2015年肺动脉高压指南

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2015年-ESC指南解读

2015年-ESC指南解读
➢ NIH注册登记研究(1981-1985):中位生存期2.8年,1,3,5年生存率为 68%,48%,34%,目前 5年生存率50%左右
学术会议频繁,诊治指南、推荐意见不断推出
➢ 1973年-1998-2003-2008-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议, 发表更新的肺动脉高压内科治疗指南
成人中心每年就诊患者数不少于200人,其中一半诊断为PAH 超过1千万人口的国家或地区,成人中心最好每年大于300人 至少随访50例PAH或CTEPH患者,每月新转入2例患者 儿童中心每年30-50例
介绍PAH严重程度评估、治疗进展及治疗目标,包括联合治疗进展 及两种新药,并据此更新了诊疗流程。
更新了左心疾病及肺部疾病所致的肺动脉高压相关章节内容。弃 用“不成比例的肺动脉高压”(out of proportion PH)。
定义 肺动脉高压 毛细血管前肺动脉高压
特点
PAPm≥25mmHg PAPm≥25mmHg PAWP≤15mmHg
临床类型 所有类型 1. 动脉性肺动动脉高压 5.未明和/或多因素所致肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压
单纯毛细血管后肺动脉高压 (Ipc-PH) 混合性毛细血管前和毛细血 管后肺动脉高压(Cpc-PH)
入2组(左心疾病所致肺动脉高压)。 慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压从第1大类移至第5大类
缺乏动脉性肺动脉高压典型病理表现(丛状病变)、血流动力学特点(低肺血管阻力和高心输 出量)和对动脉性肺动脉高压特异性治疗的反应(尚无有效的证据)上明显不同
1’组(肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症)分类扩展了,包括特发性、 遗传性、药物所致、毒物所致和放射线所致及其相关类型。
PAPm≥25mmHg PAWP>15mmHg DPG<7mmHg和/或 PVR≤3WU DPG≥7mmHg和/或 PVR>3WU

2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识

2015年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识
pulmonary arterial
pressure,
万方数据
史崮佥厶!坚壁瘟堂苤查垫!!生!旦筮丝鲞筮!塑鱼!i!』!!!!型!坐g!旦i!!:!!!里!型垫!i:!!!垄:盟坠! mPAP)下降幅度≥10 mmHg且绝对值降至40 m瑚Hg以下, 心输出量(cardiac output,c0)不变或者增加。PAH.CHD尚 无统一阳性标准。按特发性PAH标准,PAH—CHD无阳性患 者存在。1“,而且,所有PAH—CHD均不能从钙通道阻滞剂治 疗中获益¨“。故对PAH—cHD而言,急性肺血管扩张试验仅 用于预后评估,通常认为吸人N0后PVR下降33%以上,术 后出现右心衰竭可能性小。Limsuwan等Ⅲo则认为,PVR和 Rp/Rs下降>10%者手术预后好。此外,急性肺血管扩张试 验也可用于手术预后评估,如试验后血流动力学同时达到以 下几项标准,可考虑手术矫治¨…:(1)PVRI下降20%;(2) Rp/Rs下降约20%;(3)试验后PVRI<6 wood单位・m2; (4)试验后Rp/Rs<0.3。 6.9封堵试验 封堵试验是利用封堵器临时关闭缺损,观察血流动力学 变化,从而判断其预后的一种方法。此法多用于孤立性PDA 和房问隔缺损(atrial
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的进展,CHD典型体征逐渐消失,超声心动图有助于发现缺 损;(2)测量心脏各腔室和大动脉直径,判断PAH严重程度; (3)测量三尖瓣和肺动脉瓣反流速度,估测肺动脉压力;(4) 测量缺损分流大小和方向,评估PAH严重程度;(5)M超和 多普勒超声尚可测量三尖瓣环收缩期位移和右心室心肌运 动指数(Tei指数),评估患者预后p o;(6)三维超声可测量右 心室射血分数,评估右心室功能¨…。 6.3.2超声心动图的局限性 (1)无法准确测量肺血管压
(pulmonary vascular resistance,PVR)、Rp/Rs等指标。PVR

