儿科学：先天性心脏病(各论)
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先天性心脏病
（3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。这些病例采用保守治疗的前提是，必 须在有较高先心外科治疗水平的医院检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查， 以免造成误诊而贻误治疗时机。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
儿科学：先天性心脏病(各论)
缺损小者： 无自觉症状，仅于体检时发现杂音。
缺损大者： 体循环缺血：发育落后，身材瘦小，面色苍 白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养 困难，消瘦憔悴。
PDA 症状
肺循环充血：易发生呼吸道感染。有的患 婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支 气管肺炎相似，偶有声嘶。
较易发生心力衰竭。
PDA 体征
占先天性心脏病的15%;
动脉导管未闭
出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的 压力关系外，还可能与下面的因素有关：
1、动脉导管在组织结构方面与主动脉和 肺动脉不同；
2、和体内血氧张力有关； 3、缓激肽的释放增多有关。
PDA 病理分型
PDA 病理分型
管型
漏斗型
窗型
1、管型（多见）：长度1cm左右，直径在0.5-1cm; 2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm; 3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
3、右室的血氧含量高于右 房0.9Vol%以上；
4、必要时选择造影。
VSD造影
膜周部小型VSD
封堵治疗后分流消失
VSD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎 • 肺水肿
VSD 治疗
• 生后6个月内30-40%的膜周部和肌部小型缺 损可自然闭合；
缺损大者： 体循环缺血：发育落后，身材瘦小，面色苍 白，四肢经常较冷，气促多汗，心悸，喂养 困难，消瘦憔悴。
PDA 症状
肺循环充血：易发生呼吸道感染。有的患 婴有咳嗽及哮鸣音，与毛细支气管炎或支 气管肺炎相似，偶有声嘶。
较易发生心力衰竭。
PDA 体征
占先天性心脏病的15%;
动脉导管未闭
出生后动脉导管可自行关闭，除上述讲的 压力关系外，还可能与下面的因素有关：
1、动脉导管在组织结构方面与主动脉和 肺动脉不同；
2、和体内血氧张力有关； 3、缓激肽的释放增多有关。
PDA 病理分型
PDA 病理分型
管型
漏斗型
窗型
1、管型（多见）：长度1cm左右，直径在0.5-1cm; 2、漏斗型：靠近主动脉端粗，肺动脉端细，直径较大，长度约1cm; 3、窗型：紧贴主动脉与肺动脉之间孔道几乎无长度，直径较大，手术困难。
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
3、右室的血氧含量高于右 房0.9Vol%以上；
4、必要时选择造影。
VSD造影
膜周部小型VSD
封堵治疗后分流消失
VSD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎 • 肺水肿
VSD 治疗
• 生后6个月内30-40%的膜周部和肌部小型缺 损可自然闭合；
CHDs(儿童先天性心脏病各论)
Echocardiogram
•Display position and size •Display shunting •Display paradoxic motion (矛盾运动) of ventricular septum •Display size of chambers and vessels: －Enlarged RA and RV －Dilated MPA －Smaller AO
Clinical Manifestations
Medium～Large VSD Poor cardiac function: － at infancy：difficulty with feeding, sweating, tachypnea, and hepatomegaly; － in older children：dyspnea on excursion, easy fatigability, palpitation, exercise intolerance
Electrocardiogram
• Small VSD: ECG usually normal • Medium~large －LV hypertrophy when pulmonary vascular resistance is normal －Both LV & RV hypertrophy when pulmonary hypertension occurs due to increased vascular resistance & increased flow －RV hypertrophy in Eisenmenger’s syndrome
Subpulmonic Membranous Muscular
Size of VSD
先心病个论
并发症 肺部感染; 心衰; IE.
