(优选)复发性多软骨炎

炎引起。
实验室检查
血常规及血沉：轻度正细胞正色素性贫血，及白细 胞中度增高，血沉增速。
尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。急性 活动期尿中酸性粘多糖排泄增加，对诊断有参考 价值。
血清学：约25%ANA和RF阳性。少数患者毒血清学 反应假阳性、狼疮细胞阳性。抗软骨细胞抗体阳 性及抗II型胶原抗体阳性有助于诊断。
▪ 约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传 导阻滞、主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。
▪ 主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉 炎、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。
▪ 在主动脉瓣听诊区可闻及不同程度的舒张期杂音。 ▪ 其他表现包括升主动脉、降主动脉动脉瘤，及其他大血管动脉瘤破裂
软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜、睫状体、气 管、视神经内皮细胞、主动脉血管中层、结缔组织、心脏 瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。
临床表现
1、耳廓软骨炎
耳廓软骨炎是最常见的临床表现，以外耳轮突发的疼痛、 肿胀、发红发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。反 复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色 素沉着称为菜花耳。
临床表现
▪ 10.神经系统病变
▪ 少数患者可有中枢神经系统受损和周围神经受损的症状， 如头痛、外展神经麻痹、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病 和痴呆，也可发生多发性单神经炎。
临床表现
▪ 11.肾脏病变
▪ 表现为显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致 严重肾炎和肾功能不全。
▪ 肾动脉受累可发生高血压。 ▪ 肾脏活检有肾小球肾炎的组织学证据。 ▪ 尿检异常可能同肾脏损害有关，但也可因合并系统性血管
临床表现
▪ 5.关节损害
▪ 特点是：外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。 ▪ 大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作，
慢性持续性者较少。 ▪ 肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。 ▪ 当合并类风湿关节炎时可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。
临床表现
▪ 6.呼吸系统病变
▪ 约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。 ▪ 表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。 ▪ 喉和会厌软骨炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软
临床表现
4、眼部病变
主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可为对称性，最常 见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。
巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。 视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血、渗出，静脉闭塞、
动脉栓塞也常有发生。 视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。 随着病情的反复发作，患者常可同时有几种眼疾。
（优选）复发性多软骨炎
概述
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病， 具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨 和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和 心血管系统等。
复发性多软骨炎
据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到 2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均 年龄为30～60岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一 1：1．3。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多 的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。
临床表现
ຫໍສະໝຸດ Baidu▪ 9.皮肤损害
▪ 25%患者有皮肤损害。 ▪ 皮损无特征性，形态多样，可表现为结节性红斑、紫癜、
网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。 ▪ 活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变。 ▪ 也可发生指（趾）甲生长迟缓、脱发及脂膜炎、口腔溃疡
及生殖器溃疡。 ▪ 有些病例和白塞病重叠存在。
引起猝死。 ▪ 还可因血管炎而导致血栓形成，可累及降主动脉及腹主动脉、锁骨下、
脑内、肝、肠系膜及周围动脉。 ▪ 可伴发结节性多动脉炎、魏格纳肉芽肿及大动脉炎等。
临床表现
▪ 8.血液系统异常
▪ 半数患者出现贫血、血小板减少。 ▪ 活动期的患者多有轻度正细胞正色素性贫血，白细胞增高。 ▪ 有些患者脾脏肿大，还可并发骨髓异常增生综合征。 ▪ 少数患者发生溶血性贫血。
概述
▪ 该疾病可与类风湿关节炎、系统性血管炎、 系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。
▪ 病初常为急性炎症，经数周至数月好转， 以后呈慢性反复发作。
▪ 晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏，出 现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和 前庭功能障碍。
流行病学
本病好发于白种人，但世界各地均有本病的 报告，发病率约为3.5/100万人。本病可发生于 各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均 可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。
骨压痛。 ▪ 喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急
症行气管切开术。 ▪ 在疾病晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕
形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气管切开 术不能有效纠正呼吸困难。 ▪ 由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致患者 死亡。
临床表现
▪ 7.心血管病变
肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎。
病因
病因至今不明
中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关 键，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多 年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的 疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
发病机制
目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。 推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异 常并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构 破坏，从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶 原的自身免疫反应，造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹 性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。
临床表现
2、听觉及(或)前庭功能受累
▪ 外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可导致传导性耳聋。 ▪ 后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。 ▪ 病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、
恶心及呕吐等。
临床表现
▪ 3.鼻软骨炎
▪ 约3/4患者有鼻软骨炎。 ▪ 急性期表现为局部红肿、
压痛，常突然发病，颇似 蜂窝织炎，数天后可缓解。 ▪ 反复发作可引起鼻软骨局 限性塌陷，发展成鞍鼻畸 形。 ▪ 患者常有鼻塞、流涕、鼻 衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结 等。