ITP诊治进展 PPT
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特发性血小板减少性紫癜 ppt课件
肾上腺皮质激素
400mg/kg.d，适用3-5天 1g/kg.次，1-2天 抗－D免疫球蛋白: 25mg/kg.d×2天 输血：单采血小板-严格指征
HD-IVIG：
美国血液协会指南(ASH)
ITP 的临床分度
美国血液协会指南(ASH)
根据临床分级为治疗基础
英国血液协会指南
“等待观察疗法”
---高复发率---切脾是否值得
脾切除术并发症发生率及病死率?
切脾后相关死亡率
Kojouri等回顾文献: 腹腔镜手术0. 2%、开腹死亡率1%
死亡原因：术后出血、心血管系统疾病、感染、 血栓、胰腺炎等
ITP的相关死亡率
Iyori等对ITP患儿16年随访性问卷调查 颅内出血发生率仅0. 52%
其他
重组第7 因子a ( rF Ⅶa)可明显减少临床出血
治疗Hp 感染
脾脏切除术
脾切除后ITP患者维持缓解的时间?
英国皇家学院35 年间,38 例患者脾切术随访2 年 后,结果76 %的患者血小板数到正常。
---疗效佳---值得推荐
2005 年 Wang 报道 149 例脾脏切除，近期有效率 67. 1%;远期有效率下降;近期有效患者30. 9%复 发。
60 %的患儿会出现溶血
新的治疗方法
大剂量地塞米松
抗CD20 (美罗华)
新药试验：AMG531 其他：rF Ⅶa等
2003年Cheng等首次使用大剂量地塞米松: 有效率达85% ,长期缓解率40% 欧美权威学者推荐为慢性ITP的初始一线治疗 儿童不良反应大,尚无儿童治疗经验报道
特发性血小板减少性紫癜ITP诊断治疗课件
–重组TPO融合蛋白： Promegapoietin (TPO/IL3)
第2代
–肽体TPO受体激动剂： AMG-531 (安进) –小分子TPO受体激动剂： Eltrombopag (葛兰素) –TPO拮抗剂抗体：
急诊处理
对严重血小板减少的 ITP (血小板计数＜ 20×109/L以及有内脏及中枢神经系统活动 性出血的成年ITP需要急诊处理
铟－标记自体血小板扫描脾区放射指数 ↑
术中积极寻找副脾一并切除
二线治疗 (二)
药物治疗：
硫唑嘌呤；环孢素 ；达那唑； CD20单抗 ； TPO及其受体激动剂；长春碱类
二线治疗
达那唑
• 剂量： 0.2 Bid~qid，疗程＞2个月。有效者 应持续至少半年以上,否则易早期复发
l机制： 可能与下调脾脏巨噬细胞Fc受体的数 目有关
成人ITP的治疗
总的来说，对那些没有症状或体征，或血 小板计数＞30×109/L的患者不需治疗，除 非他们需要进行外科手术、拔牙及分娩等 可以导致出血的情况下才需要进行治疗
特殊情况的安全值
拔牙≥30×109/L 补牙≥30 × 109/L 小手术≥50×109/L 大手术≥80×109/L 正常经阴道自然分娩≥50×109/L 剖腹产≥80×109/L ITP患者行脾切除术＞30×109/L
CsA
• Emilia G,et al. Blood, 2002:99(4):1482。 • 12例成人难治性ITP，其中脾切除8例。 病程89.9
月(11-467月)。
– CsA 5mg/kg/d 6d，继之2.5-3mg/kg/d，平均治疗 时间40个月，随诊36.8个月(3-86月) 。
– 10例(83.3%)有效， 6例停药后长期缓解(平均28.6 月)。
第2代
–肽体TPO受体激动剂： AMG-531 (安进) –小分子TPO受体激动剂： Eltrombopag (葛兰素) –TPO拮抗剂抗体：
急诊处理
对严重血小板减少的 ITP (血小板计数＜ 20×109/L以及有内脏及中枢神经系统活动 性出血的成年ITP需要急诊处理
铟－标记自体血小板扫描脾区放射指数 ↑
术中积极寻找副脾一并切除
二线治疗 (二)
药物治疗：
硫唑嘌呤；环孢素 ；达那唑； CD20单抗 ； TPO及其受体激动剂；长春碱类
二线治疗
达那唑
• 剂量： 0.2 Bid~qid，疗程＞2个月。有效者 应持续至少半年以上,否则易早期复发
l机制： 可能与下调脾脏巨噬细胞Fc受体的数 目有关
成人ITP的治疗
总的来说，对那些没有症状或体征，或血 小板计数＞30×109/L的患者不需治疗，除 非他们需要进行外科手术、拔牙及分娩等 可以导致出血的情况下才需要进行治疗
特殊情况的安全值
拔牙≥30×109/L 补牙≥30 × 109/L 小手术≥50×109/L 大手术≥80×109/L 正常经阴道自然分娩≥50×109/L 剖腹产≥80×109/L ITP患者行脾切除术＞30×109/L
CsA
• Emilia G,et al. Blood, 2002:99(4):1482。 • 12例成人难治性ITP，其中脾切除8例。 病程89.9
月(11-467月)。
– CsA 5mg/kg/d 6d，继之2.5-3mg/kg/d，平均治疗 时间40个月，随诊36.8个月(3-86月) 。
– 10例(83.3%)有效， 6例停药后长期缓解(平均28.6 月)。
ITP、过敏性紫癜PPT课件
特发性血小板减少性紫癜(ITP)
由于血小板受到免疫性破坏，导致外周血 中血小板数目减少而引起的出血性疾病。
.
