复发性多软骨炎1例
清热解毒法治疗复发性多软骨炎一例
Ｇ ｌ ｏ ｂ ａ ｌ Ｔ ｒ ａ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ， Ｊ ｕ ｌ ｙ ２ ０ １ ７ ， Ｖ ｏ １ ． １ ０，Ｎ ｏ ． ７
７ ９１
疗复发性多软骨炎效果 较好 ． 现 报 道 验 案一 例 如 下
ｌ 病 历 摘 要
色素沉着 ， 耳松 软 ， 无红 斑结节 ， 无 耳廓塌 陷畸 形 ， 鼻 部压 痛
（ 一 ） ， 胸 锁关 节 压 痛 （ 一 ） ， 双下肢 可凹性水 肿。辅助 检查 ： 血
沉１ ０ ａ ｒ ｍ ／ ｈ （ ０— ２ ０ ） 、 Ｃ反 应 蛋 白 ４ ． ５ ｍ ｇ ／ Ｌ（ ０—５ ） 。 中 医 诊
段， 药 物 主要 有 非 甾 体 抗 炎 药 、 糖皮 质激 素 、 免 疫抑 制剂 、 氨
苯砜 等 ］ 。疾病早 期首选糖 皮质 激素治 疗。对伴 有急性 气 道阻 塞应 使用激素冲击治疗 。 当激素控制病情效果不理 想或
出现 较 为 严 重 的 血 管 及 呼 吸 道 病 变 时 ， 应 联合 免疫 抑制剂 ，
来 本 科 就 诊 。症 见 ： 右侧 耳廓红 肿热 痛 ， 听力 尚可 ， 满月脸 ，
现， 急性期 主要 是局部红肿 、 疼痛 ， 常有鼻塞 、 鼻衄 、 鼻黏膜糜 烂及鼻硬结等 ， 反复发作 可引起 局限性 塌 陷． 甚 至发展 为鞍
鼻＿ ｌ 。目前主要 的西 医治 疗方 法 有药 物 、 介入、 手 术 等手
未发热 ， 无 咳嗽咳痰 ， 偶 有头 晕 、 心慌 ， 纳食 可 ， 夜眠 多梦 ， 二 便调 。舌黯红 ， 苔 白腻 ， 脉细数 。查体 ： 向心性 肥胖 ， 双肺 呼
复发性多软骨炎(RPC)、气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病(TO)的CT表现及鉴别特
CT表现特点：RPC：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，边缘不规则，管壁明显增厚，可有钙化。
本组1例RPC肋软骨受累，胸骨柄两端骨质毛糙欠光整。
喉部软组织及喉软骨、甲状软骨肿胀、破坏，边缘不清。
病变早期多由喉部开始，向下至气管、双侧主支气管，气管全段受累。
气管淀粉样变：气管及主支气管弥漫性管腔狭窄，呈向心性或偏心性改变，管壁显著增厚，内缘光滑，常有斑点状、小片状钙化，管壁外缘较模糊，脂肪层存在。
本组病例显示，病变可累及气管全段或中下段，双侧主支气管及叶、段支气管。
喉部亦可受侵犯，造成声带肿胀，喉腔狭窄，但周围喉软骨、甲状软骨无破坏。
TO：气管、主支气管前及两侧壁广泛性增厚（一般不累及气管后部膜性部分），呈小结节、小斑片状，其间可见多发斑点样钙化突起，向管腔内突入，大小约1～3mm，个别可达10mm，与气管环不连接[6，7，8]，病变严重时可至气管明显增厚，管腔狭窄。
我们认为气管前及侧壁多发粘膜下钙化小结节，向腔内突出是TO的特征性CT表现。
上述三种病变，在气管、支气管有明显管腔狭窄时，可因气道引流不畅，导致支气管扩张和阻塞性肺炎、肺不张。
肺门及纵隔淋巴结无明显肿大。
3．3．鉴别诊断：RPC、气管淀粉样变及TO均可引起气管、双侧主支气管弥漫性管壁增厚、管腔狭窄以及钙化，因此在鉴别诊断中，除了需观察各病变的CT表现特点外，重要的是了解病人有无其它部位的病变，如RPC 除气管、支气管病变外，尚有气管软骨及其它部位的软骨受侵犯，若有两个以上部位软骨受损，或拌有巩膜炎等，则有助于RPC的诊断。
气管淀粉样变可同时有其它脏器（如肝肾等）的淀粉沉积，喉部受累时，喉软骨及甲状软骨无破坏。
RPC与气管淀粉样变的CT表现近似，若无其它部位的软骨病变，仅凭气管、支气管的CT表现诊断，则较难鉴别，最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色。
与RPC及气管淀粉样变不同，TO具有气管粘膜下多发骨软骨结节的特征，据其特征性CT表现（气管前及侧壁广泛多发钙化小结节，向腔内突出）不难做出诊断。
复发性多软骨炎合并干燥综合征1例
３ 诊 断 ． ２
脉 涉及输尿 管 的软 组织影， 斑块具 对称 性 、 续 纤维 连 性 ， 有 ｍ 管壁 的 钙化 ， 时可具 有 肾积 水 、 尿 并可 同 输 管 扩张 。ＭＲ 能准确描绘 纤维化 的范 围和对所涉 及 Ｉ 的脉管结构 的影像 ， 从而对 此病作 出准确 诊断 。Ｉ Ｐ Ｖ 示 肾积水 、 尿管上 段扩 张或 肾不显 影 。对不 能确 输
