先天性肺囊腺瘤样畸形40例诊疗分析 391-394
先天性肺囊腺瘤36例诊治体会
［ １ ］ 周永和．探讨手术治疗 急性 胃穿孔 ５ Ｏ例临床疗 效 ［ Ｊ ］ ．中国 医药指南 ， ２ ０ １ ２ ，１ ０ （ １ ） ：１ ８ ９—１ ９ ０ ． ［ ２ ］ 陈圣才 ．胃十二指肠溃 疡急性穿 孔 ５ ６例诊治体 会 ［ Ｊ ］ ．海南
医学 ， ２ ０ ０ ９， ２ ０ （ ８ ） ：１ １ ６—１ １ ７ ．
２ ０ １ １ 年 ２月到 ２ ０ １ ２年 ６月在 我 院就 诊 的 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 患儿
患儿胸部取手术 切 口， 切 断上位或者下位肋 骨 ， 将肋 间
撑开 ， 在 直视 下完成相应病变部位 的切 除， 手术 结束后 常规关胸 。最后将切 除的组织作为标本并进 行病理分 型分析 ， 按照 Ｓ ｔ ｏ ｃ ｋ ｅ ｒ 的分型标准 。
法， 目前常用 的手术方式 为 胃大部 切除术 和单纯修补 术 。两种手术方式 有各 自的优缺 点 ， 需要 根据患 者 的 实 际病情 ， 选择合适的手术方式 。
胃大部切除术治疗时间较长 ， 疗 效相对较好 ， 溃疡
复发率较低 ， 一次手术通常可以同时解决 胃穿孑 Ｌ 、 胃溃 疡， 被广泛应用 于基层医 院。但术后 并发症相对较 多 ， 严 重影响着患者 的生活质量 ， 所 以， 胃大部切 除术逐 渐 被取代 。而单 纯修补术具有操作简单 、 手术 时间短 、 损伤较小 、 恢 复较快 等特点 ， 适 用于穿 孔时 间短 、 出血
瘤的患儿 ｃ Ｔ扫描检 查、 ｘ线胸 片检查和手术治疗结果。结果 Ｉ型 ２ ０例 ， Ⅱ型 １ １ 例， Ⅲ型 ５例 。单侧病 变 ２ ４例
（ 左叶 １ ４例 ， 右叶 １ ０例 ） ， 双侧 病 变 １ ２例 。３ ６例 先 天性 肺 囊腺 瘤 患 儿采 用 开 胸 手 术进 行 治 疗 ， 经 治 疗 后 进 行 ７～
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形诊治
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形诊治
李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2003(031)002
【摘要】@@ 先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital Cystic Adeno-matoid Malformation of the Lung CCAM)是一种少见的小儿先天性支气管-肺发育畸形.1949年由Chin等[1]首次报道.1996年6月至2001年8月我院共收治26例先天性肺囊肿,其中7例经临床病理证实为CCAM,现报告如下.
【总页数】3页(P108-110)
【作者】李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【作者单位】300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析 [J], 尹腾飞;张儒舫;沈立;谢业伟;龚瑾;李小兵
2.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形13例CT分析 [J], 刘虎跃
3.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析 [J], 张婷玉
4.成人双肺弥漫性先天性肺囊性腺瘤样畸形1例 [J], 李雪;廖松林
5.先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状 [J], 马翠安;华小宁
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胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展褚艳侠;杨晨【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2016(008)032【摘要】肺的良好发育为胎儿出生后成活的一个决定性因素，若是胎儿时期出现肺部发育异常，则会对胎儿生长发育构成严重威胁。
胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）比较少见，死亡率相对较高，多发生在单侧或者是只累及一叶肺，少数发生在双肺。
一般情况下，肺部发育存在缺陷，在肿物不断增大时，会发生纵膈偏移，严重时会造成心脏受压移位，造成胎儿血流动力学改变。
严重影响着胎儿的生命健康，因此临床提出产前诊断是十分必要的，可提高临床预后治疗效果。
本文笔者综合分析胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形发生病因、诊断以及预后治疗进展等方面。
%The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinicaloutcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenoma-like abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.【总页数】2页(P67-68)【作者】褚艳侠;杨晨【作者单位】苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000;苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000【正文语种】中文【中图分类】R445.2【相关文献】1.产前超声测量肺头比评估胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形预后的研究 [J], 张海春;田军章;陈钟萍;周苏晋;祁丹;邓雪红2.产前超声对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断价值 [J], 姚雯3.产前超声与MRI对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形分型的鉴别诊断 [J], 阎冲4.MRI诊断胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形及肺隔离症的应用价值 [J], 林开武;周作福;施跃全;李尔烜;苏宇征5.胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形产前诊断的研究进展 [J], 张小林;王家刚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
先天性肺囊性瘤样畸形患儿手术前后肺功能的临床分析
先天性肺囊性瘤样畸形患儿手术前后肺功能的临床分析刘翠芬 洪淳 李丽云 余慧雯 唐晶广东省妇幼保健院小儿胸外科，广州 511442通信作者：洪淳，Email：*************** 【摘要】 目的 探讨先天性肺囊性瘤样畸形（CCAM）手术前后肺功能的指标，以指导临床治疗及随访。
方法 收集2017年10月至2018年6月期间因CCAM在本院小儿胸外科行手术治疗的临床资料14例，对其手术前及术后半年的肺功能进行对比分析。