左向右分流先心病共同特点: 1 2 3 4 无青紫 有心脏杂音 肺循环量↑ 体循环量↓
法 洛 四 联 症
（Tetralogy of Fallot）
临床表现 症状： 青紫、活动耐力差、蹲踞、缺 氧发作、杵状指（趾） 体征： 视：心前区隆起 触：震颤（－） 叩：心界不大
听诊:
• • • • • • •
S1正常，S2分裂，P2↑ L3-4返流性SM 4-5/6 A：MDM（提示分流量大）S3 PH时听诊改变： S2分裂→单一→P2↑↑ L3-4：返流性SM变短→消失 PA瓣区：EDM
特殊检查
X 线 检 查： 小 VSD：正常； 中 VSD：LV大、PA段突出、肺充血、搏动 强、主动脉弓影小； 大 VSD：上述表现明显+RV大； PH显著时：RV大为主、PA段明显隆起、肺野 外围清晰、肺门增大↑↑ 残根状。
临床表现 • • • • 体征： 视: 胸廓畸形 ;心尖搏动弥散 触:震颤（收缩期明显） 叩: 心界扩大 听: ①S1 N, S2 分裂, P2↑ ②L2 偏 外机 器样 隆隆 样连 续 性杂音SM＞DM
③心尖部S3、MDM（示分流量大） ④周围血管征：脉压差↑、水冲脉、 枪击音 ⑤不典型杂音: • 肺动脉高压 • 心力衰竭 • 婴幼儿PDA • 差异性紫绀
心电图与超声心动图
心电图
ASDⅡ型 ： 电轴右偏，右室肥厚、不完全 性右束支传导阻滞 A S DⅠ动图
右房、右室大、 房间隔 超声失落、异常血流频谱
心导管
血氧：右房SO2>上腔静脉SO2 8% （血氧1.9Vol%） >下腔静脉SO2 4% （血氧1.5VoL%） 压力 异常通路
电轴右偏、右室肥厚、右房肥大。
先天性心脏病
房间隔缺损占先天性心脏 病总数的5 % ~10%。发病率 为1/1500个活产婴儿。成人 最常见的先天性心脏病。女 性多见，男女比例1：2。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
第6版
原发孔 型缺损 冠状静脉窦型
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
ASD血液循环途径
肺循环
左房
第6版
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
ASD临床表现
第6版
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
第6版
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
第6版
正位胸片的心脏投影
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
先天性心脏病概述
第6版
先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发 育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
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目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
第6版
原发孔 型缺损 冠状静脉窦型
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ASD血液循环途径
肺循环
左房
第6版
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
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ASD临床表现
第6版
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
第6版
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第6版
正位胸片的心脏投影
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先天性心脏病概述
第6版
先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发 育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
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目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
先天性心脏病
PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
第6版
PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 PDA分流 上下腔静脉 右心房
法洛四联症
法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF）
约占先天性心脏病的10%
婴儿期后最常见的青紫型先天 性心脏病
包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
①
② ③
④
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
上腔静 脉
静脉窦型
约占5%
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
约占2%
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
上腔静脉
第6版
舒张压降低，脉压差增大
水冲脉
第6版
周围大动脉枪击声 毛细血管搏动征
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
先天性心脏病-精品医学课件
先天性心脏病-精品医学课 件
xx年xx月xx日
contents
目录
• 先天性心脏病的概述 • 先天性心脏病的诊断与治疗 • 先天性心脏病的症状与表现 • 先天性心脏病的预防与控制 • 先天性心脏病康复与护理 • 先天性心脏病的常见问题
01
先天性心脏病的概述
先天性心脏病的定义
先天性心脏病（CHD）是指在胎儿时期心脏血管发育异常， 导致心脏功能不全或异常的一类疾病。
房间隔缺损
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 生长发育迟缓等症状。
动脉导管未闭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 体重不增等症状。
法洛氏四联症
患儿可出现紫绀、杵状指、蹲踞症状等， 严重时可出现缺氧性发作。
先天性心脏病的并发症表现
心力衰竭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、乏力、多汗等症状，严重时可出现 心率过快、肝脏肿大、下肢水肿等心力衰竭表现。
先天性心脏病的分类与特点
先天性心脏病可根据左右两侧及联结方式进行分类
右向左分流型（青紫型）：如法洛四联症、大血管错 位等，平时即有青紫，活动后加重。
左向右分流型（潜在青紫型）：如房间隔缺损、室间 隔缺损等，平时无青紫，活动后出现青紫。
无分流型：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，无青紫症 状。
02
先天性心脏病的诊断与治疗
06
先天性心脏病的常见问题Fra bibliotek先天性心脏病是否遗传？
1
先天性心脏病有一定的遗传因素，但并非所有 先天性心脏病都是遗传导致的。
2
一些先天性心脏病的形成与环境因素、孕期感 染等有关。
3
家族遗传倾向性是先天性心脏病发生的一个因 素，但仍需考虑多种综合因素的作用。
先天性心脏病手术的效果如何？
xx年xx月xx日
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目录
• 先天性心脏病的概述 • 先天性心脏病的诊断与治疗 • 先天性心脏病的症状与表现 • 先天性心脏病的预防与控制 • 先天性心脏病康复与护理 • 先天性心脏病的常见问题
01
先天性心脏病的概述
先天性心脏病的定义
先天性心脏病（CHD）是指在胎儿时期心脏血管发育异常， 导致心脏功能不全或异常的一类疾病。
房间隔缺损
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 生长发育迟缓等症状。
动脉导管未闭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、喂养困难、 体重不增等症状。
法洛氏四联症
患儿可出现紫绀、杵状指、蹲踞症状等， 严重时可出现缺氧性发作。
先天性心脏病的并发症表现
心力衰竭
患儿可出现呼吸急促、紫绀、乏力、多汗等症状，严重时可出现 心率过快、肝脏肿大、下肢水肿等心力衰竭表现。
先天性心脏病的分类与特点
先天性心脏病可根据左右两侧及联结方式进行分类
右向左分流型（青紫型）：如法洛四联症、大血管错 位等，平时即有青紫，活动后加重。
左向右分流型（潜在青紫型）：如房间隔缺损、室间 隔缺损等，平时无青紫，活动后出现青紫。
无分流型：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等，无青紫症 状。
02
先天性心脏病的诊断与治疗
06
先天性心脏病的常见问题Fra bibliotek先天性心脏病是否遗传？
1
先天性心脏病有一定的遗传因素，但并非所有 先天性心脏病都是遗传导致的。
2
一些先天性心脏病的形成与环境因素、孕期感 染等有关。
3
家族遗传倾向性是先天性心脏病发生的一个因 素，但仍需考虑多种综合因素的作用。
先天性心脏病手术的效果如何？
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
《先天性心脏病》
精选ppt
精选ppt
VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
精选ppt
VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
精选ppt
ASD
精选ppt
