复发性多软骨炎ppt课件
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1 病灶中有大量淋巴细胞、浆细胞浸润； 2 血循环中可测出抗软骨抗体、抗蛋白多糖抗体、 抗Ⅱ型胶原抗体、抗链蛋白片段抗体及免疫复合物增加； 3 T细胞可在丝裂原和胶原抗原、自体软骨蛋白多 糖刺激后释放出淋巴因子、白介素1、白介素6，这些因 子可使软骨蛋白多糖降解，直接抑制软骨细胞葡糖胺聚 糖的合成； 4 病理活检发现免疫球蛋白和补体沉积。
3.7 血液系统受累：
RP患者常累及血液系统。据报道半数患者发生贫 血、血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性 贫血，白细胞增高。有的患者脾脏肿大，还可并发骨髓异 常增生综合征(MDS)，表现为难治性贫血，红细胞、粒细 胞、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血。可有 黄疽、网织红细胞增加等表现。
肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管趔 尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累 可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。 尿常规检测异常和RP肾脏损害有关，还应考虑到RP合并系 统性血管炎引起的肾脏受累。
3.10 神经系统病变：
少数患者可有中枢神经系统受损和周围神经受损 的症状。如头痛．展神经、面神经麻痹，癫痫，器质性脑 病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。
巩膜软化
3.4 关节病变：
RP的关节损害特点是外周关节非侵蚀性、非畸形 性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布．多为 间歇性发作。慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及 骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎，肌腱炎， 表现为疼痛和触痛。甚至红肿。重者关节有渗出。关节液 多为非炎症性的。当RP合并类风湿关节炎时，则可出现对 称性、侵蚀性畸形性关节炎。
复发性多软骨炎
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1 概述
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis， RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症．表现为耳、 鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血 管等结缔组织受累。RP的病因目前尚不清楚，实 验证据提示和自身免疫反应有密切关系。
支持RP是自身免疫性疾病的证据：
3.6 心血管病变：
约30％的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、 心内膜炎或心脏传导阻滞，动脉瓣关闭不全，大、中、 小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并 发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进 行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。其他的表现包括 升主动脉和降主动脉动脉瘤。大血管动脉瘤破裂引起猝 死。此外，还可出现因血管炎而导致的血栓形成，可累 及降主动脉及腹主动脉、锁骨下动脉、脑内动脉、肝动 脉、肠系膜动脉及周围动脉。RP伴发结节性多动脉炎、 韦格纳肉芽肿病及大动脉炎等病例均有报道。
3.2 鼻软骨炎：
约3／4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部 红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓 解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形。 患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。
3.3 眼部病变：
眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是 突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作 可导致角膜外周变薄。甚至造成眼球穿孔。此外还可有球 结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜 睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微 小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。 视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发 作，患者常可同时患有数种眼疾。
3 临床表现
3.1耳软骨炎：
耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于 耳廓软骨部分。包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道， 常对称性受累，但耳垂不受累。初期表现为耳廓红、肿、 热、痛、有红斑结节，常在5-10 d内自行消退，可反复 发作，久之耳廓塌陷畸形。局部色素沉着。耳廓软骨炎 可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节、外耳道萎 缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳 聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病 变累及迷路町导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、 恶心及呕吐等。
3.5 呼吸系统病变：
约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为 声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸嗣难和吸气性喘鸣。喉和气 管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉 和会厌软骨炎症可导致呼吸道塌陷，造成窒息．需急诊行 气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变．炎 症、水肿及瘢痕形成可导致严莺的局灶性或弥漫性的气道 狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道 分泌物不能咯出，继发肺部感染．可导致患者死亡。
RP发病无性别倾向。 多发于30-60岁。 发病初期为急性炎症表现．经数周至数月 好转。以后为慢性反复发作．长达数年。晚期起 支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松软耳、 鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
2 病理特征
镜下所见病变特点为软骨溶解伴软骨膜炎， 早期软骨膜及软骨呈急性、慢性炎症细胞浸润， 软骨组织分隔成小岛。变性坏死软骨由纤维结缔 组织代替。弹力纤维染色显示弹力纤维凝集、破 坏。耳廓皮肤表现为血管炎，血管腔闭塞伴淋巴 细胞、嗜酸性白细胞浸润。
发病机制可能为对软骨蛋白多糖发生反应的抗Ⅱ 型胶原抗体与神经系统（ 如神经内膜、脑内小动脉中层 及内膜等）发生交叉反应而导致的相应病变。 神经系统并发症的临床表现多样，一般呈急性或亚 急性起病，其症状的出现可能先于其他系统损害的临床表 现。其中，颅神经受累最为常见。
最常受累的颅神经为第Ⅱ对，其次依次为第Ⅵ、Ⅶ及 Ⅷ对颅神经。其他神经系统损害包括小脑机能不良、脑动 脉瘤、多发性神经炎或脊髓炎。而无菌性脑膜炎或脑膜脑 炎正越来越多地被文献报道并得到公认。其神经系统的临 床表现也多种多样，如偏瘫、癫痫发作、偏身感觉减退、 步态障碍或是小脑症状等。
3.8 皮肤病变：
