儿科学：先天性心脏病(各论)
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明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
房间隔完全缺如者称为单心房。
ASD
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD 病理生理
房缺缺口的直径约0.2～3cm， 分流量每平方米体表面积每分 钟可达1-20L之多。 机理 1、缺损的大小 2、压力的差别？引力作用？ 3、左、右心室充盈的阻力
先天性心脏病（各论）
Congenital Heart Disease (CHD)
常见的先天性心脏病
教学目标与要求
1.掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断 要点：包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭、法洛四联症等。结合这四种常见的先天性 心脏病的病理解剖、血流动力学变化、病理生理 特点及各项特殊检查的特点以及它们之间的关系 来理解其临床表现及诊断要点。
• 3个月内诊断的<3mm的缺损在一岁半内100% 自然闭合；
• >8mm的缺损自然闭合可能性很小； • 导管介入封堵治疗：大于2岁，缺损残端大
于5mm。
ASD 介入治疗
治疗
先天性心脏病
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect
( VSD )
室间隔缺损
占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约40%合并其它先天性心血管 畸形
2、熟悉先天性心脏病的治疗原则。
常见先天性心脏病
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭 • 法洛四联症
左向右流 右向左流
常见先天性心脏病发病率
房间隔缺损 占先心病发病总数的5％~10％ 室间隔缺损 占先心病发病总数的50％
(是最常见的先心病) 动脉导管未闭 占先心病发病总数的10％ 法洛四联征 占先心病发病总数的12％
ASD 辅 助 检 查
ASD 心电图表现
右室肥大（RVH);电轴右偏 P-R间期延长; 不完全右束支传导阻滞（I0房室传导阻滞）
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 (肺门舞蹈征) 主动脉段正常或 缩小
ASD 超声心动图ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1、直接征象： （1）房间隔（IAS)回声中断，第一孔缺损
VSD 分类
按缺损位置分为： 1.膜周部型：约60~70% 2.流出部型 3.流入部型 约20 %~30% 4.肌小梁部
① ②
③
④
VSD 分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5
少
症状
无或轻微
中型室缺
5-15 0.5-1.5
中等 有
内膜垫型，缺损大，位于房间隔下部，常伴 有二尖瓣或三尖瓣裂损而引起相应瓣膜关闭 不全。
静脉窦型 约占5%分上腔型和下腔型
冠状静脉窦型 约占2%缺损位于冠
状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流 经冠状静脉窦缺口流人右心房。
房室通道：约占10%（完全性或不完全性
心内膜垫缺损），系房隔下部与室隔上部均 有缺损，致使心内膜垫不能融合，并伴有二 尖瓣大瓣及三尖瓣隔瓣的裂隙。
ASD 体征
1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强 烈，剑突部也很显著。
2）触：心前区可触及抬举性搏动（冲动）。
3）叩：心浊音界扩大。
• 听诊部位
ASD 听诊
ASD 听诊
L2-3 SM 2-3/6° S1 ↑ P2↑ S2固定分裂 L4-5舒张中期杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
7 岁房间隔缺损患者, 发育与年龄相符
ASD 心导管检查
可发现： （1）导管极易通过继发孔缺损达左心房; （2）右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol/dl; （3）右心室及肺动脉压力可正常或轻度升高。
ASD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎
ASD 治疗
• 小型继发孔型缺损在4岁内有15%自然闭合 率；
（或叫心室顺应性）不同 4、肺动脉阻力
心室的顺应性
左室
右室
室壁 室内腔 瓣口面积
厚 狭长
二尖瓣 4-6cm2
薄 粗短
三尖瓣 11-13cm2
ASD血流动力学改变
房间隔缺损血循环
ASD血液循环途径
上下腔静脉 右心房扩大 右心室扩大 肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
ASD分流
肺静脉 左心房
左心室
主动脉血量减少
先天性心脏病
房间隔缺损 Atrial Septal Defect
(ASD)
房间隔缺损
房间隔缺损（ASD） 占先天性心脏病总数的 5%～10% 成人最常见的先心病 女性多见，男女比例1：2
ASD 分类
继发孔型 最常见，约占75%，也称
中央型缺损位于卵园窝处，直径1—3cm。
原发孔型 约占15%，也称部分性心
体循环缺血
可在临床上表现出来
血流动力学改变小结
1. 左
右分流 (右心室顺应性大)、
肺循环量 体循环
2. 心脏负荷 RA、RV大
3. 肺动脉高压 动力性 阻力性
ASD 临 床 表 现
ASD 症状
症状出现轻重取决于缺损大小
缺损小者 可终生无症状。仅在体检时发现 L2-3有收缩期杂音。 多数患儿在婴幼儿期无明显症状
肺血管
可无影响
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺动脉高压 Eisenmenger
综合症
VSD 形态
• 缺损的大小一般直径为0.2-3cm,呈 圆形或椭圆形，缘口常有坚实的纤 维环绕；在其下缘之下，房室束经 此分出左、右两根束支。
VSD 病理生理
左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压力差 体肺循环的阻力
—右室优势退化是渐进过程
ASD 症状
缺损大：
体循环不足表现：消瘦、乏力、多汗、 活动后心悸、气促及倦怠。生长发育在 早年往往正常，但大多数体格瘦长。
肺循环血流量增多表现：频发呼吸道感染。 如有肺动脉过度扩张可压迫喉返神经而引 起声音嘶哑。
ASD 症状
房间隔缺损一般不发生紫绀，但运动 后、剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现 暂时紫绀。成年后出现艾森门格综合征 可发生持续的紫绀。
(艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome）
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
房间隔完全缺如者称为单心房。
ASD
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD 病理生理
房缺缺口的直径约0.2～3cm， 分流量每平方米体表面积每分 钟可达1-20L之多。 机理 1、缺损的大小 2、压力的差别？引力作用？ 3、左、右心室充盈的阻力
先天性心脏病（各论）
Congenital Heart Disease (CHD)
常见的先天性心脏病
教学目标与要求
1.掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断 要点：包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭、法洛四联症等。结合这四种常见的先天性 心脏病的病理解剖、血流动力学变化、病理生理 特点及各项特殊检查的特点以及它们之间的关系 来理解其临床表现及诊断要点。
• 3个月内诊断的<3mm的缺损在一岁半内100% 自然闭合；
• >8mm的缺损自然闭合可能性很小； • 导管介入封堵治疗：大于2岁，缺损残端大
于5mm。
ASD 介入治疗
治疗
先天性心脏病
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect
( VSD )
室间隔缺损
占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约40%合并其它先天性心血管 畸形
2、熟悉先天性心脏病的治疗原则。
常见先天性心脏病
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭 • 法洛四联症
左向右流 右向左流
常见先天性心脏病发病率
房间隔缺损 占先心病发病总数的5％~10％ 室间隔缺损 占先心病发病总数的50％
(是最常见的先心病) 动脉导管未闭 占先心病发病总数的10％ 法洛四联征 占先心病发病总数的12％
ASD 辅 助 检 查
ASD 心电图表现
右室肥大（RVH);电轴右偏 P-R间期延长; 不完全右束支传导阻滞（I0房室传导阻滞）
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 (肺门舞蹈征) 主动脉段正常或 缩小
ASD 超声心动图ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1、直接征象： （1）房间隔（IAS)回声中断，第一孔缺损
VSD 分类
按缺损位置分为： 1.膜周部型：约60~70% 2.流出部型 3.流入部型 约20 %~30% 4.肌小梁部
① ②
③
④
VSD 分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5
少
症状
无或轻微
中型室缺
5-15 0.5-1.5
中等 有
内膜垫型，缺损大，位于房间隔下部，常伴 有二尖瓣或三尖瓣裂损而引起相应瓣膜关闭 不全。
静脉窦型 约占5%分上腔型和下腔型
冠状静脉窦型 约占2%缺损位于冠
状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流 经冠状静脉窦缺口流人右心房。
房室通道：约占10%（完全性或不完全性
心内膜垫缺损），系房隔下部与室隔上部均 有缺损，致使心内膜垫不能融合，并伴有二 尖瓣大瓣及三尖瓣隔瓣的裂隙。
ASD 体征
1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强 烈，剑突部也很显著。
2）触：心前区可触及抬举性搏动（冲动）。
3）叩：心浊音界扩大。
• 听诊部位
ASD 听诊
ASD 听诊
L2-3 SM 2-3/6° S1 ↑ P2↑ S2固定分裂 L4-5舒张中期杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
7 岁房间隔缺损患者, 发育与年龄相符
ASD 心导管检查
可发现： （1）导管极易通过继发孔缺损达左心房; （2）右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol/dl; （3）右心室及肺动脉压力可正常或轻度升高。
ASD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎
ASD 治疗
• 小型继发孔型缺损在4岁内有15%自然闭合 率；
（或叫心室顺应性）不同 4、肺动脉阻力
心室的顺应性
左室
右室
室壁 室内腔 瓣口面积
厚 狭长
二尖瓣 4-6cm2
薄 粗短
三尖瓣 11-13cm2
ASD血流动力学改变
房间隔缺损血循环
ASD血液循环途径
上下腔静脉 右心房扩大 右心室扩大 肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
ASD分流
肺静脉 左心房
左心室
主动脉血量减少
先天性心脏病
房间隔缺损 Atrial Septal Defect
(ASD)
房间隔缺损
房间隔缺损（ASD） 占先天性心脏病总数的 5%～10% 成人最常见的先心病 女性多见，男女比例1：2
ASD 分类
继发孔型 最常见，约占75%，也称
中央型缺损位于卵园窝处，直径1—3cm。
原发孔型 约占15%，也称部分性心
体循环缺血
可在临床上表现出来
血流动力学改变小结
1. 左
右分流 (右心室顺应性大)、
肺循环量 体循环
2. 心脏负荷 RA、RV大
3. 肺动脉高压 动力性 阻力性
ASD 临 床 表 现
ASD 症状
症状出现轻重取决于缺损大小
缺损小者 可终生无症状。仅在体检时发现 L2-3有收缩期杂音。 多数患儿在婴幼儿期无明显症状
肺血管
可无影响
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺动脉高压 Eisenmenger
综合症
VSD 形态
• 缺损的大小一般直径为0.2-3cm,呈 圆形或椭圆形，缘口常有坚实的纤 维环绕；在其下缘之下，房室束经 此分出左、右两根束支。
VSD 病理生理
左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压力差 体肺循环的阻力
—右室优势退化是渐进过程
ASD 症状
缺损大：
体循环不足表现：消瘦、乏力、多汗、 活动后心悸、气促及倦怠。生长发育在 早年往往正常，但大多数体格瘦长。
肺循环血流量增多表现：频发呼吸道感染。 如有肺动脉过度扩张可压迫喉返神经而引 起声音嘶哑。
ASD 症状
房间隔缺损一般不发生紫绀，但运动 后、剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现 暂时紫绀。成年后出现艾森门格综合征 可发生持续的紫绀。
(艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome）