视神经脊髓炎

约1／3复发型急性脊髓炎常伴有 Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经 Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经 根痛。 单相病程患者神经根痛很少发生，未见 Lhermitte征和强直性痉挛。 Lhermitte征和强直性痉挛。
1、CSF细胞数增多（>5／mm³）见于 CSF细胞数增多（>5／mm³ 73％单相病程和82％复发型患者，显示 73％单相病程和82％复发型患者，显示 CSF-MNC增多较MS显著；CSF蛋白复发 CSF-MNC增多较MS显著；CSF蛋白复发 型显著高于单相病程患者。
（2）MS可表现为NMO的临床模式， MS可表现为NMO的临床模式， CSF及MRI检查对二者很有鉴别意义。 CSF及MRI检查对二者很有鉴别意义。 Csf－MNC〈大于50／mm³ Csf－MNC〈大于50／mm³或中性粒细胞 增多常见于NMO，少见于MS； 增多常见于NMO，少见于MS； 寡克隆带见于MS，少见于NMO。 寡克隆带见于MS，少见于NMO。
预
后
NMO临床表现较MS严重，多因一连串发 NMO临床表现较MS严重，多因一连串发 作而加剧；MS发作后常进入缓解期。 作而加剧；MS发作后常进入缓解期。 复发型NMO预后更差，阶梯式进展，发 复发型NMO预后更差，阶梯式进展，发 生全盲或截瘫等严重残疾，死因多为呼 吸衰竭。
视神经脊髓炎
Devic 病 Devic综合症 Devic综合症 Neulomyelitis optica NMO
定
义
是视神经和脊髓同时或相继受累的急性 或亚急性脱髓鞘病变。 Devic在1894年复习了16例病例及其本人 Devic在1894年复习了16例病例及其本人 遇到的一例死亡病例，提出NMO具体的 遇到的一例死亡病例，提出NMO具体的 临床特征为 1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， 2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或 上升性脊髓炎。
诊断及鉴别诊断
1、诊断 典型病例不难诊断，但仅有一次孤立发 作且仅有一个部位症状则诊断困难，但 随着后来的临床进展可证实，MRI显示 随着后来的临床进展可证实，MRI显示 的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、 CSF－IgG指数增高及寡克隆带等可提供 CSF－IgG指数增高及寡克隆带等可提供 重要的诊断证据。
临床表现
1、发病年龄为5～60岁，以21～41岁最 、发病年龄为5 60岁，以21～41岁最 多，男女均可发病。
2、脊髓炎：急性严重的横贯性脊髓炎和 双侧同时或相继出现的球后视神经炎 （ON），是本病特征性临床表现，可在 ON），是本病特征性临床表现，可在 短时间内连续出现，导致失明和截瘫， 可有缓解和复发。
单项病程：70％常在数日内出现截瘫， 单项病程：70％常在数日内出现截瘫， 约半数受累眼全盲； 复发型：发生截瘫约1 ，视力受累约1 复发型：发生截瘫约1／3，视力受累约1 ／4，临床事件间隔时间为数月至半年， 移后三年内可有多次孤立的ON和脊髓炎 移后三年内可有多次孤立的ON和脊髓炎 复发。
3、急性起病可数小时或数日内单眼视力 部分或全部丧失。 一些患者在视力丧失前一两天感觉眶 内疼痛，眼球运动或按压时明显。 眼底改变为视神经乳头炎和球后视 神经炎。 亚急性起病1 亚急性起病1～2个月达到高峰，少 数慢性起病，数月内稳步进展，进行性 加重。
病因及发病机制
NMO病因及发病机制不清。 NMO病因及发病机制不清。 西方人MS以脑干病损为主，东方人MS 西方人MS以脑干病损为主，东方人MS 以视神经和脊髓损害最常见；可能与遗 传素质及种族脱髓鞘、硬化斑、和 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和 坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。 主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于 胸段和颈段。 病损局限，破坏性病变较明显。
鉴别诊断
（1）早期眼症状易于单纯性球后视神经 炎混淆，后者多损害单眼，NMO常为两 炎混淆，后者多损害单眼，NMO常为两 眼先后受累，并有脊髓病损，有明显缓 解－复发；目前还不清楚，是否单独发 生的不伴有脱髓鞘疾病其他证据的ON就 生的不伴有脱髓鞘疾病其他证据的ON就 是一种限制性MS。 是一种限制性MS。
（3）亚急性发病多见于小儿，先有腹痛、 腹泻等腹部症状，多无瘫痪，对称性感 觉障碍为主，无复发。
治
疗
1、甲基强地松龙大剂量冲击 500～1000mg，静脉滴注，日一次， 500～1000mg，静脉滴注，日一次， 3～5天；之后强的松大剂量口服。 作用： 有效加速ON发作症状的恢复， 有效加速ON发作症状的恢复， 可终止或缩短NMO恶化。 可终止或缩短NMO恶化。 单独口服强的松有增加ON新发作的危险。 单独口服强的松有增加ON新发作的危险。 2、皮质类固醇治疗无效的患者，血浆置 换约半数可改善症状。
4、急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展 性炎性脱髓鞘病变，已经证实，多为MS 性炎性脱髓鞘病变，已经证实，多为MS 表现，呈单相性或慢性多相复发型。 虽然称之为横贯性，但临床常见的脊髓 体征是不对称和不完全性的，多呈现播 散性脊髓炎。
临床表现不完全横贯性、脊髓半离断或 上升性脊髓炎，其特征是快速进展的 （数小时或数天）下肢轻瘫、双侧 Babinski征、感觉平面和括约肌功能障碍 Babinski征、感觉平面和括约肌功能障碍 等。
MRI：NMO发病初期多正常， MRI：NMO发病初期多正常， MS多有典型病灶（复发缓解型）； MS多有典型病灶（复发缓解型）； 脊髓纵向融合病变: 脊髓纵向融合病变: NMO超过3 NMO超过3个以上脊柱节段，通常， 6～10个节段，肿胀和釓(Gadolinium)强 10个节段，肿胀和釓 Gadolinium)强 化常见。 MS很少超过一个节段。 MS很少超过一个节段。
2、复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓 、复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓 纵向融合病变超过3 纵向融合病变超过3个或以上脊柱节段的 发生率，约为88％，通常为6 10个节段， 发生率，约为88％，通常为6～10个节段， 脊髓肿胀和钆 gadolinium）强化也较常 脊髓肿胀和钆（gadolinium）强化也较常 见。