疣状表皮发育不良——临床表现及鉴别诊断
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【临床表现】多在幼年发病,但亦见于任何年龄。
皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹,圆形或多角形,质地坚硬。
淡灰、暗红、紫红或褐色。
数目逐渐增多,分布对称。
好发于面、颈、躯干及四肢,亦可泛发于全身,甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状损害。
皮疹以面、颈、手背处最多,亦较密集,很像扁平疣。
发生躯干部位,皮疹大而硬,很像寻常疣。
此外,常伴有掌跖角化、指甲变形、雀斑状痣及智力发育迟缓。
有时自觉瘙痒。
病程极慢。
经年累月,不消退。
大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。
【辅助检查】组织病理:表皮过度角化,棘层肥厚,颗粒层和棘层细胞空泡形成,以至形成网篮状,细胞质虽完全融解呈空泡化,但核仍存在,无角化不良细胞。
【鉴别诊断】(1)疣状肢端角化症:皮疹好发于手足背面、膝肘等处。
为疣状扁平丘疹。
组织病理:表皮上部细胞无空泡形成。
(2)扁平苔藓:为紫红色丘疹,剧痒。
常有粘膜损害。
病理:表皮角化过度、不规则棘层肥厚,基底细胞液化变性,真皮带状细胞浸润。