房间隔缺损
精选ppt
ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
精选ppt
问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
精选ppt
精选ppt
PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
精选ppt
精选ppt
第2孔 未闭
第1孔 未闭
精选ppt
ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
精选ppt
精选ppt
中央型
精选ppt
下腔型
精选ppt
上腔型
精选ppt
混合型
精选ppt
ASD
精选ppt
1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
精选ppt
三、CHD的病因
精选ppt
VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
精选ppt
VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
精选ppt
ASD
精选ppt
房间隔缺损
精选ppt
ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因
儿童心血管系统疾病—先天性心脏病的诊疗(儿科学课件)
继发孔型 最常见，约占75%， 也称中央型
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
静脉窦型 约占5%
冠状静脉窦型 约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型 缺损 下腔静脉
原发 孔型 缺损
冠状静脉窦 型
肺静脉动脉血 左心房
ASD分流
上下腔静脉 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压 可在临床上表现出来
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
左右心室增大 左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
房间隔缺损
Atrial Septal Defect （ASD）
肺静脉 PV 上腔静脉SVC 右心房 RA 主动脉 AO
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在 其余合并其他畸形
1.按缺损位置分为：
（1）膜周部型缺损：约60%~70%
（2）漏斗部缺损 （3）肌部缺损
2.按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病）
缺损直径(mm)
<5
缺损面积(cm2)
<0.5
分流大小
少
中型室缺
5~10 0.5~1.0 中等
大型室缺
>10 >1.0 大
动脉导管未闭血流动力学示意图
动脉导管未闭：动脉导管异 常持续开放导致的病理生理 改变 占先天性心脏病的10%;
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大 主动脉
PDA分流
体循环缺血 脉压差增宽
上下腔静脉 右心房 右心室
先天性心脏病
现发绀、杵状趾等。 心脏体征 L2粗糙、响亮的机械样连续性杂音，杂 音向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤 P2 增强或亢进。
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
八年制第三版儿科学-第九章 心血管系统疾病-先天性心脏病
自然闭合率较高
自然预后： 无症状、自然闭合、感染性心内膜 炎、主动脉瓣脱垂、右室漏斗部狭 窄、心力衰竭、肺动脉高压
室间隔缺损：胚胎发育
室间隔组成： ① 肌部室间隔： 光滑部(窦部) + 粗糙部(小梁化部) ② 圆锥间隔： 左室流出道 + 右室流出道
③ 膜部室间隔： 由肌部、圆锥间隔、心内膜垫共同 发出的膜样组织。
先心病是我国最常见的出生缺陷 出生缺陷发生率顺位（1/万）
（数据来源：全国出生缺陷监测系统）
先心病是一种可以治愈的疾病 体外循环手术
围术期监护技术
导管介入治疗
生命支持技术
Classification（先心病的分类）
左向右分流型（潜伏青紫型） 一般情况下，左向右分流而不出现
青紫。 某些原因使右心压力增高并超过左
房间隔缺损：临床表现
小型： 无症状，体格检查时发现 2~3 LSB
SM 2/6 中大型：
反复呼吸道感染 生长发育迟缓
心功能差： 吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、
乏力 潜在青紫 体检：
第一心音亢进，肺动脉第二心音增强； 第二心音固定分裂；
2~3 LSB SM 2~3/6，喷射性； 胸骨左下4~5 LSB 舒张早中期杂音 （三尖瓣相对狭窄）； 肺动脉高压时，肺动脉第二心音增 强、收缩期杂音缩短、舒张期； 杂音消失，可有肺动脉瓣反流/三尖 瓣反流的杂音。
