可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)ppt课件

病例报告



入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及剧烈头 痛，血压升至165/85 mmHg，神经系统检查无定位体 征。头核磁显示双侧枕叶广泛地皮层下白质异常信号 且小脑轻度受累。 治疗：停止红细胞生成素，控制血压，口服尼莫地平。 10天后，患者症状完全消失，复查头核磁枕叶异常信 号基本完全消失。 如何诊断？
腹痛1周后，患者出现数次全面性痫性发 作、幻觉、意识状态亦呈进行性恶化；
Kupferschmidt等推测：急性间歇性卟 啉病急性发作时，亚铁血红素严重缺乏， 图1A. 轴位T2像见双侧皮层、皮层下高信号病灶。 可能会导致脑内一氧化氮生成减少，从 而造成高血压、脑血管痉挛收缩。急性 间歇性卟啉病急性发作时，会出现严重 高血压.当血压过高、超过脑灌注自动 调节的极限时，脑动脉被迫过度舒张， 血脑屏障随之被破坏，造成脑水肿；当 血压降至正常水平后，脑水肿消失、病 灶也随之消散。 图2. 入院后第26天，复查脑部MRI发现原先的病灶完全消失。
可逆性后部白质脑病MRI表 现相似的急性间歇性卟啉病
Utz, B. Kinkel, J. P. Hedde et al.MR imaging of acute intermittent porphyria mimicking reversible posterior leukoencephalopathy syndrome N. Neuroradiology (2001) 43: 1059-1062
可逆性后部白质脑病综合征 (RPLS)
病例报告
一位56岁的女性患者持续性头痛10天，到急诊就诊。

4个月前诊断为结肠腺癌浸润性转移（网膜和肝脏）， 行乙状结肠切除术，并给予药物化疗（伊立替康、5氟尿嘧啶及甲酚四氢叶酸）。入院前3周，给予红细 胞生成素治疗贫血。 入院时患者主诉持续性枕部疼痛，起初的头痛与第二 次给予红细胞生成素相关，第三次给予红细胞生成素 头痛加重。血压和神经系统评价均正常。增强颅脑CT 显示枕叶脑室旁梗塞。
《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复，来信 报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。（N Engl J Med 2006， 354：980）如病人出现可逆性后脑白质病综合征（RPLS）应停用贝伐 单抗（bevacizumab，vastin），后者是一种抑制血管内皮细胞生长因子 （VEGF）的单克隆抗体。
病例报告
a：核磁Flair像
b：核磁T2像
治疗后10天复查
概况


Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。 经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。 核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有助干RPLS的正确诊断。

在另一封信中，美国威斯康星医学院 Ozcan等报告，1例52岁高血压和转移 直肠腺癌女患者，已用3个周期化疗 （氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂）。 用第1剂贝伐单抗（与第4个周期化疗 同时应用）后16小时出现急性双眼视 力丧失、头痛和意识模糊，血压172 /100 mmHg。病人的临床表现和影像 学检查结果完全符合RPLS。Ozcan说， 含贝伐单抗的联合化疗可使16%的病 人出现3级高血压，其可能继发于血管 痉挛。Ozcan等推测，贝伐单抗可导致 血管痉挛，后者和高血压导致该病人 发生RPLS。经停用贝伐单抗和严格控 制血压，病人视力很快恢复。
病因和发病机制

发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释：

高血压脑病
高血压脑病于1928年由Oppenheime和Fishberg首 先提出，包括一系列可逆的、由急性血压严重升高引 起的神经系统症状，典型表现为血压急性增高12~48 h 后出现脑功能异常症状，如剧烈头痛、恶心、呕吐、 意识障碍及视觉异常等。病人收缩压常高于250 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),舒张压高于130 mmHg， 其影像学表现可排除急性脑血管意外。
病因和发病机制


百度文库
最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性 肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊 厥发作者次之。 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞 毒性药物（如环孢毒素 A、他克莫司/ FK-506、 α-干 扰素、顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断(特别是可乐宁)有关。 近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再 灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。

美国斯坦福大学医学中心Glusker等报告了 1例59岁转移肾细胞癌女性患者，接受贝伐 单抗2周1次静滴，共7次。治疗期间病人的 血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴 最后一次贝伐单抗8天后病人急诊，表现严 重嗜睡，体检基本正常，血压168/88 mm Hg。神经系统检查发现皮质盲和病理反射。 脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白质病， 病人1个多月前的MRI是正常的。尽管有 轻度出血性卒中，但病人迅速恢复。 Glusker说，至少有82例与化疗及免疫抑制 治疗有关的RPLS文献报告。贝伐单抗的半 衰期为20天，因此Glusker等认为，该病人 的RPLS与贝伐单抗有关。他们推测这可能 与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。
概况


Hinchey等首先提出RPLS的概念，此后曾被命名为 高血压白质脑病、高灌注白质脑病、后部可逆性脑 白质病、顶枕叶脑病或大脑后部可逆性水肿综合征 等。 Hinchey等首次报道了15例病人，其中7例接受免疫 抑制治疗，1例接受黑色素瘤化疗，3例子痫,4例高 血压脑病。大部分病例有血压急性增高表现，3例血 压正常。