肺动脉高压指南解读
中国肺动脉高压诊断与治疗指南2023版
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肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
（5）第 4 大类 PH 定义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH。
（6）由于慢性溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被列入了第 5 大类 。
（7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH中。
是
确诊为第二、三类PH
是
肺动脉高压不严重/无右心功能 障碍
治疗基础疾病
否 核素肺通气灌注扫描有无灌注缺
损
肺动脉高压诊治中心
肺动脉高压严重/右心功能障碍 转诊到肺动脉高压中心
是 考虑CTEPH:行CT肺血管造影/
右心导管和肺动脉造影
CTD 药物素物
HIV
否 PAH特异性检查
右心导管术： mPAP≥25mmHg,PAWP≤15mmHg,PVR≥3wu
1. 动脉型肺动脉高压
PAWP ≤ 15 mmHg
3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性
血栓栓塞性
肺动脉高压；5. 不明机制和（或）多
种因素所致
肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg
2. 左心疾病相关性肺动脉高压
PAWP >15 mmHg
5. 不明机制和（或）多种机制所致肺
动脉高压
舒张早期肺动脉反流速度 ＞ 2.2 m/s
下腔静脉直径大于 2m1m，吸气塌陷率下降
（ 深吸气时小于 50%， 平 静呼吸时小于 20%） 舒张末期和收缩末期右心房 面积变化大于 18 cm2
超声心动图评估肺动脉高压诊断可能 性分级
三尖瓣反流峰值速率
其他肺动脉高压
（m/s） 能性分级 ≤ 2.8 或未测量 低度
肺动脉高压症治疗指南
指南的制定和推广有助于促进国内外专家之间的学术交流与合作，推 动肺动脉高压症治疗领域的进步。
未来研究方向和趋势
深入研究发病机制
针对肺动脉高压症的发病机制进行深入研究，有助于发现新的治 疗靶点和药物。
开展临床试验和转化研究
通过大规模、多中心的临床试验和转化研究，验证新药物和治疗方 法的疗效和安全性。
提高生活质量
良好的心理状态有助于提高患者的 生活质量，促进康复。
家属参与和支持
家属教育
对家属进行肺动脉高压症相关知识的 教育，使其了解患者的病情和治疗方 案。
家属参与护理
指导家属参与患者的日常护理，如协 助患者进行康复训练、提供营养支持 等。
家属支持
鼓励家属给予患者情感上的支持，关 心患者的心理需求，共同应对疾病带 来的挑战。
PART 06
总结与展望
REPORTING
治疗指南的意义和价值
提供规范化治疗建议
肺动脉高压症治疗指南为临床医生提供了基于最新研究和临床经验 的规范化治疗建议，有助于提高治疗效果和患者生活质量。
降低治疗风险
通过遵循指南推荐的治疗方法，可以减少不必要的药物使用和手术 干预，从而降低治疗过程中的风险。
PART 02
药物治疗
REPORTING
钙通道阻滞剂
作用机制
通过阻止钙离子进入肺动脉平滑肌细胞，降低肺动脉血管张力， 从而改善肺动脉高压。
常用药物
硝苯地平、地尔硫䓬等。
注意事项
需密切监测血压和心率，避免低血压和心动过缓等副作用。
前列环素类药物
01
02
03
作用机制
通过激活肺动脉平滑肌细 胞内的环磷酸腺苷（ cAMP）途径，降低肺动 脉血管张力，改善肺动脉 高压。
2022ESCERS肺动脉高压诊治指南解读(全文)
2022ESC/ERS肺动脉高压诊治指南解读（全文）2022年8月26日，欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）和欧洲呼吸学会（European Respiratory Society，ERS）重磅公布《2022肺动脉高压诊断和治疗指南》，对2015年发表的指南进行了全面修订。
以下对新版指南的部分修订部行介绍。
肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是一种病理生理疾病，是一种临床综合征，与多种心血管和呼吸系统疾病相关。
近年来，在PH 的诊断和管理方面取得了实质性进展，新的证据被纳入2022 ESC/ERS PH 指南的诊断和治疗中。
该工作组包括心脏病学专家和肺病学专家、胸外科医生、方法学家和患者，反映了在管理PH值患者和解释新证据方面的多学科投入。
指南部分更新内容包括：1.PH的新定义，包括修订了肺血管阻力（pulmonary vascular resistance,PVR）的临界值和运动PH的定义。
2.PH的分类，包括肺血管舒张试验阳性的特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH）患者的重新定位，以及将第5类PH中淋巴管平滑肌瘤病所致PH重新定位至第3类中。
第2大类左心疾病相关性肺动脉高压（left heart diseases PH，PH-LHD）以及肺部疾病相关性肺动脉高压的管理建议已经更新，包括肺部疾病患者严重PH的新的血流动力学定义。
在第4类PH中，引入了慢性血栓栓塞性肺病（chronic thrombo-embolic pulmonary disease，CTEPD）这一概念，认同在有或无PH的患者休息时存在灌注不足、组织的纤维化阻塞等类似症状。
3.细化了危险分层，扩展到包括的超声心动图和心脏磁共振成像。
初步药物治疗的建议已经简化，建立在修订的三层多参数风险模型上，以取代功能分类。
肺动脉高压新近指南解读
肺动脉高压新近指南解读首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所王辰翟振国谢万木肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension, PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
