ITP诊治进展培训讲义
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原发免疫性血小板减少症ppt课件
治疗经过
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
患者入院后接受糖皮质激素治疗，血小板计数逐渐上升，稳定在正常范围。
总结
本例患者发病年龄较轻，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，糖皮质激素治疗有效。
病例二：特殊临床表现及处理
患者女性，58岁，因月经过多、乏力就诊。…
血小板计数为30×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症。
特殊临床表现
患者伴有贫血、低蛋白血症。
病态造血，原始细胞增多，肝、脾、淋巴结肿大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
酸溶血试验阳性，无肝脾肿大。
03 治疗与用药
药物治疗
糖皮质激素
作为一线治疗药物，糖皮质激素能够快速提 升血小板计数，减少出血风险。
TPO受体激动剂
如艾曲波帕、特立帕肽等，能够刺激血小板 生成，提高血小板计数。
免疫抑制剂
适用于激素治疗无效或依赖的患者，如环孢 素、长春新碱等。
处理
除糖皮质激素外，给予输血、补充白蛋白等支持治疗，患者症状逐渐 缓解。
总结
本例患者特殊临床表现明显，需要综合治疗，以改善患者生活质量。
病例三：复发及预防措施
患者男性，42岁，因皮肤瘀斑、牙龈出血就…
血小板计数为60×10^9/L，诊断为原发免疫性血小板减少症复发。
预防措施
糖皮质激素维持治疗，定期复查血小板计数。
抗CD20单克隆抗体
如利妥昔单抗，通过抑制B淋巴细胞减少抗 血小板抗体产生，改善血小板减少。
免疫治疗
脾切除
对于激素和免疫抑制剂治疗无效或不 耐受的患者，脾切除可有效提升血小 板计数，减少出血风险。
免疫调节剂
如静脉注射免疫球蛋白、CD20单克隆 抗体等，调节免疫功能，减少自身抗 体产生。
其他治疗方式
低于正常值（100×10^9/L）。
《医学ITPDIC》课件
• Smith, J. (2020). Introduction to Medical Informatics. Springer. • Johnson, R. (2018). Healthcare Data Analytics. McGraw-Hill Education. • Wang, X., & Li, M. (2019). Bioinformatics: Principles and Applications. Wiley.
• 与医学领域紧密结合，提供实际应用 • 由经验丰富的行业专家授课 • 灵活的学习方式，适合工作人群 • 课程内容深入浅出，易于理解
适合学习的人群
本课程适合医学、信息技术和数据分析领域的专业人士、学生以及对医学信息技术和数据分析感兴趣的人群。
医学专业学生
希望在医学领域融入信息技术和 数据分析的学生。
数据分析师
希望扩展医学领域知识的数据分 析师和统计学家。
医疗从业人员
想要通过信息技术和数据分析提 升医疗服务质量的专业人士。
推荐学习方法
1. 参加课程讲座和实践工作坊以深入理解概念。 2. 完成课后习题和作业以巩固所学知识。 3. 与其他学员合作进行项目实践以提升解决问题的能力。
结语
感谢您选择学习《医学ITPDIC》课程。无论您是医学专业人士、数据分析师还是其他行业的从业者，掌握医学 信息技术和数据分析的能力将为您的职业发展带来新机遇。 参考文献：
《医学ITPDIC》PPT课件
欢迎来到《医学ITPDIC》课件！本课程将为您介绍医学信息技术及数据分析的 重要性和应用。学习本课程，您将掌握相关技术，拥有更广阔的就业前景。
课程概述
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
探索医学信息技术和数据分析的基础概念，包括电子健康记录、医学影像处理和生物信息学。
• 与医学领域紧密结合，提供实际应用 • 由经验丰富的行业专家授课 • 灵活的学习方式，适合工作人群 • 课程内容深入浅出，易于理解
适合学习的人群
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医疗从业人员
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结语
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
探索医学信息技术和数据分析的基础概念，包括电子健康记录、医学影像处理和生物信息学。
ITP医大讲课
三、ITP的临床表现 （2）
皮肤粘膜出血点、紫癜（ 皮肤粘膜出血点、紫癜（不高 出皮肤），以四肢、 ），以四肢 出皮肤），以四肢、头颈部多见 女性可表现为月经过多 严重者可出现颅内出血而致死
免疫性血小板破坏过多
血小板相关抗体及补体
四、实验室检查
免疫性 血小板破坏过多
血小板减少、束臂试验阳性 血小板减少、 骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍
病毒
治疗
（ 1）
肾上腺皮质激素: 肾上腺皮质激素: 为首选药物 其它免疫抑制剂: 其它免疫抑制剂: 环磷酰胺 环孢霉素A 环孢霉素A 脾切除: 脾切除: 其它： 其它： 防止病毒感染 促血小板生成素(TPO)
治疗
（ 2）
紧急治疗
适用于: 血小板低于20 20× 适用于: 血小板低于20×109/L 或严重出血倾向者; 或严重出血倾向者; 手术/ 手术/分娩
天津市第三中心医院血液科 赵树新
2011-3-11 1
DEFINITION
ITP is an autoimmune bleeding disorder characterized by the development of antibodies to one’s one s own platelets ,which are then destroyed by phagocytosis in the spleen and, to a lesser extent, the liver.
