脱髓鞘假瘤MRI诊断PPT医学课件
合集下载
脱髓鞘假瘤_图文
头颅CT、MRI显示 右侧半球以枕颞叶 为主的片状异常信 号，病灶周围有明 显水肿区，占位效 应不明显，呈不规 则强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
病例四
黄×× 女性 33岁，患者因头晕，左 侧肢体无力一年，于2000年3月收入 院。神经系统检查除左上肢肌力Ⅳ， 腱反射增高，Hoffmann（+）外其他 均正常。患者曾被诊断为脑脓肿及脑 囊虫病。囊虫抗体（-）。
影像学特点
中枢神经系统脱髓鞘病变的典型CT和MRI 表现多为脑室旁皮质下白质内多发弥散的
异常密度/信号，通常无占位效应。而假瘤 样脱髓鞘病CT和MRI可有肿瘤样占位效应
，环形强化水肿，病灶多为单发。 CT表现为单发圆形或片状影，多呈低密度
，少数呈等、低混杂密度或高密度，周围 有低密度水肿带，轻至中度占位效应。
头颅MRI显示 左侧大脑半球 皮质下多发圆 形异常信号病 灶，周围有水 肿区，占位效 应不明显，呈 环状强化。
神经外科立体定向脑组织活检， 病理证实为脱髓鞘病
脱髓鞘病是因各种原因所致的髓鞘脱失性 疾病，病变发生在白质，头颅CT、MRI能 清晰显示出病灶，多不规则呈团快状，病 灶周围没有明显水肿，占位效应不明显， 发作期可有轻度强化。
区髓鞘脱失而轴索相对保留，此时易被误诊为肥 胖型星形细胞瘤。
随病程延长，巨噬细胞及肥胖型星形细胞均明显 减少，纤维型星形细胞明显增生，巨噬细胞内髓
鞘残屑多已降解为中性脂肪，故胞浆多为泡沫状 或颗粒状，α1-AT、溶菌酶及CD68均为弥漫阳 性， LBF染色已难找见蓝染的髓鞘残屑，但增生 的星形细胞中仍不乏增生活跃，核大深染欠规则 ，还偶见核分裂相，GFAP呈弥漫阳性，此时可
demyelinating diseases）又称肿瘤样炎性脱髓
脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看！
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
脱髓鞘假瘤幻灯课件
10
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
临床特点
➢患者多为女性，发病年龄集中在35~45 岁之间，分为 单发病灶与多发病灶两种。
➢临床常以急性、亚急性起病，表现为脑实质占位及神经 系统功能障碍为主。主要症状有头痛、癫痫、瘫痪、 言语障碍等。
➢慢性起病者多以癫痫发作为首发症状，与脑肿瘤类似。 ➢病程单时相，无多发性硬化复发-缓解的特征，对激素
60
治疗敏感有效。
11
病理
急性期
n 显微镜下可见病灶周围淋巴细胞呈现袖套状浸润； n组织化学Luxol fast blue法染髓鞘和Bielschowsky法染轴索可证
实白质中存在脱髓鞘以及轴索完整。 n髓鞘破坏区单核巨噬细胞浸润(CD68染色)并伴有肥胖型星形细胞
增 生 ( GFAP染 色 ) 。
慢性期
demyelinating and axon preservation
13
实验室检查
➢常规及脑脊液检查大多正常。 ➢少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高。 ➢脑脊液白细胞可升高。
14
影像诊断-典型病例
➢病灶的部位：大多数发生在脑白质，可能与白质有髓神经纤维较多有 关。少数累及皮层。 ➢病灶的信号： 不均匀长T1长T2信号， FLAIR高信号。多数肿块可见囊 变，囊壁DWI上可呈高信号。 ➢病灶周围水肿： 常见轻中度水肿，轻度占位效应。 ➢增强表现： 新发病灶呈结节状、片状强化，亚急性期开环样强化为本 病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。 少数轻度强化， 呈条片状、火焰样及环状强化。 ➢病灶与侧脑室的关系： 脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向。
49
急性播散性脑脊髓炎
50
急性播散性脑脊髓炎
51
多发性硬化
➢T1WI急性期等或低信号，慢性期中心低信号，外周高信号。 T2WI高 信号(点、片状)。FLAIR侧脑室周围、双侧非对称性高信号影。 ➢病变沿深部髓静脉分布，垂直于侧脑室壁，病变进展时可互相融合。 ➢DWI急性期等或低信号， ADC高信号， FA下降；亚急性期、慢性期DWI 等信号， FA下降。 ➢增强急性期出现结节状、环状强化、 半环状或马蹄状强化。
脱髓鞘疾病影像PPT课件
精选课件
34
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、 皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾 上腺脑白质营养不良及其它脱髓鞘疾病。 MS反复发作的临床特点对鉴别诊断帮助 较大。
MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期 即可显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊 断本病的最好检查方法。
精选课件
13
一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。
晚期多伴有脑萎缩。
增强扫描病灶活动期有周边环形强化， 非活动期无强化。
精选课件
14
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
精选课件
5
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
精选课件
6
髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
精选课件
7
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶， 可因血脑屏障功能恢复而不强化。
精选课件
21
精选课件
22
一、CT
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
MS具有缓解与复发的特点，因此病变各 期可同时并存。
精选课件
23
脱髓鞘疾病：多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应
脑脱髓鞘疾病影像诊断护理课件
观察患者有无头痛、恶心、呕 吐等症状，及时处理并记录。
并发症的预防与处理
预防肺部感染、褥疮等并发症的 发生，保持皮肤清洁干燥。
对于已经发生的并发症，如肺部 感染、褥疮等，应及时处理并采
取相应的护理措施。
预防下肢深静脉血栓形成，鼓励 患者进行下肢活动，促进血液循
环。
04
脑脱髓鞘疾病患者的康复与心 理护理
提供家庭护理培训
01
向家属提供家庭护理培训，包括日常照顾、病情监测、康复辅
助等方面的知识和技能。
建立家属支持网络
02
为家属提供情感支持和交流平台，帮助他们更好地应对和照顾
患者。
促进家庭与医院的合作
03
加强家庭与医院的沟通与合作，共同促进患者的康复和护理效
果。
05
脑脱髓鞘疾病的预防与控制
Chapter
Chapter
康复训练指导
制定个性化的康复计划
鼓励主动参与
根据患者的病情和需求，制定个性化 的康复训练计划，包括肢体功能训练 、语言训练、认知训练等。
鼓励患者积极参与康复训练，提高其 自我管理和自我调节能力，促进康复 效果的最大化。
定期评估与调整
定期评估患者的康复进展，及时调整 康复计划，确保康复训练的有效性和 针对性。
诊断依据
结合患者的病史、临床表现和影像学表现，综合分析以做出 诊断。影像学检查主要用于发现和评估病变范围和程度，为 临床治疗提供依据。
影像学诊断的优缺点与注意事项
01
优点
影像学检查可以直观地显示脑脱髓鞘病变的部位和程度，有助于明确诊
断和评估病情。同时，影像学检查还可以为临床治疗提供重要的参考依
据。
诊断标准