规范化肺动脉高压管理

规范化肺动脉高压管理
✓ 只有10%患者进行过必要的右心导管检查,其中90%右心导管检查不 规范
➢ 多数只测定压力,缺乏其他有用的信息或数据,不做急性肺血管扩张试 验,或所用试验药物不对
✓ 在国内,早期诊断仍是挑战
➢ 国内平均诊断时间为37个月1
Jiang X,et al. Curr Hypertens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.
✓ 呼吸困难(最常见的症状,其特征是劳力性) ✓ 其它症状:胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶
肺动脉高压病因症状:
✓ 先天性心脏病:自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象 等
✓ 结缔组织病:皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常 ✓ 栓塞性疾病:静脉血栓的相关表现 ✓ 呼吸系统疾病:职业史、慢性咳、痰、喘病史 ✓ 左心疾病:左心扩大,EF降低、不能平卧等
4.2.1 血管肉瘤 4.2.2 其他血管内肿瘤 4.2.3 动脉炎 4.2.4 先天性肺动脉狭窄 4.2.5 寄生虫(包虫病)
3. 肺疾病和/或缺氧导致的肺动脉高压 5. 机制不明和/或多因素机制的肺动脉高压
3.1 慢性阻塞性肺病 3.2 间质性肺病 3.3 有限制性/阻塞性混合模式的其他肺病 3.4 睡眠障碍性呼吸 3.5 肺泡低通气病变 3.6 高海拔的慢性暴露 3.7 发育性肺病(网络表III)
CTDPAH 23%
CHDPAH 17%
IPAH 60%
法国--2003
CTD-PAH 34%
IPAH 54%
CHD-PAH 12%
美国(1982-2006)
精选ppt有效期至2018年4月
平均诊断年龄,岁 女性患者比例,%
病因分类
WHO功能分级 Ⅲ/Ⅳ 所占比例,% 其他系统合并症 平均诊断时间 6分钟步行距离,米 mPAP,mmHg

ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)

ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)

ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之治疗策略(全文)肺动脉高压包括动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)、左心疾病相关肺动脉高压、肺部疾病或低氧相关肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)以及未明机制的肺动脉高压等五大类。

各种类型的肺动脉高压治疗方法不同,如对于疾病相关肺动脉高压主要以治疗原发病为主,CTEPH首选肺动脉血栓内膜剥脱术。

对于PAH,由于对其发病机制的认识不断深入,开发了一系列针对不同作用机制的药物,因而,PAH的治疗在十年间发生了很大变化,其治疗药物不断增加,治疗方案较为复杂。

2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1]中对PAH的治疗策略进行了详细的推荐,现主要对PAH的治疗解读如下。

PAH的治疗策略可分为三个主要步骤:(1)一般措施:包括患者的健康指导和支持治疗等;(2)个体化治疗:包括予急性血管反应试验阳性患者高剂量钙通道阻滞剂(CCB)类药物治疗,以及对急性血管反应试验阴性患者使用靶向药物治疗;(3)联合治疗或终末期治疗:对于治疗反应不佳的患者,推荐批准药物的联合应用及肺移植。

一、一般措施对PAH患者日常生活进行合理建议和指导非常重要,因为在日常生活中的一些小细节可能会导致患者的病情加重。

一般措施的建议主要包括体力活动和康复锻炼,妊娠、生育控制、绝经后激素替代治疗,选择性外科手术,感染的预防,社会心理支持,治疗的依从性,遗传咨询和旅行等各方面。

简言之,PAH患者应该在不引起症状的范围内多运动,可在指导下进行运动康复锻炼。

妊娠是高死亡率相关的因素,需要告知患者妊娠的风险,一旦发生,还需要讨论终止妊娠等问题。

PAH患者进行手术的风险极大,确需手术时,采用硬膜外麻醉可能比全麻的安全性高[2]。

肺动脉高压诊治进展:从指南到实践(2020完整版)

肺动脉高压诊治进展:从指南到实践(2020完整版)

肺动脉高压诊治进展:从指南到实践(2020完整版)1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来,三大途径实际种药物陆续批准应用,肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。

PAH患者的生存率明显提高,患者的生活质量的到大大改善。

但总体预后依然需要进一步提高和改善。

下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面,从指南到实践,回顾肺动脉高压诊治进展。

1.肺动脉高压定义的更新:肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。

自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来,肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为:在海平面,平卧静息状态下,经右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)≥25mmHg。

