血管肉瘤临床诊疗指南

血管肉瘤临床诊疗指南

1 【制定规范的依据】

《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2【概述】

血管肉瘤是由单层或多层不典型内皮细胞形成的不规则血管相互吻合而构成的恶性肿瘤。可被分为恶性血管内皮瘤与恶性血管外皮瘤，区别在于血管内皮瘤细胞在基庇膜内发生，而血管外皮瘤细胞在基底膜外发生。

3 【临床表现】

3.1 多发于青年时期。

3.2 多发生在皮肤和皮下组织。

3.3 位于浅表者初起时为边缘较硬的淤血斑；位于深

部者为无痛性包块，多生

长于大血管神经的附近，即肢体的近侧，但无大血管

受压的症状与表现，肿块边

界不清。

4 【辅助检查】

4.1 动脉造影对血管肉瘤的分期很有意义，可显出

肿瘤形态的血管网，其与

反应性新生血管紧密相交，以至于难于区别肿瘤新生血管与反应性增生血管，即

使在早期也如此。

4.2 X线只显示软组织肿块，核素扫描显示摄取增

强。

4.3 病理学表现

4.3.1大体所见：周嗣为反应区所包绕，肿瘤外膜难

于将肿瘤与反应区分开。用

钝性剥离难于从肿瘤包膜外切除，一旦切开包膜即可辨别出肿瘤的血管性质。

4.3.2镜下形态：满视野为充满红细胞的毛细血管，

很少坏死，有丝分裂不常见。

在毛细血管间有大的多泡核的圆形细胞，并有清楚的细胞膜，表示其为毛细血管

的间皮细胞。

5 【诊断】根据病史、临床表现及检查可确定诊断。

6 【治疗】包膜内切除易复发，包膜外切除亦有很高

复发率。于肿瘤外广泛

切除则复发者不多。对I期低度恶性者，可行放疗。

术前放疗加边缘切除、广

泛切除、放疗三者治疗后生存率相近。