先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天性支气管肺囊肿危害及预防课件
有家族病史的孕妇应咨询遗传专家，了解可能的 风险。
通过遗传咨询可以帮助家庭做出知情选择。
如何预防先天性支气管肺囊肿？
新生儿筛查
对新生儿进行系统筛查，尽早发现并发症及早期 管理。
早期筛查和干预能显著改善预后。
如何诊断先天性支气管肺囊 肿？
如何诊断先天性支气管肺囊肿？
影像学检查
胸部X光片和CT扫描是诊断的重要工具，能够清 晰显示囊肿的大小和位置。
个体化的治疗方案能够更好地满足患者需求。
谢谢观看
囊肿可发生在肺部任何位置，可能单独存在或与 其他畸形相关。
什么是先天性支气管肺囊肿？
发病机制
囊肿的形成通常与胚胎发育期间的异常有关，可 能涉及支气管的分化和发育过程。
遗传因素和环境因素也可能对发病有影响。
什么是先天性支气管肺囊肿？
流行病学
该病相对少见，男孩发生率高于女孩，通常在出 生时或幼儿期被发现。
先天性支气管肺Βιβλιοθήκη 肿的危害 及预防演讲人：目录
1. 什么是先天性支气管肺囊肿？ 2. 先天性支气管肺囊肿的危害 3. 如何预防先天性支气管肺囊肿？ 4. 如何诊断先天性支气管肺囊肿？ 5. 如何治疗先天性支气管肺囊肿？
什么是先天性支气管肺囊肿 ？
什么是先天性支气管肺囊肿？
定义
先天性支气管肺囊肿是一种先天性肺部畸形，通 常是由于支气管发育异常形成的囊状结构。
观察管理
对于无明显症状的小囊肿，医生可能建议定期观 察，监测病情变化。
定期随访可以及时发现问题。
如何治疗先天性支气管肺囊肿？
手术治疗
对于严重症状或并发症的患者，可能需要手术切 除囊肿。
手术治疗的时机和方式需根据具体情况决定。
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形诊治
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形诊治
李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2003(031)002
【摘要】@@ 先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital Cystic Adeno-matoid Malformation of the Lung CCAM)是一种少见的小儿先天性支气管-肺发育畸形.1949年由Chin等[1]首次报道.1996年6月至2001年8月我院共收治26例先天性肺囊肿,其中7例经临床病理证实为CCAM,现报告如下.
【总页数】3页(P108-110)
【作者】李宗凯;王景福;郭志平;宋兰云;胡晓丽;马达智;房志勤
【作者单位】300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科;300074,天津市儿童医院外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析 [J], 尹腾飞;张儒舫;沈立;谢业伟;龚瑾;李小兵
2.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形13例CT分析 [J], 刘虎跃
3.小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析 [J], 张婷玉
4.成人双肺弥漫性先天性肺囊性腺瘤样畸形1例 [J], 李雪;廖松林
5.先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状 [J], 马翠安;华小宁
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Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值
Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值目的探讨Tei指数在评价先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）胎儿心功能中的应用价值。
方法收集2013年7月～2015年6月就诊于我院诊断为CCAM 的41例胎儿作为实验组，并根据有无纵隔移位及心力衰竭分为三个亚组（无心力衰竭组35例，包括15例无纵隔移位及20例纵隔移位；心力衰竭组6例），收集同期与其孕龄匹配的123例正常胎儿作为对照组，测量并比较其左、右心室Tei指数。
结果41例CCAM胎儿中，无心力衰竭组胎儿的左、右心室等容收缩时间+舒张时间（ICT+IRT）较正常胎儿无明显延长，心室射血时间（ET）无明显缩短，Tei指数无明显增大，差异无统计学意义（P>0.05）。
心力衰竭组胎儿较正常胎儿左、右心室ICT+IRT明显延长，ET明显缩短，Tei指数明显增大，差异有统计学意义（P＜0.01）；心力衰竭组胎儿较无心力衰竭组胎儿左、右心室ICT+IRT明显延长，ET明显缩短，Tei指数明显增大，差异有统计学意义（P＜0.01）。
结论Tei指数可作为一种简单可靠的定量综合评价CCAM胎儿心脏收缩和舒张整体功能的指标。
[Abstract] Objective To evaluate the value of Tei index for the fetal cardiac function with congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM）. Methods The date was collected from July 2013 to June 2015 in our hospital，41 cases of fetuses diagnosed as congenital cysts adenoma malformation were set as the experimental group，and according to the presence of mediastinal shift and heart failure，the