1
病因与发病机制
1.感染 急性ITP 病毒感染 2.免疫因素 PAIgG 3.肝、脾和骨髓因素
产生PAIgG和破坏血小板的主要场所
4.其
临床表现
分型 发病对象
急性型 多见于儿童
.
11
治疗要点
1.病因防治 寻找并去除致病因素
2.药物治疗
➢一般性药物的应用 抗组胺类药物
➢糖皮质激素的应用 腹型和关节型疗效较好
➢免疫抑制剂 上述疗效不佳酌情使用
➢对症及其他治疗
.
12
主要护理诊断/问题
1.有损伤的危险：出血
与血管通透性和脆性增加有关
2.疼痛：腹痛、关节痛
与局部过敏性血管炎性病变有关
4.免疫抑制剂 以上疗法无效或疗效差
可与皮质激素合用
.
4
治疗要点
5.输血及血小板悬液 仅用于危重出血或脾切除术
6.其它 达那唑 用于难治性ITP
中药 大剂量丙种球蛋白等
7.急重症的处理
➢血小板输注
➢静注大剂量强的松龙
➢静注大剂量丙种球蛋白
➢血浆置换
.
5
常用护理诊断/问题
1.有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 2.焦虑/恐惧 与反复发作的出血有关 3.潜在并发症：脑出血
与血小板过低有关
.
6
护理措施
（一）减少或预防出血
1.出血情况的监测 观察出血部位、范围、出血量
监测血小板计数
2.休息与活动 根据血小板数量确定活动量
3.预防或避免加重出血
4.用药护理 糖皮质激素、免疫抑制剂等
由于血小板受到免疫性破坏，导致外周血 中血小板数目减少而引起的出血性疾病。
.
1
病因与发病机制
1.感染 急性ITP 病毒感染 2.免疫因素 PAIgG 3.肝、脾和骨髓因素
产生PAIgG和破坏血小板的主要场所
4.其
临床表现
分型 发病对象
急性型 多见于儿童
.
11
治疗要点
1.病因防治 寻找并去除致病因素
2.药物治疗
➢一般性药物的应用 抗组胺类药物
➢糖皮质激素的应用 腹型和关节型疗效较好
➢免疫抑制剂 上述疗效不佳酌情使用
➢对症及其他治疗
.
12
主要护理诊断/问题
1.有损伤的危险：出血
与血管通透性和脆性增加有关
2.疼痛：腹痛、关节痛
与局部过敏性血管炎性病变有关
4.免疫抑制剂 以上疗法无效或疗效差
可与皮质激素合用
.
4
治疗要点
5.输血及血小板悬液 仅用于危重出血或脾切除术
6.其它 达那唑 用于难治性ITP
中药 大剂量丙种球蛋白等
7.急重症的处理
➢血小板输注
➢静注大剂量强的松龙
➢静注大剂量丙种球蛋白
➢血浆置换
.
5
常用护理诊断/问题
1.有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 2.焦虑/恐惧 与反复发作的出血有关 3.潜在并发症：脑出血
与血小板过低有关
.
6
护理措施
（一）减少或预防出血
1.出血情况的监测 观察出血部位、范围、出血量
监测血小板计数
2.休息与活动 根据血小板数量确定活动量
3.预防或避免加重出血
4.用药护理 糖皮质激素、免疫抑制剂等
ITP PPT课件
口服，2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。 作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
（2）氨肽素 lg/d，分次口服，8周为一疗程。 有报道其有效率可达40％。
（3）中医药 应用中医药等治疗慢性型ITP，有 一定疗效。
治疗（四）
5．急症的处理 适用于：
①血小板低于20×109/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。
（3）血浆置换 3～5日内连续3次以上，每 次置换3000m1血浆。可有效清除患者血浆中的 PAIg。
（4）大剂量甲泼尼龙 lg/d，静脉注射， 3～5次为一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系 统对血小板的破坏而发挥治疗作用。
分型与分期
1、新诊断ITP：确诊后3个月以内 2、持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持 续减少 3、慢性ITP：血小板持续减少超过12月
4、重症ITP：血小板＜10 × 109/L 5、难治性ITP :①脾切除后无效、复发；
②仍需要治疗； ③排除继发原因
治疗（一）
1．肾上腺皮质激素：首选:80%有效。 Pred 1-2mg/kg/day，Plt正常后,
实验室检查（二）
血小板生存时间
90％以
上的患者血小板生存时间明显
缩短 TPO正常
其他
可有程度不等的正常细
胞或小细胞色素性贫血。少数可
发现溶血的证据(Evans综合征)。
诊断标准
1．广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 2．多次化验检查血小板减少 3．脾不肿大或轻度肿大
诊断标准
4．骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成 熟障碍 5．排除继发性血小板减少性紫癜，如： SLE AA MDS AL 脾亢
