ITP共识解读
中国第五次幽门螺杆菌感染诊治共识
以安慰剂作对照研究的 meta 分析否定了补充益生菌 可提高根除率的结论，补充益生菌是否提高根除率还 待进一步观察研究
谢谢大家
根除幽门螺杆菌的适应证(5)
幽门螺杆菌阳性疾病 个人要求治疗
强烈推荐
推荐
√
情况不同 获益各异 有一定潜在风险
个人要求治疗
应经过严格评估: 年龄<35岁, 无报警症状者，支持 根除治疗; 年龄≥35岁或有报警症状者则不予支持， 需先行内镜检查。
在治疗前需向受治者解释清楚这一处理潜在的风险， 如漏检胃癌、掩盖病情、药物不良反应等。
推荐经验性铋剂 的四联方案疗程 为10或14d
方案推荐
铋剂四联疗法的抗生素选择
敏感抗生素
阿莫西林 四环素
耐药抗生素
甲硝唑 克拉霉素
呋喃唑酮
左氧氟沙星
铋剂+PPI+两种抗生素
推荐的根除幽门螺杆菌方案
四环素 呋喃唑酮
四环素 甲硝唑
阿莫西林 呋喃唑酮
PPI+铋 剂
阿莫西林 克拉霉素
阿莫西林 左氧氟沙星
性和依从性降低，发生抗生素不良反应的风险增加。
另一方面，非萎缩性胃炎或轻度萎缩性胃炎患者根除
H.pylori 预防胃癌的潜在获益下降。
老年人中相对突出的服用阿司匹林和NSAID 和维生素
B12 吸收不良等已列入成人H.pylori 根除指征。
六 H.pylori 感染与胃肠道微生态
根除 Hp 治疗对胃肠道微生态产生短期不利影响，但在 老年、免疫功能受损或幼年儿童中不排除会有较长时间 的影响
埃索美拉唑
ITP中国专家共识解读全文
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检
测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭
合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原
可以选用环磷酰胺、联合化疗、霉酚酸酯及造血干细胞移 植等，也可选择中药临床试验。
四、疗效判断
1．完全反应(CR)：治疗后PLT≥100×109／L、无出血症状。 2．有效(R)：治疗后PLTI>30 X 109／L、至少比基础血小板
计数增加2倍、无出血症状。 3．无效(NR)：治疗后PLT<30×109／L者血小板计数增加不
到基础值的2倍或者有出血症状。 在定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
谢谢！
该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血 小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细
胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止 血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治 疗不可或缺的重要方面。
二、诊断要点
1．ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如 下： (I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血 细胞形态 无异常。(2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓 检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。 (4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免 疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、 同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、 骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异 常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能 亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感 染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少 以及先天性血小板减少等。
中国儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识(2023)要点解读
中国儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识（2023）要点解读自从第一版《儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识》2023年发布，指导了许多儿童消化科医生，规范杀菌。
但是随着时间推移，2023版共识明显有许多不足的地方。
特别在诊治方面，有许多不够精准的地方。
盼星星，盼月亮，盼了8年了，中国儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识（2023）在本月发布。
这次，我带领大家一起学习一下，对比一下新旧本版的差别。
一、Hp感染的诊断标准【陈述1】符合下述4项中之一者才能确立诊断：（1）Hp培养阳性；（2）组织病理学检查+快速尿素酶试验（rapid urease test，RUT）结果阳性；（3）若组织病理学检查和RUT结果不一致，需进一步行非侵入性检测，如13C尿素呼气试验或粪Hp抗原检测；（4）消化性溃疡出血时，RUT或胃黏膜组织切片染色中任1项阳性。
推荐等级：A（强烈推荐）；共识水平：82.4%。
2023版里有血清幽门螺杆菌抗体，在2023版已经不用了，因为无法确诊是否现症感染。
2023版里的PCR分子生物学检测幽门螺杆菌，也不提了。
二、Hp感染检测和根除治疗的指征【陈述2】消化性溃疡患儿需要行Hp检测和根除治疗。
推荐等级：A （强烈推荐）；共识水平：100%。
点评：同2023版方案，多了推荐等级和共识水平。
【陈述3】胃黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALT）淋巴瘤患儿需要检测Hp和根除治疗。
推荐等级：A（强烈推荐）；共识水平：84.3%。
点评：同2023版方案，多了推荐等级和共识水平。
治疗的主要适应症是十二指肠或胃溃疡并经活检证实为幽门螺杆菌。
对于这些孩子来说，消化性溃疡病很可能与幽门螺杆菌有关。
幽门螺杆菌和感染的治疗将是有益的。