治疗
（ 1）
肾上腺皮质激素: 免疫抑制 为首选药物 其它免疫抑制剂: 环磷酰胺 环孢霉素A 环孢霉素 脾切除: 脾切除: 消除血小板抗体产生及血小板破坏场所 其它措施 其它： 其它： 防止病毒感染
病毒对巨噬细胞表面受体的影响
ITP的诊治进展1
ITP的诊治进展 的诊治进展
关于病名
• 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
• 免疫性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜(Immune throbmocytopenic purpura, ITP)
IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA DOUGLAS B. CINES, M.D.AND VICTOR S. BLANCHETTE, 995M.B., B.CHIR. N Engl J Med, 2002, 346(13): 9951008. 2002
发病机制
临床表现
• • • • • • • 皮肤瘀点、瘀斑； 皮肤瘀点、瘀斑； 牙龈出血； 牙龈出血； 鼻衄； 鼻衄； 颅内出血； 颅内出血； 内脏出血； 内脏出血； 消化道出血； 消化道出血； 淋巴结不肿大，肝脾不肿大。 淋巴结不肿大，肝脾不肿大。
诊
断
1.外周血血小板减少； 外周血血小板减少； 外周血血小板减少 2.骨髓巨核细胞正常或增多； 骨髓巨核细胞正常或增多； 骨髓巨核细胞正常或增多 3.无明显的脾肿大； 无明显的脾肿大； 无明显的脾肿大 4.排除其他原因引起的血小板减少。 排除其他原因引起的血小板减少。 排除其他原因引起的血小板减少
Initial treatment in children (pl 20000~30000/ul)
无症状：不治疗，口服激素 口服大剂量激素IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5 无症状：不治疗，口服激素, 口服大剂量激素 d)，Anti-D ， 皮肤出血点： 住院，口服激素, 皮肤出血点：不治疗 ， 住院，口服激素 口服大剂量激素 ，IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg/2~5d)， Anti-D ， 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，大剂量静脉应用激素，IVIg ( 1g/kg 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，大剂量静脉应用激素， x 1d),.或IVIg ( 2g/kg /2~5d), Anti-D 或 严重出血：住院 大剂量静脉应用激素, 严重出血：住院, IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5d),大剂量静脉应用激素 口服 大剂量静脉应用激素 大剂量激素，口服激素， 大剂量激素，口服激素，Anti-D
关于病名
• 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
• 免疫性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜(Immune throbmocytopenic purpura, ITP)
IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA DOUGLAS B. CINES, M.D.AND VICTOR S. BLANCHETTE, 995M.B., B.CHIR. N Engl J Med, 2002, 346(13): 9951008. 2002
发病机制
临床表现
• • • • • • • 皮肤瘀点、瘀斑； 皮肤瘀点、瘀斑； 牙龈出血； 牙龈出血； 鼻衄； 鼻衄； 颅内出血； 颅内出血； 内脏出血； 内脏出血； 消化道出血； 消化道出血； 淋巴结不肿大，肝脾不肿大。 淋巴结不肿大，肝脾不肿大。
诊
断
1.外周血血小板减少； 外周血血小板减少； 外周血血小板减少 2.骨髓巨核细胞正常或增多； 骨髓巨核细胞正常或增多； 骨髓巨核细胞正常或增多 3.无明显的脾肿大； 无明显的脾肿大； 无明显的脾肿大 4.排除其他原因引起的血小板减少。 排除其他原因引起的血小板减少。 排除其他原因引起的血小板减少
Initial treatment in children (pl 20000~30000/ul)