2、 血小板减少 3、 伴或不伴皮肤粘膜及内脏出 血
（2）氨肽素 lg/d，分次口服，8周为一疗程。 有报道其有效率可达40％。
（3）中医药 应用中医药等治疗慢性型ITP，有 一定疗效。
治疗（四）
5．急症的处理 适用于：
①血小板低于20×109/L者； ②出血严重、广泛者； ③疑有或已发生颅内出血者； ④近期将实施手术或分娩者。
（3）血浆置换 3～5日内连续3次以上，每 次置换3000m1血浆。可有效清除患者血浆中的 PAIg。
（4）大剂量甲泼尼龙 lg/d，静脉注射， 3～5次为一疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系 统对血小板的破坏而发挥治疗作用。
分型与分期
1、新诊断ITP：确诊后3个月以内 2、持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持 续减少 3、慢性ITP：血小板持续减少超过12月
4、重症ITP：血小板＜10 × 109/L 5、难治性ITP :①脾切除后无效、复发；
②仍需要治疗； ③排除继发原因
治疗（一）
1．肾上腺皮质激素：首选:80%有效。 Pred 1-2mg/kg/day，Plt正常后,
实验室检查（二）
血小板生存时间
90％以
上的患者血小板生存时间明显
缩短 TPO正常
其他
可有程度不等的正常细
胞或小细胞色素性贫血。少数可
发现溶血的证据(Evans综合征)。
诊断标准
1．广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 2．多次化验检查血小板减少 3．脾不肿大或轻度肿大
诊断标准
4．骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成 熟障碍 5．排除继发性血小板减少性紫癜，如： SLE AA MDS AL 脾亢
2、 血小板减少 3、 伴或不伴皮肤粘膜及内脏出 血
ITP的规范化诊治ppt课件
Br J Haematol. 2003,120(4):574-96
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia”
(免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura]
--病历分享
治疗后PLT动态变化趋势
PLT计数 (X109/L)
80
70
60
plt计数
50
40
30
20ห้องสมุดไป่ตู้
10
0
时间（d）
0 1 2 4 5 6 8 10 12 14 18 21 25 28
请您做出ITP治疗后疗效评估 疗效判断标准
1. 完全反应(CR) 2. 有效(R) 3. 无效(NR)
问题三
--病历分享
请您给出维持治疗方案
1 强的松 60mg QD × 4周 血小板计数稳定后
2 强的松 每1-2周减5mg，至5--10mg/d 维持3-6（张经验：至10--15）
问题四
--病历分享
ITP复发后诊治
1. 患者妊娠9W+ 2. 血小板计数下降，Plt 5-13×109/l（3次） 3. 如何终止妊娠
ITP的诊断依据
ITP诊断
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
病史
--ITP鉴别诊断的重要部分
Br J Haematol. 2003; 120(4):574-596.
重命名
ITP
---命名更新
“ITP” －－－“Immune ThrombocytoPenia”
(免疫性血小板减少症) “immune(免疫性)”－－强调由免疫介导而发病
避免使用
“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)” --（许多患者仅有血小板减少，并无出血体征） [ITP--Immune/ idiopathic thrombocytopenic purpura]
--病历分享
治疗后PLT动态变化趋势
PLT计数 (X109/L)
80
70
60
plt计数
50
40
30
20ห้องสมุดไป่ตู้
10
0
时间（d）
0 1 2 4 5 6 8 10 12 14 18 21 25 28
请您做出ITP治疗后疗效评估 疗效判断标准
1. 完全反应(CR) 2. 有效(R) 3. 无效(NR)
问题三
--病历分享
请您给出维持治疗方案
1 强的松 60mg QD × 4周 血小板计数稳定后
2 强的松 每1-2周减5mg，至5--10mg/d 维持3-6（张经验：至10--15）
问题四
--病历分享
ITP复发后诊治
1. 患者妊娠9W+ 2. 血小板计数下降，Plt 5-13×109/l（3次） 3. 如何终止妊娠
ITP的诊断依据
ITP诊断
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
病史
--ITP鉴别诊断的重要部分
Br J Haematol. 2003; 120(4):574-596.