的体 征还 有 下肢 水 肿 、 梗 阻 、 肠 高血 压 、 瘦 、 尿 消
的药物 为激素和硫 唑嘌 呤。 国外有 文献报道 ， 硫唑 用 嘌 呤和抗 雌 激 素药 他莫 西 芬 也可 取 得 良好 的治 疗
效 果［ ６ １ 。
参考文献 ．
１ Ｏｒ ｎ Ｋ． ｉｐ ｔｉ ｅｒｐ ｒｔｎ ａ ｂ ｏｉ：ａ ｉｃ ｓｉｎ ｏ ｈ ｍｏ ｄ Ｊ Ｉ ｏ ａｈｃ ｒｔｏ ｅｉｏ ｅ ｌｆ ｒｓｓ ｄｓｕ ｓｏ ｆｔｅ ｄ ｉ
６ Ｄ ｖ ｖ ｙ Ｊ Ｍｉｈ ｌＦＣ ｅ ｅ Ｄｅ ａ． ｇｅｓ ｎ ｏ ｒ ｔ ｐ ｒ ｏ ｅ ｌ ｅ ｅｅ Ｍ， ｃ ｅ ，ｈ ｖｔ ， １ ｒｓｉ ｆ ｅ ｏ ｅ ｉ ｎ ａ ｔ Ｒｅ ｏ ｒ ｔ ｉ ｏ ｉ ｔ ｔ ｙ ｔｍ ｘｆ ． ｒｇ Ｕ ｏ，１ ９ ，：７ ． ｆ ｒｓ ｒａ ｄ ｂ ａ ｏ ｉ ｎ Ｐ ｏ ｒｌ ６６５ ８ ｂ ｓ ｅｅ ｅ ９
【 日 胡：０６ ｌ— ４ 收稿 ］ ２ ０一 １２ １
ｌ 本文编辑 ： 韩仲琪
王庆法１
性 网状 及 片状 磨 玻璃 样 改 变 ， 穿 刺病 理 活检 示 纤 维组 织 炎 肺
(仅供参考)复发性多软骨炎临床病例分析
病例2既往史
患者30年前因左膝关节肿痛，10余年前开始间断出现
双腕、双手掌指关节、近端指间关节及远端指间关节
肿痛，1年来未再出现关节肿痛。诊断高血压病10年，
发现血糖升高半年。
病例2诊疗经过
患者于2015年5月17日以“复发性多软骨炎”收入 本科。给予氨基苯砜（DDS）50~200mg/d治疗，激 素仍难以减量，于2016年1月开始联合生物制剂益 赛普50mg/w治疗。
钾 2.63 mmol/L, C反应蛋白 55.7 mg/L, 肺炎支原体抗体 1：80阳性 血沉、降钙素原、BNP及结核菌素抗体未见异常。 葡聚糖（G试验）：485.2pg/ml(2月11日）、
CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现可见到支持性 软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。
治疗
1.病情较轻的患者 可选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。
2.中重度的患者 可选糖皮质激素和免疫抑制剂。
3.其他治疗 手术、金属支架
病例1
患者女 35岁，因“反复咳嗽发热10余天、外耳肿痛4天”于2015年3月16日入院。 患者于7月前受凉后出现发热，开始体温37.5℃左右，后逐渐升高，最高体温40℃
多次就诊佳，停药复发，多因 发热或进食海鲜诱发。
诊疗经过
患者因巩膜炎在本省多家医院就诊，后就诊于同仁医 院，CRP43mg/l，耳鼻喉检查示听力下降，前庭功能减 退。CT发现双肺间质性改变。
眼科医生高度怀疑全身病变，介绍给风湿病科。喉CT 示气管软骨密度不均，气管壁增厚，前庭功能受损， 结合巩膜炎表现，考虑“复发性多软骨炎”确诊后予 泼尼松龙及环磷酰胺冲击，好转出院，强的松8片、 来氟米特30mg QD口服，未再发作。停用激素半月后 出现低热，全身关节肌肉酸痛，双踝关节肿胀，遂入 我院。
复发性多软骨炎致呼吸衰竭1例
ｓ ｄ Ｊ ． ｎａｌ ｉ ｒ ， ９４，７ ２ ：８ ８ ． ｔ ｙ［］ Ｕ ｆ ｃ ｒ ｇ １ ９ ９ （ ）７ － ４ ｕ ｌｈ ｕ ［ ］ Ｗｅ ｄ Ｒ ｎ ｅ Ｍ， Ｄ ｇｅｆ ， ｅ ａ．Ｍｉｉａｌ ｉｖｓ ｅｐａ ３ ｎ ａＫ， ｕ ｋｌ ｅｒｉＪ ｔ １ ｎｍ ｌ ａｉ ｌｔ ｙｎ ｖ ｅ
复发 性 多软 骨炎致 呼吸 衰竭 １ 例
张媛 刘 国 通
患者男 ，５岁。反复咳嗽 ４年 ， 重 增 高影 。动脉血气示 ｐ ． ， Ｐ Ｏ ６ 发性 软骨炎 、 ５ 加 Ｈ ７３ ８ Ｃ２ ８ 非侵 袭性 多关节炎 、 软骨 鼻 伴 喘憋 １ ５ｄ人院。 患者 自 ２ ０ ０ ３年始无 明 ｍ ｇ Ｐ ８ｍ ｇ ｍＨ ，Ｏ ５ ｍＨ 。肺功能示混合性通 炎 、 炎 、 和 （ ） 管 软 骨 炎 、 蜗 和 眼 喉 或 气 耳 ； 条 ｃｄ ｍ 显诱 因 出现 咳嗽 ， 偶有 咳痰 ， 胸 闷 、 无 憋 气功 能障 碍 ，第 一秒 用力 呼气容 积 ４０ （ ） ４ 或 前庭 受 损 ］ ② １ 以上 的 Ｍ ａ ｏ
ｉ ｔｎ ｎｆ ｏ ｓ ｔｒ ｔ ｅ ］Ｉ ｕｙ ９７２ （ｕｐ １ ： ｆａｏ ｍ ｒ ｈｆｆ ｃ ｒ Ｊ．ｎ ｒ，１９ ，８ Ｓｐｌ ） ｘ ｉ ｉ ｅ ａ ａ ａ ｕ ｓ［ ｌ ｊ
Ａ１ 一 ９． ３ Ａｌ
（ 收稿 ：０ ８ ０ — ７ 编辑 ： ２０ —６ １ 宋妮妮 ）
折端 增 生 型不 愈合 ， 险加 大 ， 风 值得 重视 。 ＭＩＰ Ｐ Ｏ术 后 患者往 往 会 出现较 丰 富 的骨痂 ． 是 这 由于手 术过 程 对骨 折 部软 组 织损 伤 小 ， 大多 数供 应 而 骨痂 的血管 源 自周 围软组 织 ， 骨修 复 的标 志 。 我们 是 所 观察 病例 中均在 １ 月 内 出现骨 折 端外 周 骨痂 ， 个 骨 折 线 模 糊 ， 示 良好 的骨修 复结 果 ， 以往 坚 强 内 固 提 与 定 的无 外周 骨 痂 、 达到 直接 愈合 （Ｉ 愈合 ） 同 。 期 不 综上 所 述 ， ＭＩＰ Ｐ Ｏ技术 结 合 桥 接 钢板 是 治疗 现 代 高能 量长 骨 骨折 的新 亮 点 ， 少创 伤 、 切 口、 其 小 低感
复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习
复发性多软骨炎致气管狭窄１例及文献复习管彩虹楼雅芳朱黎红傅骞复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病，其特点是软骨组织复发性、退化性炎症，表现为全身多处软骨和结缔组织受累。
复发性多软骨炎常累及呼吸道，导致气管、支气管软骨的缺失，管壁塌陷。
气管狭窄等。
最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡，预后极差。
由于早期症状隐匿，表现复杂，并且很多医师对该病缺乏认识，临床易导致漏诊、误诊、误治。
现将我院收治的１例复发性多软骨炎报道如下。
１临床资料患者，男，３８岁，木匠。
咳嗽、气急伴双侧季肋部疼痛３月余，于２００８年１０月８日人院。
患者３个月前无明显诱因出现咳嗽、气急，阵发性干咳，伴活动性气急，伴喘鸣，双侧季肋部疼痛。
在当地市级医院住院治疗，胸片示：双肺纹理增多，肺功能示：中度阻塞性通气功能障碍，支气管舒张试验阳性，诊断为支气管哮喘。
服用强的松片２０ｍｇ／ｄ，用药后咳嗽、气急缓解，喘鸣音消失，双侧季肋部疼痛好转，１５ｄ后因服药后出现上腹部烧灼样疼痛而停用。
患者停药后上述症状再次出现，伴乏力，进行性消瘦．近１个月体质量下降６ｋｇ。
既往身体健康。
查体：营养差，形体消瘦，全身浅表淋巴结未触及肿大，双侧耳廓松软（图１），鼻梁塌陷成鞍鼻（图２），两肺呼吸音粗，可闻及散在的哮鸣音，心脏听诊无异常，两侧第８、９、１０肋软骨及双侧骶髂关节压痛明显，腹部及神经系统检查未见异常。
辅助检查：血常规示白细胞７．０×１０９／Ｌ，血红蛋白１３３ｇ／Ｌ，红细胞４．２７×１０”／Ｌ，血小板１５１Ｘ１０９／Ｌ；血沉９０ｍｍ／ｈ；抗核抗体、抗双链ＤＮＡ、类风湿因子均为阴性；动脉血气分析、心电图正常。
肺功能显示用力肺活量（ＦＶＣ）占预计值％为６７．３％，第一秒用力呼气量（ＦＥＶ。
）占预计值％为４０．３％，ＦＥＶ。
／ＦＶＣ为５９．６％，最大呼气峰流速（ＰＥＦ）占预计值％为２８．Ｉ％，中期用力呼气流速（ＭＭＥＦ２５～７５）占预计值％为１４．５％，提示中度以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，并．且呼吸流速容量环显示呼气峰流速的下降及峰流速后呼气相平台形成（图３）。
复发性多软骨炎伴间歇性Ⅲ房室传导阻滞及主动脉瓣关闭不全1例
复发性多软骨炎伴间歇性Ⅲ房室传导阻滞及主动脉瓣关闭不全1例作者：朱丽晔来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第06期【摘要】目的提高对复发性多软骨炎（RP）的认识和早期诊治水平。
方法回顾分析1例RP患者的临床资料并行相关文献复习。
结果该患者为中年女性，以发热伴房室传导阻滞为主要症状就诊，伴有反复耳廓肿胀疼痛，游走性疼痛，双眼结膜充血，鼻尖发红，自身抗体、抗“O”、RF阴性。
予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状控制。
结论 RP是一种较少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期临床表现不典型，易误诊、漏诊。
经皮质激素、免疫抑制剂治疗可控制症状。