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤与幽门螺旋杆菌的组合。
幽门螺杆菌感染也是治疗感染的指征，尽管这种情况非常罕见。
【陈述4】慢性胃炎患儿需要检测Hp和根除治疗。
侯明-ITP中国专家共识修订版
ITP国内专家共识 （修订） —— ITP的分型
新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。
持续性 ITP ：指确诊后 3 ～ 12 个月血小板持续减少的 ITP 患 者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全 缓解的患者。 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
Second line
Azathioprine Cyclosporin A Cyclophosphamide Danazol Dapsone Mycophenolate mofetil Rituximab Splenectomy TPO receptor agonists Vinca alkaloids
In alphabetical order Do not imply a preferred treatment option
Treatment for patients failing first- and secondline therapies
Category A: treatment options with sufficient data: TPO receptor agonists Category B: treatment options with minimal data and considered to have potential for considerable toxicity: Campath-1H; Combination of first- and second-line therapies; Combination chemotherapy; HSCT
Blood group Direct antiglobulin test H pylori HIV
肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)
肝素诱导的血小板减少症中国专家共识(全文)前言肝素诱导的血小板减少症(heparin Induced thrombocytopenia，HIT)是在应用肝素类药物过程中出现的、由抗体介导的肝素不良反应，临床上以血小板计数降低为主要表现，可引发静、动脉血栓形成，严重者甚至导致死亡[1,2]。
HIT分为Ⅰ型和Ⅱ型，两种类型在形成机制、发生时间、临床处理和结局等方面均显著不同。
HIT Ⅰ型为良性过程，发生率为10%～20%，通常发生在使用肝素后的1～2 d，血小板计数可轻度降低，一般不低于100×109/L，不会导致血栓或出血事件，在不停用肝素类药物的情况下可自行恢复，不需要停药和特殊处理，但应注意与其他类型血小板减少症相鉴别(详见下文鉴别诊断)。
HIT Ⅱ型为免疫相关性，其主要特征是血小板计数显著降低、伴/不伴有严重血栓栓塞风险，其中血栓形成及栓塞并发症是导致HIT患者死亡和病残的主要原因，尽管现有治疗已经明显改善了临床结局，但因HIT导致患者截肢及死亡的比例仍高达20%～30%[3,4]。
除非特别说明，目前文献中、临床上和本共识所指的HIT是HIT Ⅱ型。
为更好地规范HIT患者的诊断和治疗，中国医师协会心血管内科医师分会血栓防治专业委员组织国内专家，成立《肝素诱导的血小板减少症中国专家共识》(2017)(简称《共识》)编写委员会，在参考国际相关指南、共识以及相关研究文献的基础上，结合中国HIT的防治现状，撰写了本《共识》。
期望本《共识》中所提出的指导性建议，有助于提升中国心血管及其他相关学科医师对HIT的认知、诊断与治疗水平，促进HIT临床干预更加科学与规范。
本共识为国内首部。
考虑到我国HIT流行情况不详，相关研究不多，临床报道比较有限，本共识所有建议均基于国内外相关研究证据、指南推荐及权威专家意见，并经专家组充分讨论形成。
流行病学由于诊断手段不足，HIT的确切发生率尚不清楚，美国胸科医师学会(ACCP)《抗栓治疗和血栓预防指南》第9版(ACCP 9)汇总的数据为<0.1%～5.0%(表1)。
ITP中国专家共识及特异性血小板抗体
成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识由中华医学会血液学分会止血与血栓学组召集的“特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊断治疗专家共识研讨会”于2009年4月在山东省威海市举行。
来自全国30余位学组成员参加了此次会议。
会议就成人ITP(以下简称ITP)的诊断与治疗达成以下共识。
一、ITP的定义国际ITP工作组新近提出将ITP定义为免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia)，以强调其免疫发病机制，缩写仍为ITP。
二、ITP的诊断1．至少2次检查显示血小板计数(BPC)减少，血细胞形态无异常。
2．脾脏一般不增大。
3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4．须排除其他继发性血小板减少症，如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。
5．诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
②血小板生成素(TPO)：不作为ITP的常规检测，但对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。
二、ITP的分型1．新诊断的ITP：诊断后3个月内血小板减少的所有患者。
2．慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的所有患者。
3．难治性ITP：满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出血的危险；③除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
4．重症ITP：BPC<10×109／L，显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血。
ITP诊断与治疗中国专家共识
International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, 2010, 115: 168-186.