儿童特发性血小板减少性紫癜诊疗进展PPT精品医学课件
概述
• 发病率 4-5/10万，常为一个良性疾病过程 • 性别：<1岁、1-10岁、>10岁三组病人中男女比例逐步下降
（分别为1.71、1.16、1.07）: 年龄<1岁男性高发 • 发病时血小板<20×109/L比例相同 • 高发年龄：2-5岁（1-6岁）
概述
• 高发季节： –ICIS报道春季到初夏是发病高峰，秋季发病最低 –1986年北京儿童医院对974例病人的统计调查结果相同
概述
• 机制复杂：多认为是由免疫机制所介导
–GP与病原微生物间存在相同或相似的抗原决定簇，感染 时机体产生的抗病毒抗体可与血小板膜抗原发生交叉反 应
–抗病毒抗体与相应抗原形成免疫复合物附着于血小板表 面
——单核-巨噬细胞系统破坏
• 病毒感染后产生的抗体为免疫介导的暂时性免疫反应——急 性过程
• 有前驱感染及疫苗接种史的患儿病程以急性型多见，无前驱 病史病例较多发展为慢性/难治性ITP
• Tests
– Blood smear, reticulocytes, indices, FACS – Bone marrow and stem cell culture, FACS – Ultrasound abdomen, thorax-XR (organomegalies) – Serology of Hep A,B,C,HIV,EBV,CMV / liver- and kidney
概述
• 近年来疫苗接种后并发ITP 的报道日益增多 –Black等： 麻风腮疫苗后六周内ITP发病的相对危险度显著 升高 –Neau等：乙肝病毒疫苗与ITP的相关性 –卡介苗、百白破、脊灰糖丸、乙脑、流感疫苗等 –我院7.3%：＜1岁居多，以白百破及脊灰糖丸多见，其次 乙肝疫苗、乙脑及流脑疫苗 疫苗相关性ITP发展类似于病毒或细菌感染，多呈一过性， 能够自愈，不影响疫苗使用效果 疫苗相关ITP临床及预后与病毒等前驱感染相关ITP无差异
特发性血小板减少性紫癜演示课件
死亡率
在成人中，ITP是一种慢性疾病， 通常不会导致死亡。但在极少数 情况下，可能会出现颅内出血等 严重并发症，导致死亡。
临床表现及分型
临床表现
ITP的主要临床表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、 月经过多等。严重者可出现内脏出血，如颅内出血，但较为 罕见。
分型
根据病程长短可分为新诊断的ITP（病程在3个月以内）、持 续性ITP（病程在3～12个月）和慢性ITP（病程超过12个月 ）。此外，还有难治性ITP，指对常规治疗方法反应不佳的患 者。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和骨髓象特征，特发性血小板减少性紫癜的 诊断标准主要包括血小板计数减少、皮肤黏膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍等。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的出血症状、血小板计数等； 其次进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓象等；最后根据检查结果 进行综合分析和鉴别诊断。
实验室检查方法
血常规检查
通过自动化血液分析仪测定血小板计数，观察血小 板数量变化。
凝血功能检查
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评 估患者的凝血功能状态。
骨髓象检查
通过骨髓穿刺和活检，观察骨髓中巨核细胞的数量 、形态和成熟程度，判断骨髓造血功能。
鉴别诊断相关疾病
80%
再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，骨髓造血 功能衰竭，无血小板抗体和巨核 细胞成熟障碍。
面临的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，特发性血小板减少性紫癜的治疗手段将不断丰富和完善。精准医疗和个 体化治疗的发展将为患者提供更加个性化的治疗方案。多学科协作和综合治疗将提高治疗效果和患者生活质量。 拓展国际合作和交流将推动全球化研究和治疗进步，为更多患者带来福音。
在成人中，ITP是一种慢性疾病， 通常不会导致死亡。但在极少数 情况下，可能会出现颅内出血等 严重并发症，导致死亡。
临床表现及分型
临床表现
ITP的主要临床表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、牙龈出血、 月经过多等。严重者可出现内脏出血，如颅内出血，但较为 罕见。
分型
根据病程长短可分为新诊断的ITP（病程在3个月以内）、持 续性ITP（病程在3～12个月）和慢性ITP（病程超过12个月 ）。此外，还有难治性ITP，指对常规治疗方法反应不佳的患 者。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检查和骨髓象特征，特发性血小板减少性紫癜的 诊断标准主要包括血小板计数减少、皮肤黏膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障 碍等。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和体格检查，了解患者的出血症状、血小板计数等； 其次进行实验室检查，包括血常规、凝血功能、骨髓象等；最后根据检查结果 进行综合分析和鉴别诊断。
实验室检查方法
血常规检查
通过自动化血液分析仪测定血小板计数，观察血小 板数量变化。
凝血功能检查
包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等，评 估患者的凝血功能状态。
骨髓象检查
通过骨髓穿刺和活检，观察骨髓中巨核细胞的数量 、形态和成熟程度，判断骨髓造血功能。
鉴别诊断相关疾病
80%
再生障碍性贫血
表现为全血细胞减少，骨髓造血 功能衰竭，无血小板抗体和巨核 细胞成熟障碍。
面临的机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，特发性血小板减少性紫癜的治疗手段将不断丰富和完善。精准医疗和个 体化治疗的发展将为患者提供更加个性化的治疗方案。多学科协作和综合治疗将提高治疗效果和患者生活质量。 拓展国际合作和交流将推动全球化研究和治疗进步，为更多患者带来福音。
ITP诊治 ppt课件
特发性血小板减少性紫癜
PPT课件
1
定义
