布加氏综合征
布加氏综合征ppt课件
避免过度劳累
合理安排工作和休息时间，避 免长时间连续工作或过度劳累
。
健康教育与心理支持
提高疾病认知
通过宣传教育，提高公众对布加 氏综合征的认知和了解，减少恐
慌和误解。
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮 助其树立积极的心态，增强战胜
疾病的信心。
康复指导
指导患者进行适当的康复训练， 促进身体功能的恢复和提高生活
好的身体条件和心理素质。
04
病例分享与效果评估
病例选择与治疗过程
01
02
03
病例选择
选择具有代表性的布加氏 综合征患者，了解其病情 、病史和治疗过程。
治疗过程
详细介绍针对患者的治疗 方案，包括手术方式、药 物治疗、康复训练等。
治疗难点
分析治疗过程中可能遇到 的难点和挑战，以及应对 策略。
治疗效果评估
质量。
06
总结与展望
研究成果总结
诊断技术
随着医学影像技术的发展，超声、CT和MRI等技术在布加 氏综合征的诊断中得到了广泛应用，提高了诊断的准确性 和可靠性。
治疗方法
目前治疗布加氏综合征的方法包括药物治疗、介入治疗和 手术治疗等，其中介入治疗和手术治疗是较为常用的方法 ，治疗效果良好。
预防措施
预防布加氏综合征的措施包括改善生活习惯、控制体重、 避免长时间久坐等，这些措施有助于降低患病风险。
定义和特征
定义
布加氏综合征是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和下腔静脉 的血液循环。
特征
该病通常表现为肝脾肿大、腹水 、下肢水肿等症状，严重时可导 致肝功能衰竭。
病因和病理机制
病因
布加氏综合征的病因较为复杂，可能 与遗传、免疫、感染等多种因素有关 。
布加综合征
由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内
血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全 性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现 的一系列临床征候群。
流行病学
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病
多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
病因
病因
②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要
为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅 毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、 外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
临床表现
症状： 取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；
诊断学（一）
肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2
倍。 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大 隐静脉曲张
诊断学（二）
肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方
法，诊断符合率达94.4%。 血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方 法
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉 和左肝静脉均呈膜样闭塞
治疗
内科手段
外科手段 介入手段
球囊扩张成形术
主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。
股静脉seldinger技术穿刺； 下腔静脉、肝静脉造影； 破膜； 球囊扩张。来自右上肝静脉1图
左上肝静脉
2图
1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静 脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处 上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样 狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方
布加氏综合征
? 后人即以这两个人的名字来命名 Budd-Chiari Syndrome( 布-加综合征， BCS)。Fra bibliotek流行病学
? BCS是罕见病 ? 多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；
日本相对较多；西方国家发病较少 ? 我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾
布加氏综合征
小儿血管外科
概念
? 布-加综合征(Budd-Chiari Syndrome ，BCS)是由 肝静脉和 (或)其开口以上的下腔静脉阻塞性病变 引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后 性门脉高压症。
名称由来
? 1845年，英国内科医生 George Budd 第一次描述了 肝静脉血栓形成导致的布 -加综合征。
病 ? 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。
年龄分布
发病原因
? 原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
? 也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；
? 部分学者认为：各类型 BCS可能均由静脉血栓演化
机化所致。较短的血栓
膜状；较长的血
栓
节段性纤维组织。
布加氏综合征通用课件
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒都会影响血液循 环，增加血管炎症和血栓形成的 风险，从而可能诱发布加氏综合 征。戒烟限酒有助于维护血管健
康。
护理方法
抬高下肢
在休息或睡觉时，尽量抬高下肢 ，以促进血液回流，减轻下肢肿
胀和疼痛。
避免长时间站立
长时间站立会增加下肢静脉压，加 重布加氏综合征的症状。如需长时 间站立，建议适时休息并抬高下肢 。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等手段， 观察肝脏、门静脉和下腔静脉 的情况，确定阻塞部位和程度
。
鉴别诊断
其他原因引起的门静 脉高压：如肝炎后肝 硬化、血吸虫病等。
其他原因引起的腹水 和下肢肿胀：如肾病 综合征、心功能不全 等。
其他原因引起的下腔 静脉阻塞：如肿瘤、 炎症等。
03
布加氏综合征的治疗
中医治疗可以通过中药调理、针 灸等方法来缓解患者的症状，但 是需要长期坚持治疗才能取得良
好的效果。
04
布加氏综合征的预防与护理
预防措施
避免长时间久坐