ITP: phases of the disease
• 难治性 ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除 后无效或者复发; ②仍需要治疗以降低出血的危险；③除 外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。
ITP的治疗原则 • 成人 ITP 患者血小板 ≥ 30×109/L ，无出 血表现，且不从事增加患者出血危险 的工作或活动，发生出血的危险性比 较小，可不予治疗，只予观察和随访 。 • 若患者有出血症状，无论此时血小板 减少程度如何都应该积极治疗。
QoL得分预测因子的偏相关系数
Zhou Z, et al. Eur J Haematol. 2007,78(6):518-523
健康人
普通人 癌 症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心衰 截肢或瘫痪病人
与ITP患者比较： 高血压(P<0.0001) 关节炎(P=0.0014)
癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52) American Journal of Hematology DOI 10.1002/全值分别为：
①口腔科检查：≥10×109/L； ②拔牙或补牙：≥30×109/L； ③小手术：≥50×109/L； ④大手术：≥80×109/L；
⑤自然分娩：≥50×109/L；
⑥剖腹产：≥80×109/L。
紧急治疗
• 重症ITP患者（血小板计数＜10×109/L），伴胃肠道、泌尿生殖道、 中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提 高患者血小板计数至安全水平（血小板数≥50×109/L）。 • 对于病情十分危急，须立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小 板输注。还可选用 IVIg （ 1.0 g/kg×2 天）和 / 或甲基强的松龙 (1.0 g/d×3天)。 • 其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加 压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑制剂（如止血环 酸、6-氨基已酸）等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重 组人活化因子Ⅶ（rhFⅦa）。
儿童原发性免疫性血小板减少症诊断治疗的国际共识
ＭＧ：提升血小板作用明显，８０％的ⅡＴ患儿有
效，血小板提升速度超过不用药，也比糖皮质激素快 （Ｉ ａ／Ｉ ｂ）。毒副作用为发热、头痛、恶，ｂ／口ｇ吐，持 续时间短暂，更多发生于剂量１ ｇ／ｋｇ连续几天应用 时（Ｉ ａ一Ⅲ）。目前已不用０．４ ｇ／（ｋｇ・ｄ），连用
２－５
ｄ的方案，代之以单次０．８一ｌ∥ｋｇ，根据血小 板计数的上升而选择是否重复使用。 糖皮质激素（泼尼松或甲泼尼龙）：泼尼松 ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）可能对儿童ｎＰ有效（证据Ｉ ｂ 级）。大剂量泼尼松４ ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）应用３—４ ｄ，
的理解不断加深，治疗方法也在进步，但少有创新性 强的随机对照试验的指导出台，因而以证据为基础 的指南不能对每例１１１Ｐ患儿给予更多的指导。目前 还没有发现确凿的预测疗效的临床指标（包括对脾 切除疗效的预测）。使ｒｒＰ的诊断超出“除外性诊 断”的进展也没有出现。今后ｒｒＰ的研究应注重严 格设计随机化的临床试验和多中心的前瞻性群组
的影响。
１．２．１骨髓检查初诊ＩＴＰ患儿存在以下情况建 议行骨髓检查：血常规和血涂片存在血小板减少以 外的其他异常，或有全身症状、骨痛、不能解释的脾 肿大。如一线治疗完全无效或收效甚微，也应考虑
骨髓检查。 １．２．２幽门螺杆菌（Ｈｐ）感染已有文献报道，除
不同医生对ＩＴＰ患儿的处理差别很大。此共识 文件的目的是对近年发表的文献资料作出评价并提 出原发性ＩＴＰ诊断治疗的建议。但是，对每例患儿 的处理还是取决于经治医生对患儿的观察和了解。
