布加综合征肝静脉阻塞
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
布加综合征的分类介入治疗
布加综合征(BCS) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。
确诊的手段主要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA 和MRA 重建对显示病变血管的概貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS 的金标准。
有报道说我国BCS患者肝静脉闭塞的发生率为16 %，我们早年曾对82 例BCS 行经皮肝穿肝静脉造影，发现近半数(40/ 82) 存在肝静脉阻塞。
因此着眼于介入治疗，将肝静脉阻塞分为以下类型：肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种) 、肝左静脉阻塞、共干阻塞、副肝静脉阻塞、弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 。
限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时间以来，国内曾经把诊断BCS的重点放在下腔静脉的狭窄或闭塞上，目前已逐步对BCS达成了共识，即诊疗BCS时必须把肝静脉和下腔静脉通盘考虑，在下腔静脉通畅时必须明确肝静脉的血流状态，本病直接威胁患者生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉回流障碍极少造成严重后果。
因此如果两者同时发生阻塞，应将肝静脉成形放在首位。
根据不同类型分别采用相应的治疗手段。
采取经下腔静脉、经上腔静脉、经皮肝穿和经副肝静脉四种入路，方法如下：1. 经上腔静脉肝静脉成形术：行下腔静脉造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。
但对于肝静脉开口处闭锁者，往往无法准确定位破膜点。
若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房壁。
2. 经下腔静脉途径肝静脉成形术：使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。
因肝静脉与下腔静脉的夹角较小，导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。
3. 经皮肝穿肝静脉成形术：经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法路径直接，成功率高。
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。
本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。
影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。
实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。
根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。
其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。
具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。
需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。
对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。
治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。
在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。
布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。
希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。
第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。
它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。
该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。
在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。
布加综合征治疗措施
治疗上应以病因治疗和对症治疗主为。
血栓形成者可试用抗凝剂治疗。
对单纯静脉狭窄和未完全闭塞者可安放金属弹力支架。
对于静脉完全闭塞、病因复杂或不适合静脉导管治疗者可采取手术治疗，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及门脉高压症，手术方法如：门静脉下腔静脉分流术、碎膜术、隔膜切除术、脾肺固定术以及闭塞静脉切开修复术等。
随着介入放射技术的发展，介入治疗成为BCS治疗的首选方法。
很多学者在这方面进行了大量的研究，针对不同情况的BCS提出了各自的观点，尚未形成统一的治疗操作规范，但具体治疗方法大同小异，现总结如下。
(一)单纯肝静脉阻塞型BCS：此类BCS包括两种情况：①局限性肝静脉阻塞，肝静脉包括副肝静脉口部膜性或短节段性阻塞，其远心端肝静脉明显扩张，肝内侧支循环增多;因此，可以通过穿通连接扩张的远心端肝静脉和下腔静脉来解决肝静脉阻塞，具体操作方法为经颈静脉或经皮经肝肝静脉开通术。
②肝静脉广泛性阻塞，彩超及血管造影显示肝静脉普遍变细或基本无显示，此类BCS只能采用经颈静脉肝内门腔静脉分流术( TIPSS)。
1. 经颈静脉途径的肝静脉开通术：①首先经颈静脉将房间隔穿刺针或Rups2100肝穿装置送至肝静脉口水平。
然后根据解剖位置调整针尖方向，并用软头直导丝探寻已阻塞的肝静脉口。
