海绵肾ppt课件
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
超声：经济、简便、无痛、无创，具有一定特 征性，可作为普查或长期随访的手段。超声可 探测到X线和CT不能显示的细小钙化。
CT有助于MSK的早期诊断和并发症的检出，CT 平扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感。层厚 2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。
可能与遗传因素有关。 MSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天
性半侧肢体肥大、Manfan（马凡氏）综合症、 Caroli，s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。 发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在 输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、 扩张。
4
髓ຫໍສະໝຸດ Baidu海绵肾的病因、病理
病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部 靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在0.10.6cm之间，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上 皮，可与集合管或肾盂相通。
8
尿路平片
9
10
静脉肾盂造影
由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列的条 形致密影，为扩张的集合管显影。
在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为 集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小 盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。
可形成“结石”增大的假象。 肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。
少钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石排 出。 出现大结石，可行内镜取石，目前开展的输尿 管软镜具有一定优势，但均易残留。 并发感染，抗生素治疗。
21
鉴别诊断-肾结核
多数继发于肺结核。尿检可发现结核杆菌。 IVP示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形成空
洞，并与肾盏相通。 钙化呈点状、壳状，钙化可蔓延至肾周。弥漫
性钙化，即肾自截。 多个囊性低密度围绕肾盂排列，CT值为0~30
不等。 肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。
22
鉴别-黄色肉芽肿性肾盂肾炎
常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。常 有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。
肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为10~30HU，取决脂类和脓液成分的比例。病变 可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。
本病70％为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾 乳头受累，局限单肾单锥体罕见。
由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处 尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵 肾结石，约占MSK的40％~90％.
5
内镜直视下的影像
6
临床表现
男女无明显差别，大多数患者无症状。 可发生于任何年龄，2/3以上病例发生在
17
CT增强
肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。 扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显
示“增大”，或者无结石的肾锥体内呈条状， 刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。 还能显示并发症，如阻塞和感染。
18
CT
19
CT
20
髓质海绵肾的治疗
无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。 鼓励病人多饮水，成人尿量保持2000ml/d，减
肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。
13
KUB+IVP
14
KUB+IVP
15
KUB+IVP
16
CT平扫
肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然 ，严重的肾皮质、髓质结构模糊。
无肾盂、肾盏的积水征。 肾锥体内小结石环绕肾小盏，可单发或多发，
呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小， 多呈点状。 钙化点区 常见类圆形或不规则状低密度灶，边 界欠清。 可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。
边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完全消失 ，肾窦脂肪普遍减少。
常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。
23
鉴别诊断
肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙 盐沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如 甲旁亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合 管扩张和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾 曲小管，甚至整个肾区。
肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水 ，位置可变动。而MSK结石小，长径一般不超 过0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定， 尿路造影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊 样扩张。
24
影像检查在MSK中的价值
IVP是MSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张 的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、 花束状或葡萄状显影。
2
髓质海绵肾一般概念
髓质海绵肾（medullary sponge kidney,MSK）以肾 锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩 张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变 。扩张的囊腔近侧与正常集合管相通，远侧与 肾乳头内小管或直接与肾盏相通。
3
髓质海绵肾的病因、病理
由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为 本病为先天性发育异常。
40~60岁之间（多因合并结石和感染被发现） 。 出现症状有：（1）血尿：最常见症状，多因结 石所致；（2）肾结石：多为双肾多发；（3） 另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染 致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起 肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。 约50％MSK患者并发肾性高尿钙。
7
11
静脉肾盂造影
典型集合管扩张的影像： 1.扇形征：显示梭行扩张集合管呈扇形分布； 2.花束征：即有扩张的集合管，又有集合管的 憩室样突起小囊，状似花束； 3.葡萄串征：多个小囊形成，大小较一致； 4.菜花征：由形状、大小不同小囊充满造影剂 及囊内结石广泛分布于肾髓形成。
12
静脉肾盂造影
扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂 肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管还可显 影一段时间，有其特征。
海绵肾结石的影像
1
海绵肾又称髓质海绵肾 （medullanyspongekidney ， MSK ），发 生 率约1／5000。为先天性发育异常疾病。肾 功能一般无影响。许多患者在40～50岁时 因出现肾结石、尿路感染等症状获诊断。 一般无家族史。此病于1944年Caccdi和Ricciu