【关键词】复发性多软骨炎；房室传导阻滞；诊断；治疗doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.06.149 文章编号：1004-7484（2013）-06-2993-01复发性多软骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一种少见的全身性自身免疫性结缔组织病，早期症状不典型，实验室检查无特异性，易造成误诊。
本文就选取收治的1例RP患者的临床资料进行分析，并结合相关文献进行复习，以提高对本病的认识。
1 病历摘要患者，女性，49岁，因“反复双耳廓肿痛伴多关节痛三年，加重半月”入院。
患者三年前无明显诱因出现双耳廓红肿热痛，反复发作，给予碘伏等外用后可缓解。
平素有反复低热，体温37.5℃左右，伴膝、足跟、双手小关节等游走性节疼痛，予抗生素静滴后症状可好转，每年发作1-2次。
半月前，患者再次出现低热，体温37.4℃左右，多关节游走性疼痛，无关节肿胀，严重时活动受限，伴有双耳廓红肿疼痛，偶有心悸不适，无晕厥、黑矇，查心电图示Ⅲ度房室传导阻滞，遂入住心脏科，予心电监护示Ⅰ度房室传导阻滞，心脏彩超示主动脉瓣膜增厚伴中度反流、二尖瓣及三尖瓣轻度反流，血培养阴性，抗核抗体阴性、抗中性粒细胞抗体阴性、抗“O”、RF阴性，免疫五项示C31.73g/l、IgA3.91g/l、IgG18.2g/l，ESR96mm/h，PPD试验阴性，请风湿免疫科会诊后考虑“复发性多软骨炎、间歇性Ⅲ度房室传导阻滞”，入我科进一步治疗。
复发性多软骨炎一例报告并文献复习
３９ ７
［ 考 文 献］ 参
［ ］ Ｓｎｅ Ｒ， ｅｂｒ Ｌ Ａ ｔＬ Ｃ ｎｔ ｔ ａ ｆａ ｏ ｉ ａｄａｒ— １ ｉ ｒ ｇ Ｔ ｌ ｎ ｅｇＳ ， ｐ ． ｏ ｊ ｉ ｌｌ ｅｒｂｃ ｎ ｅｏ ｓ ｍｃ ｖ ｎ
【 稿 日期 】２ １ —１ —２ 收 ０１ １ ６ ［ 者 简 介 ］孔 新 萍 （９ ８一） 女 ， 西 省 晋 城 县 人 。 副 主 任 作 １５ ， 山
医师。
廓皮 肤破 溃结痂 ， 四肢 及颜 面部散 在脓疱 ， 指端 针 刺 后血 疱疹 ， 身浅表 淋 巴结 未见 肿 大 ， 软 ， 全 颈 甲状 腺
（）３１ ３ ． ３ ： ３ —３ ３
［］ 杨文辉． ６ 前房 内注 射 去 甲 万古 霉 素 对 预 防 超 声 乳 化 术 后感 染 的 作 用 ［ ］中 国 实用 眼 科 杂 志 ，０ ２ ２ ：１ Ｊ． ２０ ，０ ５ ．
ｍｍＨ ｇ陪人扶 入病 房 ， 口周 疱疹 ， 耳 廓 红肿 ， 耳 双 右
ｍｍ／ ， Ｃ ０ ９ ８ｎ ／ ， 培 养 （ ｈ Ｐ Ｔ： ．０ ｇ ｍｌ血 ４次 ） 无 厌 氧 菌 ： 及需氧 菌 生 长 ， 免疫 学 检 查 未 见 明 显 异 常 ， Ｃ 肺 Ｔ： 双侧 胸腔 积液 ， 心包 积 液 ， 双肺 下 叶炎 症 。骨扫 描 ： 长骨 干骺 端 、 鼻软骨 、 甲状 软骨 、 软骨 显像剂 浓聚 。 肋 可见 黑胡 征 、 带 征 、 珠肋 软 骨炎 特 征 性 改变 ， 领 串 提 示软 骨炎性 病 变 。诊 断 复发 性 多软 骨 炎 。 予 甲强 给 龙 ６ ／ ， Ｏ ｍｇ ｄ ２周 后 改 强 的 松 ６ ／ｄ 环 磷 酰 胺 ０ｍｇ ， ４ ０ｍｇ 周 ， ０ ／ 以及 钙 剂 、 养 支 持 对 症 治 疗 后 ， 者 营 患 症状 好转 出院 。 患者于 ２ １ 年 ９月 ２ ０１ ７日就 诊我 院
一例复发性多软骨炎患者气管切开术后使用人工鼻的护理体会
低落 ， 曾表示 要 自杀 ， 予 以安慰 、 收取 其锐 器 ， 嘱家 属
２ ４ ｈ陪护 。心 理科 急会 诊加用 罗 拉 治疗 。３院 ， 现将 护 理 体
会 介绍 如下 。 １ 病 例介 绍
予患 者经气 管套 管 处接 人 工 鼻 （ 呼 吸过 滤 器 ） 呼吸， 间断 吸氧 ， 患者 咳 嗽 、 咳 痰及 吸痰 次 数 减 少 ， 激 素 减
开后 发音 困难 ， 可 与患 者写字 交 流 。
２ ． ２ 呼 吸系 统护理
床 表现 确诊 为“ 复发性 多软 骨炎 ” 。予 吸氧 、 抗感 染 、 解痉、 平喘 、 祛痰 对症 ， 及激 素抗 炎 、 甲氨蝶 呤免 疫抑 制 治疗 ， 病情 稳 定 再 次将 激 素 减 量 。在 减 量 过程 中 反 复 出现 咳嗽 、 憋喘等 症状 ， ｌ常轻微 活动 下 喘息不 Ｅ 止， 夜 间难 以平 卧 ， 为求 进 一步治 疗入 我 院 。
Ｔｒ ａ ｃ ｈ ｅ ｏ ｔ ｏ ｍｙ Ａｒ ｔ ｉ ｆ ｉ ｃ ｉ ａ ｌ ｎ ｏ ｓ ｅ Ｎｕ ｒ ｓ ｉ ｎ ｇ