若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉，则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内。
②若导丝不能进入肝静脉，则可在准确定位的基础上，直接进行肝静脉穿通术，当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针，保留外套管行造影观察。
③若不能穿入闭塞的肝静脉，可直接自IVC肝后段向肝内穿刺，深度为3～5cm，探寻到肝静脉分支后行肝静脉造影，在肝内主要闭塞静脉的位置和形态得到显示后再行闭塞穿通术。
2. 经皮经肝与经颈静脉相结合途径行肝静脉开通术：该方法适用于经颈静脉入路穿通失败者，即在已建立了右颈静脉穿刺通道的基础上，再实施经皮经肝的操作。
①在透视或超声引导下，采用经皮肝穿针自右腋中线第8 、9 肋间或剑突下，行经皮右肝或左中肝静脉穿刺。
布加综合征
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧 支血管的显示也不如超声和MRI。
• 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小， 腹水难以减少或消失。
• 血管造影检查是诊断布加综合征的金标准； 血管三维成像可以更直接、清晰的显示下 腔静脉和肝静脉的形态异常。而且，通过 一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加 综合征。因此，CT扫描是布加综合征诊断 中的一个十分有价值的手段。
• MRI更具优势。
（BCS）概论
• 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 • 性别方面，一般报道，男性发病率高。 • 腹水和肝大是最常见的临床征象。
病因：
• 1.血液高凝状态导致血栓形成 • 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) • 3.恶性肿瘤浸润 • 4.血管外压迫 • 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
病理分型
• 血液学： 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现 为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性 红细胞增多症外，一般无明显变化。
• 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值
辅助检查
• 1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查 方法。
• 2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的 诊断价值。
DSA
病 例 2
下腔静脉肝段血栓形成
病例3
病例4
奇静脉及半奇静脉扩张
布加综合征诊治lj讲解
布加综合征中文名：肝静脉阻塞综合征英文名：hepatic vein obstruction syndrome别名：肝静脉血栓形成综合征；肝静脉反流障碍综合征；Budd-Chiari综合征；Chiari综合征；Rokitansky综合征；BCS概述：肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)又称Budd- Chiari 综合征(BCS)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。
由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。
1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻... [详细...]病因：肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。
肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。
红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血... [详细...]临床表现：婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。
急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。
手术时见肝大，呈紫蓝色。
病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。
慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
治疗：可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。
不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。
1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布加综合征介入诊疗规范的专家共识(全文)
布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。
布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。
我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。
布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。
为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
布加综合征范文
布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)是指由于肝静脉梗阻导致肝脏静脉回流障碍，而发生的临床综合征。
