复发性多软骨炎简介

CT scan with 3D reconstruction of the trachea and bronchus. Luminal narrowing between expiration (a) and inspiration (b) at the level of the aortic arch.
临床表现 耳软骨炎： 是最常见的临床表现。
多局限于耳廓软骨部分包括耳廓、耳屏。有时可侵犯外耳 道。常对称性受累，但耳垂不受累 初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛，可反复发作，久之耳 廓塌陷畸形、局部色素沉着、耳松软变形、弹力减弱， 累计外耳道：传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉 或前庭功能损伤。 病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、 恶心及呕吐等
反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生 高血压。
检验
• 血常规及血沉：大多数急性期患者可有异常，轻度贫血，白细胞增高， 血沉加速。
• 尿常规：少数有蛋白尿、血尿、管型尿。
• 血清学：20-25%患者患者抗核抗体及类风湿因子阳性，总补体C3、 C4多正常，IgA、IgG在急性期可暂时性增高，间接免疫荧光法抗软 骨细胞抗体阳性及抗Ⅱ型胶原抗体阳性有助于复发性多软骨炎的诊断。
SAGE Open Med Case Rep. 2019; 7:2050313X19832164
临床表现
关节损害：
特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎，大小关节均 可受累“呈非对称性分布”多为间歇性发作“慢性持续性 者较少。当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时”则可出 现对称性侵蚀性畸形性关节炎。
临床表现 其他系统：
心血管：30%。心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞，主动脉
关闭不全，大小血管炎等
血液系统：50%患者出现贫血、血小板减少。
皮肤：25%有皮损。无特征性。皮损无特征性，形态 多样， 可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、 溢脓、色素沉着等
肾脏：肾脏受累的表现有显微镜下血尿，蛋白尿或管型尿，
诊断标准
根据典型的临床表现和实验室检查如有复发性多软骨炎 的可能，可按1976年McAdam的标准诊断
①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼 炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜 炎等；⑤喉和（或）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受 损，表现为听力丧失、耳鸣和眩晕
具有上述标准3条或3条以上，并由病理活检证实可以确诊， 如临床表现明显，并非每例患者均需作软骨活检，而可以 临床诊断 当病变累及耳、鼻、喉、眼、气管软骨时，应与临床表现 相类似的其他疾病相鉴别。
复发性多软骨炎 Relapsing Polychondritis
概述
RP是一种软骨组织复发性退化性炎症.表现为耳鼻、喉、 气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。
RP的病因目前尚不清楚,实验证据提示和自身免疫反应有密切关系 各年龄层均可发病，好发于30-60岁，无性别倾向 发病初期为急性炎症表现.经数周至数月好转。以后为慢性反复发作.长达数 年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。患者表现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、 视觉、听觉和前庭功能障碍
临床表现
鼻软骨：
75%的患者有鼻软骨炎。 在急性期表现为局部红肿、压痛。常突然发病，颇似蜂窝 组织炎，数天后可缓解，反复发作可引起鼻软骨局限性塌 陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1-2d内鼻梁可突然下陷， 患者常有鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。
临床表现 眼部病变：
眼部受累可单侧或者双侧，表现为突眼、巩膜外层炎、角 膜炎或葡萄膜炎。 巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄、甚至造成眼球穿孔。 此外球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、 虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现 视网膜病变 随着病情的反复发作、患者常可同时有几种眼疾
检查
纤维支气管镜
纤维支气管镜检査可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜 增厚、充血水肿及坏死,内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩
肺功能
由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。
活检
炎性细胞浸润掩盖了软骨结合界面并部分取代了耳廓软骨
Ann Rheum Dis 2005;64:783–784. doi:
临床表现 呼吸系统：
约半数患者累及喉、气管及支气管软骨，表现为声音嘶哑、 刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣。 喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压 痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷“造成窒息” 需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似 病变，炎症水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性 的气道狭窄，气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。 由于呼吸道分泌物不能咳出"继发肺部感染"可导致患者死 亡等
检查
X-ray
胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气 管、支气管普遍性狭窄。周围关节的Ⅹ线显示关节旁的 骨密度降低,偶有关节腔逐渐狭窄,但没有侵蚀性破坏。
CT
可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围,可发现气管和 支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴 结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度,高分辨CT可 显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提 示更多的信息。
预后
• 5年病死率接近>1/3,通常死于喉 气管软骨支持结构塌陷或心血管病 变(大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全) 或系统性血管炎。为降低病死率, 改善预后,应早期和及时治疗。
参考：复发性多软骨炎诊治指南 中华医学会风湿病学分会
治疗和预后
一般支持治疗 • 急性期卧床休息 • 保持呼吸道通畅 • 充足睡眠 • 吸氧
药物
• 非甾体抗炎药 • 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 氨苯砜
对症治疗
• 眼部症状：糖皮质激 素眼膏
• 瓣膜病变引起心功能 不全：强心、减轻负 荷，人工瓣膜置换
气道塌陷致呼吸困难
• 吸氧、辅助通气 • 金属支架 • 移植