ITP系血小板免疫性破坏导致血小板减少的 出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血， PLT减少，巨核细胞发育成熟障碍,PLT寿命缩短 及PLT抗体出现为特征
PPT课件
2
ITP病因及发病机理
感染：
80%的急性ITP病前有呼吸道感染史 慢性ITP常因感染而病情加重 HIV,肝炎病毒,人类巨细胞病毒,EB病毒 HP感染
PPT课件
3
ITP病因及发病机理
免疫因素：
ITP患者血浆中存在PLT抗体 – 正常人PLT输入ITP患者—生存期↓ – ITP的PLT输入正常人—生存期正常
PPT课件
4
ITP病因及发病机理
80%ITP血中有PAIg(血小板相关抗体) ,多 为IgG，也有IgM、补体；抗体可作用于 PLT.（寿命缩短）和巨核细胞（成熟障 碍）
CD20单抗
CD20单抗(美罗华)是人鼠嵌合抗体，靶向 结合B细胞上的CD20抗原，是全球第一个 治疗B型NHL的单克隆抗体。
抑制B细胞产生自身抗体，美罗华包被的B 细胞与致敏血小板竞争结合Fc受体，减少 血小板的破坏
PPT课件
16
美罗华 人/鼠嵌合单克隆抗体
鼠可变区Fab，与B细胞上的 CD20特异性结合
补体依赖的细胞毒效应（CDC）：结合细胞表面 CD20及C1q，激活补体连锁反应，产生膜攻击复 合物，致CD20+ B细胞溶解；
诱导CD20+ B细胞凋亡(APOPTOSIS-INDUCTION)。
PPT课件
18
利妥昔单抗在ITP中的应用
需大剂量激素、IVIG维持疗效的初治患者 复发、难治性ITP；
PPT课件
1
定义
ITP系血小板免疫性破坏导致血小板减少的 出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血， PLT减少，巨核细胞发育成熟障碍,PLT寿命缩短 及PLT抗体出现为特征
PPT课件
2
ITP病因及发病机理
感染：
80%的急性ITP病前有呼吸道感染史 慢性ITP常因感染而病情加重 HIV,肝炎病毒,人类巨细胞病毒,EB病毒 HP感染
PPT课件
3
ITP病因及发病机理
免疫因素：
ITP患者血浆中存在PLT抗体 – 正常人PLT输入ITP患者—生存期↓ – ITP的PLT输入正常人—生存期正常
PPT课件
4
ITP病因及发病机理
80%ITP血中有PAIg(血小板相关抗体) ,多 为IgG，也有IgM、补体；抗体可作用于 PLT.（寿命缩短）和巨核细胞（成熟障 碍）
CD20单抗
CD20单抗(美罗华)是人鼠嵌合抗体，靶向 结合B细胞上的CD20抗原，是全球第一个 治疗B型NHL的单克隆抗体。
抑制B细胞产生自身抗体，美罗华包被的B 细胞与致敏血小板竞争结合Fc受体，减少 血小板的破坏
PPT课件
16
美罗华 人/鼠嵌合单克隆抗体
鼠可变区Fab，与B细胞上的 CD20特异性结合
补体依赖的细胞毒效应（CDC）：结合细胞表面 CD20及C1q，激活补体连锁反应，产生膜攻击复 合物，致CD20+ B细胞溶解；
诱导CD20+ B细胞凋亡(APOPTOSIS-INDUCTION)。
PPT课件
18
利妥昔单抗在ITP中的应用
需大剂量激素、IVIG维持疗效的初治患者 复发、难治性ITP；
ITP、TTP诊治新进展PPT参考课件
4
Evaluation of Bleeding-Related Episodes in Patients with Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Receiving Romiplostim or Medical Standard of Care
Treatment and 6-Month Safety Follow-up
分组
Romiplostim 标准治疗组
切脾率
治疗失败率
严重不良 事件率
9% (14/157) 12%(18/157)
23%
36%（28/77） 30%（23/77）
37%
p<0.0001
p=0.0005
治疗相关严重 不良事件率
Roberto Stasi, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 1311.
5
Long-Term Treatment of Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura with Oral Eltrombopag: Results From the EXTEND Study
5% 8%
Romiplostim 显著降低未切脾ITP患者切脾率和治疗失败率，安全性 与标准治疗组相似
David J Kuter, et al. Oral Session: Disorders of Platelet Number or Function 679.
2
Long-Term Efficacy and Safety of Romiplostim for the Treatment of Patients with Chronic I(ITP): 5-Year Update From an Open-Label Extension Study
Evaluation of Bleeding-Related Episodes in Patients with Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Receiving Romiplostim or Medical Standard of Care
Treatment and 6-Month Safety Follow-up
分组
Romiplostim 标准治疗组
切脾率
治疗失败率
严重不良 事件率
9% (14/157) 12%(18/157)
23%
36%（28/77） 30%（23/77）
37%
p<0.0001
p=0.0005
治疗相关严重 不良事件率
Roberto Stasi, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 1311.
5
Long-Term Treatment of Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura with Oral Eltrombopag: Results From the EXTEND Study
5% 8%
Romiplostim 显著降低未切脾ITP患者切脾率和治疗失败率，安全性 与标准治疗组相似
David J Kuter, et al. Oral Session: Disorders of Platelet Number or Function 679.