该病的典型临床表现为腹胀、腹痛、黄疸等症状。
随着各种医学技术的发展，对该病的研究也越来越深入，然而，该病的发病机制和治疗方案仍然面临着种种难题。
一、发病机制由于多种原因（如先天性畸形、贫血、肿瘤等）可导致肝静脉壁发生炎症、血栓形成或其他异常病理性变，从而导致肝静脉分部的阻塞，形成肝静脉梗阻。
随着梗阻持续和加重，肝内的压力逐渐升高，肝脏组织受到影响而逐渐发生病理性变化。
此时，肝脏的血液循环越来越差，肝细胞缺氧，导致肝细胞的坏死和胆汁淤积，从而引起肝功能异常和黄疸等症状。
二、临床表现BCS的症状出现缓慢，病情不稳定，临床表现因病因、梗阻程度等不同而有所不同。
其中较常见的症状主要包括：1.上腹部疼痛或胀痛，持续时间较长，可能引起呕吐和食欲不振。
2.黄疸或腹水，病情严重时可出现腹水、心包积液、下肢水肿等征象。
3.肝肿大和脾肿大。
4.其他症状如贫血、出血等。
三、诊断由于BCS的症状类似于其他疾病的表现，如肝硬化、肝癌等，因此其诊断较为困难。
对于具有症状的患者，需要进行详细的体格检查、实验室检查、影像学检查等。
具体包括：1.肝功能测试，血肝酶、转氨酶、胆红素等指标检查。
2.影像学检查，如B超、CT、MRI等检查。
3.肝穿刺活检，可以评估肝功能、确诊肝癌、检测肝炎等病情。
四、治疗治疗方案应考虑到患者的年龄、性别、病程、病因、症状等多种因素。
一般包括以下方面：1.药物治疗，如抗凝药物、肝保护药物、消炎药物等。
2.介入性治疗，包括肝动脉栓塞术、肝内静脉支架等。
3.手术治疗，如肝色素肝静脉分流术、肝硬化病理性分流术等。
布加综合征是一种临床表现复杂的疾病，需要综合考虑患者的多种因素，制定出合理的治疗方案。
随着医学技术的不断提高，我们相信通过医生们的共同努力，一定能够更好地掌握该病的发病机制和治疗方案，为患者提供更加高效和有效的医疗服务。
布-加综合征
在西方国家多因血液高凝状态导致肝静脉血
栓形成，常不涉及下腔静脉，或因肝脏明显 肿大外压下腔静脉而激发下腔静脉高压。
在东方国家则以发育异常为多，
其他原因：真性红细胞增多症，阵发性夜间
血红蛋白尿，口服避孕药，白塞综合征，非 特异性血管炎症，血液高凝状态，等引起下 腔静脉血栓形成。 腔外压迫如肿瘤，肥大的肝脏尾叶或妊娠等 均能引起本病。
双下肢水肿、色素沉着、静脉曲张，长期 不愈合的下肢溃疡（老烂腿)胸腹壁静脉怒张 并呈纵行走向，蛋白尿等。
3 继发症状：
脾功能亢进引起贫血，白细胞减少，血 小板减少，女性患者出现月经不调，原发性 或继发性不孕，习惯性流产
诊断
症状、体征：有门静脉高压表现并伴有胸、
腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲 张者，应高度怀疑为布加氏综合征。
手术治疗是治疗布-加氏综合征唯一有效的方
法。应根据不同的病理类型及全身各脏器功 能情况，来选择不同的治疗方案。
介入治疗
由于布－加综合征内科治疗无效，外科手术
治疗创伤巨大，目前首选的、有效地治疗方 法是介入治疗。
布－加综合症的病理基础是肝静脉和下腔静
脉阻塞，使用微创技术将阻塞的肝静脉或下 腔静脉打通是最理想的治疗方法，
术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。
若无乳糜池损伤，原有的腹水或乳糜腹术 后可逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通 过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合
3.血胸
与开胸手术有直接关系，多为术中止血 不彻底、吻合口瘘、胸腔闭式引流置放不当 或术后抗凝治疗所致。少量血胸可严密观察， 若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭 式引流。若因抗凝治疗所致，应注意各有关 的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。
布加综合征临床表现有哪些？
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布加综合征男性多于女性，男女比例大约为2：1。
青壮年发病多见，先天因素的患者发病年龄较小。
单纯肝静脉阻塞型，临床表现为：
1.下腔静脉高压表现，主要表现为胸腹壁静脉曲张，腰背部尤为明显，血流方向向上。
下肢静脉曲张，出现静脉性溃疡和色素沉着。
全身乏力、食欲不振、甚至恶心、呕吐等胃肠道淤血症状。
2.门静脉高压，顽固性大量腹水、甚至胸水。
大量腹水可导致低蛋白血症、电解质平衡失调、恶液质、少尿等。
腹部膨隆，极度消瘦，四肢骨瘦如柴。
肝脾肿大，脾功能亢进、食道静脉曲张，重症患者可出现上消化道出血。
晚期出现肝功能损害，导致肝性脑病、昏迷，肝肾功能衰竭，直至死亡。
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布加综合征肝静脉阻塞折叠编辑本段症状体征巴德-吉亚利综合征的症状体征BCS最常发生在20～45岁的青壮年，性别方面，一般报道，男性发病率高，腹水和肝大是最常见的临床征象，临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿，下肢溃疡，色素沉着，甚至下肢静脉曲张，病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征，根据病人症状出现缓急进行临床分型。
1.急性期病程多在1个月以内，此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎，骤然发作腹痛，腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张，伴有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。
2.亚急性型病程在1年以内，临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水，多数病人有肝区疼痛，肝脏肿大，压痛，下肢水肿往往与腹部，下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征，约有1/3的患者出现黄疸和脾大。