对于动脉导管依赖性先心病，采用前 列腺素E2维持动脉导管开放
动脉导管未闭：治疗
介入封堵动脉导管未闭
法洛四联症 (Tetralogy of Fallot, TOF)
法洛四联症：概述
是儿童时期最常见的发绀型先心病， 约占先心病的10%
1888年，法国医师Etienne Fallot首 先描述了其病理改变和临床表现
自然预后： 无症状、自然闭合、感染性心内膜 炎、主动脉瓣脱垂、右室漏斗部狭 窄、心力衰竭、肺动脉高压
室间隔缺损：胚胎发育
室间隔组成： ① 肌部室间隔： 光滑部(窦部) + 粗糙部(小梁化部) ② 圆锥间隔： 左室流出道 + 右室流出道
③ 膜部室间隔： 由肌部、圆锥间隔、心内膜垫共同 发出的膜样组织。
先心病是我国最常见的出生缺陷 出生缺陷发生率顺位（1/万）
（数据来源：全国出生缺陷监测系统）
先心病是一种可以治愈的疾病 体外循环手术
围术期监护技术
导管介入治疗
生命支持技术
Classification（先心病的分类）
左向右分流型（潜伏青紫型） 一般情况下，左向右分流而不出现
青紫。 某些原因使右心压力增高并超过左
房间隔缺损：临床表现
小型： 无症状，体格检查时发现 2~3 LSB
SM 2/6 中大型：
反复呼吸道感染 生长发育迟缓
心功能差： 吃奶停顿、面色苍白、气促、多汗、
乏力 潜在青紫 体检：
第一心音亢进，肺动脉第二心音增强； 第二心音固定分裂；
2~3 LSB SM 2~3/6，喷射性； 胸骨左下4~5 LSB 舒张早中期杂音 （三尖瓣相对狭窄）； 肺动脉高压时，肺动脉第二心音增 强、收缩期杂音缩短、舒张期； 杂音消失，可有肺动脉瓣反流/三尖 瓣反流的杂音。
对于动脉导管依赖性先心病，采用前 列腺素E2维持动脉导管开放
动脉导管未闭：治疗
介入封堵动脉导管未闭
法洛四联症 (Tetralogy of Fallot, TOF)
法洛四联症：概述
是儿童时期最常见的发绀型先心病， 约占先心病的10%
1888年，法国医师Etienne Fallot首 先描述了其病理改变和临床表现
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内膜垫型，缺损大，位于房间隔下部，常伴 有二尖瓣或三尖瓣裂损而引起相应瓣膜关闭 不全。
静脉窦型 约占5%分上腔型和下腔型
冠状静脉窦型 约占2%缺损位于冠
状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流 经冠状静脉窦缺口流人右心房。
房室通道：约占10%（完全性或不完全性
心内膜垫缺损），系房隔下部与室隔上部均 有缺损，致使心内膜垫不能融合，并伴有二 尖瓣大瓣及三尖瓣隔瓣的裂隙。
—右室优势退化是渐进过程
ASD 症状
缺损大：
体循环不足表现：消瘦、乏力、多汗、 活动后心悸、气促及倦怠。生长发育在 早年往往正常，但大多数体格瘦长。
肺循环血流量增多表现：频发呼吸道感染。 如有肺动脉过度扩张可压迫喉返神经而引 起声音嘶哑。
ASD 症状
房间隔缺损一般不发生紫绀，但运动 后、剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现 暂时紫绀。成年后出现艾森门格综合征 可发生持续的紫绀。
(艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome）
先天性心脏病
房间隔缺损 Atrial Septal Defect
(ASD)
房间隔缺损
房间隔缺损（ASD） 占先天性心脏病总数的 5%～10% 成人最常见的先心病 女性多见，男女比例1：2
ASD 分类
继发孔型 最常见，约占75%，也称
中央型缺损位于卵园窝处，直径1—3cm。
原发孔型 约占15%，也称部分性心
ASD 心导管检查
可发现： （1）导管极易通过继发孔缺损达左心房; （2）右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol/dl; （3）右心室及肺动脉压力可正常或轻度升高。
ASD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎
ASD 治疗
• 小型继发孔型缺损在4岁内有15%自然闭合 率；
先天性心脏病（各论）
Congenital Heart Disease (CHD)
常见的先天性心脏病
教学目标与要求
1.掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断 要点：包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭、法洛四联症等。结合这四种常见的先天性 心脏病的病理解剖、血流动力学变化、病理生理 特点及各项特殊检查的特点以及它们之间的关系 来理解其临床表现及诊断要点。
2、熟悉先天性心脏病的治疗原则。
常见先天性心脏病
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭 • 法洛四联症
左向右流 右向左流
常见先天性心脏病发病率
房间隔缺损 占先心病发病总数的5％~10％ 室间隔缺损 占先心病发病总数的50％