无症状：不治疗，口服激素 口服大剂量激素IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5 无症状：不治疗，口服激素, 口服大剂量激素 d)，Anti-D ， 皮肤出血点： 住院，口服激素, 皮肤出血点：不治疗 ， 住院，口服激素 口服大剂量激素 ，IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg/2~5d)， Anti-D ， 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，大剂量静脉应用激素，IVIg ( 1g/kg 黏膜出血：住院，口服激素，口服大剂量激素，大剂量静脉应用激素， x 1d),.或IVIg ( 2g/kg /2~5d), Anti-D 或 严重出血：住院 大剂量静脉应用激素, 严重出血：住院, IVIg ( 1g/kg x 1d), IVIg ( 2g/kg /2~5d),大剂量静脉应用激素 口服 大剂量静脉应用激素 大剂量激素，口服激素， 大剂量激素，口服激素，Anti-D
原发性成人血小板减少症ITP指南解读培训课件
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治疗原则
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ITP的个体化治疗——衡量获益和风险1,2
选择ITP治疗方案时应考虑的因素
•有无活动性出血 •血小板计数 •年龄 •出血风险相关的生活方式（如职业暴露、旅行） •增加出血风险的疾病（如尿毒症、慢性肝病） •治疗相关的副反应 •患者意愿
ITP诊疗流程图 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
病史、查体、血常规、血涂片、B超、风湿系列、抗 磷脂抗体、HIV/HCV、抗甲状腺抗体、骨髓象等
观察
PLT ≥ 30 x 109/L 无出血
ITP
PLT < 10 x 109/L
紧急治疗
征相鉴别
• 中华医学会血液学分会止血与血栓学组, Chin J Hematol,
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出血评分
出血分数 = 年龄评分 + 出血症状评分
年龄评分
出血症状评分
* 出血症状评分为患者所有出血症状中最高的分值
• 中华医学会血液学分会止血与血栓学组, Chin J Hematol,
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ITP诊疗指南和共识
• 以循证医学为基础的指南和专家共识包括
• ASH指南(2011)1 • 国际专家共识(ICR 2010)2 • 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016)3
完美医学课件之ITP
05 ITP研究进展与未来展望
当前研究热点与成果
01
02
03
免疫机制研究
深入探讨ITP的免疫机制， 包括抗体产生、血小板破 坏等过程，为治疗提供理 论支持。
临床试验进展
积极开展各类ITP临床试 验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
流行病学调查
通过大规模流行病学调查， 了解ITP的发病规律、影 响因素及疾病负担。
病例二：ITP对儿童的影响与治疗
总结词
生长发育影响
详细描述
儿童ITP患者可能出现生长发育迟缓的问题，需要关注营养状况和生长曲线。及时调整治疗方案，促 进患儿正常生长发育。
病例二：ITP对儿童的影响与治疗
总结词：心理影响
详细描述：儿童ITP患者可能因为疾病而产生心理压力和焦虑情绪，家长需关注孩子的心理健康，鼓励 孩子积极参与治疗和康复活动。
病例二：ITP对儿童的影响与治疗
总结词：治疗策略
详细描述：儿童ITP患者的治疗策略需综合考虑疾病严重程度 、患儿年龄和生长发育状况等因素。通常采用糖皮质激素、 免疫抑制剂等药物治疗，同时配合支持治疗和心理疏导。
病例三：ITP的长期预后与管理
总结词：良好预后 总结词：并发症管理 总结词：生活方式调整
病因与发病机制
病因
ITP的确切病因尚不明确，可能与病 毒感染、免疫系统异常、遗传等因素 有关。
发病机制
ITP的发病机制主要涉及免疫系统对血 小板抗原的异常反应，导致血小板破 坏过多和生成不足。
临床表现与诊断
临床表现
ITP患者可能出现皮肤、黏膜出血，如瘀点、瘀斑、紫癜等，严重者可有内脏 出血、月经量过多等症状。
完美医学课件之ITP
目录
ITP、TTP诊治新进展PPT参考课件
4
Evaluation of Bleeding-Related Episodes in Patients with Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Receiving Romiplostim or Medical Standard of Care
Treatment and 6-Month Safety Follow-up
分组
Romiplostim 标准治疗组
切脾率
治疗失败率
严重不良 事件率
9% (14/157) 12%(18/157)
23%
36%（28/77） 30%（23/77）
37%
p<0.0001
p=0.0005
治疗相关严重 不良事件率
Roberto Stasi, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 1311.