3.慢性期除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病，症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大，腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸，病程可经历数月或数年，病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便，合并下腔静脉阻塞的病人，胸，腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上，双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡，双侧下肢静脉压升高。
急性BCS大多有腹痛，肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大，门体侧支循环和腹水三联征，实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断，BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。
折叠编辑本段用药治疗巴德-吉亚利综合征的治疗方法预防：根据病因进行针对性预防和注意生活习惯。
巴德-吉亚利综合征西医治疗方法药物治疗(1)支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。
有腹水者给予利尿药。
发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理。
(2)抗凝和溶栓疗法：对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。
(3)病因治疗：有明确病因或诱因者应予以去除，如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。
如口服避孕药物所致者应及早停用，同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。
如继发于真性红细胞增多症，应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰)等。
继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐，可使溶血暂减轻。
肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作，丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。
由良、恶性肿瘤引起者应行肿瘤切除或栓塞疗法，化疗和放疗。
伴发于炎症性肠病或胶原病者可使用肾上腺皮质激素控制病情活动。
手术疗法1948年，Blakemore首先采用脾-肾静脉分流术治疗1例Budd-Chiari’s综合征获得成功。
20世纪60年代以来，有关手术治疗本症的报道日益增多，取得了比较满意的效果。
与内科治疗相比较，手术疗法已展示出可喜的前景。
目前已基本公认，手术解除肝静脉和(或)下腔静脉阻塞，是最理想的治疗方法。
一旦明确诊断，经短期的内科支持疗法后，尽早施行手术。
应根据病理类型及阻塞的部位、范围和程度选择适当的手术方法。
(1)门-体静脉分流术：肝静脉阻塞后，肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血。
门-体分流使门静脉系转变为流出道，脾静脉和肝内血液逆流，经门静脉系而流入低压的下腔静脉，从而使门静脉压和肝窦压力降低，不仅防止肝细胞进一步受损害，而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常，或仅遗留轻度纤维样变。
门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。
对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人，较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术;当肝脏淤血肿大显著，妨碍显露门静脉，尤其是肝尾叶显著增大，使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变，门-腔静脉侧侧吻合发生困难时，一些学者推荐“H”形桥式分流术，用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间，其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。
由于肠系膜上静脉“外科干”的内径并非最大之处，为避免分流栓塞，有学者将“H”形分流改良成“C”形分流，即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。
血管桥呈“C”形。
与“H”形分流相比较，术后栓塞率降低。
对于下腔静脉阻塞伴有肝静脉阻塞的病人，常采用的手术有肠系膜上静脉-右心房分流术、门静脉-右心房分流术，另有学者采用门静脉-肺静脉分流术、脾静脉-右心房分流术、下腔静脉、门静脉系-右心房分流术;对于病情严重、无法耐受开胸手术者也可选用肠系膜上静脉-颈内静脉经胸骨后人工血管转流术。
(2)膜切除术：对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术，当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。
(3)腔-房转流术：对于长段下腔静脉阻塞不伴有肝静脉阻塞，或局部病变切除困难的膜性或短节段性下腔静脉阻塞的病人，常采用的手术为腔-房转流术。
该种术式属于心包内转流术，有出现心包炎可能;近年来，有学者应用心包外下腔静脉近端与阻塞段远端下腔静脉人造血管转流术。
(4)根治性矫正术：为一种有别于各种分流或转流手术方法、采用解剖矫治的手术方法。
