超声诊断矫正型大动脉转位一例

·病例报告·
超声诊断矫正型大动脉转位一例
郭晓林陈昌春
患者男，20岁，高考体检发现心尖部2/6级收缩期杂音。

心电图示：窦性心
律不齐，左前分支传导阻滞。

心脏超声心动图示：心尖四腔观示肺静脉开口于左
心房，
但左侧房室瓣距心尖部较近的为三尖瓣，右侧房室瓣附着点高于左侧0．9cm ，即二尖瓣，并见左侧心室内肌束粗糙，即解剖右心室为功能左心室，右侧心室内膜光滑，未见调节束，即解剖左心室为功能右心室（图1）。

多普勒三尖瓣左心房侧收缩期反流频谱曲线示蓝色反流束（图2）。

双室双动脉长轴切面示肺动脉由解剖左心室即功能右心室发出（图3）。

大动脉短轴观示正常右心室流出道包绕主动脉根部，形态消失，而呈两个动脉短轴观，主动脉位于肺动脉的左前方（图
4）。

超声诊断：先天性心脏病，矫正型大动脉转位，三尖瓣轻度反流。

图1心尖四腔切面示左侧房室瓣距心尖
部较近的为三尖瓣，右侧房室瓣附着点高
于左侧即二尖瓣图2心尖四腔切面彩色多普勒血流显示三尖瓣反流
DOI ：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2011．12．007
作者单位：355300福建省柘荣县医院心超室
图3胸骨旁大动脉短轴探头稍朝上倾
斜，显示位于右后方的肺动脉及其分支图4胸骨旁大动脉短轴切面示主动脉位于肺动脉的左前方
讨论矫正型大动脉转位是一种少见的先天性心血管畸形，约占先天性心脏病的0．6% 1．4%。

其病理改变为大动脉转位同时伴有心室和房室瓣的错位，即右心房血流经二尖瓣口进入解剖学左心室，然后进入肺动脉。

左心房的血流经三尖瓣口进入解剖学右心室，然后进入主动脉。

这种房室连接异常及心室与大血管连接异常，如不伴有其他畸形，其血流动力学已得到矫正，同正常人一样，所以
此例患者无任何症状，
在体检中才被发现。

矫正型大动脉转位均有传导系统异常，由于房间隔和室间隔对位不良，致使通常位于koch 三角尖部的房室结不能与
室间隔上的传导组织正常连接，
而由位于肺动脉瓣和二尖瓣的连接处，相当于右心耳开口处的另一房室结“副结”发出较长的异位房室传导束，沿肺动脉右前瓣叶的下方绕行至肌部室间隔的上方然后分成左、右束支，由于分支通路较长，易发生传导阻滞，本例患者伴有左前分支传导阻滞。

至少90%的矫正型大动脉转位合并三尖瓣结构异常，且主要病理改变为瓣膜发育不良及瓣膜附着位置异常，其中约30%存在功能异常，主要是三尖瓣关闭不全，故本例患者伴有轻度三尖瓣关闭不全。

超声可诊断心脏畸形和血流动力学改变，是诊断该病的主要检查方法之一。

（收稿日期：2011-06-21）
（本文编辑：杨咏莉）
郭晓林，陈昌春．超声诊断矫正型大动脉转位一例［
J /CD ］．中华医学超声杂志：电子版，2011，8（12）：2606-2607．。