长时间保持坐姿会增加下肢静脉 压，导致血液回流受阻，从而增 加布加氏综合征的风险。建议每 隔一段时间起身活动，进行适当
的伸展运动。
控制体重
肥胖会增加下肢静脉压，进一步 加重布加氏综合征的症状。保持 健康的体重对于预防布加氏综合
病因与病理
病因
布加氏综合征的确切病因尚不完全清 楚，但可能与遗传、免疫、感染等因 素有关。
病理
该病的主要病理改变是肝脏和下腔静 脉的血管狭窄或闭塞，导致血液回流 受阻和肝脏淤血。
临床表现
症状
患者可能出现右上腹疼痛、黄疸、腹水、肝肿大等症状，病情严重时可出现肝 功能衰竭。
布加综合征
临床表现
• 临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状 态。
胃镜和钡餐所见
术中所见肝脏
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
➢ 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起 病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发 型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增 长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行 性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、 多器 官功能衰竭(MOF)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内 可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。 腹水、肝肿大和迅速出现的MOF，是本病的突出表现。
隔膜形成学说
❖ 日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占 总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位 固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育 异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成 的参与因素。
其他因素
❖ 1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。
大隐静脉曲张 “二多”——中青年发病多、男性发病多
检查
❖ 实验室检查 ❖ B超 ❖ 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 ❖ CT 扫描 ❖ 磁共振（MRI）显像 ❖ 肝脏核素扫描 ❖ 内镜检查 ❖ 肝穿刺活组织检查
布加综合征的诊疗流程
可结果
阴性结果
血管造影
《布加氏综合征》课件
欢迎大家来参加今天的讲座！在本节课件中，我们将深入探讨布加氏综合征 的各个方面，包括定义、临床表现、诊断与治疗、预防与护理以及结论等内 容。
定义与概述
布加氏综合征的定义
布加氏综合征是一种罕见的 遗传性疾病，影响婴儿的发 育和身体功能。它通常与心 脏缺陷、面部畸形和智力障 碍等特征相关。
临床表现
• 不同年龄段患者症状表现 • 主要症状：心脏缺陷、面部畸形、智力障碍 • 非典型症状：骨骼畸形、眼睛问题、听力障碍等
诊断与鉴别诊断
诊断条件
通过观察症状、进行遗传咨询 和做基因检测等，可以确定是 否患有布加氏综合征。
化验检查
血液检查、尿液检查和遗传学 检查等帮助医生了解患者的生 理指标和基因情况。
症状表现与病因
布加氏综合征的症状表现包 括生理和心理方面的问题， 例如低体重、呼吸困难、智 力发育迟缓等。其病因主要 与染色体异常和基因突变有 关。
流行病学
虽然布加氏综合征是罕见病， 但全球范围内每年仍有数百 名婴儿出生患病。男性比女 性更容易受到影响。了解其 流行病学数据有助于我们更 好地了解其发病机制。
4
预后
布加氏综合征的预后因患者的具体情况而异。及早的治疗和综合干预可以改善预后和生活质 量。
预防与护理
1 预防措施
定期进行遗传咨询和婴儿筛查，避免家族血亲结婚，以降低患病风险。
2 护理措施
提供个性化的医疗护理和康复护理，确保患者获得适当的支持和关爱。
3 康复治疗
通过物理和职业治疗等，帮助患者尽可能独立地进行日常生活和学习活动。
结论
• 布加氏综合征的风险与治疗 • 对未来的展望：希望通过科学研究和医疗进步，更好地理解和治疗布
布加氏综合征
1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。
经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。
BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。
BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。
在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。
2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。
小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。
2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样,各有长处及短处。
比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布加综合征
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
布加综合征确诊标准
布加综合征确诊标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）是一种少见但严重的疾病，其特征为肝静脉阻塞导致的肝动脉供血不足、肝功能损害和腹水等症状。
本文将介绍布加综合征的确诊标准，帮助医生和患者更好地了解和诊断这一疾病。
布加综合征的确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
在临床表现方面，患者可能出现乏力、黄疸、腹胀、腹水、上腹疼痛等症状。
影像学检查通常包括超声、CT、MRI和肝脾造影等，用于观察肝静脉的情况和肝脏的形态结构。
实验室检查则主要包括肝功能检查、凝血功能检查、肝肾功能检查等，帮助评估肝脏的功能状态和全身情况。
根据布加综合征的病因不同，其确诊标准也有所区别。
其中最常见的原因是肝静脉栓塞，其他原因还包括血液病、先天性畸形、腹腔肿瘤等。
具体而言，根据病情的不同，确诊布加综合征需要排除其他可引起肝静脉阻塞的疾病，如肝硬化、门静脉血栓形成、原发性胆汗赖肝和肝脏恶性肿瘤等。
需要结合患者的临床表现和检查结果做出综合判断。
对于确诊了布加综合征的患者，应及时采取治疗措施，以减轻症状、改善生存质量。
治疗方案包括药物治疗、手术治疗和介入治疗等，具体选择的方法取决于患者的病情和身体状况。
在治疗过程中，患者需要定期复查和监测，以及遵医嘱定期检查肝功能、凝血功能等指标，调整治疗方案。
布加综合征是一种严重的疾病，其确诊需要综合临床表现、影像学检查和实验室检查等多个方面的信息。