终生，因此不建议儿童常规脾切除治疗。儿童脾切
编译者的话：ｒｒＰ共识由来自欧美国家的２２位 有ｎＰ临床和研究经验的血液学家制定，发表于 ２０１０年１月的Ｂｌｏｏｄ杂志。编译者对其中的儿童 ｎ甲部分进行重点编译，与本刊上期发表的２０１ １年 ＡＳＨ的ｎ甲指南的内容有相同之处，亦有所不同，或 许也有内容的互补之处。因水平所限，有不当、不实 或不解之处，敬请读者直接参考原文：Ｐｒｏｖａｎ Ｄ，
医学培训课件 ITP国内专家共识——ITP的命名(一)
医学培训课件 ITP国内专家共识——ITP的命名(一)ITP即免疫性血小板减少性紫癜，是一种常见的自身免疫性疾病，其主要特点是血小板数量下降，导致出血倾向性增加。
但是，在国内，ITP的命名方式却存在很多不同的称呼，给临床应用和科研造成了一定的困扰。
为此，国内专家共同制订了ITP的命名规范，以期为临床应用和科研提供便利。
首先，ITP的命名应该采用统一的标准化命名方式。
专家共识建议，免疫性血小板减少性紫癜应该简称为ITP，避免使用其他缩略词或术语，如ITP/TTP、ATP等，以免误导临床医生和患者。
其次，ITP的具体分类应该依照世界卫生组织（WHO）和国际血液与骨髓移植学会（EBMT）的分类标准。
目前，在中国，ITP的分类标准有很多，但是由于缺乏统一标准，导致各地医生之间或科研之间的比较和交流存在很大的差异和误解。
因此，采用国际上广泛认可的分类标准，有利于提高临床诊疗的准确性，并促进科研成果的交流和合作。
此外，ITP的诊断应该符合WHO的诊断标准，并且应该与其他相关疾病进行鉴别。
目前，ITP的诊断标准有很多，但是国际上广泛采用的是WHO的诊断标准，即排除其他原因引起的血小板减少症状后，诊断为免疫性血小板减少性紫癜。
此外，还需要进行各种生化和免疫学检查，以进一步明确疾病类型和严重程度，并制定个性化的治疗方案。
最后，ITP的治疗应该个性化，包括药物治疗和手术治疗两种。
治疗的选择应该根据患者的具体情况和严重程度来进行，其中包括年龄、性别、病史、病程、严重程度、合并症等等。
对于轻度患者，局部治疗或口服治疗可能就足够了，而对于重度患者，则需采取药物治疗和手术治疗等综合治疗方案。
此外，对于ITP患者来说，饮食和心理调节也非常重要，这个需要重视和注意。
总之，ITP疾病的命名规范化和诊断治疗个性化的原则，是提高临床应用和科研水平的重要措施。
我们也希望，通过相关学术会议和期刊的推广和宣传，能够进一步普及ITP命名规范和治疗方法，从而降低这种疾病对患者和社会的危害，提高患者的生活质量。
原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识要点
原发免疫性血小板减少症妊娠期诊治专家共识要点妊娠期ITP是指妊娠期间发展的ITP，其特点是免疫系统唤醒，可能出现血小板减少症状。
虽然妊娠期ITP一般不会对母婴健康造成太大威胁，但仍需要进行合理的诊断和治疗。
以下是妊娠期ITP诊治专家共识的要点：1.诊断要点：-确认血小板计数低于正常范围（一般定义为<100×10^9/L）。
-排除其他与血小板减少相关的疾病，如DIC、再生障碍性贫血等。
-在妊娠期间发生的ITP，需要排除妊娠期相关的高血压和前置胎盘等相关疾病。
2.监测和评估：-定期监测血小板计数和全血细胞计数。
-评估病情的严重程度和影响因子，如出血症状、全血细胞计数、其他并发症等。
3.非药物治疗：-避免剧烈运动和创伤，以减少破坏血小板的风险。
-维持健康的生活方式，保持充足的休息和均衡的饮食。
4.药物治疗：-对于无出血症状或轻度出血的患者，不需要药物治疗。
-对于出血症状明显或严重的患者，可以考虑药物治疗，如糖皮质激素（地塞米松等）、免疫抑制剂（环孢素A等）等。
-孕妇患者应尽量避免使用抗凝药物和抗血小板聚集治疗。
5.分娩和产后处理：-孕妇患者在分娩前需要进行一系列的评估，包括血小板计数、全血细胞计数、出血病史等。
-在分娩期间应由专业医生团队负责监测和处理，确保安全的分娩过程。
-产后需要继续监测血小板计数和全血细胞计数，有需要时继续进行药物治疗。
6.产后ITP转归：-大多数妊娠期ITP患者在分娩后可以自愈。
-有少数患者可能出现长期或持续的ITP，需要继续监测和治疗。
综上所述，妊娠期ITP的诊治要点包括：正确诊断、监测和评估、非药物治疗、药物治疗、分娩和产后处理以及产后ITP转归等方面。