结果 14例CCAM患儿均在产前诊断，生后经CT增强确诊并予胸腔镜微创手术治疗。
14例患儿中，7例为左侧CCAM，7例为右侧CCAM。
其中1例合并胸腔积液，1例合并漏斗胸，2例同时合并胸腔积液及漏斗胸。
14例患儿术前肺功能有3例限制性病变，5例阻塞性病变，余6例肺通气功能基本正常。
14例患儿术后肺功能有6例阻塞性病变，余8例肺通气功能基本正常。
结论 CCAM预后良好，手术是治疗的手段之一。
由于存在先天性肺发育不良，部分患儿术前肺功能已存在不同程度的异常，手术虽然解除了结构性畸形，但功能性的恢复，短时间仍可能存在各种异常，其中肺功能的恢复仍需进行长期跟踪随访。
本项目旨在通过探讨CCAM手术前后肺功能的变化特征，为临床治疗提供经验及依据。
【关键词】 先天性肺囊性瘤样畸形；肺功能；手术 DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2020.11.021Clinical analysis of pulmonary function in children with congenital cystic adenomatoid malformation beforeand after surgeryLiu Cuifen, Hong Chun, Li Liyun, Yu Huiwen, Tang JinDepartment of Pediatric Thoracic Surgery, Guangdong Women and Child Hospital, Guangzhou 511442, China Correspondingauthor:HongChun,Email:*************** 【Abstract】Objective To explore the indicators of pulmonary function of congenital cystic adenomatoidmalformation (CCAM) before and after operation, so as to guide the clinical treatment and follow-up. MethodsThe clinical data of 14 patients who underwent surgical treatment in department of pediatric thoracic surgery ofour hospital due to CCAM from October 2017 to June 2018 were collected, and their lung function before and halfa year after surgery was compared and analyzed. Results All of the 14 CCAM cases were diagnosed prenatally,confirmed by enhanced CT and treated with minimally invasive thoracoscopic surgery. Among the 14 children,there were 7 cases of left CCAM and 7 cases of right CCAM, including 1 case with pleural effusion, 1 case withfunnel chest, and 2 cases with both pleural effusion and funnel chest. There were 3 cases of restrictive lesionsand 5 cases of obstructive lesions in preoperative pulmonary function of 14 cases, and the remaining 6 caseshad basically normal pulmonary ventilation function. There were 6 cases of obstructive lesions in postoperativepulmonary function of 14 cases, and 8 cases of normal pulmonary ventilation function. Conclusions CCAMhas a good prognosis and surgery is one of the treatment methods. Due to the existence of congenital pulmonarydysplasia, some of the children have different degrees of abnormalities in preoperative pulmonary function.Although the operation removes the structural deformity, there might still be various abnormalities in a shortperiod of time in functional recovery, among which the recovery of pulmonary function still requires long-term follow-up. The purpose of this project is to provide experiences and basis for clinical treatment throughinvestigating the change characteristics of pulmonary function before and after surgery for CCAM. 【Key words】 Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM); Pulmonary function; Surgery DOI：10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2020.11.0211557 先天性肺囊性瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种以肺部组织呈多囊样包块合并支气管异常增殖为特征的病变，CCAM是一种罕见病，发病率是1/25 000～1/35 000[1]。