通过明确的确诊标准和综合治疗方案，可帮助医生和患者更好地了解和管理这一疾病，提高治疗效果和预后。
希望本文能为广大患者和医疗工作者提供有益信息，促进布加综合征的早期诊断和治疗。
第二篇示例：布加综合征是一种罕见的疾病，也被称为布加病。
它是一种自身免疫性疾病，通常表现为慢性炎症和免疫系统的异常活性。
该疾病以其多样性的症状和病理特征而闻名，这使得其诊断变得更加困难。
在本文中，我们将介绍布加综合征的确诊标准以及相关信息。
布加氏综合征最新版本
❖ 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”
.
诊断要点为：
❖ “一黑”——下肢皮肤色素沉着 ❖ “二大”——肝、脾淤血性肿大 ❖ “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
其他检查
介入治疗 .
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
.
重症B-CS诊断标准
▲经临床和影像学检查确立为任何一 类型的B-CS的急性或慢性病例，凡 出现下列情况之一者，可视为重症 B-CS：①顽固性腹水，腹内压力 ≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d） 或无尿（尿量<100ml/d）；
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症 . 腹水，侧支循环形成
临床表现
❖ 临床表现取决于阻塞的
部位、程度以及侧支循
环的状况。轻度阻塞可
无明确的症状或为原发
病变的症状所掩盖；一
旦完全阻塞，症状和体
征很典型。下腔静脉下
段的阻塞所引起的征状，
主要是下腔静脉高压状
态。
.
腹壁静脉曲张
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻， 但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿 蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的 出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但 多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精 索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核 等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多 在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时， 经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿 大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增 加，脾大多为中等程度. 。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
详解布加综合征
专业的血管病医疗服务平台 /布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或者腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或者完全性梗阻，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
布加氏综合征是20百年初期由法国大夫布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种稀有疑问病，因其无较着特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归浑似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。
有的竟将其当作肝炎肝硬化疗治几十年。
另有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功效损害却往往较轻。
另外，两者的发病机制与疗治方法截然差别，所以还是可以鉴别的。
例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物疗治；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或者手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的疗治。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时梗阻的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比没事了高出2倍。
故诊断要端为：“一黑”——下肢肉皮儿色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最先、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计疗治方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
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精心整理1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成的肝肿大、腹水等临床表现；1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致的类似临床症状，称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起，形成所谓的Budd-Chiari Syndrome(BCS，布一加综合征)概念，即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。
经过百余年来的认识和发展，BCS的涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig
咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2．2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口的膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见，主要见于欧美国家。
2．3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成，主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型
由于BCS发生病变的血管部位、程度不同，导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样，各有长处及短处。
比较普遍被接受的是SUGIURA分型，将BCS分为4
I a
I b
1.