group was divided into two subgroups （15 cases without mediastinal shift and 20 cases with mediastinal shift）.In the same period，123 cases of normal fetuses matching their gestational age were set as the control group.The groups of left and right ventricular Tei index were measured and compared between the different groups. Results In total of 41 cases of CCAM ，the data of left and right ventricular ICT + IRT，ET interval，Tei index in CCAM without heart failure had no significant difference when compared with the control group （P > 0.05）.The data of left and right ventricular ICT + IRT，ET interval，Tei index between the CCAM with heart failure and the control group had significant differences （P 0.33、右心>左心；②三尖瓣反流；③静脉（下腔静、脉脐静脉）搏动性改变，静脉导管a波消失或倒置；④胎儿水肿，包括心包腔、胸腔、腹腔、阴囊内积液，皮肤、头皮水肿。
产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值
产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值作者：陈淑华龚炜梁倩虹来源：《中国现代医生》2021年第24期[摘要] 目的通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比（CVR），探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的价值。
方法选取2018年1—12月广州市番禺区妇幼保健院进行产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的胎儿82例，均为产前超声诊断为CCAM，测量胎儿CVR，分为CVR[关键词] 肺囊腺瘤样畸形;产前超声;预后;测量肺头比;胎儿[中图分类号] R714 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2021）24-0074-04Value of prenatal ultrasound measurement of volume-to-head ratio in evaluating the prognosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformationCHEN Shuhua GONG Wei LIANG QianhongDepartment of Ultrasound， He Xian Memorial Hospital in Panyu District of Guangzhou，Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou， Guangzhou 511400， China[Abstract] Objective To measure the fetal congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM） volume-to-head ratio （CVR） by prenatal ultrasound，and to explore the value of CVR in evaluating the prognosis of CCAM fetus. Methods A total of 82 fetuses who were diagnosed as CCAM in Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou from January 2018 toDecember 2018 by prenatal ultrasound were selected as objects. After measuring CVR，they were divided into CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group. Prenatal ultrasound features and classification，follow-up results and clinical prognosis were compared between two groups were observed and compared. Results Among 82 CCAM fetuses， there were 29 females and 53 males. The lump was located in the left lung in 48 cases and the right lung in 34 cases. There were 17 cases of type ⅠCCAM， 41 cases of type Ⅱ CCAM and 24 cases of type Ⅲ CCAM. All 82 cases of CCAM fetuses showed that the blood supply of lung mass came from pulmonary artery. In CVR<1.6 group，there were 2 