颅咽管瘤PPT课件
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颅咽管瘤患者的护理PPT课件
提供心理疏导，帮助患者应对疾病带来的情 绪压力。
建立信任关系，鼓励患者表达情感。
护理的具体方法是什么？ 生活护理
协助患者进行日常生活活动，确保其生活质 量。
生活护理还包括饮食管理和适度锻炼。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 观察指标
定期评估患者的症状变化，如头痛、视力状况等 。
通过量表评估患者的生活质量和功能状态。
何时进行护理干预？
定期随访
术后需定期随访，监测肿瘤复发和内分泌功能的 变化。
随访护理可以帮助发现潜在问题，及时调整治疗 方案。
护理的具体方法是什么？
护理的具体方法是什么？
健康教育
对患者和家属进行健康知识的普及，帮助他 们理解疾病及其管理。
教育内容包括病情、治疗方法及生活方式调 整。
护理的具体方法是什么？ 心理支持
什么是颅咽管瘤？ 症状
常见症状包括头痛、视力模糊、内分泌失调等。
早期识别和治疗有助于改善患者生活质量。
什么是颅咽管瘤？ 诊断
通过影像学检查（如MRI）和临床表现进行诊断 。
诊断后，医生会制定个性化治疗方案。
为什么需要护理？
为什么需要护理？
支持治疗
护理可以为患者提供身体和心理支持，帮助 其应对疾病带来的挑战。
患者在治疗过程中可能会感到焦虑和无助， 护理人员需提供用
治疗过程中可能出现的副作用需要通过专业 护理来管理，如药物副作用或手术恢复期的 护理。
有效的护理可以减少并发症和提高患者的舒 适度。
为什么需要护理？
促进康复
通过定期评估和个性化护理计划，促进患者 的康复过程。
颅咽管瘤患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是颅咽管瘤？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 护理的具体方法是什么？ 5. 如何评估护理效果？
建立信任关系，鼓励患者表达情感。
护理的具体方法是什么？ 生活护理
协助患者进行日常生活活动，确保其生活质 量。
生活护理还包括饮食管理和适度锻炼。
如何评估护理效果？
如何评估护理效果？ 观察指标
定期评估患者的症状变化，如头痛、视力状况等 。
通过量表评估患者的生活质量和功能状态。
何时进行护理干预？
定期随访
术后需定期随访，监测肿瘤复发和内分泌功能的 变化。
随访护理可以帮助发现潜在问题，及时调整治疗 方案。
护理的具体方法是什么？
护理的具体方法是什么？
健康教育
对患者和家属进行健康知识的普及，帮助他 们理解疾病及其管理。
教育内容包括病情、治疗方法及生活方式调 整。
护理的具体方法是什么？ 心理支持
什么是颅咽管瘤？ 症状
常见症状包括头痛、视力模糊、内分泌失调等。
早期识别和治疗有助于改善患者生活质量。
什么是颅咽管瘤？ 诊断
通过影像学检查（如MRI）和临床表现进行诊断 。
诊断后，医生会制定个性化治疗方案。
为什么需要护理？
为什么需要护理？
支持治疗
护理可以为患者提供身体和心理支持，帮助 其应对疾病带来的挑战。
患者在治疗过程中可能会感到焦虑和无助， 护理人员需提供用
治疗过程中可能出现的副作用需要通过专业 护理来管理，如药物副作用或手术恢复期的 护理。
有效的护理可以减少并发症和提高患者的舒 适度。
为什么需要护理？
促进康复
通过定期评估和个性化护理计划，促进患者 的康复过程。
颅咽管瘤患者的护理
演讲人：
目录
1. 什么是颅咽管瘤？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 护理的具体方法是什么？ 5. 如何评估护理效果？
颅脑肿瘤-颅咽管瘤ppt课件
手术治疗-1 手术入路及适应证 ① 经蝶窦入路 适用于鞍内颅咽管瘤。 ② 经额下入路 适用于鞍上-视交叉前-脑室外生长的 肿瘤。 ③ 翼点入路 鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路 要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉、颈内动脉 间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿 瘤。 ④ 终板入路 三脑室前部的肿瘤。 ⑤ 经胼胝体或经额叶皮质-侧脑室入路 对于三脑室内 肿瘤，由胼胝体进入，分开两层透明隔进入，可直 接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。
临床表现 -5 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征； 向前颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能 自理，癫痫及失嗅等；向中颅窝发展，可产生颞叶损伤症 状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干以及小脑症状。
临床表现
1.