然而,在正常成人静息状态下,mPAP正常值为14±3.3mmHg,即使考虑年龄、性别、种族等因素,mPAP正常也不超过20mmHg。

可见,在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP,相当于存在一个灰色地带。

近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识,这个GAP也得到了重视和研究,发现mPAP超过20mmHg即使不足25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态,当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较,疾病进展及死亡的风险显著增加。

因此认为,20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段,从而在2018年第六届肺动脉高压大会上,专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。

尽管如上所述,在不同的情况下,mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关,但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。

何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态,单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。

此外,从血流动力学上,肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压,前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变,并由此产生肺动脉高压,后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高,这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。

2015-ESC指南解读

2015-ESC指南解读

毛细血管后肺动脉高压
PAPm≥25mmHg
PAWP>15mmHg
单纯毛细血管后肺动脉高压 DPG<7mmHg和/或
(Ipc-PH)
PVR≤3WU
混合性毛细血管前和毛细血 DPG≥7mmHg和/或
管后肺动脉高压(Cpc-PH) PVR>3WU
2. 左心疾病所致肺动脉高压 5. 未明和/或多因素所致肺动脉高压
主要变更与修订
Beijing Chaoyang Hospital
内容、图表结构简化
包括分类、基本概念以及鉴别诊断的3个章节;动脉性肺动脉高压(PAH)2 个章节;各一个章节分别阐述左心疾病(LHD)、肺部疾病和/或缺氧、慢性血 栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)及未明和/或多因素所致的肺动脉高压。
不建议使用CCBs、O2、5型磷酸二酯酶抑制剂或其他血管扩张药 物进行急性血管反应试验。
基因检测
Beijing Chaoyang Hospital
注册研究显示:成人PAH和特发性PAH(IPAH)患病率至少分别为15/ 百万、5.9/百万。每年PAH成人发病率至少为2.4/百万。欧洲统计PAH的 患病率和发病率分别为15-60/百万、每年5-10/百万。研究显示,约一半 PAH患者属于特发性、遗传性或者药物导致的PAH。在PAH相关疾病中 (APAH),首要原因是结缔组织病,主要指系统性硬化症(SSc)。
遗传性动脉性肺动脉高压亚组中增加了近期新发现的基因突变。 增加了在儿童中常见的一些新情况以使新分类同时适用于成人和儿童患者。 儿童心脏疾病如先天性或获得性左心流入道或 流出道梗阻和先天性心肌病被分
入2组(左心疾病所致肺动脉高压)。 慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压从第1大类移至第5大类

肺动脉高压与右心功能

肺动脉高压与右心功能
• 心包疾病lar function in cardiovascular disease, Part Ⅱ. Francois, et al. Circulation,
25
2008,117:1717-31
瓣膜病、心肌病、左心衰竭 、肺动脉高压等
右心衰竭病因
RAP>14mmHg;CI
SvO2>65%
2.4L/min/m2;SvO260%–65%
<2.0L/min/m2 SvO2<60%
peak VO2:峰值氧耗量;VE/VCO2:二氧化碳排出的通气当量; RAP:右房压;CI:心指数;SvO2:混合静脉血氧饱和度。
右心复杂的解剖结构影响评估RV功能的准确性
1'.2..1 EIF2AK4 1'.2..2. 其他 1'.3 药物和毒物所致 1'.4 相关性 1'.4..1 结缔组织病 1'.4..2 HIV感染 1"新生儿持续性肺动脉高压
2. 左心疾病所致的肺动脉高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流出道/流入道堵 塞和先天性心肌疾病 2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄
肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展
心功能I级
心功能 II and III
心功能IV
活动耐力无症状/代偿期
心排量
症状/失代偿期
加重期
Symptom Threshold
肺动脉压
肺血管阻力
CO=
PAP PVR
右心功能
Time
7
PAH
Hemodynamic Effects
RV/RA CO RVEDV
• 器械植入
• 起搏器 • ICD
• 缺血及梗死

