颅咽管瘤-目前网上最好的ppt
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颅咽管瘤的影像诊断PPT课件
详细描述
颅咽管瘤在影像学上的密度和信号表现多样。由于肿瘤内部成分的差异，其密度和信号 强度可能不均匀。低密度、等密度或高密度均有可能出现，这为影像诊断提供了重要的
参考依据。
肿瘤的钙化与出血
总结词
颅咽管瘤内部可出现钙化或出血，钙化多呈 斑点状或片状，出血则表现为高密度影。
详细描述
在颅咽管瘤中，钙化和出血是比较常见的现 象。钙化通常呈斑点状或片状分布，而出血 则表现为高密度影。这些特征有助于鉴别肿 瘤的性质和良恶性。
颅咽管瘤的影像诊断PPT课 件
目录
• 颅咽管瘤的概述 • 颅咽管瘤的影像学检查 • 颅咽管瘤的影像学表现 • 颅咽管瘤的鉴别诊断 • 颅咽管瘤的治疗与预后
01
颅咽管瘤的概述
定义与分类
定义
颅咽管瘤是一种起源于颅咽管上 皮的良性肿瘤，通常位于鞍区。
分类
根据组织学特点，颅咽管瘤可分 为鳞状细胞型、胶质细胞型和混 合型。
鞍区囊肿多位于鞍上或鞍旁， 常伴有其他脑池扩大，颅咽管 瘤则多位于鞍内或向鞍上生长；
鞍区囊肿在MRI上多表现为长 T1、长T2信号，颅咽管瘤则多 表现为囊状长T1、长T2信号；
鞍区囊肿增强扫描时无强化， 颅咽管瘤则多无强化或仅有囊 壁强化。
颅咽管瘤与脑膜瘤的鉴别诊断
脑膜瘤通常位于脑表面，颅咽管瘤则多位于鞍上或鞍旁；
03
颅咽管瘤的影像学表现
肿瘤的部位与大小
总结词
颅咽管瘤可发生于颅内的多个部位，但最常见于鞍上区。肿瘤的大小也因个体差异而异，但通常较大 ，可压迫周围组织。
详细描述
颅咽管瘤是一种常见的颅内肿瘤，其发生部位多位于鞍上区，即垂体和视交叉的区域。由于肿瘤的生 长速度和个体差异，其大小也各不相同。大型颅咽管瘤会对周围的组织结构造成压迫，导致相应的症 状和体征。
颅咽管瘤在影像学上的密度和信号表现多样。由于肿瘤内部成分的差异，其密度和信号 强度可能不均匀。低密度、等密度或高密度均有可能出现，这为影像诊断提供了重要的
参考依据。
肿瘤的钙化与出血
总结词
颅咽管瘤内部可出现钙化或出血，钙化多呈 斑点状或片状，出血则表现为高密度影。
详细描述
在颅咽管瘤中，钙化和出血是比较常见的现 象。钙化通常呈斑点状或片状分布，而出血 则表现为高密度影。这些特征有助于鉴别肿 瘤的性质和良恶性。
颅咽管瘤的影像诊断PPT课 件
目录
• 颅咽管瘤的概述 • 颅咽管瘤的影像学检查 • 颅咽管瘤的影像学表现 • 颅咽管瘤的鉴别诊断 • 颅咽管瘤的治疗与预后
01
颅咽管瘤的概述
定义与分类
定义
颅咽管瘤是一种起源于颅咽管上 皮的良性肿瘤，通常位于鞍区。
分类
根据组织学特点，颅咽管瘤可分 为鳞状细胞型、胶质细胞型和混 合型。
鞍区囊肿多位于鞍上或鞍旁， 常伴有其他脑池扩大，颅咽管 瘤则多位于鞍内或向鞍上生长；
鞍区囊肿在MRI上多表现为长 T1、长T2信号，颅咽管瘤则多 表现为囊状长T1、长T2信号；
鞍区囊肿增强扫描时无强化， 颅咽管瘤则多无强化或仅有囊 壁强化。
颅咽管瘤与脑膜瘤的鉴别诊断
脑膜瘤通常位于脑表面，颅咽管瘤则多位于鞍上或鞍旁；
03
颅咽管瘤的影像学表现
肿瘤的部位与大小
总结词
颅咽管瘤可发生于颅内的多个部位，但最常见于鞍上区。肿瘤的大小也因个体差异而异，但通常较大 ，可压迫周围组织。
详细描述
颅咽管瘤是一种常见的颅内肿瘤，其发生部位多位于鞍上区，即垂体和视交叉的区域。由于肿瘤的生 长速度和个体差异，其大小也各不相同。大型颅咽管瘤会对周围的组织结构造成压迫，导致相应的症 状和体征。
颅咽管瘤目前网上最好的ppt
SIADH引起的低钠血 症为稀释性低钠，出 现高血容量，因此护 理中要严格限制患者 液体入量， 成人控 制 在 1000-1500ml ， 同时可根据中心静脉 压监测值，给速尿治 疗
CSWS引起的低钠血 症为肾性失钠，常出 现的低血容量，因此 治疗中应充分补钠补 水，比如可建议患者 进食含盐量高的食品
大体病理
➢ 囊性多见 囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体、 角蛋白、正铁血红蛋白
➢ 少部分为实质性肿瘤 ➢ 壁结节可含有沙砾样钙化
病理
Ø WHO I级属良性肿瘤 Ø 组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎
都是釉质表皮型 在成人中两种类型各占半数
颅咽管瘤好发部位
根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分： ➢ 鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大 ➢ 鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑
100%
75%
所
占
百 分
50%
比
25%
颅咽管瘤术后并发症的发生率
如图所示：尿崩 症、电解质紊乱 为术后两大并发 症，术后治疗中 要高度重视，同 时亦不能忽视其 它并发症的密切 观察。
尿崩症
电解质 紊乱
高糖血 症
中枢性 高热
癫痫
充分理解颅咽管瘤患者术后并发症，对其治疗至关重要
**** 颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中 认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用
室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉 前位或后位 ➢ 鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一 生长而是综合起因
颅咽管瘤分类
❖主要根据生长部位及生长方式划分 ❖与手术入路密切相关 ❖分类多样, 无统一标准
Yasargil (1990) 将颅咽管瘤分为 6 型：a 单纯鞍内-膈下型; b 鞍内鞍上膈下膈上型 c 膈上-交叉旁-脑室外型; d 室内-室外型; e 脑室旁型; f 单
颅脑肿瘤-颅咽管瘤ppt课件
手术治疗-1 手术入路及适应证 ① 经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。 ② 经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的 肿瘤。 ③ 翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路 要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉 间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿 瘤。 ④ 终板入路 三脑室前部的肿瘤。 ⑤ 经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内 肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直 接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。
临床表现 -5 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征； 向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能 自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症 状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。
临床表现
1.