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断常娜;郭启勇【摘要】目的:探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的CT表现.方法:收集2005年3月-2015年11月共9例于我院就诊患者.术前行CT扫描或CT增强扫描,术后病理证实为CCAM,分析CT表现与术后病理结果.结果:本实验9例患者,7例病变位于右肺,2例位于左肺;其中7例累及单个肺叶,仅2例累及两个肺叶.CT表现9例病变中8例为大囊型(直径＞2 cm),仅1例为小囊型(直径＜2 cm).8例大囊型中6例为单囊或少囊型(≤3个),壁光滑,无突起,多见腔内积液;2例为多囊结构(＞3个),囊壁不光滑,可见脊样突起,多发分隔.1例小囊型病变呈蜂窝状改变,囊大小较均匀,均小于2 cm.9例患者均接受手术切除,病理结果8例大囊型均为Stoeker Ⅰ型,1例小囊型符合StockerⅡ.结论:CCAM的CT表现具有一定的特异性,并且与病理分型相关,对患者术前正确诊断具有一定价值.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)005【总页数】4页(P341-344)【关键词】囊腺瘤样畸形,肺,先天性;体层摄影术,螺旋计算机【作者】常娜;郭启勇【作者单位】中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R814.42先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种少见的先天性肺发育异常类疾病，多见于胎儿新生儿或儿童，成人CCAM更为罕见，目前国内外报道较少。
本文回顾性分析本院近10年来9例病例，分析其CT表现及病理结果，旨在提高术前CT对CCAM的诊断水平。
1.1 一般资料收集本院2005年3月—2015年11月共9例病例。
CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形
CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形01病例一9 个月男孩，发烧1 天。
查体：一般状态尚可，呼吸尚平稳，咽略充血，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率 110 次/分，心音尚有力，腹平坦，无压痛，肠鸣音正常。
02病例二男，6 个月，院产检时发现右肺下叶异常回声。
03病例三女，12 岁，因咳嗽 3 天入院。
三例均诊断为：先天性肺囊性腺瘤样畸形先天肺囊性腺瘤样畸形先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）是指细支气管发育停滞，肺泡发育不全，引起的肺间质大量增生，发病率为1︰35000～1︰25000，是一种较少见的肺发育异常，约占肺部先天性畸形的25%，发病率男性高于女性。
1 岁以下儿童多因呼吸困难就诊，年龄较大者则以反复感染就诊，部分患儿系胎儿期超声检查发现，就诊时无临床症状。
CCAM 发病机制还不明确，普遍观点认为是肺的一种错构瘤样病变，伴有相关气道的囊性畸形。
尸检发现病变与正常气管支气管树之间缺乏交通，推测可能因为胚胎期支气管肺芽和分支过程中出现局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致细支气管过度增生，组织结构紊乱，形成错构瘤样改变，但它并非真性肿瘤。
临床表现呼吸困难、窒息、急性或反复性肺感染为症状；未满1 岁儿童常因呼吸困难就诊，>1 岁者以反复感染多见。
CT 分型大多数学者则认为其多累及单侧单叶，上、下叶均可受累，以下叶多见，中叶少见，多叶或双侧累及极为罕见。
CCAM 的CT 表现主要有3 种：①大囊型：表现为一个或多个大小不等的薄壁囊腔，含气和（或）液，周围可见多发含气小囊肿；②小囊型：由多个直径1～2 cm 的薄壁小囊组成，类似蜂窝状改变；③实性型：表现为较致密的实性肿块。
①和②中完全含液囊肿少见。
大囊型 CCAM小囊型 CCAM鉴别诊断CCAM 应与以下疾病相鉴别：①囊性支气管扩张：可为先天性，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比较接近，按肺段分布，扩张支气管与伴行肺动脉在轴向投影上呈「印戒征」，可见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小；②先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔，一般壁较光滑。
胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的MRI诊断
MRI diagnosis of fetal congenital pulmonary cystic adenomatoid malformation CHEN Jianchun，HAN Penghui，QIU Yongy鄄 ou，XIE Zhineng，PU Shuyi，CAO Hongtao. Department of Radiology，Qingxi Hospital，Dongguan，523660，China. ［Abstract］ Objective：Discussing the value of MRI in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of fetal lung. Methods：34 cases of congenital cystic adenomatoid malformation were analyzed by the use of MRI. Results：In 34 cases of MRI examination，12 cases were on the left side，22 cases were on the right side，and 5 cases of unilateral performed total lobectomy. After the birth，CT scan found that 1case was no lesion，2 cases were misdiagnosed as pulmonary sequestration，and 1 case was misdiagnosed as congenital emphysema. Conclusion：MRI can well display the location and shape of the fetal CCAM，and it has high value for the diagnosis of fetal CCAM. ［Key words］ Cystic adenomatoid malformation of lung，congenital；Magnetic resonance imaging
先天性囊状腺样畸形
先天性囊状腺样畸形先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，简称CCAM）是一种婴儿先天性的肺部畸形，其特点是单侧肺组织内出现一个或多个囊状腺样结构。
本文将详细介绍CCAM的原因、症状、诊断和治疗等方面。
CCAM的具体原因尚不清楚，但研究发现与胚胎期肺器官发育异常有关。
它可能是由于肺发育过程中某些阶段的障碍，导致肺组织内部细胞增殖异常，形成囊状结构。
这种畸形在胚胎发育的早期就已经形成，因此被称为先天性的。
CCAM的症状和严重程度因个体差异而不同。
一些患儿可能没有任何症状，而有些患儿可以出现呼吸困难、咳嗽、呼吸道感染等呼吸系统相关症状。
部分患儿还可能伴有胸闷、胸痛、消化不良、肝脾肿大等症状。
严重的CCAM可能会引起患儿呼吸窘迫、氧饱和度下降等危险情况。
CCAM的诊断通常是通过胎儿超声筛查进行的。
胎儿超声检查可以显示出胎儿肺部的异常结构。
如果怀疑存在CCAM，医生通常会建议进行更详细的胎儿磁共振成像（MRI）或胎儿CT扫描，以更准确地确定病变的位置和大小。
此外，还需要进行胎儿心脏超声检查，以排除胎儿可能同时存在的心脏畸形。
对于新生儿被诊断出CCAM的情况，医生通常会建议进一步的检查和处理，以确定病变的类型和严重程度。