5
Long-Term Treatment of Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura with Oral Eltrombopag: Results From the EXTEND Study
5% 8%
Romiplostim 显著降低未切脾ITP患者切脾率和治疗失败率，安全性 与标准治疗组相似
David J Kuter, et al. Oral Session: Disorders of Platelet Number or Function 679.
2
Long-Term Efficacy and Safety of Romiplostim for the Treatment of Patients with Chronic I(ITP): 5-Year Update From an Open-Label Extension Study
Evaluation of Bleeding-Related Episodes in Patients with Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) Receiving Romiplostim or Medical Standard of Care
Treatment and 6-Month Safety Follow-up
分组
Romiplostim 标准治疗组
切脾率
治疗失败率
严重不良 事件率
9% (14/157) 12%(18/157)
23%
36%（28/77） 30%（23/77）
37%
p<0.0001
p=0.0005
治疗相关严重 不良事件率
Roberto Stasi, et al. Poster Session: Disorders of Platelet Number or Function poster 1311.
5
Long-Term Treatment of Chronic Immune Thrombocytopenic Purpura with Oral Eltrombopag: Results From the EXTEND Study
5% 8%
Romiplostim 显著降低未切脾ITP患者切脾率和治疗失败率，安全性 与标准治疗组相似
David J Kuter, et al. Oral Session: Disorders of Platelet Number or Function 679.
2
Long-Term Efficacy and Safety of Romiplostim for the Treatment of Patients with Chronic I(ITP): 5-Year Update From an Open-Label Extension Study
ITP诊治 ppt课件
特发性血小板减少性紫癜
PPT课件
1
定义
ITP系血小板免疫性破坏导致血小板减少的 出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血， PLT减少，巨核细胞发育成熟障碍,PLT寿命缩短 及PLT抗体出现为特征
PPT课件
2
ITP病因及发病机理
感染：
80%的急性ITP病前有呼吸道感染史 慢性ITP常因感染而病情加重 HIV,肝炎病毒,人类巨细胞病毒,EB病毒 HP感染
PPT课件
3
ITP病因及发病机理
免疫因素：
ITP患者血浆中存在PLT抗体 – 正常人PLT输入ITP患者—生存期↓ – ITP的PLT输入正常人—生存期正常
PPT课件
4
ITP病因及发病机理
80%ITP血中有PAIg(血小板相关抗体) ,多 为IgG，也有IgM、补体；抗体可作用于 PLT.（寿命缩短）和巨核细胞（成熟障 碍）
CD20单抗
CD20单抗(美罗华)是人鼠嵌合抗体，靶向 结合B细胞上的CD20抗原，是全球第一个 治疗B型NHL的单克隆抗体。
抑制B细胞产生自身抗体，美罗华包被的B 细胞与致敏血小板竞争结合Fc受体，减少 血小板的破坏
PPT课件
16
美罗华 人/鼠嵌合单克隆抗体
鼠可变区Fab，与B细胞上的 CD20特异性结合
补体依赖的细胞毒效应（CDC）：结合细胞表面 CD20及C1q，激活补体连锁反应，产生膜攻击复 合物，致CD20+ B细胞溶解；
