疣状表皮发育不良的诊断与治疗

疣状表皮发育不良的诊断与治疗

摘要】目的讨论疣状表皮发育不良的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结

合检查结果进行诊断并治疗。结论局部皮损内注射α干扰素可能会阻止光线性

角化病发展成Bowen病、鳞状细胞癌。5％氟尿嘧啶软膏：局部外用对早期恶性

肿瘤和癌前损害有效。

【关键词】疣状表皮发育不良诊断治疗

疣状表皮发育不良(epidermodys-plasin verruciformis，EV)是由人类乳头瘤病毒(HPV)引起，以表皮细胞空泡变性为特征，易发生恶变，常有遗传背景的皮肤病。1922年 Lewandowsky和Lutz首次将EV描述为表皮痣。

它主要来源

1．遗传

EV的主要遗传方式为常染色体隐性遗传，少数为X连锁遗传。有报道EV易

患非等位基因位于第17条染色体长臂的2区末端1～4带2l及第2条染色体短臂

2区5带。近年EV分子遗传学研究表明，EV是由于EVERl或EVER2片段缺失所致。

2．免疫因素

细胞免疫功能可能是EV发病过程中一个非常重要的因素。早年有学者研究发现，绝大多数EV患者的细胞免疫功能降低，患者免疫细胞不能识别与清除潜伏

感染EV HPV的角质形成细胞，而处于消退期的患者细胞免疫功能正常。近年研

究亦发现EV患者的细胞免疫功能低下，特别是病程短的患者更为明显，然而病

情的严重性与细胞免疫功能的异常无相关性。

临床表现

本病多自幼年发病，也可在任何年龄发病，部分患者有家族发病史。皮疹多

对称分布于面部、四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇、尿道口黏膜亦可受累。一

般分为三型：

1．扁平疣型

最为常见，多由HPV-3、10引起。主要表现为泛发性扁平疣样损害。早期表

现为表面光滑的淡红色或淡褐色丘疹。晚期皮疹表面可呈脂溢性角化样改变。在

躯干和四肢皮疹较大，类似寻常疣。

2．花斑癣型

较少见，多由HPV-5、8、9等引起。临床表现类似花斑癣，皮损多为色素减

退性斑，不高起，表面有光泽，覆有少许鳞屑。

3．点状瘢痕型

最少见，皮损轻度凹陷，好发于面、颈、躯干、四肢。

EV患者常伴有掌跖角化、指甲病变、神经纤维瘤、雀斑样痣和智力发育迟缓，有时自觉瘙痒，病程慢性，皮损经年累月不退。部分患者皮损形态多样，有出现

皮肤恶性肿瘤的倾向，常见为日光暴露部位发生的基底细胞癌和鳞状细胞癌。

病理变化

HPV-3所致的EV其组织学变化与扁平疣病理变化相同，在表皮上部有明显的

弥漫性细胞空泡化。HPV-5、8所致者，其病理变化更加明显、广泛。棘层不同程

度肥厚，受累细胞肿胀，形态不规则，胞质丰富，含有多数圆形嗜碱性透明角质

颗粒，有些细胞核固缩、核空变，呈“发育不良”外观。如临床类似寻常疣，则组

织病理亦似寻常疣。病变组织电镜检查：颗粒层及棘细胞体积增大，细胞器减少，

张力细丝增多，粗面内质网增多增粗，线粒体退行性变，细胞核空泡变性，核碎裂，核内可见病毒颗粒。

诊断依据

根据家族史、幼年起病、慢性病程、皮疹特点，结合病理检查结果及病毒学检查，一般诊断不难。

鉴别诊断

1．扁平疣

主要侵犯青少年，好发于颜面、手背及前臂皮肤。有明显的自限性，皮损可自愈，愈后不留瘢痕。EV患者皮损表现为扁平疣状时，往往分布更广泛，皮损显得更扁平，数目众多，可互相融合。

2．疣状肢端角化症

本病为常染色体显性遗传。好发于肢体远端，尤其是手背、肘、膝，皮损表现为多数的角化性扁平丘疹，偶成疣状。病理检查表皮中无空泡细胞。

3．扁平苔藓

临床上为多角形紫红色丘疹，常见Wickham纹，常伴瘙痒。病理检查表现为表皮角化过度，颗粒层楔型增厚，棘层不规则增厚，基底细胞液化变性。紧靠表皮的带状淋巴细胞浸润是其最突出的病理变化。

治疗

1．药物治疗

(1)抗病毒药物

目前绝大部分抗病毒药物对乳头瘤病毒无效。

(2)维A酸

1mg，(kg•d)，口服6～9个月，并在疗程结束后继续每次25mg，每周2次，维持数月。也有应用异维A酸联合他扎罗汀凝胶治疗取得满意疗效的报道。

(3)干扰素

局部皮损内注射α干扰素可能会阻止光线性角化病发展成Bowen病、鳞状细胞癌。一般每次皮损内注射300万U，每周2～3次，连续4周。

(4)5％氟尿嘧啶软膏

局部外用对早期恶性肿瘤和癌前损害有效。

(5)他卡西醇(tacalcitol)

外用0.0002％他卡西醇软膏连续4周以上，1～2次／d，可改善EV皮损。 2．手术治疗

对暴露部位的恶性肿瘤可手术切除后植皮。供皮区可选择非暴露部位正常皮肤如上臂内侧等。也有报道在手术切除皮损后，联合应用干扰素与维A酸治疗EV 取得满意疗效的病例。

3．光动力疗法

我科应用光动力疗法治疗部分EV患者取得比较满意的效果。方法如下：10％5-氨基酮戊酸(5-ALA)乳膏外涂于EV患者皮损4h后，用波长为635nm的激光进行照射，功率密度为100mW／cm2，能量密度为100J／cm2。每周1次，3周为一疗程。

参考文献

[1]王傲雪,孙令,赵晔,孙晓慧.疣状表皮发育不良25例临床及病理分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2005年10期.