(是最常见的先心病) 动脉导管未闭 占先心病发病总数的10％ 法洛四联征 占先心病发病总数的12％
ASD 辅 助 检 查
ASD 心电图表现
右室肥大（RVH);电轴右偏 P-R间期延长; 不完全右束支传导阻滞（I0房室传导阻滞）
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 (肺门舞蹈征) 主动脉段正常或 缩小
ASD 超声心动图
1、直接征象： （1）房间隔（IAS)回声中断，第一孔缺损
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
体循环缺血
可在临床上表现出来
血流动力学改变小结
1. 左
右分流 (右心室顺应性大)、
肺循环量 体循环
2. 心脏负荷 RA、RV大
3. 肺动脉高压 动力性 阻力性
ASD 临 床 表 现
ASD 症状
症状出现轻重取决于缺损大小
缺损小者 可终生无症状。仅在体检时发现 L2-3有收缩期杂音。 多数患儿在婴幼儿期无明显症状
肺血管
可无影响
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺动脉高压 Eisenmenger
综合症
VSD 形态
• 缺损的大小一般直径为0.2-3cm,呈 圆形或椭圆形，缘口常有坚实的纤 维环绕；在其下缘之下，房室束经 此分出左、右两根束支。
VSD 病理生理
左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压力差 体肺循环的阻力
VSD 分类
按缺损位置分为： 1.膜周部型：约60~70% 2.流出部型 3.流入部型 约20 %~30% 4.肌小梁部
① ②
③
④
VSD 分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5
少
症状
无或轻微
中型室缺
5-15 0.5-1.5
中等 有
房间隔完全缺如者称为单心房。
ASD
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD 病理生理
房缺缺口的直径约0.2～3cm， 分流量每平方米体表面积每分 钟可达1-20L之多。 机理 1、缺损的大小 2、压力的差别？引力作用？ 3、左、右心室充盈的阻力
（或叫心室顺应性）不同 4、肺动脉阻力
心室的顺应性
左室
右室
室壁 室内腔 瓣口面积
厚 狭长
二尖瓣 4-6cm2
薄 粗短
三尖瓣 11-13cm2
ASD血流动力学改变
房间隔缺损血循环
ASD血液循环途径
上下腔静脉 右心房扩大 右心室扩大 肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
ASD分流
肺静脉 左心房
左心室
主动脉血量减少
ASD 体征
1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强 烈，剑突部也很显著。
2）触：心前区可触及抬举性搏动（冲动）。
3）叩：心浊音界扩大。
• 听诊部位
ASD 听诊
பைடு நூலகம்
ASD 听诊
L2-3 SM 2-3/6° S1 ↑ P2↑ S2固定分裂 L4-5舒张中期杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
7 岁房间隔缺损患者, 发育与年龄相符
• 3个月内诊断的<3mm的缺损在一岁半内100% 自然闭合；
• >8mm的缺损自然闭合可能性很小； • 导管介入封堵治疗：大于2岁，缺损残端大
于5mm。
ASD 介入治疗
治疗
先天性心脏病
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect
( VSD )
室间隔缺损
占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约40%合并其它先天性心血管 畸形
静脉窦型 约占5%分上腔型和下腔型
冠状静脉窦型 约占2%缺损位于冠
状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流 经冠状静脉窦缺口流人右心房。
房室通道：约占10%（完全性或不完全性
心内膜垫缺损），系房隔下部与室隔上部均 有缺损，致使心内膜垫不能融合，并伴有二 尖瓣大瓣及三尖瓣隔瓣的裂隙。
—右室优势退化是渐进过程
ASD 症状
缺损大：
体循环不足表现：消瘦、乏力、多汗、 活动后心悸、气促及倦怠。生长发育在 早年往往正常，但大多数体格瘦长。
肺循环血流量增多表现：频发呼吸道感染。 如有肺动脉过度扩张可压迫喉返神经而引 起声音嘶哑。
ASD 症状
房间隔缺损一般不发生紫绀，但运动 后、剧哭、患肺炎或心力衰竭时可出现 暂时紫绀。成年后出现艾森门格综合征 可发生持续的紫绀。
(艾森曼格综合征 Eisenmenger Syndrome）
先天性心脏病
房间隔缺损 Atrial Septal Defect
(ASD)
房间隔缺损
房间隔缺损（ASD） 占先天性心脏病总数的 5%～10% 成人最常见的先心病 女性多见，男女比例1：2
ASD 分类
继发孔型 最常见，约占75%，也称
中央型缺损位于卵园窝处，直径1—3cm。
原发孔型 约占15%，也称部分性心
ASD 心导管检查
可发现： （1）导管极易通过继发孔缺损达左心房; （2）右心房血氧含量超过腔静脉血氧含量1.9vol/dl; （3）右心室及肺动脉压力可正常或轻度升高。
ASD 并发症
• 支气管肺炎 • 充血性心力衰竭 • 感染性心内膜炎
ASD 治疗
• 小型继发孔型缺损在4岁内有15%自然闭合 率；
先天性心脏病（各论）
Congenital Heart Disease (CHD)
常见的先天性心脏病
教学目标与要求
1.掌握几种常见的先天性心脏病的临床特点和诊断 要点：包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管 未闭、法洛四联症等。结合这四种常见的先天性 心脏病的病理解剖、血流动力学变化、病理生理 特点及各项特殊检查的特点以及它们之间的关系 来理解其临床表现及诊断要点。
2、熟悉先天性心脏病的治疗原则。
常见先天性心脏病
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭 • 法洛四联症
左向右流 右向左流
常见先天性心脏病发病率
房间隔缺损 占先心病发病总数的5％~10％ 室间隔缺损 占先心病发病总数的50％
(是最常见的先心病) 动脉导管未闭 占先心病发病总数的10％ 法洛四联征 占先心病发病总数的12％
ASD 辅 助 检 查
ASD 心电图表现
右室肥大（RVH);电轴右偏 P-R间期延长; 不完全右束支传导阻滞（I0房室传导阻滞）
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 (肺门舞蹈征) 主动脉段正常或 缩小
ASD 超声心动图
1、直接征象： （1）房间隔（IAS)回声中断，第一孔缺损
明显 （2）CFI(多普勒彩色血流显像）左→右分
流时，舒张期可见红黄色的流柱自左 房经IAS的缺损口处流入右房。
ASD 超声心动图
Doppler见心房水平分流
ASD 超声心动图
2、间接征象： （1）右心容量负荷增加或右心容量超负荷
征； （2）M型及2DF均可见右室流出道增宽，肺
动脉增宽，肺动脉高压。
体循环缺血
可在临床上表现出来
血流动力学改变小结
1. 左
右分流 (右心室顺应性大)、
肺循环量 体循环
2. 心脏负荷 RA、RV大
3. 肺动脉高压 动力性 阻力性
ASD 临 床 表 现
ASD 症状
症状出现轻重取决于缺损大小
缺损小者 可终生无症状。仅在体检时发现 L2-3有收缩期杂音。 多数患儿在婴幼儿期无明显症状
肺血管
可无影响
有影响
大型室缺
>15 >1.0
大
明显
肺动脉高压 Eisenmenger
综合症
VSD 形态
• 缺损的大小一般直径为0.2-3cm,呈 圆形或椭圆形，缘口常有坚实的纤 维环绕；在其下缘之下，房室束经 此分出左、右两根束支。
VSD 病理生理
左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压力差 体肺循环的阻力
VSD 分类
按缺损位置分为： 1.膜周部型：约60~70% 2.流出部型 3.流入部型 约20 %~30% 4.肌小梁部
① ②
③
④
VSD 分类
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5
少
症状
无或轻微
中型室缺
5-15 0.5-1.5
中等 有
房间隔完全缺如者称为单心房。
ASD
上腔静脉 室上脊
房间隔缺损 右上肺静脉 右下肺静脉
原发隔残余 原发隔缺损
下腔静脉
主动脉
肺动脉干 右心耳
冠状窦
继发孔型房间 隔缺损
ASD 病理生理
房缺缺口的直径约0.2～3cm， 分流量每平方米体表面积每分 钟可达1-20L之多。 机理 1、缺损的大小 2、压力的差别？引力作用？ 3、左、右心室充盈的阻力
（或叫心室顺应性）不同 4、肺动脉阻力
心室的顺应性
左室
右室
室壁 室内腔 瓣口面积
厚 狭长
二尖瓣 4-6cm2
薄 粗短
三尖瓣 11-13cm2
ASD血流动力学改变
房间隔缺损血循环
ASD血液循环途径
上下腔静脉 右心房扩大 右心室扩大 肺动脉充血
肺循环充血 肺动脉高压
ASD分流
肺静脉 左心房
左心室
主动脉血量减少
ASD 体征
1）视：心前区较饱满，甚至隆起，搏动强 烈，剑突部也很显著。
2）触：心前区可触及抬举性搏动（冲动）。
3）叩：心浊音界扩大。
• 听诊部位
ASD 听诊
பைடு நூலகம்
ASD 听诊
L2-3 SM 2-3/6° S1 ↑ P2↑ S2固定分裂 L4-5舒张中期杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
7 岁房间隔缺损患者, 发育与年龄相符
• 3个月内诊断的<3mm的缺损在一岁半内100% 自然闭合；
• >8mm的缺损自然闭合可能性很小； • 导管介入封堵治疗：大于2岁，缺损残端大
于5mm。
ASD 介入治疗
治疗
先天性心脏病
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect
( VSD )
室间隔缺损
占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约40%合并其它先天性心血管 畸形