Ｋｅ ｙ ｗｏ ｒ ｄ ｓ ・ Ｒｅ ｃ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｔ ｍａ ｎ ｙ ｃ ａ ｒ ｔ ｉ ｌ ａ ｇ ｅ ｉ ｎ ｆ ｌ ａ ｍｍａ ｔ ｉ ｏ ｎ
量至 ２ ０ ｍｇ ｑ ｄ ， 后 患者 情绪 平 稳 ， 一般 情 况 好 ， 监 测 血常 规 、 肝 肾功 、 炎性 指标 均正 常 ， 无发热 、 喘憋等 不 适 主诉 ， 生命 体 征平稳 出院 。
２ 护理体 会
患 者男性 ， ５ ６岁 ， ２ ０ １ ０年 ７月患 者 出现 剧 烈 咳 嗽、 喘憋 ， 以呼气为重 ， 影 响 日常 活 动 ， 伴 体 温 升 高 （ ３ ８ ． ９。 Ｃ） ， 同 时频 繁 咯 白色 泡 沫痰 。于外 院就 诊 ， Ｃ Ｔ示 ： “ 陈 旧性 炎 症 ， 左 上 肺 局 限性 肺 气 肿 ” ， 肺 功 能“ 重 度阻塞 性通 气功 能 障碍” ， 行右 耳活 检 ， 病 理报 告： “ 纤 维脂 肪结 缔组织 及 变性 的软 骨组织 ” ， 结 合临
以巩膜炎为首发表现的复发性多软骨炎一例
眼 科 研 究 ２０ ０ ７年 １ 第 ２ ２月 ５卷 第 １ ２期 ［ ］ Ｂｏｄ，０ ３ １２ （０ ：４ ３—３９ Ｊ ． ｌｏ ２ ０ ，０ １ ） ３ ８ ４３
２ Ｋ ａ ｅ Ｃ ， ｏ ｄ ｕ ｙ Ｄ ， ａ ｋ Ｉ Ａｄｕｔ ｒ ｔ ｂ ｎ ａ ｗ ｔ ｍａ ｅｌ ｒｍ ｒＢ Ｗ ｏ ｂ ｒ Ｂｌｃ Ｂ． ｌ ａ ｏ ｅ ｍ ￣ｏ ｓｒ ｏ ｌｃ ｌｓ
３ Ｗｏ ｄ ｕ ｙ Ｄ， ｃ ｗａ ｚ Ｅ Ｐｒｃ ｏ Ｊ， ｔａ Ａｄ ｌ ｒ ｔａ ｄ ｈ ｍａ ｏ ｅ ｏ ｂ ｒ Ｓ ｈ ｒ Ｊ， ｏ ｋ ｐ Ｄ ｅ １． ｕ ｔ ａ ｎ ｕ ｎ ｂ ｎ
ｍ ￣ ｗｓ ｏ ａ ｃｌ ｉｅｅ ｔｔ ｉｔ ｅｒｎ Ｊ ． ｕｏｃ Ｒ ｓ２ ０ ａ ｏ ｔ ｍ ｌ ｅｓｄｆｒｎｉｅ ｎｏｎｕｏｓ［ ］ＪＮｅｒｓｉ ｅ，００， ｒ ｌ ｆ ａ
・
９ ３・ ０
ｎ ｕ ｏ ｒ ｐ ｉ ｓ ａ ｄ ｔ ｅ ｒｒ ｃ ｐ ｏ ｓｄ ｒ ｇ ｎ ｕ ｏ ａ ｉ ｅ ｅ ｔａｉ ｎ ｏ ｔ ｏ ｅ ｅ ｒ ｔｏ ｂ ｎ ｎ ｈ ｉ ｅ ｔｒ ｕ ｎ ｅ ｒ ｎ ｌｄ ｆ ｒ ｎ ｉｔ ｆｒ ｎ ｅ ｉ ｆ ｏ ａ ｂ
６ （ ：６ １ ４） ３ ４—３ ０ ７
４ ｉ ｅ ｇ ｒ ＭＦ， ｃ ａ Ｐ ｔ ｎ ｅ ｔ Ｍａ ｋ ｙ ＡＭ ， ｃ Ｃ， ｔ ａ ． Ｂｅ ｋ Ｓ ｅ １ Ｍｕ ｉｉ ｅ ｇ ｏ ｅ ｔａ ｆａ ｕｔ ｈ ｌｎ ａ ｅ ｐ ｔ ｎ ｉｌｏ ｄ ｌ
ｉｔ ｐ ｏ ｒｃｐｏｓｉ ｈ ａ ｅｅ Ｊ］ ｅｒｓｉ２ ０ ， ３ （ １）： ｎｏ ｂｔ ｅｅｔｒ ｎ ｔｅｒｔ ｙｓ［ ．ＪＮ ｕｏｃ， ０ ３ ２ ｏ ２
７ ４ —７ ４ ７ ２ ７ ９
复发性多软骨炎误诊哮喘1例并文献复习
（ 北大 学 附 属 医 院 呼 吸 科 ，河 北 保 定 ０ １０ 河 ７０ ０）
关键 词 ：复 发 性 多 软 骨炎 ；哮 喘 ；诊 断
中图分类号 ：Ｒ ９ ５３
文献ห้องสมุดไป่ตู้ 志码 ：Ｂ
文章编号 ：１ ７－ ９Ｘ ２ １）４ ０ ０ — ２ ６ ４ ４ ０ （０ １ — １６ ０ ０
１ 条以上Ｍ Ａ ａ 标准加上病理学证实 ； （ ） ｃ ｄｍ ３ 病变累及２ 以上部位 ， 个 对激素或氨苯砜治疗有效 。
治疗 ：药 物治疗 为 主 ，其 中糖 皮 质激 素 、免疫 抑制 剂 、氨 苯砜 的应 用最 为广 泛 ，氨苯 砜可 以抑 制补
体激活和淋 巴细胞的转化 ， 也能抑制溶酶菌参与的软骨退行性病变 ，故临床较为常用 。糖皮质激素可以
道病变 ｌ ４ Ｉ ，常见症状 有声音 嘶哑 、吸气 性哮 呜音 、咳嗽 、喘息 。
收稿 日期 ：５ １－ ５ ０ ０ １０ — ３ 作 者 简 介 ：杨 卫 （ ９９ ），男 ，河 北 徐 水 人 ，主 治 医 师 ，硕 士 。Ｅ ｍａ ：ａｇ ｅ． ｂ ｉ０ ７ ６ ． ｍ １７ 一 — ｉ ｙｎ ｗ ｉ ｅ ｅ２ ０ ＠１３ ｏ ｌ ｈ ． ｔ
给予 甲强龙４ ｇ 次／ ｔ ０ｍ 、１ Ｅ静脉滴 注 ，３ｄ 后改 为 口服 强 的松 ３ ｇ ０ｍ 、１次／ １ ０ｄ 情好转 出院 ，并 继续 ３，１ 病 口服强 的松治 疗 ，目前正在 治疗 中 。
２ 讨
论