2015 CHD-PAH 治疗策略 (1)

2015 CHD-PAH 治疗策略 (1)

轻度 内皮
基层 血清渗出
重度
损伤
SMC
介质释放 SMC增殖和肥大
SMC迁移和血管闭塞
选自Rabinovitch. Isr J Med Sci 1996
病理改变
中层肥厚
内膜增殖/增厚-洋葱皮样改变
丛样病变
艾森曼格综合征
约占成人先心的1– 4% 生理特点: 右向左分流 肺血管阻力≥体循环阻力
症状
更明显 更不明显
–疲劳 –大汗 –快速/粗/ 急促呼吸 –充血性心 衰的体征症状Fra bibliotek低PVR
高PVR
严重度
艾森曼格综合 征
Beghetti et al., Ed. 2006; Baumgartner et al. Eur Heart J 2010
分流方向与症状之间的关系
左向右分流 双向分流 右向左分流
9
先心病肺高压流行病学:自然病史 各种病因PAH患者的生存期
1.0
PAH患者的生存率
0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 CHD iPAH CTD HIV
存活率: 30岁:75% 40岁:70%
iPAH:2.8年
55岁:55%
(Cantor报道)
0.1 0
0
1
2
3
4
5

CHD-PAH症状与疾病严重程度的关系
根据特定的解剖病变和急性血管扩张试验的 结果:手术前肺血管阻力小于10-14Wood, 肺/体循环阻力比率小于或等于2/3作为外科 手术矫正的标准,但各医院有差异。
2008年ACC/AHA成人先心病处理指南
先心病肺高压手术指征
我们的经验:
心电图:心脏大小、电轴方向 胸片:心脏大小、肺血多少及分布 心脏彩超:心脏大小是否和缺损匹配、分流方向 心导管检查及造影:分流量、阻力、肺动脉造影

肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗

肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗

肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病,如果不及时治疗,可导致右心室衰竭并最终死亡。

PAH是肺高压(PH)的一种类型,一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。

随着诊疗技术的进展,PAH的五年生存率已上升到60%左右。

随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入,将PH分为5类。

其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位(表1)。

PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。

IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。

APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。

作为PAH评估的重要部分,PAH的功能分级(functional classification, FC)可预测患者死亡率,也是决定治疗方案的重要因素。

世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具(表2)。

PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄,继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高,最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。

肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调,包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。

一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡,有利于血管收缩和重塑。

继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变,使管腔变窄,血流阻力增加(图1)。

图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。

在疾病晚期时,症状与右心衰竭有关,包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。

最新IPF诊治指南解读(2015年版)

最新IPF诊治指南解读(2015年版)

ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南:特发性肺纤维化的治疗(译文)背景:这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。

方法:运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。

这些证据都经过GRADE评估,多学科专家小组对其进行了讨论。

采用了预先确定的利益冲突管理策略,指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。

结果:指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施,都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。

总结:全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。

内容:治疗疑问建议问题1:IPF患者应该接受抗凝治疗吗?问题2:IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗?问题3:IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗?问题4:IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂,安倍生坦的治疗吗问题5:IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗?问题6:IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗?问题7:IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗?问题8:IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗?问题9:IPF患者应该接受波生坦或马西替坦,双重ERAs(ER-A、ER-B)吗?问题10:IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗?问题11:IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植?问题12:IPF患者应该治疗PH吗?概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。

指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者,参考这些意见并作出合适的临床决策。

在应用到特定的临床情境或决策前,每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论,他们重视每一个特定的治疗问题,包括患者的价值观念和意愿。