2.
3.
4.
5.
发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩 症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育 迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、 泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精 神症状。 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚 至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可 致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限 性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视 神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向 上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表 现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。 ] 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前 颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自
诊断标准
一． 临床表现 二． 辅助检查 三． 鉴别诊断
颅咽管瘤护理查房 PPT课件
13
护理目标
1.病人脑组织灌注不足的表现减轻，未出现或少出 现神经系统功能障碍及其并发症
2.病人呼吸道保持通畅、SaO2>95%，呼吸平稳 3.病人卧床期间生活需要得到满足 4.病人住院期间体温保持在正常水平 5.病人住院期间营养维持良好 6.病人住院期间便秘缓解，腹胀减轻 7.病人住院期间未发生压疮 8.病人住院期间未发生感染
12
护理诊断
1.脑组织灌注异常 与颅内压增高、颅脑手术有关 2.清理呼吸道无效 与患者意识障碍不能自行排痰有关 3.自理能力丧失 与患者意识障碍有关 4.体温过高 与中枢性体温调节功能失调有关 5.营养失调：低于机体需要量 与患者不能正常进食有
关 6.有皮肤完整性受损的危险 与患者长期卧床有关 7.便秘 与医源性限制卧床，肠蠕动减慢有关 8.有感染的危险 与留置导尿有关
8
病史简介
• 主诉：头痛一年，双眼视物模糊半年
• 既往史：既往体健，无特殊病史。
• 现病史：一年前无明显诱因下头痛，半年前出现视物模糊， 视力进行性下降，当地医院行CT、MRI呈“鞍区占位”， 为进一步求治收住我科。
• 体检：神清，双瞳孔等大等圆，光敏。MRI示鞍上区见不 规则囊性长T1长T2信号。
来源：垂体细胞 鳞状上皮细胞
3
颅咽管瘤简介
• 临床表现 1. 颅内压增高 2. 视力视野障碍 3. 垂体功能低下 4. 下丘脑损害
4
颅咽管瘤简介
• 辅助检查 • 血清内分泌激素：如血T3、T4、FSH、LH、GH
等下降 • CT:钙化灶（显著特征） • MRI：不规则囊性长T1，长T2
边界清楚，呈 圆形、卵圆形
14
护理措施
1.卧气垫床，抬高床头15°~30°，保持床单位清 洁
护理目标
1.病人脑组织灌注不足的表现减轻，未出现或少出 现神经系统功能障碍及其并发症
2.病人呼吸道保持通畅、SaO2>95%，呼吸平稳 3.病人卧床期间生活需要得到满足 4.病人住院期间体温保持在正常水平 5.病人住院期间营养维持良好 6.病人住院期间便秘缓解，腹胀减轻 7.病人住院期间未发生压疮 8.病人住院期间未发生感染
12
护理诊断
1.脑组织灌注异常 与颅内压增高、颅脑手术有关 2.清理呼吸道无效 与患者意识障碍不能自行排痰有关 3.自理能力丧失 与患者意识障碍有关 4.体温过高 与中枢性体温调节功能失调有关 5.营养失调：低于机体需要量 与患者不能正常进食有
关 6.有皮肤完整性受损的危险 与患者长期卧床有关 7.便秘 与医源性限制卧床，肠蠕动减慢有关 8.有感染的危险 与留置导尿有关
8
病史简介
• 主诉：头痛一年，双眼视物模糊半年
• 既往史：既往体健，无特殊病史。
• 现病史：一年前无明显诱因下头痛，半年前出现视物模糊， 视力进行性下降，当地医院行CT、MRI呈“鞍区占位”， 为进一步求治收住我科。
• 体检：神清，双瞳孔等大等圆，光敏。MRI示鞍上区见不 规则囊性长T1长T2信号。
来源：垂体细胞 鳞状上皮细胞
3
颅咽管瘤简介
• 临床表现 1. 颅内压增高 2. 视力视野障碍 3. 垂体功能低下 4. 下丘脑损害
4
颅咽管瘤简介
• 辅助检查 • 血清内分泌激素：如血T3、T4、FSH、LH、GH
等下降 • CT:钙化灶（显著特征） • MRI：不规则囊性长T1，长T2
边界清楚，呈 圆形、卵圆形
14
护理措施
1.卧气垫床，抬高床头15°~30°，保持床单位清 洁
颅咽管瘤讲课PPT课件
呕吐等症状。
视力视野障碍： 颅咽管瘤压迫 视神经和视交叉， 导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常： 颅咽管瘤可影响 垂体、甲状腺、 肾上腺等器官的 功能，导致激素 分泌异常，如甲 状腺功能亢进、 肾上腺功能减退
等。
脑积水：颅咽管 瘤可阻塞脑脊液 循环通路，导致 脑积水，表现为 颅内压增高、头 痛、呕吐等症状。
良好。
病例二：患者女 性，32岁，因头 晕、恶心、呕吐 就诊，影像学检 查发现颅咽管瘤， 采用放射治疗，
症状缓解。
病例三：患者男 性，68岁，因记 忆力下降、言语 不清就诊，影像 学检查发现颅咽 管瘤，手术治疗 后出现并发症， 需要进一步康复
治疗。
病例四：患者女 性，25岁，因头 痛、呕吐就诊， 影像学检查发现 颅咽管瘤，采用 立体定向放射治 疗，肿瘤缩小，
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着 时间的推移而逐渐加重，需要及时 就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医 学检查进行确诊，如影像学检查、 实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据：临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断：与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别 颅咽管瘤的影像学表现：CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等 信息 颅咽管瘤的病理学特征：组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检：定期进行头部影像学检查，以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状：留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，及时就医检查。