新生儿的诊断通常包括胸部X射线、胸部CT扫描、肺通气灌注扫描等。
这些检查可以帮助医生确定是否存在其他肺部畸形、病变的大小、是否邻近血管等重要信息。
对于CCAM的治疗，一般需要手术干预。
手术的目标是尽可能地去除畸形的肺组织，恢复患儿正常的呼吸功能。
手术的具体方式取决于病变的位置和大小。
对小的病变，可能只需进行部分肺叶切除或肺楔形切除；对严重的病变，可能需要进行更大范围的肺切除。
手术后，患儿通常可以恢复正常的呼吸功能，并无明显影响其生活质量。
总结而言，CCAM是一种先天性的肺部畸形，其特点是肺组织内形成一个或多个囊状腺样结构。
CCAM的确切原因尚不清楚，诊断通常通过胎儿超声筛查和影像学检查进行。
【重温经典】先天性囊性腺瘤样畸形
【重温经典】先天性囊性腺瘤样畸形原创医学影像园医学影像园 2016-07-07先天性囊性腺瘤样畸形【医学影像园】木文整理2016年7月7日临床资料患儿，女，四个月，反复间歇性发热、咳嗽一月余。
体检：双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音稍减低。
心律齐，未闻及病理性杂音。
实验室检查：WBC：13×10^9个/L推荐阅读【专家读片】015期：安徽医科大学第一附属医院刘斌主任先天性囊性腺瘤样畸形病理：先天性囊性腺瘤样畸形病例小结先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）属于先天性肺发育异常。
以1岁以下婴儿多见，男性多于女性。
病因为终末呼吸单元的异常增殖，形成多囊状结构。
病理上分三型：Ⅰ型为单个或多个大囊肿，直径大于2cm；Ⅱ型为多个小囊肿，直径小于2cm；Ⅲ型为大的非囊肿性病变，但显微镜下观察可见肿块由多发小囊组成（直径小于2mm）。
本病可发生于肺内任何一部分，单侧肺占95%，中叶病变相对较少。
临床要点1.常有羊水过少，胎儿全身水肿史。
2.Ⅱ、Ⅲ型常并发其他脏器畸形，如婴儿多囊肾、肺发育不全等，后者可与隔离肺混合发生。
3.新生儿期易并发呼吸窘迫和进食困难，较大儿童以反复肺部感染为主。
4.本病有时会恶变为间充质肉瘤。
1.肺内呈大小不等的囊腔和结节样、蜂窝状小囊肿影，部分囊腔周围可见少量实性成分。
2.囊腔大小相差悬殊，囊腔不规则，囊内含气为主，少有液体。
也有少数表现为实性肿块。
3.占位效应较强，邻近肺组织含气不良。
4.周围肺实质有浸润并可出现间质改变。
5.本病常由肺动脉供血，此点与隔离肺不同。
1.大叶性肺气肿：患肺体积膨胀，透亮度增强，其内可见稀疏肺纹理。
2.支气管源性肺囊肿：通常多位于肺边缘及胸膜下,单囊或多囊，大小不等，囊壁菲薄，囊壁较光整。
先天性肺囊腺瘤样畸形40例诊疗分析
临床诊断先天性肺囊腺瘤样畸形 ４ ０例 中， 顺产 １ ７例 ， 剖腹产 ２ ３例 ； 早产 儿 ３例 。出生后有 呼吸道症
状１ １ 例， 占２ ７ ． ５ ％， 新生儿期 出现呼 吸道症 状 １ ４例 ， 占３ ５ ． ０ ％。４ ０例 中， 手术 治疗 ３ ２例 ； １ 例 放弃治 疗， 后来死 亡 ； ７例 家属选择等待 。３ ２例手术患儿均 治愈出 院。平均手术 年龄 ５ ． ６个月 。 结论 注意预防呼吸道风险 ， 为手术创造条件 。 先天
Ｃ Ｃ ＡＭ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ｏ ｕ ｒ ｉ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｉ ｏ ｎ ｂ ｅ ｔ ｗｅ ｅ ｎ １ ０． ２ ０ ０ ８ ｔ ｏ １ ． ２ ０ １ ３ Ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｎ ｐ ｒ ｅ — ａ ｎ ｄ ｐ ｏ ｓ ｔ ｎ ａ ｔ ｌ ａ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ：Ｘ－
・
３ ９１ ・ 肺 囊 腺 瘤 样 畸形 ４ ０例 诊 疗 分 析
洪 淳 俞 钢 朱 小春 林 少勇
【 摘要 】 目的 分析先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿 一 新生儿 的的围产危 险因素 ， 探 讨其手 术时机 以
及风险管理方法 。 方法 回顾性分析 自２ ０ ０ ８ 年ｌ ０月至 ２ ０ １ ３年 １ 月， 来本 院就诊 ４ ｏ例 先天性肺囊腺 瘤样畸形病例资料 。结合产前诊断 以及 出生后的胸片 、 Ｃ Ｔ检查 ， 分析 围产风险因素和手术时机。 结果
儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形CT诊断分析
儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形CT诊断分析作者：严琳吴征平来源：《中国实用医药》2018年第02期【摘要】目的探究儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形CT的诊断情况。
方法 30例儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形患儿均实施CT检测和诊断，并分析其和病理检查的对照情况，评价其应用价值。
结果 30例患儿均经过病理诊断确诊， CT则明确诊出28例，诊断准确率为93.33%。
14例患儿为右肺受累， 12例患儿为左肺受累， 2例患儿为双肺受累。
结论儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形CT诊断可清晰观察到患儿的病变情况，同时具有较高的诊断准确率，值得临床应用。
【关键词】儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形；CT；诊断DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2018.02.039儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation ， CCAM）属于一种小儿肺发育畸形情况[1]，该病在临床中并不多见，因此临床对于病发的病理学概况尚未进行准确的阐述。
但是基于病情发生对患儿健康产生的影响，临床仍然应该及时给予患儿相应的诊断和治疗[2]。
本次研究则着重分析CT诊断应用于儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形的诊断情况，目的在于总结临床经验，现将研究报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料将本院2014年3月～2017年3月收治的30例儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形患儿作为本次研究对象，患儿均因为反复发热、咳嗽、气喘、呼吸道感染等病症来本院接受诊断和治疗所有；对患儿均实施CT检测和诊断。
30例患儿中男16例、女14例，年龄2个月～8岁，平均年龄（3.65±0.25）岁，患儿家属均对本次研究知情同意。
1. 2 方法所有对患儿均实施CT检测和诊断，首先将CT扫描机的螺距调整为1～1.5，扫描层厚设置为0.5～1.0 cm，重建层厚为0.5 cm，然后从患儿的肺尖到膈顶部位进行连续扫描并获得相应的扫描资料，后对资料进行平面重建或冠状位和矢状位重建。