临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者,都不应将这些建议视作规定。

肺动脉高压症治疗指南

肺动脉高压症治疗指南
促进学术交流与合作
指南的制定和推广有助于促进国内外专家之间的学术交流与合作,推 动肺动脉高压症治疗领域的进步。
未来研究方向和趋势
深入研究发病机制
针对肺动脉高压症的发病机制进行深入研究,有助于发现新的治 疗靶点和药物。
开展临床试验和转化研究
通过大规模、多中心的临床试验和转化研究,验证新药物和治疗方 法的疗效和安全性。
提高生活质量
良好的心理状态有助于提高患者的 生活质量,促进康复。
家属参与和支持
家属教育
对家属进行肺动脉高压症相关知识的 教育,使其了解患者的病情和治疗方 案。
家属参与护理
指导家属参与患者的日常护理,如协 助患者进行康复训练、提供营养支持 等。
家属支持
鼓励家属给予患者情感上的支持,关 心患者的心理需求,共同应对疾病带 来的挑战。
PART 06
总结与展望
REPORTING
治疗指南的意义和价值
提供规范化治疗建议
肺动脉高压症治疗指南为临床医生提供了基于最新研究和临床经验 的规范化治疗建议,有助于提高治疗效果和患者生活质量。
降低治疗风险
通过遵循指南推荐的治疗方法,可以减少不必要的药物使用和手术 干预,从而降低治疗过程中的风险。
PART 02
药物治疗
REPORTING
钙通道阻滞剂
作用机制
通过阻止钙离子进入肺动脉平滑肌细胞,降低肺动脉血管张力, 从而改善肺动脉高压。
常用药物
硝苯地平、地尔硫䓬等。
注意事项
需密切监测血压和心率,避免低血压和心动过缓等副作用。
前列环素类药物
01
02
03
作用机制
通过激活肺动脉平滑肌细 胞内的环磷酸腺苷( cAMP)途径,降低肺动 脉血管张力,改善肺动脉 高压。

2015从esc肺高压指南看超声心动图的价值 ppt课件

2015从esc肺高压指南看超声心动图的价值 ppt课件

右房压的估测:下腔静脉(IVC)内径、吸气后IVC的塌陷率
肺动脉压力的超声评估
Bernoulli计算公式
PAPs=4×三尖瓣返流峰值速度2+右房压 PAPd=4×肺动脉瓣返流舒张末速度2+右房压 PAPm=4×肺动脉瓣返流峰值速度2+右房压 PAPm=79-0.45(PAat)
Eduardo Bossone, et al. Chest 2005;127;1836-1843 Dabestani A,et al. Am J Cardiol 1987;59:662-8
右房面积(收缩末期 >18mm2)
超声心动图评估PH迹象“是”指至少存在表中两个不同的(A/B/C)超声心动图迹象
对有症状的超声心动图疑诊PH 进一步辅助检查推荐
超声心动图发现PH 无PAH或CTEPH的危险因素或 推荐级别
的可能性
相关情况
证据水平

应该考虑其他诊断

其他诊断,超声随访
考虑进一步检查PH
ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.
左心疾病相关肺高压
二维: 右心偏大,左心增大 左心整体收缩活动减退 心肌病?
CW: 中度三尖瓣关闭不全 估测sPAP约78mmHg
心超评估严重程度的指标:有RV,RA面积大小,TV返流的程 度,右室分数面积变化,TAPSE,Tei指数等
CMR成像是相对比较精确评估RV形态和功能的方法. 右肺心动导脉管收检缩查压:PPAA压P,s不CI能,用混于合P静H脉严氧重饱程和度度以是及R预V功后能的和指预标

ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)

ESCERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)

ESC/ERS《肺动脉高压诊断和治疗指南》解读之流行病学及遗传学(全文)肺动脉高压的诊治相对复杂,常涉及多个学科,已成为一个国际性的医疗保健问题。

全面提高对肺动脉高压的防治意识,规范其诊断和治疗方法,加强对肺动脉高压的基础和临床研究是提高其诊治水平的关键所在。

欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)于2015年8月底发布了新版《肺动脉高压诊断和治疗指南》[1],其中就流行病学、遗传学的前沿知识进行了介绍,现就这部分内容进行简要归纳与总结。

肺动脉高压因其诊断困难、就诊率低等原因,而导致流行病学统计资料较难获得[2],所以全球发病率统计数据少见。

多年来对肺动脉高压病因学的研究集中于血管收缩和舒张调控以及血管内皮细胞生长的调节等方面。

但这些研究工作难以解释部分特发性肺动脉高压(IPAH)患者呈家族性发生的原因,因此,探讨肺动脉高压的流行病学和遗传学至关重要。

一、流行病学文献报道,肺动脉高压的患病率英国为97/100万,女/男比为1.8,美国年龄标准化的死亡率为(4.5~12.3)/10万[1]。

就不同类型而言,左心疾病(第2类)是导致肺动脉高压最常见的原因[3]。

1.第1类肺动脉高压——动脉性肺动脉高压(PAH):PAH的流行病学统计资料相对较多,McGoon等[4]统计了不同国家和时期的一些注册研究数据(表1)。

从表中数据可见,成人PAH和IPAH 患病率至少分别为15/100万、5.9/100万,每年PAH发病率至少为2.4/100万,IPAH占PAH的35%~48%;在疾病相关的PAH中,首要原因是结缔组织病,占PAH的15%~30%,其中系统性硬化症(SSc)最为常见。