健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等，有助于降低颅咽管瘤的发生风险。 遗传咨询：对于有颅咽管瘤家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测， 有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与 基因突变有关，尤 其是抑癌基因的缺 失或突变
视力视野障碍： 颅咽管瘤压迫 视神经和视交叉， 导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常： 颅咽管瘤可影响 垂体、甲状腺、 肾上腺等器官的 功能，导致激素 分泌异常，如甲 状腺功能亢进、 肾上腺功能减退
等。
脑积水：颅咽管 瘤可阻塞脑脊液 循环通路，导致 脑积水，表现为 颅内压增高、头 痛、呕吐等症状。
良好。
病例二：患者女 性，32岁，因头 晕、恶心、呕吐 就诊，影像学检 查发现颅咽管瘤， 采用放射治疗，
症状缓解。
病例三：患者男 性，68岁，因记 忆力下降、言语 不清就诊，影像 学检查发现颅咽 管瘤，手术治疗 后出现并发症， 需要进一步康复
治疗。
病例四：患者女 性，25岁，因头 痛、呕吐就诊， 影像学检查发现 颅咽管瘤，采用 立体定向放射治 疗，肿瘤缩小，
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着 时间的推移而逐渐加重，需要及时 就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医 学检查进行确诊，如影像学检查、 实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据：临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断：与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别 颅咽管瘤的影像学表现：CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等 信息 颅咽管瘤的病理学特征：组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检：定期进行头部影像学检查，以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状：留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，及时就医检查。
健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等，有助于降低颅咽管瘤的发生风险。 遗传咨询：对于有颅咽管瘤家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测， 有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与 基因突变有关，尤 其是抑癌基因的缺 失或突变
颅咽管瘤诊治中国专家共识(2024)解读PPT课件
01
02
03
随访计划
制定详细的随访计划，包 括随访时间、随访内容、 随访方式等，确保患者得 到及时的随访服务。
执行情况回顾
定期回顾患者的随访执行 情况，包括随访率、失访 原因等，及时发现问题并 采取措施改进。
信息反馈
将随访结果及时反馈给患 者和医生，为调整治疗方 案提供依据。
复发监测和再次治疗策略探讨
本次共识更新内容回顾
颅咽管瘤诊断标准
明确了颅咽管瘤的影像学和病理学诊断标准，提高了诊断的准确 性。
治疗策略调整
根据颅咽管瘤的生长特性和患者具体情况，对治疗策略进行了细化 和调整，包括手术、放疗和药物治疗等。
术后管理与康复
强调了术后患者管理和康复的重要性，提出了具体的康复计划和措 施。毒副反应，如恶心、呕 吐、脱发、骨髓抑制等。对于这些反应，需要采取积 极的预防和治疗措施，如使用止吐药、升白药等，以 保证患者的耐受性和依从性。同时，还需要密切监测 患者的血常规和肝肾功能等指标，及时发现并处理可 能出现的并发症。
05
颅咽管瘤患者康复期管理与随 访策略
放射治疗设备
放射治疗设备包括放射性同位素产生的α、β、γ射线和各类x射线治疗机或加速器产生 的x射线、电子线、质子束及其他粒子束等。这些设备能够产生高能量的放射线，对肿
瘤细胞进行精确打击。
适应证筛选和剂量分割模式确定
01
适应证筛选
02
剂量分割模式确定
颅咽管瘤的放射治疗适应证主要包括术后残留、复发或无 法手术切除的病例。对于年龄较小、肿瘤较大或位置较深 的患者，也需要考虑放射治疗。
对于年老体弱、有严重心肺等器官功能障碍、不能耐受手术的患者，以及肿瘤位置深在、与周围组织 粘连紧密、手术风险极大的患者，应视为手术禁忌。
小儿颅咽管瘤诊断与治疗PPT
症状：主要表现为头痛、视力下 降、内分泌紊乱等。
分类：根据肿瘤的位置和形态， 可以分为鞍上型、鞍内型、鞍下 型和混合型。
治疗：手术切除是主要的治疗方 法，部分患者需要辅助放疗或化 疗。
发病机制
遗传因素：某些基因突变可 能导致颅咽管瘤的发生
胚胎发育异常：颅咽管瘤起 源于胚胎期颅咽管的残余组 织
环境因素：某些环境因素可 能增加颅咽管瘤的发病风险
手术治疗
手术方式：开颅手术或内镜 手术
手术目的：切除肿瘤，缓解 症状
手术风险：出血、感染、神 经损伤等
术后护理：观察病情变化， 预防并发症
放射治疗
放射治疗是颅咽管 瘤的主要治疗方法 之一
放射治疗可以控制 肿瘤生长，减轻症 状
放射治疗分为外照 射和内照射两种方 式
外照射是通过体外 放射源照射肿瘤， 内照射是将放射性 物质直接植入肿瘤 内部进行照射
疫力
提高公众对颅咽管瘤的认识和警惕性
颅咽管瘤是一种常见的儿童肿瘤，需要引起公众的足够重视。 颅咽管瘤的症状包括头痛、视力下降、内分泌紊乱等，需要及时就医。 颅咽管瘤的预防措施包括定期体检、保持良好的生活习惯、避免接触有害物质等。 提高公众对颅咽管瘤的认识和警惕性，有助于早期发现和治疗，提高患者的生存率和生活质量。
颅咽管瘤的影像学检查主要 包括CT和MRI
MRI检查可以更准确地显示 颅咽管瘤与周围组织的关系，
以及肿瘤的性质和范围
影像学检查是诊断颅咽管瘤 的重要手段，可以帮助医生
制定治疗方案
病理学诊断
颅咽管瘤是一种常见的颅内肿瘤，主要发生在儿童和青少年
病理学诊断主要通过影像学检查，如CT、MRI等
病理学诊断还可以通过病理切片检查，如组织学检查、细胞学检查等 病理学诊断的目的是确定肿瘤的性质、大小、位置等信息，为治疗 提供依据
颅咽管瘤PPT课件
辅助检查(Accessorytest)
1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及 鞍背低下形成短鞍背，鞍底较平，蝶鞍前 后径相对增大，形如碟状。鞍内型者蝶鞍 呈球形扩大，前床突吸收，鞍底吸收或破 坏。
2CT：程度位及冠状位扫，肿瘤本 质部呈均一密度增高区，注射碘剂后可见 本质部均一增强，囊性肿瘤仅有环行薄壁 增强。
那么应仔细操作，由于其供血是来自大脑 后动脉起始部.