诱导CD20+ B细胞凋亡(APOPTOSIS-INDUCTION)。
PPT课件
18
利妥昔单抗在ITP中的应用
需大剂量激素、IVIG维持疗效的初治患者 复发、难治性ITP；
PPT课件
1
定义
ITP系血小板免疫性破坏导致血小板减少的 出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血， PLT减少，巨核细胞发育成熟障碍,PLT寿命缩短 及PLT抗体出现为特征
PPT课件
2
ITP病因及发病机理
感染：
80%的急性ITP病前有呼吸道感染史 慢性ITP常因感染而病情加重 HIV,肝炎病毒,人类巨细胞病毒,EB病毒 HP感染
PPT课件
3
ITP病因及发病机理
免疫因素：
ITP患者血浆中存在PLT抗体 – 正常人PLT输入ITP患者—生存期↓ – ITP的PLT输入正常人—生存期正常
PPT课件
4
ITP病因及发病机理
80%ITP血中有PAIg(血小板相关抗体) ,多 为IgG，也有IgM、补体；抗体可作用于 PLT.（寿命缩短）和巨核细胞（成熟障 碍）
CD20单抗
CD20单抗(美罗华)是人鼠嵌合抗体，靶向 结合B细胞上的CD20抗原，是全球第一个 治疗B型NHL的单克隆抗体。
抑制B细胞产生自身抗体，美罗华包被的B 细胞与致敏血小板竞争结合Fc受体，减少 血小板的破坏
PPT课件
16
美罗华 人/鼠嵌合单克隆抗体
鼠可变区Fab，与B细胞上的 CD20特异性结合
补体依赖的细胞毒效应（CDC）：结合细胞表面 CD20及C1q，激活补体连锁反应，产生膜攻击复 合物，致CD20+ B细胞溶解；
诱导CD20+ B细胞凋亡(APOPTOSIS-INDUCTION)。
PPT课件
18
利妥昔单抗在ITP中的应用
需大剂量激素、IVIG维持疗效的初治患者 复发、难治性ITP；
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜（ITP)健康教育
一、概述
ITP是指外周血小板减少、引起皮肤、粘膜，甚至内脏出血的一种原因未明的出血性疾病。
与免疫因素、脾脏因素、毛细血管因素，血小板功能异常有密切关系。
二、治疗原则
1．一般治疗防止各种创伤，避免使用可能引起血小板减少的药物。
2．糖皮质激素如地塞米松、强的松。
3．脾切除。
4．免疫抑制剂疗法常用环磷酰胺、长春新碱。
三、疾病指导
1．饮食进食清淡、易消化、少刺激、无渣食物，有消化道出血时应禁食。
2．活动急性发作时卧床休息，出血严重时绝对卧床休息。
3．不要用力擤鼻涕、宜用软毛牙刷刷牙。
4．活动时避免身体挤压和外伤，进行各种穿刺检查后要局部按压5～7分钟。
5．内衣柔软、宽松、舒适、常擦澡、保持皮肤清洁，勤剪指甲。
6．保持大便通畅，多食蔬菜、香蕉。
7．注意观察大、小便颜色、性状、皮肤紫癜、瘀斑情况。
四、出院指导
1．注意预防感染、避免受凉感冒。
2．皮质激素类药物，不能自行停止服用，要在医生指导下逐渐减量停药。
3．复查时间及指征出院后1～2周检查血小板计数，持续6个月至1年以上。
参考文献：《儿科护理学》第6版
拟定：夏** 审核：护理部修订日期：2020年9月。
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新诊断ITP的一线治疗
理功能6,7
• 血小板生成减少
– 自身免疫抗体与巨核细胞和其前体细胞上的抗原结合，导致细胞严
重损伤和无效血细胞生成 1-5
– 慢性ITP患者体内巨核细胞形态和功能异常，最终导致细胞凋亡2
慢性 ITP骨髓中巨核细胞增多
1. Gernsheimer T. Blood Rev.2002;16:7-8. 2. Leissinger CA.Curr Opin Hematol.2001;8:299-305. 3. Houwerzijl EJ, et al. Blood.2004;103:500-506. 4. McMillan R, Nugent D. Int J Hematol.2005;81:94-99. 5. McMillan R, et al. Blood.2004;103:1364-1369. 6.Cines DB, Blanchette VS. N Engl J Med. 2002;346:995-1008. 7. Mead AJ, et al. Hematology.2003;8:345-357.