2.
3.
4.
5.
发病年龄 5~7岁好发，是儿童最常见的鞍区肿瘤。 下丘脑及垂体损伤症状 小儿较成人多见。肥胖、尿崩 症、毛发稀少、皮肤细腻、面色苍白等。儿童体格发育 迟缓，性器官发育不良。成人性功能低下、妇女停经、 泌乳障碍等。晚期可有嗜睡、乏力、体温调节障碍和精 神症状。 视力视野障碍 肿瘤位于鞍上，可压迫视经、视交叉甚 至视束，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可 致失明。视野缺损差异较大，可有生量盲点扩大、象限 性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视 神经萎缩；儿童常有视盘水肿，造成视力下降。 颅内压增高症状 造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向 上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表 现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。 ] 局灶症状 肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征；向前 颅窝发展，可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自
诊断标准
一． 临床表现 二． 辅助检查 三． 鉴别诊断
颅咽管瘤讲课PPT课件
呕吐等症状。
视力视野障碍： 颅咽管瘤压迫 视神经和视交叉， 导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常： 颅咽管瘤可影响 垂体、甲状腺、 肾上腺等器官的 功能，导致激素 分泌异常，如甲 状腺功能亢进、 肾上腺功能减退
等。
脑积水：颅咽管 瘤可阻塞脑脊液 循环通路，导致 脑积水，表现为 颅内压增高、头 痛、呕吐等症状。
良好。
病例二：患者女 性，32岁，因头 晕、恶心、呕吐 就诊，影像学检 查发现颅咽管瘤， 采用放射治疗，
症状缓解。
病例三：患者男 性，68岁，因记 忆力下降、言语 不清就诊，影像 学检查发现颅咽 管瘤，手术治疗 后出现并发症， 需要进一步康复
治疗。
病例四：患者女 性，25岁，因头 痛、呕吐就诊， 影像学检查发现 颅咽管瘤，采用 立体定向放射治 疗，肿瘤缩小，
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着 时间的推移而逐渐加重，需要及时 就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医 学检查进行确诊，如影像学检查、 实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据：临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断：与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别 颅咽管瘤的影像学表现：CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等 信息 颅咽管瘤的病理学特征：组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检：定期进行头部影像学检查，以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状：留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，及时就医检查。
健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等，有助于降低颅咽管瘤的发生风险。 遗传咨询：对于有颅咽管瘤家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测， 有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与 基因突变有关，尤 其是抑癌基因的缺 失或突变
视力视野障碍： 颅咽管瘤压迫 视神经和视交叉， 导致视野缺损和
视力下降。
激素分泌异常： 颅咽管瘤可影响 垂体、甲状腺、 肾上腺等器官的 功能，导致激素 分泌异常，如甲 状腺功能亢进、 肾上腺功能减退
等。
脑积水：颅咽管 瘤可阻塞脑脊液 循环通路，导致 脑积水，表现为 颅内压增高、头 痛、呕吐等症状。
良好。
病例二：患者女 性，32岁，因头 晕、恶心、呕吐 就诊，影像学检 查发现颅咽管瘤， 采用放射治疗，
症状缓解。
病例三：患者男 性，68岁，因记 忆力下降、言语 不清就诊，影像 学检查发现颅咽 管瘤，手术治疗 后出现并发症， 需要进一步康复
治疗。
病例四：患者女 性，25岁，因头 痛、呕吐就诊， 影像学检查发现 颅咽管瘤，采用 立体定向放射治 疗，肿瘤缩小，
颅咽管瘤的症状和体征可能会随着 时间的推移而逐渐加重，需要及时 就医诊治。