临床表现(Clinical manifestation)
颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病 程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及 开展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发 生在鞍部因此常出现类似垂体腺瘤的局灶 体征.
1:颅内压增高病症：儿童多见，多由于肿瘤 长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间 窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管 所致。
3MRI；典型颅咽管瘤T1像表现为高，等， 或较低信号，T2像表现为高信号。
4内分泌功能的测定：血清 GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
诊断和鉴别诊断
(Diagnosis and differential diagnosis)
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为 常伴有发育缓慢,视力视野改变,以及颅内压 增高,并通过前述各项检查而肯定诊断,但在 成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿 瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学 表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病 时为进步疗效宜尽早拍照头颅平片,作CT扫 描以便作出早期诊断,并需与以下疾病相鉴 别;
前者为小儿型,有三层构造,最外层为一层圆 柱立方表皮,中间层为复层的多角形,鳞状表 皮样细胞,最内层为星形胶质细胞,在其中心 的层状明胶样物质的一部分形成钙化,后者 细胞间桥发育的多形性肿瘤细胞呈复层状, 岛状发育,虽伴有丰富血管结蒂组织的间质, 但看不到囊肿形成,明胶化和钙化.在小儿几 乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各 占半数.
颅咽管瘤-临床病例分析课件
03 感染
颅咽管瘤可能引起颅内感染，表现为高热、头痛、 呕吐等症状。
03
颅咽管瘤的诊断与鉴别诊断
诊断方法
影像学检查
临床表现观察
CT和MRI是颅咽管瘤的主要诊断方法， 能够清晰显示肿瘤的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系。
颅咽管瘤患者常出现头痛、恶心、呕 吐、视力减退等症状，观察患者的临 床表现有助于诊断。
其他治疗手段
包括介入治疗、免疫治疗等，可根据患者具体情况选择合适的治疗 方法。
药物治疗的局限性
药物治疗通常作为辅助治疗手段，对于大多数颅咽管瘤类型效果有 限，且可能带来一定的副作用。
05
颅咽管瘤的预后与随访
预后影响因素
肿瘤大小
肿瘤越大，预后通常 越差，因为大肿瘤往 往与更高的复发风险 和更严重的并发症相 关。
调整治疗方案
通过随访，医生可以评估治疗效果， 并根据需要调整治疗方案，以获得最
佳的治疗效果。
监测并发症
颅咽管瘤手术后可能出现各种并发症， 如尿崩症、甲状腺功能减退等，定期 随访有助于监测并及时处理这些并发 症。
心理支持
对于患者及其家属来说，定期随访可 以提供心理支持，帮助他们更好地应 对肿瘤。
提高预后的措施
神经鞘瘤
神经鞘瘤多见于颅后窝，可向颅内 和椎管内侵犯，颅咽管瘤则多位于 鞍上，部分可向鞍上和鞍旁侵犯。
误诊原因分析Leabharlann 010203
临床表现不典型
部分颅咽管瘤患者的临床 表现不典型，容易与其他 颅内肿瘤混淆，导致误诊。
影像学特征不典型
部分颅咽管瘤的影像学特 征不典型，如形态不规则、 密度不均等，容易与其他 颅内肿瘤混淆。
医生经验不足
部分医生对颅咽管瘤的认 识不足，缺乏临床经验， 导致误诊。
颅咽管瘤可能引起颅内感染，表现为高热、头痛、 呕吐等症状。
03
颅咽管瘤的诊断与鉴别诊断
诊断方法
影像学检查
临床表现观察
CT和MRI是颅咽管瘤的主要诊断方法， 能够清晰显示肿瘤的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系。
颅咽管瘤患者常出现头痛、恶心、呕 吐、视力减退等症状，观察患者的临 床表现有助于诊断。
其他治疗手段
包括介入治疗、免疫治疗等，可根据患者具体情况选择合适的治疗 方法。
药物治疗的局限性
药物治疗通常作为辅助治疗手段，对于大多数颅咽管瘤类型效果有 限，且可能带来一定的副作用。
05
颅咽管瘤的预后与随访
预后影响因素
肿瘤大小
肿瘤越大，预后通常 越差，因为大肿瘤往 往与更高的复发风险 和更严重的并发症相 关。
调整治疗方案
通过随访，医生可以评估治疗效果， 并根据需要调整治疗方案，以获得最
佳的治疗效果。
监测并发症
颅咽管瘤手术后可能出现各种并发症， 如尿崩症、甲状腺功能减退等，定期 随访有助于监测并及时处理这些并发 症。
心理支持
对于患者及其家属来说，定期随访可 以提供心理支持，帮助他们更好地应 对肿瘤。
提高预后的措施
神经鞘瘤
神经鞘瘤多见于颅后窝，可向颅内 和椎管内侵犯，颅咽管瘤则多位于 鞍上，部分可向鞍上和鞍旁侵犯。
误诊原因分析Leabharlann 010203
临床表现不典型
部分颅咽管瘤患者的临床 表现不典型，容易与其他 颅内肿瘤混淆，导致误诊。
影像学特征不典型
部分颅咽管瘤的影像学特 征不典型，如形态不规则、 密度不均等，容易与其他 颅内肿瘤混淆。
医生经验不足
部分医生对颅咽管瘤的认 识不足，缺乏临床经验， 导致误诊。
颅咽管瘤介绍PPT培训课件
新技术新方法应用
随着医学科技的进步，新的手术技术、放疗技术和药物研 发等将不断应用于颅咽管瘤的诊疗中，提高治疗效果和患 者生活质量。
挑战和机遇并存
挑战
颅咽管瘤的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发生机制的深入解析、新型治疗 策略的临床验证、患者个体差异对治疗效果的影响等。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，颅咽管瘤的诊疗将迎来更多机遇，如精 准医学的发展为个体化治疗提供了可能、多学科协作有助于提高诊疗效果、新技 术新方法的不断涌现为颅咽管瘤患者带来更多治疗选择。
根据患者的具体症状，采取 药物治疗、激素替代疗法等 措施，以改善下丘脑功能。 效果评估需根据患者的症状 改善情况和实验室检查结果 综合判断。
视力障碍处理
对于视力受损的患者，可采 取药物治疗、高压氧治疗等 措施，以促进视神经恢复功 能。效果评估需根据患者的 视力改善情况和影像学检查 结果综合判断。
脑脊液漏处理
家庭参与和社会支持网络构建
家庭参与
01
鼓励患者家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供情感支持
和实际帮助，共同应对疾病带来的挑战。
社会支持网络
02
建立颅咽管瘤患者互助组织或社交平台，为患者提供交流经验
、分享资源、互相鼓励的平台，形成社会支持网络。
宣传教育
