海绵肾ppt课件

尿路平片
肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大； 两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为
2~5mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇 状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于 肾锥体部是本病在平片上特征性征象。 结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。 个别来自石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。
40~60岁之间（多因合并结石和感染被发现） 。 出现症状有：（1）血尿：最常见症状，多因结 石所致；（2）肾结石：多为双肾多发；（3） 另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染 致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起 肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。 约50％MSK患者并发肾性高尿钙。
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海绵肾结石的影像
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海绵肾又称髓质海绵肾 （medullanyspongekidney ， MSK ），发 生 率约1／5000。为先天性发育异常疾病。肾 功能一般无影响。许多患者在40～50岁时 因出现肾结石、尿路感染等症状获诊断。 一般无家族史。此病于1944年Caccdi和Ricciu
报道、描述并命名。
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静脉肾盂造影
典型集合管扩张的影像： 1.扇形征：显示梭行扩张集合管呈扇形分布； 2.花束征：即有扩张的集合管，又有集合管的 憩室样突起小囊，状似花束； 3.葡萄串征：多个小囊形成，大小较一致； 4.菜花征：由形状、大小不同小囊充满造影剂 及囊内结石广泛分布于肾髓形成。
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静脉肾盂造影
扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂 肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管还可显 影一段时间，有其特征。
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尿路平片
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静脉肾盂造影
由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列的条 形致密影，为扩张的集合管显影。
在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为 集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小 盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。
可形成“结石”增大的假象。 肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。
边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完全消失 ，肾窦脂肪普遍减少。
常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。
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鉴别诊断
肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙 盐沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如 甲旁亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合 管扩张和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾 曲小管，甚至整个肾区。
超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特 征性，可作为普查或长期随访的手段。超声可 探测到X线和CT不能显示的细小钙化。
CT有助于MSK的早期诊断和并发症的检出，CT 平扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感。层厚 2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。
性钙化，即肾自截。 多个囊性低密度围绕肾盂排列，CT值为0~30
不等。 肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。
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鉴别-黄色肉芽肿性肾盂肾炎
常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。常 有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。
肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为10~30HU，取决脂类和脓液成分的比例。病变 可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。
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CT增强
肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。 扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显
示“增大”，或者无结石的肾锥体内呈条状， 刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。 还能显示并发症，如阻塞和感染。
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CT
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CT
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髓质海绵肾的治疗
无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。 鼓励病人多饮水，成人尿量保持2000ml/d，减
本病70％为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾 乳头受累，局限单肾单锥体罕见。
由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处 尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵 肾结石，约占MSK的40％~90％.
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内镜直视下的影像
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临床表现
男女无明显差别，大多数患者无症状。 可发生于任何年龄，2/3以上病例发生在
肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水 ，位置可变动。而MSK结石小，长径一般不超 过0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定， 尿路造影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊 样扩张。
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影像检查在MSK中的价值
IVP是MSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张 的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、 花束状或葡萄状显影。
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髓质海绵肾一般概念
髓质海绵肾（medullary sponge kidney,MSK）以肾 锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩 张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变 。扩张的囊腔近侧与正常集合管相通，远侧与 肾乳头内小管或直接与肾盏相通。
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髓质海绵肾的病因、病理
由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为 本病为先天性发育异常。
少钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石排 出。 出现大结石，可行内镜取石，目前开展的输尿 管软镜具有一定优势，但均易残留。 并发感染，抗生素治疗。
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鉴别诊断-肾结核
多数继发于肺结核。尿检可发现结核杆菌。 IVP示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形成空
洞，并与肾盏相通。 钙化呈点状、壳状，钙化可蔓延至肾周。弥漫
可能与遗传因素有关。 MSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天
性半侧肢体肥大、Manfan（马凡氏）综合症、 Caroli，s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。 发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在 输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、 扩张。
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髓质海绵肾的病因、病理
病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部 靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在0.10.6cm之间，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上 皮，可与集合管或肾盂相通。
肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。
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KUB+IVP
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KUB+IVP
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KUB+IVP
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CT平扫
肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然 ，严重的肾皮质、髓质结构模糊。
无肾盂、肾盏的积水征。 肾锥体内小结石环绕肾小盏，可单发或多发，
呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小， 多呈点状。 钙化点区 常见类圆形或不规则状低密度灶，边 界欠清。 可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。