cases （2.8%） of fetal edema， 69 cases （97.2%） without fetal edema， 1 case （1.4%）of induced labor， 0 case of stillbirth， 4 cases （5.7%） of postpartum respiratory distress， 66 cases （95.3%） without fetal edema and 1 case of postpartum death （1.1%）. In CVR≥1.6 group， there were 9 cases（81.8%） of fetal edema， 2 cases（18.2%） without fetal edema， 3 cases （27.3%） of induced labor， 1 case （9.1%） of stillbirth， 6 cases （85.7%） of postpartum respiratory distress， 1 case （14.3%） of non-abortion， and 2 cases （18.2%） of postpartum death. Therefore， there were statistical differences in edema rate， postpartum respiratory distress rate and postpartum death rate between CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group（P<0.05）. Conclusion The incidences of fetal edema and postpartum respiratory distress in CCAM with CVR≥ 1.6 are increased， which show that CVR is an effective indicator for prenatal evaluation of fetal CCAM prognosis.[Key words] Congenital cystic adenomatoid malformation; Prenatal ultrasound; Prognosis; Measurement of volume-to-head ratio; Fetus临床儿科中的错构瘤样病变之一就是先天性胎儿肺囊腺瘤样畸形（Congenital cystic adenmatiod malformation of the lung，CCAM），是终末细支气管异常过度增生，正常肺泡的生长受抑、发育不良。
医学影像-肺部先天性发育异常影像表现
4岁 右上叶支气管呈液气囊性密 度影，上叶肺组织过度充气。
n 支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气 管的右肺上叶支气管。
n 临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。 n 好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，
支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍
男，2个月，咳喘 1月余
n 节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离 症和支气管源性囊肿并存。
n 临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反 复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者 （男:女约1:2）。
n 好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。 n 典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，
n 临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支 气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。
n 影像学诊断重点在于发现异常供应血管。
n 胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊 柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐 衰退吸收。
n 由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分 支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与 正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。
2013.10.15
n 最常见原因：支气管不完全阻塞。 n 畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管
结构发育正常，10%的病例合并先心病。 n 发病机制：
半数病例病因不明；可知因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如； ②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或
肿瘤压迫等； ③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断