03
通过媒体宣传、专题讲座等形式，提高公众对颅咽管瘤的认识
放射治疗
放疗指征
对于手术无法完全切除或术后复 发的患者，以及不愿意接受手术 治疗的患者，可考虑放射治疗。
放疗目的
放疗的主要目的是控制肿瘤生长 、缓解症状，以及提高患者的生
存质量。
放疗方式
根据患者的具体情况和肿瘤的特 性，可选择伽马刀、射波刀、质
随着医学科技的进步，新的手术技术、放疗技术和药物研 发等将不断应用于颅咽管瘤的诊疗中，提高治疗效果和患 者生活质量。
挑战和机遇并存
挑战
颅咽管瘤的研究和治疗仍面临诸多挑战，如疾病发生机制的深入解析、新型治疗 策略的临床验证、患者个体差异对治疗效果的影响等。
机遇
随着科技的不断进步和医学研究的深入，颅咽管瘤的诊疗将迎来更多机遇，如精 准医学的发展为个体化治疗提供了可能、多学科协作有助于提高诊疗效果、新技 术新方法的不断涌现为颅咽管瘤患者带来更多治疗选择。
根据患者的具体症状，采取 药物治疗、激素替代疗法等 措施，以改善下丘脑功能。 效果评估需根据患者的症状 改善情况和实验室检查结果 综合判断。
视力障碍处理
对于视力受损的患者，可采 取药物治疗、高压氧治疗等 措施，以促进视神经恢复功 能。效果评估需根据患者的 视力改善情况和影像学检查 结果综合判断。
脑脊液漏处理
家庭参与和社会支持网络构建
家庭参与
01
鼓励患者家属积极参与患者的治疗和护理过程，提供情感支持
和实际帮助，共同应对疾病带来的挑战。
社会支持网络
02
建立颅咽管瘤患者互助组织或社交平台，为患者提供交流经验
、分享资源、互相鼓励的平台，形成社会支持网络。
宣传教育
03
通过媒体宣传、专题讲座等形式，提高公众对颅咽管瘤的认识
放射治疗
放疗指征
对于手术无法完全切除或术后复 发的患者，以及不愿意接受手术 治疗的患者，可考虑放射治疗。
放疗目的
放疗的主要目的是控制肿瘤生长 、缓解症状，以及提高患者的生
存质量。
放疗方式
根据患者的具体情况和肿瘤的特 性，可选择伽马刀、射波刀、质
[课件]颅咽管瘤PPT
![[课件]颅咽管瘤PPT](https://img.taocdn.com/s3/m/258c312b581b6bd97f19ea8c.png)
图1 鞍内、鞍上颅咽管瘤矢 状位增强后扫描，周围实质 性部分明显强化，中央囊性 部分无强化。
图2 鞍上囊性颅咽管 瘤，平扫T1加权像，囊 液呈明显高信号。
图3 压脂后扫描，囊 液内高信号无变化。
鞍上池区占位性病变，边界清，呈分叶状。T1WI（A）为均匀等信号， T2WI（B）为均匀高信号，FLAIR（C）呈均匀高信号。增强扫描（D-F） 病变呈轻度均匀强化，壁强化更加明颅咽管瘤可沿着鼻咽腔后壁、蝶窦、鞍内、鞍 上及第三脑室前端等部位发生，尤以鞍上更多见， 也可以鞍上，鞍内同时发生。肿瘤多数位于鞍区突 向第三脑室，也可位于鞍内或鞍内向上发展；少数 病例可突入额叶、颞叶，甚至向鞍后沿斜坡发展到 后颅凹。 ２、病理 颅咽管瘤的边界清楚，其体积大小、生长范围 及形状可有较大差别，最小的可仅蚕豆大小，大者 如鹅卵；多为球型、结节状或不规则状，多数肿瘤 为囊性或部分囊性，囊壁和肿瘤实性部分多有钙化 。
3.内分泌紊乱症状： 表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生 长发育迟缓。 4.意识变化部分病人出现意识障碍。
5.视神经乳头的改变 由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿 而失明。
MRI表现
1、MRI多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与 长T2，但也可呈长T1与长T2像，即加权像上呈低 信号，T2加权像呈高信号； 2、实质性颅咽管瘤，若病变缺少胆固醇和正铁血红 蛋白则呈等T1与长T2信号改变。若有钙质，角蛋 白或骨小梁时，呈长Ｔ１短Ｔ２信号改变。 ３、Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强后，Ｔ１ＷＩ上实质部分 表现为均匀或不均匀增强，囊性部分呈壳状强化。
临床表现
根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向及病 人年龄的不同，其临床表现也不同。常见的可出 现：视力视野改变、颅内压增高、内分泌功能障 碍和意识变化等。 1.临床上表现为不同的视野缺损，这种视野缺 损多为不规则性，呈单眼性或双眼性。 2.颅内压增高颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿 童，可为首发症状，也即病人的就诊原因。
颅咽管瘤(完整版)ppt课件
颅咽管瘤
神经外科 吴玉燕
定义：
颅咽管瘤是出生胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先 天性肿瘤。占颅内肿瘤的4%，但在儿童却是最常见的先天性肿 瘤。本病的70%是发生在15岁以下的儿童和少年。按照颅咽管 瘤与鞍膈的关系可分为鞍内，鞍上和脑室内肿瘤。
一·临床表现
视肿瘤部位及发展方向、年龄大小而有所不同，鉴于肿瘤发 生在鞍部，因而常出现类似垂体腺瘤的局灶症状。 1、颅内压增高症状 2、视力视野障碍 3、垂体功能低下 4、下丘脑损害的表现
出院指导 1.心理指导：委婉告知患者遗留的视力障碍、生长迟缓、性 器官发育不全等不能完全恢复，鼓励其积极主动的进行康复 训练，建立健康人格，以提高生活质量，树立生活信心。 2.进食高蛋白、富食营养饮食，以增强机体抵抗力，促进康 复。 3.劳逸结合，加强体育锻炼，以促进骨骼生长发育，增强体 质。 4.垂体功能障碍病人遵医嘱坚持激素替代治疗，不可随意漏 服，更改剂量及间隔时间，更不可因症状好转而自行停药。 5.出现原有症状加重或头痛、呕吐、抽搐、肢体麻木、尿崩 症等异常，及时就诊。 6.术后3-6个月病人应到门诊行CT或MRI复查。
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
主要经营：网络软件设计、图文设计制作、 发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做 到让客户满意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、 PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各 类模板等方方面面，打造全网一站式需求
•
术前术后护理
一 术前护理 1 .心理护理 颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承 受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观 心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、 害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要 耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成 功病例，树立患者战胜疾病的信心。 ，
神经外科 吴玉燕
定义：