该手术方法适用于局限性阻塞，伴新鲜血栓形成，且溶栓药溶栓无效时，或阻塞段达1～6cm(如为血栓病例，也适于长段病变)，或在肝静脉开口阻塞必须解决的场合，或局部异物(如纤维激光头端折断)，或小儿病例均为手术指征。
手术方法为经右第6肋开胸，打开膈肌，建立体外循环(亦可不用体外循环)，直视下切除病变段，补片或架桥重建血管通路。
(5)腹膜-颈静脉分流术：腹膜-颈静脉分流术治疗腹水疗效甚好，但该手术充其量只不过是一种姑息性治疗，它未能逆转肝静脉和(或)下腔静脉阻塞所致的病理生理学变化。
一般认为，只是当其他手术不可施行或失败，腹水成为一个突出问题时，方采用腹膜-颈静脉转流术，以解除病人痛苦和延长生命。
(6)原位肝移植：1976年，Putnam等首次将原位肝移植用于BCS 的治疗。
Glenn等用肝移植术治疗23例晚期患者，5年生存率为44.7%，术后病人的主要致死原因是多发性栓塞并发症。
1988年，Campbell等报告17例，术后长期抗凝治疗，3年累积生存率达88%。
国内亦有学者报道原位肝移植治疗BCS。
原位肝移植主要用于并发的暴发性肝功能衰竭和晚期肝硬化。
(7)术后并发症及处理：①心功能不全：为本症术后常见的并发症。
当肝静脉和(或)下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。
为防止心力衰竭，在梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括毛花苷C(西地兰)0.4mg，呋塞米(速尿)10～40mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。
②腹水或乳糜腹：手术前因下腔静脉回流受阻，在肝静脉血无出路的情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝包膜漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因扩张高压淋巴管的破裂而形成乳糜腹。
术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。
乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺，可使之消退加快。
大量腹水可以腹腔穿刺抽取。
个别患者需手术探查，结扎破裂的淋巴管。
乳糜胸可尽量抽尽积液，注入四环素或红霉素加普鲁卡因，常起到良好疗效。
③血胸：少量血胸可严密观察，若出血量较大(大于100ml/h)，应及时开胸止血。
若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。
④肝性脑病：因巴德-恰里综合征病例的肝功能常较肝硬化病例为好，致门-体静脉转流后发生肝性脑病的比例并不高(<15%)，且在注意饮食后多可防止发作。
中度和重度可按肝性脑病处理。
⑤人工血管阻塞：若怀疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管处探测，条件允许，可行B超、间接肠系膜上静脉造影，或经皮人工血管直接穿刺造影，观察人工血管通畅情况。
预防可术后抗凝治疗。
⑥肺栓塞：肺栓塞可采用溶栓药物(尿激酶、链激酶、r-tPA等)溶栓治疗;方法除静脉全身给药外，也可采用介入局部溶栓治疗;有条件的可建立体外循环，肺动脉切开取栓。
⑦其他：包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理，多能治愈。
预后：BCS仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。
McCarthy等报告14例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12例死亡，平均生存时间仅6个月。
Ahn等报告12例经内科治疗的患者，作出诊断后2年生存率仅9%。
在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病)，亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化，门静脉高压症则贯穿于所有病人的始终。
肝静脉血栓形成者病死率为50%～90%，肝细胞癌也是主要死亡原因之一。
中村隆报告的日本MOVC 33.8%并发肝癌(24/71例)，Simson们报告的南非101例MOVC中，48例(47.5%)就诊时就患有肝癌或作出诊断后发展为肝癌。
现在由于诊断水平的提高，治疗方法的改进，BCS的预后已有改观。
汪忠镐报告手术治疗260例经验，经1个月至9年随访，总有效率为76.2%，手术死亡率为6.9%，肠-房、破膜术和腔-房转流术的5年通畅率分别为71.4%、66.7%和50.0%。
张大新总结54例经皮穿刺球囊血管成形术，成功率为96.29%，随访1～25个月无复发。
折叠编辑本段饮食保健巴德-吉亚利综合征饮食保健没有什么太大的禁忌，主要还是注意平时的饮食情况。
折叠编辑本段预防护理巴德-吉亚利综合征的预防护理治疗原发病是关键。
折叠编辑本段病理病因巴德-吉亚利综合征的病理病因(一)发病原因在病因的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成，膜性狭窄和局部压迫三方面。
1.血栓形成BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病，Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压，阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS 常见的原因之一，PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%，BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高，邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS，总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成，至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。