成人先天性肺囊性腺瘤样畸形CT诊断常娜;郭启勇【摘要】目的:探讨成人先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)的CT表现.方法:收集2005年3月-2015年11月共9例于我院就诊患者.术前行CT扫描或CT增强扫描,术后病理证实为CCAM,分析CT表现与术后病理结果.结果:本实验9例患者,7例病变位于右肺,2例位于左肺;其中7例累及单个肺叶,仅2例累及两个肺叶.CT表现9例病变中8例为大囊型(直径＞2 cm),仅1例为小囊型(直径＜2 cm).8例大囊型中6例为单囊或少囊型(≤3个),壁光滑,无突起,多见腔内积液;2例为多囊结构(＞3个),囊壁不光滑,可见脊样突起,多发分隔.1例小囊型病变呈蜂窝状改变,囊大小较均匀,均小于2 cm.9例患者均接受手术切除,病理结果8例大囊型均为Stoeker Ⅰ型,1例小囊型符合StockerⅡ.结论:CCAM的CT表现具有一定的特异性,并且与病理分型相关,对患者术前正确诊断具有一定价值.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2016(027)005【总页数】4页(P341-344)【关键词】囊腺瘤样畸形,肺,先天性;体层摄影术,螺旋计算机【作者】常娜;郭启勇【作者单位】中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳 110004【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R814.42先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种少见的先天性肺发育异常类疾病，多见于胎儿新生儿或儿童，成人CCAM更为罕见，目前国内外报道较少。
本文回顾性分析本院近10年来9例病例，分析其CT表现及病理结果，旨在提高术前CT对CCAM的诊断水平。
1.1 一般资料收集本院2005年3月—2015年11月共9例病例。
肺先天性囊性腺瘤样畸形4例影像学表现
高度分化的单胚层特异性肿瘤，是成熟性畸胎瘤的一种特殊类型，发病率仅占卵巢畸胎瘤的２．７％，好发年龄２３～７１岁，平均年龄４９岁［２］。
大多数卵巢甲状腺肿为良性，仅不到５％为恶性［３］。
卵巢甲状腺肿通常单侧发病，很少发生临床型甲状腺功能亢进（５％～８％）。
肿瘤很少转移到盆腔区域淋巴结、主动脉旁淋巴结或直接蔓延至网膜、腹膜后间隙或对侧卵巢［４］。
本组８例病例发病年龄、发病部位与文献报道一致，且均为良性。
大部分卵巢甲状腺肿为良性，但因无典型的症状及体征，术前易误诊，多根据术后病理确诊。
现结合文献记载及所搜集的８例病例的资料，以下表现具有一定诊断价值：（１）单侧囊实性肿瘤，其边界清楚。
（２）肿瘤中囊性部分多为多囊，也可单囊，囊壁一般光滑。
实性部分密度较高，与甲状腺密度类似。
（３）肿瘤内可出现钙化。
（４）增强时，实性部分明显强化，囊壁明显强化或中等强化，囊性部分无强化。
（５）无明显脂肪密度。
卵巢甲状腺肿的ＣＴ表现具有一定特征性，对具有典型征象的病例，结合病史及临床检查，基本可以诊断，但对于不典型的病例最终诊断仍需依靠病理检查。
参考文献［１］ ＴａｌｅｅｍａｎＡ．Ｇｅｒｍｃｅｌｌｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｏｖａｒｙ［Ｊ］．ＣｕｒｒＯｐｉｎＯｂｓｔｅｒＧｙｎｅｃｏｌ，１９９７，９：４４‐４７．［２］ ＯｕｔｗａｔｅｒＥＫ，ＳｉｅｇｅｌｍａｎＥＳ，ＨｕｎｔＪＬ．Ｏｖａｒｉａｎｔｅｒａｔｏ‐ｍａｓ：ｔｕｍｏｒｔｙｐｓａｎｄｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｉｃｓ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏ‐ｇｒａｐｈｉｅｓ，２００１，２１：４７５‐４９０．［３］ ＫｉｍＤ，ＣｈｏＨＣ，ＰａｒｋＪＷ，ｅｔａｌ．Ｓｔｒｕｍａｏｖａｒｉｉａｎｄｐｅｒｉｔｏｎｅａｌｓｔｒｕｍｏｓｉｓｗｉｔｈｔｈｙｒｏｔｏｘｉｃｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｔｈｙｒｏｉｄ，２００９，１９：３０５‐３０８．［４］ 王霄英，主译．腹盆部ＣＴ和ＭＲＩ病例解析［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００９：３８３．（本文编辑 刘 蕈）肺先天性囊性腺瘤样畸形４例影像学表现 张瑞福 吴永彦 陈 宇 姚 远 严 琳 （贵阳市妇幼保健院，贵州贵阳５５０００３） 中图分类号：Ｒ４４５ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１０００‐７４４Ｘ（２０１３）１０‐０９３２‐０２ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ＩＳＳＮ．１０００‐７４４Ｘ．２０１３．１０．０２５ 肺先天性囊性腺瘤样畸形（Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅｎｏｎｍａｔｉｏｎｏｆｌｕｎｇ，ＣＣＡＭ）是一种较少见的支气管‐肺发育不良疾病，主要发生于胚胎７～１０周［１］，１９４９年首次提出病理学报道，国内相关的报道少见［２，３］。
胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例
（ 稿 日期 ：０ ２— ５—１ ） 收 ２１ ０ ０
１ 病 历资 料
患者 ２ ８岁 。因停 经 ３ ９周 ”， 阴道 流 液２ｈ 于 ，
２１ ０ ０ ２— ４—０ ， ：０住 院 。末 次 月 经 ２ １ ９７５ ０ １—０ ７一 Ｏ ， 时月 经 周 期 规 律 ， 期 经 过顺 利 ， 统 产 检 。 ６平 孕 系
（ 放军二五一 医院， 解 河北 张 家 口 ０ ５ ０ ） ７０ ０
妊娠 ３ ９周 ”， ２产 ０ 左 枕 前 位 ， 带绕 颈 ２周 ， 孕 ， 脐 胎 膜早破 ， 儿窘 迫 。急诊 在 硬 腰联 合 麻 醉下 行 剖 胎 宫 产术 ， 中见羊水 Ⅲ度 污染 ， ０ Ｌ 胎 头娩 出 术 量２ ０ｍ 。
离肺 、 经源 性肿 块 、 管重 复畸形相 鉴 别 ， 神 食 如果 肿
块 类似 实性 时 ， 应考 虑 先 天性 囊腺 瘤 畸 形 和隔 离 则 肺 ； 神 经源 性肿 块 、 管重 复畸形 的肿 块 ， 而 食 主要 位