先天性肺囊性腺瘤样畸形43例回顾性分析并文献复习
儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析
中国小儿急救医学 2021 年1月第 28 卷第1期Chin Pediatr Emerg Med,Jan 2021，Vol. 28，No. 1•69 ••临床应用研究•儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析王志远刘玲杨晓煜桑鑫泉成举森王梦斌李树军新乡医学院第一附属医院儿科，卫辉453100通信作者：李树军，Email:picu3390@ 126. com【摘要】目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation oflimg，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。
方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCA M的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。
结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部C T提示存在C C A M,1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。
结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、C T检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。
【关键词】先天性囊腺瘤样畸形；先天性肺囊性疾病；先天性气道畸形；儿童基金项目：河南省医学科技攻关计划项目（2018020355);新乡医学院第一附属医院青年培育基金项目（QN-2019-B15)D0I： 10. 3760/cma. j. issn. 1673-4912. 2021.01.016先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)在儿科 临床中少见，是先天性肺囊性疾病的一种类型，起 源与支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿不同，影像学及组织病理特 点均有相似性，需综合多方面证据进行明确诊断11]。
先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI产前诊断及其预后评估
先天性肺囊腺瘤样畸形的MRI产前诊断及其预后评估丁慧云;刘芳;夏风;洪阳【期刊名称】《影像研究与医学应用》【年(卷),期】2023(7)2【摘要】目的:回顾性分析胎儿不同分型先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的MRI影像特点,并与出生后随访资料进行对照分析,对其预后进行评估。
方法:收集湖北省妇幼保健院2018年11月—2021年9月共56例经胎儿MRI诊断为先天性肺囊腺瘤样畸形病例,回顾性分析其影像学特征,包括囊肿大小、有无合并症(心脏纵隔移位、羊水过多、胎儿水肿、胸腹腔积液等),并与随访及复查结果进行对照分析。
结果:56例经胎儿MRI诊断为CCAM 病例中大囊型35例,小囊型21例;①产前:56例产前诊断CCAM,4例因个人因素选择终止妊娠,52例选择继续妊娠均未合并胎儿水肿、胸腹腔积液及其他畸形;产前不同分型CCAM妊娠结局无统计学差异,合并胎儿水肿及积液有统计学差异(P<0.05),小囊型更容易出现胎儿水肿及积液;②出生后随访结果:52例继续妊娠病例中,42例病例出生后行胸部CT检查,余10例出生后健康状况良好未行胸部CT检查及其他影像检查;42例出生后行胸部CT检查(大囊型27例,小囊型15例),其中28例选择手术治疗(26例病理证实为CCAM,2例为隔离肺合并CCAM,均无其他合并症);42例出生后行胸部CT检查病例中,不同分型CCAM出生后随访肺体积变化及手术干预治疗差异无统计学意义。
③不同分型预后结局:不同分型CCAM出生后合并肺实变及出现临床症状有统计学差异(P<0.05),小囊型更容易合并肺实变,更容易出现呼吸系统症状;不同分型单纯CCAM预后良好,合并胎儿水肿预后差。
结论:胎儿MRI检查可更直观判断CCAM合并症、肿块形态及周围毗邻空间位置,根据CCAM影像特点及合并症对其预后进行评估。
产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床分析
产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床分析目的：分析产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）的价值。
方法：回顾性分析2015年9月-2017年1月34例孕妇临床资料，所有孕妇产前均接受超声诊断CCAM，分析CCAM声像图。
结果：34胎中32例确诊为CCAM，超声诊断符合率为94.1%（32/34），3胎（9.4%）Ⅰ型，17胎（53.1%）Ⅱ型，12胎（37.5%）Ⅲ型。
并发症主要表现为纵隔移位（78.1%），其次为羊水偏多（31.3%）、腹水（18.8%）。
32胎CCAM，17胎（53.1%）活产，15例（46.9%）引产。
结论：产前超声诊断CCAM，对评估胎儿预后，具有重要意义。
[Abstract] Objective：To analyze the value of prenatal ultrasound in diagnosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformation（CCAM）.Method：The clinical data of 34 cases of pregnant women from September 2015 to January 2017 were retrospectively analyzed，all cases were diagnosed with CCAM by ultrasound，and the CCAM sonogram was analyzed.Result：32 cases were diagnosed as CCAM in 34 fetuses，the ultrasound diagnosis coincidence rate was 94.1%（32/34），3 fetuses （9.4%）were typeⅠ，17 fetuses（53.1%）were type Ⅱ，12 fetuses（37.5%）were type Ⅲ.The main complications were fetal mediastinal displacement（78.1%），followed by amniotic fluid（31.3%），ascites（18.8%）.32 fetuses CCAM，17 cases （53.1%）live births，and 15 cases（46.9%）induced labor.Conclusion：Prenatal ultrasound diagnosis of CCAM is important for evaluating the prognosis of fetus.[Key words] Ultrasound diagnosis；Congenital pulmonary cystic adenomatoid malformation；Mediastinal displacement近年来，在科学技术发展的推动下，医疗水平有所提升，诸多先进技术与设备引入临床，大大提高了疾病诊断效率。