由于现代医疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。
2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，修订了PAH的临床分类标准；美国胸科医师协会（American college of chest physician, ACCP）和欧洲心脏病协会（European society of cardiology, ESC）分别于2004年7月和12月制定了PAH的诊断和治疗指南，提出了很多指导性意见。
与1998年Evian分类比较，新的分类方法和推荐意见更全面、操作更方便，更有利于临床医师评估病情及制订规范化治疗和预防措施，也更便于推广。
近3年来几种治疗肺动脉高压的新药的问世以及相应的临床研究的开展，对肺动脉高压的治疗也出现了一些新的治疗策略，在此基础上，2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上发表了更新的肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新的观念。
2007年美国呼吸学会（A TS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的分类标准，并重点讲述了如何应用指南指导治疗、肺动脉高压的联合治疗、左心疾病引起的肺动脉高压的诊断和治疗。
会议关注到了第Ⅰ类肺动脉高压——特发性肺动脉的遗传方面进展，第Ⅳ类肺动脉高压——慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的研究进展，第Ⅲ类肺动脉高压中的COPD患者合并肺动脉高压的治疗。
在家族性肺动脉高压中可以观察到BMPR2基因变异，并对它的潜在作用机制有着深入研究。
一、关于肺动脉高压的基本概念和临床分类PAH由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。
由于肺静脉压力主要取决于左心房压力的变化，因此，多以肺动脉压力表示肺静脉压力。
ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版）
ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压管理指南要点解读（完整版）ESC肺动脉⾼压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉⾼压治疗指南的再版更新，来⾃法国的Victor Aboyans教授对新版指南进⾏了精彩解析。
要点⼀肺动脉⾼压定义1. 肺动脉⾼压定义为，静息状态下经右⼼导管评估的平均肺动脉压（PAPm）≥25 mmHg。
2. 基于静息状态下的肺动脉压⼒即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只⽤来评估功能性严重程度。
3. 由于缺乏相关证据，新版指南取消了“运动性肺动脉⾼压”和“不成⽐例性肺动脉⾼压”的诊断。
4. 新版指南对肺动脉⾼压进⾏了详细分类，其中，1型肺动脉⾼压和4型慢性⾎栓栓塞性肺动脉⾼压（CTEPH）需要特殊治疗。
要点⼆超声⼼动图检查超声⼼动图对肺动脉⾼压的检测，不应局限于对肺动脉主⼲收缩压（SPAP）的评估，⽽应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（⼼室、肺动脉、下腔静脉和右⼼房相关表现）对肺动脉⾼压可能性进⾏分层（低、中、⾼），进⽽指导进⼀步诊治。
要点三右⼼导管检查1. 推荐对肺动脉⾼压疑诊患者⾏右⼼导管检查，以明确诊断并指导治疗（Ⅰ类推荐，C级证据）。
2. 推荐肺动脉⾼压患者在专科中⼼接受右⼼导管检查，因其技术要求较⾼，且有可能出现严重并发症（Ⅰ类推荐，B级证据）。
3. 在肺动脉⾼压患者中，推荐⾏右⼼导管检查以评估药物治疗效果（Ⅱa类推荐，C级证据）要点四多学科联合诊断流程在应⽤超声⼼动图对肺动脉⾼压的诊断可能性进⾏分级后，应对中度以及有较⼤可能性诊断为肺动脉⾼压的患者⾏进⼀步评估，明确其有⽆⼼肺疾患，从⽽针对各类情况进⼊下⼀诊断环节。
如存在肺动脉⾼压/右室功能异常，或通⽓/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能⼒的肺动脉⾼压专科中⼼，进⽽判断患者是否为慢性⾎栓性肺动脉⾼压，并⾏右⼼导管检查。
对于⾼度怀疑肺动脉⾼压的患者，应进⼀步⾏特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性⼼脏病、药物相关、门肺分流、⾎吸⾍病等），以最终明确诊断。
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概念说明
特发性肺动脉高压是肺动脉高压的一种，指没有发 现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动 脉高压，并需排除肺静脉压力增高，对应英文为 “idiopathic pulmonary arterial hypertension （IPAH）” 。
临床诊断分类
一、肺动脉高压
1．特发性肺动脉高压
2．家族性肺动脉高压
3．相关因素所致
胶原血管病
先天性体-肺分流性心脏病
门静脉高压
HIV感染
药物和毒物
其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Gaucher病，遗传性出血性毛
细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除
4．因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压
终止急性肺血管扩张试验的指征包括以下情况： （1）体循环收缩压下降超过30%或低于 85mmHg。 （2）心率增加超过40%或大于100次/min。 （3）心率低于60次/min并出现体循环低血压。 （4）发生不可耐受的不良反应。 （5）肺动脉压下降达到目标值。
（6）血管扩张剂已应用至最大剂量。
2007年ACCP发布了最新的药物治疗肺动脉高压指 南更新。
中华心血管病杂志2007年11月《肺动脉高压筛查诊 断与治疗专家共识》
循证医学证据等级
Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、 有用和有效。
Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛 盾或存在不同观点。
Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。 Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有
临床诊断分类
四、慢性血栓和（或）栓塞性肺高压 1．血栓栓塞近端肺动脉 2．血栓栓塞远端肺动脉 3．非血栓性肺栓塞［肿瘤、虫卵和（或）寄生
虫、外源性物质］ 五、混合性肺高压
类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病， 肺血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol, 2004, 43(12): 5S-12S
急性肺血管扩张试验
吸入依洛前列环素方法：右心导管检查获取基线血 液动力学资料后，吸入伊洛前列环素5～10μg，持 续吸入约10min，吸入结束后立即重复测定肺动脉 平均压、心输出量等参数。
腺苷注射液试验方法：右心导管检查获取基线血液 动力学资料后，从中心静脉或肺动脉泵入腺苷，起 始剂量为50μg·kg-1·min-1，每2min递增25μg·kg1·min-1，直至达到最大剂量（200～300μg·kg1·min-1）或最大耐受量。
用和有效。 Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和
无效并在有些病例可能有害。
பைடு நூலகம்
循证医学证据等级
证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总 分析。
证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项 非随机试验。
证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。
概念说明
肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动 脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环， 任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均 可称为肺高压，对应英文为“pulmonary hypertension（PH）” 。
诊断标准
肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、 右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg和（或）肺 动脉平均压＞25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 ＞30mmHg。
诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚 需包括PCWP≤15mmHg 。
Barst RJ，et al. J Am Coll Cardiol, 2004, 43(12 Suppl S):40S-47S
肺静脉闭塞病
肺毛细血管瘤
5. 新生儿持续性肺动脉高压
临床诊断分类
二、左心疾病相关的肺高压 1．主要累及左房或左室的心脏疾病 2．左心瓣膜病 三、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1．慢性阻塞性肺疾病 2．间质性肺疾病 3．睡眠呼吸障碍 4．肺泡低通气综合征 5．慢性高原病 6．肺泡-毛细血管发育不良
急性肺血管扩张试验
研究证实，采用钙通道阻滞剂治疗可显著改善试验 结果阳性患者的预后。
首次急性肺血管扩张试验总肺阻力指数下降＞50% 的患者预后优于反应相对较低的患者 。
试验药物：目前国内有吸入用依洛前列环素 （iloprost，商品名：万他维）和腺苷注射液（商品 名：艾朵）。
Sitbon O, et al. Circulation, 2005, 111(23): 3105-3111
目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为： 肺动脉收缩压≥40mmHg。
McQuillan BM, et al. Circulation, 2001, 104(23): 2797-2802
右心导管
以下指标是右心导管检查过程中所必须获得的参数： （1）心率和体循环血压。（2）上下腔静脉压力、 血氧饱和度和氧分压。（3）右心房、右心室压力 和血氧饱和度。（4）肺动脉压力、血氧饱和度。 （5）心输出量、心搏指数。（6）肺循环阻力。 （7）肺动脉阻力。（8）体循环阻力。（9） PCWP。
肺动脉高压指南解读
华中科技大学附属同济医院心内科 徐昶
肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高， 最终导致患者因右心衰竭死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的 共同途径。
2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病 学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的 肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治 疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程。
超声心动图
在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道 梗阻时，肺动脉收缩压（sPAP）等于右室收缩压 （RVSP）。可通过多普勒超声心动图测量收缩期 右室与右房压差来估测RVSP。按照改良柏努力公 式，RVSP＝4V2＋RAP， V是三尖瓣最大反流速度 （m/s），右房压（RAP）可以用标准右房压5～ 10mmHg计算。