于后纵 隔 。
（ 编辑 ： 薛 凡 ）
先天性囊状腺样畸形是怎么引起的？
先天性囊状腺样畸形是怎么引起的？(一)发病原因本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。
曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。
首个病例是蔡光煜1949年报告。
1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。
(二)发病机制发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。
可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。
先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。
根据临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。
Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊。
其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好。
实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差。
中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。
大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。
囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。
镜下特点：①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生，周围排列着纤毛柱状上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞，而并不是正常的支气管细胞。
与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。
病变部位为肺循环。
胎儿肺囊腺瘤样畸形的超声诊断及临床意义
胎儿肺囊腺瘤样畸形的超声诊断及临床意义【中图分类号】R714.5【文献标识码】A【文章编号】1276-7808（2014）01-0017-01先天性肺囊腺瘤样畸形（ congenital cystic adenomatiodmalformation，CCAM）是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变。
其发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%［1］，常累及肺叶一部分或整个肺叶，也可有双侧肺部病变。
其预后和生存状况主要根据胎儿有无水肿、正常肺组织发育不全的程度、病变的分型和是否及时诊断［1-3］。
由于此病属罕见疾病，一旦超声诊断明确，是否可继续妊娠的问题往往困扰着产科医生和家属。
我们对1994年以来我院超声诊断的4 例胎儿肺囊腺瘤样畸形的随访结果，结合文献复习，报道如下。
一、病例报告例1 22 岁，孕24 周。
常规产前超声检查发现胎儿左胸腔内有一强回声区，三角形，心脏右移，羊水平段在正常范围。
超声提示：胎儿左肺实质性占位。
经引产分娩，病理诊断为胎儿左肺囊腺瘤样畸形。
例2 25 岁，孕24 周超声检查发现胎儿左胸腔内强回声27 mm×34 mm×31 mm。
心脏右移，四腔结构正常。
超声提示：胎儿左肺囊腺瘤样畸形，经引产分娩病理证实为左肺下叶肺囊腺瘤样畸形。
例3 32 岁，因珍贵儿于孕20 周行产前超声检查时，发现胎儿左胸腔内可见一强回声，余无异常。
超声提示为胎儿左胸腔肿块（肺囊腺瘤样畸形可能），建议随访。
于妊娠25 周时复查发现，左肺强回声区35 mm×43 mm×46 mm，其内出现大小数个无回声小囊，分布均匀。
以后每隔4～5 周复查1 次。
至孕34 周时该肿块回声减弱，孕38 周时肿块消失，行剖宫产分娩。
新生儿娩出后即摄胸片检查，肺部未发现异常。
随访至生后6 个月，婴儿发育正常。
例4 24 岁，孕20 周，因外院超声诊断胎儿肝脏光点增强来院检查。
成人先天性肺气道畸形一例
万方数据
·２０４·
不良。１—３型ＣＰＡＭ普遍存在囊腔（气道损害）和类似肺泡 的结构。ｌ型ＣＰＡＭ的囊腔相对较大，伴有支气管样分化结 构，其囊腔壁内可包含纤毛内皮、乳头小瘤、黏蛋白型上皮或 者软骨组织。２型ＣＰＡＭ的囊腔较小，类似于扩张的不规则 细支气管，其间被肺泡组织隔开。在２型ＣＰＡＭ的间质区域 可见横纹肌。３型ＣＰＡＭ和２型ＣＰＡＭ相似。４型ＣＰＡＭ， 由有薄壁和单层扁平上皮的大囊腔组成，类似于肺大疱。
该病须与以下疾病鉴别诊断：①弥漫性间质性肺病：在 增厚的肺泡间隔及肺泡腔内可见慢性炎细胞浸润，有不同程 度纤维组织增生或纤维化，晚期可形成蜂窝肺或少数继发炎 性支气管。但本例是以纤维组织增加以及细支气管增多、支 气管周围平滑肌增生为主要特点。②支气管扩张：主要病变 为扩张的支气管，腔内含有黏液脓样渗物，管壁结构破坏，有 弥漫性慢性炎细胞浸润；该病例以肺实变为主，散在大庖形 成，周围肺组织无化脓性炎，也无明显管壁结构破坏。③肺 囊肿：仅为单发性或多数性囊肿形成，无明显腺瘤样畸形或 增生，囊腔被覆单层柱状上皮但无腺瘤样增生。④胸膜肺母 细胞瘤（ｐｌｅｕｒｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｌａｓｔｏｍａ，ＰＰＢ）哺Ｊ：肿瘤可以有从完 全实体到单房囊腔等多种表现。如果表现为囊腔形式可以 与ｌ型和４型ＣＰＡＭ相类似。在４型ＣＰＡＭ中，证实没有原 始杆状肌纤维细胞的新生层对于排除ＰＰＢ是十分重要的。 运用免疫组化染色可以将ＰＰＢ中的肌红蛋白、结合蛋白和 ＭｙｏＤｌ与ＣＰＡＭ中的活性增生的成纤维细胞或者细胞间质 相鉴别开来。
