布加氏综合征

精心整理1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-Chiari Syndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。目前多采用Ludwig

咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。

2．2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。

2．3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。

临床分型

由于BCS发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分类／分型。目前分类方法多种多样，各有长处及短处。比较普遍被接受的是SUGIURA分型，将BCS分为4

I a

I b

1.

中由于术者的手指长度限制，有时不能完全扩张。现已对该手术进行改良，好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张，并置内支架术。这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷。但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高，且为以后行根治性手术带来一定的困难。

根治性切除术

2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内，显露相当困难，邻近还有大量的侧支循环，术中容易大出血和损伤淋巴管。目前很多医院中尚未开展。近年在开展根治切除术方面，常用的有下列三种方法。

2．1 下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切

片。

2．2

2．3

3.

常用的转流术有多种：

3．1 腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静脉，或有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。它不仅降低了下腔静脉压力，而且可降低门静脉的压力。但因使用的人工血管长，术后人工血管血栓形成的机会多，远期

通畅率低，汪忠镐[5]统计其5年通畅率在60％左右，而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或炎症患者，其效果较差，但可使用肠房转流术。

3．2 肠房转流术：对于不能行腔房转流术者，由于肠系膜上静脉与右心房间存在较大的压力差，因此可进行肠房转流，可以有效地降低门脉高压，解除顽固性腹水，及食道静脉曲张破裂；同时可间接缓解下腔静脉压力；但术后有时可出现肝性脑病。

3．3

4.

5.

患者的病变部位及术者的经验等来选择手术的方式.

6.介入治疗

下腔静脉球囊扩张加内支架术本方法由Yamada于1978年首先使用，是通过球囊扩张狭窄的下腔静脉后，用内支架支撑，以防止术后的狭窄。这种介入的方法使患者减少了手术痛苦及术后并发症。恢复快。是局限性下腔静脉隔膜型及局限性下腔

静脉狭窄病人最为安全和简便的治疗方法。但对于下腔静脉有血栓者，以及下腔静脉长段阻的患者并不适用。在出现微创介入治疗方法之前，BCS的治疗主要依赖外科手术治疗，但由于BCS病变本身的复杂性，其手术疗效往往不尽如人意。日本学者Eguchi于1974年首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功，从而开辟了非手术疗法治疗BCS的新途径。而后，随着介入放射学的不断发展，经皮

BCS

由于

6．1

而后，随着介入放射学的不断发展，经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)被广泛应用于BCS介入治疗中。20世纪80年代中期又出现了血管内支架技术，尤其是1985年Gianturco型支架的开发，为BCS非手术治疗的进一步实施和发展创造了条件，并由Charnsangavej在1986年首次报道应用于临床治疗下腔静脉阻塞。随着支架治疗技术的应用和推广，明显克服了单纯PTA治疗的

有些不足如再狭窄率高，提高了临床疗效，进一步扩大了BCS介入治疗的适应证。尽管我国应用介入治疗技术BCS起步较晚，但目前无论在技术方面、治疗患者例数、病变类型等方面均处于国际领先行列。迄今为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应证，而无绝对禁忌证，但不同介入治疗技术有不同的适应证与禁忌证。6．1．1 PTA的适应证与禁忌证适应证：PTA的适应范围很广泛，主要有：多数下腔

6．1．后再

6．1．

6．1．

实上，介入治疗已成为BCS的首选治疗方法。

BCS患者在接受一次有效的介入治疗后大多可以获得较满意的临床疗效。其中主要表现为：①静脉管腔得到明显开通，一般可达正常管腔的50％以上；②治疗后即刻静脉压力较前明显降低，而且在治疗后1—3个月的随访复查中还会有进一步的好转；③血管开通后，随着静脉回流的明显改善，肝脏可有显着回缩和变软表现，

腹胀和腹痛明显改善或消失；④下肢水肿及体表静脉曲张明显减轻或消失；⑤治疗后2周内胸腹水会明显吸收或消失；⑥部分患者随着回心血量的迅速增加，可一过性出现血压升高、尿量增加等表现。

(1)PTA的疗效及存在的问题： A具有损伤小、近期疗效显着等特点。PTA对膜性闭塞型BCS效果最佳，1年开通率为80％～90％，2年开通率为81％，但5年开通率则为60％

(2)BCS

个月通率为