颅咽管瘤的症状和体征需要通过医 学检查进行确诊，如影像学检查、 实验室检查等。
颅咽管瘤的诊断依据：临床表现、影像学检查和病理学诊断
颅咽管瘤的鉴别诊断：与颅内其他肿瘤、囊肿、炎症等相鉴别 颅咽管瘤的影像学表现：CT、MRI等检查显示肿瘤位置、大小、形态等 信息 颅咽管瘤的病理学特征：组织学分类、细胞形态、染色深浅等指标
Part Five
定期体检：定期进行头部影像学检查，以便早期发现颅咽管瘤。
注意症状：留意头痛、视力障碍、内分泌失调等症状，及时就医检查。
健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限 酒等，有助于降低颅咽管瘤的发生风险。 遗传咨询：对于有颅咽管瘤家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测， 有助于早期发现和预防颅咽管瘤。
颅咽管瘤的发生与 基因突变有关，尤 其是抑癌基因的缺 失或突变
颅咽管瘤-临床病例分析课件
03 感染
颅咽管瘤可能引起颅内感染，表现为高热、头痛、 呕吐等症状。
03
颅咽管瘤的诊断与鉴别诊断
诊断方法
影像学检查
临床表现观察
CT和MRI是颅咽管瘤的主要诊断方法， 能够清晰显示肿瘤的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系。
颅咽管瘤患者常出现头痛、恶心、呕 吐、视力减退等症状，观察患者的临 床表现有助于诊断。
其他治疗手段
包括介入治疗、免疫治疗等，可根据患者具体情况选择合适的治疗 方法。
药物治疗的局限性
药物治疗通常作为辅助治疗手段，对于大多数颅咽管瘤类型效果有 限，且可能带来一定的副作用。
05
颅咽管瘤的预后与随访
预后影响因素
肿瘤大小
肿瘤越大，预后通常 越差，因为大肿瘤往 往与更高的复发风险 和更严重的并发症相 关。
调整治疗方案
通过随访，医生可以评估治疗效果， 并根据需要调整治疗方案，以获得最
佳的治疗效果。
监测并发症
颅咽管瘤手术后可能出现各种并发症， 如尿崩症、甲状腺功能减退等，定期 随访有助于监测并及时处理这些并发 症。
心理支持
对于患者及其家属来说，定期随访可 以提供心理支持，帮助他们更好地应 对肿瘤。
提高预后的措施
神经鞘瘤
神经鞘瘤多见于颅后窝，可向颅内 和椎管内侵犯，颅咽管瘤则多位于 鞍上，部分可向鞍上和鞍旁侵犯。
误诊原因分析Leabharlann 010203
临床表现不典型
部分颅咽管瘤患者的临床 表现不典型，容易与其他 颅内肿瘤混淆，导致误诊。
影像学特征不典型
部分颅咽管瘤的影像学特 征不典型，如形态不规则、 密度不均等，容易与其他 颅内肿瘤混淆。
医生经验不足
部分医生对颅咽管瘤的认 识不足，缺乏临床经验， 导致误诊。
颅咽管瘤可能引起颅内感染，表现为高热、头痛、 呕吐等症状。
03
颅咽管瘤的诊断与鉴别诊断
诊断方法
影像学检查
临床表现观察
CT和MRI是颅咽管瘤的主要诊断方法， 能够清晰显示肿瘤的位置、大小、形 态以及与周围组织的毗邻关系。
颅咽管瘤患者常出现头痛、恶心、呕 吐、视力减退等症状，观察患者的临 床表现有助于诊断。
其他治疗手段
包括介入治疗、免疫治疗等，可根据患者具体情况选择合适的治疗 方法。
药物治疗的局限性
药物治疗通常作为辅助治疗手段，对于大多数颅咽管瘤类型效果有 限，且可能带来一定的副作用。
05
颅咽管瘤的预后与随访
预后影响因素
肿瘤大小
肿瘤越大，预后通常 越差，因为大肿瘤往 往与更高的复发风险 和更严重的并发症相 关。
调整治疗方案
通过随访，医生可以评估治疗效果， 并根据需要调整治疗方案，以获得最
佳的治疗效果。
监测并发症
颅咽管瘤手术后可能出现各种并发症， 如尿崩症、甲状腺功能减退等，定期 随访有助于监测并及时处理这些并发 症。
心理支持
对于患者及其家属来说，定期随访可 以提供心理支持，帮助他们更好地应 对肿瘤。
提高预后的措施
神经鞘瘤
神经鞘瘤多见于颅后窝，可向颅内 和椎管内侵犯，颅咽管瘤则多位于 鞍上，部分可向鞍上和鞍旁侵犯。
误诊原因分析Leabharlann 010203
临床表现不典型
部分颅咽管瘤患者的临床 表现不典型，容易与其他 颅内肿瘤混淆，导致误诊。
影像学特征不典型
部分颅咽管瘤的影像学特 征不典型，如形态不规则、 密度不均等，容易与其他 颅内肿瘤混淆。
医生经验不足
部分医生对颅咽管瘤的认 识不足，缺乏临床经验， 导致误诊。
颅咽管瘤完整版 ppt课件
后叶的纤维束损伤。
2020/11/13
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•护理评估:
（1）评估24小时出入量及每小时尿量
• （2）评估尿液颜色、性状。 • （3）了解血生化、尿比重。 • （4）评估皮肤弹性。 • （5）评估病人意识状态、生命体征。
2020/11/13
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•护理措施:
•（1）严格记录每小时尿量、性质、色泽
•（2）密切观察病人意识、生命体症的变化
• 视肿瘤部位及发展方向、年龄大小而 有所不同，鉴于肿瘤发生在鞍部，因 而常出现类似垂体腺瘤的局灶症状。
• 1、颅内压增高症状
• 2、视力视野障碍