颅咽管瘤是出生胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先 天性肿瘤。占颅内肿瘤的4%，但在儿童却是最常见的先天性肿 瘤。本病的70%是发生在15岁以下的儿童和少年。按照颅咽管 瘤与鞍膈的关系可分为鞍内，鞍上和脑室内肿瘤。
一·临床表现
视肿瘤部位及发展方向、年龄大小而有所不同，鉴于肿瘤发 生在鞍部，因而常出现类似垂体腺瘤的局灶症状。 1、颅内压增高症状 2、视力视野障碍 3、垂体功能低下 4、下丘脑损害的表现
出院指导 1.心理指导：委婉告知患者遗留的视力障碍、生长迟缓、性 器官发育不全等不能完全恢复，鼓励其积极主动的进行康复 训练，建立健康人格，以提高生活质量，树立生活信心。 2.进食高蛋白、富食营养饮食，以增强机体抵抗力，促进康 复。 3.劳逸结合，加强体育锻炼，以促进骨骼生长发育，增强体 质。 4.垂体功能障碍病人遵医嘱坚持激素替代治疗，不可随意漏 服，更改剂量及间隔时间，更不可因症状好转而自行停药。 5.出现原有症状加重或头痛、呕吐、抽搐、肢体麻木、尿崩 症等异常，及时就诊。 6.术后3-6个月病人应到门诊行CT或MRI复查。
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术前术后护理
一 术前护理 1 .心理护理 颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承 受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观 心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、 害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要 耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成 功病例，树立患者战胜疾病的信心。 ，
颅咽管瘤课件修订版神经外科讲课必备PPT
垂体功能低下
颅咽管瘤压迫垂体，导致垂体功能低 下，表现为性欲减退、月经紊乱、乏 力、怕冷、水肿等症状。
体征表现
01 视神经受压征
颅咽管瘤压迫视神经或视交叉，导致视力下降、 视野缺损等体征。
02 颅内压增高体征
颅咽管瘤引起颅内压增高，表现为视乳头水肿、 脉搏缓慢、呼吸深而慢等体征。
03 垂体功能低下体征
发病机制与病因
01
发病机制
颅咽管瘤的生长和扩散机制尚不完全清楚，可能 与遗传、环境因素以及胚胎发育异常有关。
02
病因
颅咽管瘤的确切病因仍不明确，但可能与先天性 缺陷、基因突变、激素水平等多种因素有关。
流行病学与发病率
流行病学
颅咽管瘤在颅内肿瘤中的发病率较低，占颅内肿 瘤的2%-4%。
发病率
颅咽管瘤的发病率在不同地区和人群中存在差异， 可能与遗传、环境和生活习惯等因素有关。
功能训练
针对患者的具体情况，进行相应的功 能训练，如语言、认知、运动等方面 的训练，以促进康复。
随访与复查
定期随访
在治疗后，定期进行随访， 以便及时发现复发或转移 的情况。
症状监测
密切关注患者的症状变化， 如出现异常情况，应及时 就医。
影像学检查
定期进行头部影像学检查， 了解肿瘤的变化情况。
06
未来展望
1 2 3
新型治疗手段的研发
未来将不断探索新的治疗手段，如靶向治疗、免 疫治疗等，以提高颅咽管瘤的治疗效果。
个性化治疗的推广
随着对颅咽管瘤发病机制的深入了解，未来将更 加注重个性化治疗，以提高治疗效果和患者的生 活质量。
跨学科合作的加强
未来将进一步加强神经外科、内分泌科、影像科 等学科的合作，共同推进颅咽管瘤的研究和治疗。
颅咽管瘤压迫垂体，导致垂体功能低 下，表现为性欲减退、月经紊乱、乏 力、怕冷、水肿等症状。
体征表现
01 视神经受压征
颅咽管瘤压迫视神经或视交叉，导致视力下降、 视野缺损等体征。
02 颅内压增高体征
颅咽管瘤引起颅内压增高，表现为视乳头水肿、 脉搏缓慢、呼吸深而慢等体征。
03 垂体功能低下体征
发病机制与病因
01
发病机制
颅咽管瘤的生长和扩散机制尚不完全清楚，可能 与遗传、环境因素以及胚胎发育异常有关。
02
病因
颅咽管瘤的确切病因仍不明确，但可能与先天性 缺陷、基因突变、激素水平等多种因素有关。
流行病学与发病率
流行病学
颅咽管瘤在颅内肿瘤中的发病率较低，占颅内肿 瘤的2%-4%。
发病率
颅咽管瘤的发病率在不同地区和人群中存在差异， 可能与遗传、环境和生活习惯等因素有关。
功能训练
针对患者的具体情况，进行相应的功 能训练，如语言、认知、运动等方面 的训练，以促进康复。
随访与复查
定期随访
在治疗后，定期进行随访， 以便及时发现复发或转移 的情况。
症状监测
密切关注患者的症状变化， 如出现异常情况，应及时 就医。
影像学检查
定期进行头部影像学检查， 了解肿瘤的变化情况。
06
未来展望
1 2 3
新型治疗手段的研发
未来将不断探索新的治疗手段，如靶向治疗、免 疫治疗等，以提高颅咽管瘤的治疗效果。
个性化治疗的推广
随着对颅咽管瘤发病机制的深入了解，未来将更 加注重个性化治疗，以提高治疗效果和患者的生 活质量。
跨学科合作的加强
未来将进一步加强神经外科、内分泌科、影像科 等学科的合作，共同推进颅咽管瘤的研究和治疗。
颅咽管瘤ppt课件
T1+C:鞍内及鞍上实性占位， 蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常 垂体信号消失，肿块呈明显 均匀强化。
鞍区脑膜瘤
多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位 的2% ；
CT：较均匀、等或高密度；
MRI:TlWI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号，
信号较均匀一致,
囊变少见；
增强：CT或MR表现明显均匀强化。“脑膜尾 ”征是其较为特征性表现。
。
不同点：
鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以 囊性成分居多;
鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 /3病例可见钙化;
鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分
图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a)T2示鞍区不规则高信号肿块影(箭），瘤周无水肿; b) T1示肿瘤呈等信号(箭); c)增强示肿瘤实质明显强化; d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能辨
垂体转移瘤中 最为常见是肺 癌和乳腺癌。
转移途径主要
由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑 漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直 接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂 体后叶（神经垂体）。
垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，