病 因与病 理 ：Ｒ 的病 因不 明 ，以软骨 组织 炎症 为 特征 ，与 自身 免 疫反 应 及局 部蛋 白酶作 用有 关 。 Ｐ 有研 究认 为Ｒ 患 者有抗 软骨抗 体及 抗 Ⅱ型胶原 抗体 ，滴 度与疾 病 的活 动性有 关… 以呼吸道 症状 为首 发 Ｐ 。
支架缓解复发性多软骨炎致重度气道狭窄1例报告
（ 东潍坊 市人 民 医院呼吸 科 ， 坊 市 山 潍
复发性多发性软 骨炎 （ｅ ｐｉｇｐｌｃｏｄｉｓＲ ） Ｊｋ ｒｌ ｓ ｏ ｈｎ ｒｉ， Ｐ 由 ａ． ａ ｎ ｙ ｔ ｓｈ １２ ） ｃ （ ９ ３ 首次报 告 ，９０年 Ｐ ａｓｎ正式 命名 为 复发 性多 软 １６ ｅｒ ｏ
骨炎 …。他是一 种 累及 全 身 多处 软 骨 的发 作 性 和进 行 性 炎 症， 为一种少见而具有潜 在破 坏性 的风湿 性疾病 ， 临床可 表现
查诊断 为“ 管软化并重 度 狭窄” 入我 院呼 吸科 ， 院后 查 气 转 入 体： 患者重度呼吸困难 ， 不能平 卧 ， 双肺 闻及少量 水泡 音 ， 大气
炎， 伴有或不伴有外耳廓畸形； ②除外感染 、 韦格 氏肉芽肿、 淋 巴瘤或结核所致的肉芽肿性鼻软骨炎； ③原因不明的气管或
支气 管狭窄或伴 有局 限性 管 壁塌 陷 ； ④原 因不 明 的反复 发作 的巩膜炎 、 网膜病变等 ， 视 全面详 细 的体格检 查以及抗 软骨抗 体 、 原抗 体的存在 ， 黏多糖增 高有 助于本 病诊 断。本 抗胶 尿酸
目前 多认 为复 发性 多发 性 软骨 炎病 因 尚不 清楚 ， 能是 可
一
种在 一定的遗传 易感性基础 上由 多种诱发 因素刺激导 致 的 自身免疫性疾 病 ， 临床症状 以软骨炎症 为主 ， 临床特征 多为 突然 发病 ， 发作 与缓解交 替 】 ９ ６年 Ｍｃ ｄｍ等 提 出 Ｂ 。１７ Ａａ Ｐ
１ 病例 介绍
患者 ， 男性 ， ５ ， １ 半前 开 始 出现无诱 因地活 动后 ４岁 于 年
胸闷、 气促感 ， 伴有刺激性 咳嗽 ， 胸痛 、 无 发热 、 咳血 ， 症状 逐 日
加重。 当地医院 以“ 支气 管哮喘 ” 应用支气管解 痉剂 及抗生 素
复发性多软骨炎的神经系统表现(附1例报告)
改 良 Ｂ— ｙｃ 缝线 术操作 与其他 保守性 手术相 比更 简 Ｌ ｈ ｎ
单 ， 全易行 ， 安 无需特殊器械和手术技巧 ， 成功率高 ， 止血迅速
［ ］ 丁惠群． ３ 子宫缝合术在宫缩 乏力性产后 出血处理 中的作
可靠 ， 未发现术后并发症 ， 尤其适用 于剖宫产术 中子宫收缩乏
诊 断Байду номын сангаас脑梗死 ， 经治疗遗 留不 全运动 性失语 。４ 个月 前开 始 ，
无明显诱 因出现发作 性右侧 面部 及右 上肢不 自主抽 动 ， 每次 数分钟 到十几分钟 ， 偶有意识 障碍和舌咬伤 ， 无尿便障碍。反 复出现胡言乱语 、 躁 、 烦 易激惹 、 妄想 、 闹无常 ， 常在 出外 哭 经 散步时捡 回废 品藏在 家 中。住 院时怀 疑邻床 有人偷 其东 西 ， 几 次夜 间起来 到其他 患者床 上摸索 、 翻找东西 。近 几个 月有 时饮水呛 ， 曾发热 １次（ 体温 ３ ．℃ ） 第 ２天体 温恢 复正常 。 ９１ ， 发病 以来 先后 ５次 在几家 省级 以上 医院分别诊 断 为癫痫 症 、 多发性 脑梗 死 、 神 障碍待查 ， 精 经给 予对 症治 疗症状 好 转 出 院。发病 间歇期有智 力障碍 ， 近记忆 力减退逐渐加重 ， 近几个
中图分 类号 ： ６ １３ １ ８． １ 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ：０４— ４２ ２０ ）４—１２ ０ １０ ０ １ （０ ７ １ ６ ７－ ２
复 发性多软骨炎 （ ｌ ｓ ｇｐｌ ｈｎｒ￣ Ｒ ） ｒａ ｉ ｙ ｏｄｔ ，ｅ 是一种原 因 ｅｐｎ ｏｃ ｉ ｓ
未明的风湿性疾病 ， 以多部位 软骨 反复发生炎症 为特点 ， 严重
Ｉ 病历摘要
复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）
复发性多软骨炎气管损伤（附1例报告）
陶旨琴
【期刊名称】《心肺血管病杂志》
【年(卷),期】1995(14)3
【摘要】复发性多软骨炎气管损伤（附１例报告）首都医科大学附属北京安贞医院普内科（１０００２９）陶旨琴复发性多软骨炎（ＲｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ简称ＲＰ）是一种原因不明的罕见疾病。
是侵犯全身软骨、器官组织的结缔组织疾病、开始多以耳、鼻、喉及...