表1不同注册研究对于PAH的流行病学统计[4]PAH的发生、发展可能与患者使用过的一些药物、毒物相关,称之为PAH危险因素,根据与肺动脉高压相关性或致病性的强弱,指南将危险因素分为明确的、很可能的、有可能的三大类[5]。

肺动脉高压临床诊疗指南(专家指导组审核稿)修改稿

肺动脉高压临床诊疗指南(专家指导组审核稿)修改稿

中医内科临床诊疗指南肺动脉高压Pulmonary hypertension(稿件类型:公开征求意见稿)(完成时间:2017年10月15日)前言 (Ⅲ)引言 (Ⅳ)指南正文 (1)1范围 (1)2术语和定义 (1)3临床诊断 (1)4临床治疗与推荐意见 (3)5预防与调护 (4)附录A (6)A1临床证据的检索策略 (6)A2质量评价和证据强度 (6)A3推荐等级 (7)A4指南工具评价 (7)A5起草与评审 (7)A6其他 (8)参考文献 (9)附件1改良的Jadad 评分量表 (12)附件2 MINORS条目 (13)附件3 NOS文献质量评价表 (14)本标准按照GB/T 1.1-2009给出的规则起草。

标准由中华中医药学会提出并归口。

本标准由辽宁中医药大学附属医院负责起草,安徽中医药大学第一附属医院、长春中医药大学附属医院、广州中医药大学第二附属医院、河南中医药大学第一附属医院、黑龙江中医药大学附属第一医院、辽宁中医药大学附属第二医院、四川大学华西医院、天津中医药大学第一附属医院、浙江省中医院、中国中医科学院西苑医院参加起草(按首字拼音排序)。

本标准主要起草人:黄东晖、李素云、李竹英、刘桂颖、吕晓东、毛兵、曲妮妮、王檀、王真、于雪峰、张念志、张琼、郑忻(按姓氏拼音排序)。

引言本指南为国家中医药管理局立项的《2014年中医药部门公共卫生服务补助基资金中医药标准制修订项目》之一,项目负责部门中华中医药学会,在中医临床指南制修订专家总指导组、内科专家指导组及呼吸疾病指南分组的指导、监督下实施。

修订过程与任何单位、个人无经济利益关系。

本指南主要涉及肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压,提供中医药的诊断和治疗建议,为中医临床提供参考。

主要目的为肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断与治疗提供有循证医学证据的中医预防、保健、诊断、辨证治疗建议,供中医科、呼吸科、心血管科、超声科等相关科室医生参考使用,规范中医临床诊疗过程。

ESC2015指南:肺动脉高压诊疗(中文版)

ESC2015指南:肺动脉高压诊疗(中文版)

ESC2015指南:肺动脉高压诊疗(中文版)ESC2015 指南:肺动脉高压诊疗(中文版)肺动脉高压(pulmonary hypertension ,PH )指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。

其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥25 mmHg 。

2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为:1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程,并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。

对儿科情况也进行了分类,并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。

2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐,并首次推荐「肺移植治疗」。

3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程,继以常见的病因检查。

4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性,推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查,应在专家中心完成。

关于肺动脉高压右心室导管检查(RHC )的若干意见1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

(I,C)2. 对于肺动脉高压的患者,建议在专业的医疗中心行RHC 治疗,毕竟其有一定的技术要求,而且可能导致严重并发症。

(I,B)3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。

(IIa ,C)4. 对于先天性心脏分流,建议行RHC 检查,以协助确定治疗方案。

(I,C)5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起,而且考虑行器官移植治疗的话,建议行RHC 检查。