报道、描述并命名。
尿路平片
肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大； 两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为
2~5mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇 状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于 肾锥体部是本病在平片上特征性征象。 结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。 个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。
CT有助于MSK的早期诊断和并发症的检出，CT 平扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感。层厚 2.5mm薄层扫描，病变显示效果更佳。
可能与遗传因素有关。 MSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天
性半侧肢体肥大、Manfan（马凡氏）综合症、 Caroli，s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。 发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在 输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、 扩张。
4
髓ຫໍສະໝຸດ Baidu海绵肾的病因、病理
病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部 靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在0.10.6cm之间，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上 皮，可与集合管或肾盂相通。
8
尿路平片
9
10
静脉肾盂造影
由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列的条 形致密影，为扩张的集合管显影。
在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为 集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小 盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。
可形成“结石”增大的假象。 肾小盏可增宽，杯口变钝或不清。
少钙盐沉积，配合利尿解痉药，促进小结石排 出。 出现大结石，可行内镜取石，目前开展的输尿 管软镜具有一定优势，但均易残留。 并发感染，抗生素治疗。
21
鉴别诊断-肾结核
多数继发于肺结核。尿检可发现结核杆菌。 IVP示肾盏呈虫蚀样改变，继续扩大，可形成空
洞，并与肾盏相通。 钙化呈点状、壳状，钙化可蔓延至肾周。弥漫
性钙化，即肾自截。 多个囊性低密度围绕肾盂排列，CT值为0~30
不等。 肾盂和输尿管壁增厚，此为特征性征象。
22
鉴别-黄色肉芽肿性肾盂肾炎
常见中年妇女，反复低热，腰痛，尿频等。常 有脓尿和菌尿。结石致血尿和肾绞痛。
肾实质被多个囊性低密度取代，CT值为10~30HU，取决脂类和脓液成分的比例。病变 可累及肾周间隙，后腹膜，腰大肌等。
本病70％为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾 乳头受累，局限单肾单锥体罕见。
由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处 尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵 肾结石，约占MSK的40％~90％.
5
内镜直视下的影像
6
临床表现
男女无明显差别，大多数患者无症状。 可发生于任何年龄，2/3以上病例发生在
17
CT增强
肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。 扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显
示“增大”，或者无结石的肾锥体内呈条状， 刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。 还能显示并发症，如阻塞和感染。
18
CT
19
CT
20
髓质海绵肾的治疗
无并发症时，无需特殊治疗，定期随访。 鼓励病人多饮水，成人尿量保持2000ml/d，减
肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。
13
KUB+IVP
14
KUB+IVP
15
KUB+IVP
16
CT平扫
肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然 ，严重的肾皮质、髓质结构模糊。
无肾盂、肾盏的积水征。 肾锥体内小结石环绕肾小盏，可单发或多发，
呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小， 多呈点状。 钙化点区 常见类圆形或不规则状低密度灶，边 界欠清。 可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。
边缘强化，皮质变薄，肾功能减退或完全消失 ，肾窦脂肪普遍减少。
常见肾盂鹿角结石或输尿管上段结石。
23
鉴别诊断
肾钙盐沉着：为肾集合管内及其周围弥漫性钙 盐沉着，较海绵肾为广泛，可见多种疾病，如 甲旁亢、肾小管酸中毒等，但本病不伴有集合 管扩张和囊腔形成等改变，晚期钙盐可沉积肾 曲小管，甚至整个肾区。
肾盏内散在小结石：可并发肾盏、盂轻度积水 ，位置可变动。而MSK结石小，长径一般不超 过0.5cm，因位于肾乳头区，因此位置固定， 尿路造影可见结石位于肾盏以外，集合管有囊 样扩张。
24
影像检查在MSK中的价值
IVP是MSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张 的集合管，使肾盏外侧髓质呈扇形、刷子状、 花束状或葡萄状显影。
2
髓质海绵肾一般概念
髓质海绵肾（medullary sponge kidney,MSK）以肾 锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩 张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变 。扩张的囊腔近侧与正常集合管相通，远侧与 肾乳头内小管或直接与肾盏相通。
3
髓质海绵肾的病因、病理
由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为 本病为先天性发育异常。
40~60岁之间（多因合并结石和感染被发现） 。 出现症状有：（1）血尿：最常见症状，多因结 石所致；（2）肾结石：多为双肾多发；（3） 另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染 致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起 肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。 约50％MSK患者并发肾性高尿钙。
7
11
静脉肾盂造影
典型集合管扩张的影像： 1.扇形征：显示梭行扩张集合管呈扇形分布； 2.花束征：即有扩张的集合管，又有集合管的 憩室样突起小囊，状似花束； 3.葡萄串征：多个小囊形成，大小较一致； 4.菜花征：由形状、大小不同小囊充满造影剂 及囊内结石广泛分布于肾髓形成。
12
静脉肾盂造影
扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂 肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管还可显 影一段时间，有其特征。
海绵肾结石的影像
1
海绵肾又称髓质海绵肾 （medullanyspongekidney ， MSK ），发 生 率约1／5000。为先天性发育异常疾病。肾 功能一般无影响。许多患者在40～50岁时 因出现肾结石、尿路感染等症状获诊断。 一般无家族史。此病于1944年Caccdi和Ricciu
报道、描述并命名。
尿路平片
肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大； 两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为
2~5mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇 状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于 肾锥体部是本病在平片上特征性征象。 结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。 个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。