2
Long-Term Efficacy and Safety of Romiplostim for the Treatment of Patients with Chronic I(ITP): 5-Year Update From an Open-Label Extension Study
特发性血小板减少性紫癜(ppt)ppt课件
其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血 和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长 和血块收缩不良。
●
病因与发病机制
ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生 于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清 中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体 (PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见， 发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患 者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PAIgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经 过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使 血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期， 并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板 吞噬和破坏作用。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
➢ 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小 板降低，对妊娠的影响主要是出血问题， 尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩 过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂 伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好， 产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自 然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于 周围血中血小板数目和是否有出血倾向， 血小板计数明显减少（＜30*109/l）
主，血小板生成减少。 红系和粒系正常
ITP
巨 核 细 胞 增 多急 ，性 以 幼 稚骨 型髓 巨象 核 细 胞 为 主
巨
核
细
胞
ITP
No Image
增慢
多性
，
以
颗 粒 型 巨
骨 髓 象
核
细
●
病因与发病机制
ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生 于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清 中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体 (PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见， 发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结 构抗原变化引起的自身抗体所致。80%~90%患 者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PAIgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经 过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使 血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期， 并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板 吞噬和破坏作用。
常见心律失常心电图诊断的误区诺如 病毒感 染的防 控知识 介绍责 任那些 事浅谈 用人单 位承担 的社会 保险法 律责任 和案例 分析现 代农业 示范工 程设施 红地球 葡萄栽 培培训 材料
➢ 2.ITP对孕妇的影响 由于ITP孕妇体内血小 板降低，对妊娠的影响主要是出血问题， 尤其是血小板低于50*109/l的产妇。在分娩 过程中用力屏气可诱发颅内出血、产道裂 伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好， 产后大出血并不多见。ITP患者妊娠时，自 然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于 周围血中血小板数目和是否有出血倾向， 血小板计数明显减少（＜30*109/l）
主，血小板生成减少。 红系和粒系正常
ITP
巨 核 细 胞 增 多急 ，性 以 幼 稚骨 型髓 巨象 核 细 胞 为 主
巨
核
细
胞
ITP
No Image
增慢
多性
，
以
颗 粒 型 巨
骨 髓 象
核
细
ITP诊治进展教材教学课件
03
ITP的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免接触可能导致血小板减少的 物质或环境，如某些药物、化学
物质和感染等。
定期检查
对高危人群进行定期的血液检查， 以便早期发现血小板减少。
加强健康教育
提高公众对ITP的认识，了解其危险 因素和预防措施。
护理方法
观察病情
密切观察患者的病情变化，特别 是血小板计数和出血情况。
免疫抑制剂
免疫抑制剂通过抑制免疫细胞活性，减少对血小板的破坏。近年来，一些新型免疫抑制剂 如利妥昔单抗、环孢素A等在ITP治疗中取得良好效果，但需注意其副作用和长期疗效。
生物制剂
生物制剂是一种新型药物，通过阻断某些免疫反应的特定环节发挥作用。目前已有一些生物 制剂如抗CD20单抗、抗TNF-α抗体等在ITP治疗中取得一定疗效，但仍需进一步研究。
THANKS
感谢观看
治疗方法的发展
目前ITP的治疗方法包括药物治疗、免疫治疗和手术治疗 等，治疗方法的选择需根据患者的具体情况制定。
治疗效果的评估
ITP治疗效果的评估指标包括血小板计数、出血症状的改 善、患者的生活质量等，通过这些指标的综合评估，可以 更全面地了解治疗效果。
未来研究方向与展望
01
新药研发
02
个体化治疗
诊断为ITP。
病例分析与讨论
分析
以上三个病例均表现为血小板减少， 是ITP的典型表现。其中，病例1和病 例2为成人ITP，而病例3为青少年ITP。
讨论
ITP的发病机制可能与自身免疫、病毒 感染等因素有关。对于以上三个病例 ，应进一步检查以明确病因，并制定 相应的治疗方案。
治疗方案评估与优化
评估
针对以上三个病例，治疗方案应评估患者的病情、年龄、症状等因素，选择合 适的治疗方法。
促血小板生长因子治疗进展ITP急症处理共37页PPT
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
谢谢！ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
促血小板生长因子治疗进展ITP急症 处理
6、法律的基础有两个，而且只有两个……公平和实用。——伯克 7、有两种和平的暴力，那就是法律和礼节。——歌德
8、法律就是秩序，有好的法律才有好的秩序。——亚里士多德 9、上帝把法律和公平凑合在一起，可是人类却把它拆开。——查·科尔顿 10、一切法律都是无用的，因为好人用不着它们，而坏人又不会因为它们而变得规矩起来。——德谟耶克斯
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脾脏
Platelet Rate
6 5 4 3 2 1
ABC
2/27/2020
-血P小LT板
发病机制新观点
• 抗原刺激→APC→自身T细胞激活→TH1优势 →B细胞扩增→抗血小板抗体→脾巨噬细胞破
坏 • 抗体和激活的淋巴细胞攻击巨核细胞→巨核细胞
凋亡异常→产板减少 • CTL细胞杀血小板
2/27/2020
诊断要点
• 特殊实验室检查：
血小板抗体检测（MAIPA法和流式微球法） 检测抗原特异性自身抗体的特异性较高 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少
血小板生成素（TPO）不作为常规检测 有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS
疾病分期
• 新诊断ITP：确诊后3个月以内 • 持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少 • 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 • 重症ITP：血小板＜10×109/L，出血症状 • 难治性ITP：①脾切除无效或复发
• 既往称：特发性血小板减少性紫癜 • 约占出血性疾病总数的1/3
不同性别、年龄人群平均年发病率 (n = 1145)
2/27/2020
临床表现
• 出血症状一般与血小板计数 负相关
• 部分重度血小板减少患者无 出血症状或仅轻度出血
• 老年患者出血发生率明显高 于年轻患者
2/27/2020
2/27/2020
治疗措施 硫唑嘌呤 达那唑 地塞米松 艾曲波帕 大剂量静丙 泼尼松 利妥昔单抗 罗米司汀 脾切除 长春新碱 长春花碱酰胺
起效时间*（天） 30-90 14-90 2-14 7-28 1-3 4-14 7-56 5-14 1-56 7-14 7-14
达峰时间（天） 30-180 28-180 4-28 14-90 2-7 7-28 14-180 14-60 7-56 7-42 7-42
Bussel JB, Provan D, Kovaleva L, et al. Lancet. 2009;373(9664):641-648. Kuter DJ, Bussel JB, Lyons RM, Senecal FM, et al. Lancet. 2008;371(9610): 395-403. Wang SJ, Yang RC, Zou P, et al. Int J Hematol. 2012; 96(2):222-2228. Arnold DM, Dentali F, Crowther MA, Meyer RM, Cook RJ, Sigouin C, et alAnn Intern Med. 2007;146:25-33
2/27/2020
Platelet Production
Cines DB, Blanchette VS.. N Engl J Med. 2002;346:995-1008.