有四种：
27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占
1. 经动脉垂体后 叶种植转移；
Rathke囊肿
Rathke's囊肿位于垂体前后叶之间，突出 鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏液、胶 样物质或血清。 CT：平扫为低密度影，边界清晰； MR：信号多样，最常见的为长T1、长T2
信号； 增强：小的Rathke's囊肿增强后囊壁无
强化，但较大的Rathke's囊肿增强后可见囊 壁强化，文献认为该强化部T1分鞍内可占能位为，受突向压鞍变上，呈均匀等信号，蝶
鞍区脑膜瘤
多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位 的2% ；
CT：较均匀、等或高密度；
MRI:TlWI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号，
信号较均匀一致,
囊变少见；
增强：CT或MR表现明显均匀强化。“脑膜尾 ”征是其较为特征性表现。
。
不同点：
鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以 囊性成分居多;
鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 /3病例可见钙化;
鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分
图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a)T2示鞍区不规则高信号肿块影(箭），瘤周无水肿; b) T1示肿瘤呈等信号(箭); c)增强示肿瘤实质明显强化; d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能辨
垂体转移瘤中 最为常见是肺 癌和乳腺癌。
转移途径主要
由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑 漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直 接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂 体后叶（神经垂体）。
垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，
有四种：
27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占
1. 经动脉垂体后 叶种植转移；
Rathke囊肿
Rathke's囊肿位于垂体前后叶之间，突出 鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏液、胶 样物质或血清。 CT：平扫为低密度影，边界清晰； MR：信号多样，最常见的为长T1、长T2
信号； 增强：小的Rathke's囊肿增强后囊壁无
强化，但较大的Rathke's囊肿增强后可见囊 壁强化，文献认为该强化部T1分鞍内可占能位为，受突向压鞍变上，呈均匀等信号，蝶
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辅助检查
颅骨X线平片
颅骨鞍区钙化（50%-90%），点片状、云絮状、团块状 蝶 鞍可呈浅碟形扩大或破坏
辅助检查
CT
鞍上可见散在 结节钙化，囊 性肿瘤呈低密 度，囊肿上呈 弧形钙化，增 强CT可见囊肿 壁部分强化緣
蛋壳样改变
辅助检查
MRI
轴位 平扫
• 轴位 增强
辅助检查 MRI
• 矢状位 平扫
SIADH 引起的低钠血
症为稀释性低钠，出 现高血容量，因此护 理中要严格限制患者 液体入量， 成人控 制 在 1000-1500ml ， 同时可根据中心静脉 压监测值，给速尿治 疗
CSWS引起的低钠血
大多有数条颅神经损害症状 常见有钙化，颅底(蝶鞍部和斜坡) 可有明显骨质破坏
鉴别诊断--其他鞍区病变
鞍区表皮样囊肿 皮样囊肿 视交叉部蛛网膜炎等
治疗（treatment）：
※手术治疗： 目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神 经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内 压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢 复。
发病机制
胚胎残余学说:一般认为釉质上皮型多是起源于颅咽 管的胚胎残余鳞状上皮，多发生在儿童、青少年
鳞状上皮细胞化生学说:鳞型乳突细胞型的鳞状上皮
可能是由腺垂体的漏斗结节处的垂体细胞鳞状化生
形成，该理论得到不断发现的垂体腺中出现的鳞状
化生细胞巢支持，而且随年龄增加而增加，此类患
者常发生在成人。
大 体 病 理
囊性多见
囊液黄褐色或深褐色，内含胆固醇晶体、
角蛋白、正铁血红蛋白 少部分为实质性肿瘤 壁结节可含有沙砾样钙化
病 理
WHO I级属良性肿瘤
组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎
都是釉质表皮型
在成人中两种类型各占半数
颅咽管瘤好发部位
根据颅咽管瘤与鞍膈的关系分： 鞍内：较少见,垂体早期受损 蝶鞍显著扩大
早期出现渴感、甚至烦渴症状，后期由于 严重细胞内脱水代谢障碍，出现意识下降
尿崩症的处理
尿崩症的界定：一般认为尿量>200ml／h或24 h 尿量>4 000 ml，尿比重<1．005，尿渗透 <200mmol／I ，应视为尿崩症。儿童 >3ml/(h.kg). 全切除者发生率75-100% 处理要点： 观察尿量、颜色及比重：观察频率为q1h，如 尿量>200 ml／h，颜色逐步变浅，提示多尿 或尿崩的出现， 嘱患者减少水的摄入以控制尿量
鞍上：位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑 室。垂体和蝶鞍不受损伤，向上发展可位于视交叉 前位或后位
鞍内、鞍上：肿瘤位于鞍内及鞍上，肿瘤不是单一 生长而是综合起因
颅咽管瘤分类
主要根据生长部位及生长方式划分 与手术入路密切相关 分类多样, 无统一标准
Yasargil (1990) 将颅咽管瘤分为 6 型：a 单纯鞍内-膈下型; b 鞍内鞍上膈下膈上型 c 膈上-交叉旁-脑室外型; d 室内-室外型; e 脑室旁型; f 单
肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核管理性 功能和生殖活动，漏斗部及灰结节一带又与脂 肪代谢有关
正常成人每日水的出入量(ml)
入量(ml)
饮水 1000-1500
出量(ml)
尿1000-1500
食物水பைடு நூலகம்700
内生水 300
皮肤蒸发(无形失水) 500
呼吸蒸发(无形失水) 350
粪便 150
合计：2000-2500 ml
纯脑室内型
4型分类 : 1. 膈上型
2. 膈下型 3. 室内型 4. 室内室外型
属鞍区颅咽管瘤 属三脑室颅咽管瘤
此分型与手术入路的选择相关联
1. 2.