脑脱髓鞘疾病的诊断主要依靠影像学检查，如MRI 、CT等，以及血液和脑脊液检查，结合临床表现进 行综合评估。
脑脱髓鞘性假瘤PPT课件
影像学表现——特征性
在矢状面及冠状面病灶强化部位呈垂直分布倾向时， 则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤。 增强扫描有环行强化的病例中，出现非闭合性环行增 强，即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断 有高度特异性。 与CT表现不同的是，MRI可以更好的显示脑内其他部 位的脱髓鞘病变。如果病变性质和主病灶相同，则更 支持脱髓鞘病变。
脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤
①脑脱髓鞘性假瘤常急性起病，病程短，随病程延长病 情逐渐趋于稳定。而星形细胞瘤病情进展快； ②本病青少年多见，好发于幕上。主要累及白质，常有 明显强化。而青少年幕上星形细胞瘤多为1～Ⅱ级， 通常无强化或仅轻度强化； ③其界限较胶质瘤更为清晰，水肿程度及占位效应相对 较轻； ④增强扫描病变有强化，在矢状面和冠状面上有垂直于 侧脑室分布的倾向； ⑤脑脊液检查可有白细胞升高，对激素治疗敏感，且治 疗后较少复发，而胶质瘤术后复发率高。
四、 临床表现
发病年龄，各年龄段均可发病，多集中于l5～40岁。男性： 女性=1：1或男性稍多。 部分患者有病毒感染和疫苗接种史 起病形式：可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见。 具有病程易波动，随病程延长．病情逐趋于稳定。 脱髓鞘假瘤的病变累及额顶叶为多，临床表现为头痛、视 盘水肿、偏瘫、局灶性癫痫、共济失调、走路不稳、言语 障碍、双下肢截瘫、尿失禁等。 慢性起病者多以癫痫发作为首发症状。 与经典MS不同的是脱髓鞘假瘤在疾病较早期出现头痛、 恶心等颅内高压症状。
由于术前临床和影像学的误导，冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。 而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与 肥胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于 区分，避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失 情况及轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫 组化HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它 与星形细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色 亦能起同样作用。 因此，特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
脱髓鞘病ppt课件
2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益，而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 ：CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似，但病理改变较轻。 CIS的病理表现为： ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化， ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等
脱髓鞘介绍PPT培训课件
生物标志物研究
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
寻找脱髓鞘疾病的生物标志物，如脑脊液中的特异性抗体或蛋白质 ，以支持诊断和病情监测。
神经电生理检查
神经传导速度和诱发电位等电生理检查在脱髓鞘疾病的诊断和评估中 具有重要价值。
治疗策略创新趋势
疾病修饰治疗（DMTs）
针对免疫系统的DMTs已成为MS等脱髓鞘疾病的主要治疗手段， 旨在减少疾病复发和延缓残疾进展。
诊断标准
01
02
03
04
临床表现
具备脱髓鞘病变的典型临床表 现，如肢体无力、感觉异常、
共济失调等。
影像学表现
MRI等影像学检查显示髓鞘脱 失的部位、范围和程度符合脱
髓鞘病变的特点。
实验室检查
脑脊液检查、血液检查等辅助 检查结果支持脱髓鞘病变的诊
断。
排除其他疾病
通过鉴别诊断排除其他可能引 起相似症状的疾病。
个体化治疗
根据患者的具体病情、遗传背景和生活方式等因素，制定个体化的 治疗方案，提高治疗效果和生活质量。
神经保护和修复策略
研究神经保护和修复策略，如神经营养因子、细胞移植等，以促进 受损神经的再生和修复。
THANK YOU
感谢观看
遗传因素
部分脱髓鞘疾病具有家族 聚集性，提示遗传因素在 发病中起一定作用。
临床表现及分型
临床表现
脱髓鞘疾病的临床表现多样，包括肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调 、精神症状等。这些症状可单独出现或组合出现，具体表现因病变部位和范围 而异。
分型
根据病变部位和临床表现的不同，脱髓鞘疾病可分为多种类型，如多发性硬化 、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等。每种类型都有其独特的临床特点和 治疗方法。
程度。
如脑脊液检查、血液检 查等，辅助诊断脱髓鞘
脑脱髓鞘假瘤磁共振诊断52页PPT
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
脑脱髓鞘假瘤磁共振诊断
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少ห้องสมุดไป่ตู้——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
脑脱髓鞘假瘤磁共振诊断
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少ห้องสมุดไป่ตู้——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化， 强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。
15
开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室 旁。“单开口” 开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不 典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现 开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了 慢性炎症。
8
临床表现
1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒 感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。
2.起病多较急，好发于青少年 病史：既往可有脱髓鞘病史
3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状 4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，
病灶减小------脱髓鞘病变都有此特点 5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶，
19
7.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味 着向扩张室管膜下静脉引流。