• 3、垂体功能低下
• 4、下丘脑损害的表现
2020/11/13
5
二、诊断
• 1、CT 可见鞍上散在的结节钙化， 肿瘤成低密度，在肿瘤上多呈弧形钙 化。
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
一·临床表现
• 2、观察尿液的颜色、性质和量。 • 3、定时抽血查电解质，监测血生化，防止高钠血症及低
钠血症的发生。 • 4、术后病人会出现表情淡漠，因注意观察意识变化。 • 5、遵医嘱及时准确给予激素治疗并注意观察用药后反应
。 • 6、视力障碍者协助做好各项生活护理，外出时有专人陪
伴。
2020/11/13
8
五·主要护理诊断
颅咽管瘤
神经外科 吴玉燕
2020/11/13
颅咽管瘤ppt课件
T1+C:鞍内及鞍上实性占位， 蝶鞍扩大，鞍底下陷，正常 垂体信号消失，肿块呈明显 均匀强化。
鞍区脑膜瘤
多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位 的2% ；
CT：较均匀、等或高密度；
MRI:TlWI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号，
信号较均匀一致,
囊变少见；
增强：CT或MR表现明显均匀强化。“脑膜尾 ”征是其较为特征性表现。
。
不同点：
鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以 囊性成分居多;
鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 /3病例可见钙化;
鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分
图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a)T2示鞍区不规则高信号肿块影(箭），瘤周无水肿; b) T1示肿瘤呈等信号(箭); c)增强示肿瘤实质明显强化; d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能辨
垂体转移瘤中 最为常见是肺 癌和乳腺癌。
转移途径主要
由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑 漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直 接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂 体后叶（神经垂体）。
垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，
有四种：
27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占
1. 经动脉垂体后 叶种植转移；
Rathke囊肿
Rathke's囊肿位于垂体前后叶之间，突出 鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏液、胶 样物质或血清。 CT：平扫为低密度影，边界清晰； MR：信号多样，最常见的为长T1、长T2
信号； 增强：小的Rathke's囊肿增强后囊壁无
强化，但较大的Rathke's囊肿增强后可见囊 壁强化，文献认为该强化部T1分鞍内可占能位为，受突向压鞍变上，呈均匀等信号，蝶
鞍区脑膜瘤
多见成人，发生于鞍区的脑膜瘤约占鞍区占位 的2% ；
CT：较均匀、等或高密度；
MRI:TlWI等/稍低信号，T2WI等/稍高信号，
信号较均匀一致,
囊变少见；
增强：CT或MR表现明显均匀强化。“脑膜尾 ”征是其较为特征性表现。
。
不同点：
鞍区PA多以实性成分为主伴有囊变，而颅咽管瘤则以 囊性成分居多;
鞍区PA钙化少见，颅咽管瘤却以钙化为其特征，有2 /3病例可见钙化;
鞍区PA可表现为与周围组织分界不清，颅咽管瘤多分
图1鞍区毛细胞星形细胞瘤。 a)T2示鞍区不规则高信号肿块影(箭），瘤周无水肿; b) T1示肿瘤呈等信号(箭); c)增强示肿瘤实质明显强化; d)矢状面增强扫描示肿瘤突入垂体窝，垂体信号不能辨
垂体转移瘤中 最为常见是肺 癌和乳腺癌。
转移途径主要
由于垂体前叶血供主要是来自下丘脑 漏斗部的血管供血，而垂体后叶动脉血液直 接来自颈内动脉，因此垂体转移瘤好发于垂 体后叶（神经垂体）。
垂体转移肿瘤中约52%累及神经垂体，
有四种：
27%的累及垂体前后叶，单纯累及腺垂体占
1. 经动脉垂体后 叶种植转移；
Rathke囊肿
Rathke's囊肿位于垂体前后叶之间，突出 鞍隔呈葫芦样生长，囊内的液体可为黏液、胶 样物质或血清。 CT：平扫为低密度影，边界清晰； MR：信号多样，最常见的为长T1、长T2
信号； 增强：小的Rathke's囊肿增强后囊壁无
强化，但较大的Rathke's囊肿增强后可见囊 壁强化，文献认为该强化部T1分鞍内可占能位为，受突向压鞍变上，呈均匀等信号，蝶
颅咽管瘤护理PPT演示幻灯片共26页
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