血小板生成不足是慢性ITP的重要发病机制
A 骨髓
慢慢I正T性性P常发IITITTP生PP+
T新旧P模O 式
C
正常PLT破坏
循环池 B
目录｜Contents
1
ITP疾病概况
2
指南解读
3
ITP治疗药物研究进展
诊断要点
• 血小板计数减少，形态无异常 • 脾脏不大 • 骨髓检查：巨核细胞增多/正常，成熟障
碍 • 排除继发性血小板减少
药物相关性血小板减少 病毒（HIV、HCV）相关性血小板减少 继发于SLE、MPD的血小板减少
务必注意血栓栓塞：诊断时！PIT升高后！
ITP诊治进展
目录｜Contents
1
ITP疾病概况
2
指南解读
3
ITP治疗药物研究进展
1910年 Wright 第一次观察到 血小板产生于巨核细胞
2/27/2020
James Homer Wright,020
2/27/2020
骨髓产板巨核细胞
巨核细胞成熟过程
②需治疗以降低出血危险 ③除外其他原因
0月
3月
2012年
指南
新诊断ITP
持续性ITP
12月 慢性ITP
1996年 0月
6月
指南
急性ITP
12月 慢性ITP
治疗原则
• 随访观察：血小板≥30×109/L，无出血表现，
不从事增加出血危险的工作或活动
• 增加出血风险的危险因素：
• 年龄和患病时间 • 血小板功能缺陷 • 凝血因子缺陷 • 未被控制的高血压 • 外科手术或外伤 • 感染 • 必须服用抗凝药物
紧急治疗
重症ITP（血小板计数＜10×109/L），活动性 出血或需要急诊手术
方案：
•血小板输注 •IVIg[1.0 g/(kg•d)×2～3天]和/或甲基强的松龙(1.0 g/d×3 天) •其他方案 •重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）
新诊断ITP的一线治疗
• 短程肾上腺糖皮质激素：
①泼尼松剂量从1.0mg/(kg•d)，稳定后剂量快速减少至最小维 持量（＜15mg/d），不能维持考虑二线治疗
多能造血干细胞
巨系-CFC
核内有丝分裂 形成多倍体 2N
红系瀑式生成单位 (E-BFU) 粒红单巨系集落形成单位 (GEMM-CFC)
4N
8N
16N
32N
64N
不成熟的巨核细胞
2/27/2020
成熟的巨核细胞 血小板
原发免疫性血小板减少症
（Primary Immune Thrombocytopenia, ITP）
ITP患者外周血涂片-无血小板
2/27/2020
ITP骨髓涂片-巨核细胞增生,成熟受阻
发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多
ITP发病机理示意图
Platelet Destruction
Autoantibody mediated destruction
T-Cell mediated destruction
②HD-DXM，40mg/d×4d，无效者半月后可重复
• 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）治疗
成人ITP的二线治疗
• 脾切除*：
正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 （新指南：12个月！）（‹4岁禁忌）
强的松有效，维持量＞30mg/d 糖皮质激素禁忌
• 药物治疗
利妥昔单抗#，TPO和TPO受体激动剂£，硫唑嘌呤， 环孢素A，达那唑，长春碱类
*Godeau B, et al. Blood. 2008;112:999-1004.
