口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗

概述

脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

（一）分类及命名

以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

1．血管瘤（hemangioma）。

2．脉管畸形（vascular malformation）。

（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

（2）静脉畸形（venous malformation）。

（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。

（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。

如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：

1．肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2．从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4．混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

（二）血管瘤

血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。

血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。

发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮

肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。

血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。

增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨（草）梅状。随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、开口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。据统计，约50%～60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；约10%～30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在10～12岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅瘢痕，皮肤萎缩下垂等体征。

（三）脉管畸形

1．静脉畸形老分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。

静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。

静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。

静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。

2．微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。

所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。3．动静脉畸形老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形（congenital arteriovenous malformation）。

动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。病员可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。

4．淋巴管畸形是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、