【总页数】2页(P186-187)
【作者】陶旨琴
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R655.3
【相关文献】
1.外伤性支气管损伤的诊治(附10例报告) [J], 蔡庆勇;牛义民;梁贵友;曹开恒
2.插管致气管损伤--附2例报告并文献复习 [J], 段红;罗江辉;谭小红;唐育民
3.陈旧性主支气管损伤的诊断和治疗(附6例报告) [J], 王健生;陈武科;任宏;赵凤林;党诚学;何建军
4.胸腔镜辅助食管癌根治术中气管损伤的预防及处理(附4例报告) [J], 葛林虎;邵文龙;师晓天;陈克能;郝安林
5.创伤性气管、支气管损伤的诊断与治疗——(附13例报告) [J], 高哲俊
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复发性多软骨炎(附一例报告)
复发性多软骨炎(附一例报告)
田跃;解毓章
【期刊名称】《临床放射学杂志》
【年(卷),期】1985(4)5
【摘要】复发性多软骨炎（relapsing polychondritis)，是慢性进行性的累及全身软骨的疾病，1923的Jaksch-Wartenhorst首先描述一例具有全身软骨多发病变的患者，称之为多发性软骨病，以后多次易名，如软骨化等，至1960年，Pearson等始定名为“复发性多软骨炎”延用至今（1，3），本病是罕见病，国外报告不过200余例，国内已报告有10余例（3），我院遇到三例，现报告其中一例如下，并就其X线表现加以讨论，供同道参考。
【总页数】3页(P264-265)
【关键词】复发性多软骨炎;病理;X线诊断;X线表现
【作者】田跃;解毓章
【作者单位】中国医学科学院首都医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R681.3
【相关文献】
1.以呼吸困难为唯一症状的复发性多软骨炎(附一例报告) [J], 李南;姚平;刁雯文
2.复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害(附一例报告及文献复习) [J], 王伊龙;张星虎;李军涛
3."哮喘"样症状为主要表现的复发性多软骨炎(附2例报告) [J], 李群;许启霞;刘超;王恩举
4.复发性多软骨炎的神经系统表现（附1例报告） [J], 王守春;张才
5.复发性多软骨炎的神经系统表现(附1例报告) [J], 王守春;张才
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主动脉瓣关闭不全的复发性多软骨炎伴溃疡性结肠炎1例
侵蚀性 多关节炎 ；（ ） ３ 鼻软骨炎 ；（ ） ４ 眼炎症 （ 括结 包
参 考 文 献
要表现 为耳 、鼻 、喉 、气 管 、眼、关节 、心脏 瓣膜等
器官及血管等结缔 组织受 累。本例患者 以主动脉瓣受 累为主要表现 、伴有溃疡性结肠炎的复发性多软骨炎 。 目前认 为 Ｒ Ｃ是一 种免 疫介 导 的疾 病 ，机体 产 Ｐ 生主要针对 Ⅱ型胶 原 的 自身免 疫 反应 ，造成 软 骨破 坏 。其 诊 断 主 要 依 靠 临 床 表 现 ，１７ 年 Ｍ Ａ ａ ９６ ｃ ｄｍ
Ｆｉ Ｈｉｔｐａｈ ｌ ｇｃｆｎ ｉ ｇ ｆａ ｉｌ ｇ１ ｓｏ ｔ ｏ ｏ ｉ ｄ ｎ ｓｏ ｕｒｃｅ：ｃ ｒ ｎｃ ｉｆａ ｉ ｈ ｏ ｉ ｎ ｍｍａ ｉｎ ｌ ｔｏ
尿 、便常规正 常 ，便潜血 阳性 。血 肝 肾功能 正常 ；红 细胞沉降率 １ ｍ ｈ １ ／ ，Ｃ反应 蛋 白 ９８ｍ ／ ；血清 ｍ ． ｇＬ
等 ¨ 提 出诊断标 准 ：（ ） １ 双耳复发 性 软骨炎 ；（ ） ２ 非
Ｍｃ ａ Ａｄ ｍ Ｌ Ｐ， Ｏ ’Ｈａ ｌ ｎ ｎ ａ ＭＡ， Ｂ ｕ ｓｏ ｅ ｌ ｅ ｔｎ Ｒ， ｅ ａ． ｔ １
Ｒｅａ ｉ ｐｏｙ ｈ ｎ ｆｔｓ： ｐ ｏ ｐ ｃｉｅ ｓｕ ｏ ２３ ｌｐｓｎｇ ｌｃ ｏ ｄ ｉ ｉ ｒ ｓ ｅ ｔ ｔｄｙ ｖ ｆ
中 华 临 床 免 疫 和 变 态 反 应 杂 志
Ｃ Ｎ Ｓ Ｏ Ｒ Ａ Ｏ Ｌ Ｅ Ｇ ＆ Ｃ ＩＩ Ａ ＭＭ ０ ０ Ｙ ＨＩＥ Ｅ Ｊ Ｕ Ｎ Ｌ Ｆ Ａ Ｌ Ｒ Ｙ ＬＮ Ｃ Ｌ Ｉ ＵＮ Ｌ Ｇ
・
病例报告 ・
主动脉瓣关 闭不全的复发性多软骨炎伴 溃疡性结肠 炎 １ 例
（． ０ ６ ／ ２周 ） 疗 。１周后 患 者耳 部肿 痛 明 ０ ４— ． １～ ｇ 治
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复发性多软骨炎1例
RP是一种少见的破坏性疾病，全身软骨组织复发性、退化性炎症为主要特征，临床表现复杂多样，早期症状不典型，实验室检查无特异性，容易造成误诊。
激素及免疫抑制剂治疗有效，早期诊断，及时治疗有利于改善预后。
现通过对1例RP患者的资料进行分析，并复习相关文献，以期提高对本病的认识及早期诊治水平。
标签：复发性多软骨炎；炎性破坏性疾病；误诊
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种少见的全身性炎性破坏性疾病，临床表现复杂多样，具慢性、复发性、进展性等特点，早期症状不典型，实验室检查无特异性，易造成误诊。
