先天性肺囊性腺瘤样畸形

• 临床表现为急性或反复肺感染、窒息、进行性呼吸 困难
• 常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病
STOCKER 分型
• Ⅰ型占６５％，病变最显著的特征是存在大的单个或数 个厚壁大囊（囊径＞２ｃｍ），囊腔内衬假复层纤毛柱 状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大 囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。
• 囊性支气管扩张：小儿较少见，可为先天性，易继发 感染，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比 较接近，按肺段分布，支气管造影或高分辨力ＣＴ 可 见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小。
• 先天性大叶性肺气肿：表现为患侧肺叶体积膨胀，透 亮度增强，其内可见稀疏肺纹理结构向四周伸展。
• 肺脓肿或感染后肺大泡：多见于化脓性细菌感染，临 床症状重，咳脓臭痰，病变在抗感染治疗后明显吸收 好转。
先天性肺囊性腺瘤样畸形 （CONGENITAL CYSTIC
ADENOMATOID MAIFORMATION，CCAM）
• CCAM是局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺黏 液腺过度增殖引起的肺发育畸形，约占先天性肺部 畸形的25%
• 主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生，肺 叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿，在肺实质内形 成明显界限
鉴别诊断
• 先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较 光滑。继发感染的概率较本病高，因此多含气液面， 随访中形态变化少。当囊腔不规则，壁内有息肉样突 起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能。
• 肺隔离症：当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成 数个厚壁含气液面的囊腔。增强ＣＴ 或ＭＲＩ检查如 发现来自体循环的异常血供可确诊。值得注意的是肺 隔离症可与ＣＣＡＭ 同时出现，其中以Ⅱ型ＣＣＡＭ 多见。
• Ⅱ型占２５％，由为数众多均匀分布的小囊组成（最大 囊径通常＜１ｃｍ），囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、 少量不规则平滑肌及弹力纤维，不含软骨成分及黏液细 胞，５０％并发源自文库他畸形。
• Ⅲ型占１０％，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨 的毛细支气管样小囊（囊径＜０．１５ｃｍ）和不规则 的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮，患者常 并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。
• 食管裂孔疝或膈疝：当疝囊进入胸腔时可形成“下肺 囊性病变”，此时应注意左膈下有无胃泡影，临床上 患者常伴呕吐症状，必要时服钡剂检查即可确诊。