中由于术者的手指长度限制，有时不能完全扩张。
现已对该手术进行改良，好经股静脉插管与手指会师式破膜扩张，并置内支架术。
这样减少了原右心房手指破膜术的一些缺陷。
但这两种术式的缺点是5年复发率仍较高，且为以后行根治性手术带来一定的困难。
根治性切除术
2.根治性切除术仅适用于局限性狭窄或隔膜型的病人。
由于布一加氏综合征的病变部位在肝操区内，显露相当困难，邻近还有大量的侧支循环，术中容易大出血和损伤淋巴管。
目前很多医院中尚未开展。
近年在开展根治切除术方面，常用的有下列三种方法。
2．1 下腔静脉隔膜或蝽切除加心包片扩大成形式：术中切开下腔静脉病变部位，切
片。
2．2
2．3
3.
常用的转流术有多种：
3．1 腔房转流术：对于肝静脉通畅，或者有明显扩大的肝右下大静脉，或有其它较大的侧支循环的患者，可使用腔房转流术。
它不仅降低了下腔静脉压力，而且可降低门静脉的压力。
但因使用的人工血管长，术后人工血管血栓形成的机会多，远期
通畅率低，汪忠镐[5]统计其5年通畅率在60％左右，而对于肝静脉阻塞或下腔静脉完全阻塞或炎症患者，其效果较差，但可使用肠房转流术。
3．2 肠房转流术：对于不能行腔房转流术者，由于肠系膜上静脉与右心房间存在较大的压力差，因此可进行肠房转流，可以有效地降低门脉高压，解除顽固性腹水，及食道静脉曲张破裂；同时可间接缓解下腔静脉压力；但术后有时可出现肝性脑病。
3．3
4.
5.
患者的病变部位及术者的经验等来选择手术的方式.
6.介入治疗
下腔静脉球囊扩张加内支架术本方法由Yamada于1978年首先使用，是通过球囊扩张狭窄的下腔静脉后，用内支架支撑，以防止术后的狭窄。
这种介入的方法使患者减少了手术痛苦及术后并发症。
恢复快。
是局限性下腔静脉隔膜型及局限性下腔
静脉狭窄病人最为安全和简便的治疗方法。
但对于下腔静脉有血栓者，以及下腔静脉长段阻的患者并不适用。
在出现微创介入治疗方法之前，BCS的治疗主要依赖外科手术治疗，但由于BCS病变本身的复杂性，其手术疗效往往不尽如人意。
日本学者Eguchi于1974年首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功，从而开辟了非手术疗法治疗BCS的新途径。
而后，随着介入放射学的不断发展，经皮
BCS
由于
6．1
而后，随着介入放射学的不断发展，经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)被广泛应用于BCS介入治疗中。
20世纪80年代中期又出现了血管内支架技术，尤其是1985年Gianturco型支架的开发，为BCS非手术治疗的进一步实施和发展创造了条件，并由Charnsangavej在1986年首次报道应用于临床治疗下腔静脉阻塞。
随着支架治疗技术的应用和推广，明显克服了单纯PTA治疗的
有些不足如再狭窄率高，提高了临床疗效，进一步扩大了BCS介入治疗的适应证。
尽管我国应用介入治疗技术BCS起步较晚，但目前无论在技术方面、治疗患者例数、病变类型等方面均处于国际领先行列。
迄今为止，几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应证，而无绝对禁忌证，但不同介入治疗技术有不同的适应证与禁忌证。
6．1．1 PTA的适应证与禁忌证适应证：PTA的适应范围很广泛，主要有：多数下腔
6．1．后再
6．1．
6．1．
实上，介入治疗已成为BCS的首选治疗方法。
BCS患者在接受一次有效的介入治疗后大多可以获得较满意的临床疗效。
其中主要表现为：①静脉管腔得到明显开通，一般可达正常管腔的50％以上；②治疗后即刻静脉压力较前明显降低，而且在治疗后1—3个月的随访复查中还会有进一步的好转；③血管开通后，随着静脉回流的明显改善，肝脏可有显着回缩和变软表现，
腹胀和腹痛明显改善或消失；④下肢水肿及体表静脉曲张明显减轻或消失；⑤治疗后2周内胸腹水会明显吸收或消失；⑥部分患者随着回心血量的迅速增加，可一过性出现血压升高、尿量增加等表现。
(1)PTA的疗效及存在的问题： A具有损伤小、近期疗效显着等特点。
PTA对膜性闭塞型BCS效果最佳，1年开通率为80％～90％，2年开通率为81％，但5年开通率则为60％
(2)BCS
个月通率为。