4.
3.
南方医院漆松涛教授总结分析了目前国际 上最大宗病例，提出了可以指导手术入路 选择并与预后相关的外科学分型。将颅咽 管瘤总体上分为： 1.鞍膈下型、2.鞍上脑室外型、3.脑室底内 型三类。
占儿童颅内原发肿瘤5-15%
70%是发生在15岁以下的少儿
可发生于任何年龄段，发病高
峰在5一14岁和50-74岁
鞍区肿瘤发病率
垂体腺瘤 颅咽管瘤 鞍结节脑膜瘤 异位松果体瘤 视神经胶质瘤 上皮样囊肿 视交叉胶质瘤 原发空蝶鞍
54.8% 35.4% 5.2% 2.8% 1.0% 0.7% 0.2% 偶见
认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用
下丘脑损伤
手术后即呈昏迷状态，以后 随病情好转意识可逐渐变浅 有一个由清楚-嗜睡-浅昏迷-深昏迷的变化 过程，早期出现剧烈头痛、颅高压等症状 早期出现疲乏、厌食、淡漠症状，后期由
出血、水肿
神志下降 原因分析
低钠血症
于渗透压下降，造成脑水肿出现意识下降
高钠血症 激素水平
鉴别诊断--垂体腺瘤
垂体腺瘤大多见于15岁以后 一般不产生颅内压增高的症状,无生长发育
迟缓
常有典型的双颞侧偏盲,眼底可有原发性视
神经萎缩
假如发现鞍上有钙化和视交叉后的垂体腺瘤 ,
常给诊断带来困难
鉴别诊断--鞍结节脑膜瘤
较为常见的鞍上肿瘤 垂体内分泌障碍与下丘脑损害症状均少见 常有鞍结节部位有骨质增生或骨质破坏,累及前床 突和蝶骨小翼 增强MR扫描可在鞍上区显示团块影像，硬膜尾征
• 矢状位 增强
辅助检查 MRI
• 冠状位 平扫
• 冠状位 增强
辅助检查 MRI
辅助检查
MRI
T1像可显示低到高信号 取决于肿瘤内容物 胆固 醇及正铁血红蛋白含量多显示T1高信号 含部分含 铁血黄素或钙化T1和T2像显示低信号 T2像常显示高信号
内分泌功能
血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
鉴别诊断--第三脑室前部胶质瘤
有典型的临床表现 早期出现颅内压增高,并进行性加重,可呈 发作性头痛 一般无蝶鞍改变,无钙化,无内分泌症状
鉴别诊断--生殖细胞瘤
可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞 瘤 突出的临床表现为尿崩症 可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常, 也无钙化
颅鉴别诊断--脊索瘤
经纵裂终板入路
优点：第三脑室前部暴露清楚,允许将肿瘤 从脉络丛,大脑内静脉上分离;对三脑室前部、
突入脚间池的肿瘤有良好的暴露
缺点:侧方标志定位困难,有下丘脑损伤的高 度危险,有视交叉后部损伤的危险.
经蝶入路
适用于完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向 蝶窦生长的肿瘤. 优点:避免开颅,微创。直接暴露鞍内肿瘤,视交叉 下方减压好. 缺点:钙化、粘连时往往难以全切肿瘤，肿瘤扩展 至前侧方及大脑脚之间暴露不清,若蝶鞍和垂体腺 正常,经蝶困难.需切开垂体，加重垂体损失，csf 漏发生率高，鞍底重建复杂。
鉴别诊断--虹吸段动脉瘤
在临床上诊断不困难 但鞍区钙化呈环形，蝶鞍扩大，不能排除拉 克氏袋Rathke’s pouch)肿瘤 对成人应作双侧颈内动脉造影，以资鉴别
鉴别诊断--视神经胶质瘤
视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或 两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据 也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩大 的个例报告
经胼胝体或侧脑室入路
若肿瘤长入第三脑室,可采用此入路.
纵裂-胼胝体入路
纵裂-胼胝体入路
优点:到三脑室距离最短,三脑室壁暴露清楚, 不易损伤丘脑、丘纹V、大脑内V。不切开 皮层。
经纵裂胼胝体入路
缺点 分离胼胝体前部,有两侧穹隆损伤的危险, 识别标志困难.
颅咽管瘤术后并发症
Post-operative complication of craniopharyngioma
颅咽管瘤特点
颅咽管瘤属良性肿瘤，生长缓慢
临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄 大小而有所不同 鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂体 腺瘤的局灶体征和临床症状
颅咽管瘤临床表现
一、颅内压增高症状
肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部，闭 塞室间孔导致脑积水而引起颅内压增高
儿童多见
二、视力视野障碍
性器官呈婴儿型，无第二性征
下丘脑的功能
视上核和室旁核 分泌的抗利尿激素 （ADH）和催产素 经垂体柄转运，储 存在垂体后叶
四、下丘脑损害的表现
尿崩症：视上核，室旁核，下丘脑、垂体后叶
受累，导致抗利尿激素分泌减少或缺乏
体温调节失常：下丘脑后部受损临床多见体温
较低，下丘脑前部受影响可致中枢性高热
损伤有关，成人较多见健忘，注意力不集中等
贪食或拒食症 高泌乳素血症
五、邻近症状
向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理 向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对颅神经障碍 向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏 向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状 少数病人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝 引起小脑症状
如图所示：尿崩
颅咽管瘤术后并发症的发生率
100%
症、电解质紊乱 为术后两大并发 症，术后治疗中 要高度重视，同 时亦不能忽视其 它并发症的密切 观察。
75%
所 占 百 50% 分 比
25%
尿崩症
电解质 紊乱
高糖血 症
中枢性 高热
癫痫
充分理解颅咽管瘤患者术后并发症，对其治疗至关重要
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颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中
诊断和鉴别诊断
小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为常伴有发 育迟缓,视力视野改变,以及颅内压增高,并通 过前述各项检查而肯定诊断 在成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的 肿瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像 学表现相似,常发生诊断困难. 因此,当疑有本病时为提高疗效宜尽早作CT 或MR扫描以便作出早期诊断,并需与下列疾 病相鉴别;