２００７年４月患者因咳嗽咯痰，胸闷气促来我科住院，行 胸部ＣＴ（图１）后诊为间质性肺炎，予静脉滴注莫西沙星抗 炎及祛痰对症治疗后患者症状好转出院。２００７年８月患者 再次出现咳嗽气促症状再人院，行胸部ＣＴ（图２）后诊为双 肺间质性炎变伴肺大疱形成，予静脉滴注左氧氟沙星，博利 康尼、布地奈德雾化后症状缓解，复查胸片仍提示双肺弥漫
以双侧纵隔旁网格样影为表现的成人先天性肺囊性腺瘤样畸形一例
Ｅｕ ｒ Ｊ Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｔ ｈ ｏ ｒ ａ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ， ２ ０ ０ ０， １ ８： ７ ２ ０ － ７ ２ ３． ５ Ｐ ａ ｔ ｚ Ｅ Ｆ Ｊ ｒ ，Ｍｕ ｌ ｌ ｅ ｒ ＮＬ，Ｓ ｗｅ ｎ ｓ ｅ ｎ Ｓ Ｊ ，ｅ ｔ ａ １． Ｃｏ ｎ ｇ ｅ ｎｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｙ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｉ ｄ ｍａ ｌｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ａ ｄ ｕ ｌ ｔ ｓ ： ＣＴ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ． ｊ Ｃｏ ｍｐ ｕ ｔ Ａｓ ｓ ｉ ｓ ｔ
Ｃａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ， ２ ０ ０１， １ ２ ２： １ ０ ３ ４— １ ０ ３ ６．
肺活检病理确诊。（ ２ ） 先天性肺大疱 ： 先 天性 肺大
疱 多发 生在 肺尖 、 肺 底及肺 外 带胸膜 下 ， 内含 气体 和 肺 纹理 ， 边缘 清 晰 ， 壁 非 常薄 ， 纵 隔多无 明显 移位 ， 病 理 表现 为肺 泡腔 过度 扩 张 ， 不 伴组 织破 坏 ， 肺 结构 正
ａ ｄ ｅ ｎ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｉ ｄ ｍａ ｌｆ ｏ ｒ ｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ ． Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｉ ｃ ｓ ， １ ９ ９１， ｌ １ ： ８ ６ ５－ ８ ８ ６ ．
体 双 下肺 可 闻及 捻 发音 ， 类似 问 质性肺 炎 表现 ， 但 临 床、 实 验室 等相 关检 查均 不支 持 ， 最终依 靠 病理得 出 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 的诊 断 。根 据 Ｃ Ｔ及 病 理 表 现 ， 可 将 该 病 例 归 于 Ⅱ型 。Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 发 病 多 发 生 于 单 侧肺 ， 双 侧 及 多 叶 累及 者罕 见 。该病 例 为成年 患者 ， 双 侧病 变 ， 病 变 呈 现沿 纵隔 旁 、 类 蜂 窝样 改变 ， 临床 鲜见 报道 。 鉴 别诊 断 ： （ １ ） 间质 性肺 炎 ： 在 增 厚 的肺 泡 间隔
儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析
中国小儿急救医学 2021 年1月第 28 卷第1期Chin Pediatr Emerg Med,Jan 2021，Vol. 28，No. 1•69 ••临床应用研究•儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析王志远刘玲杨晓煜桑鑫泉成举森王梦斌李树军新乡医学院第一附属医院儿科，卫辉453100通信作者：李树军，Email:picu3390@ 126. com【摘要】目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation oflimg，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。
方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCA M的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。
结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部C T提示存在C C A M,1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。
结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、C T检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。
【关键词】先天性囊腺瘤样畸形；先天性肺囊性疾病；先天性气道畸形；儿童基金项目：河南省医学科技攻关计划项目（2018020355);新乡医学院第一附属医院青年培育基金项目（QN-2019-B15)D0I： 10. 3760/cma. j. issn. 1673-4912. 2021.01.016先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)在儿科 临床中少见，是先天性肺囊性疾病的一种类型，起 源与支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿不同，影像学及组织病理特 点均有相似性，需综合多方面证据进行明确诊断11]。
超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例
肇 曼 孽 童
！ ！ ！ Ｙ ＿ Ｑ Ｑ 曼 璺
布 洛 芬 混 悬液 诱 发 支气 管哮 Ⅱ 器 发 作 ２例 报 告