4
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
4
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里，没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多，公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
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6
年龄和性别
经研究统计显示全年龄组发病高峰为 13岁或15岁,而儿童和成人各自的发病率年 龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应 高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁.
性别方面无明显差异。
7
组织学
可分为囊性（绝大多数）、实性（少见） 和混合性（囊实比例不定）。
囊液呈黄色或者棕色，内有闪亮的胆固 醇结晶，可有内部出血者呈红色。
23
3MRI；典型颅咽管瘤T1像表现为高，等， 或较低信号，T2像表现为高信号。
4内分泌功能的测定：血清 GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
24
诊断和鉴别诊断
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为 常伴有发育迟缓,视力视野改变,以及颅内压 增高,并通过前述各项检查而肯定诊断,但在 成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿 瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学 表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病 时为提高疗效宜尽早拍照头颅平片,作CT扫 描以便作出早期诊断,并需与下列疾病相鉴 别;
21
辅助检查
1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及 鞍背低下形成短鞍背，鞍底较平，蝶鞍前 后径相对增大，形如碟状。鞍内型者蝶鞍 呈球形扩大，前床突吸收，鞍底吸收或破 坏。
22
2CT：水平位及冠状位扫描可示肿瘤囊变区 呈低密度影，蛋壳样环状钙化，肿瘤实质 部呈高密度或等密度，注射碘剂后可见实 质部均一增强，囊性肿瘤仅有环行薄壁增 强。
19
(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒， 重者终日沉睡。
(5)精神症状：健忘，注意力不集中,虚构等。 与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤 有关，成人较多见。
(6)贪食或拒食症；下丘脑腹内侧核的饱食 中枢或腹外侧核的嗜食中枢被破坏，临床 较少遇到。
(7)高泌乳素血症.
20
5:邻近症状；肿瘤可向四周生长，向鞍旁 生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对 颅神经障碍，向蝶窦，筛窦生长者可致鼻 出血，脑脊液鼻漏等，向颅前窝生长者可 产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理，向颅中窝生长者可产生 颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状，少数病 人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至 长到颅后窝引起小脑症状。
4
鳞状上皮细胞化生学说
尸检发现20岁以下的鳞状上皮细胞巢发生 率很低，观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细 胞的混合，见到二者之间有过渡。 认为垂体固有细胞化生为鳞状上皮细胞
5
发病率
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是 最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位.. 国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全 国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在 15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童 约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部 可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%.