RP皮损无特异性，受累率约25％。皮损的形态是 多样的，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、 皮肤角化、溢脓、色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血 管炎的组织学改变。此外也可发生指(趾)甲生长迟缓、脱 发及脂膜炎，口腔及生殖器黏膜溃疡。有些病例和自塞病 重叠存在。
3.9 肾脏病变：
3.7 血液系统受累：
RP患者常累及血液系统。据报道半数患者发生贫 血、血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色素性 贫血，白细胞增高。有的患者脾脏肿大，还可并发骨髓异 常增生综合征(MDS)，表现为难治性贫血，红细胞、粒细 胞、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血。可有 黄疽、网织红细胞增加等表现。
肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管趔 尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累 可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。 尿常规检测异常和RP肾脏损害有关，还应考虑到RP合并系 统性血管炎引起的肾脏受累。
3.10 神经系统病变：
少数患者可有中枢神经系统受损和周围神经受损 的症状。如头痛．展神经、面神经麻痹，癫痫，器质性脑 病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。
巩膜软化
3.4 关节病变：
RP的关节损害特点是外周关节非侵蚀性、非畸形 性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布．多为 间歇性发作。慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及 骶髂关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎，肌腱炎， 表现为疼痛和触痛。甚至红肿。重者关节有渗出。关节液 多为非炎症性的。当RP合并类风湿关节炎时，则可出现对 称性、侵蚀性畸形性关节炎。
复发性多软骨炎
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
1 概述
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis， RP)是一种软骨组织复发性退化性炎症．表现为耳、 鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血 管等结缔组织受累。RP的病因目前尚不清楚，实 验证据提示和自身免疫反应有密切关系。
支持RP是自身免疫性疾病的证据：
3.6 心血管病变：
约30％的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、 心内膜炎或心脏传导阻滞，动脉瓣关闭不全，大、中、 小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并 发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进 行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。其他的表现包括 升主动脉和降主动脉动脉瘤。大血管动脉瘤破裂引起猝 死。此外，还可出现因血管炎而导致的血栓形成，可累 及降主动脉及腹主动脉、锁骨下动脉、脑内动脉、肝动 脉、肠系膜动脉及周围动脉。RP伴发结节性多动脉炎、 韦格纳肉芽肿病及大动脉炎等病例均有报道。
3.2 鼻软骨炎：
约3／4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为局部 红肿、压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓 解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形。 患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。
3.3 眼部病变：
眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是 突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作 可导致角膜外周变薄。甚至造成眼球穿孔。此外还可有球 结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜 睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微 小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。 视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发 作，患者常可同时患有数种眼疾。
3 临床表现
3.1耳软骨炎：
耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于 耳廓软骨部分。包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道， 常对称性受累，但耳垂不受累。初期表现为耳廓红、肿、 热、痛、有红斑结节，常在5-10 d内自行消退，可反复 发作，久之耳廓塌陷畸形。局部色素沉着。耳廓软骨炎 可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节、外耳道萎 缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳 聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病 变累及迷路町导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、 恶心及呕吐等。
3.5 呼吸系统病变：
约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为 声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸嗣难和吸气性喘鸣。喉和气 管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉 和会厌软骨炎症可导致呼吸道塌陷，造成窒息．需急诊行 气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变．炎 症、水肿及瘢痕形成可导致严莺的局灶性或弥漫性的气道 狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道 分泌物不能咯出，继发肺部感染．可导致患者死亡。
RP发病无性别倾向。 多发于30-60岁。 发病初期为急性炎症表现．经数周至数月 好转。以后为慢性反复发作．长达数年。晚期起 支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现为松软耳、 鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
2 病理特征
镜下所见病变特点为软骨溶解伴软骨膜炎， 早期软骨膜及软骨呈急性、慢性炎症细胞浸润， 软骨组织分隔成小岛。变性坏死软骨由纤维结缔 组织代替。弹力纤维染色显示弹力纤维凝集、破 坏。耳廓皮肤表现为血管炎，血管腔闭塞伴淋巴 细胞、嗜酸性白细胞浸润。
发病机制可能为对软骨蛋白多糖发生反应的抗Ⅱ 型胶原抗体与神经系统（ 如神经内膜、脑内小动脉中层 及内膜等）发生交叉反应而导致的相应病变。 神经系统并发症的临床表现多样，一般呈急性或亚 急性起病，其症状的出现可能先于其他系统损害的临床表 现。其中，颅神经受累最为常见。
最常受累的颅神经为第Ⅱ对，其次依次为第Ⅵ、Ⅶ及 Ⅷ对颅神经。其他神经系统损害包括小脑机能不良、脑动 脉瘤、多发性神经炎或脊髓炎。而无菌性脑膜炎或脑膜脑 炎正越来越多地被文献报道并得到公认。其神经系统的临 床表现也多种多样，如偏瘫、癫痫发作、偏身感觉减退、 步态障碍或是小脑症状等。
3.8 皮肤病变：
RP皮损无特异性，受累率约25％。皮损的形态是 多样的，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、 皮肤角化、溢脓、色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血 管炎的组织学改变。此外也可发生指(趾)甲生长迟缓、脱 发及脂膜炎，口腔及生殖器黏膜溃疡。有些病例和自塞病 重叠存在。
3.9 肾脏病变：