刘 云凤
分钟后患儿 咳嗽加 重 ， 烦躁、 继 之 出 现 喘
洛 芬 等非 甾 体 抗 炎 药 物 与 激 素 有 药 效 学
１ １ ２ ０ ０ １ 辽 宁 铁 岭 市 中心 医 院 儿 科
要 不 良反 应 是 胃 肠 道 反 应 ， 表现 恶心 、 腹
例 １ ： 患儿 ， ５岁 ， 因 咳 喘 ２天 就 诊 ， ３
年前确诊哮 喘， 末 正规 治疗 ， 查体 ： 神情， 状 呵， 呼 吸 略促 ， 双肺 散 在 喘 呜音 ， 心率 １ ０ ０ ｔ ｋ／ 分， 腹软 ， 四肢 活动 良， 胸 片 双肺
哮 喘患 者 有 增 多 趋 势 ， 有 的 儿 童 感 冒后 或 剧 烈 运 动 就 容 易 出现 哮 喘症 状 ， 这 类 患 儿
一
型哮喘 ， 由于病 因明确 ， 一旦确诊 ， 可以有
效地进行预 防， 随着 药 物 种 类 逐 渐 增 多 ， 药物性哮喘发生率逐渐增高 ， 临床 医 生 应 给予高度重视 ， 引 以 为戒 。
滴， 泵吸沙丁胺醇 ， 及 给予 抗 组 织胺 药 物 ， 经抢救患 儿 最后 转 危 为安 ， 病 情 平 稳 出
院。
综上所述 ， 药 源 性 哮 喘 是 一 种 特 殊 类
很强 的 支 气 管 收 缩 效 应 ， 从 而 引 起 哮 喘 ， 这也 是 布 洛芬类 诱 发 哮 喘往 往来 势凶猛 、 发作 剧烈的原 因之一。 布洛芬虽然安全性较高 ， 但是某些患 者仍然不 能使用 。①哮 喘患者 ： 目前儿童
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展褚艳侠;杨晨【摘要】肺的良好发育为胎儿出生后成活的一个决定性因素，若是胎儿时期出现肺部发育异常，则会对胎儿生长发育构成严重威胁。
胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）比较少见，死亡率相对较高，多发生在单侧或者是只累及一叶肺，少数发生在双肺。
一般情况下，肺部发育存在缺陷，在肿物不断增大时，会发生纵膈偏移，严重时会造成心脏受压移位，造成胎儿血流动力学改变。
严重影响着胎儿的生命健康，因此临床提出产前诊断是十分必要的，可提高临床预后治疗效果。
本文笔者综合分析胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形发生病因、诊断以及预后治疗进展等方面。
%The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinical outcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenoma-like abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2016(008)032【总页数】2页(P67-68)【关键词】胎儿;先天性肺囊腺瘤样畸形;诊断【作者】褚艳侠;杨晨【作者单位】苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000;苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000【正文语种】中文【中图分类】R445.2胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形为胎儿期比较少见的一种肺部疾病，具有较高的病死率，严重影响胎儿的成长发育[1]。
小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析
与Ｔ ｓ ａ ｉ 等 报道一致 。
Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 的 预 后 取 决 于肺 病 变 的大 小 、 病 理 类 型 以 及 是 否
文献 报道一致 。影像学诊断 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ常需与支气管源性肺 囊肿 、 肺 隔离症 、 肺 大泡 、 肺 脓肿 、 先天 性横膈 疝 以及 囊性 支 气管扩张等病 变鉴别 。本组 ２ ０例 中有 ４例 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ术 前误 诊， １ 例为肺大泡 ， ２例为肺 隔离 症 ， １例为 间质 性肺 炎并 弥 漫性肺气肿 ， 诊断准确率为 ８ ０ ． Ｏ ％。 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 确诊 依据病 理学 检查 。Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 的病理 形态 与 其 他类型的肺囊肿截然不 同 ， 其 独特 的病 理改变 包括 ： 病变 为 大小不等 的囊 ， 囊壁被覆单层 、 假复层 、 复层立方或柱状纤 毛 上皮及黏液上皮灶 ， 壁 内含平 滑肌及 弹力纤维 、 过 度产生 的 终末细支 气管 结 构 等。Ｓ ｔ ｏ ｃ ｋ ｅ ｒ 依 据 大体 和 组 织学 特 征 将
Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 分为 ０ 、 Ｉ、 Ⅱ、 Ⅲ、 Ⅳ五 型 。０型 ： 腺 泡发育不 良， 病 变
伴发并发症等 ， Ｉ型并 发畸形少 ， 预后好 ； Ｉ Ｉ 型预后取决于伴 发 畸形 的多少及严重程 度 ； ｎ Ｉ 型并发 畸形 较多 ， 常侵 犯整个 肺 叶或 患侧肺 ， 往往 胎死 宫 内、 预后 差 ， 较为 少见 。本 组 ２ ０
・
１ ３ ５ ２・
临床 与实验病理 学杂志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ３ Ｄ ｅ ｃ ； ２ ９ （ １ ２ ） 壁为纤维结缔组织 ， 内含浆液黏液 腺体和 软骨板。 （ ２ ） 先天
３ 讨论