15
2：视力视野障碍：儿童对早期视野缺损多 不引起注意，直至视力严重障碍时才被发 现。
16
3：垂体功能低下:早期表现为体格发育迟缓， 身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少， 皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌 似老年。性器官呈婴儿型，无第二性征.
17
4：下丘脑损害的表现： (1):肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核
12
※颅咽管瘤的部位不同供血也有差异.鞍内 肿瘤接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供 血.鞍外肿瘤在前面接受来自前交通动脉的 小分支和邻接的大脑前动脉供血;侧面则为 后交通动脉的分支供血.脑室外肿瘤既不接 受任何大脑后动脉分支,也不接受基底动脉 分叉部的供血,这就使手术能适当牵拉囊壁 的后部.然而当肿瘤接近第三脑室底部时则 应仔细操作，由于其供血是来自大脑后动 脉起始部.
10
鞍上颅咽管瘤;位于基底池的蛛网膜内,并压 迫额叶和第三脑室.垂体和蝶鞍常不受损害. 肿瘤向上发展可位于视交叉前位和后位.
11
鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍 内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤 广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长 而是来自综合的起因.
非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶 窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。
组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种 镜下主要由成片的鳞状上皮细胞组成，间 质内含丰富的血管并有炎性细胞浸润，可 以见到玻璃样变性、钙化和骨化。
8
分型
可分为鞍内型，鞍上型，鞍旁型，第三 脑室内型，巨大广泛型。
可分为鞍内型，鞍上型，鞍内鞍上型， 非典型部位颅咽管瘤。
9
鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向 下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔 向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发 展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高, 上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿 瘤蝶鞍明显扩大.
颅咽管瘤
1
概述
从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先 天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状 上皮细胞巢,也可能是来自垂体固有细胞的 化生.
2
发生学
先天性剩余学说 鳞状上皮细胞化生学说
3
先天性剩余学说
约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向 上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊 (Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些 在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接 近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部 分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体 管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构 迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合 部,漏斗形成垂管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病 程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及 发展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发 生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶 体征.
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1:颅内压增高症状：儿童多见，多由于肿瘤 长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间 窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管 所致。
管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节 一带又与脂肪代谢有关。 (2):体温调节失常：下丘脑后部受损临床多 见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢 性高热。
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(3):尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数 千毫升甚至10000毫升以上，原因为肿瘤损 伤视上核，视旁核，下丘脑-垂体束或垂体 后叶引起抗利尿激素分泌减少或缺乏,但多 尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同 时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生 尿崩。
年龄和性别
经研究统计显示全年龄组发病高峰为 13岁或15岁,而儿童和成人各自的发病率年 龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应 高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁.
性别方面无明显差异。
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组织学
可分为囊性（绝大多数）、实性（少见） 和混合性（囊实比例不定）。
囊液呈黄色或者棕色，内有闪亮的胆固 醇结晶，可有内部出血者呈红色。
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3MRI；典型颅咽管瘤T1像表现为高，等， 或较低信号，T2像表现为高信号。
4内分泌功能的测定：血清 GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。
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诊断和鉴别诊断
临床诊断小儿颅咽管瘤一般较为容易,因为 常伴有发育迟缓,视力视野改变,以及颅内压 增高,并通过前述各项检查而肯定诊断,但在 成人的诊断往往遇到困难,原因是少见的肿 瘤尤其鞍内型颅咽管瘤和垂体瘤的影像学 表现相似,常发生诊断困难.因此,当疑有本病 时为提高疗效宜尽早拍照头颅平片,作CT扫 描以便作出早期诊断,并需与下列疾病相鉴 别;
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辅助检查
1:颅骨X线平片:鞍上型者可见蝶鞍后床突及 鞍背低下形成短鞍背，鞍底较平，蝶鞍前 后径相对增大，形如碟状。鞍内型者蝶鞍 呈球形扩大，前床突吸收，鞍底吸收或破 坏。
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2CT：水平位及冠状位扫描可示肿瘤囊变区 呈低密度影，蛋壳样环状钙化，肿瘤实质 部呈高密度或等密度，注射碘剂后可见实 质部均一增强，囊性肿瘤仅有环行薄壁增 强。
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(4)嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒， 重者终日沉睡。
(5)精神症状：健忘，注意力不集中,虚构等。 与下丘脑边缘系统或下丘脑额叶联系损伤 有关，成人较多见。
(6)贪食或拒食症；下丘脑腹内侧核的饱食 中枢或腹外侧核的嗜食中枢被破坏，临床 较少遇到。
(7)高泌乳素血症.