先天性囊性腺瘤样畸形
先天性囊性腺瘤样畸形男，21Y，患者受凉后出现咳嗽、咳痰，咳少量白粘痰，伴发热，体温最高38.5℃左右，可自行降至正常，1-2天后可再次出现发热，后逐级转为咳黄脓痰，伴臭味，无痰中带血。
2天前患者出现胸痛，能忍受，深呼吸及咳嗽时疼痛加重。
治疗前治疗后先天性囊性腺瘤样畸形概述：先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）最初被作为一种罕见的病变提出来, 它发生在新生儿或伴有全身水肿的死产胎儿, 后来逐渐包含具有不同大小和分布异常支气管结构特征的全部先天性肺病变。
常见于儿童, 成人病例少见。
病变最早发生在胚胎第5 一10 周, 通常与正常的支气管无交通, 大多有侧支通气, 大部分由肺循环供血。
病因不明。
影像学表现（1）CCAM 的影像学表现具有一定的特征性，上叶及下叶均可发生，中叶少见。
以多发或单发囊性或囊实性病变。
影像表现大致有以下基本形式:1、单个或多个含气大囊，周围有不规则的小囊样结构，有的可见气-液平面。
2、数目众多大小相近的蜂窝状小囊样结构( 多邻近胸膜处) 。
3、呈囊实性或实性均质团块，边界整齐，其中可见不规则小囊状透光区，可有张力，纵隔向对侧移位。
先天性囊性腺瘤样畸形一例鉴别诊断一、CCAM 需与支气管源性囊肿、肺隔离症等先天性肺部囊样损害疾病相鉴别（2）。
1、支气管源性囊肿是胚胎发育期支气管树某段异常出芽所致，常发生于纵隔、肺门，主要呈囊性结构而非腺瘤样结构，可见软骨及支气管腺体，对于发生在肺内的先天性囊肿则多考虑为 CCAM。
2、肺隔离症是指部分肺组织与正常支气管肺组织无交通，其血供来自体循环动脉，该症可由于分泌物潴留而引起肺囊肿。
根据这部分肺组织的解剖位置可分为两型：肺内型（与邻近正常肺组织共同包埋在脏层胸膜内）和肺外型（由独立的壁层胸膜包埋），肺内型占 75%，其中 2/3 位于左肺下叶后基底段。
肺隔离症罕见于上叶，且多合并其他先天性畸形。
血管造影是诊断肺隔离症的金标准。
二、本病还需与肺恶性孤立性结节样病变（如周围型肺癌、肺泡癌、肺不典型腺瘤样增生、肺转移瘤等）相鉴别（3）：1、周围型肺癌：多为软组织密度或混合性磨玻璃密度，密度均匀或不均匀（空泡征或细小砂砾样钙化）；存在明显分叶或深切迹，边缘可见细小毛刺，可见血管集束征；2、肺泡癌：是特殊类型的肺腺癌，生物学特性偏良性，与其他类型肺癌相比生长速度缓慢，细胞增值能力低、凋亡能力高，ＳＵＶｍａｘ多小于２．５，但仍高于正常值；3、孤立性肺转移瘤：多位于肺中外带，边缘较为光整，有原发肿瘤病史。
先天性肺囊性腺瘤样畸形的胸部X线表现及其诊断价值分析
先天性肺囊性腺瘤样畸形的胸部X线表现及其诊断价值分析发表时间：2016-07-18T14:18:35.053Z 来源：《健康世界》2016年第11期作者：齐娟[导读] 使用胸部X线来观察先天性肺囊性腺瘤样畸形患者，对于病情的诊断有一定的提示作用。
湖北省谷城县人民医院放射科 441700摘要：目的：对先天性肺囊性腺瘤样畸形患者进行胸部X线检查，观察检查的结果并分析其诊断价值。
方法：选取我院在2010年1月~2015年12月收治的40例先天性肺囊性腺瘤样畸形患者作为观察对象，均对其进行胸部X线检查，观察患者的检查结果，并与手术病理结果相对比。
结果：使用胸部X线检查出“气胸样”改变28例（70.0%）、多囊状改变10例（25.0%）、肿块样改变2例（5.0%），对手术病理检查结果相比，无明显差异（P＞0.05）；患者的病变位置分别在右肺上叶11例（27.5%）、右肺下叶8例（20.0%）、左肺上叶12例（30.0%）、左肺下叶9例（22.5%）。
结论：使用胸部X线来观察先天性肺囊性腺瘤样畸形患者，对于病情的诊断有一定的提示作用，但要了解患者具体的病况，还需观察患者的手术病理检查结果。
关键词：先天性肺囊性腺瘤样畸形；胸部X线表现；诊断价值先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）是一种先天性的肺局部发育不全疾病，由于患者的肺部组织出现了紊乱，终末细支气管的生长没有受到限制，并形成一些多囊性的肿块或不成熟的肺泡组织【1】。
患者的临床症状多与其乃年龄阶段有一定的联系，如果是新生儿，则多表现出呼吸窘迫的情况；超过一个月的婴儿则会出现咳嗽、发热的情况，还有的会有反复肺部感染的症状【2】。
成人犯病极少，大多数的患者都是婴幼儿【3】。
因此，要尽快发现患者的病情并及时采取有效的治疗，本次讨论中笔者即对先天性肺囊性腺瘤样畸形患者进行胸部X线检查，观察检查的结果并分析其诊断价值，具体如下。
先天性多发支气管肺囊肿的X线诊断（附40例报告）
先天性多发支气管肺囊肿的X线诊断（附40例报告）
庞连起;李长勤;蓝琦
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】1998(008)002
【摘要】多发性支气管肺囊肿因与支气管相通构成含气囊肿，亦称多囊肺或蜂窝肺，系先天性支气管肛芽发育畸形所致，故称支气管肺囊肿。
为了提高诊断水平，认识本病在不同时期有不同临床及X线表现。
现将我院1974年-1995年间40例结合文献报道如下。
【总页数】2页(P107-108)
【作者】庞连起;李长勤;蓝琦
【作者单位】泰安市肿瘤医院271000;泰山医学院附属医院
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.先天性支气管肺囊肿的X线诊断(附16例) [J], 程勇;廖昕;陈卫国;牛艳坤;黄婵桃;吴元魁
2.先天性支气管源性肺囊肿的外科治疗(附31例报告) [J], 赵辉;赵福元
3.支气管肺囊肿的X线诊断(附117例分析) [J], 阿布力克木·哈斯木;阿不都海力力;吴玉华
4.先天性肺囊肿的X线诊断（附54例分析） [J], 胡小新
5.先天性支气管肺囊肿的外科治疗(附30例报告) [J], 蒋光亮;田子朴;杨俊杰;袁宏声;梁绍伟;胡贤国;赵雍凡;石应康;周清华;伍佇;寇瑛琍
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· 临床研究 ·
先天性肺囊腺瘤样畸形 ４ ０例诊疗析
洪 淳 俞 钢 朱小春 林少勇