性支气管扩张 ： 是一种小气 道 由于缺 乏软骨环 或不 成熟 ， 造 成支气管松弛的疾病 。镜下见 细支气管 扩张 ， 呈囊 性 ， 管 壁 被覆纤毛柱状上皮 ， 其 外 围绕 平滑 肌 ， 缺乏 软骨 。（ ３ ） 肺 隔 离症 ： 大体 可见 与正 常肺分离 ， 与支气管树不相通 ， 有 单独 的 系统动脉血 管 供血 ， 镜 下 常 见呈 囊 性 扩张 的 细支 气 管 ， 无 Ｃ Ｃ Ａ Ｍ 的囊 壁结构 ， 肺组织 显示慢性 炎症 ， 无 肺泡或肺 泡很 少， 常有明显的纤维化及 血管闭塞 。（ ４ ） 先 天性 大叶性肺气 肿： 病理表现为肺泡腔过度扩张 ， 间隔变窄 ， 部分肺泡 间隔消 失， 不伴组织破坏 ， 肺结构正常 。（ ５ ） 淋 巴管扩张症 ： 因管 腔
GDNF在先天性肺囊性腺瘤样畸形中的表达及其意义
病理 科 ，浙江
温ｆ｛ ３ ５ ２ ｌ ２ ０ ７；２ 西 安市第 四医 院 、 ．
病 理科 ，陕 西 西安
［ 摘
要］目的 ：研究胶质细胞源性神经营养因子 （ｌａ ｅ ｌｌｎ ｅｉ ｅ ｅｔｏｒｐ ｉ ａｔｒ Ｇｉ ｌｃｌ ｉｅ ｄｒｖｄｎ ｕｒｔｏｈｃｆｃ ｏ ，
Ｇ Ｎ ）和细胞增 殖指 数 （ ｉ６ ）在先天性肺 囊性腺瘤样畸形 （ ｏ ｇ ｎ ｔ ｌ ｃ ｓ ｉ ａ ｅ ｏ ａ ｏ ｄ ｍ ｌ ｏ ． ＤＦ Ｋ 一７ ｃ ｎ ｅ ｉ ａ ｙ ｔ ｃ ｄ ｎ ｍ ｔ ｉ ａ ｆ ｒ
省儿童医院年龄≤ １ 岁 ＣＡ 患者 （Ｃ Ｍ ）手术 ５ ＣＭ ＣＡ 组 切除标本的存档蜡块 ５ 例 （ＣＭＩ ３ 例 ， ＣＭⅡ ８ ＣＡ 型 ５ ＣＡ
型 １ 例，ＣＡ 型 ８ ） ５ ＣＭｉ ｌ ｔ 例 。同时取同期我院因其他
疾病尸检的儿童肺组织 １例作为对照组 １ Ｃ Ｉ ， ｏ （Ｇ 组） ＣＡ Ｃ Ｍ囊肿周围相对正常肺组织 １ 例作为对照组 ２ ０ （Ｇ 组 ） Ｃ ２ 。切片均由主任医师复诊确认 。 １２ 试剂 标本用 １％中性 甲醛固定 ，常规脱水 、 ． ０ 石蜡包埋 ，切片厚度为 ４ ｍ 。浓缩型兔抗 Ｇ Ｎ Ｄ Ｆ多 克隆抗体购 自美国Ｓｎ ａＣ ｕ 生物技术公司 ； ａ ｔ ｒｚ 免疫 组化 Ｅ ｉ ｉｎ ｌＶ ｓ ｏ 法检测试剂盒和 Ｄ Ｂ ｉ Ａ 显色剂购自福
细胞增殖指数 （ｉ６ ） Ｋ一７ 的表达 ，从临床病理学和分
子生物学角度讨论其在 ＣＡ 病理诊断 、 ＣＭ 病理分型及
收稿 日期 ：２ １ — － ５ ０ １ ２ ０ ０
ｍ ｒ ｏ ｆ ｌｎ ， ＣＭ）中的表达 ，探讨其在 Ｃ Ａ 病理分型及发病机制 中的意义。方 法：选择 Ｃ Ａ Ｃ Ａ ａ ｉ ｎ ｏ ｕ ｇ Ｃ Ａ ＣＭ Ｃ Ｍ（Ｃ Ｍ
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鉴别诊断
• 先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较 光滑。继发感染的概率较本病高，因此多含气液面， 随访中形态变化少。当囊腔不规则，壁内有息肉样突 起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能。
• 肺隔离症：当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成 数个厚壁含气液面的囊腔。增强ＣＴ 或ＭＲＩ检查如 发现来自体循环的异常血供可确诊。值得注意的是肺 隔离症可与ＣＣＡＭ 同时出现，其中以Ⅱ型ＣＣＡＭ 多见。
• 食管裂孔疝或膈疝：当疝囊进入胸腔时可形成“下肺 囊性病变”，此时应注意左膈下有无胃泡影，临床上 患者常伴呕吐症状，必要时服钡剂检查即可确诊。
• 临床表现为急性或反复肺感染、窒息、进行性呼吸 困难
• 常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病
STOCKER 分型
• Ⅰ型占６５％，病变最显著的特征是存在大的单个或数 个厚壁大囊（囊径＞２ｃｍ），囊腔内衬假复层纤毛柱 状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大 囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。
• Ⅱ型占２５％，由为数众多均匀分布的小囊组成（最大 囊径通常＜１ｃｍ），囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、 少量不规则平滑肌及弹力纤维，不含软骨成分及黏液细 胞，５０％并发其他畸形。
• Ⅲ型占１０％，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨 的毛细支气管样小囊（囊径＜０．１５ｃｍ）和不规则 的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮，患者常 并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。
• 囊性支气管扩张：小儿较少见，可为先天性，易继发 感染，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比 较接近，按肺段分布，支气管造影或高分辨力ＣＴ 可 见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小。
• 先天性大叶性肺气肿：表现为患侧肺叶体积膨胀，透 亮度增强，其内可见稀疏肺纹理结构向四周伸展。
• 肺脓肿或感染后肺大泡：多见于化脓性细菌感染，临 床症状重，咳脓臭痰，病变在抗感染治疗后明显吸收 好转。
先天性肺囊性腺瘤样畸形 （CONGENITAL CYSTIC
ADENOMATOID MAIFORMATION，CCAM）
• CCAM是局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺黏 液腺过度增殖引起的肺发育畸形，约占先天性肺部 畸形的25%
• 主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生，肺 叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿，在肺实质内形 成明显界限