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5:邻近症状；肿瘤可向四周生长，向鞍旁 生长者可产生海绵窦综合征，引起3,4,6对 颅神经障碍，向蝶窦，筛窦生长者可致鼻 出血，脑脊液鼻漏等，向颅前窝生长者可 产生精神症状，如记忆力减退，定向力差， 大小便不能自理，向颅中窝生长者可产生 颞叶癫痫和幻嗅幻味等精神症状，少数病 人肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至 长到颅后窝引起小脑症状。
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鳞状上皮细胞化生学说
尸检发现20岁以下的鳞状上皮细胞巢发生 率很低，观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细 胞的混合，见到二者之间有过渡。 认为垂体固有细胞化生为鳞状上皮细胞
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发病率
颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是 最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位.. 国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全 国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在 15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童 约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部 可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%.
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2：视力视野障碍：儿童对早期视野缺损多 不引起注意，直至视力严重障碍时才被发 现。
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3：垂体功能低下:早期表现为体格发育迟缓， 身体矮小，瘦弱，易乏力倦怠，活动性少， 皮肤光华苍白，面色发黄，并有皱纹，貌 似老年。性器官呈婴儿型，无第二性征.
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4：下丘脑损害的表现： (1):肥胖性生殖无能综合征：下丘脑结节核
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※颅咽管瘤的部位不同供血也有差异.鞍内 肿瘤接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供 血.鞍外肿瘤在前面接受来自前交通动脉的 小分支和邻接的大脑前动脉供血;侧面则为 后交通动脉的分支供血.脑室外肿瘤既不接 受任何大脑后动脉分支,也不接受基底动脉 分叉部的供血,这就使手术能适当牵拉囊壁 的后部.然而当肿瘤接近第三脑室底部时则 应仔细操作，由于其供血是来自大脑后动 脉起始部.
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鞍上颅咽管瘤;位于基底池的蛛网膜内,并压 迫额叶和第三脑室.垂体和蝶鞍常不受损害. 肿瘤向上发展可位于视交叉前位和后位.
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鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍 内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤 广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长 而是来自综合的起因.
非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶 窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。
组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种 镜下主要由成片的鳞状上皮细胞组成，间 质内含丰富的血管并有炎性细胞浸润，可 以见到玻璃样变性、钙化和骨化。
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分型
可分为鞍内型，鞍上型，鞍旁型，第三 脑室内型，巨大广泛型。
可分为鞍内型，鞍上型，鞍内鞍上型， 非典型部位颅咽管瘤。
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鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向 下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔 向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发 展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高, 上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿 瘤蝶鞍明显扩大.
颅咽管瘤
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概述
从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先 天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状 上皮细胞巢,也可能是来自垂体固有细胞的 化生.
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发生学
先天性剩余学说 鳞状上皮细胞化生学说
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先天性剩余学说
约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向 上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊 (Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些 在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接 近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部 分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体 管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构 迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合 部,漏斗形成垂管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病 程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及 发展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发 生在鞍部因而常出现类似垂体腺瘤的局灶 体征.
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1:颅内压增高症状：儿童多见，多由于肿瘤 长入第三脑室引起室间孔阻塞或长入脚间 窝使基底池阻塞，或由于肿瘤压迫导水管 所致。
管理性功能和生殖活动，漏斗部及灰结节 一带又与脂肪代谢有关。 (2):体温调节失常：下丘脑后部受损临床多 见体温较低，下丘脑前部受影响可致中枢 性高热。
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(3):尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数 千毫升甚至10000毫升以上，原因为肿瘤损 伤视上核，视旁核，下丘脑-垂体束或垂体 后叶引起抗利尿激素分泌减少或缺乏,但多 尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同 时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生 尿崩。