股骨头骨骺骨软骨病

股骨头骨骺骨软骨病
(Legg-Calvè-Perthes 病)
吴忠市人民医院骨II科 韩亮
概述：
此骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主 要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨 骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨 内化骨紊乱。 股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性 坏死，或Legg-Calvè-Perthes 病，由此三位学者 于1910 年分别描述，简称Perthes 病。 本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不 同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平 状畸形，因为其易漏诊，故后期又称扁平髋。
流行病学：
流行病学：儿童发病年龄3～10 岁。偶尔2 岁 及11～12 岁的儿童也可发病。 偶尔2 岁及11～12 岁的儿童也可发病。 患儿80%为男孩，双侧患病约占10%。
病因：
本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚 不明确，可能与下列因素有关： 股骨头血供缺陷 关节腔内高压 其他因素： 创伤因素、 环境因素、 内分泌因素、 遗传因素等。
Hering股骨头外侧柱分型：
在标准的正位骨盆X 片上把股骨头骨骺分 成内、中、外3 个柱 状区域。外侧区占股 骨头宽度的15%～ 30%，中心区约50%， 内侧区为20%～35%， 外侧柱受累程度越 重，预后越差。

并发症：
可并发髋关节半脱位。
其他辅助检查：
X 线检查 是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手 段和依据。（一小、二平、三碎、四残） 核素检查 既能测定骨组织的供血情况，又可反映 骨细胞的代谢状态。对早期诊断，早期确定股骨 头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义。 磁共振成像技术的应用，对Perthes 病也进行该 项检查。实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改 变有重要价值，可以早期作出诊断。
后期病变形成分析：
股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动 了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着。同时可发生滑膜 反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使 股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。如股骨头 的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或 马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨 头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板 的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长， 特别是股骨颈的生长受到抑制，而股骨大转子生长不 受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头 顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍 上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步 态，称为功能性髋内翻。
发病机制：
股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏 死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑 型等一系列病理变化。一般可分成4 个阶段。 初期即滑膜炎期：此期持续1～3 周。 缺血坏死期：经历6～12 个月，临床上一般无症 状。 碎裂或再生期：程约历时2～3 年。 愈合期：扁平状股骨头形成。

病 变 过 程
临床表现：
本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛 行为主要症状。 早期：可无明显症状，或仅有患肢无力、间歇性 跛行。出现疼痛的部位可有腹股沟部、大腿前内 方和膝部。 股骨头坏死期：疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短 缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大 腿肌有萎缩。髋关节活动度不同程度受限，尤以 外展、内旋活动受限明显。 晚期：疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复 正常，或遗留外展及旋转活动受限。
Catterall 分型：
Ⅰ型：股骨头前部受累，但不发生塌陷。骨骺板和干骺 端没有出现病变。愈合后也不遗留明显的畸形。
Catterall 分型：
Ⅱ型：部分股骨头坏死，在X 线片上，股骨头外侧出现 完整的骨组织柱，新骨形成活跃，而股骨头高度无明显 降低。骨骺板保持着其完整性，其塑型潜力不受影响。 病变中止后，如果仍有数年的生长期，预分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不 论哪种分型方法都是以X 线片所见来判断股骨头 受累的范围及程度。 为了便于理解掌握这许多分型标准，在介绍具体 分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股 骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分 则为Ⅰ型，如累及超过一半则为Ⅱ、Ⅲ型，如果 累及其全部则为Ⅳ型。
非手术治疗：
非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和 传统的石膏固定、包括中医治疗等，仅仅适用于 Catterall 的Ⅰ型和Ⅱ型病变。对改善髋关节运动 功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。
卧床牵引治疗：
一般采用牵引或单纯卧床休息3～4 周，可明显 地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围。这也是进 一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能 立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗， 对患儿有益无害。
预后：
Catterall Ⅰ、Ⅱ型病变的预后远比Ⅲ、Ⅳ型病变 为佳。即使采取单纯卧床休息和支具治疗，多能 治愈而不遗留明显的畸形。至于女性患儿的后遗 畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知。
石膏矫形支具的应用：
目的都是为增加股骨头的包容而设计的。采用支 具治疗，要求把下肢固定在外展和轻度内旋位， 外展程度则根据颈干角的大小和骨骺板的倾斜程 度而定。一般说来，外展下肢达到使骨骺线的外 侧与髋臼上缘相接近为度。因此安装支具时需要 拍摄立位X 线片证实。
中医治疗：

休息


功能锻炼
中药
Catterall 分型：
Ⅲ型：约3/4 的股骨头发生坏死。股骨头外侧正常骨组 织柱消失。干骺端受累出现囊性改变。骨骺板失去干骺 端的保护作用，也遭致坏死性改变。X 线片显示有严重 的塌陷，且塌陷的坏死骨块较大。此过程越长，其预后 越差。
Catterall 分型：
Ⅳ型：整个股骨头均有坏死。股骨头塌陷，骨骺板直接 遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长能力，将 严重地抑制股骨头的塑形潜力。无论采用任何治疗方法， 最终结局都很差，只能能减轻股骨头的畸形程度。
目的：是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑 型的不利因素，防止或减轻股骨头继发畸形及 髋关节骨性关节炎，使坏死的股骨头顺利地完 成其自限性过程。 原则：是尽快获得和维持髋关节的活动功能， 尤以恢复外展和内旋功能更为重要。保守治疗 对ⅠⅡ型恢复关节活动是有益的。只有恢复关 节正常范围的活动后，方可考虑对Ⅳ进一步手 术治疗。
诊断：
当5～10 岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛、跛 行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病 的可能。 X 线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位， 应摄双侧X 线片仔细对照，并定期追踪复查。 磁共振成像对判定缺血性病变先于X 线检查，且 无放射性损伤。但目前还不能普遍应用。
治疗：