通过合理的诊断和治疗，有助于保障母婴的安全和健康。
ITP诊治共识
一、二线治疗无效的ITP患者的治疗
一、二线治疗无效（包括不适合或不接受脾切除的患
者）、仍需治疗以维持安全血小板水平的患者，其治
疗宜个体化。可以选用环磷酰胺、联合化疗（如 COP方案）及造血干细胞移植等。
中医治疗
1、中医常规治疗 地黄止血胶囊3-5粒/次、3/日、菊连升板冲剂， 1-2 袋、3/日；中医辩证分为三证论治。 （1）血热妄行（血热伤络）证：症见皮肤出血点 及瘀斑多见，咽痛口干，齿鼻衄血量多，或伴呕 血、便血，舌红降、苔黄、脉滑数。 治以清热解毒、凉血止血；方药：生血4号3袋、 血停1号2袋、去毒6号2袋、仙鹤草20g、长板 1号2袋、地锦草20g、三七粉5g（冲服）、龟 板胶10g（烊化）、鳖甲15g；中药注射液可选 用清开灵注射液30ml静脉滴注。
实验室检查
1.血小板：急性型ITP PLT<20X109/L，慢性型ITP
PLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延 长，血块收缩不良；血小板功能正常。
2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。
急性型ITP
慢性型ITP
幼稚巨↑
颗粒巨↑
产板巨↓
产板巨↓
3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。
中医治疗
2、特色治疗 （1）升板液肝腧穴离子透入治疗： 血热妄行（血热伤络）证，升板液1号，1/日； 阴虚火旺证，升板液2号，1/日； 气不摄血证，升板液3号，1/日。 （2）ITP足浴液升板治疗： 血热妄行（血热伤络）证，ITP足浴升板液1号，1/日； 阴虚火旺证，ITP足浴升板液2号，1/日； 气不摄血证，ITP足浴升板液3号，1/日。
病
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱：
因
慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，
促血小板生成药物临床应用管理中国专家共识(2023版)解读PPT课件
注意事项
03
儿童处于生长发育阶段，对药物的代谢和排泄能力较弱，因此
在使用促血小板生成药物时应特别注意用药安全。
老年人用药
01
药物选择
老年人使用促血小板生成药物时，应选择安全性较高、副作用较少的药
物，避免使用可能增加出血风险的药物。
02
用药监测
老年人使用促血小板生成药物期间，应定期监测血小板计数、凝血功能
应用的不断发展。
02 促血小板生成药物概述
药物定义与分类
定义
促血小板生成药物是一类通过刺激骨 髓巨核细胞增殖、分化，促进血小板 生成和释放的药物。
分类
根据作用机制和药物结构，促血小板 生成药物可分为血小板生成素（TPO ）受体激动剂和TPO类似物两大类。
药理作用及机制
药理作用
促血小板生成药物主要通过与骨髓中巨核细胞上的TPO受体结合，激活信号传导通路，促进巨核细胞增殖、分化 和成熟，从而增加血小板的生成和释放。
继续加大投入力度，推动促血小板生成药 物的研发和创新，为患者提供更多安全有 效的治疗选择。
07 结论与建议
对临床医生的建议
充分了解促血小板生成药 物
临床医生应全面了解各种促血小板生成药物 的药理作用、适应症、禁忌症、不良反应等 重要信息。
合理选择药物
根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，合 理选择促血小板生成药物，制定个性化的治疗方案 。
机制
TPO受体激动剂通过模拟内源性TPO的作用，激活巨核细胞上的TPO受体，促进血小板生成。TPO类似物则通过 与内源性TPO竞争性地结合巨核细胞上的TPO受体，发挥相似的药理作用。
临床应用范围
适应症
促血小板生成药物主要用于治疗各种原因引起的血小板减少症，如免疫性血小板减少症（ITP）、再生障碍性贫血（ AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）等。
易栓症诊断中国专家共识解读
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
FV Leiden突变
Why?
APC-R阳性
FV Leiden
VTE患者
对照人群 VTE患者 对照人群
中国汉族 大陆
5/31 (Chu, 1996) (16%)
5/106 0/31 (4.7%)
0/141
(Bai, 2000) 4/87 (4.6%)
94例VTE患者检测了抗凝蛋白
PC缺乏 13.8％
PS缺乏 5.3％
AT缺乏 5.3％
合计
24.4％
Why?
FV Leiden突变
Why?
APC-R阳性
FV Leiden
VTE患者
对照人群 VTE患者 对照人群
中国汉族 大陆
5/31 (Chu, 1996) (16%)
5/106 0/31 (4.7%)
2012 中华医学会血液学分会血栓与止血学组专家共识
遗传性易栓症
三、遗传性纤溶蛋白缺陷 1. 异常纤溶酶原血症 2. 组织型纤溶酶原活化物(tPA)缺陷症 3. 纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多症 4. 凝血酶活化的纤维蛋白溶解抑制物（TAFI)增多
四、遗传性代谢缺陷 1. 亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)变异型677T （高同型半胱氨酸血症） 2. 富组氨酸糖蛋白增多症 3. 高脂蛋白a血症
抗凝蛋白缺乏（VTE患者中）
Why?
中国 大陆 (Bai, 2000)
台湾 (Shen, 1997)
香港 (Liu, 1994) 日本 (Suehisa, 2001 欧洲 (den Heijer, 1996)
n AT
抗凝蛋白缺乏
PC
ITP中国专家共识ppt课件
(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检 测：可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有 助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭 合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的 ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病 (如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导 的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原 发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成 素 (TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可 以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破 坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增 生性MDS的鉴别。
5
2．疾病的分期： (1)新诊断的ITP：确诊后3个月 以内的ITP患者。 (2)持续性ITP：确诊后3～12个月 血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和 停止治疗后不能维持完全缓 解的患者。 (3)慢性 ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4) 重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治 疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需 要加用其他 丁I高血小板药物治疗或增加现有治 疗药物刹量。(5)难治性ITP：指满足以下所有3个 条件的患者：①脾切除后无效或者复发；②仍需 要治疗以降低出血的危险；③排除其他原因引起 的血小板减少症，确诊为ITP。
11
(2)静脉输注丙种球蛋白治疗：主要用于：①ITP的紧急治 疗；②不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备； ③合并妊娠或分娩前；④部分慢作用药物(如达那唑或硫 唑嘌呤)发挥疗效之前。常用剂量400 mg· kg -1 · d -1 X 5 d 或 1．0 g· kg -1 · d -1 X1 d(严重者连用2 d)，必要时可以重复。 静脉输注丙种球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和肾功能 不全患者。
ITP的规范化诊治
Provan D, et al. blood,2010 115: 168-186
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ITP发病机制
自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏 新观点 体液免疫：自身抗体介导的巨核细胞数量和质量异常， 血小板生成不足 细胞免疫：细胞毒T细胞直接溶解血小板，致过度破 坏
Nat Med.2003;9(9):1123-1124.
