疣状表皮发育不良误诊1例

［ 文章 编 号 ］１ ０ ０ ０ － ２ ７ ０ ７ （wk.baidu.com２ ０ １ ３ ） ０ ６ — ０ ６ ８ ７ ￣ ２
组 织病 理检 查 示 ： 局部 表皮 脚 延 长 ， 角 质层 网篮 状 角 化亢 进 ， 棘层 、 颗 粒 层 增生 ， 基底 层 色 素增 加 ， 部 分 细胞 空泡 变性 ， 真 皮 组 织 轻 度水 肿 ， 小 血 管周 围
疣状 表 皮发 育 不 良是 一 种 遗 传 性 疾 病 ， 其 特 点是 全 身泛 发性 扁平 疣及 寻 常疣 样损 害 ， 组织 病理 主要 表 现为 角化 过度 、 棘层肥厚 ， 表 皮上 部 有 明显 弥 漫性 细胞 空泡 样 变性 。 由于疣状 表 皮发育 不 良早 期 发病 部位 局 限 ， 皮 损 主要 表 现 为扁 平 疣 样 丘 疹 ，
过度 。 实 验 室及辅 助 检查 ： 真 菌涂 片镜 检 阴性 。 皮损
该 患 者误 诊 的原 因 ； 但 该患 者皮 损部 位组 织病 理活
检结 果显 示 角质层 网篮 状 角 化 亢进 ， 棘层 、 颗 粒 层
增生， 基底 层 色素 增加 ， 部 分细 胞空 泡变 性 ， 符 合疣
贵 阳医学 院 ２ ０ １ １ 级硕士研究生 通 信作者 Ｅ － ｍ ａ ｉ ｌ ： ｓ ｏ ｎ ｇ ｓ ｈ ｏ ｕ ｒ ｏ ｎ ｇ ２ ０ ０ ６ ＠１ ６ ３ ． ｏ ｏ ｍ
绿豆 大小 皮 色 、 淡 红 色或灰 白色扁 平丘 疹 ， 呈 圆形 、
痣 及智 力发 育 迟缓 等症 状 。 疣 状 表皮发 育不 良治 疗
比较 困难 ， 若感 染 Ｈ Ｐ Ｖ ｓ ， 可予 抗病 毒 、 调 节免 疫 等 治疗 ， 病情 可 缓 解 ｊ 。 本例患者 病程长 ， 病 情 发 展 缓慢 ， 父母 非近 亲婚 配 ， 只有 妹妹 有类 似病 症 ， Ｈ Ｐ Ｖ
报 道如 下 。
处理 ， 嘱其 避免 日晒 ， 定期 随诊 ， 观 察 面部皮 损变 化
情况。 ２月 后 随 访 ， 患 者 病 情 同前 ， 皮 损 无 明显 增
减
１ 临床 资 料
２ 讨 论
患者 ， 女， ｌ ６岁 ， 因面部 皮疹 ８ 年， 泛 发至颈 部 、
双 手臂 ２年 。 ８ 年 前无 明显 诱 因 于额部 、 双脸 颊 出现 散在 分 布 的粟粒 至米 粒 大小 的扁 平丘 疹 ， 呈淡 褐色 或皮 色 ， 无 自觉症 状 ， 患者 未 予重 视及 诊治 ， 病 情平
第３ ８卷 第 ６期
２ ０ １ ３年 １ ２月
贵 阳 医 学 院 学 报
Ｊ ｏＵＲＮＡＬ ｏＦ ＧＵＩ ＹＡＮＧ Ｍ ＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
ＶＯ１ ． ３ ８ ＮＯ ． ６ ２ ０１ ３ ． １ ２
・
个 案报道 ・
疣 状 表 皮 发 育 不 良误 诊 １例
点 状色 素减 退斑 ， 遂 就诊 于 当地 县 医 院 ， 诊 断 为 扁
平疣 ， 予 口服 中药 等 治 疗 （ 不详 ） ， 效果不 明显 ， 后