【 摘要】 目的 分析先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿 — 新生儿的的围产危险因素， 探讨其手术时机以 ０ ０ ８年 １ ０月至 ２ ０ １ ３年 １月， 来本院就诊 ４ ０例先天性肺囊腺 及风险管理方法。 方法 回顾性分析自 ２ 瘤样畸形病例资料。结合产前诊断以及出生后的胸片、 Ｃ Ｔ检查， 分析围产风险因素和手术时机。 结果 临床诊断先天性肺囊腺瘤样畸形 ４ ０例中， 顺产 １ ７例， 剖腹产 ２ ３例； 早产儿 ３例。出生后有呼吸道症 状１ １例， 占２ ７ ． ５ ％， 新生儿期出现呼吸道症状 １ ４例， 占３ ５ ． ０ ％。４ ０例中， 手术治疗 ３ ２例； １例放弃治 疗， 后来死亡； ７例家属选择等待。３ ２例手术患儿均治愈出院。平均手术年龄 ５ ． ６个月。 结论 先天 性肺囊腺瘤样畸形在新生儿期存在呼吸道风险， 应选择在有新生儿外科手术条件的医院生产， 出生后需 注意预防呼吸道风险， 为手术创造条件。 【 关键词】 囊腺瘤样畸形；肺；先天性；诊断；治疗 Ｔ ｈ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｆ ｏ ｒｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ４ ０ｃ ａ ｓ ｅ ｓｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｉ ｄｍａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ．Ｈ Ｏ Ｎ ＧＣ ｈ ｕ ｎ ，Ｙ Ｕ Ｇ ａ ｎ ｇ ，Ｚ Ｈ ＵＸ ｉ ａ ｏ ｃ ｈ ｕ ｎ ， ｅ ｔ ａ ｌ ．Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｄ ｏ ｎ ｇＷｏ ｍ ｅ ｎａ ｎ ｄＣ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎＨ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ａ ｎ ｄＨ ｅ ａ ｌ ｔ ｈＩ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｅ ；Ｗｏ ｍ ｅ ｎａ ｎ ｄ Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎＨ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ Ａ ｆ ｆ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄｔ ｏＧ ｕ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕＭ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ ，Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ５ １ １ ４ ４ ２ ，Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ Ｚ ｈ ｏ ｕ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ．Ｅ ｍ ａ ｉ ｌ ： ４ ６ １ ８ ９ ５ ３ ４ ＠ｑ ｑ ． ｃ ｏ ｍ 【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｏ ｂ ｊ ｅ ｔ ｉ ｖ ｅＡ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ｅ ｒ ｉ ｎ ａ ｔ ａ ｌ ｒ ｉ ｓ ｋｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ｓ ｆ ｏ ｒ Ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ Ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ Ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｍ ａ ｔ ｏ ｉ ｄＭ ａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ （ Ｃ Ｃ Ａ Ｍ）ｉ ｎｆ ｅ ｔ ｕ ｓ ａ ｎ ｄｎ ｅ ｗ ｂ ｏ ｒ ｎ ｓ ． ａ ｎ ｄＴ ｏｄ ｉ ｓ ｃ ｕ ｓ ｓ ｔ ｈ ｅｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｔ ｉ ｍ ｅａ ｎ ｄｔ ｈ ｅｒ ｉ ｓ ｋｍ ａ ｎ ａ ｇ ｅ ｍ ｅ ｎ ｔ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ４ ０ Ｃ Ｃ Ａ Ｍｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｅ ｄｉ ｎｏ ｕ ｒ ｉ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｉ ｏ ｎｂ ｅ ｔ ｗ ｅ ｅ ｎ １ ０ ． ２ ０ ０ ８ｔ ｏ １ ． ２ ０ １ ３Ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｎｐ ｒ ｅ ａ ｎ ｄｐ ｏ ｓ ｔ ｎ ａ ｔ ａ ｌ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ： Ｘ ｒ ａ ｙ 、 Ｃ Ｔ ，ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｔ ｈ ｅｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｔ ｉ ｍ ｅａ ｎ ｄｔ ｈ ｅｒ ｉ ｓ ｋｍ ａ ｎ ａ ｇ ｅ ｍ ｅ ｎ ｔ ．Ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓＡ ｌ ｌ ｔ ｈ ｅｃ ａ ｓ ｅ ｓ ，ｂ ｅ ｅ ｎｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍ ｅ ｄｂ ｙＣ Ｔ ｓ ｃ ａ ｎ ｅ ｄｐ ｏ ｓ ｔ ｎ ａ ｔ ａ ｌ ， １ ７ｗ ｉ ｔ ｈｓ ｐ ｏ ｎ ｔ ａ ｎ ｅ ｏ ｕ ｓ ｄ ｅ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｙ ， ２ ３ｄ ｅ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｅ ｄｂ ｙ ｃ ｅ ｓ ａ ｒ ｅ ａ ｎｓ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ． Ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｓ ｙ ｍ ｐ ｔ ｏ ｍａ ｆ ｔ ｅ ｒ ｂ ｏ ｒ ｎ ， ２ ７ ． ５ ％．Ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙｓ ｙ ｍ ｐ ｔ ｏ ｍｉ ｎｎ ｅ ｏ ｎ ａ ｔ ａ ｌ ｐ ｅ ｒ ｉ ｏ ｄｗ ｉ ｔ ｈ１ １ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ， ３ ５ ％． Ｉ ｎａ ｌ ｌ ４ ０ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ， ３ ２ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ １ １ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｗ ｉ ｔ ｈ５ ． ６ｍ ｏ ｎ ｔ ｈ ｓ ｉ ｎａ ｖ ｅ ｒ ａ ｇ ｅ ａ ｇ ｅ ， ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ａ ｂ ａ ｎ ｄ ｏ ｎ ｉ ｎ ｇ ｉ ｎｏ ｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ，ａ ｎ ｄ“ Ｗａ ｉ ｔ ａ ｎ ｄＳ ｅ ｅ ”ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ７ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ．Ｃ ｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎＩ ｎｔ ｈ ｉ ｓ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ， ｉ ｔ ｓ ｈ ｏ ｗ ｅ ｄｔ ｈ ａ ｔ ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙ ｒ ｉ ｓ ｋｉ ｎｎ ｅ ｏ ｎ ａ ｔ ａ ｌ ｐ ｅ ｒ ｉ ｏ ｄｉ ｎＣ Ｃ Ａ Ｍ． Ｉ ｔ ｉ ｓ ｎ ｅ ｃ ｅ ｓ ｓ ａ ｒ ｙ ｔ ｏ ｄ ｅ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｙ ｉ ｎｉ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｉ ｏ ｎｗ ｉ ｔ ｈｎ ｅ ｏ ｎ ａ ｔ ａ ｌ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ｃ ｏ ｎ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ．Ｉ ｔ ｉ ｓ ｎ ｅ ｃ ｅ ｓ ｓ ａ ｒ ｙ ｔ ｏ ｐ ａ ｙ ａ ｔ ｔ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎｔ ｏ ｒ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ａ ｔ ｏ ｒ ｙｒ ｉ ｓ ｋａ ｆ ｔ ｅ ｒ ｂ ｉ ｒ ｔ ｈ ， ａ ｎ ｄｃ ｒ ｅ ａ ｔ ｅｃ ｏ ｎ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ． 【 Ｋ ｅ ｙｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】Ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃＡ ｄ ｅ ｎ ｏ ｍ ａ ｔ ｏ ｉ ｄＭ ａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍ ａ ｔ ｉ ｏ ｎｏ ｆ Ｌ ｕ ｎ ｇ ；Ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ；Ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ；Ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ
先天性肺囊腺瘤样畸形（ Ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｍ ａ ｔ ｉ ｏ ｄｍ ａ ｌ ｆ ｏ ｒ ｍ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｃ Ｃ Ａ Ｍ） 是一种肺组织的错构 瘤， 是由于胎儿末端支气管过度生长， 在肺实质内形 成有明显界限的病变， 常累及肺叶一部分或整个肺 叶， 可累及单侧或两侧肺实质， ９ ０ ％ 可发生纵隔移
１ － ２ ］ 位［ 。根据欧盟的数据统计， Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 的发病率约
先天性肺囊腺瘤样畸形的潜在威胁， 探讨手术的合 适时机。 资料与方法 一、临床资料 回顾性统计自 ２ ０ ０ ８年 １ ０月至 ２ ０ １ ３年 １月， 在 本院住院治疗 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 病例共 ４ ０例， 其中男 ２ ４例， 女 １ ６例。３ ５例于产前经本院三维超声确诊为先天性 肺囊腺瘤样畸形； ５例于基层医院检查， 孕期未提示 有胎儿肺部异常， 出生后反复出现呼吸道感染， 经 Ｃ Ｔ检查确诊。１ ２例于本院出生后立即转新生儿外
科病房住院， 其余 ２ ８例于外院出生后自行到本院就 诊。最小入院年龄为 ３ ０ｍ ｉ ｎ ， 最大入院年龄为 ５岁，
临床小儿外科杂志 ２ ０ １ ３ 年１ ０ 月第 １ ２ 卷第 ５ 期Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ｏ ｃ ｔ ｏ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ５ ·３ ９ ２ · 平均入院年龄为 ５ ２个月 。 二、方法 有明确产前诊断者 ３ ５例， 平均超声诊断发现异 常的孕周为 ２ ４ ７ ２周（ １ ７～ ３ ０周） 。１例为人工受 ０周发现胎儿肺部异常。１例为双侧均发现 精孕 ３ 病灶， 其余均为单侧。右侧 ２ １例， 左侧 １ ８例。单侧 病例中， 有 ２例累及两个肺叶。住院的 ４ ０例病例 中， 均行胸片以及增强 Ｃ Ｔ检查确诊为 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ。 三、分型依据 Ｃ Ｔ检查结合产前超声诊断辅助分型， 按１ ９ ７ ７ 年Ｓ ｔ ｏ ｃ ｋ ｅ ｒ 的病理组织学分型标准， 分为 ３型： Ⅰ 型： 大囊肿型， 肺实质内可见一个或数个圆形无回声区， 边界清晰， 囊肿直径 ２～ １ ０ｃ ｍ ； Ⅱ 型为多个小囊肿， 囊肿直径通常 ＜ １ｃ ｍ ； 超声表现 Ⅲ型为实质性肿块， 为均匀一致的强回声区， 无任何囊肿可见。４ ０例病 例中， １例为左肺 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 合并膈疝， 家属放弃治疗后 尸解提示 Ｃ Ｃ Ａ ＭⅡ 型； ７例拒绝手术而选择等待治 ３ ２例选择手术治疗， 术中大体以及术后病理诊 疗， 型１ ４例， 占３ ５ ％； 断、 分型均与术前一致。 Ｉ Ⅱ 型： ２ ２例， 占５ ５ ％， 其中 ３例合并肺隔离症； ４例， Ⅲ 型： 占１ ０ ％， 各型比例与文献报道大致相符 结 果 一、出生情况 ３例为早产儿， 分别为 ３ ４周剖腹产、 ３ ５ 周剖
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ ３ ５ ３ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ５ ． ０ １ ３ —６ 作者单位： 广东省妇幼保健院， 广州医学院附属广东省妇儿医院 新生儿外科（ 广东省广州市， ５ １ １ ４ ０ ０ ） ， Ｅ ｍ ａ ｉ ｌ ： ４ ６ １ ８ ９ ５ ３ ４ ＠ｑ ｑ ． ｃ ｏ ｍ
临床小儿外科杂志 ２ ０ １ ３ 年１ ０ 月第 １ ２ 卷第 ５ 期Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ｏ ｃ ｔ ｏ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ５