临床血液学检验重点

第十章白细胞检验的临床应用

二、名词解释

1. 白血病：

2. 急性白血病：

3..急性白血病复发：

15．类白血病反应

16．R－S细胞17．反应性组织细胞增多症

18、M蛋白

19、重链病

20、类脂质沉积病

21、血清β2-微球蛋白

三、问答题

1. FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何？

2．我国急性髓细胞白血病的诊断标准（1986年天津会议）是什么？

3．急性白血病的完全缓解标准是什么?

4

答案

二、名词解释

1．是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤，其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少，同时浸润其他组织和脏器，并进入外周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。

2．指起病急、病程短，未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病，其骨髓髓中

以原始及幼稚白血病细胞增生为主。

3．指以下三项中的任何一项即为复发，①骨髓中原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞5％且＜20％，经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解；②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞20％；③骨髓外有白血病细胞浸润者。

4～≤

5

6

7

8．

9．（M）

10．是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB 协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL1 、ALL2 、ALL3，后者分为M1～M6。11、Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色体易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR区，形成

BCR/ABL融合基因。

12、全髓白血病(Panmyelosis)是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为

特征的急性非淋巴细胞白血病，亦有称为红白巨血症。

13．“无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加，而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢进，但不能积累相应数

量的成熟细胞。

14

15

16、

15～，

样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形。

17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。

18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带，位于γ区内，但也可位于β或α2区内，而其它正常免疫球蛋白减少，呈现窄底的高峰。

19、重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不

21

1.FAB根据原淋巴细胞形态特点，将ALL分型三个亚型即：ALL1、ALL2

ALL3，其特点详见下表：

细胞学特

ALL1 ALL2 ALL3

征

细胞大小小细胞为主，大小大细胞为主，大小大细胞为主，大小

较一致 不一 较一致

核染色质 较粗，结构较一致 较疏松，结构不一

致

细点状，结构一致 核形 规则，偶有凹陷、折叠

不规则，常见凹陷、

折叠 较规则 核仁 小而不清，少或不

清楚，1或多个 明显，1或多个，泡，

此类细胞核浆发育明显不平衡，其胞核常有核仁。

M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主＞

0.30 (NEC)，原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。

M3a （粗颗粒型）胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可覆盖在核上。

M3b （细颗粒型）胞浆中颗粒细小而密集。

M4（急性粒单细胞白血病）

M4a 骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主，原单核细胞、幼单核细胞及单核细

胞＞0.20（NEC）。

M4b 骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主，原粒细胞、早幼粒细胞＞0.20

（NEC）。

M4c 骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征，此类细胞

M6

细胞0.05，

M7

≥0.30；原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活检有原巨

核细胞增多，网状纤维增加。

3. 急性白血病的完全缓解标准包括三个方面：①骨髓象原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系统正常。M2b 型：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3 型：原粒细胞

+早幼粒细胞≤5%。M4型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型+原单核细胞及幼单核细胞≤5%。M5型：原单核细胞Ⅰ、Ⅱ型+幼单核细胞≤5%。M6 型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞+幼巨核细胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90 g/L；中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，分类无白血病细胞；PL≥100×109/L。③临床：无贫血、出血、感

染及白血病细胞侵润表现。

B淋巴系CD10、CD19、

CyCD22、CyD79a CD20、CD24、Cyμ、SmIg

5.①血象：常表现为全血细胞减少。血涂片中，大多数患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。②骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常早幼粒细胞增生为主，≥30％（NEC），多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细