就诊 于 多家 医 院均 相 同诊 断 ， 分别予疣体包埋 、 肌
注病毒 唑、 聚肌胞 、 口服 免 疫 调 节 剂 及 外 敷 中 药
２ ０多 种 Ｈ Ｐ Ｖｓ ， 其中 Ｈ Ｐ Ｖ一 ５及 ＨＰ Ｖ ． ８属 于高 危 型 ， 有 致癌 的可 能 ， 与光 照射 有 一定 的关 系 。 疣 状
冯 倩 ， 宋 守荣 ， 魏 羽佳
（ 贵 阳医学 院附 院 皮肤病与性病科 ，贵州 贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ４ ）
［ 关 键 词 ］疣状表皮发育不 良； 扁平疣； 人乳头瘤病毒 ； 误诊
［ 中图 分类 号 ］Ｒ ７ ５ ２ ． ５ ； Ｒ ４ ４ ６
［ 文献标 识 码 ］Ｂ
稳。 ２年前无 明显诱 因皮 疹逐 渐 增 多 ， 向颈 部 、 双手
部发 展 ， 额部 融合 成 片 ， 颈背 部 、 双手 部分 皮疹 出现
显性 遗传 ， 亦 有人 报 道 为 ｘ性联 隐性 遗 传 。 有 文 献
报 道此 类病 人 对 Ｈ Ｐ Ｖ有 选 择 性 细 胞 免 疫 缺 陷 。 目前 已从疣 状表 皮 发 育 不 良的各 种 皮 损 中分 离 出
检 测 阴性 ， 家 族 史及 Ｈ Ｐ Ｖ 阴性 等 不 支 持疣 状 表 皮
发育 不 良， 且 临床 上 扁 平 疣 多见 ， 这 些 都 是 导致 对
椭 圆形或 多 角形 ， 疹 问见 淡 褐 色 色 素 沉 着 斑 ， 额 上 部丘 疹 融合 成片 ； 项背部 、 双 上肢 伸侧 见 散 在 点 状 色素 减退 斑 点 ， 见图１ ； 指 甲无 变 形 ， 掌 跖 未 见角 化
有 少量 淋 巴细胞 浸润 ， 符 合疣 状表皮 发 育不 良的病
理 改变 ， 见图２ 。 皮 损 人 乳 头 瘤 病 毒 基 因 检测 结 果 为 阴性 。 诊断 ： 疣 状表 皮发 育不 良。 治疗 上未 予特 殊
容 易与 扁平 疣 、 扁平苔藓混淆。 近期在临床遇到 １ 例 被误 诊 为扁平 疣 的疣 状表 皮发 育不 良的患 者 ， 现
疣 状表 皮 发 育 不 良 由 Ｌ ｅ ｗ ａ ｎ ｄ ｏ ｗ ｓ ｙ及 ｌ ｕ ｔ ｚ于
１ ９ ２ ２年 首先 报道 ， 是 一种 遗 传性 疾 病 ， 临床 上 较 少 见 。 本症 对 人乳 头瘤 病毒 （ Ｈ Ｐ Ｖ）存在 遗 传 易感
性， 父母 亲 常有血 缘关 系 ， 约２ ５ ％ 病 人呈 常染 色 体
表 皮发 育不 良常伴 有 掌 跖 角化 、 指 甲变形 、 雀 斑 状
（ 不详 ）等 治疗 ， 病 情 均无 好 转 ， 且 丘疹 、 色 素 减 退 斑 逐渐 增 多 。 于２ ０ １ ２年 ８月 就诊 于皮 肤科 ， 既 往 体 健， 智力 发 育正 常 ， 父母 非 近亲婚 配 ， 家族 中患者 妹 妹 有类 似 病症 ２年 。 体格 检 查 ： 系统 检查 未见 异 常 ， 颜面 、 颈部 、 双手 背 可 见散 在 或 密 集 分 布 的粟 粒 至