-- 非免疫性：再障、MDS、脾亢、DIC、TTP等
诊断要点
• 特殊实验室检查：
血小板抗体检测（MAIPA法和流式微球法）
检测抗原特异性自身抗体的特异性较高 鉴别免疫性与非免疫性血小板减少
血小板生成素（TPO）不作为常规检测
有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS
ITP, 病理生理学及治疗策略：历史演变
血小板抗体导致ITP
Harrington 19513
cMPL配体Wendling
19946
ITP导致血小板生成受损11
- TPO水平 - 抗体抑制巨核细胞生长 - BM 形态学 (细胞凋亡)
1916 脾切除术1
1950s 类固醇2
1981 IVIg4
1990s 腹腔镜脾切除术5
诊断要点
• 至少2次血小板计数减少，形态无异常 • 脾脏一般不增大 • 骨髓检查：巨核细胞增多/正常，成熟障碍 • 排除继发性血小板减少
排除继发性血小板减少
– EDTA诱导的假性血小板减少 – 遗传/先天性血小板减少综合症 – 继发性血小板减少
-- 免疫性： 药物相关性血小板减少 病毒（HIV、HCV）相关性血小板减少 继发于自免病、淋巴增殖性疾病等血小板减少
1995 Rhu-TPO7
IVIg, 静脉注射免疫球蛋白; Plt, 血小板; Rhu; 人类基因重组; TPO, 促血小板生成素; TPO-r, 促血小板生成素受体
2001 利妥昔单抗8
2008 TPO-R激动剂
获批10
2007 TPO-R激动剂9
1. Hitzrot JM. Ann Surg 1923;78:185–190; 2. Dameshek W. Ann NY Acad Sci 1959;82:924–938; 3. Harrington WJ et al. J Lab Clin Med 1951;38:1–10; 4. Imbach P et al. Lancet 1981;1:1228–1231; 5. Lefor AT et al. Surgery 1993;114:613–618; 6. Wendling F et al. Nature 1994;369:571–574; 7. Kato T et al. J Biochem 1995;118:229–236; 8. Stasi R et al. Blood 2001;98:952–957; 9. Kuter DJ. Blood 2007;109:4607–4616; 10. FDA safety announcement. /Drugs/DrugSafety/ucm280165.htm. Accessed 14 May 2013; 11. Stasi R & Newland A. Br J Haematol 2011;153:437–450
提纲
1. 概述 2. 诊断要点 3. 治疗原则与方案 4. 疗效判断
概述
• 获得性自身免疫性出血性疾病 • 占出血性疾病1/3，60岁以上老年人高发 • 皮肤黏膜出血为主，出血风险随年龄增加 • 部分患者没有出血症状 • 患者可有明显乏力症状
诊断要点——疾病分ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ与分型
• 新诊断ITP：确诊后3个月以内 • 持续性ITP：确诊后3～12个月血小板持续减少 • 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月 • 重症ITP：血小板＜10×109/L，出血症状 • 难治性ITP：①进行诊断再评估仍然确诊为ITP
②脾切除无效或复发
治疗原则
• 治疗原则 • 紧急治疗 • 新诊断ITP的一线治疗 • 成人ITP的二线治疗
治疗原则
• 随访观察：血小板≥30×109/L，无出血表现，不从
事增加出血危险的工作或活动
• 增加出血风险的危险因素：
• 年龄和患病时间 • 血小板功能缺陷 • 凝血因子缺陷 • 未被控制的高血压 • 外科手术或外伤 • 感染 • 必须服用抗凝药物
紧急治疗
重症ITP（血小板计数＜10×109/L），活动性 出血或需要急诊手术
方案：
•血小板输注 •IVIg[1.0 g/(kg•d)×1～2天]和/或甲基强的松龙(1.0 g/d×3天)
•促血小板生成药物
•重组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）
Estimated annual rate of bleeding according to age group
慢性 ITP病理生理: 血小板生成减少及破坏增多
巨噬细胞清除血细胞
• 血小板破坏增多
– 自身抗体与血小板抗原结合6,7
– 携带抗体的血小板与肝脾巨噬细胞结合并被破坏，无法发挥正常生