现结合笔者所在医院收治的1例患者的临床资料进行分析，以提高对本病的认识。
1病例报道
患者，男，60岁，农民。
因反复发热、咳喘、声嘶1年，加重伴呼吸困难3 d入院。
患者入院1年前受凉后出现发热、咳嗽，咳少量白色黏液性痰，无畏寒、寒战，无盗汗、咯血。
曾多次在外院诊断肺部感染、急性支气管炎，经抗感染治疗后好转，症状反复发作，渐出现声嘶、喘憋，活动后喘憋加重。
3 d前受凉后出现发热，咳嗽、咳白色黏痰、喘憋加重，伴呼吸困难，夜间睡眠不能平卧，收入呼吸内科，经抗感染、解痉止喘对症治疗，效果差，会诊后转入风湿免疫科。
既往无肺结核、支气管哮喘、慢性支气管炎、心脏疾病，无药物过敏史。
查体：体温37.9 ℃，心率100次/min，呼吸25次/min，血压140/90 mmHg。
神志清，喘憋貌，声音嘶哑，唇紫绀，双侧耳廓变形，鼻梁塌陷，胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及鼾音及干湿性罗音。
心率100次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
腹部平坦，肝脾肋下未触及，无压痛反跳痛，脊柱四肢无畸形，关节无肿胀压痛，神经系统查体未见异常。
实验室及其他辅助检查：血常规示白细胞17.2×109/L，中性粒细胞0.82，尿、大便常规正常，肝肾功、血脂正常，血沉29 mm/h，CRP 47.9 mg/L，类风湿因子（-），抗核抗体（-），抗ENA酶谱（-），抗心磷脂抗体（-），血管炎线性免疫抗体（-）。
肺功能检查：轻度阻塞性肺功能障碍。
肺部CT示：双肺感染，气道狭窄。
追问病史，近1年来出现鼻梁骨塌陷，听力下降。
结合病史，诊断复发性多软骨炎。
给予喘定平喘，哌拉西林、替硝唑抗感染，给予泼尼松60 mg/d、环磷酰胺0.4 g/周治疗，咳嗽咳痰及呼吸困难逐渐缓解，声嘶减轻，好转出院，泼尼松逐渐减量，随访2年，病情平稳。
2讨论
1923年Jaksch首次描述RP，直到1960年正式以RP命名，并沿用至今。
RP病因不明，临床表现多样，多累及软骨组织及结缔组织，耳、鼻、喉、眼、关节、气管、支气管、心脏瓣膜等器官及血管等均可受累[1]。
各年龄段均可发病，好发于30～60岁，无性别倾向。
耳廓软骨炎是最常见症状，表现为双侧耳
廓软骨部红、肿、热、痛、红斑结节，严重者出现听力下降。
另一常见表现为鼻软骨炎，常侵犯鼻中隔的远侧端[2]，急性期表现为局部红肿、压痛，反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，呈鞍鼻畸形。
患者可出现外周关节非侵蚀性的多关节炎，间歇发作。
呼吸道受累提示预后不佳，累及喉、气管及支气管软骨的常见症状有声音嘶哑、喘鸣、咳嗽、喘息。
疾病晚期由于支气管软骨环破坏，导致呼吸道塌陷和狭窄，发生呼吸困难、窒息，甚至死亡。
RP患者呼吸道受累时，基本都存在通气功能异常，其中以阻塞性通气功能障碍表现突出。
另外患者还可出现眼部病变、心血管病变、血液系统异常、皮肤损害、神经系统病变及肾脏病变。
RP的诊断多采用McAdam诊断标准（1976年）[3]：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损。
具备上述3项或3项以上并由病理活检证实可以确诊；如临床表现明显，并非每例均做软骨活检而可以临床诊断。
RP的药物治疗包括糖皮质激素、非甾体抗炎药、免疫抑制剂和氨苯砜。
糖皮质激素可迅速控制急性期炎症，早期缓解临床症状，减少复发的频率及严重程度，为首选的治疗方法。
环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺、来氟米特、麦考酚吗乙酯（霉酚酸酯）、氨苯砜等免疫抑制剂可能对本病有效。
对于重症呼吸困难患者，局部气道狭窄可给予扩张和支架术或外科手术切除。
气道塌陷则可给予管腔外夹板治疗、经鼻持续气道正压通气和气管切开术。
合并心脏瓣膜病变者可行瓣膜修补术或瓣膜成形术。
预后：RP患者5年病死率接近1/3，近几年随着医疗水平的提高及介入手术的开展，生存率明显提高。
主要的死亡原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症[4]。
早期诊断和治疗是改善预后的关键，本例患者曾多次误诊为急性支气管炎、肺部感染，单纯抗感染、解痉治疗效果不佳，予糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗后病情得到控制。
[参考文献]
[1] 顾美珍，殷善开.复发性多软骨炎[J]. 罕少疾病杂志，2004，11（5）：39-42.
[2] 农辉图，徐志文，唐安洲，等.耳鼻喉气管支气管的复发性多软骨炎（附11例报告）[J]. 广西医科大学学报，2000，17（2）：222-224.
[3] 中华医学会风湿病学分会.复发性多软骨炎诊治指南(草案).中华风湿病学杂志，2004，8 （4）：251.
[4] 米向斌，邱贤文.复发性多软骨炎1例[J].岭南皮肤性病科杂志，2008，10（5）：294-295.
（收稿日期：2011-11-18）。