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第二部分
治疗目的
ITP规范化治疗
ITP治疗
防止严重出血，降低病死率，而不是使患 者的血小板计数达到正常
预后
大部分ITP患者的预后良好，极少病人需要 住院治疗，ITP患者的死亡率与正常人群间无 显著差异
Br J Haematol. 2003;122(6):966-974. Provan D, et al. blood,2010 115: 168-18616
有成熟障碍 4．需排除其它继发性血小板减少症
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继发性血小板减少症
鉴别诊断
假性血小板减少
骨髓增生异常（AA和MDS）
药物诱导的血小板减少 淋巴系统增殖性疾病
自身免疫性疾病
恶性血液病
慢性肝病脾功能亢进
妊娠血小板减少
血小板消耗性减少
感染等所致的继发性血小板减少
甲状腺疾病
先天性血小板减少
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ITP的分期（新标准）
2 治疗
一般治疗
① 停抑制血小板的药物 ② 控制高血压 ③ 局部加压止血
④ 控制月经过多
⑤ 纤溶抑制剂（如6-氨基已酸）等
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年龄 ≥65岁 ≥75岁
皮肤 瘀 点/瘀 斑／皮下血肿
头面部
其他 部位
黏膜 鼻衄/牙龈出血/口腔血疱／结膜出血
偶发、可自止
多发、 持续不止
伴有 贫血
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深部器官 内脏出血（肺、胃肠道、泌尿生殖系统）
不伴贫血
伴有 贫血
危及 生命
中枢 系统
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概述——发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多
Thrombopoietin levels in ITP patients
Hou et al. Br J Haematol 1998;101:420-4
血小板生成减少
Trail-mediated megakaryocyte para-apoptosis leading to in vitro dysmegakaryocytopoiesis
Autoantibodies inhibit both Mk growth and Mk apoptosis
Trail-mediated megakaryocyte para-apoptosis leading to in vitro dysmegakaryocytopoiesis and impaired platelet production
成人原发免疫性血小板减少症诊治 中国专家共识（2016版）解读
提纲
• 概述 • 诊断要点 • 治疗原则与方案 • 疗效判断
概述
• 获得性自身免疫性出血性疾病 • 占出血性疾病1/3，60岁以上老年人高发 • 皮肤黏膜出血为主，出血风险随年龄增加 • 部分患者没有出血症状 • 患者可有明显乏力症状
T细胞免疫失耐受
• Oligoclonal expansions of GP-specific CD4+T cells
Fogarty PF, et al. Clin Adv Hematol Oncol 2003;1:365-71
• T-cell activation in ITP
Semple et ae et al. Blood 1996;87:4245-54
发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多
血小板破坏增加
• Autoantibody-mediated platelet clearance
Zucker-Franklin, et al. N Engl J Med 1977;297:517-23
• CTL-mediated platelet lysis
• Lost of T-cell tolerance to self antigen in ITP
Peng，et al. Blood 2003；101：2721-26 Zhang，et al. J Thrombosis Haemostasis 2007；6:158–65
• Disturbed apoptosis of T cells
Increased platelet destruction
GPIIIa knockout mice Immunized with platelets
CD19(+) Splenocytes
Thrombocytopenia SCID mice
CD8(+) Splenocytes
Thrombocytopenia
Olsson, et al. Thromb Haemost 2005;93:139-44
发病机制
• 对自身抗原免疫耐受缺失 • 血小板生成减少 • 血小板破坏增多
ITP患者血小板生成减少
Autologous 111In-platelet studies show platelet production≤ normal in 2/3 patients TPO levels normal in 75% of ITP patients (relative TPO deficiency)
Mouse model of ITP
Chow, et al. Blood 2010;115:1247-53
提纲
• 概述 • 诊断要点 • 治疗原则与方案 • 疗效判断
诊断要点
• 至少2次血小板计数减少，形态无异常 • 脾脏一般不增大 • 骨髓检查：巨核细胞增多/正常，成熟障碍 • 排除继发性血小板减少
Megakaryocyte apoptosis The number of megakaryocytes
plasma
antibody
Removal of antibody
Antibodies inhibit the Generation of megakaryocytes
Yang, et al. Blood 2010;116:4307-16
Epidemiology and incidence of ITP
Life Quality in Chronic ITP Patients
Healthy General Population
Cancer Hypertension
Arthritis ITP
ITP Diabetes
Limo CHF
McMillan et al. American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh/20992
Olsson, et al. Nat Med 2003;9:1123-27
• GPIbα desialyation leading to platelet apoptosis
Heyu Ni, et al. JCI. 2013 on published
PLT
GPIbα
desialyation
PLT Kupffer cell
排除继发性血小板减少
EDTA诱导的假性血小板减少 遗传/先天性血小板减少综合症 继发性血小板减少
临床表现
• 出血症状一般与血小板计数负相关 • 部分重度血小板减少患者无出血症状或
仅轻度出血 • 老年患者出血发生率明显高于年轻患者 • 注意：乏力与血栓形成
Estimated annual rate of bleeding according to age group
ITP 出血评分量表
分值