采集时间：2017.09.27 11 病史陈述者：患者本人
主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
B 总动脉B超：双侧颈总动脉阻力指数增 高。
入院诊断
1 中医诊断：痹证（痰瘀阻络） 2 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
入院后处理
心电图、头颅MR
腰穿
1
3
2
4
血液检查
肌电图
入院辅查结果
窦性心律； 电轴无偏移
双下鼻甲肥大； 鼻中隔偏曲
入院辅查结果
〉可见多发性周围神 经损害（颅神经损 害较重，近心端损
现病史
9天前
7天前
断 3天前 2天前 唇沟
“感冒”之后 手足麻木、全身乏力
手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊
上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻
变浅、鼓腮不能、面部表情减少
入院症见
A 双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳 B 阵发性头痛，以枕部胀痛为主
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
吹哨可完成
3 运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢5级
4 共济系统：正常
专科查体（二）
1 感觉系统：无明显异常 2 生理反射：正常存在 3 病理反射：上下肢均未引出 4 脑膜刺激征：阴性
患者自请出院
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
余无特殊
一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
3
近端5级，双踝以下3级
4 共济系统：正常
专科查体（二）
感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱：
wenku.baidu.com
5
音叉振动觉未查、关节位置觉正常
生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱
6
三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱
7 病理反射：上下肢均未引出
8 脑膜刺激征：阴性
辅助检查
A （2017-09-22开阳中西医结合医院）头 颅CT：未见明显异常 （2017-09-22开阳中西医结合医院）颈
害较重）
脑脊液检查
发病第10天 脑脊液蛋白细胞分离
治疗方案
A 针刺、中药 B VB12 im.、VC+VB6+辅· 酶A+KCL ivgtt.、长春西汀ivgtt. C 免疫球蛋白0.4g/（kg.d）× 5d
病情转归（10.2入院第5天）
1 双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善
2 头痛已无 双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻
3 唇沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清 楚
4 勃起困难，小便频急，大便难解
病情转归（10.8入院第12天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无 双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清 楚
4 勃起困难消失，小便可，大便难解
病情转归（10.12入院第16天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无 双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清 楚
4 勃起困难消失，二便可
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy)
(一)AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神 经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1．临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。
肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较 好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。
部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌 肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不 充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸 困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N）
AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy)
AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy)
MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)
APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)
部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉 痛。部分患者有自主神经功能障碍。
2．实验室检查：
双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、
C 鼻唇沟变浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、 吐字不清
D 勃起困难、小便频、小便急、大便难解
既往史及个人史
“前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药 20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症 “头孢”过敏 吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年 饮酒史10+年，偶饮少量，未戒
临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达 到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自 限性病程。
静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。
AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)
AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)
基本情况
1 姓名：刘俊 2 性别：男 3 年龄：28岁 4 民族：汉族 5 职业：个体 6 发病节气：秋分前4天
7 出生地：贵州贵阳 8 婚况：已婚 9 入院时间：2017.09.27 10 病史采集时间：2017.09.27 11 病史陈述者：患者本人
主诉
手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。
B 总动脉B超：双侧颈总动脉阻力指数增 高。
入院诊断
1 中医诊断：痹证（痰瘀阻络） 2 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？
入院后处理
心电图、头颅MR
腰穿
1
3
2
4
血液检查
肌电图
入院辅查结果
窦性心律； 电轴无偏移
双下鼻甲肥大； 鼻中隔偏曲
入院辅查结果
〉可见多发性周围神 经损害（颅神经损 害较重，近心端损
现病史
9天前
7天前
断 3天前 2天前 唇沟
“感冒”之后 手足麻木、全身乏力
手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊
上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻
变浅、鼓腮不能、面部表情减少
入院症见
A 双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳 B 阵发性头痛，以枕部胀痛为主
2
双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、
吹哨可完成
3 运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢5级
4 共济系统：正常
专科查体（二）
1 感觉系统：无明显异常 2 生理反射：正常存在 3 病理反射：上下肢均未引出 4 脑膜刺激征：阴性
患者自请出院
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
余无特殊
一般查体
T：36.3℃ P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg
（—）
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；
2
双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、
吹哨不能完成
运动系统：肌张力正常，双上肢5级，双下肢
3
近端5级，双踝以下3级
4 共济系统：正常
专科查体（二）
感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱：
wenku.baidu.com
5
音叉振动觉未查、关节位置觉正常
生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱
6
三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱
7 病理反射：上下肢均未引出
8 脑膜刺激征：阴性
辅助检查
A （2017-09-22开阳中西医结合医院）头 颅CT：未见明显异常 （2017-09-22开阳中西医结合医院）颈
害较重）
脑脊液检查
发病第10天 脑脊液蛋白细胞分离
治疗方案
A 针刺、中药 B VB12 im.、VC+VB6+辅· 酶A+KCL ivgtt.、长春西汀ivgtt. C 免疫球蛋白0.4g/（kg.d）× 5d
病情转归（10.2入院第5天）
1 双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善
2 头痛已无 双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻
3 唇沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清 楚
4 勃起困难，小便频急，大便难解
病情转归（10.8入院第12天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无 双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清 楚
4 勃起困难消失，小便可，大便难解
病情转归（10.12入院第16天）
1 手足麻木基本消除，稍感全身乏力
2 头痛已无 双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，
3 双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清 楚
4 勃起困难消失，二便可
专科查体（一）
一般情况：神清、意识可、查体合作、认知
1
水平正常
颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；
ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy)
(一)AIDP
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神 经根和周围神经节段性脱髓鞘。
1．临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。 (2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。 (3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 (4)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。