# Gudbrandsdottir S, et al. Blood. 2013,121:1976-81. £ Saleh MN, et al. Blood. 2013, 121: 537-45.
不同措施治疗ITP的起效时间
Platelet Rate
6 5 4 3 2 1
ABC
2/27/2020
-血P小LT板
发病机制新观点
• 抗原刺激→APC→自身T细胞激活→TH1优势 →B细胞扩增→抗血小板抗体→脾巨噬细胞破
坏 • 抗体和激活的淋巴细胞攻击巨核细胞→巨核细胞
凋亡异常→产板减少 • CTL细胞杀血小板
2/27/2020
诊断要点
• 特殊实验室检查：
血小板抗体检测（MAIPA法和流式微球法） 检测抗原特异性自身抗体的特异性较高 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少
血小板生成素（TPO）不作为常规检测 有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS
疾病分期
• 新诊断ITP：确诊后3个月以内 • 持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少 • 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 • 重症ITP：血小板＜10×109/L，出血症状 • 难治性ITP：①脾切除无效或复发
• 既往称：特发性血小板减少性紫癜 • 约占出血性疾病总数的1/3
不同性别、年龄人群平均年发病率 (n = 1145)
2/27/2020
临床表现
• 出血症状一般与血小板计数 负相关
• 部分重度血小板减少患者无 出血症状或仅轻度出血
• 老年患者出血发生率明显高 于年轻患者
2/27/2020
2/27/2020
治疗措施 硫唑嘌呤 达那唑 地塞米松 艾曲波帕 大剂量静丙 泼尼松 利妥昔单抗 罗米司汀 脾切除 长春新碱 长春花碱酰胺
起效时间*（天） 30-90 14-90 2-14 7-28 1-3 4-14 7-56 5-14 1-56 7-14 7-14
达峰时间（天） 30-180 28-180 4-28 14-90 2-7 7-28 14-180 14-60 7-56 7-42 7-42
Bussel JB, Provan D, Kovaleva L, et al. Lancet. 2009;373(9664):641-648. Kuter DJ, Bussel JB, Lyons RM, Senecal FM, et al. Lancet. 2008;371(9610): 395-403. Wang SJ, Yang RC, Zou P, et al. Int J Hematol. 2012; 96(2):222-2228. Arnold DM, Dentali F, Crowther MA, Meyer RM, Cook RJ, Sigouin C, et alAnn Intern Med. 2007;146:25-33
2/27/2020
Platelet Production
Cines DB, Blanchette VS.. N Engl J Med. 2002;346:995-1008.
血小板生成不足是慢性ITP的重要发病机制
A 骨髓
慢慢I正T性性P常发IITITTP生PP+
T新旧P模O 式
C
正常PLT破坏
循环池 B
目录｜Contents
1
ITP疾病概况
2
指南解读
3
ITP治疗药物研究进展
诊断要点
• 血小板计数减少，形态无异常 • 脾脏不大 • 骨髓检查：巨核细胞增多/正常，成熟障
碍 • 排除继发性血小板减少
药物相关性血小板减少 病毒（HIV、HCV）相关性血小板减少 继发于SLE、MPD的血小板减少
务必注意血栓栓塞：诊断时！PIT升高后！
ITP诊治进展
目录｜Contents
1
ITP疾病概况
2
指南解读
3
ITP治疗药物研究进展
1910年 Wright 第一次观察到 血小板产生于巨核细胞
2/27/2020
James Homer Wright,020
2/27/2020
骨髓产板巨核细胞
巨核细胞成熟过程
②需治疗以降低出血危险 ③除外其他原因
0月
3月
2012年
指南
新诊断ITP
持续性ITP
12月 慢性ITP
1996年 0月
6月
指南
急性ITP
12月 慢性ITP
治疗原则
• 随访观察：血小板≥30×109/L，无出血表现，
不从事增加出血危险的工作或活动
• 增加出血风险的危险因素：
• 年龄和患病时间 • 血小板功能缺陷 • 凝血因子缺陷 • 未被控制的高血压 • 外科手术或外伤 • 感染 • 必须服用抗凝药物
紧急治疗
重症ITP（血小板计数＜10×109/L），活动性 出血或需要急诊手术
方案：
•血小板输注 •IVIg[1.0 g/(kg•d)×2～3天]和/或甲基强的松龙(1.0 g/d×3 天) •其他方案 •重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）
新诊断ITP的一线治疗
• 短程肾上腺糖皮质激素：
①泼尼松剂量从1.0mg/(kg•d)，稳定后剂量快速减少至最小维 持量（＜15mg/d），不能维持考虑二线治疗
多能造血干细胞
巨系-CFC
核内有丝分裂 形成多倍体 2N
红系瀑式生成单位 (E-BFU) 粒红单巨系集落形成单位 (GEMM-CFC)
4N
8N
16N
32N
64N
不成熟的巨核细胞
2/27/2020
成熟的巨核细胞 血小板
原发免疫性血小板减少症
（Primary Immune Thrombocytopenia, ITP）
ITP患者外周血涂片-无血小板
2/27/2020
ITP骨髓涂片-巨核细胞增生,成熟受阻
发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多
ITP发病机理示意图
Platelet Destruction
Autoantibody mediated destruction
T-Cell mediated destruction
②HD-DXM，40mg/d×4d，无效者半月后可重复
• 静脉输注丙种球蛋白（IVIg）治疗
成人ITP的二线治疗
• 脾切除*：
正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上 （新指南：12个月！）（‹4岁禁忌）
强的松有效，维持量＞30mg/d 糖皮质激素禁忌
• 药物治疗
利妥昔单抗#，TPO和TPO受体激动剂£，硫唑嘌呤， 环孢素A，达那唑，长春碱类
*Godeau B, et al. Blood. 2008;112:999-1004.
# Gudbrandsdottir S, et al. Blood. 2013,121:1976-81. £ Saleh MN, et al. Blood. 2013, 121: 537-45.
不同措施治疗ITP的起效时间