(I,C )6. 如果肺动脉楔压结果不满意,可以考虑行RHC 检查,以明确左心舒张末期压力。

(IIa ,C)7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者,建议行RHC 检查,以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。

(IIb,C )8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。

2015年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读

2015年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
• (2)Riociguat(奥利西呱):该药为可溶性鸟苷酸环化酶激动剂,作用于一氧化氮 - 环磷 酸鸟苷(NO-cGMP) 通路,不依赖于 NO 而促进 cGMP 的生成。新近的PATENT 研究结果证 实,Riociguat 可改善 PAH 和CTEPH 患者的运动耐量、血液动力学和 WHO 功能分级,并可以 延迟临床恶化时间。其与 5 型磷酸二酯酶抑制剂合用可引起低血压和其他相关副作用, 故 两者是禁忌合用。
其他肺动脉高压
超声心动图表现
无 有 无 有 不需要
肺动脉高压
可能性分级
低度 中度 中度 高度 高度
12
五 动脉性肺动脉高压
• 动脉性肺动脉高压的病情评估 • (1)新指南总结了近几年的临床医学证据,根据患者的临床症状及相关检查指标建立了判
断 PAH 预后的危险分层。 • (2)新指南中新增加的评估 PAH 患者病情的指标有心肺运动试验检测的 VE/VCO2、超声心
高危 (WHO-FCⅣ) 起始联合药物治疗 包括静脉使用前列环素类药物 c 考虑就诊于肺移植中心
两联或三联药物治疗 疗效不佳
列入等待肺移植术的名单 d
注:CCB:钙拮抗剂;IPAH:特发性肺动脉高压;HPAH:遗传性肺 动脉高压;DPAH:疾病相关性肺动脉高压;WHO-FC:世界卫生组织 功能分级。a:一些 WHO-FC Ⅲ级的患者为高危患者;b:安立生坦和 他达那非治疗时患者预后优于单用其中一种药物治疗;c:无论是单 药治疗还是联合治疗对于高危患者均应静脉使用前列环素类似物,可 以降低 3 个月内的死亡率;d:也可选择房间隔造口术作为肺移植的


CHD 门脉高压 血吸虫病
寻找其他原因
遗传性PVOD/PCH
特发性PVOD/PCH
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超声心电图
• 诊断流程:三尖瓣返流速率+其他超声PH 表现----PAH或CTEPH的危险因素----诊断 决策。
• 1、可能性低,考虑其他诊断。 <2.8m/s
• 2、可能性中,超声随访, >3.4m/s <2.8m/s
• 3、可能性大,包括RHC(右心导管)在内 的进一步评估: 3.4m/s
右心导管和血管反应性实验
• 右心导管和血管反应性实验: • 1、右心导管用于明确诊断,指导治疗及手
术策略。
• 2、血管反应性检查,特发性、先天性和药 物滥用相关的肺动脉高压以评估可否予高 剂量的CCB治疗,推荐使用一氧化氮,依 前列醇可作为替代,阳性反应为平均肺动 脉阻抗(PAP)下降大于或等于10mmhg, 且绝对值小于或等于40mmhg。
肺动脉高压的定义
• 肺动脉高压(PH):是静息态下经右心导 管评估的平均肺动脉压(PAPm)>或等于 25mmhg, PAPm上限为20mmhg, PAPm在21-25mmhg需加强监测。分为毛 细血管前肺动脉高压和毛细血管后肺动脉 高压。
毛细血管前肺动脉高压
• 分类: • 1、特发性肺动脉高压 • 2、继发于肺部疾患的肺动脉高压 • 3、慢性血栓性 • 4、其他原因不明或机制包括肺静脉闭塞性疾病、 肺毛细血管瘤、先天性肺动脉高压
• 2型:继发于左心疾患的肺动脉高压 • 3型:继发于肺部疾患或低氧的肺动脉高压 • 4型:慢性血栓性肺动脉高压或其他原因导
致的肺动脉堵塞 • 5型:原因不明或机制复杂的肺动脉高压
诊断方法
• 心电图、超声心电图、胸片、肺功能检测、 血气分析、肺通气/灌注扫描、CT和增强CT、 心脏磁共振血液及免疫学检查、肺动脉造 影、右心导管和血管反应性实验、腹部超 声。
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