20
8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多 数胶质瘤的高灌注。
9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为 胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱 髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗 造成不可逆的损伤。
4.治疗：对激素敏感，使用后症状明显减轻、病灶明显较 小。
36
22
病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种 史或病毒 感染史
青少年
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
淋巴瘤
青少年 中老年
明显
敏感
(开环强化
多见)
无或轻度 ------
起病急病 程短，随 病程延长 趋于好转
随病程延 长恶化
病灶垂直 于侧脑室
明显 不规则的 花环样强 化
握拳征 凹脐征
------
随病程延 长恶化
特别敏感 “幽灵瘤”
23
病例一
脱髓鞘假瘤
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
总结脱髓鞘假瘤 1.临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种 史及病毒感染史可作为参考。
2.水肿：随着病程进展范围缩小。
3.颅内占位表现，与胶质瘤相似（信号及弥散不特殊）， 增强强化明显，典型表现为开环强化，开口在内侧、侧脑 室旁，与侧脑室垂直。
16
不典型开环：在外侧开口
17
部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、不连续 样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑 或连续性强化相区分。
18
6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾 向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白 质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特 征的征象。
不易复发，少数患者可发展为MS。
9
10
病理
髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性 细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。
由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将 急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变 误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特 异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单 核及巨噬细胞----常与肥胖型星形细胞相似，从而 使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能 更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。
11
12
MRI表现
1.部位:大脑内额顶叶多见 白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多）
2.单发多见，多发少见
13
3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不 多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。 4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-----区 别于胶质瘤之处。
14
3
1.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质
细胞组成
有髓：少突/施万细胞形成髓鞘 快
无髓：
慢
大部分都是有髓纤维
4
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
损伤的髓鞘 破坏的神经
5
2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑） 白质：神经纤维聚集处 （脑白质、胼胝体）
脱髓鞘假瘤（DPT） Demyelinating pseudotumor
1
脱髓鞘病变
脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为 神经组织髓鞘脱失的一类疾病。
2
神经组培学
神经组织
神经细胞
胞体 突起
树突：接受 轴突：传出
神经 CNS 胶质 中枢 细胞
周围 神经
星形胶质细胞：20% 支持、修复 少突胶质细胞：75% 形成髓鞘 支持 小胶质细胞： 5% 单核吞噬系统 室管膜细胞 ： 脑室和脊髓中央管壁 施万细胞： 形成髓鞘 卫星细胞： 保护
• 格林—巴利综合征
7
脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一
DPT概述 定局限，常误诊为脑肿瘤。
1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认 是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病， 介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。 2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病变 瘤块型脱髓鞘疾病
21
7.鉴别诊断
（1）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长T1 稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环 强化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵 瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。 （2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情 趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年， 好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多 为Ⅰ-Ⅱ级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱 髓鞘征”。 （3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发
白质 脑 灰质
大脑半球
6
神经系统脱髓鞘病分类
髓鞘发育正常
中
枢 原发性
神
经Leabharlann 髓鞘形成障碍系统 继发性
周围神 经系统
• 多发性硬化（MS） • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 脱髓鞘假瘤 • 急性播散性脑脊髓炎
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
• 缺血性卒中 • CO中毒 •其他因素(脑外伤\肿瘤等)